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真性红细胞增多症PPT课件

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真性红细胞增多症诊断与治疗PPT

真性红细胞增多症诊断与治疗PPT

健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂 肪、高糖、高盐食物
保持良好的生活习惯：保持良好的作 息习惯，避免熬夜、过度劳累
适量运动：保持适当的运动量，增强体 质
保持良好的心理状态：保持乐观积极 的心态，避免过度紧张和焦虑
护理方法
保持良好的生 活习惯，如规 律作息、合理
饮食等
避免过度劳累， 保持心情愉快
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗疾病
患者教育
定期体检：定期进行血液检查，及时发现异常 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，增强体质 保持良好的生活习惯：戒烟限酒，保持良好的作息时间
P真A性R红T细5胞增多症的病情监测
与预后评估
病情监测方法
血常规检查：观察红细胞、血红蛋白、 血小板等指标的变化
影像学检查：观察脾脏、肝脏等器官 的变化
骨髓检查：了解骨髓增生程度和红细 胞生成情况
临床症状观察：观察患者是否有头晕、 头痛、呼吸困难等症状
基因检测：检测JAK2、CALR等基因突 变情况
预后评估：根据病情监测结果，评估 患者的预后情况
预后评估标准
血红蛋白水平：正常范围为120160g/L，超过160g/L为真性红细 胞增多症
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真性红细胞增多症 诊断与治疗
汇报人：
时间：20XX-XX-XX
目录
01
02
03
04
05
真性红细胞增 多症的诊断
真性红细胞增 多症的治疗
真性红细胞增 多症的预防与 护理
真性红细胞增 多症的病情监 测与预后评估
P单A击R护T理1人员：XX医院-
XX科室-XX
PART 2
真性红细胞增多症的诊断

真性红细胞增多症护理查房PPT

真性红细胞增多症护理查房PPT
随访记录：每次随访结束后，应详细记录 随访情况，以便为下一次随访提供参考。
护理质量提升建议
加强医护沟通协作
建立有效的沟通 机制，确保信息 传递准确及时
定期召开护理质量 会议，讨论护理问 题及改进措施
加强护士与医生的 协作，共同制定护 理计划和实施
提高护士的专业 素质，增强护理 服务能力
提高护理人员专业技能水平
真性红细胞增多 症护理查房
汇报人：
护理人员
患者病情评估
护理措施及效 果评估
健康教育及随 访计划
护理质量提升 建议
护理人员：XX医院-XX 科室-XX
患者病情评估
患者基本信息
姓 名 、 年 龄 、 病 史 、 家 族 症状、体征
性别
史
实验室检查 影像学检查
结果
结果
诊断和治疗 方案
病史及诊断依据
随访时间安排及注意事项
随访时间：根据患者病情和治疗情况，制 定合理的随访时间，如每3个月、6个月或 12个月进行一次随访。
注意事项：随访过程中，应关注患者的心理状态， 给予适当的心理支持和疏导；同时，应关注患者 的用药情况，指导患者正确用药，避免药物不良 反应的发生。
随访内容：包括病情评估、药物治疗效果、 不良反应监测、心理支持等。
不适症状
呼吸困难：患者可能 出现呼吸困难、胸闷
等症状
心悸：患者可能出现 心悸、心慌等症状
贫血：患者可能出现 贫血、乏力等症状
肝脾肿大：患者可能 出现肝脾肿大等症状
血栓形成：患者可能 出现血栓形成等症状
护理措施及效果评估
心理护理
建立良好的 护患关系， 尊重患者的 隐私和尊严
倾听患者的 心声，了解 他们的需求 和困扰

老年人真性红细胞增多症健康宣教课件

老年人真性红细胞增多症健康宣教课件
加强对老年患者及其家属的健康教育，提高认识 和自我管理能力。
通过了解疾病，患者能更好地配合治疗。
如何管理和预防老年人真性红细胞增多症？ 心理健康
关注患者心理状态，必要时提供心理支持和咨询 。
心理健康对患者的整体康复至关重要。
谢谢观看
老年人真性红细胞增多症健康宣 教
演讲人：
目录
1. 什么是老年人真性红细胞增多症？ 2. 为什么关注老年人真性红细胞增多症？ 3. 老年人真性红细胞增多症的诊断方法 4. 老年人真性红细胞增多症的治疗方法 5. 如何管理和预防老年人真性红细胞增多 症？
什么是老年人真性红细胞增多 症？
什么是老年人真性红细胞增多症？
尤其对于老年人，合并症常常使治疗变得复 杂。
为什么关注老年人真性红细胞增多症？
生活质量
控制和管理该病能显著提高老年人的生活质 量。
通过科学的护理和支持，帮助患者维持良好 的生活状态。
老年人真性红细胞增多症的诊 断方法
老年人真性红细胞增多症的诊断方法 实验室检查
常规血液检查可测定红细胞、血红蛋白及血细胞 比容。
这些症状与血液粘稠度有关，可能影响日常生活 。
为什么关注老年人真性红细胞 增多症？
为什么关注老年人真性红细胞增多症？ 高发群体
老年人由于生理变化，易患多种血液疾病， 真性红细胞增多症尤为常见。
及时识别和诊断可有效降低并发症风险。
为什么关注老年人真性红细胞增多症？
并发症风险
该病可能引起血栓、心血管疾病等严重并发 症，危及生命。
异常结果提示需进一步检查，确认诊断。
老年人真性红细胞增多症的诊断方法 骨髓检查
骨髓活检可以评估红细胞生成情况及其它血细胞 成分。
此检查是确诊真性红细胞增多症的重要手段。

内科学_各论_疾病：真性红细胞增多症_课件模板

内科学_各论_疾病：真性红细胞增多症_课件模板

内科学疾病部分：真性红细胞增多症>>>
症状及病史：
【诊断标准】 诊断PV的最主要依据是红细胞增多、
白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部 分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或 三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶 尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大， 因此有时PV诊断很难确立。1975年PV研究 组(PVSC)提出了”诊断标准，但诊断
内科学疾病部分：真性红细胞增多症>>>
症状及病史：
的上消化道大出血多见，可威胁生命。皮 肤瘙痒也常见，40%发生在热水浴之后， 10%可伴荨麻疹。
5.其他 本病因骨髓细胞过度增殖， 使核酸代谢过高，血液尿酸浓度升高，少 数病人可发生尿酸肾病，表现为尿结石和 肾绞痛或痛风性关节炎症状。有些病人可 发生胆结石、阻塞性黄疸和胆绞痛。最常 见的
内科学疾病部分：真性红细胞增多症>>>
病因：
加EPO，而PV患者的骨髓细胞不加入EPO即 能生长，提示本病患者这种不依赖EPO生 成的红细胞克隆具有“肿瘤”性质。如果 PV患者的骨髓培养也另外加入EPO，则在 形成的CFU-E中，既有PV的细胞，又有正 常红细胞，说明PV患者体内除PV细胞克隆 外，尚残留正常干细胞，但其增殖受到PV 克
内科学疾病部分：真性红细胞增多症>>>
病因：
EPOY-R结构的研究表明PV患者并无EPO-R 基因结构异常。最近研究发现PV系祖细胞 对EPO、胰岛素样生长因子1(1GF-1)高度 敏感，从而导致了红系细胞的不可控制的 产生。PV患者随着病程进展，骨髓中纤维 母细胞不断增多是对巨核细胞释放的血小 板衍生生长因子(PDGF)反应性增殖的
2.神经系统 头痛最为常见，50%病人 均有此表现，可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲 乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可 出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。 也可

真性红细胞增多症PPT参考幻灯片

真性红细胞增多症PPT参考幻灯片

2020/3/1
11
临床表现
• 3.出血倾向
• 由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不 良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血，有时 可见创伤或手术后出血不止。
• 4.皮肤瘙痒及消化性溃疡
• 本病嗜碱性粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃 腺壁细胞，可导致消化性溃疡，剌激皮肤有明显瘙痒。
2020/3/1
1肾结石及肾功能损害。
• 6.约半数病例有高血压
• 合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。
2020/3/1
13
实验室检查：
• 1.血象
• 血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）； • 红细胞计数≥6.5×10^12/L（男），≥6.0×10^12/L（女）。 • 白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。
• 血常规： • 2017-5-26 血气分析:乳酸2.1，血红蛋白总量253，一氧化碳血红蛋白2.2，
血细胞压积77， • 2017-5-26 WBC19.5×10E9/L，N79.1%，L11.5%，Hb245g/l，红细胞压积
73， PLT373×10E9/L，钠147mmol/L,叶酸测定：5.57 • 总蛋白:62g/l,球蛋白17.3g/l，乳酸脱氢酶308U/L。 • 2017-5-27 WBC13.7×10E9/L，N76.3%，L13.1%，RBC6.88，Hb195 g/l, 红
细胞压积60.7 PLT307×10E9/L ,钠146mmol/L, • 2017-5-30 WBC12.3×10E9/L，N80.8%，L12%，RBC5.79，Hb163 g/l, 红细
胞压积51 .2 PLT333×10E9/L

真性红细胞增多症治疗PPT课件

真性红细胞增多症治疗PPT课件
骨髓增殖性疾病（MPD）
• 是一种克隆性多能造血干细胞水平疾 病；以骨髓增殖、伴外周血细胞增多 为特点；可伴有肝脾淋巴结肿大及遗 传学异常,部分可向白血病转化；
WHO分类
• 1.慢性髓细胞白血病 • 2.真性红细胞增多症(PV) • 3.原发性血小板增多症 • 4.原发性骨髓纤维化 • 5.慢性中性粒细胞白血病 • 6.慢性嗜酸性粒细胞白血病
实验室特征
• 1.血常规：RBC,HB,HCT明显增加,全血细 胞升高；
• 2.骨髓象：增生明显或极度活跃,血三系增 生活跃,可伴有大巨核细胞与多倍体巨细胞；
• 3.骨髓遗传学检测:90%以上有JAK2-V617 基因异常,与血栓发生有关
实验室特征
• 4.红系祖细胞培养：不依赖EPO形成内 源性红系集落
PV的诊断临床途径
• 根据外周血象和骨髓检查区别PV、ET、PMF； • 测定血清EPO水平： • EPO升高,PV的诊断不可能； • EPO降低,进行骨髓活检和JAK2基因突变检测,
二者之一阳性即可诊断PV； • EPO正常：如有PV特征性的临床表现和实验室
表现,结合骨髓和JAK2可作出PV诊断；如无临床 和实验室表现,则进行外周血JAK2检测,有基因突 变可诊断为PV,无基因突变则不能诊断为PV。
病因和发病机制
• 1.PV的红系祖细胞不依赖EPO产生的内 源性红系集落,并对其他多种造血因子 （如白介素-3）高度敏感
• 2.PV患者JAK2基因第14个外显子点突 变（JAK2基因编码序列第617号位氨基 酸的第一位碱基发生G-T突变）,使得调 控红系祖细胞的机制异常 ；
• 3.PV中30%-40%可见染色体异常
JAK2突变对于PV的诊断意义
• JAK2V16F阴性,血清EPO水平正常或低下 患者：检测JAK2外显子12突变和骨髓活检；

《真性红细胞增多症》PPT课件

《真性红细胞增多症》PPT课件
提高自我管理能力
指导患者如何进行自我管理，包括病情监测、饮 食调整、避免诱发因素等。
遵循治疗方案
教育患者严格遵循医生的治疗方案，按时服药、 定期回诊复查。
04
真性红细胞增多症的案 例分析
病例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
面色红润、头痛、眩晕 等。
血常规检查、骨髓穿刺 等。
药物治疗、放血疗法等 。
病例二：特殊病例讨论
01
02
03
04
患者基本信息
年龄、性别、家族史等。
症状表现
与其他疾病混淆的症状表现。
诊断过程
特殊的诊断方法或技巧。
治疗方案
特殊的治疗方案或药物。
病例三：治疗效果评估
评估指标
红细胞数量、症状改善等。
评估方法
对比治疗前后的检查结果。
评估结果
治疗效果的优劣及原因分析。
临床试验与成果
临床试验概况
目前针对真性红细胞增多症的临床试验主要集中在药物治疗、放射治疗和细胞治疗等方面。这些试验 旨在探索不同治疗方法对真性红细胞增多症的疗效和安全性，以期为患者提供更有效的治疗方案。
临床试验成果
近年来，随着对真性红细胞增多症发病机制的深入了解和治疗方法的不断改进，越来越多的临床试验 取得了积极的成果。这些成果为真性红细胞增多症的治疗提供了新的思路和方法，为患者带来了更好 的治疗前景。
对于有家族史的人群，进 行遗传咨询和筛查，了解 患病风险。
护理方法
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括合理 饮食、适量运动和良好的作息。
心理支持
为患者提供心理支持，帮助他们 减轻焦虑和恐惧，增强治疗信心

真性红细胞增多症PPT课件

真性红细胞增多症PPT课件
14
几种红细胞增多症的鉴别
病因
真红 不明
皮肤与粘膜 脾肿大 高血压 红细胞容量 血浆容量
砖红 多见
常有 正常或
继发性 组织缺氧或异常红细胞生成素增 加，见于高山病、紫绀型先天性 心脏病、慢性肺部疾患、肾母细 胞瘤等 紫绀 罕见 — 正常或
假性 血液浓缩，见 于脱水、烫伤 等
不红 无 — 正常
3.PV中30%-40%可见染色体异常 总之：染色体异常和基因突变导致酪氨酸磷酸酶活性改
变是主要发病机制
6
病理生理
红细胞过度增生引起全血容量增多和血粘滞度增高，导 致全身血管扩张和血流缓慢，可引起血管栓塞，以静脉 血栓多见；
出血系由于血管扩张充血，血管内皮损伤和血小板功能 异常引起
7
病程进展
2.其他：血气分析、肝肾功能、胸片、肺功能、心电图、 心脏超声及腹部B超；
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诊断标准
主要 1.Hb>185g/L( 男)或 Hb>165g/L ( 女) 2.JAK2-V617突变或其 他功能相同突变入JAK2 外显子12突变
次要 1.骨髓检查示三系骨髓 增生活跃 2.血清EPO水平降低 3.体外内源性红细胞集 落形成
5
病因和发病机制
1.PV的红系祖细胞不依赖EPO(促红细胞生成素)产生的 内源性红系集落，并对其他多种造血因子（如白介素-3： 多集落刺激因子）高度敏感
2.PV患者JAK2基因第14个外显子点突变（JAK2基因编 码序列第617号位氨基酸的第一位碱基发生G-T突变）， 使得调控红系祖细胞的机制异常 ；
1.PV前期：仅有轻度红细胞增多 2.显性PV：红细胞显著增多 3.衰竭期或PV后骨髓纤维化期：血细胞减少无效造血，
骨髓纤维化、骨髓外造血，脾功能亢进，少数可向MDS 和AML发展

老年人真性红细胞增多症患者的护理PPT课件

老年人真性红细胞增多症患者的护理PPT课件

为什么需要护理干预？
为什么需要护理干预？
疾病管理
护理干预可以帮助患者管理病情，控制症状 。
通过定期检测血液指标和健康状况，及时调 整治疗方案。
为什么需要护理干预？ 心理支持
老年患者常常面临心理压力，护理人员需提 供情感支持。
通过倾听与陪伴，帮助患者减轻焦虑。
为什么需要护理干预？ 生活指导
指导患者改善生活方式，如合理饮食和适度 锻炼。
老年人真性红细胞增多症患者的 护理
演讲人：
目录
1. 什么是真性红细胞增多症？ 2. 为什么需要护理干预？ 3. 谁是护理的主要参与者？ 4. 何时进行护理干预？ 5. 如何进行有效的护理？
什么是真性红细胞增多症？
什么是真性红细胞增多症？
定义
真性红细胞增多症是一种骨髓疾病，导致红细胞 数量异常增多。
这种疾病常见于中老年人，可能导致血液粘稠度 升高，从而增加血栓形成的风险。
什么是真性红细胞增多症？
症状
患者可能会出现头痛、眩晕、乏力、面色潮红等 症状。
这些症状可能与血液流动不畅相关，需及时监测 。
什么是真性红细胞增多症？ 影响
未及时治疗可导致严重并发症，如中风或心脏病 发作。
因此，早期识别和管理非常重要。
健康的生活方式有助于改善整体健康状况。
谁是护理的主要参与者？
谁是护理的主要参与者？ 护理人员
专业护理人员负责对患者进行全面评估和护理干 预。
他们应具备相关医学知识和护理技能。
谁是护理的主要参与者？ 患者家庭
患者的家庭成员在护理中也扮演重要角色。
他们需了解疾病知识，并积极配合护理工作。
谁是护理的主要参与者？ 医疗团队
需记录病情变化，并向医生反馈。

老年人真性红细胞增多症科普讲座课件

老年人真性红细胞增多症科普讲座课件
老年人真性红细胞增多症科 普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是真性红细胞增多症？ 2. 谁容易患上真性红细胞增多症？ 3. 何时应就医？ 4. 如何预防真性红细胞增多症？ 5.
什么是真性红细胞增多症？
定义
真性红细胞增多症是一种血液疾病，主要表现为 红细胞数量异常增多。
根据患者具体情况，医生会选择合适的治疗方案 。
如何治疗真性红细胞增多症？
药物治疗
可使用抗血小板药物或干扰素等药物来控制病情 。
治疗方案需定期评估和调整。
如何治疗真性红细胞增多症？
生活管理
患者在治疗期间应注意生活方式的调整，保持健 康心态。
心理支持和健康教育对患者康复也有积极作用。
谢谢观看
谁容易患上真性红细胞增多 症？
谁容易患上真性红细胞增多症？
高风险人群
老年人、吸烟者和高海拔居住者更容易罹患此病 。
家族遗传史也是一个不容忽视的因素。
谁容易患上真性红细胞增多症？
发病机制
基因突变导致骨髓过度生产红细胞，进而造成红 细胞增多。
如JAK2 V617F突变是最常见的相关基因突变。
谁容易患上真性红细胞增多症？
常见于中老年人，可能导致血液粘稠度增加，引 发多种健康问题。
什么是真性红细胞增多症？
病因
该病的主要原因与骨髓异常增殖有关，通常是由 于基因突变导致的。
某些环境因素如高海拔地区，也可能增加发病风 险。
什么是真性红细胞增多症？
症状
患者可能会出现头痛、 dizziness、视力模糊、疲 劳等症状。
病情严重时，可能导致血栓形成，增加中风或心 脏病的风险。
相关疾病
某些慢性疾病，如慢性阻塞性肺病（COPD），也 可能导致红细胞增多。

预防老年人真性红细胞增多症PPT

预防老年人真性红细胞增多症PPT

为什么老年人更易患此病？
为什么老年人更易患此病？ 年龄因素
随着年龄的增长，身体机能下降，免疫系统变弱 ，易于发病。
老年人通常伴有慢性病，增加了患病风险。
Байду номын сангаас 为什么老年人更易患此病？
生活方式
不良的饮食习惯、缺乏运动和吸烟等生活方式会 加重疾病风险。
老年人常常缺乏足够的锻炼，导致身体机能进一 步下降。
为什么老年人更易患此病？
环境因素
居住环境的空气污染及高海拔地区生活可能导致 红细胞增多。
这些环境因素会刺激身体产生更多红细胞以适应 氧气不足。
如何预防真性红细胞增多症？
如何预防真性红细胞增多症？ 健康饮食
建议老年人多摄入新鲜水果、蔬菜和全谷物，避 免高脂肪、高糖分食物。
均衡饮食有助于维持身体健康，减少疾病风险。
研究新型药物和干预措施，为老年人健康保驾护 航。
谢谢观看
该疾病通常影响中老年人，可能导致血液粘稠度 增加，进而引发心脑血管疾病。
什么是真性红细胞增多症？ 症状
常见症状包括头痛、眩晕、乏力、皮肤潮红等。
在严重情况下，可能导致血栓形成，危及生命。
什么是真性红细胞增多症？
发病机制
该疾病主要由于骨髓异常增生，导致红细胞过度 生产。
环境因素、遗传因素及某些疾病均可能促使此病 发生。
总结与展望
总结与展望
重视健康
老年人应重视自身健康，定期体检，关注身体变 化。
健康的生活方式是预防真性红细胞增多症的关键 。
总结与展望
加强科普宣传
社会应加强对真性红细胞增多症的宣传，提高公 众认识。
通过科普活动，可以帮助更多老年人了解和预防 此病。
总结与展望

老年人真性红细胞增多症健康教育PPT

老年人真性红细胞增多症健康教育PPT
需要定期随访，调整治疗方案。
如何管理真性红细胞增多症？ 心理支持
患者及其家属应重视心理健康，寻求专业支 持。
心理健康同样影响生理健康。
谁应参与真性红细胞增多症的 管理？
谁应参与真性红细胞增多症的管理？ 患者
老年患者应主动了解自身健康状况，配合治疗。
患者的积极参与对治疗效果至关重要。
谁应参与真性红细胞增多症的管理？ 家属
家属应关注患者的情绪变化，提供必要的支持和 鼓励。
良好的家庭支持系统能提升患者的生活质量。
谁应参与真性红细胞增多症的管理？ 医疗团队
医生、护士等医疗人员应提供全面的健康教育和 随访服务。
多学科协作能够提高患者的管理效果。
谢谢观看
需要社会各界共同努力，提升老年人健康意 识。
怎样识别真性红细胞增多症？
怎样识别真性红细胞增多症？ 常见症状
患者常表现为面色潮红、高血压、头痛等症状。
注意这些症状的变化，及时就医。
怎样识别真性红细胞增多症？ 诊断方法
医生会通过血液检查、骨髓检查等方法确诊。
早期诊断对治疗效果至关重要。
怎样识别真性红细胞增多症？ 筛查建议
为什么要关注真性红细胞增多症？ 潜在风险
该疾病可能导致心血管疾病、中风等严重并 发症。
及时识别可有效降低风险。
为什么要关注真性红细胞增多症？ 生活质量
患者可能出现头痛、眩晕、乏力等症状，严 重影响生活质量。
关注症状变化，及时就医。
为什么要关注真性红细胞增多症？
社会负担
随着老龄化社会的加剧，真性红细胞增多症 的管理将成为公共健康挑战。
定期体检，尤其是60岁以上的老年人建议进行相 关检查。
通过筛查可以早期发现潜在风险。
如何管理真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症PPT课件

真性红细胞增多症PPT课件

8/26/2019
10
治疗
一线治疗 二线治疗
对症
预防血栓
放血
降细胞
32P
白消安
芦可替尼
8/26/2019
11
一线治疗
1、对症处理:PV患者常有皮肤瘙痒 （1）告诫患者减少洗澡次数或避免用过热的水洗澡。 （2）阿司匹林和塞庚定有一定疗效, （3）抗组胺药物无效。 （4）静脉放血无效。
8/26/2019
8/26/2019
3
8/26/2019
4
病程分期
红细胞及血红蛋白增 多期
骨髓纤维化期
贫血期
8/26/2019
5
诊断
主要标准:
1、男性 HGB>165 g/L、女性>160 g/L,或男性
HCT>49%、女性>48%;
2、骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞; 3、有 JAK2 突变。
羟基脲：起始剂量为 30 mg·kg-1·d-1,口服,1 周后 改 为5~20 mg·kg- 1 ·d- 1,需维持给药并调整用药剂量,联合静 脉放血治疗可降低栓塞并发症。
IFN-α用药量为(9~25)×106 U/周(分3次皮下注射)。用 药6~12 个月后,70%患者的HCT可获控制, 20%的患者可获 部分缓解,10%无效。
12
一线治疗
2、血栓预防:栓塞是PV 患者的主要死亡原因,因此,确诊患 者均应进行血栓预防。
（1）首选口服低剂量阿司匹林(100 mg/d), （2）潘生丁（不能耐受的患者）
8/26/2019
13
一线治疗
3、静脉放血: （1）开始阶段每2~4 d静脉放血400~500ml （2）HCT 降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间, 维持红细胞数正常(HCT< 45%) （3）HCT>64%的患者初期放血间隔期应更短 （4）体重低于50 kg 的患者每次放血量应减少 （5）合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则

真性红细胞增多症的护理查房PPT演示课件

真性红细胞增多症的护理查房PPT演示课件
林。
2020/3/13
15
主要治疗要点
静脉放血治疗：
➢ 可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单 独或与其它疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减 少血小板，易发生栓塞。
➢ 方法：静脉放血300-500ml/次，2-3次/周，直至红细 胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人， 250ml/次，1周/次。 注意：放血仅能减少红细胞，不能抑制骨髓增生。
否认“糖尿病、心脏病”等慢性病史，否认“肝炎、结核” 等传染病史，否认手术、输血史，否认药物、食物过敏史。
2020/3/13
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病例汇报
入院查体：T36.5，P67次/分，R20次/分， BP193/74mmHg，神志清楚，营养中等，对答切题，面色 发红，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜无黄染及 出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。咽无充 血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音：心 界不大，心率67次/分，律齐，腹平软，全腹无压痛，无 反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，双下肢 无水肿。四肢肌力、肌张力正常。
2020/3/13
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治疗要点
放血疗法：是PV治疗的基础，但单纯放血治疗有较高 的骨髓纤维化率，较快进入消耗期及髓样化生，大部 分患者还需在此基础上加用骨髓抑制治疗，才能取得 满意治疗效果。
放射性核素32p:目的：32p通过释放β射线，直接阻止 骨髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。
适应症：需经常放血治疗，长期应用骨髓抑制药物不 见效，以及肝、肾功能尚好的老年人。但会增加急性 白血病和非造血系统的肿瘤发生率；仅适用于老年患 者。
2020/3/13
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治疗要点
骨髓抑制药物
有效率80%-85%，适用于血细胞显著增多者，反复放 血无效者；
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真性红细胞增多症
概述：真性红细胞增多症是一种原因不明的以红系细 胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病。
临床特征：皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血管神经症状。 血液学症状：红细胞和全血容量绝对增加、血黏度增
高、白细胞和血小板增多。
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病理生理
红细胞过度增生致使全血容量增多和血黏度增高， 导致全身血管扩张和血流缓慢。常见的血管和神经 系统症状可能是由于血粘滞性增加和血管扩张。皮 肤黏膜红紫与血管扩张、血流缓慢和还原型血红蛋 白增多有关。血黏度增高、血流缓慢、血小板增多、 血管内膜损伤和动脉硬化可引起各部位血管栓塞。
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正常或
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正常或
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2
诊断标准
1968年国际真红研究组制定的诊断标准如下：
A：1 RBC容量：男性>36ml/kg，
（51Cr 标记法）女性>32ml/kg。
2 动脉血氧饱和度92%
3 脾脏肿大.3 Nhomakorabea 诊断标准
B：1 血小板>40万/mm3
2 白细胞>40万/mm3
3 中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100
（无发热感染）
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治疗
放射性核素32P 目的：直接阻止骨髓造血细胞的核分裂，抑制造
血功能。多数病例4-8周RBC、PT可恢复正常。 适应症：需经常放血治疗或化疗无效而造血、肝、
肾功能好的老年人。 化疗：抑制骨髓造血功能，适用于PT显著增加、
髓外造血、肝脾肿大。有效率达80-85%。
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治疗
并发症的治疗： 高尿酸血症：多饮水、利尿、别嘌呤醇 瘙痒：H1、H2组胺阻滞剂 红斑性肢痛：小剂量Aspirin
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几种红细胞增多症的鉴别
假性
病因 增
血液浓缩，见
绀型先天性
于脱水、烫伤
患、肾母细
等
皮肤与粘膜 不红
脾肿大 无
高血压
血红蛋白和红细胞数
红细胞压积
红细胞容量 正常
全血容量 正常或
血浆容量
真 不明 `
红
继发性
组织缺氧或异常红细胞生成素
加，见于高山病、紫
心脏病、慢性肺部疾
砖红
胞瘤等
紫绀
多见
罕见
常有
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实验室检查
其他： VitB12 尿酸 血清铁 LDH 间接胆红素
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治疗
静脉放血治疗： 可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症
状。可单独或与其他疗法合用。多次放血可导致 缺铁，不能减少血小板，易发生血栓。 方法：静脉放血300-500ml/次，2-3次/周，直至 红细胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的 人，250ml/次，1次/周。 其他：低分子右旋糖酐
4 血清VitB12>900pg/ml
凡符合A1+A2 + A3或A1 + A2再加B项中任何2项即可 确立真红的诊断。
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临床表现
隐袭起病逐渐加重，也可急性起病 一般症状：头疼、头晕、耳鸣、视力模糊、疲乏、
出汗、体重减轻等。 血栓症状 出血症状 皮肤黏膜红紫、肝脾肿大、高血压 高尿酸血症 肾结石、痛风性关节炎。
活力降低。
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实验室检查
骨髓象： 粒、红、巨核系增生活跃、明显活跃，尤以幼红
细胞为主。粒系中以中晚幼及杆状细胞多见。巨 核细胞多见，形态较大 。 骨髓外铁和铁粒细胞减少或消失。 脂肪细胞被造血细胞代替。 骨髓纤维化时网状纤维增加。
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实验室检查
血量及理化特性： 核素标记法测定RBC容量增多。 全血容量增加，血浆容量正常。 血液比重增加，1.070-1.080 血黏度5-8倍 ESR缓慢 动脉血氧饱和度正常
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病程和预后
不治疗生存期约1.5年，治疗者7-15年，最长可生 存34年。
病程按骨髓分3期： 增生期：RBC及HB均 代偿期：骨髓纤维化伴髓外造血 衰竭期：贫血、出血加重、脾肿大
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实验室检查
血象 RBC：700-1000万/mm3 HB：18-24g/dl WBC：轻度升高，核左移。 PT：45-100万/mm3 少数病例PT聚集、黏附功能不佳，血小板第3因子