合并静脉血栓形成的布加综合征的介入治疗
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布-加综合征的介入治疗(BCS)
1、严重的心、肝、肾功能不全 2、凝血功能障碍 4、肝静脉主干全程阻塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎缩甚
至消失
1、经股静脉行肝静脉成形术
操作步骤：首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影，初 步确定肝静脉开口的大概位置，使用Cocra导管在相当 于肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉的开口处寻找肝静 脉的开口，在寻找的过程中不断旋转导管，若肝静脉 开口处隔膜菲薄，导丝旋转就可以划破隔膜，如导管 不能划破隔膜，需使用破膜钢针。破膜成功后。行选 择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张 管和球囊导管，球囊扩张后再次测压和造影复查，根 据压力梯度决定是否置入内支架
2、在超声引导下，使用18G穿刺套管针直接穿刺最粗大的 肝静脉主干或分支，穿刺成功后经套管针插入导丝插入导 丝，交换送入导管，以备肝静脉造影和破膜用。
4、肝静脉阻塞型布加综合征内支架成形术
操作步骤：肝静脉置入内支架总是在球囊扩张和对比
后接着进行，放置肝静脉支架可以是经颈静脉途径、经皮 经肝途径或经股静脉途径。退出造影导管后，保留导丝 （应选用加强导丝），沿导丝送入支架输送器，根据造影 图像确定支架放置的部位，缓慢后退和调整输送器至标记 处，嘱屏气，在屏气状态下释放支架。内支架释放完毕后 应立即支架弹开的程度，如果支架弹开满意，将造影导管 送至支架远端，再次造影和测压；如果支架弹开不满意， 应使用球囊导管对支架进行扩张。
2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完
全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因 此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻 触探，一旦找到薄弱点，将很容易破膜；如无薄 弱点，可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。 通常下腔静脉有一定弯曲度，多需调整好穿刺针 前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病 变部位进行扩张
至消失
1、经股静脉行肝静脉成形术
操作步骤：首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影，初 步确定肝静脉开口的大概位置，使用Cocra导管在相当 于肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉的开口处寻找肝静 脉的开口，在寻找的过程中不断旋转导管，若肝静脉 开口处隔膜菲薄，导丝旋转就可以划破隔膜，如导管 不能划破隔膜，需使用破膜钢针。破膜成功后。行选 择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张 管和球囊导管，球囊扩张后再次测压和造影复查，根 据压力梯度决定是否置入内支架
2、在超声引导下，使用18G穿刺套管针直接穿刺最粗大的 肝静脉主干或分支，穿刺成功后经套管针插入导丝插入导 丝，交换送入导管，以备肝静脉造影和破膜用。
4、肝静脉阻塞型布加综合征内支架成形术
操作步骤：肝静脉置入内支架总是在球囊扩张和对比
后接着进行，放置肝静脉支架可以是经颈静脉途径、经皮 经肝途径或经股静脉途径。退出造影导管后，保留导丝 （应选用加强导丝），沿导丝送入支架输送器，根据造影 图像确定支架放置的部位，缓慢后退和调整输送器至标记 处，嘱屏气，在屏气状态下释放支架。内支架释放完毕后 应立即支架弹开的程度，如果支架弹开满意，将造影导管 送至支架远端，再次造影和测压；如果支架弹开不满意， 应使用球囊导管对支架进行扩张。
2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完
全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因 此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻 触探，一旦找到薄弱点，将很容易破膜；如无薄 弱点，可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。 通常下腔静脉有一定弯曲度，多需调整好穿刺针 前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病 变部位进行扩张
布加综合征的分类介入治疗
布加综合征(BCS) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。
确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。
有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS 行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。
因此着眼于介入治疗，将肝静脉阻塞分为以下类型：肝右静脉阻塞(分膜性、节段性两种) 、肝左静脉阻塞、共干阻塞、副肝静脉阻塞、弥漫闭塞(分主肝静脉血栓形成和肝小静脉闭塞两种) 。
限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。
因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。
根据不同类型分别采用相应的治疗手段。
采取经下腔静脉、经上腔静脉、经皮肝穿和经副肝静脉四种入路，方法如下：1. 经上腔静脉肝静脉成形术：行下腔静脉造影后用破膜针逆行性破膜，此途径可使导丝通过的夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段。
但对于肝静脉开口处闭锁者，往往无法准确定位破膜点。
若下腔静脉闭塞，近心端较短，穿刺针较难支撑，使穿刺针的方向控制和刺入难度增大，甚至可造成针尖的反弹，而损伤心房壁。
2. 经下腔静脉途径肝静脉成形术：使用破膜针逆行破膜，后行球囊扩张，此方法仅在少数主肝静脉狭窄并开口处隔膜薄弱者适用。
因肝静脉与下腔静脉的夹角较小，导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点，或破膜成功后球囊却不能沿导丝通过狭窄段。
3. 经皮肝穿肝静脉成形术：经腔静脉无法准确破膜者，需行经皮肝穿肝静脉造影，将导丝导入扩张的肝静脉顺行破膜，再直接跟进球囊进行扩张成形，此方法路径直接，成功率高。
布加综合征及其介入治疗方法
进球 囊 进行 扩 张成 形 ，此 方法 路径 直 接 ，成 功率 高 。但操 作 多 经 肝脏 完成 ，不可 忽视 对肝脏 的损 伤 ，术后 往往需要 用 明胶海绵 条 或 弹簧钢 圈栓塞肝 内穿刺通道 ，以免胆瘘或腹 腔出血等 并发症 的发生 。 ４ ．经皮 经肝和经颈静 脉肝静脉成形术 ：此方法 克服了 上述 不足 。 首先 经皮 肝穿 经肝 静 脉顺行 破膜 ，经 下腔静 脉 、右 房 、上腔 静脉 、 颈 静 脉引 出导 丝 ，置换 加 强导 丝 ，然 后 经颈 静 脉跟 进 球囊 成 形 。 ５ ． 经副肝静 脉标记法 ：肝静脉 阻塞时 ，肝内常存在 扩张 的侧 支 血管 ，我们 有时可 通过狭 窄 的副 肝静脉 及侧 支血管 将导 丝置于 肝静 脉 闭塞处 ，作为标 记 ，行颈 静脉穿 刺经 上腔静 脉途径 向肝 内沿此 导 丝标记破膜 。 ６ ．肝静 脉 内支架置入 术 ：前期 操 作基本 同肝静 脉 的扩张成 形 。 ７ ． 经颈静脉 门腔静 脉内支架分流术 （ Ｔ Ｉ Ｐ Ｓ Ｓ ）：适用 于部 分肝静脉 弥 漫闭塞患 者 ，以及肝静 脉 内支架置 入术后再 闭塞无法再 通 的患者 。 而对下腔静 脉基本通 畅 ， 肝小静脉 、肝 静脉分支 和主肝静 脉广泛 阻 塞 ，又无 良好侧 支循环形成时 ， 介入放射学方法除少数可 以行 Ｔ Ｉ Ｐ Ｓ Ｓ 解 除 门静脉高 压外 ，对大多 数则无 能为力 ，原 因主要是 肝段下 腔静 脉狭窄变 形 ，Ｔ Ｉ Ｐ Ｓ Ｓ 穿刺针 不能 准确定位 穿刺 。这种类 型既往 只有 进行外 科 门体 静脉分 流术 才能解 决 门静 脉高压 症状 ，现在 对于这 种 无 法在 肝静脉 内穿刺 门静 脉 的患 者 ，可施 行 经下腔静 脉肝 内 门体 静 脉分 流术 。手术 经下 腔静脉 在相 当于肝 右静脉 开 口处 直接 穿刺 门静 脉 ，如果 肝 右静 脉 内 已有 支架 ，穿 刺点 则 应定 位 于 支架 下 方 。实 践证 明 ，对于 肝静 脉弥 漫性 闭塞 的患 者 ，Ｔ Ｉ Ｐ Ｓ Ｓ 、经下 腔静 脉肝 内 门体分 流 、外科 门 一 腔分流 、肠 一腔 分流对 于降低 门静 脉高压是切 实有 效 的 ，但 其远期 疗效 尚难如 人意 ，或许肝 脏移植 是个 终久 的解 决 办法 。严 密 观察 生命 体 征 的变 化 ，观察 体 温 、脉搏 、血压 、呼 吸 以及 神 智 的变 化 ，同时 观察 有 无栓 子 脱落 。 术 后护 理 ：１ 、预 防穿刺 点 出血术毕 按压 局部 １ ５ ｎ ｌ ｉ ｎ，并 加压 包 扎 ， 回病 房 后 ２ ４ ｈ平 卧 ，右下 肢 限制 活动 ，局 部 压迫 沙袋 ，随
布加综合征治疗方法的选择(全文)
布加综合征治疗方法的选择（全文）布加综合征的治疗原则：能同时缓解门静脉和下腔静脉高压的方法是最佳方法；不能兼顾二者时，应首先针对门脉高压及其引起的并发症。
目前国内已经形成共识，布加综合征的治疗方法以介入治疗为首选，其次为外科手术治疗。
我院近十年来治疗各种类型布加综合征2000余例，就治疗方法的选择谈谈看法。
一、外科手术：1. 根治术：目前主要有五种术式，合理的术式选择及掌握好术中的几个要点是取得良好远期疗效的关键。
①单纯隔膜切除术：适用于介入治疗失败或隔膜下有大块血栓的患者，操作相对简单。
②隔膜切除或下腔静脉病变段切开、心包片或人工血管片扩大成形术：适用于伴有下腔静脉明显狭窄的隔膜型或短段狭窄病变型。
③下腔静脉病变段切除人工血管原位移植术：适用于下腔静脉短段闭塞型。
④肝静脉主干闭塞段切除肝静脉流出道成形术：适用于下腔静脉长段闭塞伴肝静脉短段闭塞型。
⑤经腹根治术：通过经腹游离显露肝静脉开口以上的下腔静脉，实施下腔静脉隔膜切除术、人工血管补片扩大成形术或病变段切除人工血管原位移植术取得了良好的效果。
因不进胸，创伤较小、胸腔及肺部并发症少，患者恢复较快。
对于各种根治术须注意的要点：①因术中需切开下腔静脉，术中必有大量出血，所以本手术必须有自体血回输的条件。
②梗阻远端出血的控制最为重要，此点在术前应有充分的准备。
可采用球囊导管阻断下腔静脉远端和肝静脉远端。
③病变部位及远端下腔静脉的游离应非常小心，尤其是远端的静脉壁薄、压力高，处于扩张状态，损伤后常导致大出血，且止血困难。
④病变处下腔静脉隔膜切除后如直接缝合外径＜14mm，应用自体心包片或人工血管补片做下腔静脉扩大成形术。
= 5 \* GB ⑤对合并下腔静脉血栓的应在右心房入口缝制“#”形滤网，防止术后肺栓塞的发生。
2. 转流术: ①肠房转流术: 肠房转流手术治疗因长段下腔静脉狭窄或闭塞所致的肝静脉流出道严重受阻而引起的肝后性门脉高压症是十分可行且切实有效的。
布加综合征介入治疗
① 小肝静脉广泛狭窄或闭塞 ② 肝静脉成形术不能或失败 ③ 肝静脉及下腔静脉病变实施介入治疗后上述并发合并症
仍无好转者 术后再阻塞率较高 本病多数病人的肝静脉以上下腔静脉已阻塞或肝静脉已阻
塞而使此法无用武之地
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参考文献
[1]孟庆义.布加综合征介入治疗与外科手术:外科医师的选择[J].介入放射学杂 志,2008(04):299-302. [2]高帆,胡凤蓉,祁兴顺.《2015年欧洲肝病学会临床实践指南:肝脏血管病》摘 译[J].临床肝胆病杂志,2016,32(01):40-43. [3]张小明.布加综合征治疗方式的选择[J].中国普外基础与临床杂 志,2014,21(12):1479-1481. [4]吕夕明. 布加综合征的影像学检查和介入治疗[A]. 浙江省医学会超声医学分 会.2014年浙江省超声医学学术年会论文汇编[C].浙江省医学会超声医学分会: 浙江省科学技术协会,2014:8.
禁忌证 病变远侧继发新鲜血栓形成者忌立即行直接破膜扩张 长段下腔静脉阻塞和涉及双髂静脉阻塞者
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经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术[4]
适用于肝静脉阻塞 使用装置与经皮经下腔静脉成形与支架术相似
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TIPS[4]
主要适用于并发门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下 列各种类型BCS：
Page 2
病因[2]
Page 3
治疗策略[2]
Page 4
介入治疗[3]
经股静脉行下腔静脉破膜和球囊扩张术，或加下腔静脉支 架置入术
顺行经皮经肝静脉再通术或经颈静脉经下腔静脉逆行肝静 脉再通术
经颈静脉肝内门-体分流术（TIPS）
仍无好转者 术后再阻塞率较高 本病多数病人的肝静脉以上下腔静脉已阻塞或肝静脉已阻
塞而使此法无用武之地
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参考文献
[1]孟庆义.布加综合征介入治疗与外科手术:外科医师的选择[J].介入放射学杂 志,2008(04):299-302. [2]高帆,胡凤蓉,祁兴顺.《2015年欧洲肝病学会临床实践指南:肝脏血管病》摘 译[J].临床肝胆病杂志,2016,32(01):40-43. [3]张小明.布加综合征治疗方式的选择[J].中国普外基础与临床杂 志,2014,21(12):1479-1481. [4]吕夕明. 布加综合征的影像学检查和介入治疗[A]. 浙江省医学会超声医学分 会.2014年浙江省超声医学学术年会论文汇编[C].浙江省医学会超声医学分会: 浙江省科学技术协会,2014:8.
禁忌证 病变远侧继发新鲜血栓形成者忌立即行直接破膜扩张 长段下腔静脉阻塞和涉及双髂静脉阻塞者
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经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术[4]
适用于肝静脉阻塞 使用装置与经皮经下腔静脉成形与支架术相似
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TIPS[4]
主要适用于并发门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下 列各种类型BCS：
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病因[2]
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治疗策略[2]
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介入治疗[3]
经股静脉行下腔静脉破膜和球囊扩张术，或加下腔静脉支 架置入术
顺行经皮经肝静脉再通术或经颈静脉经下腔静脉逆行肝静 脉再通术
经颈静脉肝内门-体分流术（TIPS）
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。
BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。
造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。
本共识中所指BCS 为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。
布-加综合征介入治疗及并发症分析
ｉｔｒｅ ｔ ｎ ｌｐ ｏ ｅ ｕ ｅ ｎ ｌｄ ｄ ｎｅｖ ｎｉ ａ ｒｃ ｄ ｒｓｉｃｕ ｅ ｏ
Ａ ａ ｄ ｓｅ ｔｐａ ｅ ｎ ｆｉｆｒ ｒｖ ｎ ａ ａ ｎ ｔｎ ｌｃ ｍｅ ｔｏ ｎｅ ｏ ｅ ａ ｃ ｖ ｉ
Ｃ ｒ ｓ ｏ ｄｎ ｕｈ ｒ ｏ ｒ ｐ ｎ ｉ ｇ ａ ｔｏ ：ＮＩ ｈ — ｅ． ｍａｔ ｅ ｉ ｚ ＠ １ ３Ｃ Ｄ ｅ ＵＺｉ ｋ Ｅ— ｉ：ｈ ｂ ｎ ｋ ６ ．Ｏ ２
【 ｂｔａ ｔ Ａ ｓ ｃ】 ｒ
Ｏ ｊｃｉｅ Ｔ ｉ ｕｓｔｅ ｃｕｅ ｎ ｈ ｒｖｎｉ ａｕｅ ｆｔｅｃｍ ｌ ａ ｏｓ ｂｅｔ ｏｄｓ ｓ ｈ ａｓｓａｄ ｔｅｐｅｅｔ ｎ ｍｅｓｒｓｏ ｈ ｏ ｐｉ ｔ ｎ ｖ ｃ ｏ ｃｉ
介入放射学杂志 ２ １ ０ ０年 ５月 第 １ ９卷 ！ ａ ｉ ０ ０， ｏ． ．Ｎ ． ｒ ｌ １ ５
－－—
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—
４ ０５－ — － － —
ａｔｒ ｖｎ ｕ ｌ ｒ ｔ ｎ［］ ｍ ｄ ｅ ｉ， ２ ０ ， ４ ｒ ｉ ｅｏ ｓｍａｆ ｍａｉ Ｊ ．Ａ ＪＫｉｎｙ Ｄｓ ０ ４ ３ ｅｏ ｏ ｏ
后 出 现 的 并 发 症 有 ： 性 心 功 能 不 全 ２例 ； 动 脉 栓 塞 ４例 ； 漫 性 血 管 内凝 血 ｌ例 ； 比剂 外 溢 ３例 ； 急 肺 弥 对
心 律 失 常 ２ ； 脏压 塞 １例 。讨 论 例 心 介 入 治 疗 Ｂ Ｓ是 一 种 简 单 、 全 、 效 的治 疗 方 法 ， 严 格 掌 握 适 Ｃ 安 有 要
２４ ０
例 Ｂ Ｓ患 者 根 据 不 同 类 型 采 用 不 同 的 介 入 治 疗 方 法 ， 别 为 下 腔 静 脉 经 皮 球 囊 扩 张 成 形 术 （ Ｉ 和 支 Ｃ 分 Ｐ’ Ａ） 架 植 入 术 ； 皮 肝 穿 刺 肝 静 脉 开 通 术 和扩 张术 ； 颈 静 脉 或 下 腔 静 脉 的 肝 静 脉 扩 张 术 和 支 架 植 入 术 及 经 经 经 颈 静 脉 肝 内 门 腔静 脉 分 流术 （ Ｉ Ｓ 。 果 ＴＰ ） 结 Ｂ ＳＩ Ｃ ａ型 ２ ２例 进 行 了介 入 治疗 ， 功 率 ９ ．％（ １ ２ ） Ｉ 成 ５５ ２ ／ ２ ； ｂ
肝静脉型布加综合征的介入治疗及中远期疗效观察
临床表现与诊断标准
临床表现
肝静脉型布加综合征的临床表现主要包括右上腹疼痛、肝脾 肿大、黄疸、腹水等，病情严重时可出现消化道出血、休克 等症状。
诊断标准
肝静脉型布加综合征的诊断主要依靠影像学检查，如超声、 CT、MRI等，同时结合临床表现和实验室检查进行综合判断 。
02
CATALOGUE
介入治疗技术
THANKS
感谢观看
03
CATALOGUE
介入治疗的中远期疗效观察
疗效评估指标与方法
肝功能指标
通过检测肝功能相关指标，如谷 丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（ AST）、总胆红素（TBIL）等， 评估介入治疗对肝脏功能的影响 。
影像学检查
通过超声、CT、MRI等影像学检 查，观察肝脏形态、肝静脉通畅 情况以及有无侧支循环形成等， 评估介入治疗效果。
05
CATALOGUE
结论与展望
结论总结
介入治疗是肝静脉型布加综合征的有效治疗方法，能够显著改善患者的临 床症状和血流动力学指标。
介入治疗具有微创、安全、恢复快等优点，对于不适合手术治疗的患者尤 其适用。
中远期疗效察表明，介入治疗能够持久地改善患者的生活质量和预后。
研究局限与展望
01
当前研究样本量较小，可能存在一定的偏倚，未来需要更大规模的随 机对照试验来验证介入治疗在肝静脉型布加综合征中的疗效。
患者症状与生活质
量
记录患者治疗前后的症状变化， 评估患者生活质量，了解患者对 治疗的满意度。
中期疗效观察结果
01
肝功能改善
介入治疗后，患者肝功能相关指 标明显改善，肝脏功能得到有效 保护。
02
肝静脉通畅度提高
03
布加氏综合征
布加氏综合征
山东省文登整骨医院 血管外科
概念
是由肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉阻塞 性病变引起的一种肝后性门静脉高压症。
简介
布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布Байду номын сангаас尔· 加尼首先发现并由此得名，这是一种血管 源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因 其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因 其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故 有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误 诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高 83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几 十年。需要依靠介入或手术解除静脉血回流 受阻才能得到有效的治疗。
检查
（四）增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断 具有重要意义 （五）MRI 作为Budd-Chiari综合征的非创伤 性检查方法之一。 （六）核素扫描对Budd-Chiari综合征的诊断 不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸 收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重 要参考价值
诊断
出院指导
1交待注意事项，加大健康教育力度 术后1周后抗凝药可由静脉输入改为口服，如口服阿 斯匹林、潘生丁等，要坚持服用，不得漏服或停服， 注意观察有无鼻黏膜、牙龈出血，皮肤黏膜上出现 不明原因的红色瘀点或瘀斑，在日常活动中，避免 过度用力擤鼻涕、挖耳朵或鼻孔，避免提重物，选 用软毛牙刷，鼓励进食高热量、高蛋白、高维生素 及富含铁的食物，如绿色蔬菜、桔橙、石榴、动物 肝脏、奶酪类、肉类、鱼类等饮食，避免进食粗糙、 刺激性的食物。
术前护理
2营养支持，保护和改善肝功能：改善患者一般情 况，根据病情可给予护肝、利尿，纠正低蛋白血症 及电解质紊乱的药物，如可输入新鲜血、血浆、白 蛋白等；还可摄入高热量、优质蛋白、低脂、容易 消化的软食，如有消化道出血史的病人应暂禁食， 出血停止后24～48小时，可进少量流汁，腹水者可 据情况给少钠或无盐饮食，有肝昏迷先兆者应严格 限制蛋白质类食物的摄入，肝功能及全身营养状况 较差者，或输注葡萄糖或用极化液（葡萄糖＋胰岛 素＋氯化钾），可增加肝糖原的储蓄和防止糖异生 作用及蛋白质的消耗。
山东省文登整骨医院 血管外科
概念
是由肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉阻塞 性病变引起的一种肝后性门静脉高压症。
简介
布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布Байду номын сангаас尔· 加尼首先发现并由此得名，这是一种血管 源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因 其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因 其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故 有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误 诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高 83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几 十年。需要依靠介入或手术解除静脉血回流 受阻才能得到有效的治疗。
检查
（四）增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断 具有重要意义 （五）MRI 作为Budd-Chiari综合征的非创伤 性检查方法之一。 （六）核素扫描对Budd-Chiari综合征的诊断 不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸 收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重 要参考价值
诊断
出院指导
1交待注意事项，加大健康教育力度 术后1周后抗凝药可由静脉输入改为口服，如口服阿 斯匹林、潘生丁等，要坚持服用，不得漏服或停服， 注意观察有无鼻黏膜、牙龈出血，皮肤黏膜上出现 不明原因的红色瘀点或瘀斑，在日常活动中，避免 过度用力擤鼻涕、挖耳朵或鼻孔，避免提重物，选 用软毛牙刷，鼓励进食高热量、高蛋白、高维生素 及富含铁的食物，如绿色蔬菜、桔橙、石榴、动物 肝脏、奶酪类、肉类、鱼类等饮食，避免进食粗糙、 刺激性的食物。
术前护理
2营养支持，保护和改善肝功能：改善患者一般情 况，根据病情可给予护肝、利尿，纠正低蛋白血症 及电解质紊乱的药物，如可输入新鲜血、血浆、白 蛋白等；还可摄入高热量、优质蛋白、低脂、容易 消化的软食，如有消化道出血史的病人应暂禁食， 出血停止后24～48小时，可进少量流汁，腹水者可 据情况给少钠或无盐饮食，有肝昏迷先兆者应严格 限制蛋白质类食物的摄入，肝功能及全身营养状况 较差者，或输注葡萄糖或用极化液（葡萄糖＋胰岛 素＋氯化钾），可增加肝糖原的储蓄和防止糖异生 作用及蛋白质的消耗。
布加综合征治疗措施
治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。
血栓形成者可试用抗凝剂治疗。
对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。
对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。
随着介入放射技术的发展，介入治疗成为BCS治疗的首选方法。
很多学者在这方面进行了大量的研究，针对不同情况的BCS提出了各自的观点，尚未形成统一的治疗操作规范，但具体治疗方法大同小异，现总结如下。
(一)单纯肝静脉阻塞型BCS：此类BCS包括两种情况：①局限性肝静脉阻塞，肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞，其远心端肝静脉明显扩张，肝内侧支循环增多;因此，可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞，具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。
②肝静脉广泛性阻塞，彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示，此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。
1. 经颈静脉途径的肝静脉开通术：①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。
然后根据解剖位置调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。
若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。
②若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。
③若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影，在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。
2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术：该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上，再实施经皮经肝的操作。
①在透视或超声引导下，采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。
布加综合征的治疗方法及进展
目前外科手术、介入治疗及内科抗凝治疗是治疗BCS的常规方法。
对不同类型的BCS应采取不同的治疗方法。
对手术方式的了解，有助于术后超声对疗效的评价。
1、介入治疗介入治疗创伤小，恢复快，住院时间短，复发后可再次介入或转手术治疗，因而成为BCS治疗的首选方法。
我国自20世纪末期开始采用介入方法治疗BCS，近几年则迅速普及，目前国内报道其技术成功率达92%以上，手术死亡率0.15%。
介入治疗在恢复生理血流通道的同时快速降低下腔静脉及肝静脉内的压力，使患者症状体征数小时内得到明显改善和恢复。
介入治疗包括：(1)经皮球囊导管下腔静脉/肝静脉扩张成形术(PTA)和血管内支架置入术(PTA)，是指经股静脉或颈静脉途径，在 CT/B超引导下，利用球囊扩张狭窄的下腔静脉或(和)肝静脉，必要时可植入金属支架。
它适用于AⅠ、AⅡ、CⅠ型;对于C型，部分需经颈静脉或经皮肝穿刺操作;对于A型合并C型，肝静脉和下腔静脉应分别行球囊扩张术和血管内支架置入术。
大多数学者认为，PTA和血管内支架置入术是治疗布- 加综合征安全有效的措施，并且具有很好的远期效果;但对于合并下腔静脉血栓形成的患者，PTA治疗要慎重，应防止血栓脱落引起肺栓塞。
(2)导管引导下溶栓(CDT)和经皮机械性血栓切除术(PMT);CDT 是指经股静脉或颈静脉途径，将溶栓导管头端置入血栓内，然后注入溶栓药物进行溶栓。
PMT指经股静脉或颈静脉途径，利用导管尖端喷射的高速盐水所产生的负压效应或诱发真空粉碎或抽吸血栓;或利用快速旋转的网篮或塑料刷机械性粉碎血栓。
CDT已广泛应用于深静脉血栓的治疗，现已开始应用于治疗布-加综合征伴下腔静脉血栓形成者。
CDT和PMT针对性强，创伤小，可以降低抗凝溶栓药物的用量，减少出血等并发症的发生，并可为进一步治愈性治疗提供条件。
(3)经颈静脉肝内门体分流术(TIPS);TIPS的传统方法是利用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流，可以明显降低门静脉压力，缓解症状。
布加综合征的介入治疗
布 加综 合征 的介 入治 疗
田志龙 赵 守业 温新 元 张 新 刘 涛
（ 宁医学院附属医院） 济
提 要 目 的 探 讨 介 入 治 疗 布加 综合 征 的 临床 疗效 。方 法 对 １６例 诊 断为 布 加 综 合 征 并 有 各 种 继发 疾 病 的 患者 ， ０ 采
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布加综合征介入诊疗规范的专家共识(全文)
布加综合征介入诊疗规范的专家共识（全文）布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。
布加综合征(BCS)分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。
我国于20世纪60年代始有布加综合征(BCS)的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检査方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例(＞100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
布加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确。
布加综合征(BCS)的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程,目前介入治疗已成为布加综合征(BCS)的首选治疗方法,但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。
为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准,经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对布加综合征(BCS)的介入治疗起到规范和指导作用。
本共识中所指布加综合征(BCS)为原发性布加综合征(BCS)。
因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。
术前诊断一、临床主要表现1.肝静脉阻塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。
2.下腔静脉阻塞的临床表现:主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
复杂布加综合征的介入治疗
复杂布加综合征的介入治疗田志龙;赵守业;刘涛【期刊名称】《实用诊断与治疗杂志》【年(卷),期】2008(22)3【摘要】目的:探讨放射介入术治疗布加综合征过程中复杂情况的处理方法。
方法:46例布加综合征患者,因下腔静脉存在刀削状或垂直状隔膜、长段闭塞、合并血栓3种情况,介入术中分别根据不同困难类型通过空间定位后再穿刺破膜,依照下腔静脉自然走行角度调整穿刺器械弯度,分别对待新鲜或陈旧血栓并置入支架等方法,进行下腔静脉闭塞段的穿刺、破膜、球囊扩张、支架置入等手术操作。
结果:46例患者除1例因术后并发应激性溃疡死亡,2例发生支架移位,3例因未能置入支架而于随访期内发生再闭塞外,其余患者均痊愈,无相关并发症发生,随访期内无下腔静脉闭塞复发。
结论:布加综合征的治疗以放射介入技术为首选,但存在困难情况时应根据具体类型区别对待;必要时仍需要外科手术解决,掌握严格的适应证可有效减少并发症的发生,提高治愈率。
【总页数】2页(P226-227)【关键词】介入治疗;布加综合征【作者】田志龙;赵守业;刘涛【作者单位】济宁医学院血管外科研究所济宁医学院附属医院肝胆血管外科【正文语种】中文【中图分类】R815【相关文献】1.应用利伐沙班抗凝治疗经皮血管内介入治疗的布加综合征患者疗效和安全性研究[J], 李伟之;李培杰;马富权;刘梦莹;薛挥2.第六届国际布加综合征大会暨汪忠镐血管论坛首届中国布加综合征与静脉疾病介入治疗大会 [J],3.第六届国际布加综合征大会暨汪忠镐血管论坛首届中国布加综合征与静脉疾病介入治疗大会征文通知 [J],4.第六届国际布加综合征大会暨汪忠镐血管论坛首届中国布加综合征与静脉疾病介入治疗大会召开 [J], 徐志英;王丽萍5.第六届国际布加综合征大会暨汪忠镐血管论坛首届中国布加综合征与静脉疾病介入治疗大会征文通知 [J],因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
布加综合征的治疗
布加综合征的治疗
布加综合征的治疗：
1.介入手术治疗
布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。
下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。
球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
2.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。
对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。
对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗医学|教育网整理。
布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。
作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。
3.外科治疗
（1）隔膜撕裂术：经右心房隔膜撕裂术，方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。
（2）下腔静脉-右心房分流术。
（3）肠系膜上静脉-右心房分流术。
（4）根治性手术：根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
布加综合征的分型及介入诊断技术
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
下面让我们来了解一下布加综合征的分型及介入诊断技术分型Ⅰ型，肝静脉阻塞型:约占10%～20%，肝静脉压达3.0～5.5kPa,肝静脉回流障碍，肝淤血增大。
(本人对25例BCS进行总结：肝静脉阻塞12例，占45% ，本组病例全部来自河南、山东、江苏一带，可能与全国、世界其他国家病例发病机理不同所致)Ⅰa型，主肝静脉梗阻，远心端扩张，占80%以上。
Ⅰb型，主肝静脉广泛性狭窄或闭塞，占10%左右。
Ⅱ型: 下腔静脉阻塞，约占50%～70%，本型主要为肝段下腔静脉阻塞，而主肝静脉一支以上通畅或副肝静脉代偿扩张及肝内小静脉扩张，侧支循环形成。
Ⅲ型: 肝、下腔静脉阻塞型，约占20%～30%。
Ⅳ型: 肝内小静脉闭塞，少见。
介入诊疗技术：布加氏综合征(BCS)血管成形术主要是下腔静脉(IVC)成形术和肝静脉(HV)成形术，在做下腔静脉和肝静脉开通之前一定要切记：多位置造影确定无大块血栓存在再去开通血管，如果有大块血栓存在要先置管溶栓治疗，融不掉的血栓进行支架置入覆盖、固定血栓，以防止急性大面积肺梗塞。
HV成形术：一般情况下认为整个肝脏只要有一支主肝静脉或副肝静脉通畅即可满足整个肝脏血液回流。
1. 经IVC途径HV成形术：经IVC入路是用破膜针逆行HV狭窄、闭塞段破膜之后球囊扩张或(和)支架置入术。
此方法仅在少数主肝静脉狭窄或开口处隔膜薄弱者适用。
因HV和IVC的夹角较小导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点或破膜成功后球囊无法沿导丝通过狭窄段。
2. 经上腔静脉HV成形术：经上腔静脉入路用破膜针逆行HV狭窄、闭塞段破膜之后球囊扩张或(和)支架置入术。
此途径可使导丝通过夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段，但也有缺点，如果该病人合并有IVC闭塞，近心端较短，破膜针较难支撑，使破膜方向控制和刺入难度加大，甚至可造成针尖反弹而损伤心房壁。
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济南 ２０２） ５ ０ １
（ 山东 大 学 附 属 省 立 医 院 血 管 外 科 山东
【 摘 要】 目的 探 讨 合 并 静 脉 血 栓 形 成 的 布 加 综 合 征 的介 入 治 疗 。 方 法 回顾 性 分 析 我 科 ２ ０ ０ ５年 ８月 ～ ２ １ ０ ２年 ２ 月 收 治 的 ３ 例 合 并 静 脉 血栓 形成 的 布 加 综 合 征 患 者 的 临 床 资 料 ， 中合 并 下 腔 静 脉 血 栓 形 成 ｌ ９ 其 ８例 ， 并 下 肢 静 脉 血 栓 合
【 键 词】 布 加 综 合 征 ； 关 静脉 血 栓 形 成 ； 入 治 疗 介
中 图 分 类 号 ： ４ ． ； １ Ｒ５ ３ ６ Ｒ８ ５ 文献标识码 ： Ａ 文章 编 号 ：０ ６９ １ （０ ２ ０ — ９ ６０ １ ０ － ０ １ ２ １ ） ６０ ２ — ４
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手术 ， 心脏外科 开胸行下腔静脉修补术 ； 转 ２例 闭塞 段 较 长 Ｃ ｃ ， 开 通 ， 弃 介 入 治 疗 。３ ＞７ｍ） 未 放 ３例 患 者 得 到 随 访 ， 均 随 平 访 ５． ２ ６个 月 。 随访 期 内 ２例 下 腔 静 脉 膜 性 狭 窄球 囊 扩 张 术 后 分 别 于 ６个 月 和 １ ｏ个 月 出现 再 狭 窄 ， 置 入 支 架 ， 状 改 后 症
堕堂 堡堂盘查
年箍 鲞第 ６ 期 Ｊ ｄＩ ａｉｇ ｏ ２ ｏ６２１ ｍ ｇ １ ２Ｎ ． ０ ２ Ｍｅ ｎＶ ．
合 并 静 脉 血栓 形 成 的布加 综 合征 的介入 治 疗
孙 岩 ， 洋 ， 玉祥 ， 刘 何 金 星 ， 学君 ， 吴 种振 岳 ， 十一 ， 张 董典 宁， 袁 海
（ 山东 大 学 附 属 省 立 医 院 血 管 外 科 山东
【 摘 要】 目的 探 讨 合 并 静 脉 血 栓 形 成 的 布 加 综 合 征 的介 入 治 疗 。 方 法 回顾 性 分 析 我 科 ２ ０ ０ ５年 ８月 ～ ２ １ ０ ２年 ２ 月 收 治 的 ３ 例 合 并 静 脉 血栓 形成 的 布 加 综 合 征 患 者 的 临 床 资 料 ， 中合 并 下 腔 静 脉 血 栓 形 成 ｌ ９ 其 ８例 ， 并 下 肢 静 脉 血 栓 合
【 键 词】 布 加 综 合 征 ； 关 静脉 血 栓 形 成 ； 入 治 疗 介
中 图 分 类 号 ： ４ ． ； １ Ｒ５ ３ ６ Ｒ８ ５ 文献标识码 ： Ａ 文章 编 号 ：０ ６９ １ （０ ２ ０ — ９ ６０ １ ０ － ０ １ ２ １ ） ６０ ２ — ４
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手术 ， 心脏外科 开胸行下腔静脉修补术 ； 转 ２例 闭塞 段 较 长 Ｃ ｃ ， 开 通 ， 弃 介 入 治 疗 。３ ＞７ｍ） 未 放 ３例 患 者 得 到 随 访 ， 均 随 平 访 ５． ２ ６个 月 。 随访 期 内 ２例 下 腔 静 脉 膜 性 狭 窄球 囊 扩 张 术 后 分 别 于 ６个 月 和 １ ｏ个 月 出现 再 狭 窄 ， 置 入 支 架 ， 状 改 后 症
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年箍 鲞第 ６ 期 Ｊ ｄＩ ａｉｇ ｏ ２ ｏ６２１ ｍ ｇ １ ２Ｎ ． ０ ２ Ｍｅ ｎＶ ．
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