(优选)布加综合征的介入治疗BCS

西南军医2015年7月第17卷第4期Journal of Military Surgeon in Southwest China ，V ol.17，No.4，July,2015随着血管彩超、CT 、MR 的普及，BCS 的发现率逐渐增多。

BCS 类型复杂，随着诊断水平的提高，其分类更加准确。

膜性狭窄或闭塞型BCS 病例在我国较为多见。

内科治疗效果不佳，外科治疗创伤大，并发症多，随着介入医学的发展，球囊扩张成为治疗膜性狭窄或闭塞型BCS 的首选方法［1］。

我院2007年12月－2014年3月共收治20例膜性狭窄或闭塞型BCS 患者，报告如下。

1资料与方法1.1一般资料本文20例BCS 患者，男13例，女7例，年龄29~56岁，平均47岁，病程1月~12年，主要临床表现：上腹部不适、乏力、腹水、腹壁静脉曲张、双下肢水肿、肝脾肿大等。

1.2术前检查术前均行超声及CT 检查，其中4例同时行MR 检查。

术前检查出凝血时间及肝肾功能。

1.3介入方法右侧颈部及腹股沟消毒铺巾，采用Seldinger 技术右侧股静脉穿刺，行下腔静脉造影，了解下腔静脉直径、有无血栓、膜性狭窄或闭塞部位、侧枝循环情况。

将直头导管插入膜性狭窄或闭塞部位以下，测定下腔静脉压力。

下腔静脉膜性狭窄病例用交换导丝通过狭窄部位，用直头导管通过狭窄部位后造影，证实位置准确后交换硬导丝，用球囊扩张狭窄部位。

先用10mm 直径球囊扩张，再根据造影所测得的正常下腔静脉直径，选择相应直径球囊扩张。

扩张后造影了解血流通过狭窄部位情况，测定下腔静脉压力。

对于下腔静脉膜性闭塞的病例，在测定下腔静脉压力后，需行右侧颈静脉穿刺插管，插入猪尾导管，于闭塞部位的上下端正侧位会师造影，了解闭塞部位上下端下腔静脉的关系。

CT 示闭塞部位有钙化病例，选用TIPS 穿刺针由下向上破膜，无钙化病例可先选用直头导管内用导丝硬头由下向上破膜（导丝硬头露出导管头端1~2mm ，增加破膜力量）。

2021布加综合征介入治疗现状（全文）布加综合征(Budd－Chiari syndrome BCS ) 又称巴德－吉亚利综合症、柏－卡综合征、布－卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。

布－加氏综合征（BCS)其治疗原则是:疏通肝静脉流出道, 降低门脉压。

介入治疗技术较外科治疗具有创伤小, 操作简单, 并发症少而轻, 可重复性强等优点,已在临床上普及推广应用,目前已成为BCS 的首选治疗方法。

由于BCS的病理改变复杂,相应的介入治疗技术亦多种多样, 本文综述目前常用的介入治疗现状、技术及其选择原则。

由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉或肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓。

因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。

目前具体手术方式有：1.下腔静脉球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。

2.下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术,适应症是下腔静脉长节段闭塞者。

3.肝静脉球囊扩张成术,适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。

4.肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术,适应症是肝静脉节段性闭塞者。

5.经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) , 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。

6.合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。

7.合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。

8.合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术，适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。

目前布－加氏综合征（BCS)介入技术及其选择原则如下：一、球囊扩张术( PTA)PTA是肝静脉或肝段下腔静脉主干局限性狭窄或闭塞的首选治疗方法, 亦是治疗BCS的基本技术。

1．入路及选择:(1) 肝静脉插管的入路:①经皮经肝途径:方法与经皮肝胆管造影相似。

布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。

BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。

造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。

我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。

国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。

本共识中所指BCS 为原发性BCS。

因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。

因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。

本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。

术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。

2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。

医院介入科布加综合征介入治疗诊疗常规布加综合征（BCS）是肝静脉和（或）肝静脉开口上方下腔静脉阻塞导致肝静脉和（或）下腔静脉血流受阻而产生的门脉和（或）下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征，是一种全球性疾病，有一定的地域分布特征（高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区）。

其发病率、病因、病变类型级临床表现均具有一定的地域性。

在欧美国家，肝静脉阻塞性BCS较常见，常由于肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。

其病因尚不明确。

临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外，还伴有下肢水肿，胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。

超声、CT/MR是诊断BCS的常用和主要的方法。

长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。

经近20多年临床治疗实践，国内外医学界公认介入治疗已成为BCS治疗的首选方法。

一、下腔静脉狭窄/闭塞的介入治疗（一）适应症及禁忌症目前为止，几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌症，但不同介入治疗技术有不同的适应症及相对禁忌症。

1.经导管局部溶栓术适应症与禁忌症（1）适应症：主要用于下腔静脉有血栓形成的BCS，特别是急性血栓形成者的其他介入治疗前准备。

（2）禁忌症：有出血倾向者。

2.经皮球囊扩张成形术（PTA）适应症与禁忌症（1）适应症：范围很广，主要有：①下腔静脉膜性病变；②下腔静脉局限性揭短行病变；③拟行支架治疗的BCS;④介入治疗后再狭窄或再闭塞者；⑤肝移植术后下腔静脉狭窄者。

（2）禁忌症：腔静脉内存在游离血栓者是PTA治疗的相对禁忌症。

3.支架置入术适应症和禁忌症（1）适应症：①PTA疗效不满意和PTA后再狭窄、阻塞者；②下腔静脉节段行闭塞；③下腔静脉膜性闭塞合并腔内血栓形成者；④腔静脉内存在游离血栓者。

（2）禁忌症：无绝对禁忌症。

4.TIPS适应症和禁忌症（1）适应症：主要用于合并门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下列各种类型BCS；①肝静脉广泛狭窄闭塞者；②合并终末期肝硬化。

治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。

血栓形成者可试用抗凝剂治疗。

对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。

对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。

随着介入放射技术的发展，介入治疗成为BCS治疗的首选方法。

很多学者在这方面进行了大量的研究，针对不同情况的BCS提出了各自的观点，尚未形成统一的治疗操作规范，但具体治疗方法大同小异，现总结如下。

(一)单纯肝静脉阻塞型BCS：此类BCS包括两种情况：①局限性肝静脉阻塞，肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞，其远心端肝静脉明显扩张，肝内侧支循环增多;因此，可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞，具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。

②肝静脉广泛性阻塞，彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示，此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。

1. 经颈静脉途径的肝静脉开通术：①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。

然后根据解剖位置调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。

若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。

②若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。

③若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影，在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。

2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术：该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上，再实施经皮经肝的操作。

①在透视或超声引导下，采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。

布加综合征（BCS)是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。

我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。

文献报道肝静脉阻塞型布加综合征占该病总数的5.0%～32.5%。

腔内介入治疗是BCS的首选治疗方法，创伤小，恢复快，疗效好。

一、肝静脉阻塞型BCS的诊断下腔静脉隔膜阻塞型BCS具有典型的门脉高压和下腔静脉高压的临床表现，一般来说诊断较容易。

而单纯肝静脉阻塞型BCS由于仅有门脉高压表现，没有下腔静脉高压表现容易误诊误治。

且肝静脉阻塞型BCS在我国并不常见，所以给此型BCS的诊断带来了困难。

肝静脉阻塞后肝脏有不同程度的肿大，尤其是肝尾状叶肿大致肝后段下腔静脉受压形成的下腔静脉假性狭窄很容易误诊为下腔静脉真性狭窄而行下腔静脉扩张成形和支架植入术。

肝静脉闭塞或狭窄往往可通过B 超、下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影确诊，有条件的还可行磁共振血管成像确诊。

B超检查时可发现肝静脉扩张，三支肝静脉之间存在交通支。

下腔静脉造影可发现肝静脉不显影，以Cobra导管超选肝静脉开口发现该处呈刀削状改变，有的呈乳头征，肝静脉不显影。

正位时下腔静脉肝后段往往有不同程度狭窄，变换角度或以三维数字减影血管造影(three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA)可发现下腔静脉内径正常，为肿大的肝尾状叶压迫所致。

经皮肝穿刺肝静脉造影可发现肝静脉呈膜状闭塞或节段性病变，但有一定的风险，需患者肝功能为Child A或B级时进行，最好是凝血酶原时间(PT)在正常范围内进行方安全，往往选择在腔内治疗时同时进行。

磁共振血管成像系无创检查，有取代经皮肝穿刺肝静脉造影的趋势，但其受MR配置、技术员水平和肝静脉条件的制约。

二、腔内治疗方法以往肝静脉阻塞型BCS常常选择传统手术治疗，如肠腔转流、肠房转流、脾肾静脉分流和根治术等。