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系统性硬化病诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述系统性硬化病(svstemic sclerosis，SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。
女性多见，多数发病年龄在 30～50 岁。
依据患者皮肤受累的状况将 SSc 分为 5 种亚型：①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端.但可累及面部、颈部。
②CREST 综合征(CRESTsyndrome)：局限性皮肤型SSc 的一个亚型，表现为钙质冷静(calcinosis，C)，雷诺现象(Raynaud’s phenomenon，R)，食管功能障碍(esophageal dysmotility，E)，指端硬化 (selerodactyly，S)和毛细血管扩张 (telangiectasia，T) )。
③布满性皮肤型 SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。
④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma)：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc 特征性的内脏表现和血清学特别。
⑤重叠综合征(overlap syndrome)：布满或局限性皮肤型SSc 与其他诊断明确的结缔组织病同时消灭，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎／皮肌炎或类风湿关节炎。
2临床表现2.1早期病症SSc 最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤渐渐增厚。
约 70％的患者首发病症为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他病症(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2 年或与其他病症同时发生。
多关节病同样也是突出的早期病症。
胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统病症等，间或也是本病的首发表现。
患者起病前可有不规章发热、胃纳减退、体质量下降等。
2.2皮肤几乎全部病例皮肤硬化都从手开头，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消逝，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。
系统性硬化症163例临床分析
蔡金云;傅萍;孙瑞希;寸杏珠;熊瑞芳
【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》
【年(卷),期】2022(38)9
【摘要】回顾性分析163例系统性硬化症(SSc)患者的临床资料,分析其类型、临
床表现、实验室检查及治疗的特点,增加对该罕见病的认识。
结果示本组病例中dcSSc 95例,lcSSc 49例,重叠综合征14例,UCTD 4例和sine scleroderma 1例。
皮肤表现包括肿胀(18例),硬化(106例),萎缩(11例)。
SSc患者163例平均mRSS
评分12.0。
全身各器官系统均有不同程度受累,雷诺现象最多见(51.0%)。
多因素logistic回归分析示球蛋白升高是SSc累及血液系统的独立危险因素。
150例患者使用糖皮质激素联合抗风湿药(DMARDs)治疗,13例使用糖皮质激素联合DMARDs及托珠单抗治疗,有一定疗效。
【总页数】5页(P589-593)
【作者】蔡金云;傅萍;孙瑞希;寸杏珠;熊瑞芳
【作者单位】昆明医科大学第二附属医院风湿免疫科;攀枝花市中心医院风湿免疫
科
【正文语种】中文
【中图分类】R59
【相关文献】
1.124例系统性硬化症患者临床特点分析
2.系统性硬化症并肾功能不全患者的临床分析
3.系统性硬化症血小板减少患者临床特点分析
4.系统性硬化症相关肺间质病变的临床特征及危险因素分析
5.40例系统性硬化症合并皮肤淀粉样变患者的临床特点分析
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系统性硬化症肺间质疾病的治疗摘要系统性硬化症（SSc）在结缔组织病中死亡率最高，以血管损害、皮肤和各种内脏器官的炎症和纤维化为特点。
间质性肺病（ILD）常常使SSc的临床表现复杂化使疾病恶化，预后差。
ILD是SSc中最主要的死因，SSc-ILD患者的管理具有极大挑战。
根据肺功能下降及高分辨率CT早期诊断间质性肺炎是管理中最重要的一环。
这篇文章总结了SScILD分类、病理、诊断、预后、生存、目前及今后的一些治疗方法。
ABSTRACT Systemic sclerosis （SSc）has the highest mortality in connective tissue disease characterized by vascular damage，inflammation and fibrosis of the skin and various internal organs. Interstitial lung disease （ILD）often complicates the clinical manifestations of SSc，leading to disease progression and poor prognosis. ILD is the most important cause of death in SSc，and the management of SSc-ILD patients is a great challenge. Early diagnosis of interstitial pneumonia according to decreased lung function and high resolution CT is one of the most important aspects of management. This article summarizes the SSc-ILD classification，pathology，diagnosis，prognosis，survival，current and future treatment options.KEY WORDS systemic sclerosis；scleroderma；interstitial lung disease；fibrosis；treatment硬皮病是以微血管病變、皮肤和多种内脏器官的纤维化最终导致器官功能障碍为特点的自身免疫性疾病。
结缔组织病相关间质性肺疾病：必须重视的疾病陈志磊;张奉春【摘要】结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是以自身免疫及其介导的器官系统损伤为特征的一组全身性疾病.肺部并发症是CTD的重要关节外表现,也是CTD患者死亡的主要原因.临床管理CTD相关间质性肺疾病(CTD-asso-ciated interstitial lung disease,CTD-ILD)的关键是确定ILD类型、疾病所处阶段、应给予何种治疗.目前CTD-ILD仍采用特发性间质性肺炎分类,其诊断治疗尚无统一的临床指导策略.越来越多的研究发现,自身抗体与CTD-ILD相关,对临床诊治具有一定指导意义,临床实践中应更多关注那些肺部表现不明显的CTD患者,以尽早识别CTD-ILD,给予适当治疗,延缓疾病进展.【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2018(009)003【总页数】4页(P193-196)【关键词】结缔组织病;间质性肺疾病;结缔组织病相关间质性肺疾病【作者】陈志磊;张奉春【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育部重点实验室,北京 100730【正文语种】中文【中图分类】R563.1+3;R593.2结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease, CTD-ILD)是CTD重要的关节外表现，也是CTD患者死亡的主要原因。
CTD-ILD主要包括肺间质病变、胸膜病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺血管病变、肺实质结节等。
目前我国临床医务工作者对CTD-ILD，尤其是肺部临床表现不明显的CTD患者重视不足。
CTD-ILD临床管理策略尚缺乏可靠的循证医学证据支持，治疗主要以经验性给予糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，缺乏对疾病个性化评估及对患者的个体化治疗方案。
系统性硬化症相关间质性肺病（SSC-ILD）出现和进展的危险因素目前敏感的筛选技术可以判断大部分系统性硬化症相关间质性肺病（SSC-ILD）患者的肺部病变情况，SSC-ILD患者的肺部病变程度大部分是轻度而且没有生命危险的。
个体患者的优化管理和预后以及今后的临床试验中对危险因素的分层分析在一定程度上将取决于临床，血清学，影像学，分子和遗传因素的风险程度的确定。
这些单独风险因素或综合风险因素将作为SSC-ILD的发生或发展的增加风险因素。
尽管目前有用的SSC-ILD生物标志物尚未被发现和验证，从疾病的几个已知方面可能可以提供预后和风险信息，可以作为定期监测和治疗的指导：⏹性别和种族：女性具有更高的患上SSC的整体风险，但男性更容易患上严重的SSC-ILD。
与非洲裔美国人的种族相关的是早期的发病和更严重的病情，尤其SSc-ILD。
⏹皮肤受累程度：SSC-ILD的发生率在弥漫性皮肤硬皮病患者更高（大约50％），与那些局限皮肤硬化症患者（大约35％）相比较。
⏹自身抗体：抗拓扑异构酶I（抗Scl-70）抗体与SSC-ILD密切相关，在抗Scl-70阳性的硬皮病患者中超过85％的患者都出现肺纤维化。
相反，抗着丝点的抗体似乎与SSC-ILD的低发病率相关。
U1-RNP，U3-RNP，Th/To, PM /Scl自身抗体也与SSC-ILD 相关联。
⏹肺功能（PFT）：SSC-ILD进展的最大风险似乎是出现在病程早期（开始第5年）。
在病程早期异常FVC显示出对最终的终末期肺疾病程度是一个重要的预测因素。
死亡率和降低肺功能初始值（FVC和DLCO）的相关联性比肺组织病理学（NSIP VS UIP）更紧密。
⏹HRCT胸部影像学检查：患者在胸部HRCT扫描具有更广泛纤维化（即，病变累及肺体积的> 20％）更容易出现肺功能快速下降和死亡，与HRCT显示更低受累（病变累及肺容积的<20％）患者相比较。
在硬皮病肺研究I（SLS I）中，基线HRCT纤维化的程度是一个有用的预测未治疗的患者的肺部病情恶化的指标，也是与安慰剂相比较显示环磷酰胺治疗更好应答的一个有用预测指标。
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ssc-ild诊断标准
SSC-ILD是系统性硬化症相关的间质性肺病（Interstitial Lung Disease）的缩写。
目前，临床上还没有统一的SSC-ILD诊断标准，因为这种疾病的诊断通常需要综合考虑临床表现、影像学特征、肺功能检查、病理学检查等多个方面。
不过，通常来说，医生会根据以下一些指标来进行诊断：
1. 临床表现，包括咳嗽、呼吸困难、胸痛、乏力等症状，以及全身性疾病如皮肤硬化、关节炎等。
2. 影像学特征，包括胸部X光、CT或MRI等检查，观察肺部纤维化、炎症、肺泡渗出等情况。
3. 肺功能检查，包括肺活量、弥散功能、气道阻力等指标，可以帮助评估肺部功能和疾病严重程度。
4. 病理学检查，通过肺部活检，观察肺组织的病理学改变，如间质纤维化、炎症细胞浸润等。
此外，医生还会排除其他肺部疾病，如肺结核、肺癌等，以确
定诊断。
因为SSC-ILD是一种罕见病，且临床表现多样，诊断起来可能会比较复杂，所以需要由有经验的医生进行综合分析。
希望这些信息能够帮助你更好地了解SSC-ILD的诊断标准。
系统性硬化症诊疗指南概述系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫病，特征性的表现为皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管病变。
SSc主要可以分为局限性皮肤型SSc（lcSSc）和弥漫性皮肤型SSc （dcSSc），此外还有无皮肤硬化的硬皮病（sinescleroderma）和重叠综合征（overlapsyndrome）。
由于该病发病率低，临床表现复杂多样，有内脏器官受累者预后偏差，因此对该病的诊治充满挑战。
病因和流行病学SSc的病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学因素均有参与。
与其他自身免疫病类似，SSc也与HLA的多态性相关，目前认为HLA-DBQ1-0501与抗着丝点抗体（ACA）相关，而HLA-DRB1-1104和DPB1-1301均与抗拓扑异构酶抗体相关。
除HLA之外，一些易感基因例如STAT4、BANK1等也与疾病发生相关。
易感个体在外界刺激例如感染、化学物质、内分泌因素的作用下，诱发了免疫反应，从而导致血管病变并最终导致成纤维细胞的活化和纤维化的发生。
SSc目前在世界范围内的患病率为1/10000，女性多见。
我国尚缺乏明确的流行病学数据。
临床表现系统性硬化症常以雷诺现象起病。
疾病早期可能会合并胃食管反流。
随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。
lcSSc的皮肤硬化范围为四肢远端和面颈部，若出现四肢近端（肘、膝关节近端）或躯干受累，则定义为dcSSc。
除皮肤受累之外，SSc患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。
此外，SSc患者可能会出现多个内脏器官受累。
其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。
SSc患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。
少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压。
罕见病患者福音！一文总结全球首个治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）药物研究数据*仅供医学专业人士阅读参考国内唯一获得SSc-ILD适应症的抗纤维化药物。
在过去的二十年内，结缔组织病（CTD）如类风湿性关节炎（RA）、系统性硬化病（SSc）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（Sjogren’s syndrome）和特发性炎症性肌病（IIM）患者的肺间质损害日益受到重视，因为这类疾病对患者的生活质量和预期寿命存在负面影响[1]。
不同结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）的临床、影像学和病理表现不同，呈现各自不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难。
各类型CTD疾病的ILD患病率差异较大，在SSc中观察到的ILD患病率最高（表1）[2]。
表1. 不同CTD相关ILD患病率内容提要•SSc是一种罕见病，预后不佳，由于肺纤维化可发生在SSc发病早期，并且死亡风险较高，所以密切随访、早诊早治可以让SSc-ILD 患者获益•迄今为止在SSc-ILD患者中开展的规模最大的III期临床研究——SENSCIS试验证实了尼达尼布显著延缓FVC年下降率达44%，在21项亚组分析中尼达尼布的疗效均展现出一致性，是SSc-ILD患者的有效治疗选择•自身免疫反应和纤维化之间的相互作用是SSc-ILD发病机制的核心，针对基础病理生理过程，早期联合抗纤维化药物与免疫抑制剂治疗可能获益更多1SSc-ILD疾病负担沉重系统性硬化病（systemic sclerosis , SSc）又称硬皮病，是一种病因不明的慢性、自身免疫性、全身性潜在致命疾病，以组织增厚和纤维化为特征。
SSc最初由卡洛·库齐奥（Carlo Curzio）于18世纪中期在意大利被描述为一种使皮肤变成木头一样硬的疾病，它的名字来源于希腊语σκληρóς（硬）和δερμα（皮肤）[3]。
SSc常累及多个器官系统，包括皮肤、胃肠道、肺、肾和心脏。
其最常见的肺部表现为间质性肺疾病（ILD）和肺动脉高压（PAH），是导致死亡的主要原因，约占SSc相关死亡的60%[4]。
SSc是一种罕见病，中国患病率为10人/10万人[5]。
患病人群主要为女性，年龄在25-55岁[6]。
在SSc患者中，报告的ILD比例因所研究的人群和ILD的定义而异，EUSTAR登记研究报告随访53个月，中国SSc-ILD患者比例高达85.5%[7]。
一项meta分析显示，SSc-ILD 患者的死亡率是无ILD的SSc患者的近3倍[4,8]。
SSc-ILD患者的中位生存期为5-8年，而肺纤维化是目前导致SSc死亡的主要原因，约占死亡人数的1/3[6,9]。
2SSc-ILD应早诊早治ILD常出现在SSc病程的早期，肺功能最大程度丧失也发生在SSc 前2年[10,11]，表明SSc患者中ILD早期发现的必要性。
考虑到SSc-ILD的异质性，在疾病早期或轻度时可能没有症状，且ILD对SSc患者预后存在潜在影响，通过多学科评估和协作可能有助于早期更有效的诊断。
不论使用何种药物，在疾病过程的早期阶段就开始治疗是肺功能显著改善的预测因素，因此，在SSc-ILD早期给予治疗可能会改善患者预后。
与此相一致，严格的筛查计划有助于SSc-ILD的早期诊断，及早开始治疗是至关重要的[4]。
SSc-ILD早诊早治，专家有什么建议呢？2020年首个有关SSc相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的诊断和管理专家共识在《柳叶刀·风湿病学》杂志正式发表[12]，该共识同意，为了能早期鉴别ILD，所有SSc 患者应在基线时使用HRCT早期筛查ILD、并进行肺功能检查以及关注症状主诉（表2A）。
尼达尼布（作为单药治疗或与麦考酚酸酯合用）可能是治疗开始或治疗升级的有效选择（表2B）。
表2. 2020 欧洲SSc-ILD专家共识的同意声明2018年CTD-ILD中国共识[13]推荐包括SSc-ILD在内的CTD-ILD 的治疗原则为早期、规范、个体化治疗，无论CTD病情是否活动、ILD病变是否可逆或进展及肺功能是否达标，在应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的同时，考虑适时试用抗纤维化治疗（如尼达尼布），以最大程度地保持肺功能稳定。
表明SSc-ILD无需等待出现进展，只要存在纤维化就可以考虑使用尼达尼布治疗。
3SENSCIS研究及其亚组分析数据力证尼达尼布治疗SSc-ILD的疗效尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，主要靶向作用于血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR），阻断导致肺纤维化的成纤维细胞下游信号激活，从而达到抗纤维化作用[14]。
尼达尼布治疗SSc-ILD患者的具有里程碑意义的SENSCIS试验于2019年发表于《新英格兰医学杂志》[15]并在2019年美国胸科学会（ATS）国际会议上公布研究结果。
这是一项覆盖32个国家（包括中国）和地区的多中心、随机、双盲、安慰剂对照试验，也是迄今为止SSc-ILD中开展的规模最大的III期临床试验，共纳入576例SSc-ILD 患者。
结果显示，尼达尼布可使SSc-ILD患者的FVC年下降率（mL/年）较安慰剂组相对减缓44%（p=0.035）（图1）。
尼达尼布的治疗效果在所有预先定义的亚组（抗拓扑异构酶I抗体[ATA]状态、性别、人种、地区、基线时使用麦考酚酯、SSc亚型）中一致（图2）[16]。
针对亚洲SSc-ILD患者的亚组分析显示，52周内，尼达尼布较安慰剂减缓亚洲患者（差异44.3 mL/年[95%CI：32.8，121.4]）和非亚洲患者（差异39.0mL/年[95%CI：5.1，83.1]）FVC 年下降率的疗效一致（治疗亚组交互P值=0.91）[17]。
图1. SSc-ILD患者在52周内的FVC年下降率（mL/年）图2. SENSCIS预设的亚组分析的结果截至目前，基于尼达尼布的SENSCIS研究，已发表了超过21篇期刊文献以及国际大会摘要，分别发表在《新英格兰医学杂志》，《柳叶刀呼吸医学》等多个顶级医学期刊以及美国风湿病学会（ACR）/美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸学会（ERS）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）等大会摘要中，据Google学术统计，总引用次数超过520次（图3）！SENSCIS研究亚组分析数据广泛深入，总结如图4，与目前已发表的相关研究（包括SLS I、SLS II、FaSScinate和吡非尼酮试点研究）相比，SENSCIS研究的样本量和研究设计科学性以及规模上更具优势[18]。
图3. 期刊文献或大会摘要的收录情况图4. SENSCIS研究亚组分析数据基于SENSCIS研究，尼达尼布成为全球首个获批上市的SSc-ILD 治疗药物。
尼达尼布已于2020年12月被纳入全国医保目录，更多中国SSc-ILD患者将从尼达尼布的抗纤维化治疗中获益[19]。
4抗纤维化联合免疫抑制疗法考虑到SSc-ILD的病理生理机制具有独特性，SSc-ILD是炎症、自身免疫、血管损伤和纤维化相互作用的结果，最初的事件是肺泡上皮或血管系统的损伤，或两者同时损伤，然后是免疫系统的异常激活，这将促进成纤维细胞的聚集和激活，细胞外基质的过量产生，最终以瘢痕取代正常的肺结构[4]。
由于自身免疫和纤维化驱动SSc-ILD的病理生理学过程，两者之间的相互作用是SSc-ILD的组织修复和瘢痕失调的核心[20,21]。
因此，免疫抑制剂仅是SSc-ILD治疗的一方面，早期联合抗纤维化药物与免疫抑制剂治疗可能获益更多。
SENSCIS研究中分别有接近一半（48.4%）和超过一半（68.9%）的患者在基线期接受了抗风湿药物麦考酚酯[22]和激素[23]治疗。
亚组分析结果显示，无论基线是否接受麦考酚酯/激素治疗，尼达尼布均能减缓FVC的年下降率（图5），并且尼达尼布在使用/未使用麦考酚酯亚组间和使用/未使用激素亚组间的安全性相似[22,23]。
2020年SSc-ILD欧洲专家共识同意尼达尼布（作为单药治疗或与麦考酚酸酯合用）可能是治疗开始或治疗升级的有效选择。
图5. 基线使用麦考酚酯/激素亚组患者在52周内的FVC年下降率（mL/年）随着对于肺损伤生物学过程的理解和靶向治疗的进展，SSc-ILD 的治疗正在发生变革，虽然传统的免疫抑制剂仍然是治疗的主要手段，但未来可能会被有针对性的生物制剂和抗纤维化疗法所补充[18]。
然而免疫抑制疗法联合抗纤维化治疗的证据仍然有限，期待能有更多高质量的研究数据公布，从而能指导临床实践中免疫抑制疗法与抗纤维化治疗的联用问题。
5历久弥新，尼达尼布成为SSc-ILD患者福音尼达尼布从在中国上市到获批SSc-ILD适应症历经5年，在呼吸类罕见病领域极度缺乏有效药物的背景之下，仍不断挖掘其在间质性肺疾病领域的更多可能性。
随着2020年6月SSc-ILD适应症在中国的获批，尼达尼布成为国内唯一获得此适应症的抗纤维化药物。
继而于2020年12月被纳入全国医保目录，为更多SSc-ILD患者送去新的希望。
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