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冠脉畸形之异常起源作者：beermd选译自 Ann Thorac Surg 2000;69:S270－297A冠脉异常肺动脉起源（anomalous pulmonary origins of the coronaries, APOC）左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery, ALCAPA）是一种非常罕见的先天性畸形，在1885年由Brooks首次描述，在存活新生儿中（live births）的发生率大约是1/ 300000。
这种畸形可能导致心肌缺血或梗死、二尖瓣关闭不全、充血性心力衰竭等，如未处理在婴儿早期可能死亡。
完整的临床表现（clinical spectrum）是在1933年Bland、White和Garland等报告的，至今异常冠脉血流导致的心绞痛和心肌缺血综合征仍是以他们的名字命名（bears their name）。
ALCAPA是APOC中最常见的一种，其他还包括很罕见的右冠异常起源于肺动脉（anomalous right coronary artery from the PA, ARCAPA）、回旋支异常起源于肺动脉（anomalous circumflex from the PA, ACxPA）、以及左右肺动脉均异常起源于肺动脉（anomalous right and left coronaries, both）。
1989年Smith及其同事描述了ALCAPA 的几种特点（various patterns pertaining）以及可能的手术指征。
从肺动脉干的非面向窦（nonfacing sinus）看向主动脉时，肺动脉瓣窦被设定为右手－1窦（right hand- sinus number 1）和左手－2窦（left hand- sinus number 2）。
冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)是⼀种较为罕见的冠状动脉先天性畸形，是指⼀⽀或多⽀冠状动脉不从其正常部位发出的⼀种变异，冠状动脉造影检查中其发⽣率为0.3－1％。
本节主要介绍有明显病理意义的左、右冠状动脉异常起源于肺动脉。
【病理解剖】 冠状动脉起源于肺动脉与胚胎时期动脉⼲内螺旋间隔发育发⽣偏差有关，可使左冠状动脉开⼝于肺动脉⽽形成畸形。
冠状动脉起源于肺动脉，多数仅为开⼝部位的异常，其⾏程和分布仍然正常。
起源于肺动脉的冠状动脉开⼝多位于肺动脉的左或右窦内紧靠肺动脉瓣之上。
左冠状动脉起源于肺动脉的位置多在左肺动脉窦，右冠状动脉起源于肺动脉根部右侧。
左、右冠状动脉扩张、迂曲，管壁变薄。
左冠状动脉起源异常多独⽴存在，亦可合并其他畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、房室通道、⼤动脉转位及主动脉缩窄等。
【⾎流动⼒学改变】 本病的⾎流动⼒学改变取决于体循环和肺循环间的压差以及左、右冠状动脉系统之间有⽆侧⽀循环。
左冠状动脉起源于肺动脉 （1）由于肺动脉的压⼒及⾎氧饱和度均明显低于体循环压⼒，起源于肺动脉的左冠状动脉⽆法满⾜氧消耗较⼤的左室，导致⼼肌缺⾎甚⾄⼼肌梗死。
（2）婴⼉期左、右冠状动脉间的侧⽀循环发育不良，导致左室⼼肌缺⾎，发⽣坏死，纤维化，左室扩⼤，乳头肌功能失调⽽导致⼆尖瓣关闭不全，出现⼼绞痛、⼼肌梗死或⼼⼒衰竭⽽死亡。
（3）约10%侧⽀循环建⽴较好的患者可存活⾄成年，右冠状动脉和异常的左冠状动脉之间的⾎管明显扩张，⾎流量增加。
⾎流由右冠状动脉经侧枝循环进⼊左冠状动脉，再流⼊肺动脉，形成左向右分流。
（4）左冠状动脉与压⼒较低的肺动脉相连接，侧⽀循环的⾎流流向肺动脉⽽不流⼊阻⼒较⾼的⼼肌内⾎管，产⽣冠状动脉—肺动脉“窃⾎”。
右冠状动脉起源于肺动脉 （1）患者预后多良好。
（2）由于右室壁张⼒低，虽然右冠状动脉起源于肺动脉，尚能使⼼肌获得⼀定的⾎液供应。
冠状动脉起源异常的检查
一、概述
冠状动脉起源异常通常是因为幼儿时期还处于胚胎状态的时候动脉干内螺旋间隔发育异常。
由肺动脉和主动脉引起的概率比较大，由颈总动脉和无名动脉者引起的概率就特别小，而且通常会同时患有严重的心脏畸形，冠状动脉异位特别容易由肺动脉引起。
左、右冠状动脉均可由肺动脉导致。
如果诊断为冠状动脉起源异常，必须尽早进行手术治疗，外科手术治疗。
二、步骤/方法：
1、1.症状。
婴儿在出生两三个月后，便会出现心肌缺血缺氧。
在喂奶的时候，哭啼的时会出现气急、烦躁不安、口唇苍白或大汗淋漓、乏力、心跳加快、咳嗽、喘鸣等症状。
2.体征。
小孩不会发音、长得又瘦又小、呼吸加快、心心率增速、有肝肿大、颈静脉充盈等现象，均是心力衰竭的特征。
2、冠状动脉起源异常的检查可通过以下几种方式：1、体格检查，比如发育、营养、体重、血压和脉搏等等；2、心脏的听诊；
3、仪器辅助检查，比如心电图检查、超声心动图、胸部X线检查、心导管检查等等。
3、冠状动脉起源异常必须在早期进行手术治疗，重建两个冠状动脉系统，以恢复正常供血功能。
因为患有冠状动脉起源异常的婴幼儿有猝死的危险，所以必须及早进行手术，而无症状的年长儿童，则可以选择合适的时间进行手术。
三、注意事项：
1、做完手术要定时复查
2、出院时记得带药
3、要谨遵医嘱，遇到任何问题都要向医生回报咨询
4、手术之前需要禁食，必要时需要灌肠以排空肠道，还要注意纠正水和电解质的平衡，对于易感染者，手术之前必要的时候要使用抗生素。
成人冠状动脉起源异常分析成人冠状动脉起源异常（CAAOS）是一种罕见的冠状动脉异常，指冠状动脉的起始位置或分布与正常人的不同，可导致缺血性心脏病、猝死等严重后果。
CAAOS的诊断和治疗具有挑战性，需要心血管专家的综合评估和治疗方案制定。
本文将探讨CAAOS的病因、诊断和治疗方案等问题。
一、CAAOS的病因1. 先天异常：CAAOS是一种常见的先天性心血管疾病，可分为两类，一种是冠状动脉的起源异常，如冠状动脉起源于主动脉的错位、左冠状动脉起源异常等；另一种是冠状动脉的分布异常，如冠状动脉束异常、冠状动脉分支异常等。
2. 肌肉梗塞：冠状动脉的肌肉梗塞是指在运动或生活中出现冠状动脉的肌肉萎缩现象，一般需要手术治疗，否则会导致心肌缺血等严重后果。
3. 应力缺氧：生活和工作中的长期应力状态会导致人体的血管收缩，从而引起心脏缺血症状，加重冠状动脉的疾病。
4. 不良习惯：吸烟、酗酒、饮食不规律等都会加重冠状动脉的病变，导致CAAOS患者的病情加重。
二、CAAOS的诊断1. 客观检查：按照病史、临床表现等进行体检，检查心率、血压等生理指标，以初步判断患者的病情。
2. 影像学检查：核磁共振、计算机断层扫描、超声心动图等影像学检查可以清晰地显示CAAOS的冠状动脉异常位置、分布等情况，为临床诊断提供重要信息。
3. 冠状动脉造影：冠脉造影是诊断CAAOS最可靠的方法之一，可以直接观察病变的程度、冠状动脉的起始位置、分布等具体数据。
三、CAAOS的治疗1. 药物治疗：通过药物控制心率、降低血压、扩张血管等方式缓解症状，降低心脏疾病风险。
但是药物治疗仅可控制症状缓解，无法治愈CAAOS。
2. 冠状动脉球囊扩张术：球囊扩张术是一种有效的治疗方法，可以通过球囊扩张将血管腔拓宽，降低冠状动脉狭窄，缓解症状，但风险也比较大。
3. 冠状动脉搭桥手术：搭桥手术是一种常规治疗方法，即通过移植其他血管或合成血管搭建一个新的冠状动脉，代替狭窄的血管，修复心脏供血不足的状态。
【微课堂】冠脉CTA：起源异常冠状动脉起源异常是指冠状动脉的起始、走行或分布异常，多数为主动脉上起源位置异常，对供血无明显影响。
但'恶性'起源异常易导致严重的临床结局，应引起重视。
冠脉CTA对三维解剖结构的显示优于冠脉造影，是诊断起源异常的可靠方法。
本节课程徐磊教授将教您，如何通过冠脉CTA看多种起源异常。
一、常见的冠脉起源异常1.冠脉起自窦嵴上【图像解析】：冠脉CTA直观显示冠脉开口、冠状窦及窦嵴位置，可发现冠脉起自于窦嵴上方，这种起源异常不影响冠脉血流。
2.右冠高位开口合并冠状动脉弓【图像解析】：右冠高位开口于主动脉侧壁，同时合并冠状动脉弓，即右冠远端和回旋支之间汇合。
冠脉CTA可直观显示冠脉开口和走行。
3.左主干缺如【图像解析】：前降支（LAD）、回旋支（LCX）单独起自冠状窦，这种类型的起源异常不影响冠脉血流。
二、恶性冠脉起源异常1.冠脉起源于对侧冠状窦这种起源异常从对侧冠状窦发出后，多在主动脉和肺动脉（PA）圆锥之间走行，心脏收缩时受压迫，导致缺血、心肌梗死乃至猝死的发生。
（1）右冠状动脉起自左冠窦【图像解析】：冠脉CTA可见右冠状动脉起自左冠窦，走行于右室流出道和主动脉之间。
因冠脉开口位置呈锐角发出，并受两大动脉挤压，导致开口处易狭窄。
（2）左冠状动脉起自右冠窦类型1：左冠状动脉从右窦发出后，走行于右室流出道前方，后发出分支，这种类型不影响冠脉血流。
类型2：左侧冠脉走行于右室流出道和主动脉之间，开口受挤压导致明显狭窄。
这种左冠脉起自右冠窦的风险远大于右冠脉起自左冠窦。
上述病例患者运动后发生晕厥，导致大面积心梗和严重心衰，最终抢救无效死亡（如上图所示）。
（3）回旋支起自右冠窦【图像解析】：冠脉CTA可见回旋支从右冠窦发出后，走行于主动脉和左心房之间，一般不影响冠脉血流。
2.左冠状动脉异常起源于肺动脉这是一种罕见先天冠脉畸形，可分为2型：①婴儿型：左、右冠脉间侧支建立不充分，易引发心肌缺血或梗死，大多夭折；②成人型：侧支丰富，血液经右冠进入左冠后再逆入肺动脉，导致'冠脉窃血'现象。
冠状动脉异位起源（冠状动脉起源异常）【病因】本病是一种先天性心脏病，在正常的情况下，左、右冠状动脉是从主动脉发出的，并提供心脏需要的血液。
它们的开口深处主动脉根部，分别在左、右主动脉窦内。
若以主动脉瓣附着缘连线为界，可将主动脉窦分为窦内和窦外，开口的绝大多数（80%〜91%）均处于窦内，其余的开口在窦外或窦线上。
而在异常的情况下，较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉，少数也可起源于颈总动脉和无名动脉，常伴有其它严重的畸形。
【症状】、临床表现病婴出生1个月内可无异常表现，出生后2〜3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。
左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状，这些病例心前区常可听到连续性杂音，二尖瓣关闭不全也较严重。
二、体格检查生长发育较差，瘦小，体重不增，呼吸增快，心浊音界扩大，心率增速，有肝肿大，颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象，心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。
冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。
三、病理解剖冠状动脉异位起源于肺动脉，最为多见。
【饮食保健】应多吃一些富含蛋白质及不饱和脂肪酸的食物，像瘦肉，禽肉，鱼，虾，豆类，豆制品，谷类，水果及蔬菜等。
少吃一些肥肉，奶制品，蛋黄，脑，肝，肾及肠等动物内脏。
【护理】【治疗】本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。
自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。
因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。
【检查】有利于本病的辅助检查方法有：(1)胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至左腋部，并向后遮盖脊柱，肺野血管充血，但搏动较弱。
