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先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十二）：先天性冠状动脉异常安琪1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 四川大学华西医院心脏大血管外科（成都 610041）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】先天性冠状动脉异常是多种不同冠状动脉先天解剖畸形的统称。
严重的先天性冠状动脉异常可导致心脏收缩功能下降、心肌梗死，甚至猝死。
因此，充分了解其临床特点对先天性心脏病外科医生制定合理治疗策略至关重要。
我们参考目前循证资料并结合中国国内专家的意见，针对冠状动脉异常主动脉起源、冠状动脉异常起源于肺动脉以及冠状动脉瘘等具有重大临床意义的先天性冠状动脉异常问题制定了本共识。
【关键词】先天性心脏病；先天性冠状动脉异常；外科治疗；专家共识先天性冠状动脉异常是多种不同冠状动脉先天畸形的统称，广义上的先天性冠状动脉异常可以包括冠状动脉的起源、走行、形态、终点等的异常（表1），在人群中并不少见，约占1%～5%[1-2]。
本共识仅讨论具有重大临床意义的几类畸形，包括冠状动脉异常主动脉起源（anomalous aortic origin of a coronary artery，AAOCA）、冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA）、冠状动脉瘘等。
这些畸形可以孤立存在，也常见于其它的先天性心脏病中，如室间隔完整的肺动脉闭锁/重度狭窄、完全性大动脉转位、左心发育不良综合征、法洛四联症等。
本共识仅讨论以单纯冠状动脉异常为主的畸形，此外，小儿先天性心脏病术后的冠状动脉并发症也是小儿心脏外科经常面对的问题，故在此处一并讨论。
1 证据与方法共识采用的推荐级别：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。
冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)是⼀种较为罕见的冠状动脉先天性畸形，是指⼀⽀或多⽀冠状动脉不从其正常部位发出的⼀种变异，冠状动脉造影检查中其发⽣率为0.3－1％。
本节主要介绍有明显病理意义的左、右冠状动脉异常起源于肺动脉。
【病理解剖】 冠状动脉起源于肺动脉与胚胎时期动脉⼲内螺旋间隔发育发⽣偏差有关，可使左冠状动脉开⼝于肺动脉⽽形成畸形。
冠状动脉起源于肺动脉，多数仅为开⼝部位的异常，其⾏程和分布仍然正常。
起源于肺动脉的冠状动脉开⼝多位于肺动脉的左或右窦内紧靠肺动脉瓣之上。
左冠状动脉起源于肺动脉的位置多在左肺动脉窦，右冠状动脉起源于肺动脉根部右侧。
左、右冠状动脉扩张、迂曲，管壁变薄。
左冠状动脉起源异常多独⽴存在，亦可合并其他畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、房室通道、⼤动脉转位及主动脉缩窄等。
【⾎流动⼒学改变】 本病的⾎流动⼒学改变取决于体循环和肺循环间的压差以及左、右冠状动脉系统之间有⽆侧⽀循环。
左冠状动脉起源于肺动脉 （1）由于肺动脉的压⼒及⾎氧饱和度均明显低于体循环压⼒，起源于肺动脉的左冠状动脉⽆法满⾜氧消耗较⼤的左室，导致⼼肌缺⾎甚⾄⼼肌梗死。
（2）婴⼉期左、右冠状动脉间的侧⽀循环发育不良，导致左室⼼肌缺⾎，发⽣坏死，纤维化，左室扩⼤，乳头肌功能失调⽽导致⼆尖瓣关闭不全，出现⼼绞痛、⼼肌梗死或⼼⼒衰竭⽽死亡。
（3）约10%侧⽀循环建⽴较好的患者可存活⾄成年，右冠状动脉和异常的左冠状动脉之间的⾎管明显扩张，⾎流量增加。
⾎流由右冠状动脉经侧枝循环进⼊左冠状动脉，再流⼊肺动脉，形成左向右分流。
（4）左冠状动脉与压⼒较低的肺动脉相连接，侧⽀循环的⾎流流向肺动脉⽽不流⼊阻⼒较⾼的⼼肌内⾎管，产⽣冠状动脉—肺动脉“窃⾎”。
右冠状动脉起源于肺动脉 （1）患者预后多良好。
（2）由于右室壁张⼒低，虽然右冠状动脉起源于肺动脉，尚能使⼼肌获得⼀定的⾎液供应。
冠状动脉起源异常的检查
一、概述
冠状动脉起源异常通常是因为幼儿时期还处于胚胎状态的时候动脉干内螺旋间隔发育异常。
由肺动脉和主动脉引起的概率比较大，由颈总动脉和无名动脉者引起的概率就特别小，而且通常会同时患有严重的心脏畸形，冠状动脉异位特别容易由肺动脉引起。
左、右冠状动脉均可由肺动脉导致。
如果诊断为冠状动脉起源异常，必须尽早进行手术治疗，外科手术治疗。
二、步骤/方法：
1、1.症状。
婴儿在出生两三个月后，便会出现心肌缺血缺氧。
在喂奶的时候，哭啼的时会出现气急、烦躁不安、口唇苍白或大汗淋漓、乏力、心跳加快、咳嗽、喘鸣等症状。
2.体征。
小孩不会发音、长得又瘦又小、呼吸加快、心心率增速、有肝肿大、颈静脉充盈等现象，均是心力衰竭的特征。
2、冠状动脉起源异常的检查可通过以下几种方式：1、体格检查，比如发育、营养、体重、血压和脉搏等等；2、心脏的听诊；
3、仪器辅助检查，比如心电图检查、超声心动图、胸部X线检查、心导管检查等等。
3、冠状动脉起源异常必须在早期进行手术治疗，重建两个冠状动脉系统，以恢复正常供血功能。
因为患有冠状动脉起源异常的婴幼儿有猝死的危险，所以必须及早进行手术，而无症状的年长儿童，则可以选择合适的时间进行手术。
三、注意事项：
1、做完手术要定时复查
2、出院时记得带药
3、要谨遵医嘱，遇到任何问题都要向医生回报咨询
4、手术之前需要禁食，必要时需要灌肠以排空肠道，还要注意纠正水和电解质的平衡，对于易感染者，手术之前必要的时候要使用抗生素。
成人冠状动脉起源异常分析成人冠状动脉起源异常（CAAOS）是一种罕见的冠状动脉异常，指冠状动脉的起始位置或分布与正常人的不同，可导致缺血性心脏病、猝死等严重后果。
CAAOS的诊断和治疗具有挑战性，需要心血管专家的综合评估和治疗方案制定。
本文将探讨CAAOS的病因、诊断和治疗方案等问题。
一、CAAOS的病因1. 先天异常：CAAOS是一种常见的先天性心血管疾病，可分为两类，一种是冠状动脉的起源异常，如冠状动脉起源于主动脉的错位、左冠状动脉起源异常等；另一种是冠状动脉的分布异常，如冠状动脉束异常、冠状动脉分支异常等。
2. 肌肉梗塞：冠状动脉的肌肉梗塞是指在运动或生活中出现冠状动脉的肌肉萎缩现象，一般需要手术治疗，否则会导致心肌缺血等严重后果。
3. 应力缺氧：生活和工作中的长期应力状态会导致人体的血管收缩，从而引起心脏缺血症状，加重冠状动脉的疾病。
4. 不良习惯：吸烟、酗酒、饮食不规律等都会加重冠状动脉的病变，导致CAAOS患者的病情加重。
二、CAAOS的诊断1. 客观检查：按照病史、临床表现等进行体检，检查心率、血压等生理指标，以初步判断患者的病情。
2. 影像学检查：核磁共振、计算机断层扫描、超声心动图等影像学检查可以清晰地显示CAAOS的冠状动脉异常位置、分布等情况，为临床诊断提供重要信息。
3. 冠状动脉造影：冠脉造影是诊断CAAOS最可靠的方法之一，可以直接观察病变的程度、冠状动脉的起始位置、分布等具体数据。
三、CAAOS的治疗1. 药物治疗：通过药物控制心率、降低血压、扩张血管等方式缓解症状，降低心脏疾病风险。
但是药物治疗仅可控制症状缓解，无法治愈CAAOS。
2. 冠状动脉球囊扩张术：球囊扩张术是一种有效的治疗方法，可以通过球囊扩张将血管腔拓宽，降低冠状动脉狭窄，缓解症状，但风险也比较大。
3. 冠状动脉搭桥手术：搭桥手术是一种常规治疗方法，即通过移植其他血管或合成血管搭建一个新的冠状动脉，代替狭窄的血管，修复心脏供血不足的状态。
Mod Diagn Treat现代诊断与治疗2020Mar31（5）冠状动脉CTA对冠状动脉异常起源的诊断价值郭亚伟（新郑市人民医院，河南新郑451100）摘要：目的分析冠状动脉CT血管造影（CTA）在冠状动脉异常起源（AOCA）中的诊断价值。
方法回顾性分析我院34例AOCA患者（2016年5月~2019年5月）临床资料，均行冠状动脉CTA检查，由2位以上经验丰富医学影像科医师通过双盲法评估图像，意见不同时汇报上级医师，确保诊断结果准确。
结果冠状动脉CTA检查发现，34例AOCA 患者表现为异常开口于主动脉窦外者9例（26.47%）、多个开口者6例（17.65%）、单一冠状动脉者3例（8.82%）、异常开口于不适宜冠状窦者16例（47.06%）。
结论冠状动脉CTA应用于AOCA患者，可清晰观察其冠状动脉起源、形态、走向及侧支血管，了解患者病情，为临床制定治疗方案提供可靠参考依据。
关键词：冠状动脉异常起源；冠状动脉CT血管造影；冠状动脉造影中图分类号：R541.6文献标识码：B文章编号：1011-8174（2020）05-0794-02冠状动脉异常起源（AOCA）为临床较罕见先天性冠状动脉性疾病，患者多数无特异性临床表现，多于冠状动脉造影（CAG）检查中偶然发现[1，2]。
AOCA 患者虽无明显临床表现，但存在心血管疾病发生潜在风险，可导致心肌梗死、心律失常、心绞痛甚至心源性猝死等，右冠状动脉开口位于左冠窦者为青年人猝死主要原因，因此临床应采取有效诊断方法，及早确诊，以便及时制定合理治疗方案，控制病情进展[3，4]。
冠状动脉CT血管造影（CTA）具有较高时间、空间分辨率，有助于精确显示AOCA解剖结构，常用于心血管疾病诊断中。
本研究回顾性分析我院34例AOCA患者，总结冠状动脉CTA检出情况，进行分类分析，报道如下。
1资料与方法1.1一般资料回顾性分析我院34例AOCA患者（2016年5月~2019年5月）临床资料，均行冠状动脉CTA 检查，男16例，女18例，年龄19~66岁，平均年龄（42.51±10.12）岁；15例无特殊不适，19例心前区不适、胸闷。
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断儿童的冠状动脉异常起源于肺动脉的双源是一种罕见的冠状动脉发育异常，通常在出生后不久就可以被发现。
这种异常的发生率约为1-2%，是冠状动脉畸形中的一种。
冠状动脉是供应心脏自身营养和氧气的主要血管。
因此，冠状动脉异常起源于肺动脉的双源可能会导致心脏血液供应不足，出现胸痛、心绞痛、心肌梗死等心血管疾病。
目前，双源CT检查已成为诊断冠状动脉异常的金标准。
这种非创伤性检查方法可以提供三维图像，帮助医生诊断和治疗病情。
通常情况下，正常的左冠状动脉起源于主动脉窦，而这种异常的左冠状动脉起源于肺动脉。
这种异常可能会导致左冠状动脉的血流受阻，进而导致心肌缺血和心肌梗死。
因此，及早发现和治疗这种异常非常重要。
诊断这种异常需要依靠多种影像学检查，如超声心动图、心血管磁共振成像（MRI）和双源CT，以确认冠状动脉异常的起源和位置。
超声心动图可能会显示左冠状动脉起源于肺动脉，但鉴别度不高。
MRI可以提供详细的解剖信息和血流信息，但它通常比较昂贵。
双源CT检查是一种快速、非侵入性的检查方法，可以提供高分辨率和高对比度的三维图像，准确地显示冠状动脉的起源和位置。
对于儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者，治疗方案必须因人而异，并在许多方面进行综合考虑。
根据患者的病情和年龄，医生可能会选择药物治疗、手术治疗或介入性治疗。
药物治疗通常包括抗血小板药物或抗凝药物，以减少血栓形成和进一步损害心脏的风险。
然而，药物治疗可能并不是长期的解决方案。
手术治疗包括冠状动脉移植和冠状动脉重建。
这两种方法需要开胸手术，并具有一定的风险。
介入性治疗包括冠状动脉球囊成形术（PTCA）和支架植入术。
这些方法无需开胸手术，可以减轻手术的创伤和复苏时间，但关键在于患者是否适合进行这种介入性治疗。
此外，支架植入可能存在着支架失效和再狭窄的风险。
综上所述，儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断需要依靠多种影像学检查，以确定病情的严重程度和合适的治疗方案。
64层螺旋CT诊断成人冠状动脉起源异常的价值
我们需要了解一下CAAO的概念。
CAAO指的是冠状动脉的主干不是从通常位置起源，
而是从主动脉上窝部、右冠状窦或左冠状窦等异常位置起源，这种异常位置可能会导致心
肌缺血、心律失常、甚至心源性猝死等严重后果。
CAAO可以分为两类：一类是对称型冠状动脉起源异常，另一类是不对称型冠状动脉起源异常。
对称型冠状动脉起源异常是指左右
冠状动脉均起源于右冠状窦或左冠状窦，而不对称型冠状动脉起源异常是指其中一条冠状
动脉起源于异常位置，而另一条冠状动脉则起源于正常位置。
除了在CAAO的诊断中发挥重要作用外，64层螺旋CT还可以在CAAO的评估和治疗中发挥重要作用。
通过对CAAO患者进行64层螺旋CT检查，可以全面评估患者冠状动脉异常的解剖结构和临床表现，为临床治疗提供重要参考。
64层螺旋CT还可以进行冠状动脉钙化
评估，可以评估患者的血管粥样硬化程度，为临床治疗方案的制定提供重要依据。
在CAAO 的治疗中，64层螺旋CT可以进行术前评估，为手术方案的制定和手术操作提供重要信息。
64层螺旋CT在CAAO的评估和治疗中发挥着不可替代的作用。
64层螺旋CT在成人冠状动脉起源异常的诊断、评估和治疗中具有重要的应用和价值。
其高分辨率、多平面重建、容积渲染重建等技术优势，使其能够全面、准确地评估CAAO患者的病情，为临床治疗提供重要参考。
随着医学影像学技术的不断发展和完善，我们相信64层螺旋CT在CAAO的诊断和治疗中将扮演越来越重要的角色，为患者的健康带来福音。
冠状动脉异常起源主动脉
【病因】
(一)发病原因
此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。
左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。
(二)发病机制
1.病理解剖Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到80～90岁。
然而，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦，其近端行经主动脉和肺动脉之间，则有潜在心肌缺血和猝死的危险。
异常冠状动脉开口多呈裂缝状，直径约1.0mm;其近心端与主动脉壁呈切线或锐角，或有较长一段潜行于主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不
同。
(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：①右心室流出道前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉;②于两大动脉之间;③行经室上嵴肌肉内;④绕经主动脉后方而后分支。
Robert报道17例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其中9例(53%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈裂缝样开口。
9例中7例死于此冠状动脉畸形;6例在医院外猝死，另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭。
其他3种类型均为良性，死于与心脏无关的其他原因。
但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死。
Cheitlin报道33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9例(27.3%)为原因不明猝死。
8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间，运动后猝死;另一例，36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因室性心动过速死亡。
Murphy报道1例，12岁，有反复胸痛和晕厥病史，心电图曾出现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦，左冠状动脉绕经主动脉后方分支，经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈，心电图恢复正常。
(2)右冠状动脉异常起源于主动脉左窦：Kragel和
Robert根据右冠状动脉开口位置将右冠状动脉起源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为4类：①右冠状动脉开口位于左窦后面;②位于左窦;③在左侧交界上方;④右冠状动脉与左冠状动脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界上。
1994年Rinaldi报道8例右冠状动脉起源于主动脉左窦，均为裂缝样开口。
其中右冠状动脉开口根据Kragel和Robert分类，每一类各2例，均经手术证实。
Kragel报道25例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦，其8例右冠状动脉开口位于左窦后面，5例左窦上方，10例右-左交界上方，以及2例右、左冠状动脉共同开口位于右-左交界和左窦上方，其中8例经尸解证实因此畸形死亡。
一组报道约有80%尸解显示左心室和(或)右心室心内膜下瘢痕，也有极少数出现心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。
少数病人有左心室肥厚以及二叶主动脉瓣或瓣膜交界部分融合。
另一组报道绝大多数病人突然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。
2.病理生理此畸形产生心肌缺血、心肌梗死和猝死的机制有4种不同的假说：①Cohn和Benson等认为异常冠状动脉行经主动脉与肺动脉之狭小的横窦内，在剧烈运动后两
大动脉压力升高和扩张，从外边压迫异常起源的冠状动脉可引起其血流缓慢和减少。
由于肺动脉压力低，很难支持此假说。
②Benson和Jokl认为左冠状动脉发育不全，曾有个案报道。
③Jokl又认为由于左或右冠状动脉在异常起源近段与主动脉壁形成切线、锐角和扭曲，在行径中呈发夹式弯曲，妨碍血流通过。
④Cheirlin和Sack的假说为多数学者所接受。
认为此畸形产生心肌缺血和猝死发生机制是多因素起作用的。
首先是在大多数病人的异常左和右冠状动脉的近段与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口，从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍。
其次异常左或右冠状动脉近段是埋入主动脉壁内，无血管外膜并与主动脉同一层中。
在剧烈运动时动脉压特别舒张压升高时，富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长导致冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和阻塞。
最后在剧烈运动时主动脉扩张，可能使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。
【症状】
部分病人，特别是大的儿童和青年有心绞痛、晕厥和昏迷的症状;但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后猝死。
一般无异常体征。
有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断。
最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。
【饮食保健】
冠状动脉异常起源主动脉的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)
1、枣仁粳米粥
组成：酸枣仁15克，粳米100克。
用法：酸枣仁炒黄研成细末。
将粳米煮粥，临熟下酸枣面，空腹食用。
每日1～2次，1周为1个疗程，可连服数
个疗程。
2、莲子粳米粥
组成：莲子30克，粳米50克。
用法：先煮莲子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。
3、万年青茶
组成：万年青25克，红糖适量。
用法：将万年青加水150毫升，煎至50毫升，滤出汁。
反复两次。
将二汁混合，加人红糖，1日内分3次服完。
每日1剂，连用1周。
4、猪腰粳米粥
组成：猪腰1具(去内膜，洗净切细)，粳米60克，磁石50克，生姜、葱白、食盐少许。
用法：将磁石捣碎，置于沙锅内煮1小时，去渣取汁，人粳米、猪腰及调料共煮成粥，每晚空腹服1次。
冠状动脉异常起源主动脉患者吃什么对身体好?
应多吃一些富含蛋白质及不饱和脂肪酸的食物,像瘦肉,禽肉,鱼,虾,豆类,豆制品,谷类,水果及蔬菜等。
冠状动脉异常起源主动脉患者吃什么对身体不好?
1、少吃一些肥肉,奶制品,蛋黄,脑,肝,肾及肠等动物内脏。
2、少吃甜食。
3、忌烟酒。
【护理】
【治疗】
1.一级预防先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。
对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染、药物、乙醇和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。
2.二级预防
(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步。
①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等，也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对
于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。
②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进一步检查。
(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠。
对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病的发生。
3.三级预防先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变。
未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗。
防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。
【检查】
目前暂无相关资料
冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置及直行径路。
【鉴别】
目前暂无相关资料
【并发症】
易产生心肌缺血、心肌梗死和不明原因的猝死。
