1例真性红细胞增多症的静脉放血治疗
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真性红细胞增多症治疗方法有哪些*导读:真性红细胞增多症是一种不常见的疾病,以头痛头晕、困倦乏力、眼花耳鸣、血栓、出血、皮肤淤肿为主要临床表现。
部分患者起病隐匿,起病后皮肤红紫、眼睛结合膜充血、肝大,后期若不治疗,可导致肝硬化。
真性红细胞增多症治疗方法有哪些?……真性红细胞增多症是一种不常见的疾病,以头痛头晕、困倦乏力、眼花耳鸣、血栓、出血、皮肤淤肿为主要临床表现。
部分患者起病隐匿,起病后皮肤红紫、眼睛结合膜充血、肝大,后期若不治疗,可导致肝硬化。
真性红细胞增多症治疗方法有哪些?*一、静脉放血真性红细胞增多症症状较为明显,出现症状后为控制病情,应静脉放血使血容量降至正常,减少血栓形成机会。
放血量为200-400,放血次数根据个人病情而定。
静脉放血操作方法简单,轻者可自行单独放血治疗,重者应到医院做检查,并反复放血。
如为心血管疾病患者,放血时需注意放血量不宜太多,否则会影响自身健康。
放血时同时静脉补液,有利于身体恢复。
*二、化疗1.羟基脲系能抑制真性红细胞增多,不会引起白血病,用量为15-20mg/kg,可长期应用。
2.烷化剂能缓解症状,副作用较少,但疗程较长,为半年左右。
用药后,如出现不适,应及早到医院检查,因此此药具有引起白血病的副反应。
3.三尖杉酯碱和葡萄糖液联合使用药效佳,每日一次,用药时间为60天,严重者要持续用药超过18个月。
*三、干扰素治疗干扰素能抑制细胞增殖,用法为皮下注射。
注射后,肝脾会缩小,疾病会有所好转。
*四、放射性核素治疗经放射性核素治疗后,细胞分裂被抑制,细胞数明显减少。
6周后症状减轻,3-4个月周病情好转。
若3-4个月后,病情未见好转,应再次用药。
*五、对症治疗并发风湿性关节炎,应根据医生指导服用消炎药治疗;若出现瘙痒症状,可口服西米替丁;若伴有脑缺血表现,可用阿司匹林治疗。
真性红细胞增多症治疗方法有哪些,相信大家已经有所了解。
如果大家还有相关疑问,欢迎咨询专业医院的医生,医生会根据患者具体情况告知患者答案。
真性红细胞增多症治疗案例分析*导读:真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
……真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
患者,男,40岁,在西藏工作。
主因:头痛、眩晕、疲乏、肢端麻木、刺痛、皮肤瘙痒,遂到西医院血液科就诊,查血常规示:RBC7.0×1012L-1、Hb179g/L,同位素测定血容量增多,红细胞容量40mL/kg,血液生化示:尿酸增加,骨髓穿刺示:各系造血细胞都显著增生,脂肪组织减少,巨核细胞增生较明显。
诊断为:真性红细胞增多症。
给予系统治疗,疗效不显著,遂到我院就诊。
现患者头痛、眩晕、疲乏、皮肤瘙痒,面部皮肤暗红,舌紫暗,苔黄腻,脉强涩。
此为气血不足、血脉瘀滞所致。
给予补益气血、活血化瘀治法。
组方:当归20g、生地30g、白芍30g、芍药18g、人参10g、川芎25g、紫草30g、连翘20g、丹皮30g、黄芪12g、柴胡12g、牡蛎粉9g(冲服),患者服上方30余剂,诸症皆除,遂以上方加减治疗3+个月,复查血液各项指标均正常,骨髓穿刺示:正常骨髓象。
患者久居高原之地,空气稀薄,致五脏之气不足,气为血之母,气行则血行,气不足,则血生之源不足,血行迟缓,久而则气血虚弱,血脉瘀滞。
本方中人参具有补气作用,当归、生地、白芍、紫草、川芎、丹参、丹皮、牡蛎粉、活血化痰、补益气血。
药量相当,故获良效。
真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1],其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。
PV患者的中位生存期约14年,年龄<60岁患者为24年[3]。
本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。
一、诊断1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准,国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5],后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。
近年来,血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化,PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。
表1WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1]1.确定红细胞绝对增多的实验室指标:PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。
国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围,将其高于平均预计值25%作为RCM升高的标准。
RCM的测定需使用51Cr,费用昂贵且费时,现已逐渐弃用。
WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT,而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。
近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价,认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。
有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7],纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者,其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L),若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。
放血疗法联合羟基脲、阿司匹林对真性红细胞增多症患者的影响*倪文娟① 云雁① 【摘要】 目的:探究放血疗法联合羟基脲、阿司匹林治疗真性红细胞增多症患者的效果。
方法:选取内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院2021年1月—2022年1月收治的60例真性红细胞增多症患者,根据掷硬币法随机分成观察组和对照组,各30例。
对照组患者给予羟基脲联合放血疗法治疗,观察组患者在对照组基础上联合小剂量阿司匹林治疗。
比较两组临床疗效、凝血功能、血液学指标、不良反应、骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF-TSS)评分及血栓发生率。
结果:观察组治疗总有效率较对照组更高,血栓发生率较对照组更低(P<0.05)。
治疗前,两组凝血功能指标比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)较治疗前均有所延长,且观察组的APTT、PT、TT均较对照组更长,两组纤维蛋白原(FIB)水平均降低,且观察组FIB水平显著低于对照组(P<0.05)。
治疗前,两组红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、白细胞(WBC)水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组RBC、Hb、PLT、WBC水平均有所降低,且观察组RBC、Hb、PLT、WBC水平均显著低于对照组(P<0.05)。
治疗后,观察组MPN-SAF-TSS评分低于对照组(P<0.05)。
两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。
结论:放血疗法联合羟基脲、阿司匹林治疗真性红细胞增多症,不仅可以改善患者的凝血功能和血液学指标,而且能够提高治疗效果,降低患者的血栓发生率,且不增加不良反应。
【关键词】 放血疗法 羟基脲 阿司匹林 真性红细胞增多症 血栓 Effect of Blood Letting Therapy Combined with Hydroxycarbamide and Aspirin on Patients with Polycythemia Vera/NI Wenjuan, YUN Yan. //Medical Innovation of China, 2023, 20(26): 001-005 [Abstract] Objective: To explore the effect of blood letting therapy combined with Hydroxycarbamide and Aspirin in the treatment of polycythemia vera. Method: A total of 60 patients with polycythemia vera admitted to the First Affiliated Hospital of Baotou Medical College, Inner Mongolia University of Science and Technology from January 2021 to January 2022 were selected and randomly divided into observation group and control group according to coin toss method, with 30 cases in each group. Patients in the the control group were treated with Hydroxycarbamide combined with blood letting therapy, and patients in the the observation group were treated with low-dose Aspirin based on the control group. The clinical efficacy, coagulation function, hematological indexes, adverse reactions, myeloproliferative neoplasm symptom assessment form total symptom score (MPN-SAF-TSS) and incidence of thrombus were compared between the two groups. Result: The total effective rate of the observation group was higher than that of the control group, and the incidence of thrombus was lower than that of the control group (P<0.05). Before treatment, there were no significant differences in coagulation function indexes between the two groups (P>0.05); after treatment, the activated partial thromboplastin time (APTT), prothrombin time (PT) and thrombin time (TT) in both groups were longer than those before treatment, and the APTT, PT and TT in the observation group were longer than those in the control group, and the fibrinogen (FIB) levels of both groups were decreased, and the FIB level of observation group was significantly lower than that of control group (P<0.05). Before treatment, there were no significant differences in red blood cell (RBC), hemoglobin (Hb), platelet (PLT) and white blood cell (WBC) levels between the two groups (P>0.05); after treatment, RBC, Hb, PLT and WBC levels in both groups were decreased, and RBC, Hb, PLT and WBC levels in observation group were significantly lower than*基金项目:包头市卫生健康委科技计划项目(WSJKWKJ002)①内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院 内蒙古 包头 014010通信作者:云雁 真性红细胞增多症(PV)的临床表现为单纯红细胞增多,常合并白细胞和血小板增多,从而导致高黏血症,伴随有动静脉血栓形成、脾肿及皮肤瘙痒症状,该病具有向骨髓纤维化和白血病转化的可能性[1-2],病情进展缓慢,影响患者的生活质量及生命安全。
真性红细胞增多症怎样治疗?*导读:本文向您详细介绍真性红细胞增多症的治疗方法,治疗真性红细胞增多症常用的西医疗法和中医疗法。
真性红细胞增多症应该吃什么药。
*真性红细胞增多症怎么治疗?*一、西医*1、治疗抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标。
1.静脉放血每周静脉放血2~3次,每次400ml,直至HCT 正常。
此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量,但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作。
有心、脑血管病或有血栓史者,放血宜慎重,每次以250ml为好,每周至多2次,目标为HCT维持于42%~45%。
为防止血栓形成,放血后可静脉输注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml。
反复放血者可致缺铁,需适当补充之。
我国由于传统习惯的原因,放血疗法始终难以广泛开展,尤其是每周均需放血更不易被接受。
因此,做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分。
尤其应强调其发生白血病转化(仅1.5%)及继发实体瘤的比例最低,以及不良反应最少,且中数生存期和其他疗法相近,为12.6年。
但单独放血疗法者前3年的血栓栓塞性并发症发生率较高,此后伴发骨髓纤维化者也较多。
必须强调,即使单独放血治疗者,其发生白血病转化较其他疗法为低,但仍明显高于相匹配的正常人群。
目前较一致的看法是,病情稳定的年轻患者较适合行放血治疗,并辅以低剂量阿司匹林治疗。
2.骨髓抑制性治疗(1)放射性核素治疗:32P使用最多,其通过释放β射线阻止骨髓造血细胞的核分裂,从而抑制造血。
经首剂静脉注射2~3mci/m2后,多数病例在4~8周内血象恢复正常。
如3个月后血象未能纠正者,可第2次给药,剂量宜增加25%。
少数患者需第3次给药,但1年内总剂量不应15mci。
32P也可口服给药,但剂量应增加25%,分2次,间隔1周给予。
32P治疗的缓解率可达75%~85%,疗效可持续半年至数年,并可降低血栓栓塞性并发症发生率。
1例真性红细胞增多症的静脉放血治疗
关键词真性红细胞增多症;静脉放血治疗
真性红细胞增多症是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。
本病的病因和发病机制仍不清楚,通常起病隐匿,偶而在血常规检查时发现,也可因血栓形成及出血症状而就医确诊,目前尚无满意的治疗方法。
在一些医疗条件不发达地区没有血胞分离机的情况下,开展静脉放血治疗可缓解病人症状和不适,起到一些作用。
我科于2006年用静脉放血疗法治疗真性红细胞增多症一例,现报告如下。
1一般资料
患者,女,39岁,于2006年8月住院,主诉近2年来头痛、头昏、耳鸣、眩晕、健忘、偶有鼻出血,牙龈出血,皮肤粘膜有瘀点、瘀斑,有胃溃疡病史,无心、肺疾患,无肿瘤等其他疾病,无高原地区生活史。
经检查血压正常,血象:红细胞7.02×1012/L, 血小板233×109/L.血红蛋白190g/L,血细胞比容52%,红细胞形态正常,白细胞轻度升高,嗜中性粒细胞,碱性磷酸酶活性升高.骨髓象:增生活跃,粒,红,巨核细胞尤其以幼红细胞增生明显,临床诊断为真性红细胞增多症。
患者拒绝化疗,临床医师遂与我科联系采用放血疗法。
2方法及结果
我科于2006年8月、9月为患者放血治疗共计11次,放血量约为4400ml左右,均采用手工放血疗法,应用材料为山东威高集团医用高分子制品股份有限公司生产的一次性血袋。
具体操作方法:选择肘正中静脉穿刺,使用采血秤计量,放血时间为(6~7)分钟/次,放血量(400mL)/次,两次放血间隔3~5天。
采集的全血于当日使用柯立氏6000i离心机离心分离出红细胞与血浆,将血浆回输给患者,红细胞弃去,并建议临床科补充适量晶体液和胶体液,以改善血循环和组织供氧状态。
经上述疗法,患者各种临床症状有所改善,病情缓解,出院时血象检查:红细胞5.72×1012/L, 血小板213×109/L.血红蛋白135g/L,血细胞比容46%。
3讨论
真性红细胞增多症主要病理、生理基础是红细胞过度增生引起全血容量增多和血粘滞度增多,导致全身血管扩张和血流缓慢,血小板增多.临床特征有皮肤粘膜红紫,脾大和血管及神经症状。
血液学的特征为红细胞和全血容量绝对增多,血粘滞度增高,常伴白细胞和血小板增多等。
很多真性红细胞增多症患者经放血,Hct正常后,在一段时间内不需要其它任何治疗,疾病可缓解数月,有2/3患者中放血暂时可作为单独的治疗方法[1]。
本病例采用静脉放血疗法治疗结果表明:静脉放血可有效地使红细胞容量减低,缓解临床症状,从而达到有效的治疗效果。
静脉放血疗法疗效迅速,简单安全,是一种积极有效的治疗方法。
参考文献
[1]田兆嵩. 红细胞增多症及放血治疗.中国输血杂志,2004,17(3):219 .。