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临床上淋巴瘤常易被误诊，例如：以表浅淋巴结肿大为首发表现的恶性淋巴瘤患者，有70%—80%在初诊的时候被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核，以致延误医治。其他的简单相混淆的还有以下几种，需要进行鉴别诊断。
慢性淋巴结炎：多有明显的感染灶，且常为局灶性淋巴结肿大，有疼痛及压痛，一般不超过2-3厘米，经过抗炎医治后可缩小。
庞大淋巴结增生：为一种原因不明的淋巴结肿大，主要侵犯胸腔，以纵膈最为多见，也可侵犯肺门与肺内。
假性淋巴瘤：常发生在淋巴结外的部位，如眼眶、胃的假性淋巴瘤等。
结核性淋巴结炎：有时很难与恶性淋巴瘤鉴别。比拟典型的患者常有肺结核。
淋巴结转移癌：淋巴结常较硬，质地不均匀，可找到原发灶，很少全身性淋巴结肿大。
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原发性肺淋巴瘤影像学表现及鉴别诊断 1、概述 原发性肺淋巴瘤( Primary pulmonarylymphoma, PPL) •发病率极低：约占淋巴瘤的0.36%~1.2% •特点： 主要发生于肺间质和支气管粘膜 伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结病 •以B细胞型为主：约占80%-90% 2、原发性肺淋巴瘤分型： 霍奇金病Hodgkin’s disease； 非霍奇金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL 非霍奇金淋巴瘤：肺粘膜相关淋巴瘤；高度恶性大B细胞淋巴瘤；血管中心性淋巴瘤；其他如血管内淋巴瘤(IVL)等。 3、PPL病理特征 （1）淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的狭窄。 （2）支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。 （3）侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。 4、PPL诊断标准 1993年Cordier等的修订标准： 影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大； 以前从未发生过肺外淋巴瘤； 通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病；
发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象； 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤； 5、PPL临床表现：本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年，平均约为4年，约有1/2～1/3患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。 有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状 无全身淋巴结或肝、脾肿大。 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率>2％，是正常人群的200倍。 6、原发性肺淋巴瘤CT分型： 结节肿块型；肺炎肺泡型；支气管血管淋巴管型（间质型）；粟粒型；混合型 结节肿块型 病理基础： 原发性肺淋巴瘤中最常见，病灶多位于肺间质内支气管旁或胸膜下，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清楚，密度较低，直径1-10 cm，大于1cm病灶内可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平；病灶可见明显强化。 （男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。） 术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间附近亦有软组织瘤体约2～3cm，一并切除。肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好，痊愈出院。 病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型） 免疫组化标记： （B2005-701）：CD45（﹢）, CD20﹢, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-) 偶可见空洞及液气平面 两肺可见散在大小不等片絮状高密度影，双侧肺野可见多发结节
颅内原发性淋巴瘤的影像诊断与鉴别 概述 原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL) 是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤，70%PCNSL 为 B 细胞起源，少数为 T 细胞型淋巴瘤, 形态及病理特征与弥漫大 B 细胞淋巴瘤 (diffuse large B．cell lymphoma，DLBCL) 相似，WHO 中枢神经系统肿瘤新的分类方法将其归为Ⅲ～Ⅳ级。 原发性颅内淋巴瘤（PCNSL）是指仅中枢神经系统发现恶性淋巴瘤存在，发病率低，发病机制不清。因其好发部位以及肿瘤「嗜血管」的特征，多数学者认为其组织来源可能为脑组织血管、脑膜血管外膜周细胞；与免疫功能关系密切。近年来，随着器官移植等免疫抑制的使用增多、AIDS 患者的增多，多发原发性脑淋巴瘤（MPCNSLS）发病率增高。 组织学上，肿瘤细胞相对均匀一致，有侵袭性特征，可坏死。 临床特征 原发性中枢神经系统淋巴瘤占颅内肿瘤的 1%，近年发病率增加，可能与器官移植等情况使用免疫抑制剂及艾滋病的发病率增多有关。 多数原发性中枢神经系统淋巴瘤位置较深，多中心起源及弥漫浸润周围脑组织，手术难以完全切除肿瘤，且易引起神经功能障碍，对脑深部的淋巴瘤患者多倾向局部放疗加全身化疗，经正规放化疗后肿瘤病灶可缩小或消失，但易复发。 影像学表现 部位：深部灰质和白质；脑表面亦可见 密度和信号：肿块在 CT 上呈高密度；T1WI 呈低/等信号，T2WI 呈高/等信号 边缘：边缘锐利，呈圆形或椭圆形 水肿：轻至中度 脑室炎：病变易累及室管膜、脑膜 囊变：极罕见
淋巴瘤的免疫组化诊断及鉴别诊断表 来源：网络 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。 根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯（Reed-Steinberg）细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。 诊断：淋巴瘤临床表现多样，虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时，可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查（活检）以确诊。 表1 B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤的鉴别诊断 肿瘤类型CD3 CD20 CD43 CD45 ROCD79a Pax-5 B细胞淋巴瘤- -/ - T细胞淋巴瘤- - - 表2 B细胞淋巴瘤分类的免疫表型及鉴别 肿瘤分类CD3 CD5 CD10 CD20 CD23 CD43 CD79a CD138 Pax- 5 CyclD1 Bcl- 2 Bcl- 6 MPO TdT
套细胞 - -/ - - - - - 淋巴瘤 滤泡性 - - /- - - - - - 淋巴瘤 弥漫性 - - -/ - - - - - - - - 大B细胞 淋巴瘤 富于T的 - - -/ - - - - - - - - 大B细胞 淋巴瘤 B淋巴母 - - /- -/ - -/ - - - - - 细胞淋 巴瘤 黏膜相 关淋巴 - - - /- - - - -/ - - - 瘤 Burkitt - - - - - - - - - 淋巴瘤 浆细胞 - - - -/ - - - - - - - - 样淋巴 瘤 表3 组织细胞与树突细胞肿瘤的免疫组化表型 CD15 CD68 Mac387 S-100 CD1a CD21\35 巨噬细胞- - - - 朗格汉斯细胞- -/ -/ - 指突状树突细胞- - - - - 滤泡树突细胞- -/ - -/ - 表4 霍奇金淋巴瘤与大细胞非霍奇金淋巴瘤的免疫组化鉴别诊断 肿瘤类型CD3 CD15 CD20 CD30 CD45 TIA-1 Fascin EBV 霍奇金淋巴瘤- -/ - - B细胞淋巴瘤- - - - - - - T细胞淋巴瘤- - - - - 表5 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）与经典型霍 奇金淋巴瘤（classicalHL）的免疫组化鉴别诊断 NLPHL ClassicalHL CD45 - CD20 -/ CD30 -/ Fascin -
淋巴瘤鉴别诊断及治疗方案 淋巴瘤是一种常见的恶性淋巴系统肿瘤，它由淋巴细胞克隆增殖引起。根据病理类型的不同，淋巴瘤可分为多种亚型，如霍奇金淋巴瘤 和非霍奇金淋巴瘤。在临床实践中，正确的鉴别诊断和治疗方案对于 淋巴瘤患者的生存和生活质量至关重要。 一、鉴别诊断 淋巴瘤的鉴别诊断需要综合考虑临床表现、影像学检查和病理学检 查等多个方面的信息。 1. 临床表现 淋巴瘤患者常常出现不明原因的发热、乏力、体重下降和淋巴结肿 大等症状。此外，淋巴瘤还可侵犯其他淋巴组织和器官，造成相应的 临床表现。 2. 影像学检查 常用的影像学检查方法包括X光、超声、CT和MRI等。这些检查 方法可以帮助医生观察淋巴结的大小、形态、边界和内部结构等特征，为鉴别诊断提供参考。 3. 病理学检查 淋巴瘤的病理学检查是确诊的关键。通过淋巴结或其他组织的活检，可以明确淋巴瘤的亚型和分级。 二、治疗方案
根据淋巴瘤的病理类型、分期和患者的整体情况，制定合理的治疗 方案，使患者获得最佳的治疗效果。 1. 霍奇金淋巴瘤（HL） 对于早期（Ⅰ～Ⅱ期）和晚期（Ⅲ～Ⅳ期）HL患者，常规治疗方 案包括化疗、放疗和免疫治疗。化疗常用的方案包括ABVD方案（阿 霉素、曲妥珠单抗、长春新碱、达卡巴嗪），放疗主要针对受累淋巴 结区域，免疫治疗可考虑使用布来单抗。 2. 非霍奇金淋巴瘤（NHL） NHL的治疗方案因亚型的不同而异，常见的亚型包括弥漫大B细 胞淋巴瘤（DLBCL）、滤泡性淋巴瘤和小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）等。 DLBCL的治疗方案通常包括R-CHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、CHOP方案）的化疗联合免疫治疗。滤泡性淋巴瘤的 治疗侧重于观察，不需积极干预，但可在患者需要时选择局部化疗。SLL的治疗相对保守，可根据患者的病情和临床需要进行积极治疗。 3. 干细胞移植 对于某些复发性或难治性的淋巴瘤患者，干细胞移植（包括自体干 细胞移植和异体干细胞移植）可作为一种有效的治疗选择。干细胞移 植的原则是通过高剂量化疗或放疗彻底去除肿瘤细胞，然后通过输注 干细胞重建造血功能。 三、随访和生活质量改善
伯基特淋巴瘤的病理诊断和鉴别诊断（一） 导读： 伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）是一种具有成熟生发中心B细胞表型的侵袭性淋巴瘤，其特点是肿瘤体积大，常发生于结外。BL有三种流行病学变异型：地方性、散发性和和免疫缺陷相关性BL。成人散发性或免疫缺陷相关性BL的通常表现为结外病变。以下为慧海拾穗老师带来的伯基特淋巴瘤的诊断和鉴别诊断，大家共同交流学习！ 伯基特淋巴瘤的病理诊断和鉴别诊断 【简介】 伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）是一种具有成熟生发中心B细胞表型的侵袭性淋巴瘤，其特点是肿瘤体积大，常发生于结外，高增殖指数（Ki-67指数接近100%），MYC基因异常多因t（8；14）（q24.1；q32）。可表现为淋巴瘤或白血病。BL有三种流行病学变异型：地方性、散发性和和免疫缺陷相关性BL。成人散发性或免疫缺陷相关性BL的通常表现为结外病变。地方性BL最常见于4～7岁儿童，好发于下颌骨和上颌和腹部器官，特别是肾脏。15%的患者出现突然截瘫和尿失禁。骨髓累及比较少见。BL与疟疾流行有关，几乎在所有病例EB病毒（EBER）阳性。散发性BL主要发生于大龄儿童和青壮年，表现为腹部疾病(60-80%)，其次为头颈部，包括淋巴结、口咽、扁桃体和鼻窦。散发性BL主要发生于学龄期儿童和青少年，表现为腹部疾病（60～80%），其次为头颈部，包括淋巴结、口咽、扁桃体和鼻窦。下颌受累比较少见。部分病例EB病毒（EBER）阳性。部分病例可发展为白血病，仅少数病例纯粹表现为血液和骨髓累及的白血病。以目前的化疗方案，儿童的总生存率约为90%，成人的总生存率约为50%～70%。伯基特淋巴瘤的诊断和鉴别诊断程序见图1。 【形态学】 （1）细胞形态学：细胞学上（图2），BL的特征为核质比增加的
原发性脑淋巴瘤与脑转移瘤的MRI鉴别诊断要点（ 原发性脑淋巴瘤与脑转移瘤的MRI鉴别诊断要点 影像园 像学表现存在差异, 可提供正确诊断依据 1. 好发部位不同脑转移瘤多发生于大脑半球灰、白质交界区,尤其在大脑半球的分水岭区。这种分布特点一方面由于血行转移的肿瘤栓子较易进入大脑中动脉末梢分支；另外,受脑内动脉血液供应的特殊性的影响, 大脑皮层的血供为皮层下白质的 3- 4 倍, 故在解剖结构上供血动脉在灰、白质界面上突然变细,使转移性瘤栓大多被阻于此。原发性恶性淋巴瘤好发于大脑半球深部白质,基底节和胼胝体或近脑表面。特别发生于胼胝体部位者,形如“蟹足状”较具特征性,有时病灶可较大，常可侵及多个脑叶，甚至可以跨叶生长,肿瘤可局限性生长或弥漫性生长。 2. 数目、大小、形态不同原发性恶性淋巴瘤单发多见(72%)，多发较少(28%)；而转移瘤多发多见(64%),单发略少(36%)。且有些转移瘤平扫只显示指状水肿而瘤体增强后方能显示。原发性恶性淋巴瘤多呈类圆形、椭圆形、不规则团块状。转移瘤具有病灶的“多形性”,其一，在同一患者MRI表现形态表现多样，可见结节状、环状、囊状或年轮状的瘤灶同时存在，这种形态“多样性”可能与转移瘤多伴坏死有关,坏死程度不同可表现环壁厚薄不规则及中间低密度区大小不一,若多种形态幕上及幕下同时出现则诊断更明确；其二，“多形性”的
瘤灶周围水肿程度不同, 病变存在解剖部位不同,出现水肿的程度各异,而致形态不一。而多发淋巴瘤形态无明显差别。 3. 内部信号特点不同原发性恶性淋巴瘤MRI平扫T1WI呈等或稍低信号，环壁呈稍低信号, T2WI呈高信号,边界较清；肿瘤很少钙化及出血。而转移瘤T1WI呈低信号,T2WI 呈高信号,合并囊变者50%；合并出血者5%，于T1WI及T2WI均呈高信号。脑转移瘤出血以肺癌脑转移最常见,黑色素瘤次之，脑转移瘤出血的机制为：转移瘤生长迅速, 因瘤内血供差而发生坏死出血；瘤内新生血管发育不良，壁薄易受肿瘤牵拉、扭曲而破裂出血；另外, 还可能与高血压、凝血机制异常、肿瘤内末梢血管丰富及化疗、放疗有关。 4. 增强特点存在差异原发性恶性淋巴瘤呈明显均匀强化, 少数为环状或不规则轻度强化, 如肿瘤成缺口的环形增强则有利于恶性淋巴瘤的诊断，转移灶不会发生增强环不完整、缺损的表现；脑转移瘤增强后可显示为环状、结节状或囊状强化。转移瘤多无血脑屏障, 环壁及壁结节呈中等程度强化,但多不均匀。由于环内容物为坏死组织、出血、囊变等, 因而增强后无强化；转移瘤无包膜,呈膨胀性生长,其外缘较光整清晰,而环壁厚薄不一,可见壁结节,另环壁可见脐样凹陷, 这与壁结节相对固定不易向外膨胀,而余壁相对较薄易向外膨胀有关。另外动态MR增强扫描的增强比率 (contrast medium enhancement ratio，CER) 对颅内肿瘤的定性诊断有一定帮助。转移瘤的CER 显示快速上升缓慢下降,较早出现强化峰值；而淋巴瘤在注射对比剂180s 内其CER呈缓慢上升而无明确的峰值。 5. 周围水肿程度及占位效应不同转移瘤水肿呈大片指状水肿, 大多数明显,Ⅱ- Ⅲ度水肿多见,瘤体大小常与瘤周水肿程度不成比例, 即“小病灶大水肿”的征象,为其较特征性的表现。其实转移瘤的瘤周水肿与解剖部位密切相关, 位于皮层下分水岭区的转移瘤瘤周水肿最明显。脑干转移瘤常无明显瘤周水肿。而淋巴瘤的瘤周水肿相对较轻。转移瘤占位效应明显。而淋巴瘤占位效应较转移瘤为轻。由于原发性恶性淋巴瘤对放疗、激素治疗十分敏感, 对于多发病灶、脑实质深部的病灶,可直接行放射治疗,及早准确地诊断病变对治疗方案选择和预后判断有
惰性淋巴瘤的诊断和鉴别诊断.ppt 小B细胞淋巴瘤是一组与弥漫性大B细胞淋巴瘤相对的，主要由中、小B淋巴细胞构成的肿瘤。小B细胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7% 包括：滤泡性淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（MCL）小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALTL）淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）小B细胞淋巴瘤的共同特征临床特点：中老年临床进展缓慢，低度恶性（MCL除外）高度恶性淋巴瘤转化治疗后可缓解，但难以治愈形态学：中、小淋巴细胞组成免疫表型：表达B细胞相关抗原（CD19，CD20，CD22，CD79a）和免疫球蛋白单一轻链（κ或λ）遗传学特征：IgH和IgL 基因重排滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma）起自滤泡中心（生发中心）B细胞，肿瘤由中心细胞和中心母细胞组成，至少有部分滤泡结构。 FL临床特点中老年人，中位年龄59岁男：女=1：1.7 淋巴结无痛性逐渐增大（颈、腹股沟、腋窝）脾脏，骨髓，外周血和口咽环常累及胃肠道、皮肤和软组织也可累及 2/3患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率72% FL形态学（一）组织结构：肿瘤性滤泡密集排列，占据整个淋巴结肿瘤细胞：中心细胞（CC）中心母细胞（CB）FL形态学（二）按肿瘤性滤泡多少分为：滤泡为主（滤泡＞75%）滤泡和弥漫（滤泡25-75%）弥漫为主（滤泡＜25%）FL形态学（三）按肿瘤性滤泡内CB数目分级： 1级 0-5CB/HPF 2级 6-15CB/HPF 3级＞15 CB /HPF 3a（＞15 CB /HPF，但仍存在CC） 3b（CB形成实性片状） FL形态学变型皮肤滤泡中心淋巴瘤弥漫性滤泡中心淋巴瘤 FL免疫表型和遗传学特征免疫表型： sIg （M /-G）
霍奇金淋巴瘤病理及鉴别诊断 来源：网络 霍奇金淋巴瘤（HL）是淋巴瘤的一种独特类型，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散到其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。 一、组织学类型 1、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 2、经典型霍奇金淋巴瘤（CHL） （1）结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL） （2）富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL） （3）混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL） （4）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL） 二、诊断
HL的诊断依赖于淋巴结活检。如有典型的R-S细胞和适当的背景改变可诊断该病。当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞或只有各种变异型肿瘤细胞时，需要免疫组化染色，如CD30、CD15等来协助诊断。在结节性淋巴细胞为主型的诊断中免疫表型的意义更为重要。 三、病理组织学检查 病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏，呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富，若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型（变异型）RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测，证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。 四、鉴别诊断 霍奇金淋巴瘤需与淋巴结核、病毒感染（如传染性单核细胞增多症等病）以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别，并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等，纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。 以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查，病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的必要依据。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞，并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织表现，结合CD15、CD30等免疫标志做出诊断。 表一：霍奇金淋巴瘤与大细胞非霍奇金淋巴瘤的免疫组化鉴别诊断 肿瘤类型CD3 CD15 CD20 CD30 CD45 TIA-Fascin EBV
弥漫性大B细胞淋巴瘤的免疫组化鉴别诊断 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人非霍奇淋巴瘤（NHL）中最常见的类型，几乎占所有病例的1/3，多见于中老年人，中国40-50岁居多。这类淋巴瘤病例占以往临床中“侵袭性”或“中高度恶性”淋巴瘤的大多数病例。 一、分类 根据形态学，WHO分类中DLBCL可包括中心母细胞型、免疫母细胞型、富于T细胞/组织细胞型、间变细胞型、浆母细胞型及表达ALK全长型。由于这些亚型对临床治疗和预后没有明确的意义，WHO 分类中将其归为一类。 下表为：弥漫性大B细胞淋巴瘤2001年与2008年WHO分类对比
二、免疫组化 典型的免疫组化表达为：CD20+、CD45+、CD79a+、Ki67+、CD3-。 三、诊断 弥漫大B细胞淋巴瘤正确的诊断需要血液病理学专家根据合适的活检和B细胞免疫表型的证据而得出。有突出的纵膈侵犯的病人有时候被诊为一个独立的亚型称原发性纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤，该肿瘤发生于前纵隔，可能起源于胸腺，通常有明显的间质纤维间隔，这类病人中位年龄更年青（37岁），女性多发（占66%）。 四、鉴别诊断 1、转移癌或恶性黑色素瘤 鉴别大细胞性淋巴瘤与转移癌或恶性黑色素瘤形态上有一定困难，免疫标记是解决这一问题的方法，但适当选择抗体进行标记是非常重
要的。如ALCL型的DLBCL，30%的病例可以不表达LCA，60%病例表达EMA。如果没有足够的对比，抗体标记也可以误导诊断。 2、坏死性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎是一种自限性淋巴结炎，通常发生于青年患者，颈部常见，活化的淋巴细胞增生活跃，可出现明显核不规则折叠，易将其误诊为大细胞淋巴瘤。 3、间变性大细胞淋巴瘤 形态上难以区分，必需借助于免疫组化染色。严格意义上的间变性大细胞淋巴瘤是T细胞或裸细胞性淋巴瘤，所以应该表达T细胞的表面标记物或非T非B表达。如果表达B细胞标记物，可能是DLBCL 的变异型。 4、传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症免疫母细胞增生非常活跃，使其与大细胞淋巴瘤的鉴别困难。 5、Burkitt淋巴瘤和髓外白血病 典型的Burkitt淋巴瘤与DLBCL是容易鉴别的，但在东方人的DLCL中可有Burkitt淋巴瘤样的分化，瘤细胞中等大小或偏小、一致，吞噬性组织细胞多见，容易误诊为Burkitt淋巴瘤。 6、霍奇金淋巴瘤（HD） DLBCL中的富于T细胞的B细胞淋巴瘤型在形态上酷似结节性淋巴细胞为主型的HD，但是大细胞通常没有H或R-S细胞中的大核仁，核极度不规则。大细胞对LCA和B细胞标记起反应支持B细胞淋巴瘤的诊断，尤其当出现单克隆性Ig时，可证实这一诊断。
“鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤”的诊断要点及鉴别诊断 鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤 〔诊断要点〕 ①多发生于鼻腔前部，易累及鼻前庭、鼻 翼、鼻背及邻近面部软组织; ②CT表现:呈等密度，如与周围炎性的黏 膜和分泌物混杂在一起，可见不规则低密度影; 肿瘤较小时无骨质破坏，肿瘤较大时可造成骨 质重塑变形和骨质侵蚀; ③局限型淋巴瘤骨质改变不明显，少数表 现为邻近的鼻中隔及鼻甲轻微骨质侵蚀; ④少数淋巴瘤局限于鼻窦，其中上颌窦最 常受累，CT表现为窦腔内充以密度较均匀的 软组织影，窦壁轻微骨质侵蚀，伴窦周软组织 浸润; ⑤弥漫型淋巴瘤表现为鼻腔中线区及邻近 鼻窦明显骨质破坏伴软组织肿块，常累及邻近 的面部软组织、眼眶、鼻咽部、颞下窝、翼腭 窝等; ⑥MR表现:肿块呈等T1等T2信号，信 号均匀，增强后轻到中度强化。 1非霍奇金淋巴瘤
图A:女，43岁，鼻塞半年余，右侧面颊部肿胀，CT示右侧眼睑、鼻侧肌锥外间隙及筛窦内可见软组织密度影，眼球受压移位；图B〜D:
男，33岁，鼻塞3个月；MR显示右侧鼻翼处可见一等T1等T2信号肿块影（B、C)，增强后病变呈中度强化，边缘不清（D) 〔鉴别诊断〕 (1)鼻息肉：多发于中鼻道、下鼻甲后端; 增强表现为周边黏膜强化。 (2)内翻性乳头状瘤:多起源于中鼻甲附近 的鼻腔外侧壁，易向上颌窦和筛窦蔓延;一般 不浸润鼻翼及邻近皮肤，可侵蚀邻近骨质。 (3)血管瘤:年轻人多见，好发于中、下鼻 甲周围黏膜;MRT2WI呈高信号，增强后显著 强化。 (4)鼻腔鼻窦鳞状细胞癌:骨质破坏更明显，鼻前庭、鼻翼及鼻背软组织较少累及;颈部转移淋巴结的中心常有坏死。
[腹部影像]“肾淋巴瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断 肾淋巴瘤 除了造血系统和网织内皮系统外，肾是结外淋巴瘤的最好发部位之一。肾淋巴瘤（renal lymphoma)分为原发性和继发性。原发于肾的淋巴瘤非常少见，多为继发性，可由血行扩散或腹膜后病灶侵犯所致。肾淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤（NHL)，且多为B细胞型。儿童NHL更易侵犯淋巴结外组织，特别是肾。 【临床表现】 患者通常无明显泌尿系统症状，可有腰部疼痛，常伴有全身症状，如发热、消痩、盗汗，最后出现恶病质。继发性淋巴瘤可触及浅表淋巴结肿大。 【MRI表现】 (1)常多发（50%～60%)，通常为双侧，也可为单侧，多发异常结节灶，为长或等长T1，稍长T2信号灶，淋巴瘤为少血管的实性结节聚集而成，故增强扫描轻度不均匀强化（图1)。 (2)单侧单发（5%～15%)以原发肾淋巴瘤多见。 (3)也可仅肾周肿瘤浸润（10%)，肾周肿物、肾周筋膜增厚及肾窦侵犯。 (4)肿大的腹膜后淋巴结融合包绕肾血管，侵及肾门（25%)。 (5)约20%肾淋巴瘤表现为双肾弥漫性增大，外形正常，增强扫描可见多发边界模糊之浸润灶。 图1肾淋巴瘤
A.轴位T1WI ； B.轴位T2WI ； C.轴位DWI ； D.轴位动脉期； E、F～冠状位、轴位延时期；G、H.病理结果。双侧肾可见多发类圆形稍长T1、等长T2信号灶，DWI上呈明显高信号，动脉期病灶呈轻度强化，延时期呈相对低信号，病理结果显示双肾多发淋巴瘤【诊断与鉴别诊断】 1.诊断依据 肾淋巴瘤MRI表现缺乏特异性，双肾多发结节，增强扫描强化不显著，尤其是发现其他器官肿物或腹膜后淋巴结肿大时，应考虑肾淋巴瘤可能。 2.鉴别诊断 (1)肾细胞癌：多有假包膜，多强化明显且不均匀，常侵犯邻近血管。 (2)肾转移癌：表现与肾淋巴瘤相似，但转移癌中央多见坏死，其鉴别诊断主要依赖于临床病史及其他检查。 (3)急性肾盂肾炎和黄色肉芽肿性肾盂肾炎：增强扫描炎性病变明显强化，可以与弥漫增大型肾淋巴瘤鉴别。 (4)肾周转移癌、腹膜后纤维化：增强扫描可以鉴别诊断肾周肿物型肾淋巴瘤。
[神经影像]“原发性中枢神经系统淋巴瘤”的临床表现、MRI 特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~ 原发性中枢神经系统淋巴瘤 【临床表现】 原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphomas, PCNSL)，好发于30～70岁的成年人，免疫系统缺陷者更易患病。男性多见。临床少见的非霍奇金淋巴瘤，多急性起病，病程短，常发展迅速，常见颅内压增高和局限性神经功能损害症状，嗜血管性淋巴瘤常引起进行性痴呆。肿瘤对激素及放、化疗敏感。 【MRI表现】 (1)局灶性者多表现为大脑深部如脑室周围白质、基底核区、丘脑等部位的单发或多发圆形或分叶状病灶，位于胼胝体膝部和压部的病灶呈蝴蝶状，部分病灶可累及单个皮质。弥漫性病变则为边界不清、弥漫浸润的病灶，跨脑叶生长，灰质常累及。肿瘤还可侵及室管膜、软脑膜，并沿其播散。 (2)肿瘤未经治疗时囊变、坏死少见，周围水肿及占位效应较轻（少数表现明显)，且肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应并不相称。肿瘤有“此消彼长”交替生长现象。 (3)病变在T1WI上多呈等或稍低信号，T2WI及T2 FLAIR上多为稍高信号，有些可呈明显长T1、长T2信号，信号较均匀，很少有出血、坏死囊变及钙化。 (4)DWI上呈明显均匀高信号，ADC上呈低信号，明显低于正常脑白质。 (5)增强扫描多呈明显均匀的团块状强化，呈“握拳状”或“棉花团状”。有些表现为不均匀性强化或不完整的环形强化，呈“脐凹陷征”“缺口征”特征性强化。累及皮质时出现局灶性皮质异常强化（图1)。 图1原发性中枢神经系统淋巴瘤
A.右侧顶叶深部及胼胝体见分叶状实性肿块，T1WI呈稍低信号，周边水肿呈明显低信号； B.T2WI呈等信号，周边水肿广泛，累及左侧半球； C.DWI，示肿块呈较均匀的高信号； D.增强扫描，示病灶呈明显较均匀强化，可见“缺口征” 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断依据 好发于中老年人的幕上深部白质区或中线结构处的实体性或弥漫分布的占位性病变，信号多均匀，且与脑灰质相近，瘤周水肿及占位效应较轻，增强扫描呈明显均匀的棉花团状或呈“凹陷征”“缺口征”，对放、化疗敏感，必要时可进行诊断性治疗后短时间复查。 2.鉴别诊断 (1)恶性胶质瘤：多呈长T1长T2信号，易出现坏死、囊变及出血，增强扫描呈不规则斑片状或花环状强化，环壁厚薄不均并有壁结节。DWI多为等或稍低信号，ADC值明显高于正常白质。 (2)脑膜瘤：需与邻近脑膜且浸润脑膜引起脑膜尾征的淋巴瘤区分，脑膜瘤属脑外肿瘤，宽基底，可见“皮质扣压征”，邻近颅骨多有骨质增生硬化，内部可见钙化或流空血管的低信号影。 (3)转移瘤：多表现为皮髓交界处的散在分布的多发性病灶，“小病灶、大水肿”为特征性表现，中心易出现坏死、囊变，出血亦多见，增强扫描呈均匀结节状或厚薄不一的环形强化，多有原发肿瘤病史。
脑淋巴瘤与脑膜瘤鉴别要点有： （1）脑膜瘤以广基底与脑膜相连，相邻颅板:增厚，肿瘤有假包膜征；（2）典型脑膜瘤的MRI表现为等T1、等T2信号； （3）脑膜瘤血管造影可见肿瘤染色，表现为均匀团状影,而淋巴瘤与此相反表现为乏血管特征，可见肿瘤对血管造成的压迫和推移,但无肿瘤血管出现,此特征有助于与脑膜瘤的鉴别； (4)脑膜瘤多位于脑表面邻近脑膜部位,形态圆形,边界清楚,有周围灰质推积征象,而脑淋巴瘤少见这种现象； (5)脑膜瘤的T1信号与脑灰质信号相当,其内可有部分无信号的钙化区，而淋巴瘤常无钙化； (6)脑膜瘤瘤体增强效应较淋巴瘤更明显，MRI多维扫描和重建图像可显示瘤体与脑膜的关系密切，常有“脑膜尾征”。 （7）颅内淋巴瘤浸润性生长的病理特点可能是它出现较高的脑膜尾征与毛刺征的主要因素，靠近脑表面的淋巴瘤侵犯脑膜时出现脑膜尾征，向脑内浸润性生长时，出现较高机率的毛刺征。而脑膜瘤出现毛刺征较少可能因脑膜瘤多数位于脑实质外，明显的脑组织侵犯罕见。
“毛刺征”与“脑膜尾征”在MRI鉴别靠近脑表面的恶性淋巴瘤与脑膜瘤的价值 脑肿瘤的边缘特征一直被广泛用于肿瘤的影像诊断与鉴别诊断中，脑膜尾征(dural tail sign,DTS)或脑膜增厚征,是脑膜瘤较特有征象,脑膜瘤出现DTS的比例较高,达52%～60%[1,2],也有报导增强扫描DTS出现率高达67%[3],而且与肿瘤的大小与位置无关。本脑膜瘤组病例脑膜尾征的出现率甚至达到91.43%，与本脑膜瘤组选择靠近脑表面的脑膜瘤为研究对象有重要关系，脑膜瘤起源于蛛网膜粒帽细胞，与硬脑膜粘连，靠近脑表面的脑膜瘤紧邻硬脑膜，因此出现脑膜浸润、出现脑膜尾征的的机率较高，现阶段对脑膜尾征出现的原因有不同的解释,最常见的是肿瘤对脑膜的侵犯、脑膜结缔组织和血管增生及血管扩张造成[4,5,6]。Weingarten等[7]根据38例脑膜瘤术后MR 增强扫描,提出薄层、光滑的脑膜强化可以有或没有肿瘤的残余或复发, 而对于厚的、结节状强化则强烈提示肿瘤的残余或复发，因此DTS在与其它颅内肿瘤鉴别方面有重要作用，但DTS并非脑膜瘤所特有,文献报道[8]其也可见于绿色瘤、转移瘤、淋巴瘤、胶质瘤,甚至垂体病变等,本文中不仅靠近脑表面的脑膜瘤具有较高的DTS发生率，而且靠近脑表面的淋巴瘤同样具有较高的DTS发生率，DTS的灵敏度或特异度均未发现组间差异。本研究结果进一步表明DTS并非脑膜瘤所仅有，对靠近
恶性淋巴瘤诊断和鉴别诊断 出现浅表淋巴结肿大，长期不明原因的发热、盗汗、体重下降等症状，或者出现发展迅速的面颈部肿胀、呼吸困难，经检查可发现有纵隔或腹膜后淋巴结肿大等情况，应考虑到恶性淋巴瘤的诊断。 临床上恶性淋巴瘤常易被误诊，例如以表浅淋巴结肿大为首发表现的患者，有70-80%在初诊时被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核。恶性淋巴瘤应与下列疾病鉴别：淋巴结反应性增生、慢性淋巴结炎、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、结节病、假性淋巴瘤、巨大淋巴结增生、淋巴结转移癌、淋巴细胞白血病等。以上各病与恶性淋巴瘤的临床特点和实验室检查虽有许多不同之处,可进行鉴别诊断,但关键仍应尽可能早取得病理或细胞学证据,明确诊断。与这些疾病的鉴别最终应该依靠病理诊断。 恶性淋巴瘤完整的诊断应该包括病理检查，分期检查和预后评价。 1、病理检查 确诊恶性淋巴瘤必须依靠病理诊断，除了根据组织及细胞形态学特点，还要结合免疫组化检查，有条件的还应进行细胞遗传学检测，目的是尽量明确病理类型，这将对制定治疗计划有着重要的指导意义（目前推荐采用2001年的WHO分类）。完整的淋巴结活检是确诊和进一步分型的首要方法，进行淋巴结活检时要注意以下几点： （1）取表浅淋巴结活检,要选择肿大,而且有丰满、质韧等淋巴瘤特点的淋巴结，最好完整切除，以便观察到淋巴结结构，除非不得已，才做部分淋巴结切除活检。 （2）尽量选择受炎症干扰较小的部位的淋巴结活检，如滑车上淋巴结、腋下淋巴结、锁骨上淋巴结、颏下淋巴结等，而颌下淋巴结肿大大多与口腔炎症有关，腹股沟淋巴结肿大则与下肢感染有关，如足癣感染等。 （3）纵隔淋巴结肿大，特别是无浅表淋巴结肿大的病人，也要在全面检查后，用纵隔镜，甚至不惜开胸取活检，因为纵隔淋巴结肿大，可为良性，也可为恶性。 （4）活检术中，注意勿挤压组织，以免影响诊断结果。 仅有结外部位受侵时也应尽量获取到足够的结外组织标本。例如胃的淋巴瘤胃镜取活检时需要深达粘膜下层，多点取材。中国生物治疗网https://www.doczj.com/doc/0a19456604.html,杨教授特别指出，肺癌的早期症状肺及腹腔等深部肿瘤可采用超声或CT引导下的穿刺活检。 针吸活检对于淋巴瘤的诊断价值存在争议，一方面，它具有很多优点，简便、快速，损伤和花费少，对于淋巴瘤的初步诊断准确率可达70％以上。另一方面，因针吸活检取到的细胞和组织太少，不能获得组织结构的信息，虽勉强可以定性，也多不能进一步分型。针吸活检对于亚型诊断的准确性有赖于不同的亚型，SLL/CLL、浆细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤的准确率几可达到100％，而边缘带B细胞淋巴瘤则不到30%。 2、分期检查：恶性淋巴瘤，尤其是NHL，属于全身性疾病，一旦经病理确诊，应进行全身的全面检查。这些检查可了解深部病变的侵犯程度及范围，对临床分期、对制定治疗计划、判断预后以及观察临床疗效等，均能提供依据，是不可缺少的手段。广州肿瘤医院生物治疗中心杨博士https://www.doczj.com/doc/0a19456604.html,介绍，胃癌的早期症状详问病史：特别要注意发热的出现和持续时间、盗汗、过去6个月内无法解释的体重下降超过10％。 （2）体格检查：全面检查，查清浅表淋巴结受侵范围，评价一般状况。 （3）实验室检查：全血细胞计数，LDH，血沉，β2-微球蛋白，肝肾功能检查等 （4）影像学检查：全面评价肿瘤侵犯范围 1）常规查胸部X线平片，胸部、腹部和盆腔CT 2）有骨痛的病人选择性地行骨扫描检查
淋巴瘤的免疫组化诊断及鉴别诊断 B细胞淋巴瘤分类的免疫表型及鉴别诊断 肿瘤类型CD3 CD5 CD20 CD23 CD43 CD79a CD138 Pax-5 CyclinD1 Bcl-2 Bcl-6 MPO TdT B细胞- - + - -/+ + - + - - - - - 套细胞- + + - + + - + + + - - - 滤泡性- - + + - + - + - + + - - 弥漫大B - - + - - + - + - - - - - 富于T的大B -1- + - -1+ - + - - - - - B淋巴母- - + - -/+ + - + - - - - + MALT淋巴瘤- - + + - + - + - - - - - Burkitt2- - + - - + - + - - + - - 浆细胞瘤- - -/+ - - + + - - - - - - B细胞白血病- -/+ + - - + - + - - - + -/+ 1 背景大量的T淋巴细胞阳性表达 2 Ki-67在Burkitt淋巴瘤中80%以上细胞阳性表达 B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤的鉴别诊断 肿瘤类型CD3 CD20 CD45RO CD79a CD43 Pax-5 B细胞淋巴瘤- + - + -/+ + T细胞淋巴瘤+ - + - + - 含有大细胞的淋巴瘤免疫组化鉴别诊断 肿瘤类型CD3 CD15 CD20 CD30 EMA Pax-5 ALK-1 Fascin EBV 弥漫性大B - - + - -/++ - - - 富于T的大B -1- + - -/++ - - - 霍奇金（R-S）- + - + - + - + + 霍奇金（L&H）- - + - -/++ - - -/+ 间变性大细胞-/+- - + + - + -/+2- CD30阳性的T + - - + - - - - - 1背景大量的T淋巴细胞阳性 2弱阳性表达 滤泡性淋巴瘤与淋巴组织反应性增生的免疫组化鉴别诊断 病变类型CD3 CD10 CD20 CD23 Bcl-21Bcl-6 Ki-67 滤泡性淋巴瘤- + + + + + 低/无极性 淋巴组织反应性增生+ - + - - - 高/有极性 1 不能用于淋巴瘤的分类，仅有助于滤泡性淋巴瘤的诊断与滤泡反应性增生的鉴别诊断。 结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）与经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）的鉴别诊断 肿瘤类型CD15 CD20 CD30 CD45 Fascin EMA Bcl-6 Leu-7 EBV NLPHL - + -/+1+ - +2/- + -/+3- CHL + -/+1+ - + - - - +~60% 1 会有少数细胞不同程度阳性 2常阳性 3围绕L&H细胞的小细胞阳性呈玫瑰花环状
淋巴瘤影像鉴别 1. MRI对脑转移瘤和多发性恶性胶质瘤的鉴别诊断 脑转移瘤和恶性胶质瘤MRl的鉴别诊断要点有:①转移瘤患者年龄比胶质瘤大，常有原发瘤病史;②转移瘤易多发且位置表浅，瘤脑界面一般比胶质瘤清晰;③转移瘤单发时一，整个肿瘤均匀强化比胶质瘤多见，环状强化时转移瘤环壁相对规则;④胶质瘤多发时病灶相对集中。但这些征象缺乏特异性。 脑实质内转移瘤的临床及MRI的表现具有以下特点:脑转移瘤多见于中、老年人，肺癌是其最常见的原发肿瘤，其他原发肿瘤还包括消化道癌肿、乳腺癌等，脑转移瘤可发生于脑实质、脑膜及脑室，内其中以脑实质最为常见。脑实质转移瘤常位于皮髓质交界区，可多发也可单发。病灶一般体积较小，无包膜，血液供应丰富，易于发生坏死、囊变及出血。临床表现常随转移瘤所处部位不同而出现不同的临床表现，早期可无症状，随之可出现头痛、头晕、肢体无力、感觉异常以及颅内高压表现，病情呈进行性加重汇2一4J。MR嚷现为病灶多发，大脑半球或小脑内均可发生，病灶位于皮髓质交界区或皮质内，呈膨胀性生长，多呈圆形及类圆形，其外缘较光滑、清晰，呈圆形或类圆形，大小一般为2. O一3.ocm，瘤内呈不均匀略长、长或等Tl及长、略长或等TZ信号，均有占位效应及水肿，常有坏死、囊变或出血。当早期转移，病灶为单发时，肿瘤体积较小。增强后病灶呈不均匀性明显或中等度强化。 胶质瘤在成人和儿童均可发生，成人以幕上多见，儿童位于幕下较多，但以20一40岁年龄组最常见。胶质瘤多单发，但多发病例也不少见。胶质瘤病灶多位于髓质或皮质下区，位置相对较深。病灶大小不一，一般发现时较大，肿瘤周围水肿相对较轻l5]。因为星形细胞瘤无包膜，一般呈浸润性生长，致使外壁毛糙不光整，与周围组织分界不清。瘤体中心易发生囊变坏死，从而实质部呈一环状，不规则，环壁厚薄不均，内壁凹凸不平。 2.多发性硬化的MRI特征