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真性红细胞增多症的护理查房PPT演示课件

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真性红细胞增多症护理查房PPT

真性红细胞增多症护理查房PPT

随访记录：每次随访结束后，应详细记录 随访情况，以便为下一次随访提供参考。
护理质量提升建议
加强医护沟通协作
建立有效的沟通 机制，确保信息 传递准确及时
定期召开护理质量 会议，讨论护理问 题及改进措施
加强护士与医生的 协作，共同制定护 理计划和实施
提高护士的专业 素质，增强护理 服务能力
提高护理人员专业技能水平
真性红细胞增多 症护理查房
汇报人：
护理人员
患者病情评估
护理措施及效 果评估
健康教育及随 访计划
护理质量提升 建议
护理人员：XX医院-XX 科室-XX
患者病情评估
患者基本信息
姓 名 、 年 龄 、 病 史 、 家 族 症状、体征
性别
史
实验室检查 影像学检查
结果
结果
诊断和治疗 方案
病史及诊断依据
随访时间安排及注意事项
随访时间：根据患者病情和治疗情况，制 定合理的随访时间，如每3个月、6个月或 12个月进行一次随访。
注意事项：随访过程中，应关注患者的心理状态， 给予适当的心理支持和疏导；同时，应关注患者 的用药情况，指导患者正确用药，避免药物不良 反应的发生。
随访内容：包括病情评估、药物治疗效果、 不良反应监测、心理支持等。
不适症状
呼吸困难：患者可能 出现呼吸困难、胸闷
等症状
心悸：患者可能出现 心悸、心慌等症状
贫血：患者可能出现 贫血、乏力等症状
肝脾肿大：患者可能 出现肝脾肿大等症状
血栓形成：患者可能 出现血栓形成等症状
护理措施及效果评估
心理护理
建立良好的 护患关系， 尊重患者的 隐私和尊严
倾听患者的 心声，了解 他们的需求 和困扰
真性红细胞增多症疾病PPT演示课件

真性红细胞增多症疾病PPT演示课件

真性红细胞增多症
汇报人：XXX 2024-01-16
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
真性红细胞增多症（Polycythemia Vera，PV）是一种起源于造血干细胞的克 隆性慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN），PV以红系细胞异常增生为主，常伴有脾 大。
骨髓活检
通过骨髓穿刺获取骨髓组 织，观察骨髓增生程度和 细胞形态，有助于确诊真 性红细胞增多症。
基因检测
检测JAK2、CALR和MPL 等基因突变，有助于确诊 真性红细胞增多症并评估 预后。
鉴别诊断相关疾病
继发性红细胞增多症
由于慢性缺氧、肾脏疾病或肿瘤等原因引起的红细胞增多 ，需与真性红细胞增多症进行鉴别。鉴别要点包括病史、 临床表现和实验室检查结果。
相对性红细胞增多症
由于血浆容量减少引起的红细胞相对增多，常见于脱水、 烧伤等。通过补液等治疗后，红细胞计数可恢复正常。
骨髓增殖性肿瘤
如慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症等，也可表现 为红细胞增多。需通过骨髓活检、基因检测等手段进行鉴 别。
03
治疗原则与方案选择
治疗目标设定
降低红细胞计数
通过治疗使红细胞计数降至正常或接 近正常水平，以减轻症状并降低并发 症风险。
THANK YOU
骨髓移植
对于药物治疗无效或病情恶化的 患者，可考虑进行骨髓移植。
支持治疗
如吸氧、补液等，以改善患者的 症状和生活质量。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型
血栓形成
由于血液黏稠度增加，血流缓慢，真性红细胞增多症患者容易发 生血栓形成，如脑梗死、心肌梗死等。
真性红细胞增多症病人的护理PPT

真性红细胞增多症病人的护理PPT

建立详细的护理记录，记录患者的病情变化 和护理措施。
这些记录将为后续的护理提供重要依据。
护理中注意事项有哪些？
护理中注意事项有哪些？ 安全性
确保患者在治疗期间的安全，监测可能出现的副 作用。
如发现异常症状，需及时报告医生。
护理中注意事项有哪些？ 沟通
与患者及其家属保持良好沟通，确保信息的透明 与理解。
什么因突变引起，尤其是JAK2基因的突 变。
环境因素如高海拔也可能诱发此病。
什么是真性红细胞增多症？
症状
患者可能会出现头痛、眩晕、视力模糊以及皮肤 瘙痒等症状。
这些症状可能与红细胞增多引起的血液流动性下 降有关。
护理目标是什么？
护理目标是什么？ 监测
定期监测患者的血液指标，特别是红细胞、 白细胞和血小板的数量。
真性红细胞增多症病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是真性红细胞增多症？ 2. 护理目标是什么？ 3. 护理措施有哪些？ 4. 如何评估护理效果？ 5. 护理中注意事项有哪些？
什么是真性红细胞增多症？
什么是真性红细胞增多症？
定义
真性红细胞增多症是一种骨髓增生性疾病，导致 红细胞数量异常增多。
该病可能会引发血液粘稠度增加，导致血栓形成 。
监测指标可帮助评估病情进展和治疗效果。
护理目标是什么？
症状管理
针对患者的具体症状进行管理，如提供缓解 头痛和瘙痒的药物。
同时要注意患者的心理状态，提供必要的心 理支持。
护理目标是什么？ 预防并发症
教育患者如何预防血栓及其他并发症，如保 持良好的水分摄入和适度运动。
定期随访以调整护理计划。
护理措施有哪些？
可以引入心理咨询或支持小组的资源。
真性红细胞增多症优秀资料PPT

真性红细胞增多症优秀资料PPT

4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病 例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦；
5.血压升高血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）； 红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L （女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感 染）。血小板计数>400×109/L。
病因
综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病 因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血 瘀”，而导致血瘀的因素，痰湿偏盛，与热搏结， 化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。
1、肝火 肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀 塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液 致瘀证，肝热与血瘀互结而成。
2.实验室检查：(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血 红蛋白男性>180g/L，女性>170g/L；红细胞计数男性 >6.5×10的12次方/L，女性>6.0×10的12次方/L；(2)红细 胞比积增高：男性≥0.54，女性≥0.50；(3)血小板计数多次大 于300×10的9次方/L；(4)无其他原因白细胞计数多次 >11.0×10的9次方/L；(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分 >100；(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系为着。
所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。
治疗
治疗原则
用药原则
化疗：常用1药.静物有脉马放利兰血、苯：丁每酸氮1芥-、3环天磷1酰次胺、，三每尖杉次酯碱、二溴甘露醇1等.，放以血上药疗物可法单能用，迅也可速2种减或轻3种联病合人应用的。症 实51× 、验1病室0情1检2观/查L放胞察（：：男血比(1定）)血时量积，红测≥6蛋3≤血. 40白压50测、%-定心5及为0率红0，止细毫注胞意。升计意数识，明状显直态增。至高：细血红胞蛋白男性>180g/L状 效，女， 果性>对 ，170症 但g/L状疗； 重效者短能暂收。到2.化立疗竿或见放影 头由痛于、 脾眩肿晕大2、，.化疲可乏有疗、左：耳上鸣腹常、坠视胀用力或药障饱碍胀物、感易，有健部马忘分、病利易例激有兰惹皮、、肤肢瘙苯端痒麻、木多、汗肌、痉消挛瘦、；疗心绞能痛；抑制骨髓造血，疗效较持久。
真性红细胞增多症护理查房

真性红细胞增多症护理查房


4. 处理及效果评估
静脉放血治疗：控制治疗频次和量，观 察红细胞计数、红细胞比容等指标变化 治疗效果评估：观察患者症状的改善情 况，监测相关指标的变化
5. 注意骨髓穿刺结 果
5. 注意事项
遵医嘱进行相关用药
6. 预防措施
6. 预防措施
提醒患者定期随访和体检 建议避免吸烟和长时间暴露在 有毒有害物质环境中
6. 预防措施
加强自我观察，及时就医处理异常情况
谢谢您的观赏聆听
2. 检查结果
血常规：红细胞计数、红细胞 比容、血红蛋白浓度明显升高 骨髓穿刺：红细胞增生活跃
3. 护理措施
3. 护理措施
加强输液观察：注意监测血压、心率、 尿量等指标 营养支持：合理调整饮食，补充足够的 维生素和矿物质
3. 护理措施
心理关怀：与患者进行心理沟 通，缓解其焦虑、恐惧情绪
4. 处理及效 果评估
真性红细胞增 多症护理查房
目录 1. 患者情况 2. 检查结果 3. 护理措施 4. 处理及效果评估 5. 注意事项 6. 预防措施
1. 患者情况
1. 患者情况
主诉：乏力、头晕、面色苍白 病史：确诊真性红细胞增多症 ，曾行拔血治疗
1. 患者情况
体征：全身浅表淋巴结肿大，肝脾触及 膨隆
2. 检查结果
老年人真性红细胞增多症健康宣教PPT

老年人真性红细胞增多症健康宣教PPT


为什么会发生真性红细胞增多症？ 病因
真性红细胞增多症的病因尚不明确，但与基 因突变有关。
具体的JAK2基因突变是常见的病理基础。
为什么会发生真性红细胞增多症？ 风险因素
老年人、吸烟、高海拔环境等均为主要风险 因素。
了解这些风险有助于早期筛查和预防。
为什么会发生真性红细胞增多症？ 家族史
有家族史的人群更容易患病。
合理的医疗干预能有效控制病情。
如何进行治疗与管理？
如何进行治疗与管理？ 药物治疗
常见药物包括羟基脲等，用于降低红细胞数 量。
需在医生指导下使用，避免副作用。
如何进行治疗与管理？ 放血疗法
对于血细胞数量过高的患者，可能需要放血 以降低血液粘稠度。
此方法能迅速改善症状。
如何进行治疗与管理？ 生活方式调整
建议定期检查，以便于及时发现问题。
何时需头痛、视力模糊等症状，应及时就医。
越早就医，越能降低并发症风险。
何时需要就医？
定期体检
老年人应定期进行血液检查，监测红细胞数量。
体检有助于提前发现潜在问题。
何时需要就医？
遵医嘱
如医生建议进行相关检查或治疗，务必遵从。
远离刺激性物质
避免吸烟及过量饮酒，减少环境污染暴露。
这些措施有助于维护血液健康。
谢谢观看
这可能导致血液粘稠度升高，增加心血管病风险 。
什么是真性红细胞增多症？ 症状
患者常表现为头痛、眩晕、乏力、视力模糊等。
这些症状与血液流动性降低和组织缺氧有关。
什么是真性红细胞增多症？ 影响
该病主要影响老年人，可能导致血栓、心脏病等 严重并发症。
早期发现和治疗至关重要。
为什么会发生真性红细胞增多 症？
2024年老年真性红细胞增多症护理查房PPT

2024年老年真性红细胞增多症护理查房PPT

护理要点：针对老年患者，应加强护理，注意饮食、运动、心理等方面的护理，提高生活质量。
病史及治疗过程
患者年龄、性别、职业、婚姻状况等基本信息 患者发病时间、症状、体征等病史信息 患者就诊医院、科室、医生等信息 患者治疗方案、用药情况、治疗效果等信息 患者康复情况、随访情况等信息
红细胞增多的程度及变化
心脏功能评估：观察心率、 心律、血压等指标，评估心 脏功能是否正常
肺功能评估：观察呼吸频率、 呼吸深度、肺部啰音等指标， 评估肺部功能是否正常
肝功能评估：观察肝功能指 标，如转氨酶、胆红素等， 评估肝脏功能是否正常
肾功能评估：观察尿量、尿 色、尿比重等指标，评估肾 脏功能是否正常
胃肠功能评估：观察食欲、 消化、排便等指标，评估胃 肠功能是否正常
患者心理状态、家庭 支持情况
患者康复计划、护理 建议
下一步治疗建议
针对患者的病情，制定个性化的治疗方案 加强药物治疗，如使用羟基脲、干扰素等药物 定期监测患者的血常规、肝肾功能等指标，及时调整治疗方案 加强护理，如保持患者生活环境的整洁、舒适，提供心理支持等 加强患者教育，提高患者对疾病的认识和自我管理能力
红细胞增多的程度：轻度、中度、重度 红细胞增多的变化：逐渐增多、突然增多、持续增多 红细胞增多的部位：全身、局部 红细胞增多的原因：生理性、病理性 红细胞增多的并发症：血栓形成、心脑血管疾病、贫血等
伴随症状（如发热、呼吸困难等）
呼吸困难：呼吸急促、 胸闷、气短等症状
乏力：疲劳、无力、精 神不振等症状
神经系统功能评估：观察 意识、精神状态、肢体活 动等指标，评估神经系统 功能是否正常
日常护理（饮食、作息、皮肤等）
饮食：注意营养均衡，多吃蔬菜水 果，少吃油腻食物
真性红细胞增多症PPT课件

真性红细胞增多症PPT课件


8/26/2019
10
治疗
一线治疗 二线治疗
对症
预防血栓
放血
降细胞
32P
白消安
芦可替尼
8/26/2019
11
一线治疗
1、对症处理:PV患者常有皮肤瘙痒 （1）告诫患者减少洗澡次数或避免用过热的水洗澡。 （2）阿司匹林和塞庚定有一定疗效, （3）抗组胺药物无效。 （4）静脉放血无效。
8/26/2019
8/26/2019
3
8/26/2019
4
病程分期
红细胞及血红蛋白增 多期
骨髓纤维化期
贫血期
8/26/2019
5
诊断
主要标准:
1、男性 HGB>165 g/L、女性>160 g/L,或男性
HCT>49%、女性>48%;
2、骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞; 3、有 JAK2 突变。
羟基脲：起始剂量为 30 mg·kg-1·d-1,口服,1 周后 改 为5~20 mg·kg- 1 ·d- 1,需维持给药并调整用药剂量,联合静 脉放血治疗可降低栓塞并发症。
IFN-α用药量为(9~25)×106 U/周(分3次皮下注射)。用 药6~12 个月后,70%患者的HCT可获控制, 20%的患者可获 部分缓解,10%无效。
12
一线治疗
2、血栓预防:栓塞是PV 患者的主要死亡原因,因此,确诊患 者均应进行血栓预防。
（1）首选口服低剂量阿司匹林(100 mg/d), （2）潘生丁（不能耐受的患者）
8/26/2019
13
一线治疗
3、静脉放血: （1）开始阶段每2~4 d静脉放血400~500ml （2）HCT 降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间, 维持红细胞数正常(HCT< 45%) （3）HCT>64%的患者初期放血间隔期应更短 （4）体重低于50 kg 的患者每次放血量应减少 （5）合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则
真性红细胞增多症PPT参考幻灯片

真性红细胞增多症PPT参考幻灯片


2020/3/1
11
临床表现
• 3.出血倾向
• 由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不 良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血，有时 可见创伤或手术后出血不止。
• 4.皮肤瘙痒及消化性溃疡
• 本病嗜碱性粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃 腺壁细胞，可导致消化性溃疡，剌激皮肤有明显瘙痒。
2020/3/1
1肾结石及肾功能损害。
• 6.约半数病例有高血压
• 合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。
2020/3/1
13
实验室检查：
• 1.血象
• 血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）； • 红细胞计数≥6.5×10^12/L（男），≥6.0×10^12/L（女）。 • 白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。
• 血常规： • 2017-5-26 血气分析:乳酸2.1，血红蛋白总量253，一氧化碳血红蛋白2.2，
血细胞压积77， • 2017-5-26 WBC19.5×10E9/L，N79.1%，L11.5%，Hb245g/l，红细胞压积
73， PLT373×10E9/L，钠147mmol/L,叶酸测定：5.57 • 总蛋白:62g/l,球蛋白17.3g/l，乳酸脱氢酶308U/L。 • 2017-5-27 WBC13.7×10E9/L，N76.3%，L13.1%，RBC6.88，Hb195 g/l, 红
细胞压积60.7 PLT307×10E9/L ,钠146mmol/L, • 2017-5-30 WBC12.3×10E9/L，N80.8%，L12%，RBC5.79，Hb163 g/l, 红细
胞压积51 .2 PLT333×10E9/L
红细胞增多症护理查房PPT

红细胞增多症护理查房PPT


监测生命体征：密切观察患者的体温、 脉搏、呼吸、血压等指标，及时发现异 常情况并采取相应措施。
保持呼吸道通畅：鼓励患者多饮水，保 持室内空气湿度，避免呼吸道干燥，必 要时给予雾化吸入。
预防感染：保持患者皮肤清洁干燥，加 强口腔护理，预防感染的发生。
饮食护理：给予高热量、高蛋白、高维 生素的饮食，保证营养供给，增强机体 抵抗力。
定义：红细胞 增多症是一种 以红细胞持续 性显著增多为 主的骨髓增生
性疾病
分类：真性红 细胞增多症、 相对性红细胞 增多症、继发 性红细胞增多 症和异常性红
细胞增多症
发病原因
真性红细胞增多症
相对性增多症
继发性增多症
遗传因素
临床表现
红细胞增多症患者可能出现头痛、 眩晕、乏力、耳鸣、视力模糊等症 状
护理建议：根据患者的具体情况，提出针对性的护理建议，包括饮食调整、药物治疗调整、 心理支持等方面的建议。
红细胞增多症护理查房注意 事项
第五章
注意观察病情变化
观察有无头晕、乏力、头痛、 耳鸣等缺氧症状
定期监测红细胞计数、血红 蛋白浓度及血细胞比容
注意皮肤黏膜有无出血倾向
观察有无血栓形成的表现， 如肢体麻木、疼痛等
红细胞增多症护理 查房
汇报人：
目录
CONTENTS
01 护理人员 02 红细胞增多症概述 03 红细胞增多症护理查房目的 04 红细胞增多症护理查房内容 05 红细胞增多症护理查房注意事项
06 红细胞增多症护理查房总结与建议
单击护理人员：XX医院XX科室-XX第一章红细胞增多症概述
第二章
定义与分类
加强与患者沟通交流
了解患者病史 和症状
制定个性化护 理计划
《真性红细胞增多症》PPT课件

《真性红细胞增多症》PPT课件

提高自我管理能力
指导患者如何进行自我管理，包括病情监测、饮 食调整、避免诱发因素等。
遵循治疗方案
教育患者严格遵循医生的治疗方案，按时服药、 定期回诊复查。
04
真性红细胞增多症的案 例分析
病例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
面色红润、头痛、眩晕 等。
血常规检查、骨髓穿刺 等。
药物治疗、放血疗法等 。
病例二：特殊病例讨论
01
02
03
04
患者基本信息
年龄、性别、家族史等。
症状表现
与其他疾病混淆的症状表现。
诊断过程
特殊的诊断方法或技巧。
治疗方案
特殊的治疗方案或药物。
病例三：治疗效果评估
评估指标
红细胞数量、症状改善等。
评估方法
对比治疗前后的检查结果。
评估结果
治疗效果的优劣及原因分析。
临床试验与成果
临床试验概况
目前针对真性红细胞增多症的临床试验主要集中在药物治疗、放射治疗和细胞治疗等方面。这些试验 旨在探索不同治疗方法对真性红细胞增多症的疗效和安全性，以期为患者提供更有效的治疗方案。
临床试验成果
近年来，随着对真性红细胞增多症发病机制的深入了解和治疗方法的不断改进，越来越多的临床试验 取得了积极的成果。这些成果为真性红细胞增多症的治疗提供了新的思路和方法，为患者带来了更好 的治疗前景。
对于有家族史的人群，进 行遗传咨询和筛查，了解 患病风险。
护理方法
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括合理 饮食、适量运动和良好的作息。
心理支持
为患者提供心理支持，帮助他们 减轻焦虑和恐惧，增强治疗信心

真性红细胞增多症的护理查房PPT演示课件

林。
2020/3/13
15
主要治疗要点
静脉放血治疗：
➢ 可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单 独或与其它疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减 少血小板，易发生栓塞。
➢ 方法：静脉放血300-500ml/次，2-3次/周，直至红细 胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人， 250ml/次，1周/次。 注意：放血仅能减少红细胞，不能抑制骨髓增生。
否认“糖尿病、心脏病”等慢性病史，否认“肝炎、结核” 等传染病史，否认手术、输血史，否认药物、食物过敏史。
2020/3/13
2
病例汇报
入院查体：T36.5，P67次/分，R20次/分， BP193/74mmHg，神志清楚，营养中等，对答切题，面色 发红，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜无黄染及 出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。咽无充 血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音：心 界不大，心率67次/分，律齐，腹平软，全腹无压痛，无 反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，双下肢 无水肿。四肢肌力、肌张力正常。
2020/3/13
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治疗要点
放血疗法：是PV治疗的基础，但单纯放血治疗有较高 的骨髓纤维化率，较快进入消耗期及髓样化生，大部 分患者还需在此基础上加用骨髓抑制治疗，才能取得 满意治疗效果。
放射性核素32p:目的：32p通过释放β射线，直接阻止 骨髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。
适应症：需经常放血治疗，长期应用骨髓抑制药物不 见效，以及肝、肾功能尚好的老年人。但会增加急性 白血病和非造血系统的肿瘤发生率；仅适用于老年患 者。
2020/3/13
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治疗要点
骨髓抑制药物
有效率80%-85%，适用于血细胞显著增多者，反复放 血无效者；

真性红细胞增多症PPT课件

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几种红细胞增多症的鉴别
病因
真红 不明
皮肤与粘膜 脾肿大 高血压 红细胞容量 血浆容量
砖红 多见
常有 正常或
继发性 组织缺氧或异常红细胞生成素增 加，见于高山病、紫绀型先天性 心脏病、慢性肺部疾患、肾母细 胞瘤等 紫绀 罕见 — 正常或
假性 血液浓缩，见 于脱水、烫伤 等
不红 无 — 正常
3.PV中30%-40%可见染色体异常 总之：染色体异常和基因突变导致酪氨酸磷酸酶活性改
变是主要发病机制
6
病理生理
红细胞过度增生引起全血容量增多和血粘滞度增高，导 致全身血管扩张和血流缓慢，可引起血管栓塞，以静脉 血栓多见；
出血系由于血管扩张充血，血管内皮损伤和血小板功能 异常引起
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病程进展
2.其他：血气分析、肝肾功能、胸片、肺功能、心电图、 心脏超声及腹部B超；
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诊断标准
主要 1.Hb>185g/L( 男)或 Hb>165g/L ( 女) 2.JAK2-V617突变或其 他功能相同突变入JAK2 外显子12突变
次要 1.骨髓检查示三系骨髓 增生活跃 2.血清EPO水平降低 3.体外内源性红细胞集 落形成
5
病因和发病机制
1.PV的红系祖细胞不依赖EPO(促红细胞生成素)产生的 内源性红系集落，并对其他多种造血因子（如白介素-3： 多集落刺激因子）高度敏感
2.PV患者JAK2基因第14个外显子点突变（JAK2基因编 码序列第617号位氨基酸的第一位碱基发生G-T突变）， 使得调控红系祖细胞的机制异常 ；
1.PV前期：仅有轻度红细胞增多 2.显性PV：红细胞显著增多 3.衰竭期或PV后骨髓纤维化期：血细胞减少无效造血，
骨髓纤维化、骨髓外造血，脾功能亢进，少数可向MDS 和AML发展

真性红细胞增多症-幻灯片ppt课件

2016 真性红细胞增多症诊断与治疗中国专 家共识（2016年版） 2016.05.05
概念及特征
概念：真性红细胞增多症是一种原因不明的以红系细胞异常增殖为主的慢性 骨髓增殖性疾病。
临床特征：皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血管神经症状。 血液学症状：红细胞和全血容量绝对增加、血黏度增高、白细胞和 血小板增多。
期高原生活史等。
• 建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估
量表（MPN-10）[1]进行症状负荷评估。
诊断程序
• 2．实验室检查： • 以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目： • ①外周血细胞计数； • ②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数； • ③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色； • ④血清红细胞生成素（EPO）水平测定； • ⑤JAK2 V617F和JAK2第12外显子基因突变检测。 • ⑥肝脏、脾脏超声或CT检查。
疗效判断
• 根据欧洲白血病网和骨髓增殖性肿瘤研究和治疗国际工作组2013年修订的
PV疗效评价标准，主要包括临床血液学及骨髓组织学评价两方面。分子生 物学疗效对于评价完全缓解（CR）或部分缓解（PR）不是必需的。完全分 子生物学缓解（CRm）定义为：原先存在的异常完全消失。部分分子生物 学缓解仅用于基线的等位基因突变负荷≥20%且等位基因突变负荷下降≥50% 的患者。
• （2）血栓预防：由于栓塞是PV患者的主要死亡原因，因此，确诊患者均应
进行血栓预防。首选口服低剂量阿司匹林（100 mg/d），不能耐受的患者 可选用口服潘生丁。
治疗 一线治疗
• （3）静脉放血：一般来说，开始阶段每2~4 d静脉放血400~500 ml，HCT
降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间，维持红细胞数正常 （HCT<45%）。HCT>64%的患者初期放血间隔期应更短，体重低于50 kg 的患者每次放血量应减少，合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原 则。静脉放血可使头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对 皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。年龄<50岁且无栓塞病史患者可首选此种治 疗方法。红细胞单采术可在短时间内快速降低HCT，在必要时可以采用此治 疗。反复静脉放血治疗可出现铁缺乏的相关症状和体征，但一般不进行补铁 治疗。

真性红细胞增多症PPT课件


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34
潜在并发症：出血
关节腔出血或深部组织血肿防护： 减少活动量； 一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息； 关节腔出血：宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血 者：测量血肿范围，局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫 止血；出血停止后，改为热敷。
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35
潜在并发症：出血
眼底、颅内出血防护： 若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底 出血。应尽快让病人卧床休息，减少活动，避 免揉擦眼睛； 若突然出现头痛、视力模糊、呼吸急促、喷射 性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不、对光反射 迟钝等颅内出血征象时，及时通知医生，做好 急救配合工作。
•
21
治疗
干扰素： 重组α干扰素主要抑制造血细胞的增殖作用，同时可以
抑制血小板衍生生长因子以减少骨髓纤维组织增生； 用法：每次300万-500万U，皮下注射，每周3次； 注：能够选择性的抑制恶性克隆，在个别患者中达到遗
传学缓解。无任何致畸及致白血病变作用，孕妇也可应 用。
•
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治疗
效，以及肝、肾功能尚好好的老年人。但会增加急性白 血病和非造血系统的肿瘤发生率；仅适用于老年患者。
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20
治疗
骨髓抑制药物 有效率80%-85%，适用于血细胞显著增多者，反复放
血无效者； 羟基脲常用剂量为15-20mg/kg，维持白细胞在3.5-
5×109时须间歇用药； 羟基脲无效者可选用白消安或苯丁酸氮芥
诊断：2条主要标准+1条次要标准，或主要标准第1条
• +2条次要标准
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PV的诊断临床途径
根据外周血象和骨髓检查区别PV、ET、PMF； 测定血清EPO水平： EPO升高，PV的诊断不可能； EPO降低，进行骨髓活检和JAK2基因突变检测，二者之一阳性即 可诊断PV； EPO正常：如有PV特征性的临床表现和实验室表现，结合骨髓和 JAK2可作出PV诊断；如无临床和实验室表现，则进行外周血JAK2检 测，有基因突变可诊断为PV，无基因突变则不能诊断为PV。
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1
病例汇报
患者董贵华，女，66岁，因”面红、嘴唇发绀3年，反复头 痛1月余”入院。
现病史：1月余前患者出现反复阵发性头痛，疼痛可持续12天，无明显加重及缓解因素，伴有头晕、心悸、有眼花、 复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适，无腹痛、乏力、 皮肤瘙痒、皮肤瘀斑、牙龈出血等不适，今为求治来我院 就诊，门诊拟“真性红细胞增多症”收入院。
2018－4－16查房：患者诉小剂量放血后头晕、头痛减 轻，但昨日夜间仍有阵发性头痛，伴心悸，有眼花、 复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木等不适。
2020/3/13
4
病例汇报
入院诊断：1、真性红细胞增多症

2、高血压病3级（很高危组）

3、双眼老年性白内障

4、腔隙性脑梗塞、陈旧性脑梗塞

5、间质性肺炎
基因突变检测二者之一阳性即可诊断PV；
➢
3、EPO正常：如有PV特征性的临
床表现，结合骨髓和JAK2可作出PV诊断；如无临床
表现，则进行外周血JAK2检测，有基因突变则能诊断
为PV,无基因突变则不能诊断为PV。
2020/3/13
13
JAK2突变对于PV的诊断意义
➢ JAK2V16F阴性，血清EPO水平正常或低下患者：检测 JAK2外显子12突变和骨髓活检；
➢ 骨髓细胞学变化也是JAK2突变阴性的PV必须的诊断 标准之一。
2020/3/13
14
真性红细胞增多症的治疗策略
60岁以下，无血栓栓塞病史者，首选放血治疗，将 HCT控制在0.45以下。
有高血栓栓塞危险因素或血小板较高伴脾大者，应根 据患者年龄选择应用骨髓抑制治疗。
造血干细胞移植可作为进展期PV治愈的有效方法之一。 对于心、脑及外周动脉缺血患者可应用小剂量阿司匹
2020/3/13
5
病例汇报
入院治疗： 1、放血治疗：降低血容量

2、降血压

3、予活血、改善循环：抑制红细胞增生

4、治疗肺部炎症
2020/3/13
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汇报病例
主要护理诊断：
1、头痛：与高血压有关 2、有出血的倾向 3、有皮肤受损的危险 4、潜在并发症：血管栓塞
护理措施：遵医嘱服用降压药，保持血压稳 定，勿抓挠皮肤，保持大便通畅
2、PV患者JAK2基因第14个外显子点突变，使得调控 红系祖细胞的机制异常。
3、PV中30%-40%可见染色体异常。 4、总结：染色体异常和基因突变导致络氨酸磷酸酶
活性改变是主要发病机制。
2020/3/13
10
真性红细胞增多症的临床表现
1、血粘滞度、容量增加和红细胞升高造成微循环障 碍：头晕、耳鸣、视力下降、高血压、心绞痛，面容 与皮肤紫红、（以口唇、面颊、耳廓和肢端为着）肢 端疼痛烧灼感、洗澡后皮肤瘙痒。
➢ 是由于多潜能造血干细胞发生突变而 引起的恶性克隆性疾病。其骨髓祖细 胞呈克隆性过度增殖导致三系增生； 以血容量和红细胞明显增加为特征， 可转化为骨髓纤维化，少部分病人可 转化为白血病。
2020/3/13
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病因与发病机制
1、PV的红系祖细胞不依赖EPO产生的内源性红系集落， 并对其他多种造血因子高度敏感。（如白介素-3）
辅助检查：JAK2基因检测到突变；骨髓活检：符合真性红 细胞增多症。:RBC6.78x10^12/L，HGB205g/L，骨髓细胞 学检查示：符合粒巨三系细胞增生形态学骨髓象，骨髓活 检：符合真性红细胞增多症。
2020/3/13
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病例汇报
2018-4-15查房：患者头痛较剧烈，伴有头晕、心悸， 有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适。鞠 文东主任查房后予以小剂量放血治疗。
既往史：3年前在我院诊断为“1、高血压病2、陈旧性脑梗 塞3、双眼结膜炎4双眼老年性白内障5、腰椎间盘变性”。
否认“糖尿病、心脏病”等慢性病史，否认“肝炎、结核” 等传染病史，否认手术、输血史，否认药物、食物过敏史。
2020/3/13
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病例汇报
入院查体：T36.5，P67次/分，R20次/分， BP193/74mmHg，神志清楚，营养中等，对答切题，面色 发红，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜无黄染及 出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。咽无充 血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音：心 界不大，心率67次/分，律齐，腹平软，全腹无压痛，无 反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，双下肢 无水肿。四肢肌力、肌张力正常。
效果：头痛、头晕较前好转，仍有乏力气促
2020/3/13
7
复习及提问
真性红细胞增多症的定义？ 真性红细胞增多症的病因与发病机制？ 真性红细胞增多症的临床表现？ 真性红细胞增多症的诊断标准？ 真性红细胞增多症的治疗要点？ 真性红细胞增多症的护理要点？
2020/3/13
8
真性红细胞增多症的定义
林。
2020/3/13
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主要治疗要点
静脉放血治疗：
➢ 可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单 独或与其它疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减 少血小板，易发生栓塞。
➢ 方法：静脉放血300-500ml/次，2-3次/周，直至红细 胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人， 250ml/次，1周/次。 注意：放血仅能减少红细胞，不能抑制骨髓增生。
2020/3/13
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治疗要点
放血疗法：是PV治疗的基础，但单纯放血治疗有较高 的骨髓纤维化率，较快进入消耗期及髓样化生，大部 分患者还需在此基础上加用骨髓抑制治疗，才能取得 满意治疗效果。
次要
1、骨髓检查示三系骨髓 增生活跃
2、血清EPO水平降低 3、体外内源性红细胞集
落形成
2020/3/13
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真性红细胞增多症临床诊断途径
➢ 根据外周血象和骨髓检查区别PV、ET、PMF；
➢ 测定血清EPO水平：1、EPO升高，PV的诊断不可能
➢
2、EPO降低，进行骨髓活检JAK2
血栓形成：四肢、内脏（肠系膜、肝脾等） 出血倾向：血小板功能障碍、皮肤瘀斑、牙龈出血 其他：消化道溃疡、脾大
2020/3/13
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真性红细胞增多症的诊断标准
主要
1、（男性）Hb>185g/L 或（女性）Hb>165g/L
2、JAK2-V617突变或其 他功能相同突变入JAK2 外显子12突变