第二节 儿童肾小球疾病的分类
中华医学会儿科学会肾脏病学组于2000年11月对1981年修订的关于儿童肾小球疾病临床分类再次修订如下：
（一） 原发性肾小球疾病
1、 肾小球肾炎
⑴急性肾小球肾炎（AGN）:急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。可分为：
① 急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）:有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下
② 非链球菌感染后肾小球肾炎。
⑵急进性肾小球肾炎（RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能衰竭。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。
⑶迁延性肾小球肾炎：有明确的急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白迁延达1年以上；或没有明确的急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压
⑷慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的。
2、 肾病综合征（NS）
诊断标准：大量蛋白尿（尿蛋白+++ - ++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）;血浆白蛋白低于30g/L，血浆胆固醇高于5.7mmol/L，不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。
⑴ 依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病
凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：
① 2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者
② 反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致
③ 肾功能不全，并派出有血容量不足等所致
④ 持续低补体血症或C3反复降低
⑵ 按糖皮质激素反应分为：
① 激素敏感型肾病：以泼尼松龙足量治疗≤8周尿蛋白转阴者
② 激素耐药型肾病：以泼尼松龙足量治疗8周尿蛋白仍阳性者
③ 激素依赖性肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者
肾小球病概述
肾小球病系指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分原发性、继发性和遗传性；原发性肾小球病常病因不明，继发性肾小球病系指全身性疾病（如系统性红斑狼疮、糖尿病等）中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病（如Alport综合征等）。
本章着重介绍原发性肾小球病，它占肾小球病中的大多数，是我国引起慢性肾衰竭最主要的原因。
【原发性肾小球病的分类】
原发性肾小球病可作临床及病理分型。
（一）原发性肾小球病的临床分型
1．急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）。
2．急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis）。
3．慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis）。
4．无症状性血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）（asymptomatic hematuria and/or
proteinuria）。
5．肾病综合征（nephrotic syndrome）。
（二）原发性肾小球病的病理分型
依据世界卫生组织（WHo）1995年制定的肾小球病病理学分类标准：
1．轻微性肾小球病变（minor glomerular abnormalities）。
2．局灶性节段性病变（focal segmental lesions），包括局灶性肾小球肾炎（focal
glomerulonephritis）。
3．弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）。
（1）膜性肾病（membranous nephropathy）。
（2）增生性肾炎（proliferative glomerulonephritis）：①系膜增生性肾小球肾炎（mesangial
proliferative glomerulonephritis）；②毛细血管内增生性肾小球。肾炎（endocapillary proliferative
第29章 肾小球肾炎
一、A 型题： 在每小题给出的A 、B 、C 、D 四个选项中，只有一项是最符合题目要求的。
I960. 急性肾炎患者几乎均有的临床表现是
A. 血尿B. 蛋白尿C. 水肿D. 肾功能异常
961. 女， 19 岁。双下肢水肿3 天。2 周前患急性扁桃体炎，经口服抗生素后痊愈。查体：
BP150/90mmHg , 尿常规：蛋白(++) , 尿沉渣镜检红细胞10 ~20/ 高倍视野，血肌酐91μ.moVL, 补体C3 下降。最可能的发病机制为
A. 病毒直接对肾脏的破坏B. 细菌直接对肾脏的破坏
C. 感染所致的免疫反应D. 感染所致的中毒反应
962. 女， 15 岁。眼脸水肿3 天， 2 周前患扁桃体炎。尿量400mVd, 尿蛋白(++), 尿红细胞10 -20/高倍视野，红细胞管型1 ~2/低倍视野。血补体C3 降低。其水肿最可能的原因是
A. 大量尿蛋白丢失B. 抗利尿激素分泌过多C. 肾小球滤过率下降D. 醒固酮增高
963. 男， 50 岁。水肿2 周，少尿伴血压升高1 周。3 周前曾有皮肤感染史。尿常规：尿蛋白（＋），沉渣镜检RBC20 ~ 30/HP, 血肌酐170μ.moVL, 尿素氮llmmoVL, 血C3 降低，肾穿刺提示为毛细血管内增生性肾小球肾炎。通常该患者血C3 恢复正常的时间约为
A.2 周B. 8 周C. 3 个月D. 半年
964. 链球菌感染后急性肾小球肾炎与膜增生性肾小球肾炎相鉴别的要点是
A.ASO 是否升高B. 低补体血症是否于8 周内恢复正常
C. 是否伴肾病综合征表现D. 早期有无少尿、无尿及肾功能恶化
965. 女， 17 岁。鼻塞、流涕、咽痛、发热1 天后出现肉眼血尿，伴颜面部水肿。BPI40/1
OOmmHg。尿蛋白(+++)。为明确诊断，最有价值的进一步检查是
A. 尿沉渣镜B. 肾脏B 超C.24 小时尿蛋白定量D. 肾活检
第四章 泌尿系统疾病
第一节 总 论
一、常见临床表现
（一）水肿
水潴留于组织间隙，即为水肿，组织间隙液超过5kg，即可出现皮肤可凹性水肿。肾性水肿可分两型。即肾炎性水肿和肾病性水肿。
1．肾病性水肿 主要由于长期、大量蛋白尿造成血浆白蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙产生水肿；此外，部分患者有效血容量减少，导致肾素-血管紧张素-醛固酮和抗利尿激素分泌增加，可进一步加重水钠潴留，加重水肿;近年来研究提示，某些原发于肾内的钠水潴留因素在肾病性水肿上起一定作用，这种作用与血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平无关。这类水肿组织间隙蛋白含量低小于1g/L，水肿多从下肢开始，常伴有浆膜腔积液。
2．肾炎性水肿 主要是由于肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数（肾小球滤过率/肾血浆流量）下降，导致水钠潴留。肾炎性水肿时，血容量常为扩张，伴肾素-血管紧张素-醛固酮活性抑制，抗利尿激素分泌减少，因毛细血管通透性增加，高血压等因素而使水肿持续性加重。该水肿组织间隙蛋白含量高，最高可达3g/L，水肿多从眼睑颜面部开始，常伴高血压，甚至有心功能衰竭。
二、高血压
肾性高血压可因肾实质病变（如：急慢性肾小球肾炎、先天性多囊肾等）或肾血管病变（如:血管炎、动脉硬化等）引起。
按主要发生机理可将肾性高血压分为：
（一）容量依赖型高血压 肾实质性疾病，肾排钠障碍，水钠潴留于血管内，血容量增加，血压升高，血浆肾素、血管紧张素活性不升高，主要见于急性肾小球肾炎和某些急性肾衰，此时限水、限钠、利尿可使血压下降。
（二）肾素依赖型高血压 肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加，通过血管收缩效应和分泌醛固酮使血压升高，主要见于肾动脉狭窄、肾小动脉硬化及继发性肾实质疾病时的弥漫性肾血管病变，一般降压药及限盐利尿剂无效，可用β-受体拮抗剂与肾素血管紧张素转换酶抑制剂，如为一侧肾动脉狭窄引起，可做病侧肾切除自家移植。
