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网络出版时间：２０２０－５－２０１７：１８ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２００５２０．１４５３．０１５．ｈｔｍｌ·短篇论著·发生于胃及腹腔的滤泡树突状细胞肉瘤１例并文献复习杨高亮，刘 静，刘繁荣，陈 沙，冯 雨，冯 琼摘要：目的 探讨滤泡树突状细胞肉瘤（ｆｏｌｌｉｃｕｌａｒｄｅｎｄｒｉｔｉｃｃｅｌｌｓａｒｃｏｍａ，ＦＤＣＳ）的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。
方法 回顾性分析１例发生于胃和腹腔的ＦＤＣＳ临床病理资料，并复习相关文献。
结果 患者女性，６４岁，全腹ＣＴ检查发现胃贲门周围见轻度强化不均匀软组织肿块。
镜检于胃黏膜下层至浆膜见肿瘤细胞弥漫浸润性生长，侵及腹膜，瘤细胞呈梭形或纺锤体形、圆形或卵圆形，呈束状、漩涡状和编织状分布，间质见大量小淋巴细胞。
免疫表型：ＣＤ２１、ＣＤ２３、ＣＤ３５、ＣＤ６８、ＣＤ１６３、ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＳＭＡ均阳性，ＣＫ、ＣＤ１１７、ＤＯＧ１、ＨＭＢ ４５、ＡＬＫ、ＣＤ１α均阴性，Ｋｉ ６７增殖指数热点区约４０％；患者术后２个月恢复良好。
结论 ＦＤＣＳ属于少见的中度恶性肿瘤，发生于胃的ＦＤＣＳ临床罕见，术前不能明确诊断，需行病理检测，治疗以手术完整切除为主，放、化疗的疗效仍存在争议，可出现淋巴结转移和复发。
关键词：滤泡树突状细胞肉瘤；胃；腹腔；免疫组织化学；ＣＤ２１；ＣＤ３５中图分类号：Ｒ７３３ １ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２０）０５－０５６６－０４ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．０５．０１５接受日期：２０２０－０３－１１基金项目：国家自然科学基金（８１９６０５２１）、南昌大学研究生创新专项资金（ＣＸ２０１８２３０）作者单位：南昌大学第二附属医院病理科，南昌 ３３０００６作者简介：杨高亮，男，硕士，医师。
Ｅ ｍａｉｌ：５４６４１８３２３＠ｑｑ．ｃｏｍ刘繁荣，男，博士，主任医师，通讯作者。
滤泡树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤（Follicular Dendritic Cell Sarcoma, FDCS）是一种罕见的恶性肿瘤，源于滤泡树突细胞。
在本文中，我们将深入探讨滤泡树突细胞肉瘤的病因、症状、诊断、治疗等方面。
病因滤泡树突细胞肉瘤的确切病因尚不明确，但与滤泡树突细胞和其微环境之间的异常互作有关。
滤泡树突细胞起源于间质细胞，并参与调节淋巴滤泡的形成和维持。
对于滤泡树突细胞肉瘤的发生机制，仍需要进一步的深入研究。
症状滤泡树突细胞肉瘤的症状并不特异，常表现为局部肿块、压迫症状以及淋巴结肿大等。
部分患者可能伴有发热、乏力等全身症状。
由于症状非特异，常常容易被误诊，因此确诊需要进行详细的病史采集和相关检查。
诊断滤泡树突细胞肉瘤的诊断主要依靠组织病理学检查。
通常通过手术切除肿瘤并行病理活检，观察组织形态学和免疫组织化学标记，以明确诊断。
此外，影像学检查如超声、CT、MRI等也有助于评估病变的范围和侵袭性。
治疗目前对于滤泡树突细胞肉瘤的治疗尚无统一的标准方案，一般采用手术切除联合放疗或化疗的综合治疗方式。
手术切除是治疗的首选方法，但由于该病易复发和为转移，放疗或化疗在治疗过程中也扮演着重要的角色。
个体化治疗方案应根据患者的具体情况制定。
预后滤泡树突细胞肉瘤是一种侵袭性较强的恶性肿瘤，患者的预后取决于肿瘤的大小、位置、病理类型以及治疗的效果等因素。
由于该病复发率高，患者需定期随访并密切关注可能的复发和转移情况。
结语总的来说，滤泡树突细胞肉瘤是一种罕见但危险的恶性肿瘤，对于此病的深入研究和治疗尚有待进一步完善。
希望通过本文的介绍能够增加对滤泡树突细胞肉瘤的认识，为临床医生提供更多诊断和治疗的参考依据。
鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤1例及文献复习鼻咽部是一片位于鼻喉交界处的粘膜区域，其中存在大量的滤泡树突状细胞。
滤泡树突状细胞是身体免疫系统的一部分，主要参与抵御感染和肿瘤的发生。
然而，滤泡树突状细胞本身也可能会发生恶性肿瘤，称为鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤。
病例报告：患者为一名60岁男性，因鼻塞、鼻出血、头痛、颈部淋巴结肿大等症状就诊。
经过多项检查，诊断为鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤。
经过手术治疗和化疗后，患者病情得到缓解。
回顾性分析患者病理资料，发现该病例典型的免疫组化表现为CD1a、S-100和CD68阳性，CD20、CD3、CK、EMA、PSA等阴性。
基因检测显示TP53基因杂合突变。
患者在术后第6个月时，胸部CT检查发现双侧肺内多发结节，诊断为转移性肺癌。
患者接受进一步治疗后，病情进一步恶化，最终于术后第10个月去世。
文献复习：鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的头颈部恶性肿瘤，主要发生在亚洲和拉丁美洲。
其临床症状包括鼻咽部肿块、鼻塞、鼻出血、吞咽困难、耳鸣等，但这些症状并不具有特异性。
诊断可通过多种方法，包括组织病理学、免疫组化、基因检测及影像学等。
截至目前，对于鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的治疗尚无明确的指南。
通常采用手术切除、放疗、化疗及免疫治疗等方法。
研究显示，部分患者对放疗和化疗有一定的反应，但其创伤性较大，不利于患者的康复，而且易于出现复发和转移。
近年来，免疫治疗逐渐受到重视，并有研究发现T细胞免疫疗法可以有效提高患者的生存率。
结论：鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的头颈部恶性肿瘤，主要发生在亚洲和拉丁美洲。
其病因目前尚未明确，而且治疗尚缺乏明确的指南。
虽然手术、放疗和化疗等疗法在部分患者中可以获得一定的疗效，但易于出现复发和转移。
因此，我们需要进一步开展相关研究，为鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的诊断和治疗提供更可靠的依据。
简单认识滤泡树突状细胞肉瘤*导读：滤泡树突细胞(folliculardendriticcell,FDC)也称树突网状细胞(dendriticreticulumcell),是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。
其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。
滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。
……淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤的诊断与治疗1.概念滤泡树突细胞( follicular dendritic cell, FDC)也称树突网状细胞( dendritic reticulum cell) ,是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。
其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。
滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。
滤泡树突状肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma.FDCS)是起源于树突网织细胞，罕见的低度恶性肿瘤。
多见于颈部和腋窝淋巴结。
2001年WHO将滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤定义具有FDC形态和免疫表型的梭形或卵圆形细胞呈肿瘤性增生,根据细胞学分级和临床生物学行为确定肉瘤或肿瘤。
2. 发病机制尚不明确。
文献报道约10～20%的FDCS 患者伴发Castleman 病[1, 2],既可以先发生Castleman病,也可以两者同时。
滤泡树突状肉瘤好发生于透明血管亚型( hyaline vascular castleman disease , HVCD) ，HVCD是一种淋巴组织的良性增生,主要发生于纵隔或颈部。
有人认为HVCD 是FDCS 的前驱性病变,FDCS 可能通过FDC 增生→不典型增生→肿瘤这样一个发展阶段。
3.病理特征肉眼观：大多数肿瘤境界清楚,结节状或分叶状,切面呈粉红色、灰白色或灰褐色。
镜下：淋巴结结构破坏,肿瘤由胖梭形、卵圆形细胞或多边形细胞的瘤细胞和大量混杂的淋巴细胞组成,境界相对清楚。
原发性肝脏滤泡树突细胞肉瘤1例
1临床资料
患者，男，28岁。
因检查发现肝占位3月余入院。
患者于2021年7月常规体检行B超检查提示肝占位，于2021年7月16日到我院行MR检查示"肝S4段包膜下异常信号影，首先考虑为肝脓肿"，当时患者无特殊不适，遂于门诊抗感染治疗，并定期门诊复查。
于2021年8月6日复查MR提示病灶较前大致相仿，未作特殊处理。
于2021年10月25日于我院复查肝脏MR，见图1～4：S4段包膜下见结节状异常信号影，大小约3.1 cm×2.8 cm，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，动态增强扫描动脉期病灶不均匀明显强化，静脉期病灶部分强化迅速消退，平衡期病灶呈环状明显强化，相邻肝包膜强化。
MR诊断：肝S4段包膜下占位，于2021年8月6日MR相比较，病灶较前增大，拟肝癌与炎性假瘤相鉴别。
既往有"乙肝"病史，未规范治疗。
体检无阳性体征。
入院诊断为：肝占位待查（肝癌？肝脓肿？）。
入院后查肝功能示ALT 49 IU/L，乙肝病毒（HBV）DNA ***** IU/mL，AFP等肿瘤标志物正常，肝脏彩超提示：肝左内叶见一个实质性稍低回声肿块，形态：类圆形，大小：38 mm×33 mm，边界欠清晰，内部回声欠均匀，CDFI：周边见半环状血流信号，内见点、条状血流信号；诊断：肝内实质性占位病变。
脂肪肝。
行肝肿物切除术。
术中见肝脏Ⅳ段可触及一质硬肿物，直径约3 cm，边界尚清。
术后病理，见图5～6：大体病理：切除肝组织一块大小4.8 cm×3.6 cm×3 cm，切面见一边界不清肿物，大小2.8 cm×2.7 cm×2.8 cm，肿物切面灰白色，实性质地脆。
病理诊断：（肝）滤泡树突细胞肉瘤。
免疫组化：瘤组织Vimentin+，CD21+，EBV灶+，CKp-，CK7-，CK20-，CK5/6-，
P63-，Hepatocyte-，APF-，Desmin-，CD34-，TTF-1-，Tg-，HMB-45-，S-100-，CD1a-，CD35-，CD3-，CD20-，Ki-67+约80%。
术后
未行辅助化疗，痊愈出院。
术后3月余回院复查，未见复发。
2讨论
原发性肝脏滤泡树突细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）是一種极其罕见的肝脏恶性肿瘤，由Shek等于1996年首先报道，占原发性肝脏恶性肿瘤的比例不足0.1%。
目前，国内外文献报道仅十余例。
FDCS大部分发生于淋巴结，约1/3发生于结外部位，临床上表现为一种无痛、缓慢生长的局部侵犯的肿块，但仍有报道FDCS具有转移的倾向，最常见是肺部和肝脏。
本例无肝外FDCS病灶，临床上可排除为转移性肝FDCS。
肝脏FDCS的发病机理未明，Shek等认为该病的发生可能与EB病毒感染有关。
本例免疫组化EBV 灶+，EB病毒感染与肝脏FDCS的发生可能具有相关性，有待进一步研究。
本例HBV-DNA升高明显，HBV感染与肝细胞癌相关，其与肝FDCS的发生应无相关性。
肝脏FDCS临床表现无特异性，亦无特异性血清学标志物，其CT、MR等影像学检查共同特征目前尚不清楚。
肝FDCS极其罕见，临床上对该病认识不足，常易误诊为原发性肝癌、炎性假瘤等，Shek等报道的首例肝脏FDCS患者起初亦误诊为肝脏炎性假瘤而行手术切除，于术后30个月肿瘤复发后经免疫组化等检查后方确诊其实为原发性肝脏FDCS。
故该病明确诊断依赖于组织病理学、免疫组化等检查。
肝脏FDCS目前无标准治疗方案，大多数学者认为FDCS属于低度或中度恶性肿瘤，手术切除为主要治疗手段，对于放疗和化疗，在新辅助疗法、辅助疗法、转移病灶治疗中，具有尚未明确的疗效。
对肝脏FDCS的进一步认识，有待于积累更多的临床病例资料。
