真性红细胞增多症临床路径

真性红细胞增多症临床路径（2016年版）一、真性红细胞增多症(PV）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为真性红细胞增多症（ICD—M99500/1)。

（二)诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue。

》（2008），《Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference》（Blood，2009；113：4829-4833）1。

主要标准:（1）男性Hb＞18。

5g/L,女性Hb＞16。

5g/L,或其他红细胞容积增高的证据（血红蛋白或HCT大于按年龄、性别和居住海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位,或如果Hb比在无缺铁情况下基础值确定持续增高至少20g/L 的前提下男性Hb＞17g/L，女性Hb＞15g/L)。

（2) 有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变如JAK2第12外显子突变.2。

次要标准：(1)骨髓活检示按患者年龄来说为高度增生，三系生长（全髓造血）以红系、粒系和巨核细胞增生为主.（2）血清EPO水平低于正常参考值水平。

(3)骨髓细胞体外培养有内源性红细胞集落形成。

符合2条主要标准和1条次要标准，或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断真性红细胞增多症。

（三）标准住院日为10天内。

（四)进入路径标准。

1。

第一诊断必须符合ICD—M99500/1真性红细胞增多症疾病编码。

2。

当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径.（五) 住院期间检查项目：1。

真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）的诊治认识有了长足的进步。

为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。

一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管栓塞病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史等。

建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）[1]进行症状负荷评估。

2．实验室检查：以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目[2,3,4,5]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④血清红细胞生成素（EPO）水平测定；⑤JAK2 V617F和JAK2第12外显子基因突变检测。

有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM 等基因突变；⑥肝脏、脾脏超声或CT检查。

有条件单位可行骨髓细胞体外BFU-E（±EPO）和CFU-E（±EPO）培养确认是否有内源性红系集落形成。

二、诊断标准1．PV诊断标准：建议采用WHO（2008）标准。

主要标准：①男性HGB>185 g/L，女性HGB>165 g/L，或其他红细胞容积增高的证据[HGB或红细胞比容（HCT）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20 g/L的前提下男性HGB>170 g/L，女性HGB>150 g/L]；②有JAK2 V617F突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。

真性红细胞增多症血液病诊疗指南真性红细胞增多症以红细胞增多为主的一种恶性克隆性疾病骨髓增生性疾病。

主要表现多血质，皮肤、黏膜和睑结膜出现显著充血，可有肝脏肿大，多有脾脏肿大，常合并高血压，并发血栓形成。

【临床表现】1．早期头晕、头痛、疲乏、耳鸣、肢体麻木、多汗；2．皮肤和黏膜充血明显；3．常有肝脏肿大、多有脾脏肿大；4．部分患者可以出现出血和血栓形成。

【实验室检查】1．红血蛋白测定及红细胞计数明显增加；未治前多次血红蛋白≥ 180／L( 男性 ) ，或≥ 170g／L( 女性 ) ，红细胞计数≥ 6.5 × 1012／ L( 男性 ) 或≥ 6.0 × 1012／L(女性)；2．红细胞容量绝对值增加：按51Cr 标记红细胞法或99Tc 标记红细胞法，示红细胞容量绝对值增加 ( 超过本单位正常值+2 个标准差，例如北京协和医院。

51Cr 标记红细胞容量正常值男性为 31.6 土 3.5ml ／kg，女性为23.7 ±1.6ml ／kg，因而男性>39ml／kg 、女性>27ml／kg，为红细胞容量绝对值增加 ) ；3．红细胞压积增高：男性≥ 0.54 ，女性≥ 0.50 ；4．无感染及其他原因引起白细胞计数多次 >11.0 ×109／L；5．血小板计数多次大于 300×109／L；6．外周血中 N—AlP 积分 >100。

7．骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核系均增生，尤以红系细胞为主。

【诊断要点】1．皮肤黏膜多部位黏膜充血；2．肝、脾肿大；3．血红蛋白增高多次血红蛋白≥180g／L( 男性) ，或≥ 170g／L( 女性 ) ，红细胞计数≥ 6.5 ×1012／L( 男性 ) 或≥ 6.0 ×1012／L( 女性 ) ；4．红细胞压积增高：男性≥ 0.54 ，女性≥ 0.50 ；5．骨髓增生，粒、红和巨核均增生以红系为主6．能除外引相对红细胞增多和继发性红细胞增多症的其他疾病【鉴别诊断】1．相对性红细胞增多症有引起血浆容量不足的原因，如大面积烧伤、严重脱水和慢性肾上腺皮质功能减退症。

真性红细胞增多症的诊疗方法*导读：所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。

此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。

同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。

……所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。

此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。

同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。

此类病症，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是“放血”能收立杆见影之效。

不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。

中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。

临床实践证明，疗效较好。

这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。

所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。

（一）药物疗法由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用羚羊粉和牡蛎。

（1）羚羊粉，每日服用0。

5克，用以消除体内病毒，净化血液。

（2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。

牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。

现代药理研究牡蛎有抗癌作用。

（二）饮食疗法（1）食用仙人掌。

仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。

食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。

用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。

（2）食用黑木耳。

黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。

真性红细胞增多症的临床治疗分析作者：刘静来源：《中国保健营养·下旬刊》2014年第02期【摘要】目的探讨真性红细胞增多症利用干扰素与羟基脲治疗的临床疗效。

方法将2009年5月——2011年5月在我院治疗的真性红细胞增多症患者80例，随机分为观察组（干扰素联合羟基脲治疗）和对照组（羟基脲治疗）各400例，比较两组患者治疗前后RBC、Hb的变化情况以及疗效情况。

结果两组患者的RBC，Hb较治疗前明显下降，且观察组下降幅度较对照组更明显（P【关键词】干扰素；羟基脲；真性红细胞增多症；临床疗效分析真性红细胞增多症（PV）是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。

临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。

PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化[1]。

1资料与方法1.1一般资料选择2009年5月——2011年5月在我院就诊的80例真性红细胞增多症患者，纳入患者符合张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》的诊断标准[1]，均行血常规、骨髓分类、血气分析、腹部超声检查等检查。

所有患者均出现出血（牙龈、皮肤），血栓形成（脑血栓、肠系膜血栓），皮肤瘙痒，同时伴高血压5例、脾脏肿大10例、肝脏肿大6例。

全部患者随机分为观察组和对照组，每组各40例。

观察组中男21例，女19例；年龄42-84岁；对照组中男203例，女20例；年龄41-82岁；两组患者的年龄、性别等资料比较无统计学差异（P>0.05），具有可比性。

1.2治疗方法对照组给予羟基脲，起始剂量25mg/Kg·d，达到完全缓解后调整剂量至10mg/Kg·d，维持用药或进一步减量维持治疗。

观察组在上述治疗的基础上联合应用干扰素-a （IFN）起始剂量（900-1200）×104U/周，Hb降低至200g/L后进一步减量维持，继续应用IFN，达CR后调整IFN用量至（300-600）×104U/周，维持治疗1个月后停药或进一步减量维持。

真性红细胞增多症中医诊疗方案
1.调理气血：中医认为真性红细胞增多症与气血虚弱有关，因此需要调理气血，增强体内的营养供给和免疫力。

可以采用以下治疗措施：-益气补血：常用的中药有黄芪、党参、当归等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药调理剂进行蒸汽吸入。

-食疗调理：适当增加营养摄取，多吃一些富含维生素和矿物质的食物，如水果、蔬菜、全谷类等。

2.祛湿化痰：中医认为湿邪是造成真性红细胞增多的主要原因之一、祛湿化痰可以通过以下方法进行：
-药物治疗：常用的清湿药物有半夏、茯苓、泽泻等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药温泉浴进行湿气排泄。

-饮食调理：避免食用生冷和油腻食物，多食用薏仁、山药等具有祛湿作用的食物。

3.活血化瘀：中医认为真性红细胞增多症与瘀血有关，因此需要活血化瘀，促进血液循环。

-药物治疗：常用的活血化瘀药物有川芎、红花、郁金等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药外敷膏药进行局部按摩。

-针灸疗法：采用针刺或艾灸的方式刺激穴位，促进血液循环和气血畅通。

此外，中医还强调调整生活习惯和保持良好的心态，例如避免过度劳累、保持足够的睡眠时间、避免精神紧张等，有助于身体的康复和恢复。