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冠状动脉瘘冠状动脉瘘(coronary artery fistula，CAF)是指正常起源的左、右冠状动脉的主支或分支与心脏或大血管之间相交通。
冠状动脉瘘占先天性心脏病的0.25～0.4％。
在心血管造影检查中的发生率为0.018%～-0.18%。
【病理解剖】先天性冠状动脉瘘是由于胚胎期间心肌中血管窦状间隙的发育障碍导致冠状动脉和心腔间出现异常交通。
外伤、心肌梗死和医源性损伤亦可引起冠状动脉瘘。
冠状动脉瘘的发生部位：右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，双侧冠状动脉瘘和单支冠状动脉瘘。
冠状动脉瘘的引流部位：右室，右房（包括冠状静脉窦、上腔静脉），肺动脉，左房和左室。
异常交通的冠状动脉显著扩张、粗大或扭曲，壁薄如静脉，可形成动脉瘤，瘤内可形成血栓。
合并畸形：多为孤立性，可合并肺动脉瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、动脉导管未闭、室间隔缺损等。
【血流动力学改变】血流动力学改变取决于瘘口的大小和瘘入的部位及有无合并其他畸形。
瘘入右侧心腔产生左向右分流，增加右心负荷和肺血流量。
瘘入左侧心腔产生动脉—动脉分流，加重左心负荷。
因分流使远端的冠状动脉血流量减少，可造成冠状动脉“窃血”现象而使心肌血流灌注减少，导致相应区域心肌缺血。
【临床表现】冠状动脉瘘的临床表现多不典型，许多没有任何不适症状，较大的冠状动脉瘘可伴有临床症状，如心悸、胸闷、呼吸困难等。
随着年龄的增长，症状逐渐加重，并可出现充血性心力衰竭。
冠状动脉瘘可并发心肌缺血（较少发生心肌梗死）、感染性心内膜炎，冠状动脉瘤内可形成血栓，血栓脱落可致冠状动脉远端栓塞，冠状动脉瘤还可压迫临近的冠状动脉使之供血不足，冠状动脉瘤甚至可破裂而产生严重的并发症。
冠状动脉瘘的杂音多为连续性，舒张期最响。
瘘入左室者为舒张期杂音。
【超声心动图表现】二维超声心动图冠状动脉瘘的起源（1）病变的冠状动脉近端明显扩张，内径多在6 mm以上。
（2）主动脉根部短轴切面可显示左冠状动脉主干和左前降支、回旋支的起始段；心尖五腔切面可显示回旋支近端。
冠状动脉终止异常（冠状动脉瘘）【病因】本病的病因主要是胚胎发育异常引起，在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。
随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。
心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管。
若发育障碍，局部宽大的窦状间隙继续存在，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。
【症状】一、临床表现绝大多数病人临床上不呈现症状，常因体检时发现连续性心脏杂音，心脏轻度增大或肺野充血引起注意而得到诊断。
或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。
冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状。
瘘口较大，左至右分流量较多的成年病例可呈现乏力、心悸、气急等症状。
心绞痛和心肌梗塞均甚少见，前者仅见于7%的病例，后者则仅3%。
12～15%的病例出现充血性心力衰竭症状，多见于成年病人，20岁以上约近20%，20岁以下则仅有6%。
引致充血性心力衰竭的病因主要是长期左至右分流，少数病人因分流量极多则可在婴儿期呈现充血性心力衰竭。
并发细菌性心内膜炎时，临床上呈现寒战、发热等症状。
二、体格检查冠状动脉瘘的主要体征是心前区可听到连续性杂音。
瘘通入右心房的病例杂音位于胸骨右缘第2、3肋间。
瘘通入右心室者则杂音位于胸骨左下方。
瘘通入肺动脉则杂音部位与动脉导管未闭相似。
瘘通入左心室则仅能听到舒张期杂音位于胸骨左下缘。
瘘口靠近前胸壁者在杂音区可能扪到收缩期震颤。
脉压增宽较为少见。
三、病理解剖冠状动脉瘘最常累及右冠状动脉或其分支，约占50～55%;累及左冠状动脉或其分支约占35%;左、右冠状动脉或其分支均受累者占5%。
9 0%的冠状动脉瘘通入右侧心腔、肺血管或上腔静脉，以通入右心室最为多见，占40%，次之为右心房25%和肺动脉15～20%。
受累的冠状动脉扩大、纡曲、延长、血管壁薄，形似静脉。
瘘口大、分流量多者，血管病变程度更重。
扩大的血管一般外径比较均匀，但有时在靠近瘘口部位呈动脉瘤样扩张，但血管裂破和粥样硬化病变均甚为少见。
冠状动脉畸形冠状动脉瘘（coronary artery fistula，CAF）一、概述冠状动脉瘘是最常见的冠状动脉畸形，是指冠状动脉及其分支直接与心腔或大血管异常交通，可分为先天性或获得性。
1）先天性冠状动脉瘘发病率约占先天性心脏病的0.2%~0.4%。
2）极少数由于外伤、手术、心内膜心肌活检、冠状动脉介入性治疗、心脏移植、感染性心内膜炎等后天原因所致。
3）两者除病因不同外，其病理病生和临床表现大致相似。
本节主要介绍先天性冠状动脉瘘。
一、病因与发病机制1）冠状动脉和心腔间的异常交通是由于胚胎期间心肌中血管窦状间隙的发育障碍所引起。
2）冠状动脉与其他部位瘘的发生，可能是由于动、静脉的发育异常所致。
二、病理解剖冠状动脉瘘可发生于左冠状动脉或右冠状动脉，也可为双侧。
但以右侧多见，约占50%~60%，左侧冠状动脉瘘约占30%~40%，双侧冠状动脉瘘较少见，仅有2%~10%。
冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位，其中引流入右心房、上腔静脉、冠状静脉、右心室、肺动脉等右心系统者最为常见，约占90%，而引流入左心房、左心室等左心系统者仅有10%。
其常见引流进入部位的顺序为：右室（40%）、右房（25%）、肺动脉（17%）、冠状静脉窦（7%）、左房（5%）、左室（3%）、下腔静脉（1%）。
异常交通的冠状动脉显著扩张、粗大或扭曲，壁薄如静脉，有时形成梭形扩张或囊状动脉瘤。
异常冠状动脉的开口较正常粗大，但末端瘘口较细小。
冠状动脉瘘口进入心脏和血管有如下三种类型：○1冠状动脉主支或分支末端瘘，一般为一个瘘口；○2瘘支动脉有多个瘘口或形成网状血管丛样交通用，极少数可形成弥漫性薄壁海绵状窦；○3瘘口位于冠状动脉主支的侧面，与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位及大小。
冠状动脉瘘患者心脏可有不同程度的增大，其心脏腔室的大小与冠状动脉瘘所致的血流动力学改变密切相关。
升主动脉亦可扩张。
冠状动脉异位起源（冠状动脉起源异常）【病因】本病是一种先天性心脏病，在正常的情况下，左、右冠状动脉是从主动脉发出的，并提供心脏需要的血液。
它们的开口深处主动脉根部，分别在左、右主动脉窦内。
若以主动脉瓣附着缘连线为界，可将主动脉窦分为窦内和窦外，开口的绝大多数（80%〜91%）均处于窦内，其余的开口在窦外或窦线上。
而在异常的情况下，较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉，少数也可起源于颈总动脉和无名动脉，常伴有其它严重的畸形。
【症状】、临床表现病婴出生1个月内可无异常表现，出生后2〜3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。
左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状，这些病例心前区常可听到连续性杂音，二尖瓣关闭不全也较严重。
二、体格检查生长发育较差，瘦小，体重不增，呼吸增快，心浊音界扩大，心率增速，有肝肿大，颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象，心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。
冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。
三、病理解剖冠状动脉异位起源于肺动脉，最为多见。
【饮食保健】应多吃一些富含蛋白质及不饱和脂肪酸的食物，像瘦肉，禽肉，鱼，虾，豆类，豆制品，谷类，水果及蔬菜等。
少吃一些肥肉，奶制品，蛋黄，脑，肝，肾及肠等动物内脏。
【护理】【治疗】本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。
自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。
因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。
【检查】有利于本病的辅助检查方法有：(1)胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至左腋部，并向后遮盖脊柱，肺野血管充血，但搏动较弱。
