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滤泡树突状细胞肉瘤并发副肿瘤性天疱疮1例并文献复习张克韬;苏正;张华耀;杨尚霖;刘建平【摘要】目的报告1例滤泡树突状细胞肉瘤并发副肿瘤性天疱疮的临床表现及临床治疗,从而提高对该疾病多样临床表现的认识,避免误诊、漏诊的发生并完善相关诊治.方法分析1例滤泡树突状细胞肉瘤并发副肿瘤性天疱疮的临床表现及临床治疗并查阅国内外文献资料.结果此例是来自淋巴结外部的滤泡性树突状细胞肉瘤,因其细胞边界不清,明显的异型和有丝分裂而具有较高的肿瘤恶性程度,手术后患者的状态逐渐恶化.结论对于局限性病变,手术切除是首选治疗方式.但单纯手术具有较高的局部复发率,巩固性放疗可降低手术患者的局部复发率,并延长其无病生存期.对全身播散性FDCS(多处淋巴结肿大)、有巨大肿块或手术未能根治的患者,需要进行有效的联合化疗.【期刊名称】《岭南现代临床外科》【年(卷),期】2017(017)004【总页数】4页(P487-490)【关键词】滤泡树突状细胞;副肿瘤;天疱疮【作者】张克韬;苏正;张华耀;杨尚霖;刘建平【作者单位】510120 广州中山大学孙逸仙纪念医院胆胰外科;550000 贵州贵阳贵州省人民医院肝胆外科;523000 广东东莞东莞市第三医院甲乳外科;528000 广东佛山佛山市人民医院肝胆外科;510120 广州中山大学孙逸仙纪念医院胆胰外科【正文语种】中文【中图分类】R659滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）是一类罕见的肿瘤，自1986年Monda等［1］首次描述该病以来，FDCS仍为极罕见的肿瘤，且经常被误诊，截止到目前在全世界范围内共报道了约150例［2，3］。
FDCS最常见的临床表现为生长缓慢的无痛性淋巴结肿大，大多数发生于颈部淋巴结［4］，也可发生于腋窝和纵膈，但发生于结外的FDCS报道极少，最近笔者收治1例发生于上腹部、恶性度高的滤泡树突状细胞肉瘤并发副肿瘤天疱疮患者，现报告如下。
滤泡树突状细胞肉瘤7例临床病理分析侯卫华;载律;杨虎;马晓艳【摘要】目的：探讨滤泡树突状细胞肉瘤( follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)的临床病理学特征、病因与发病机制、诊断及鉴别诊断。
方法对7例淋巴结及结外部位FDCS进行临床病理学分析及免疫组化染色,并结合文献讨论。
结果FDCS多发生于青壮年,以头颈部淋巴结多见,结外少见,多为无痛性肿块。
瘤组织具有多种形态学特征,典型表现是瘤细胞由梭形至卵圆形或圆形构成,呈片状、束状、席纹状、漩涡状及模糊的结节状结构排列。
胞核呈长梭形至圆形,染色质空泡状或细颗粒状,核仁小而明显,常见核内假包涵体,核分裂易见；胞质丰富淡染或嗜酸,胞界不清。
间质散在淋巴细胞,并常见围绕血管形成袖套状结构。
免疫表型：肿瘤细胞CD21、CD23、CD35均阳性(7/7)。
结论 FDCS是一种较罕见的恶性肿瘤,诊断与鉴别诊断主要依据组织形态学及免疫表型,术后易复发。
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2014(000)004【总页数】4页(P446-449)【关键词】滤泡树突状细胞肉瘤;淋巴结;免疫组织化学【作者】侯卫华;载律;杨虎;马晓艳【作者单位】解放军第一五二中心医院病理科，平顶山 467000;中国人民解放军总医院病理科，北京 100853;武警河北总队医院病理科，石家庄 050081;河南平顶山市第一人民医院病理科，平顶山 467000【正文语种】中文【中图分类】R733.1滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)由梭形至卵圆形或圆形细胞构成，具有与滤泡树突状细胞相似的组织形态学及免疫表型特征。
1986年由Monda等首次报道[1]，WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类中将其归入组织细胞和树突细胞肿瘤，并将发生于肝、脾的FDCS定义为炎性假瘤样亚型(inflammatory pseudotumor-like follicular cell sarcoma, IPT-like FDCS)[2]。
滤泡树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤（Follicular Dendritic Cell Sarcoma, FDCS）是一种罕见的恶性肿瘤，源于滤泡树突细胞。
在本文中，我们将深入探讨滤泡树突细胞肉瘤的病因、症状、诊断、治疗等方面。
病因滤泡树突细胞肉瘤的确切病因尚不明确，但与滤泡树突细胞和其微环境之间的异常互作有关。
滤泡树突细胞起源于间质细胞，并参与调节淋巴滤泡的形成和维持。
对于滤泡树突细胞肉瘤的发生机制，仍需要进一步的深入研究。
症状滤泡树突细胞肉瘤的症状并不特异，常表现为局部肿块、压迫症状以及淋巴结肿大等。
部分患者可能伴有发热、乏力等全身症状。
由于症状非特异，常常容易被误诊，因此确诊需要进行详细的病史采集和相关检查。
诊断滤泡树突细胞肉瘤的诊断主要依靠组织病理学检查。
通常通过手术切除肿瘤并行病理活检，观察组织形态学和免疫组织化学标记，以明确诊断。
此外，影像学检查如超声、CT、MRI等也有助于评估病变的范围和侵袭性。
治疗目前对于滤泡树突细胞肉瘤的治疗尚无统一的标准方案，一般采用手术切除联合放疗或化疗的综合治疗方式。
手术切除是治疗的首选方法，但由于该病易复发和为转移，放疗或化疗在治疗过程中也扮演着重要的角色。
个体化治疗方案应根据患者的具体情况制定。
预后滤泡树突细胞肉瘤是一种侵袭性较强的恶性肿瘤，患者的预后取决于肿瘤的大小、位置、病理类型以及治疗的效果等因素。
由于该病复发率高，患者需定期随访并密切关注可能的复发和转移情况。
结语总的来说，滤泡树突细胞肉瘤是一种罕见但危险的恶性肿瘤，对于此病的深入研究和治疗尚有待进一步完善。
希望通过本文的介绍能够增加对滤泡树突细胞肉瘤的认识，为临床医生提供更多诊断和治疗的参考依据。
鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤1例及文献复习鼻咽部是一片位于鼻喉交界处的粘膜区域，其中存在大量的滤泡树突状细胞。
滤泡树突状细胞是身体免疫系统的一部分，主要参与抵御感染和肿瘤的发生。
然而，滤泡树突状细胞本身也可能会发生恶性肿瘤，称为鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤。
病例报告：患者为一名60岁男性，因鼻塞、鼻出血、头痛、颈部淋巴结肿大等症状就诊。
经过多项检查，诊断为鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤。
经过手术治疗和化疗后，患者病情得到缓解。
回顾性分析患者病理资料，发现该病例典型的免疫组化表现为CD1a、S-100和CD68阳性，CD20、CD3、CK、EMA、PSA等阴性。
基因检测显示TP53基因杂合突变。
患者在术后第6个月时，胸部CT检查发现双侧肺内多发结节，诊断为转移性肺癌。
患者接受进一步治疗后，病情进一步恶化，最终于术后第10个月去世。
文献复习：鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的头颈部恶性肿瘤，主要发生在亚洲和拉丁美洲。
其临床症状包括鼻咽部肿块、鼻塞、鼻出血、吞咽困难、耳鸣等，但这些症状并不具有特异性。
诊断可通过多种方法，包括组织病理学、免疫组化、基因检测及影像学等。
截至目前，对于鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的治疗尚无明确的指南。
通常采用手术切除、放疗、化疗及免疫治疗等方法。
研究显示，部分患者对放疗和化疗有一定的反应，但其创伤性较大，不利于患者的康复，而且易于出现复发和转移。
近年来，免疫治疗逐渐受到重视，并有研究发现T细胞免疫疗法可以有效提高患者的生存率。
结论：鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的头颈部恶性肿瘤，主要发生在亚洲和拉丁美洲。
其病因目前尚未明确，而且治疗尚缺乏明确的指南。
虽然手术、放疗和化疗等疗法在部分患者中可以获得一定的疗效，但易于出现复发和转移。
因此，我们需要进一步开展相关研究，为鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的诊断和治疗提供更可靠的依据。
简单认识滤泡树突状细胞肉瘤*导读：滤泡树突细胞(folliculardendriticcell,FDC)也称树突网状细胞(dendriticreticulumcell),是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。
其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。
滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。
……淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤的诊断与治疗1.概念滤泡树突细胞( follicular dendritic cell, FDC)也称树突网状细胞( dendritic reticulum cell) ,是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。
其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。
滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。
滤泡树突状肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma.FDCS)是起源于树突网织细胞，罕见的低度恶性肿瘤。
多见于颈部和腋窝淋巴结。
2001年WHO将滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤定义具有FDC形态和免疫表型的梭形或卵圆形细胞呈肿瘤性增生,根据细胞学分级和临床生物学行为确定肉瘤或肿瘤。
2. 发病机制尚不明确。
文献报道约10～20%的FDCS 患者伴发Castleman 病[1, 2],既可以先发生Castleman病,也可以两者同时。
滤泡树突状肉瘤好发生于透明血管亚型( hyaline vascular castleman disease , HVCD) ，HVCD是一种淋巴组织的良性增生,主要发生于纵隔或颈部。
有人认为HVCD 是FDCS 的前驱性病变,FDCS 可能通过FDC 增生→不典型增生→肿瘤这样一个发展阶段。
3.病理特征肉眼观：大多数肿瘤境界清楚,结节状或分叶状,切面呈粉红色、灰白色或灰褐色。
镜下：淋巴结结构破坏,肿瘤由胖梭形、卵圆形细胞或多边形细胞的瘤细胞和大量混杂的淋巴细胞组成,境界相对清楚。
肺大泡合并鳞状细胞癌1例李胜水;许华;张凤梅;李双标;李云;张树茂【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2018(034)009【总页数】2页(P1059-1060)【关键词】肺肿瘤;鳞状细胞癌;肺大泡;病例报道【作者】李胜水;许华;张凤梅;李双标;李云;张树茂【作者单位】河北省沧州中西医结合医院病理科,沧州061000;河北省沧州中西医结合医院病理科,沧州061000;河北省沧州中西医结合医院病理科,沧州061000;河北省沧州中西医结合医院病理科,沧州061000;河北省沧州中西医结合医院病理科,沧州061000;河北省沧州中西医结合医院病理科,沧州061000【正文语种】中文【中图分类】R734.2患者男性，61岁。
因就诊3 h前无明显诱因出现右侧胸闷不适，伴阵发性呼吸困难，偶有右侧胸痛，进行性加重，当地医院胸部X线示：右侧气胸。
吸烟史40年，20支/天，已戒烟1年。
1年前因右侧自发性气胸于当地医院行胸腔闭式引流治疗，现考虑自发性气胸复发入住我院。
我院胸部CT示：右肺下叶可见含气腔隙影，壁薄，内壁可见多发局限性高密度凸起凸进腔隙内(图1)，外壁光滑，周围肺组织受压。
右肺下叶可见少许斑片状稍高密度影，边界不清。
考虑右肺肺大泡、炎性病变。
遂行右肺下叶切除术。
术中肺大泡位于肺实质内，直径约8 cm，体积大于下叶的60%，其内可见少量陈旧血块、广泛与细小支气管相通、小片状肺面糜烂。
①图1 CT示右肺下叶可见含气腔隙影，壁薄，内壁可见多发局限性高密度凸起凸进腔隙内病理检查眼观：右肺下叶切除标本，大小12 cm×10 cm×3.5 cm，呈灰红色，剖面见一直径约7 cm的囊腔，囊壁粗糙，质糟软，并见数个大小不等灰白色区域，其余切面灰红色，质偏软，支气管断端直径约0.8 cm。
镜检：肺实质内见大泡、囊腔样结构，囊壁周围为癌组织包绕，癌细胞沿囊壁边缘生长，并呈实性、巢片状向周围肺组织浸润(图2)，部分癌巢中央可见凝固性坏死。
【微病例】肺部巨大滤泡树突状细胞肉瘤一例
文章来源：中华结核和呼吸杂志, 2016,39(10): 829-830
作者：徐有祖金丽君徐铖林健
正文
滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，FDCS)，又称树突网状细胞肉瘤，是一种罕见的起源于生发中心滤泡树突状细胞的恶性肿瘤。
FDCS多发生于颈区和腋窝淋巴结，约有三分之一的病例发生在淋巴结以外的扁桃体、甲状腺、腭、鼻咽、腮腺、肺、乳腺、肝、脾、胰、胃肠道和颅内等[1]，但原发于肺部的病变罕见。
现将浙江省台州恩泽医疗中心收治的1例肺部原发性FDCS病例报道如下。
患者男，79岁，农民，患者既往体健，无烟酒嗜好，因'咳嗽、胸痛、声音嘶哑1个月'于2015年6月1日入院。
患者1个月前无明显诱因出现咳嗽，呈刺激性，较剧烈，以干咳为主，无明显咳痰，伴有声音嘶哑，左侧胸背部疼痛。
无咯血、盗汗、畏寒、发热、胸闷、气促、颜面水肿及周身骨痛。
至台州市第一人民医院就诊，胸部CT示'左上肺10 cm×10 cm肿块，左肺门纵隔淋巴结转移(图1)。
支气管镜示2侧段及段以上支气管开口(包括所见的亚段开口)均通畅，未见新生物。
2015年6月1日入住我院，查体：体温36.4 ℃，脉搏45次/min，呼吸18次/min，血压132/57 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，意识清，精神可，无发绀，颈部、锁骨上及腋下等浅表淋巴结未及肿大，气管居中，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。
功能状态评分为3分。
血常规、肝肾功能、癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、鳞状细胞癌相关抗原(SCC)均未见异常。
次日行CT引导下左上肺肿块穿刺活检手术，活检病理检查示瘤细胞呈上皮样或短梭形，弥漫成片分布，见少数核分裂，间质散在淋巴细胞浸润(图2)。
免疫组织化学染色：白细胞分化抗原(CD)21及波形蛋白阳性，Ki-67(40%＋)(图3，图4)，白细胞分化抗原(CD)34、细胞角蛋白(CK)、CK7、甲状腺转录因子-1(TTF-1)、人胃酶样天冬氨酸蛋白酶(NapsinA)、P63、CK5/6、平滑
肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、突触素、抗黑素瘤特异性单抗(HMB45)、可溶性酸性蛋白S-100及抗凋亡蛋白Bcl-2均阴性。
病理诊断(左上肺肿块穿刺活检)符合FDCS，最终诊断为左上肺FDCS。
考虑患者年龄较高，且肺部肿块在肺尖部，已侵犯喉返神经，无手术指征，且因化疗效果不佳，故患者自动出院后行中药及止痛等对症治疗，因患者病情进展较快，出院后2个月死亡。
图1 胸部CT见左上肺10 cm×10 cm肿块
图2 见肿瘤细胞呈上皮样或短梭形，弥漫成片分布，少数核分裂，间质散在淋巴细胞浸润HE染色高倍放大
图3 肿瘤细胞免疫组织化学染色CD21阳性中倍放大
图4 肿瘤细胞免疫组织化学染色波形蛋白阳性中倍放大
讨论
FDCS是一种较罕见的树突状细胞肿瘤，1986年首次由Monda 等[2]报道。
世界卫生组织制定的肿瘤分类[3]中，FDCS属于组织细胞和树突细胞肿瘤类。
该细胞群还包括组织细胞恶性肿瘤、朗格汉斯组织细胞肿瘤及指状树突型细胞肿瘤。
FDCS通常表现为无痛、缓慢生长的局部侵犯的肿块，其临床表现不具代表性。
FDCS病变所涉及的淋巴结组织包括肺门、纵隔、主动脉旁及肠系膜区，更易出现在颈部、腋窝、跨锁骨结节点之上[4]，而极少原发于肺部。
肺原发FDCS的临床表现和其他原发性支气管肺癌相似，胸部影像学的表现也难于区别。
诊断主要依靠病理，典型的组织学特征为具有螺旋环式、席纹状或丛生状增生的梭形或卵圆形细胞，伴有淋巴细胞增生的间质细胞。
大多数情况下其组织形态表现多样，极端表现为炎性假瘤样或各种轴液样肉瘤，故其病理诊断具有一定难度，需要对其形态学、免疫表型、细胞化学及电子显微镜等结果进行综合分析。
免疫组织化学染色是重要的诊断手段，肿瘤细胞特异性表达1个或多个滤泡树突状细胞标志物，包括CD21、CD35和CD23[5,6]。
Shah等[7]报道了1例33岁男性患者，发现大小为7.5 cm的左肺部肿块，病理明确为肺原发性FDCS。
化疗后行左肺切除术，术后19个月出现腋窝转移。
Kovács等[8]报道了1例65岁男性患者，发现肺部直径为3.0 cm的肿块，病理明确为
肺原发性FDCS，术后随访18个月疾病无进展。
Denning等[9]报道了1例肺部肿块直径为1.7 cm的肺原发性FDCS患者，手术后2年无症状。
Hollingsworth等[10]报道了1例肺部肿块直径为8.5 cm的肺原发性FDCS患者，经过手术和放疗治疗，但手术后10个月死亡。
既往文献共报道了7例肺原发性FDCS病例，男性多见，年龄33～79岁，临床表现为咳嗽3例，呼吸困难2例，胸痛1例，2例无症状，与肺癌的临床表现相似。
肿瘤大小不一，直径为 1.7～8.5 cm[1,7,8,9,10,11]。
本例患者肿瘤最大，为10 cm。
文献报道的7例患者均行外科手术治疗，而本例因年龄大，病情属于晚期，故未行手术治疗，只给予中药及支持治疗。
肺原发性FDCS的治疗方法主要是手术切除病灶，辅以放化疗，但肺原发病例一般对化疗不敏感[7]。
FDCS是一类惰性的低度恶性肿瘤，目前有学者报道FDCS属于中度恶性肿瘤，具有较高的局部复发和转移率。
但由于该病发病率较低，对其生物学行为难以进行准确的预测。
多数FDCS进展较缓慢，腹腔内的FDCS恶性程度相对较高；若肿瘤体积大(>7.5 cm)、细胞异型性明显且有较多核分裂象伴有肿瘤性坏死者，提示预后相对较差[1,12]。
文献报道的7例均进行了手术治疗，但预后有较大差异，肿瘤大者预后差。
本例确诊2个月后死亡，说明恶性程度高，其主要原因可能为肿瘤>7.5 cm，伴纵隔淋巴结转移，且侵犯了喉返神经，其预后和恶性程度与原发性支气管肺癌区别不大，故临床医生应提高对本病的认识。
总之，肺原发性FDCS临床罕见，临床表现、影像学与肺癌无法区别，主要依靠病理和免疫组织化学染色进行诊断。
参考文献（略）
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