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2021布加综合征介入治疗现状（全文）布加综合征(Budd－Chiari syndrome BCS ) 又称巴德－吉亚利综合症、柏－卡综合征、布－卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。
布－加氏综合征（BCS)其治疗原则是:疏通肝静脉流出道, 降低门脉压。
介入治疗技术较外科治疗具有创伤小, 操作简单, 并发症少而轻, 可重复性强等优点,已在临床上普及推广应用,目前已成为BCS 的首选治疗方法。
由于BCS的病理改变复杂,相应的介入治疗技术亦多种多样, 本文综述目前常用的介入治疗现状、技术及其选择原则。
由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉或肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓。
因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。
目前具体手术方式有：1.下腔静脉球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。
2.下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术,适应症是下腔静脉长节段闭塞者。
3.肝静脉球囊扩张成术,适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。
4.肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术,适应症是肝静脉节段性闭塞者。
5.经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) , 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。
6.合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。
7.合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。
8.合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术，适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。
目前布－加氏综合征（BCS)介入技术及其选择原则如下：一、球囊扩张术( PTA)PTA是肝静脉或肝段下腔静脉主干局限性狭窄或闭塞的首选治疗方法, 亦是治疗BCS的基本技术。
1．入路及选择:(1) 肝静脉插管的入路:①经皮经肝途径:方法与经皮肝胆管造影相似。
医院介入科布加综合征介入治疗诊疗常规布加综合征（BCS）是肝静脉和（或）肝静脉开口上方下腔静脉阻塞导致肝静脉和（或）下腔静脉血流受阻而产生的门脉和（或）下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征，是一种全球性疾病，有一定的地域分布特征（高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区）。
其发病率、病因、病变类型级临床表现均具有一定的地域性。
在欧美国家，肝静脉阻塞性BCS较常见，常由于肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。
其病因尚不明确。
临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外，还伴有下肢水肿，胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。
超声、CT/MR是诊断BCS的常用和主要的方法。
长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。
经近20多年临床治疗实践，国内外医学界公认介入治疗已成为BCS治疗的首选方法。
一、下腔静脉狭窄/闭塞的介入治疗（一）适应症及禁忌症目前为止，几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌症，但不同介入治疗技术有不同的适应症及相对禁忌症。
1.经导管局部溶栓术适应症与禁忌症（1）适应症：主要用于下腔静脉有血栓形成的BCS，特别是急性血栓形成者的其他介入治疗前准备。
（2）禁忌症：有出血倾向者。
2.经皮球囊扩张成形术（PTA）适应症与禁忌症（1）适应症：范围很广，主要有：①下腔静脉膜性病变；②下腔静脉局限性揭短行病变；③拟行支架治疗的BCS;④介入治疗后再狭窄或再闭塞者；⑤肝移植术后下腔静脉狭窄者。
（2）禁忌症：腔静脉内存在游离血栓者是PTA治疗的相对禁忌症。
3.支架置入术适应症和禁忌症（1）适应症：①PTA疗效不满意和PTA后再狭窄、阻塞者；②下腔静脉节段行闭塞；③下腔静脉膜性闭塞合并腔内血栓形成者；④腔静脉内存在游离血栓者。
（2）禁忌症：无绝对禁忌症。
4.TIPS适应症和禁忌症（1）适应症：主要用于合并门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下列各种类型BCS；①肝静脉广泛狭窄闭塞者；②合并终末期肝硬化。
超声造影评价TIPSS支架管的价值李洁;刘宝真;徐琳琳;李建志【摘要】目的观察超声造影评价TIPSS支架管的价值.方法临床资料方便采集该院2017年7月-2018年7月接受TIPSS手术治疗的60例患者,均行超声造影检查,观察TIPSS术后支架管通畅、狭窄及闭塞情况.结果 60例TIPSS术患者经术后超声造影检查,支架管通畅共30例(50.00％);支架管轻微狭窄共12例(20.00％),其中中段6例(10.00％)、下腔段6例(10.00％);支架管中度狭窄9例(15.00％),其中中段6例(10.00％)、下腔段3例(5.00％);支架管重度狭窄6例(10.00％),其中门脉段-中段3例(5.00％)、中段-下腔段3例(5.00％);支架管闭塞3例(5.00％).结论TIPSS术患者术后实施超声造影监测,能显示支架管功能状态,判断狭窄程度及闭塞状况.【期刊名称】《中外医疗》【年(卷),期】2019(038)008【总页数】3页(P10-12)【关键词】TIPSS;支架;超声;超声造影【作者】李洁;刘宝真;徐琳琳;李建志【作者单位】山东省济南市人民政府机关门诊部,山东济南250099;山东大学附属济南市传染病医院超声科,山东济南250021;山东大学附属济南市传染病医院超声科,山东济南250021;山东大学附属济南市传染病医院超声科,山东济南250021【正文语种】中文【中图分类】R4经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术（transjugular intrahepatic portosystem stent-shunt，TIPSS），即手术通路通过颈静脉进入，在肝内肝、门静脉的分支之间建立人工分流通道，置入金属内支架，维持通道顺畅，以减小门静脉高压，预防并控制胃底静脉发生曲张而破裂出血，迅速吸收腹水的一种手术，被广泛运用于肝硬化门脉高压、布加氏综合征、胸腹腔顽固性积液、食管胃底静脉曲张出血等疾病治疗中[1-2] 。
介入治疗布加综合征32例临床分析崔健【摘要】目的：探讨介入治疗在布加综合征患者中的应用效果。
方法采用彩色多普勒超声与DSA联合引导下介入治疗布加综合征患者32例，探讨其临床效果。
结果手术成功率为90.6%(29/32)，其中置入下腔静脉支架11枚。
术中均未发生肺动脉栓塞等严重并发症，无术中死亡病例。
术后并发症发生率为12.5%(4/32)，其中急性肾功能衰竭1例，经治疗无效死亡；急性心功能衰竭2例，经抗心力衰竭治疗后症状明显好转；另有1例患者于肝静脉破膜、扩张后当天出现血性腹水，予止血、抗感染治疗后好转。
随访期间复发率为9.7%(3/31)。
结论介入治疗在布加综合征患者中能够以较小的创伤、较快的恢复速度取得较为理想的治疗效果，目前已逐渐成为该病治疗的首选方法。
%Objective To discuss the clinical effects of interventional therapy in patients with BCS. Methods 32 patients with BCS were treated with interventional therapy under the guidance of color Doppler ultrasound and DSA,and the clinical effects were analysed. Re-sults The success rate was 90. 6% (29/32),and 11 inferior vena cava stents were implanted. There was no serious complications such as pulmonary embolism,no intraoperative deaths. Postoperative complication rate was 12. 5% (4/32),including 1 case of acute renal failure who died with treatment failure,2 cases of acute heart failure,who recovered after theanti-heart failure treatment,and 1 case of bloody ascites be-cause of hepatic vein rupture who recovered after hemostasis and anti-infective therapy. The recurrence rate was 9. 7%(3/31)during the fol-low-up. Conclusion Intervention therapy can obtain a more desired therapeuticeffect with smaller trauma,faster recovery in patients with BCS,and it is becoming the preferred treatment method gradually.【期刊名称】《局解手术学杂志》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】2页(P195-196)【关键词】介入治疗;布加综合征;疗效【作者】崔健【作者单位】亳州市人民医院，安徽亳州236800【正文语种】中文【中图分类】R657.3布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝静脉流出道或下腔静脉肝段完全或不完全阻塞引起的血液回流障碍性疾病，主要临床表现为门静脉高压或下腔静脉高压两大症候群，不仅在临床较为罕见，且诊断与治疗也是个难题[1-2]。
TIPS临床应用现状梁和业;高普均;荆雪;韩雪晶;张晗【期刊名称】《吉林医学》【年(卷),期】2006(027)011【摘要】经颈静脉肝内门体分流术（transjugular intra hepatic portasystemic shunt，TIPS）是由Rosch首先提出并实验，1982年Cohpinto等将肝内门体分流术应用于临床，1988年Richter等将金属支架成功地应用于临床．其后被逐渐广泛应用于防治肝硬化门脉高压及其并发症。
主要操作步骤是先经颈静脉插管至肝右或肝中静脉，再经肝静脉穿刺门静脉。
置导丝于门静脉内并扩张肝内通道。
然后将支架装置安放于肝实质内通道中，气囊扩张通道并用支架维持通道开放。
从而在肝实质内建立肝静脉和门静脉主要分支之间的分流通道，用以降低门静脉压力。
控制和预防门脉高压及其并发症。
有经验的介入科医师可以很容易地放置这类支架．死亡率低于1％-2％。
【总页数】3页(P1438-1439,1441)【作者】梁和业;高普均;荆雪;韩雪晶;张晗【作者单位】吉林大学第一医院消化内科,吉林,长春,130021;吉林大学第一医院消化内科,吉林,长春,130021;吉林大学第一医院消化内科,吉林,长春,130021;吉林大学第一医院消化内科,吉林,长春,130021;吉林大学第一医院消化内科,吉林,长春,130021【正文语种】中文【中图分类】R654.3【相关文献】1.TIPSS在中国的临床应用现状 [J], 王艳萍2.Fluency覆膜支架在TIPS中的应用现状 [J], 鲍应军;顾俊鹏;任伟新3.TIPS临床应用现状 [J], 梁和业;高普均;荆雪;韩雪晶;张晗4.TIPSS的临床应用现状 [J], 张书田;5.TIPSS与TIPSS并用SEEV治疗肝硬变门静脉高压的临床观察：附84例… [J], 徐克;张曦彤因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
布加综合征介入诊疗规范的专家共识（全文）布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。
布加综合征(BCS)分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。
我国于20世纪60年代始有布加综合征(BCS)的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检査方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例(＞100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
布加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确。
布加综合征(BCS)的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程,目前介入治疗已成为布加综合征(BCS)的首选治疗方法,但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。
为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准,经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对布加综合征(BCS)的介入治疗起到规范和指导作用。
本共识中所指布加综合征(BCS)为原发性布加综合征(BCS)。
因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。
术前诊断一、临床主要表现1.肝静脉阻塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。
2.下腔静脉阻塞的临床表现:主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
布加综合征的诊断及介入治疗
夏松成;韩丕显;李向群;陈贵和;蒋朝阳
【期刊名称】《医学临床研究》
【年(卷),期】1999(016)002
【摘要】@@ 1991年10月至1995年7月作者收治了5例布加综合征病人.均采用经皮穿刺股静脉置管行下腔静脉造影的方法明确诊断,其中3例为节段性下腔静脉梗阻,2例为膜状下腔静脉梗阻.对2例下腔静脉膜状狭窄病人,采用了微创外科技术即介入治疗的方法,用带囊导管插入下腔静脉对狭窄部位进行扩张,术后疗效满意,现报道如下.
【总页数】1页(P138)
【作者】夏松成;韩丕显;李向群;陈贵和;蒋朝阳
【作者单位】湖南省怀化市第一人民医院,怀化,418000;湖南省怀化市第一人民医院,怀化,418000;湖南省怀化市第一人民医院,怀化,418000;湖南省怀化市第一人民医院,怀化,418000;湖南省怀化市第一人民医院,怀化,418000
【正文语种】中文
【中图分类】R81
【相关文献】
1.肝静脉阻塞型布加综合征的诊断及介入治疗 [J], 于宏;孙殿兴;梁志会;李海军;杨新英;康富标
2.布加综合征的影像诊断及介入治疗价值 [J], 李勤华;张林刚
3.第六届国际布加综合征大会暨汪忠镐血管论坛首届中国布加综合征与静脉疾病介入治疗大会 [J],
4.第六届国际布加综合征大会暨汪忠镐血管论坛首届中国布加综合征与静脉疾病介入治疗大会征文通知 [J],
5.第六届国际布加综合征大会暨汪忠镐血管论坛首届中国布加综合征与静脉疾病介入治疗大会召开 [J], 徐志英;王丽萍
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
布-加氏综合征的介入治疗【摘要】目的探讨布-加氏综合征(BCS)介入治疗的方法及评价其疗效。
方法对10例不同类型的BCS患者行介入治疗。
方法：①经颈静脉下腔静脉途径行肝静脉开通；②经皮经肝穿刺肝静脉途径行肝静脉开通；③经颈静脉和股静脉双向会师行下腔静脉开通。
术中常规行肝静脉和下腔静脉造影并测压。
结果 10例均获成功。
6例患者球囊扩张后植入网状金属内支架，其中肝静脉支架2枚，腔静脉支架4枚。
结论介入治疗BCS安全有效，可作为治疗该病的首选方法。
【关键词】布-加氏综合征；介入治疗；肝静脉；肝段下腔静脉布-加氏综合征（Budd-Chiari，BCS）是由于肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞引起的肝后性门脉高压症候群。
以往对BCS的治疗采用传统外科手术方法，由于介入治疗具有损伤小、疗效确切等优点，现已成为治疗BCS的首选方法。
我院1998年8月～2005年12月，应用介入放射学技术治疗10例BCS，取得了良好效果，现报告如下。
1 资料和方法1.1 一般资料 10例经彩超和(或)CT证实的BCS患者，男7例，女3例。
年龄11～42岁，平均31岁。
其中单纯下腔静脉阻塞5例（下腔静脉膜性闭塞3例、节段性闭塞1例、狭窄1例），单纯肝静脉阻塞3例（膜性闭塞2例、节段性闭塞1例），肝静脉膜性阻塞并下腔静脉狭窄2例。
临床主要症状和体征为：腹胀、腹痛，肝脾肿大，顽固性腹水，腹壁静脉曲张，食管胃底静脉曲张，双下肢水肿和阴囊肿大等。
介入治疗前所有患者常规行腹部彩超检查，4例患者行CT扫描，其中2例行肝脏血管重建。
1.2 介入方法肝静脉阻塞的介入开通方法：首先经右内颈静脉穿刺，置入猪尾导管行下腔静脉造影，然后：①换入4F多用途导管于第二肝门位置，探寻肝静脉或副肝静脉开口，在导丝配合下导管通过狭窄部位行肝静脉造影及测压；②肝静脉完全闭塞但可确认闭塞肝静脉开口位置者，采用TIPS穿刺针直接穿刺肝静脉后，再置换4F多用途导管至狭窄段远端肝静脉行肝静脉造影及测压；③不能确认闭塞肝静脉开口位置者，行经皮经肝穿刺肝静脉，置入4F导管行肝静脉造影及测压，然后经肝静脉途径置入导丝或以导丝硬头通过狭窄段肝静脉至下腔静脉；④节段性闭塞者，经皮经肝穿刺肝静脉造影后，经颈静脉途径，在B超引导下，采用TIPS穿刺针直接穿刺肝段下腔静脉，开通肝静脉并置入导丝。
布加综合征的规范化治疗（全文）布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指因肝静脉血流回流不畅所致，属于肝后性门静脉高压。
可因从肝静脉（Hepatic veins，HV）至下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位及任何性质的阻塞1-3，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉血流阻力增高及肝窦阻塞性病变1-3。
患者典型的门静脉高压症状表现为腹胀、肝脾体积肿大、腹水、消化道出血等；伴行的下腔静脉高压症表现为胸腹壁静脉曲张、双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至溃疡等。
早期患者肝功能基本正常，晚期才出现典型的淤血性肝硬化4-6。
该病患者症状早期不典型，易被误诊而不能得到及时治疗，近年来随着对该病的认识提高与影像医学的进步，在该方面有所改善。
但因各个医院对该病诊治水平参差不齐，远未达到规范化及个体化治疗，术后疗效仍不甚理想7。
病因及发病机制研究发现BCS的病因及发病机制非常复杂，因国家、地域及病理类型不同而有差异。
国外的病因研究中，血液高凝状态被认为是主要的致病因素。
在中国，以黄淮河流域多见，常成年发病。
流行病学研究表明环境因素可能影响更大，病因较倾向于饮食习惯、病毒感染或先天因素等。
创伤、手术及分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及遗传因素也可能参与其中，但仍需更多的数据佐证8-10。
辅助检查影像学检查以无创且经济的彩色多普勒超声为首选，其诊断准确率达90％以上，能够显示下腔静脉、肝静脉、副肝静脉具体病变类型（膜性、节段性、是否合并血栓），肝脏脾脏的具体病变（肝硬化程度、是否合并肿瘤、脾脏肿大的程度），是否有腹水以及腹水的程度等。
多层螺旋CT 及MRI检查受主观因素影响小，能够提供客观的影像学资料，应作为术前必备的检查，其不但能够清楚显示上述病变，关键的是其能够提供解剖空间位置关系，能够明显增加手术的安全性。
改良式TIPS治疗肝静脉广泛阻塞型布-加综合征的近期疗效丁鹏绪;张文广;韩新巍;任建庄;李臻;周朋利;马彦高;麻恒翔【摘要】目的观察改良式TIPS治疗肝静脉广泛阻塞型布-加综合征(BCS)的近期疗效.方法 7例肝静脉广泛阻塞型BCS患者,使用改良术式TIPS治疗,其中2例为急性,5例为亚急性或慢性.术后给予正规抗凝治疗,并用彩色多普勒超声随访疗效.结果7例肝静脉广泛阻塞型BCS均成功完成改良式TIPS,7例患者共置入12枚支架(覆膜支架3枚,自膨式支架9枚),随访彩色多普勒超声2 ～ 12个月,1例术后5个月又出现狭窄,并行第2次介入治疗,置入1枚支架.术后门脉压力由术前的(40.7 ± 12.6)cmH2O下降到(17.2 ± 3.4)cmH2O,术后1个月肝功能指标及脾功能亢进血象明显好转.结论改良式TIPS治疗肝静脉广泛阻塞型BCS近期疗效满意.%Objective To investigate the short-term clinical efficacy of modified TIPS for the treatment of Budd-Chiari syndrome (BCS) with extensive occlusion of hepatic vein. Methods Modif'ied TIPS was carried out in seven patients of BCS with extensive occlusion of hepatic vein. Of the seven patients, acute development of BCS was seen in 2 and sub-acute or chronic onset of the disease in 5. Postoperative anticoagulation therapy was employed. Follow-up examination with color Doppler ultrasonography was conducted in all patients. The technical and clinical results were analyzed. Results Technical success was achieved in all seven patients. A total of 12 stents, including 3 covered-stents and 9 self-expanding stents ,were implanted between portal vein and inf'erior vena cava in seven patients. During a following-up period of 2 - 12 months, color Doppler ultrasonography showed that re-stenosis developed in onepatient after 5 months and interventional procedure had to be carried out once more to place an additional stent. After modif'ied TIPS treatment, the portal pressure fell from (40.7 ± 12.6) cmH2O to (17.2 ± 3.4) CmH2O. One month after the treatment the liver functions. the blood counting related to hypersplenism were significantly improved. And the clinical condition took a turn for the better. Conclusion Carrying a satisfactory clinical short-term result,modified TIPS is an ideal and effective treatment for BCS accompanying extensive occlusion of hepatic vein.(J Intervent Radiol, 2011 , 20 : 138-141)【期刊名称】《介入放射学杂志》【年(卷),期】2011(020)002【总页数】4页(P138-141)【关键词】肝静脉阻塞;布-加综合征;门体分流术,经颈静脉肝内【作者】丁鹏绪;张文广;韩新巍;任建庄;李臻;周朋利;马彦高;麻恒翔【作者单位】450052,郑州,郑州大学第一附属医院介入科,郑州大学介入治疗研究所,河南省介入治疗与临床研究中心;450052,郑州,郑州大学第一附属医院介入科,郑州大学介入治疗研究所,河南省介入治疗与临床研究中心;450052,郑州,郑州大学第一附属医院介入科,郑州大学介入治疗研究所,河南省介入治疗与临床研究中心;450052,郑州,郑州大学第一附属医院介入科,郑州大学介入治疗研究所,河南省介入治疗与临床研究中心;450052,郑州,郑州大学第一附属医院介入科,郑州大学介入治疗研究所,河南省介入治疗与临床研究中心;450052,郑州,郑州大学第一附属医院介入科,郑州大学介入治疗研究所,河南省介入治疗与临床研究中心;450052,郑州,郑州大学第一附属医院介入科,郑州大学介入治疗研究所,河南省介入治疗与临床研究中心;450052,郑州,郑州大学第一附属医院介入科,郑州大学介入治疗研究所,河南省介入治疗与临床研究中心【正文语种】中文【中图分类】R543.6球囊扩张成形术（PTA）治疗布-加综合征（BCS），因其创伤小、疗效肯定、安全可靠以及可重复性等优点，现今已成为首选治疗。
