真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)

真性红细胞增多症的实验诊断
1.概念：真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性
疾病。

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2.血象与骨髓象特点
(1)血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多[(7.0～10.0)×1012/L]，血红蛋白增高(180g～240g/L)，红细胞比容增高(0.54～0.80)，网织
红细胞百分率不增多。

红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜多色和
嗜碱点彩红细胞增多，偶见有核红细胞。

白细胞数增高(12～15)×109
/L，少数患者可达50×109/L.分类以中性粒细胞为主，核左移，嗜酸
及嗜碱性粒细胞稍多，血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。

血小板增高，
可达(400～500)×109/L.中性粒细胞碱性磷酸酶增高。

(2)骨髓象：偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明
显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。

巨核细胞增多，可成堆出现。

各系各阶段比值及形态大致正常。

骨髓铁减少或消失。

3.其他检查：全血容量增加(为正常的150%～300%)，红细胞容量
增加(>32ml/kg)，血液比重增加(1.075～1.080)，全血粘度增加(比正
常高5～6倍)。

血清维生素B12增高(>900μg/ml)，血沉减慢，动脉血
氧饱和度正常，血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或增高。

真性红细胞增多症真性红细胞增多症是指来源于一个干细胞的肿瘤性增生，瘤细胞包括红细胞、粒细胞和巨核细胞。

血清中促红细胞生成素水平低，这也说明此病是由红细胞前体细胞肿瘤性增生所致。

病理变化主要的病理变化由血容量和血粘性增加所致，组织器官淤血是真性红细胞增多症的特征。

肝脏肿大，常含髓外造血灶。

75%病人脾脏轻度肿大，也可见髓外造血和血管淤血，出现血栓形成和梗死。

1/3病人发生出血，原因是血管过度扩张和血小板功能异常。

这种出血偶然自发性发生，但常因轻微创伤或外科手术后引起。

周围血中嗜碱性粒细胞增多。

骨髓细胞增多，可见红细胞、髓细胞和巨核细胞成分增生。

10%病人在诊断时骨髓可见一些纤维化。

一些病人发展为骨髓纤维化，骨髓腔被成纤维细胞和胶原所替代。

临床表现起病隐袭，通常发生在40－60岁的中年人，患者多血症和轻度发绀。

由于嗜碱性粒细胞释放组胺增加，致剧烈瘙痒。

组胺过度分泌还引起消化道溃疡。

其他症状还有血栓形成和出血倾向、血压升高。

头痛、眩晕、胃肠症状、呕血、黑便也很常见。

由于细胞快速更新，5－10%的病例出出症状性痛风或有高尿酸血症。

实验室检查红细胞计数（6－10）×106/μl,血球压积达60%。

由于髓细胞系列增生，白细胞计数多达5000/mm3,血小板计数常超过400000/mm3。

嗜碱性粒细胞常升高。

大多数病人血小板形态和功能异常，血中可见巨核细胞或其碎片，约30%病人出现血栓形成，多见于脑和心脏，其次为肝静脉血栓形成。

病人常有少量出血，如鼻血和牙龈出血，5－10%病人出现大出血，危及生命。

未经治疗病人，因反复出血而死亡。

采用放血疗法将红细胞维持在接近正常范围，病人中位生存时间为10年。

通过治疗，生存期延长，疾病可转为骨髓化生伴骨髓纤维化，15－20%病人约在10年左右出现转变。

骨髓逐渐纤维化，造血转移至脾脏，引起脾明显肿大。

另一方面也可发生急性白血病转化。

真性红细胞增多症临床路径（2016年版）一、真性红细胞增多症(PV）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为真性红细胞增多症（ICD—M99500/1)。

（二)诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue。

》（2008），《Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference》（Blood，2009；113：4829-4833）1。

主要标准:（1）男性Hb＞18。

5g/L,女性Hb＞16。

5g/L,或其他红细胞容积增高的证据（血红蛋白或HCT大于按年龄、性别和居住海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位,或如果Hb比在无缺铁情况下基础值确定持续增高至少20g/L 的前提下男性Hb＞17g/L，女性Hb＞15g/L)。

（2) 有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变如JAK2第12外显子突变.2。

次要标准：(1)骨髓活检示按患者年龄来说为高度增生，三系生长（全髓造血）以红系、粒系和巨核细胞增生为主.（2）血清EPO水平低于正常参考值水平。

(3)骨髓细胞体外培养有内源性红细胞集落形成。

符合2条主要标准和1条次要标准，或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断真性红细胞增多症。

（三）标准住院日为10天内。

（四)进入路径标准。

1。

第一诊断必须符合ICD—M99500/1真性红细胞增多症疾病编码。

2。

当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径.（五) 住院期间检查项目：1。

《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。

PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。

本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。

一、诊断1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。

《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。

近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。

表1WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1]1．确定红细胞绝对增多的实验室指标：PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。

国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。

RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。

WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。

近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。

有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。

真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）的诊治认识有了长足的进步。

为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。

一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管栓塞病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史等。

建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）[1]进行症状负荷评估。

2．实验室检查：以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目[2,3,4,5]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④血清红细胞生成素（EPO）水平测定；⑤JAK2 V617F和JAK2第12外显子基因突变检测。

有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM 等基因突变；⑥肝脏、脾脏超声或CT检查。

有条件单位可行骨髓细胞体外BFU-E（±EPO）和CFU-E（±EPO）培养确认是否有内源性红系集落形成。

二、诊断标准1．PV诊断标准：建议采用WHO（2008）标准。

主要标准：①男性HGB>185 g/L，女性HGB>165 g/L，或其他红细胞容积增高的证据[HGB或红细胞比容（HCT）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20 g/L的前提下男性HGB>170 g/L，女性HGB>150 g/L]；②有JAK2 V617F突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。

真性红细胞增多症常用诊断标准比较张旻昱;胡延平;陈芳;张男;王韫秀;崔丽芬;张振忠;姜若腾;李月明;张继红【摘要】目的：本文描述了3种真性红细胞增多症诊断标准：国内诊断标准、WHO2008年诊断标准和BCSH诊断标准，并比较3种诊断标准的敏感性及特异性。

方法：通过统计50例近期在中国医科大学附属盛京医院就诊的以红细胞增多为主要临床表现的病例自就诊以来相关信息，根据病史及临床疗效将患者分组，将此结果与3种诊断标准得出的结果进行对比。

结果：在纳入分析范围的45例患者中，将35例诊断为PV，其余10例为继发性红细胞增多。

将国内诊断标准、WHO诊断标准及BCSH诊断标准分别与临床诊断结果对比，得到3种诊断标准的敏感性分别为51.43%、85.71%和91.43%，特异性分别为100%、70%和90%。

结论：JAK2V617F基因突变在PV诊断中有重要地位。

在JAK2V617F基因突变阴性的情况下，BCSH诊断标准较为精准；而当JAK2V617F基因突变阳性时，单纯依靠BCSH诊断标准会造成敏感性降低，需要WHO诊断标准作为补充。

【关键词】真性红细胞增多症;诊断标准;WHO;BCSH【中图分类号】R555.1[Abstract]Objective:Three sets of diagnostic criteria for polycythaemia vera (PV): the National diagnostic criteria,the British Committee for Standards in Haematology (BCSH) criteria and the World Health Organisation(WHO) criteria(2008) have been described.We compared the ability of each set of criteria to accurately diagnose PV and differentiate it from secondary erythrocytosis. Methods:The clinical database was drawn from erythrocytosis patients currently attending the Shengjing Hospital of China Medical University and the relevant information from the time of diagnosis for each patient was assessed according to each set of criteria.Result:Sufficient data was available on 45 patients: 35 PV and 10 secondary erythrocytosis according to the clinical diagnosis. The National diagnostic criteria classified only 18 of 35 patients(51.43%) as PV because of its rigidity.The WHO criteria had a sensitivity of 85.71% for classifying PV,while the BCSH criteria had an acceptable level of 91.43%. For secondary erythrocytosis, the specificity of the National diagnostic criteria, the WHO criteria and the BCSH criteria are 100%,70% and 90% respectively.Conclusion:We concluded that the Janus kinase 2 (JAK2)V617F mutation was a significant factor in the diagnosis of PV,and two different diagnostic criterias should be taken on the basis of JAK2V617F mutation.The BCSH criteria were the most accurate diagnostic criteria for PV in the negative cases,yet the WHO criteria was a complementary to the BCSH criteria to differentiate between PV and other erythrocytoses when the JAK2V617F was positive.真性红细胞增多症(Polycythaemia Vera,PV)被描述为无明确刺激因素作用下的骨髓红、粒及巨核谱系细胞克隆性增殖异常，其中以克隆性红细胞增多为主要特征，属于骨髓增殖性疾病(MPD)的一种[1]。

1、心血管中国心力衰竭诊断和治疗指南２014(ACＣ/ＡHA/HFSＡ指南:心力衰竭的管理2０17）慢性稳定性心力衰竭运动康复中国专家共识2014右心衰竭诊断和治疗中国专家共识201２慢性心衰合并室性心律失常诊治及心脏性猝死预防中国专家共识２010慢性心力衰竭伴室上性心动过速的中国专家共识２０10心力衰竭合理用药指南20１６中国高血压防治指南２０１0 (ACC/ＡHＡ高血压指南2０17取代JNＣ8美国成人高血压管理指南2014）中国急诊高血压管理专家共识2010老年高血压的诊断与治疗中国专家共识2017高龄老年人血压管理中国专家共识2０１5肥胖相关性高血压管理的中国专家共识20１6妊娠期高血压疾病诊治指南２015难治性高血压诊断治疗中国专家共识2013H型高血压诊断与治疗专家共识２0１6中国糖尿病患者血压管理的专家共识2０1２高血压合并2型糖尿病患者的血压控制专家指导意见2013高血压与糖尿病患者微量白蛋白尿的筛查干预中国专家共识２012高血压患者胆固醇管理临床指导建议2010亚洲高血压合并左心室肥厚诊治专家共识2016阻塞性睡眠呼吸暂停相关性高血压临床诊断和治疗专家共识２013高血压合理用药指南(第2版)2017β受体阻滞剂在高血压应用中的专家指导建议2０13β肾上腺素能受体阻滞剂在心血管疾病应用专家共识2009α/β受体阻滞剂在高血压治疗中应用的中国专家共识2016钙拮抗剂/血管紧张素转换酶抑制剂单片复方制剂在高血压治疗中的应用中国专家建议2016(单片复方制剂降压治疗中国专家共识２０12；新型单片联合制剂治疗老年高血压中国专家共识2012）长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂临床应用多学科专家建议书2０１４非二氢吡啶类钙拮抗剂在心血管疾病中应用的专家建议201５中国血压测量指南２011家庭血压监测中国专家共识2０12清晨血压临床管理的中国专家指导建议2０14动态血压监测临床应用中国专家共识２015降压治疗保护血管功能中国专家共识2０13中国高血压患者教育指南２01３限盐管理控制高血压中国专家指导意见2015急性ST段抬高型心肌梗死诊断和治疗指南２015（ACC/AHA指南）非SＴ段抬高型急性冠脉综合征诊断和治疗指南２０16中国急诊急性冠状动脉综合征临床实践指南２015冠心病合理用药指南2016急性ST段抬高型心肌梗死溶栓治疗的合理用药指南2016急性冠状动脉综合征患者强化他汀治疗专家共识2014急性冠脉综合征后血脂管理共识2０1６急性冠状动脉综合征患者检测心肌肌钙蛋白的专家共识2017冠状动脉痉挛综合征诊断与治疗中国专家共识2015稳定性冠心病患者血糖管理的中国专家共识20０９稳定性冠心病口服抗血小板药物治疗中国专家共识201６稳定性冠心病心脏康复药物处方管理专家共识２016稳定性冠心病无创影像检查路径的专家共识2０1７中国成人血脂异常防治指南2０１6（ACC/AＨA胆固醇指南)血脂相关性心血管剩余风险控制的中国专家共识２012血脂异常老年人使用他汀类药物中国专家共识2015甘油三酯增高的血脂异常防治中国专家共识２011高甘油三酯血症及其心血管风险管理专家共识２０１7选择性胆固醇吸收抑制剂临床应用中国专家共识2015ASCVD患者逆转斑块他汀治疗专家共识2015阿司匹林用于心血管疾病一级预防的专家建议20１５无症状成年人心血管病危险评估中国专家共识20１3中国体检人群心血管病危险因素筛查与管理专家共识201５心血管病一级预防中国专家共识2０１0(多重心血管病危险因素综合防治建议2006）糖代谢异常与动脉粥样硬化性心血管疾病临床诊断和治疗指南２015下肢动脉硬化闭塞症诊治指南2015心血管疾病患者血糖代谢异常的筛查中国专家共识2012心血管疾病合并糖尿病口服降糖药物应用专家共识2０14心血管疾病营养处方专家共识20147５岁及以上稳定性冠心病患者运动康复中国家共识2017心律失常紧急处理中国专家共识2013心房颤动:目前的认识和治疗建议2015老年人非瓣膜性心房颤动诊治中国专家建议2016华法林抗凝治疗中国专家共识2013在心血管科就诊患者的心理处方中国专家共识2０13注射用盐酸尼非卡兰临床应用中国专家共识２０17西尼地平临床应用中国专家共识2012苯磺酸左旋氨氯地平临床应用中国专家共识2０102、神经、精神中国急性缺血性脑卒中诊治指南２014（AHＡ/ＡSA卒中指南)中国脑出血诊治指南201４脑出血后脑水肿管理专家共识2017急性缺血性卒中血管内治疗中国指南201５急性大血管闭塞性缺血性卒中血管内治疗中国专家共识2０17中国急性缺血性脑卒中早期血管内介入诊疗指南2０1５中国脑血管病一级预防指南２015(2０1４年美国心脏协会／美国卒中协会卒中一级预防指南解读)中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南20１4卒中筛查与防治技术规范2014脑动脉粥样硬化筛查与诊断规范２01４中国头颈部动脉粥样硬化诊治共识20１7老年人颈动脉粥样硬化性疾病诊治中国专家建议２0１3脑卒中患者膳食指导２０1７中国脑卒中血糖管理指导规范2015中国缺血性脑卒中血脂管理指导规范２015缺血性脑血管病介入治疗抗血小板策略中国专家共识201５缺血性脑卒中患者围手术期抗血小板药物应用中国专家共识2016中国心房颤动患者卒中防治指导规范2015中国动脉瘤性蛛网膜下腔出血诊疗指导规范20１6自发性大容积脑出血监测与治疗中国专家共识2017颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识2014中国脑血管疾病分类２01５中国特发性面神经麻痹诊治指南２0１6临床诊疗指南-癫痫病分册２01５额颞叶变性专家共识2０14中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南2０１7中国重症肌无力诊断和治疗指南2０15多系统萎缩诊断标准中国专家共识201７中国自身免疫性脑炎诊治专家共识201７烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识201７眩晕诊治多学科专家共识2017良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南20１7梅尼埃病诊断和治疗指南2０1７神经根型颈椎病诊疗规范化的专家共识20１5腰椎间盘突出症的康复治疗中国专家共识2０17中国成人失眠诊断与治疗指南2０１2中国快速眼球运动睡眠期行为障碍诊断与治疗专家共识2017心血管疾病合并失眠诊疗中国专家共识2017精神分裂症防治指南（第二版)301５3、内分泌、代谢中国２型糖尿病防治指南20１3（ADA糖尿病医学诊疗标准20１7）中国１型糖尿病诊治指南２012中国成人2型糖尿病预防的专家共识2０1４妊娠合并糖尿病诊治指南(2014）中国成人糖尿病肾脏病临床诊断的专家共识201５糖尿病肾病防治专家共识2014糖尿病微循环障碍临床用药专家共识2016我国糖尿病视网膜病变临床诊疗指南(２014年)中国糖尿病血酮监测专家共识2014中国糖尿病足诊治指南20１7中国成人住院患者高血糖管理目标专家共识2０１3中国住院患者血糖管理专家共识2017中国成人２型糖尿病HbA1c控制目标的专家共识2011中国2型糖尿病患者餐后高血糖管理专家共识20１6中国2型糖尿病合并肥胖综合管理专家共识２016成人2型糖尿病基础胰岛素临床应用中国专家指导建议20172型糖尿病合并慢性肾脏病口服降糖药用药原则中国专家共识2０1５2型糖尿病合并动脉粥样硬化性心血管疾病患者降糖药物应用专家共识２017中国成人2型糖尿病患者动脉粥样硬化性脑心血管疾病分级预防指南２016中国2型糖尿病合并血脂异常防治专家共识２0112型糖尿病早期大血管病变无创性检查的专家共识201４2型糖尿病患者合并下肢动脉病变的筛查与规范管理２０１３中国糖尿病运动治疗指南2０12成人２型糖尿病胰岛素临床应用的中国专家共识20１3新诊断2型糖尿病患者短期胰岛素强化治疗专家共识2013中国成人2型糖尿病胰岛素促泌剂应用的专家共识2０12中国血糖监测临床应用指南2015中国糖尿病医学营养治疗指南201３中国肥胖和2型糖尿病外科治疗指南2０1４二甲双胍临床应用专家共识2０14预混胰岛素临床应用共识２013格列喹酮临床应用中国专家共识201７基于胰高血糖素样肽1降糖药物的临床应用共识2014DPP-４抑制剂超药物说明书用法专家共识2０１３中国胰岛素泵治疗指南20１4中国糖尿病药物注射技术指南2016成人甲状腺功能减退症诊治指南2017中国痛风诊疗指南２０１6中国高尿酸血症相关疾病诊疗多学科专家共识2０17高尿酸血症和痛风治疗中国专家共识20１3高尿酸血症与痛风患者膳食指导2017４、肾脏、泌尿成人原发性肾病综合征治疗专家共识２010（KＤIＧＯ临床实践指南2012)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识2014成人原发性肾病综合征治疗专家共识2０10挤压综合征诊治方案的专家共识201２慢性肾脏病筛查诊断及防治指南2017中国慢性肾脏病患者合并高尿酸血症诊治专家共识2０１7中国肾脏疾病高尿酸血症诊治的实践指南2017α／β受体阻滞剂在慢性肾脏病高血压治疗中的实践指南201３长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂在慢性肾脏病高血压中应用的专家共识200６中国肾性高血压管理指南2016中国泌尿外科疾病诊断治疗指南201４（肿瘤、结石等）尿路感染诊断与治疗中国专家共识２０1５老年人良性前列腺增生症/下尿路症状药物治疗共识20１５中国前列腺癌药物去势治疗专家共识2０1６卒中后神经源性膀胱诊治专家共识2016上尿路结石患者围手术期抗菌药物应用的专家意见20１75、呼吸、重症/急诊支气管哮喘防治指南201６（GINＡ全球哮喘处理和预防策略)慢性阻塞性肺疾病诊治指南2013(GＯLD慢性阻塞性肺疾病全球倡议）糖皮质激素类药物临床应用指导原则2011慢性阻塞性肺疾病病情严重程度评估系统在中国应用的专家共识2013慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD）诊治中国专家共识2017祛痰/抗氧化药治疗慢性阻塞性肺疾病中国专家共识2０15慢性气道炎症性疾病气道黏液高分泌管理中国专家共识20１５雾化吸入疗法在呼吸疾病中的应用专家共识2０16（雾化治疗专家共识20１4；机械通气时雾化吸入专家共识2０１４；成人慢性气道疾病雾化吸入治疗专家共识2０12）中国成人社区获得性肺炎诊断和治疗指南2０16中国急诊重症肺炎临床实践专家共识2０1６普通感冒规范诊治的专家共识201２咳嗽的诊断和治疗指南2０15抗菌药物临床应用指导原则2015变应性鼻炎诊断和治疗指南2015上－下气道慢性炎症性疾病联合诊疗与管理专家共识2０17阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征诊治指南2０１1成人支气管扩张症诊治专家共识2０12急性肺栓塞诊断与治疗中国专家共识2０１5慢性气道疾病患者戒烟治疗专家共识２012中国严重脓毒症/脓毒性休克治疗指南2014中国鲍曼不动杆菌感染诊治与防控专家共识２012铜绿假单胞菌下呼吸道感染诊治专家共识２０14广泛耐药革兰阴性菌感染的实验诊断、抗菌治疗及医院感染控制:中国专家共识中国心肺复苏专家共识2016急性有机磷农药中毒诊治临床专家共识２０１66、消化中国急性胃黏膜病变急诊专家共识2015应激性溃疡防治专家建议2015消化性溃疡诊断与治疗规范20１６中国慢性胃炎共识意见2012第五次全国幽门螺杆菌感染处理共识报告2０1７(美国胃肠病协会ACG指南)中国胃食管反流病专家共识意见2０１４（中国巴雷特食管及其早期腺癌筛查与诊治共识20１７）老年人质子泵抑制剂合理应用专家共识201５消化道恶性肿瘤合理用药指南2０17急性非静脉曲张性上消化道出血诊治指南2０15肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识２015急性上消化道出血急诊诊治流程专家共识201５中国慢性便秘诊治指南2013(罗马Ⅳ－功能性胃肠病诊断标准２０１6)老年人功能性消化不良诊治专家共识2０15炎症性肠病合并机会性感染专家共识意见2017急性胰腺炎诊治指南2０14中国慢性胆囊炎、胆囊结石内科诊疗共识意见201４慢性乙型肝炎防治指南2015慢性乙型肝炎特殊患者抗病毒治疗专家共识2０15恩替卡韦临床应用专家共识2015原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识２０15肝内胆汁淤积症诊治专家共识2０1５肝衰竭诊治指南2０12自身免疫性肝炎诊断和治疗共识20１5肝脏炎症及其防治专家共识2０１4药物性肝损伤诊治指南２01５血液病患者药物性肝损伤的预防和规范化治疗专家共识2016胰腺术后外科常见并发症诊治及预防的专家共识２017围手术期患者低体温防治专家共识20177、风湿强直性脊柱炎诊断及治疗指南2０10风湿免疫疾病超药品说明书用药专家共识２016类风湿关节炎的诊断与治疗骨科专家共识20１2类风湿关节炎患者的慢病管理专家共识2014干燥综合征诊断及治疗指南2０１0系统性红斑狼疮诊断及治疗指南２０1０糖皮质激素在系统性红斑狼疮患者合理应用的专家共识201４中国系统性红斑狼疮患者围产期管理建议2015中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识20158、血液、肿瘤再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识2017成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识20１６中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南2016嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识2017原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识２016真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识20１６阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识2013弥散性血管内凝血诊断中国专家共识2017易栓症诊断中国专家共识２0１2血友病诊断与治疗中国专家共识２017出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识2０17(创伤紧急救治通用型红细胞输注专家共识２0１7;自身免疫性溶血性贫血患者输血前试验及临床输血专家共识2017；紧急抢救时ABO 血型不相同血小板输注专家共识2０17)成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗指南2017中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南20１6中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南20１5复发难治性急性髓系白血病中国诊疗指南20１７长春碱类药物治疗恶性淋巴瘤中国专家共识2０17中国Ｂ细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识2014套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识2016淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识201６流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识２0１7中国多发性骨髓瘤诊治指南20１7噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议２012中国黑色素瘤诊治指南201５中国原发性肺癌诊疗规范２015中国肺癌脑转移诊治专家共识２０１７中国肺部结节分类、诊断与治疗指南201６中国肿瘤热疗临床应用指南2017中国甲状腺结节和分化型甲状腺癌指南2012甲状腺结节超声诊断规范20179、皮肤性病、眼耳鼻喉中国银屑病治疗专家共识2014(阿维A治疗银屑病专家共识2017;寻常性银屑病的常用外用药物治疗共识201２)白癜风诊疗共识２014(白癜风外科治疗共识2012)中国特应性皮炎诊疗指南２01４中国荨麻疹诊疗指南２0１4中国痤疮治疗指南2０１4中国玫瑰痤疮诊疗专家共识2０１6中国甲真菌病诊疗指南2015(手癣和足癣的诊疗指南2012;体股癣诊疗指南２０0８；头癣诊疗指南２00８）中国雄激素性秃发诊疗指南２０14中国带状疱疹治疗指南２013多汗症及腋臭的肉毒素注射治疗专家共识2０17中国黄褐斑治疗专家共识2015寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议2016大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议2016皮肤型红斑狼疮诊疗指南2012抗组胺药在皮肤科应用专家共识2０1７色素障碍性和感染性皮肤病的伍德灯诊断专家共识2017光斑贴试验临床应用专家共识2０15红斑鳞屑性皮肤病皮肤镜诊断专家共识2０16皮肤防晒专家共识２017中国敏感性皮肤诊治专家共识２0１7中国皮肤清洁指南2016护肤品皮肤科应用指南20１5血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)梅毒、淋病、生殖器疱疹、生殖道沙眼衣原体感染诊疗指南2014生殖器疱疹临床诊疗指南2０09尖锐湿疣诊疗指南20１4艾滋病诊疗指南2015我国原发性青光眼诊断和治疗专家共识2014我国原发性开角型青光眼眼颅压力梯度专家共识和建议2017上睑下垂诊治专家共识2０17突发性聋诊断和治疗指南2015耳鸣专家共识及解读20１2慢性鼻-鼻窦炎诊断和治疗指南20１２１0、妇产盆腔炎症性疾病诊治规范201４异常子宫出血诊断与治疗指南2014青春期多囊卵巢综合征诊治共识2016乳腺纤维腺瘤诊治专家共识2016（乳腺增生症诊治专家共识20１６)非哺乳期乳腺炎诊治专家共识２０16女性高催乳素血症诊治共识２0１6子宫内膜异位症的诊治指南２015绝经期管理与激素补充治疗临床应用指南2０1２(黄体支持与孕激素补充共识2０15）复方口服避孕药临床应用中国专家共识2015阴道微生态评价的临床应用专家共识2016复发性流产诊治的专家共识2０16高龄女性不孕诊治指南２017早发性卵巢功能不全的临床诊疗中国专家共识20１7（早发性卵巢功能不全的激素补充治疗专家共识20１6）宫腔粘连临床诊疗中国专家共识20１6孕激素维持早期妊娠及防治流产的中国专家共识辅助生殖促排卵药物治疗专家共识20１5围受孕期增补叶酸预防神经管缺陷指南(201７)妊娠期TORCＨ筛查指南2013妊娠期巨细胞病毒感染筛查与处理专家共识20１7妊娠剧吐的诊断及临床处理专家共识20１5--妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南2015妊娠人群早期甲状腺功能筛查获荐２０１２妊娠期和产后甲状腺疾病诊治指南2012－妊娠期高血压疾病诊治指南２015妊娠合并糖尿病诊治指南2０14妊娠期女性抗癫痫药物应用中国专家共识2015妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南2014乙型肝炎病毒感染女性生育管理专家共识２01４产后出血预防与处理指南2014早产的临床诊断与治疗指南２014剖宫产手术的专家共识201４分娩镇痛专家共识2016双胎妊娠临床处理指南2015胎膜早破的诊断与处理指南２０１5女性压力性尿失禁诊断和治疗指南2017产后抑郁障碍防治指南的专家共识２0１4哺乳期妇女膳食指南2016(备孕妇女膳食指南2０１6;孕期妇女膳食指南2016)--。

真性红细胞增多症的诊疗方法*导读：所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。

此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。

同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。

……所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。

此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。

同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。

此类病症，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是“放血”能收立杆见影之效。

不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。

中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。

临床实践证明，疗效较好。

这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。

所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。

（一）药物疗法由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用羚羊粉和牡蛎。

（1）羚羊粉，每日服用0。

5克，用以消除体内病毒，净化血液。

（2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。

牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。

现代药理研究牡蛎有抗癌作用。

（二）饮食疗法（1）食用仙人掌。

仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。

食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。

用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。

（2）食用黑木耳。

黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。

1医学食疗与健康 2022年12月下第20卷第36期·论著·作者简介：梁佩珍（1987.10—），女，主治医师，研究方向：血液疾病研究。

红细胞单采术治疗真性红细胞增多症的临床效果分析梁佩珍　张月莹　袁俏娴　梁志伟（开平市中心医院血液肿瘤科，广东 江门　529300）【摘要】目的：分析真性红细胞增多症患者接受红细胞单采术治疗的临床效果。

方法：选择2016年12月至2020年12月，开平市中心医院血液肿瘤科收治的60例真性红细胞增多症患者作为研究对象，此60例患者均接受红细胞单采术治疗。

对比60例真性红细胞增多症患者治疗前后的相关指标数据。

结果：治疗前，60例患者的Hct 为（0.66±0.07）、Hb 为（209±10.54）g/L、RBC 为（6.57±1.26）×1012/L ；治疗后，这三项指标分别为（0.42±0.03）、（142±10.02）g/L、（4.26±0.54）×1012/L，与治疗前相比，治疗后60例患者的Hct、Hb、RBC 指标数据均显著下降，即治疗后真性红细胞增多症患者的各项血常规指标有显著改善，数据对比有统计学差异（P ＜0.05）。

结论：将红细胞单采术应用到真性红细胞增多症中，能提升患者的临床疗效，能有效缓解头痛头晕、肝脾大等临床症状，且在红细胞单采术治疗基础上，适当配合相关药物治疗，能进一步控制患者的病情发展进程，可有效改善患者的各项血常规指标检测值，这对提升患者生存率，促进患者的康复速度有重要意义，值得推广应用。

【关键词】真性红细胞增多症；红细胞；单采术；临床效果【中图分类号】R714.254　【文献标识码】A　【文章编号】2096-5249（2022）36-0001-03真性红细胞增多症一般是指以克隆性红细胞异常增殖为主的骨髓性肿瘤，其常见临床表现为肝脾大、头痛头晕、皮肤瘙痒、血栓等，部分患者还有高尿酸血症、高血压等伴随症状，若患者未接受及时有效救治，此病症还可发展称为急性白血病或骨髓纤维化，会对患者的生命安全造成严重威胁，因此有上述疑似病症者，需及时入院接受相关检查诊断，一旦确诊为真性红细胞增多症，需采取积极诊疗措施，以控制病情发展进程，提升生存率[1-2]。

真性红细胞增多症一、概述真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆疾病,属骨髓增殖性疾病的范畴。

临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大。

PV,起病急,进展缓慢,晚期可发生各种转化。

发病机制:PV的发病机制尚未阐明,但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关,期血清EPO水平降低或低至无法检测二、临床表现1.皮肤改变有特征性表现皮肤变红,特别颜面部、颈部和肢端部位。

黏膜充血,呈淡蓝色。

Osler描述期症状为“夏日如玫瑰红,冬日如青蓝”。

常见毛细血管扩张,牙龈出鼻。

也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积,酒渣和匙行甲。

2.血管与神经系统症状因血容量增多,血液黏滞度增高,导致全身各脏器血量缓慢和组织缺血。

早起可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症状。

重者力模糊。

3.血栓形成、栓塞或静脉炎当血流显著缓慢,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死,血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。

严重时出现瘫痪症状。

4.出血倾向由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。

最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血,有时可见创伤或手术后出血不止。

5.皮肤瘙痒及消化性溃疡本病噬碱性粒细胞也增多,噬碱性粒细胞富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡,刺激皮肤有明显瘙痒。

50%患者患有水源性瘙痒。

可有沐浴或淋浴促发引|起瘙痒,灼热或刺痒感。

通常持续30~60min,与水温无关6.高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

7.越半数病历有高血压合并高血压而脾不大称为 Gaisbock综合征。

三、实验室检查血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞≥6.5×1012/L(男),≥6.0×10 12/L(女)白细胞>12.0×109/L(无发热及感染)。

血小板>400×109/L.2.骨髓象增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增显著。

真性红细胞增多症中医诊疗方案
1.调理气血：中医认为真性红细胞增多症与气血虚弱有关，因此需要调理气血，增强体内的营养供给和免疫力。

可以采用以下治疗措施：-益气补血：常用的中药有黄芪、党参、当归等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药调理剂进行蒸汽吸入。

-食疗调理：适当增加营养摄取，多吃一些富含维生素和矿物质的食物，如水果、蔬菜、全谷类等。

2.祛湿化痰：中医认为湿邪是造成真性红细胞增多的主要原因之一、祛湿化痰可以通过以下方法进行：
-药物治疗：常用的清湿药物有半夏、茯苓、泽泻等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药温泉浴进行湿气排泄。

-饮食调理：避免食用生冷和油腻食物，多食用薏仁、山药等具有祛湿作用的食物。

3.活血化瘀：中医认为真性红细胞增多症与瘀血有关，因此需要活血化瘀，促进血液循环。

-药物治疗：常用的活血化瘀药物有川芎、红花、郁金等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药外敷膏药进行局部按摩。

-针灸疗法：采用针刺或艾灸的方式刺激穴位，促进血液循环和气血畅通。

此外，中医还强调调整生活习惯和保持良好的心态，例如避免过度劳累、保持足够的睡眠时间、避免精神紧张等，有助于身体的康复和恢复。

2016年who颁布的mds诊断和分型标准下载温馨提示:该文档是我店铺精心编制而成，希望大家下载以后，能够帮助大家解决实际的问题。

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真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断一、真性红细胞增多症诊断标准1．临床有多血症表现(1)皮肤、粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。

(2)脾肿大。

(3)高血压，或病程中有过血栓形成。

2．实验室检查(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增加：未治疗前多次血红蛋白>180g/L（男）、或>170g/L（女）；红细胞计数>6.5×109/L（男）、或>6.0×109/L（女）。

(2)红细胞容量绝对值增加：按5l Cr标志红细胞法或99Tc 标志红细胞法，示红细胞容量绝对值增加（超过本单位正常+2个标准差，例如北京协和医院51铬标记红细胞容量正常值男性为31.6±3.5ml/kg，女性为23.7±1.6ml/kg。

因而男性>39ml/kg、女性>27ml/kg，为红细胞容量绝对值增加）。

(3)血细胞比容增高：男≥0.54，女≥0.50。

(4)无感染及其他原因的白细胞计数多次>11.O×109/L。

(5)血小板计数多次>300×109/L。

(6)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。

1(7)骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。

3．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。

此外，病史中要注意有无嗜烟癖、是否居住高原地区、有无遗传性疾病等。

4．能除外相对性红细胞增多症，特别是慢性相对性红细胞增多。

诊断本病可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量，则采用B法。

A法：具备上述1条中任何2项，加2条中第(1)第(2)项，再加3条即可诊断本病。

B法：具备1条中第(1)及第(2)项，加2条中第(1)项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，此外，尚需具备第(3)项至第(7)项中任何4项，再加3条及4条方可诊断本病。

《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。

PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。

本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。

一、诊断1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。

《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。

近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。

表1WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1]1．确定红细胞绝对增多的实验室指标：PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。

国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。

RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。

WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。

近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。

有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。

疾病名：老年人真性红细胞增多症英文名：senile p olycythaemia vera缩写：别名：老年真性红细胞增多症；老年人真性红细胞增多；senile polycythemia vera疾病代码：ICD：D45概述：真性红细胞增多症(p olycythaemia vera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。

其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和血小板增多；血液黏滞性增高；骨髓增生，晚期常有骨髓纤维化及髓外造血；脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。

1.真性红细胞增多征(PV) 目前认为是慢性克隆性骨髓性增殖性疾病。

PV 虽是红细胞绝对值增多的疾病，但患者血清中EPO 水平并不高，甚至低于正常。

2.PV 的诊断标准尚未明确迄今仍为排除性诊断。

主要是排除继发性红细胞增多征(SP)。

有学者建议用 EPO 的血清水平来鉴别PV 与 SP。

PV 患者血清中EPO 水平是减低甚至缺如，而SP 患者正常或升高。

EPO 的水平测定有学者认为应作为PV 的诊断标准之一。

3.PV 为一种克隆性疾病，大系列的研究表明，约 40%的患者存在染色体核异常。

初诊时有 del(20)(8.11)，＋8、＋9。

随着隐性疾病期的进展还可能有del(1)P(11)，del(3)。

对PV 患者的克隆性检测证实，其红细胞、中性粒细胞、单核细胞和血小板为单克隆性，而T、B 淋巴细胞则为多克隆性，而SP 为多克隆性造血，因此存在克隆性标志应例为PV 的诊断标准。

流行病学：真性红细胞增多症由Vaquez 于1892 年首先描述，并将本症与相对一过性的红细胞增多症区分开。

Osler(1903)和Rurk(1904)分别对本病的临床表现作了补充和详尽的阐述。

我国学者于1957 年首先报道。

真性红细胞增多在高加索人中较多见，尤以犹太人中常见。

国外资料统计本病发病率为0.4/10 万～1.6/10 万人口。