第二章肾小球疾病

第⼆章肾⼩球疾病第⼆章肾⼩球疾病

第⼀节概述

可分为：1.原发性（病因不明）——占⼤多数，是我国引起慢性肾衰竭的主要原因。

2.继发性（全⾝性疾病如SLE、糖尿病等累及肾⼩球）

3.遗传性（异常遗传基因所致）

⼀、发病机制

多数肾⼩球肾炎是免疫介导性炎症疾病。免疫机制是始发机制，在此基础上炎症介质参与，最后导致肾⼩1.免疫反应

（2）细胞免疫：尚不肯定。2.炎症反应。

3.⾮免疫机制的作⽤。

⼆、原发性肾⼩球疾病的临床与病理分类1.临床分型

（1）急性肾⼩球肾炎（GN）；

（2）急进性GN；

（3）慢性GN；

（4）隐匿性GN：⽆症状性⾎尿或（和）蛋⽩尿；（5）肾病综合征。2.病理分类：

【强调2点】· 尽管肾⼩球疾病的临床和病理类型之间有⼀定联系，但常难以有肯定的对应关系。因此肾活检是确定肾病病理类型和病变程度的必要⼿段。· 但正确的病理诊断必须与临床密切结合。 【实战演习】

原发性肾⼩球疾病的病理分型不包括 A.肾病综合征B.局灶性节段性病变

C.轻微肾⼩球病变

D.膜性肾病E.增⽣性肾炎

[答疑编号700413020101：针对该题提问]

【参考答案】A

第⼆节 急性肾⼩球肾炎（急性肾炎）· ⼀、病因

· 主要是β溶⾎性链球菌“致肾炎菌株”（A 组12型等）感染所致，常见于上感（常为扁桃体炎）、猩肤感染等链球菌感染后。

⼆、临床表现· 多见于⼉童，男多于⼥。通常于前驱感染后1～3周起病。

· 以急性肾炎综合征为主要表现，可出现⾎尿、蛋⽩尿、⽔肿和⾼⾎压，并可伴有⼀过性氮质⾎症。 · 预后⼤多良好，常可在数⽉内临床⾃愈。 典型者具有以下表现： 1.尿异常

（1）⾎尿：⼏乎全部患者均有肾⼩球源性⾎尿，约40%可有⾁眼⾎尿，常为起病⾸发症状和患者就诊原因 （2）蛋⽩尿：轻、中度，少数可呈肾病综合征范围的⼤量蛋⽩尿。

（3）其他：早期可见⽩细胞和上⽪细胞稍增多；常有颗粒管型和红细胞管型等。2.⽔肿 典型表现为晨起眼睑⽔肿或伴有下肢轻度可凹性⽔肿，少数严重者可波及全⾝。⽔肿见于80%以常为起病的初发表现。

3.⾼⾎压约80%患者出现⼀过性轻、中度⾼⾎压，常与⽔钠潴留有关，利尿后可恢复正常。少数可出现压，甚⾄⾼⾎压脑病。

4.肾功能异常尿量减少，甚⾄少尿。见于起病早期。仅极少数为急性肾衰竭。

5.免疫学检查异常

· 起病初期⾎清补体C3下降，于8周内渐恢复正常，对提⽰本病意义很⼤。

· ⾎清抗链球菌溶⾎素“O”滴度可升⾼。

三、诊断和鉴别诊断1.诊断于链球菌感染后1～3周发⽣⾎尿、蛋⽩尿、⽔肿和⾼⾎压，甚⾄少尿及氮质⾎症等急性肾炎综合伴⾎清补体C3下降，病情于发病8周内可逐渐减轻⾄完全恢复正常者，即可临床诊断。

肾活检的临床指征：

①少尿1周以上,或进⾏性尿量减少伴肾功能恶化者；

②病程超过2个⽉⽽⽆好转趋势者；

③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。

2.鉴别诊断

四、治疗——以休息及对症治疗为主。· 注意：不宜应⽤激素及细胞毒类药物。

1.⼀般治疗急性期卧床休息，低盐（每⽇3g以下）饮⾷。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体⼊量。氮时应限制蛋⽩质摄⼊，以优质动物蛋⽩为主。2.治疗感染灶反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后应考虑做扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青

3.对症治疗。

4.透析仅适⽤于少数发⽣急性肾衰竭者。由于具有⾃愈倾向,⼀般⽆需长期维持透析。

【实战演习】

急性肾炎最主要的治疗⽅法是A.激素及免疫抑制剂

B.利尿剂消除浮肿

C.休息与控制病灶感染

D.⾎肌酐、尿素氮（BUN）升⾼时予以透析

E.不需要治疗，因为⼤部分可⾃愈

[答疑编号700413020102：针对该题提问]

【参考答案】C

男性，19岁，感冒1周后出现颜⾯及双下肢⽔肿。查体：⾎压140／90mmHg，颜⾯及双下肢轻度浮肿。尿⽩++，红细胞+，Scr 176µmol／L，补体C3轻度下降。诊断为急性肾⼩球肾炎。下列哪类药物不宜使⽤

A.利尿剂

B.⾎管紧张素转换酶抑制剂

C.⾎管紧张素Ⅱ受体拮抗剂

D.糖⽪质激素

E.钙离⼦拮抗剂

[答疑编号700413020103：针对该题提问]

【参考答案】D

【1-3共⽤题⼲】

男，32岁。咽疼、咳嗽、发热，2周后发现尿⾊红，眼睑浮肿，尿量1000ml／24h。体检：全⾝⽪肤未见压150／100mmHg。化验：尿蛋⽩++，红细胞50～60／HP，⾎⽩蛋⽩32g/L，⾎肌酐123µmol／L。1.根据上述临床表现最可能的诊断是

A.急性链球菌感染后肾炎

B.急性肾盂肾炎

C.过敏性紫癜D.系统性红斑狼疮

E.急性肾⼩管坏死

[答疑编号700413020104：针对该题提问]

【参考答案】A2.该患者的治疗，下列不恰当的是

A.控制⾎压

B.消肿

C.低盐饮⾷

D.抗⽣素

E.补充⽩蛋⽩

[答疑编号700413020105：针对该题提问]

【参考答案】E3.按上述治疗2个⽉后，病情⽆好转，⾎肌酐300µmol／L，对诊断最有价值的检查是

A.清洁中段尿培养

B.肾穿刺活检

C.肾脏ECT

D.肾脏B型超声检查

E.静脉肾盂造影

[答疑编号700413020106：针对该题提问]

【参考答案】B

第三节急进性肾⼩球肾炎（RPGN）

⼀、概念

指在肾炎综合征（⾎尿、蛋⽩尿、⽔肿和⾼⾎压）基础上短期内出现少尿、⽆尿，肾功能急骤进展，短期毒症的⼀组临床综合征。

速记（TANG）急进性肾⼩球肾炎=肾炎综合征+ARF

⼆、常见病因

①原发性急进性GN——半数以上有上呼吸道感染史，多为病毒感染，少数为链球菌（注意：与急性GN不②继发于全⾝性疾病（如SLE）；

③由原发性肾⼩球疾病（如系膜⽑细⾎管性GN）的基础上形成⼴泛新⽉体，转化⽽来。

病理分3型：I型——抗肾⼩球基底膜（GBM）抗体型，⾎中存在抗GBM抗体。

Ⅱ型——免疫复合物型，⾎中存在CIC。

Ⅲ型——少或⽆免疫复合物型，80%患者⾎中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

三、诊断与鉴别诊断1.诊断

· 急性肾炎综合征+急性肾衰竭

· 确诊依靠病理诊断：标准——50%以上的肾⼩球有⼤新⽉体（新⽉体占肾⼩囊⾯积50%以上）形成。

· 急诊检测⾎清中抗GBM抗体和ANCA（+），对早期明确诊断及治疗具有重要意义。

四、治疗1.甲泼尼龙冲击疗法——适⽤于所有RPGN，但对Ⅱ、Ⅲ型效果较好。

· 具体⽤法：静点，10～15mg／（kg·次）（⼀般500～1000mg），每天或隔⽇1次，共3～4次为⼀个要时可再⽤1～2个疗程。接着⼝服泼尼松1mg／（kg·d）（40～60mg／d），并于数周后逐渐减量。2.细胞毒药物——常⽤环磷酰胺（CTX），对Ⅱ、Ⅲ型效果较肯定。

· ⽤法：CTX 2mg／（kg·d）（⼀般100～150mg／d），总量8g左右。也可应⽤CTX静脉冲击。

· 其他还有盐酸氮芥、硫唑嘌呤和霉酚酸酯等。

·

3.⾎浆置换——I型RPGN的⾸选治疗⽅法。

· 对于威胁⽣命的肺出⾎，特别是ANCA相关的RPGNⅢ型，作⽤较为肯定、迅速。

· 强化⾎浆置换——每天或隔天应⽤新鲜⾎浆或5%⽩蛋⽩将患者⾎浆置换出2～4L。

· ⼀般置换10次左右，⽅可使抗体转阴。

4.其他

（1）免疫球蛋⽩：⼤剂量（0.4g／（kg·d），连续⽤3～5天）静滴可短期控制免疫炎症反应。· 主要⽤于患者⼀般情况较差、有明显感染性疾病⽽不能耐受强化免疫抑制疗法者。

·

（2）肾移植：病情平稳后半年可考虑肾移植。Ⅰ、Ⅲ型应在⾎清抗GBM、ANCA抗体转阴后半年⽅可进⾏。【实战演习】

急进性肾⼩球肾炎Ⅰ型患者⾎液浓度常升⾼的抗体是A.抗肾⼩球基底膜抗体

B.抗核抗体

C.抗双链DNA抗体

D.抗中性粒细胞胞浆抗体

E.抗平滑肌抗体[答疑编号700413020107：针对该题提问]

【参考答案】A

下列哪项检查对诊断急进性肾⼩球肾炎最有价值A.BUN、Scr迅速升⾼

B.50%以上肾⼩球囊内有⼤量新⽉体形成

C.尿量减少但蛋⽩排泄量增加

D.⾎清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性

E.影像学检查显⽰双肾增⼤

[答疑编号700413020108：针对该题提问]

【参考答案】B

急性肾⼩球肾炎与急进性肾⼩球肾炎相似之处为A.中度贫⾎

B.预后不佳

C.以急性肾炎综合征起病

D.肾功能急剧恶化

E.早期出现急性肾衰竭

[答疑编号700413020109：针对该题提问]

【参考答案】C

急进性肾炎处理原则包括下列各项，但不包括A.尽早进⾏治疗很重要

B.均需激素和细胞毒药物

C.及时肾穿刺活检确诊

D.强化⾎浆置换

E.必要时维持透析和肾移植

[答疑编号700413020110：针对该题提问]

【参考答案】B

第四节慢性肾⼩球肾炎

⼀、临床表现· 多样性，以蛋⽩尿、⾎尿、⽔肿、⾼⾎压为基本临床表现。· 病情迁延，肾功能逐步恶化，进⼊尿毒症。

⼆、诊断和鉴别诊断1.诊断符合以下指标：

· 蛋⽩尿和（或）⾎尿，伴有⽔肿、⾼⾎压、肾功能不全⾄少⼀种情况者；

· 若为单纯性蛋⽩尿，尿蛋⽩>1g／d者；

· 除外继发性肾⼩球肾炎和遗传性肾⼩球肾炎后。

· 2.鉴别诊断

（1）继发性肾⼩球肾炎:如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎，依据相应的系统表现及特异性实验室检查。

（2）Alport综合征，多在10岁之前起病，患者有眼（球型晶状体等）、⽿（神经性⽿聋）、肾（⾎尿，蛋⽩尿及进⾏性肾功能损害）异常，并有阳性家族史。

（3）其他原发性肾⼩球病1）隐匿型肾⼩球肾炎与轻型慢性肾炎的鉴别：表现为⽆症状性⾎尿和（或）蛋⽩尿，⽆⽔肿、⾼⾎压和肾退。

2）感染后急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别：后者多在短期内（数⽇）病情急骤恶化，⾎清C3⼀般⽆动⽆⾃愈倾向，呈慢性进展。

（4）原发性⾼⾎压肾损害：先有较长期⾼⾎压，其后出现肾损害。

（5）慢性肾盂肾炎：反复泌尿系感染史，有影像学及肾功能异常。

三、治疗1.饮⾷限盐，肾功能不全者还应限磷并控制蛋⽩摄⼊量。

2.积极控制⾎压——重要考点！

（1）理想的⾎压控制⽬标：<130／80mmHg；若尿蛋⽩⼤于1g／d，应<125／75mmHg。

（2）药物：⾸选ACEI或ARB（肾脏肾脏保护作⽤）。

【实战演习】

慢性肾炎治疗主要⽬的应除外A.防⽌肾功能进⾏性恶化

B.延缓肾功能进⾏性恶化

C.改善或缓解临床症状

D.防治严重并发症

E.消除尿蛋⽩及尿红细胞

[答疑编号700413020201：针对该题提问]