布加综合征的介入治疗BCS

布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。

BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。

造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。

我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。

国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。

本共识中所指BCS 为原发性BCS。

因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。

因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。

本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。

术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。

2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。

医院介入科布加综合征介入治疗诊疗常规布加综合征（BCS）是肝静脉和（或）肝静脉开口上方下腔静脉阻塞导致肝静脉和（或）下腔静脉血流受阻而产生的门脉和（或）下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征，是一种全球性疾病，有一定的地域分布特征（高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区）。

其发病率、病因、病变类型级临床表现均具有一定的地域性。

在欧美国家，肝静脉阻塞性BCS较常见，常由于肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。

其病因尚不明确。

临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外，还伴有下肢水肿，胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。

超声、CT/MR是诊断BCS的常用和主要的方法。

长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。

经近20多年临床治疗实践，国内外医学界公认介入治疗已成为BCS治疗的首选方法。

一、下腔静脉狭窄/闭塞的介入治疗（一）适应症及禁忌症目前为止，几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌症，但不同介入治疗技术有不同的适应症及相对禁忌症。

1.经导管局部溶栓术适应症与禁忌症（1）适应症：主要用于下腔静脉有血栓形成的BCS，特别是急性血栓形成者的其他介入治疗前准备。

（2）禁忌症：有出血倾向者。

2.经皮球囊扩张成形术（PTA）适应症与禁忌症（1）适应症：范围很广，主要有：①下腔静脉膜性病变；②下腔静脉局限性揭短行病变；③拟行支架治疗的BCS;④介入治疗后再狭窄或再闭塞者；⑤肝移植术后下腔静脉狭窄者。

（2）禁忌症：腔静脉内存在游离血栓者是PTA治疗的相对禁忌症。

3.支架置入术适应症和禁忌症（1）适应症：①PTA疗效不满意和PTA后再狭窄、阻塞者；②下腔静脉节段行闭塞；③下腔静脉膜性闭塞合并腔内血栓形成者；④腔静脉内存在游离血栓者。

（2）禁忌症：无绝对禁忌症。

4.TIPS适应症和禁忌症（1）适应症：主要用于合并门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下列各种类型BCS；①肝静脉广泛狭窄闭塞者；②合并终末期肝硬化。

布-加综合征的介入诊断治疗*导读：布-加综合征是由于下腔静脉肝段和/或肝静脉流出道阻塞造成的一组下腔静脉高压和/肝后型门静脉高压(portalhyperten2sion，PHT)症状，主要表现为双下肢水肿、胫前区色素沉着、肝脾肿大、顽固性腹水、躯干浅静脉曲张以及呕血便血等。

……布- 加综合征是由于下腔静脉肝段和/ 或肝静脉流出道阻塞造成的一组下腔静脉高压和/ 肝后型门静脉高压(portalhyperten2sion ，PHT)症状，主要表现为双下肢水肿、胫前区色素沉着、肝脾肿大、顽固性腹水、躯干浅静脉曲张以及呕血便血等。

1845 年GeorgeBudd 首先报道了原发性肝静脉阻塞综合征，此后Hans Chiari 描述了肝静脉内膜炎性闭塞病变及其临床表现，此病取名为布- 加综合征(Budd - Chiari syndrome ，BCS) ，是所谓经典BCS; 1878 年Osler 首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门静脉高压，症状与经典BCS相似，后来学者即将二者一并称作BCS ，这里不包括由心衰引起的功能性流出道梗阻。

既往国外(主要是日本、印度和南非等)报告较多，国内由孙衍庆在1982 年首先报道。

随着医疗检查水平的提高和对BCS研究的不断深入，大量患者得以确诊。

确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。

限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。

因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。

有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。

介入治疗布加综合征32例临床分析崔健【摘要】目的：探讨介入治疗在布加综合征患者中的应用效果。

方法采用彩色多普勒超声与DSA联合引导下介入治疗布加综合征患者32例，探讨其临床效果。

结果手术成功率为90.6%(29/32)，其中置入下腔静脉支架11枚。

术中均未发生肺动脉栓塞等严重并发症，无术中死亡病例。

术后并发症发生率为12.5%(4/32)，其中急性肾功能衰竭1例，经治疗无效死亡；急性心功能衰竭2例，经抗心力衰竭治疗后症状明显好转；另有1例患者于肝静脉破膜、扩张后当天出现血性腹水，予止血、抗感染治疗后好转。

随访期间复发率为9.7%(3/31)。

结论介入治疗在布加综合征患者中能够以较小的创伤、较快的恢复速度取得较为理想的治疗效果，目前已逐渐成为该病治疗的首选方法。

%Objective To discuss the clinical effects of interventional therapy in patients with BCS. Methods 32 patients with BCS were treated with interventional therapy under the guidance of color Doppler ultrasound and DSA,and the clinical effects were analysed. Re-sults The success rate was 90. 6% (29/32),and 11 inferior vena cava stents were implanted. There was no serious complications such as pulmonary embolism,no intraoperative deaths. Postoperative complication rate was 12. 5% (4/32),including 1 case of acute renal failure who died with treatment failure,2 cases of acute heart failure,who recovered after theanti-heart failure treatment,and 1 case of bloody ascites be-cause of hepatic vein rupture who recovered after hemostasis and anti-infective therapy. The recurrence rate was 9. 7%(3/31)during the fol-low-up. Conclusion Intervention therapy can obtain a more desired therapeuticeffect with smaller trauma,faster recovery in patients with BCS,and it is becoming the preferred treatment method gradually.【期刊名称】《局解手术学杂志》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】2页(P195-196)【关键词】介入治疗;布加综合征;疗效【作者】崔健【作者单位】亳州市人民医院，安徽亳州236800【正文语种】中文【中图分类】R657.3布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝静脉流出道或下腔静脉肝段完全或不完全阻塞引起的血液回流障碍性疾病，主要临床表现为门静脉高压或下腔静脉高压两大症候群，不仅在临床较为罕见，且诊断与治疗也是个难题[1-2]。

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该类型布加综合征(BCS) 表现为三支肝静脉均阻塞，而下腔静脉通畅。

其不伴有副肝静脉开放，或虽有副肝静脉开放，但其开口同时有阻塞。

患者表现为门静脉高压的症状，治疗目的在于降低门静脉压力，从而避免由门脉高压导致的各种并发症(如上消化道出血、肝功能衰竭等)。

开通阻塞的肝静脉，临床治疗往往只需一支肝静脉或代偿增粗的副肝静脉，即可引流足量的肝脏血流，改善肝脏淤血状态。

该类患者的治疗宜首选各种开通狭窄或闭塞肝静脉的方式，主要包括球囊扩张、血管内支架置入。

对于肝静脉血栓形成导致的肝静脉闭塞，可采取抗凝溶栓、球囊扩张及支架植入等方法治疗。

介入治疗途径为经股静脉、经颈静脉、经皮肝穿刺途径与多途径联合等。

另外，对于主肝静脉及副肝静脉均闭塞的BCS 患者，如果开通肝静脉失败或开通后复发，可选择开通副肝静脉，亦可取得较好的效果。

所用球囊导管直径应大于12mm，最大直径可达20mm。

介入治疗开通肝静脉或副肝静脉后临床效果明显，可显著降低门静脉压力，改善患者临床症状。

TIPS对于肝静脉广泛闭塞的患者，采用从下腔静脉直接穿刺门静脉分支的方法，也可在一定程度上降低门静脉压力，从而改善患者病情。

外科手术方法与肝硬化门静脉高压症患者相似，包括各种门体分流术，如肠-腔分流、脾-腔分流、脾 -肾分流、肠-房或肠-颈等。

其中肠-颈架桥术虽所用的人工血管较长，但远期效果似乎并不逊于其他术式。

在行该类分流术时，尽量保留脾脏血流，避免术后缺乏来自脾脏的大量血流及可以预见的血液高凝状态。

可根据情况选择施行贲门周围曲张静脉离断术，以减低上消化道出血的风险。