新生儿同种免疫性血小板减少症(学术)

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同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜干预护理

防感染
观察患儿皮肤黏膜出血情况，评估出血程度。监测患儿生命体征，观察有无颅内出血等严重并发症。定期检查血常规，了解血小板计数及凝血功能。观察患儿有无贫血、黄疸等症状，评估病情进展。
定期监测血小板计数，预防出血保持皮肤清洁，避免机械性刺激注意口腔卫生，避免牙龈出血避免使用抗血小板聚集药物
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的护理效果评价
血小板计数：观察血小板数量变化，评估治疗效果出血情况：观察出血症状是否得到缓解护理前后护理效果各指标评价量表进行评价，分数越高，护理效果越好患者家属满意度：评估护理效果的重要指标之一
评价量表：采用新生儿血小板减少性紫癜护理效果评价量表进行评价。
同种免疫性新生儿 06 血小板减少性紫癜
的预防与控制
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同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的概述
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，由于母体和胎儿的血小板抗原不匹配导致。
根据发病机制，可以分为特发性和继发性，其中特发性与母体免疫因素有关。
根据病情轻重，可以分为轻度、中度和重度，其中重度需要紧急治疗。
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的发病率与多种因素有关，如母体年龄、免疫状态等。
病因：同种免疫反应导致血
小板减少
发病机制：母体免疫系统对胎儿血小板抗原的免疫反应导致胎儿
血小板破坏
病理生理：血小板减少导致出血倾向和贫
血
临床表现：皮肤、黏膜出血，贫血，黄疸等
症状
皮肤出血点、瘀斑
口腔黏膜出血
预防感染：保持室内空气流通，减少探视人员，定期消毒等措施
出血的观察与护理：密切观察患儿皮肤、黏膜有无出血点、紫癜等症状，及时记录并报告医生

少儿免疫性血小板较少症

前已不推荐）。
小结
➢ 目前认为免疫性血小板减少症（ITP）是由于免疫功能紊乱、自身抗体产生导致血小板数量减少（血小板数低于100×109/L）的一种自身免疫性疾病。
➢ 临床表现主要以自发性皮肤和黏膜出血为主要特点。ITP临床严重程度的判断主要以临床活动性出血的表现为主，参考血小板数量。
➢ 诊断要点包括：以皮肤黏膜出血为主要表现；无明显肝、脾及淋巴结肿大；反复查血小板计数<100×109/L；骨髓巨核细胞分类中以成熟未释放血小板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常；并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
未释放血小板的巨核细胞
（五）ITP的诊断与鉴别诊断
1. ITP的诊断要点
（1）临床以皮肤黏膜出血为主要表现。（2）无明显肝、脾及淋巴结肿大。（3）反复查血小板计数<100×109/L。（4）骨髓巨核细胞分类中以成熟未释放血小板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常。（5）以上表现并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
➢ 部分ITP患者血清中血小板相关抗体（PAIgG）含量增高，急性型比慢性型增加更为明显；PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系。
➢ 病毒感染后机体产生抗自身血小板抗体，结合了抗体的血小板被脾脏巨噬细胞的Fc 受体识别，被吞噬和破坏，血小板寿命缩短，导致血小板数量减少。
➢ 血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。
15~30mg/（kg·d），静脉滴注，连用3天，之后改泼尼松口服。
（六）ITP的治疗
2.一线治疗
（2）静脉丙种球蛋白 ➢ 药理作用：①封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核-

血液病学(医学高级)：血液病学考点(强化练习)

血液病学(医学高级)：血液病学考点（强化练习）1、单选男性，36岁，因关节肿痛2个月，高热、寒战、乏力3天入院。

关节摄片见密度增高，提示坏死性骨髓炎。

检验：HGB115g／L，WBC0．9×109／L，分类未报，血小板正常（江南博哥）。

骨髓提示增生性骨髓象，粒细胞中可见中毒颗粒该患者治疗措施中不当的是（）A.糖皮质激素B.输注血浆C.GM-CSFD.抗生素E.碳酸锂正确答案：A2、单选女性，24岁，长期畏寒、头昏、乏力，皮肤黄染，肝肋下1．0cm，脾肋下4cm，HGB80g／L，白细胞和血小板正常。

正细胞贫血。

红细胞脆性试验0．5％。

血象可见晚幼红细胞。

骨髓增生明显活跃该患者最可能诊断是（）A.海洋性贫血B.慢性肝炎急性发作C.自身免疫性溶血性贫血D.巨幼细胞贫血E.急性红白血病正确答案：C3、单选患者男性，40岁。

牙龈出血，发热半个月，既往肝炎病史4年。

查体：全身散在瘀斑，以下肢为多，左侧颈部可扪及2个黄豆大小的淋巴结，胸骨中段压痛，两肺呼吸音清晰，HR90次/分，律齐，肝脾未扪及。

对诊断有价值的检查项目有（）A.血电解质B.ECGC.胸部X线检查D.血常规E.便常规正确答案：D4、单选患者，女性，23，乏力和皮下瘀斑，白细胞计数110×109／L，单核细胞0．95，以下何项检查有助于鉴别此病人为急性粒细胞白血病而非急性淋巴细胞白血病（）A.严重贫血和血小板减少B.形态学上无Auer小体C.未成熟细胞过氧化物酶和苏丹黑染色为阳性D.非特异性酯酶阴性E.无淋巴结肿大正确答案：C5、单选上海地区调查显示铁缺乏症的发病率在6个月～2岁婴幼儿为（）A.65.0％～72.5％B.45.0％～52.5％C.75.0％～82.5％D.55.0％～62.5％E.85.0％～92.5％正确答案：C6、多选溶血性贫血的诊断包括（）A.实验检查有贫血、白细胞破坏增多B.骨髓代偿性增生C.有急性或慢性溶血性贫血的临床表现D.实验检查有贫血、红细胞破坏增多E.红细胞有缺陷或寿命缩短的证据正确答案：B, C, D, E7、单选中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低常见于（）A.急性淋巴细胞白血病B.慢性粒细胞白血病慢性期C.慢性粒细胞白血病并发感染D.慢性粒细胞白血病急性变E.急性早幼粒细胞白血病正确答案：B8、单选白血病中最常见的是（）A.慢淋白血病B.急淋白血病C.急非淋白血病D.毛细胞白血病E.慢粒白血病正确答案：C9、单选凝血过程中，内源性凝血途径与外源性凝血途径的主要区别在于（）A.凝血酶原激活物形成的始动因子不同B.凝血酶形成过程不同C.纤维蛋白形成过程不同D.因Ca是否起作用而不同E.磷脂的来源不同正确答案：A10、多选患者女性，30岁。

儿童免疫性血小板减少症的诊治PPT课件

病例三：免疫抑制剂治疗的效果观察
总结词
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种常用治疗方法，通过抑制免疫系统的活性，减少对血小板的攻击，从而控制病情。
详细描述
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种常用治疗方法，常用的药物包括环孢素、他克莫司等。这些药物能够抑制免疫系统的活性，减少对血小板的攻击，从而控制病情。免疫抑制剂治疗的效果因个体差异而异，因此医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。同时，免疫抑制剂治疗过程中也可能会出现一些副作用，如肾功能损伤、感染等，需要密切监测并及时处理。
加强临床研究
开展多中心临床研究，对不同治疗方案进行比较和评估，为临床医生提供更可靠的依据。
深入了解病因
针对儿童免疫性血小板减少症的发病机制进行深入研究，以期从源头上找到更有效的治疗方法。
THANKS
感谢观看
特点
多发于2-6岁儿童，男女发病率相似，大多数患儿在发病前有病毒感染史。
发病机制与病因
发病机制
免疫系统异常导致机体产生针对血小板的自身抗体，这些抗体与血小板结合后被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，导致血小板计数下降。
病因
具体病因不明，可能与遗传、环境因素、疫苗接种等多种因素有关。
临床表现与诊断标准
康复与预后
积极治疗
及时诊断和治疗是促进儿童免疫性血小板减少症康复的关键。
心理支持
家长应给予儿童心理支持，帮助其克服恐惧和焦虑，树立战胜疾
病的信心。
预后改善
多数儿童经过及时治疗，病情可以得到控制并逐渐康复，预后良
好。
04
儿童免疫性血小板减少症的病例分享
病例一：药物治疗的成功案例

中医儿科临床诊疗指南小儿免疫性血小板减少症

推拿按摩方面，中医常用手法如补脾经、补肾经、推三关、摩腹等，以健脾益肾、缩泉束尿。操作要点包括用力适中、均匀，以患儿能忍受为度。每日或隔日一次，7-10次为一个疗程。
在饮食调理方面，中医强调患儿应忌食辛辣、刺激性食物，如咖啡、巧克力等。同时指导家长制作药膳进行辅助治疗，如黄芪炖鸡、山药粥、红枣枸杞粥等。合理安排患儿的饮食时间，避免过度兴奋和疲劳。
针对小儿遗尿症的预防保健，中医建议家长要帮助孩子养成良好的生活习惯，如睡前排尿、夜间唤醒排尿等。同时鼓励孩子多参加体育锻炼，增强体质。对于有家族史的孩子，家长应尽早进行干预和预防。
总之，中医儿科临床诊疗指南对于小儿遗尿症的治疗具有独特的优势和较高的应用价值。通过中药方剂、针灸治疗、推拿按摩等方法，可以有效地改善患儿的症状并提高生活质量。结合饮食调理和预防保健措施，可以更好地促进孩子的健康成长。因此，家长和医生应充分认识并重视中医儿科临床诊疗指南的作用，为小儿遗尿症患儿提供更好的治疗和保健服务。
四、指南启示
免疫性血小板减少症指南为我们提供了宝贵的临床指导。首先，指南强调了 ITP的早期诊断和及时治疗的重要性。其次，指南推荐的治疗方法多种多样，包括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制药物和输注血小板等。
感谢观看
一、背景介绍
免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，患者体内产生抗血小板自身抗体，导致血小板破坏增多和血小板生成受抑。ITP可发生于各年龄段，以成人较为常见，男女发病率无明显差异。ITP的症状主要包括皮肤黏膜出血、鼻衄、牙龈出血等，严重者可出现内脏出血、脑出血等，这时可能会有生命危险。
二、指南内容
3、推拿治疗：通过推拿相关穴位，可起到活血化瘀、舒经活络的作用，有助于改善血小板减少引起的出血症状。

儿童免疫性血小板减少症及护理42页PPT

临床表现
1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。
2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为 1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出血较少见。月经过多甚常见。
临床表现
出血
1)主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见。
临床表现
出血
2)粘膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，口腔粘膜出血、血疱次之，血尿及胃肠道出血也可见到，女性患者常以月经过多为主要表现。
临床表现
出血
3)当外周血小板计数 <20×109/L，可并发严重的出血症状。如：颅内出血
病因
一、免疫因素
2. 细胞免疫紊乱：慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少， Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板数目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常是ITP的发病机制之一。
病因
二、肝、脾的作用肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗
体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。
正常外周血片和骨髓片
实验室检查
4.血小板抗体的检测可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP
患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。
血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜诊断与治疗PPT

免疫抑制剂：如环孢素、糖皮质激素等
骨髓移植：用于治疗重症患者
预防措施
孕期检查：定期进行产前检查，及时发现并治疗孕妇的疾病
避免感染：避免接触病毒、细菌等感染源，保持良好的卫生习惯
合理饮食：均衡饮食，补充足够的营养，避免营养不良
避免接触有害物质：避免接触辐射、化学物质等有害物质，保护胎儿健康
输注血小板的适应症：血小板计数低于20×10^9/L，有出血症状或出血风险
输注血小板的禁忌症：血小板计数高于50×10^9/L，无出血症状或出血风险
输注血小板的注意事项：避免输注血小板过多，导致血栓形成
其他治疗
输血：输注血小板或红细胞
抗D免疫球蛋白：用于预防和治疗新生儿血小板减少性紫癜
研究显示，早期诊断和治疗可以显著改善预后
发现同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病因
发现遗传因素在疾病发生中的作用，为预防和治疗提供新思
路
感谢您的观看
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜诊断与治疗
目录
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的诊断同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的治疗同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的预防同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的预后同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的护理
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的研究进展
诊断标准
症
药物治疗
糖皮质激素：常用药物，如地塞米松、泼
尼松等
免疫抑制剂：如环磷酰胺、
硫唑嘌呤等
血小板输注：适用于严重血小板减少患者
抗D免疫球蛋白：用于阻断母体抗体对胎
儿的影响
脾切除术：适用于药物治疗无效或复发的
患者

免疫性血小板减少症

鉴别诊断
• 1、急性白血病外周血白细胞不增高的急性白血病易与ITP相混淆，血涂片和骨髓片检查见到白血病细胞可确诊；
• 2、再生障碍性贫血：三系均减少，症状重，骨髓造血功能减退，巨核细胞减少；
• 3、过敏性紫癜：为出血性班丘疹，对称分布，成批出现，多于下肢及臀部，游走性关节肿痛，血小板正常；
胞增多，核分叶减少，核-质发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少等等

实验室检查3
• 血小板抗体测定 • 其他：毛细血管脆性增加，束臂试验阳性，
出血时间延长，凝血时间正常
诊断
• 诊断标准：
• 至少2次化验血小板计数减少；
• 血细胞形态无异常；
•
脾脏一般无增大；
•
骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、
有成熟障碍，排除其他继发性血小板减少症。
诊断2
• 根据临床病程的长短分3型： • 1、新诊断的ITP:确诊后<3个月； • 2、持续性ITP:确诊后3-12个月； • 3、慢性ITP:确诊后>12个月； • 4、重型ITP:病人发病时有需要紧急处理的出血症
状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的药物治疗，包括增加原有药物的剂量； • 5、难治性ITP:是指脾脏切除术后仍为重型ITP的患儿。
大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，分布不均匀，四肢为多，易碰撞的部位更多见，伴有鼻出血、齿龈出血，肉眼血尿，月经过多。
临床表现
• 一般无肝脾肿大， • 80%-90%患儿发病后1-6月内痊愈 • 10%-20%的患儿呈慢性病程 • 死亡率约为0.5%-1%，原因：颅内出血
实验室检查
• 1、外周血象：
治疗
• 糖皮质激素：减少Cap 的通透性，抑制血小板产生抗体；抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。

同种免疫性血小板减少症诊断新方法pptPowerPoictfp

新一代血小板抗体测定？
致谢
1、 Justus Liebig University 和临床免疫输注医学研究所（Giessen, 德国） Ines Socher ， Cornelia Andrei-Selmer ，Tamam Bakchoul，Ulrich Sachs，Hartmut Kroll 2、剑桥大学和国家健康服务血液移植（英国）PrachiStafford， Cedric Ghevaert ，Willem Ouwehand3、血液研究所，（密尔沃，基威斯康星，美国） Peter Newman，Brian Boylan
人类血小板抗体的分析
动物模型？抗体介导的血小板清除和相关抑制因子的测定
以NOD/SCID 鼠作为
模型进行人类血小板抗体的研究
在NOD/SCID 鼠体内循环期间人类血小板存活的动力学
FNAIT
的病理机制
问题
我们如何改进同种免疫性血小板减少症的诊断呢？
以稳定的细胞系为来源的DNA产品和血小板同种抗原
基因分型，来自于人类血小板同种抗原的表型的献血者的Ｂ淋巴细胞系抗体鉴定，转染的CHO细胞稳定表达的人类血小板同种抗原
以Ｂ淋巴细胞系作为来源获得标准DNA
人类血小板同种抗原基因分型的
Ｂ淋巴细胞系
ISTH/ISBT血小板基因型鉴定实验室
抗HPA-1a 水平和NAIT严重程度
之间的关系
9、静夜四无邻，荒居旧业贫。。10、雨中黄叶树，灯下白头人。。11、以我独沈久，愧君相见频。。12、故人江海别，几度隔山川。。13、乍见翻疑梦，相悲各问年。。14、他乡生白发，旧国见青山。。15、比不了得就不比，得不到的就不要。。。16、行动出成果，工作出财富。。17、做前，能够环视四周；做时，你只能或者最好沿着以脚为起点的射线向前。。9、没有失败，只有暂时停止成功！。10、很多事情努力了未必有结果，但是不努力却什么改变也没有。。11、成功就是日复一日那一点点小小努力的积累。。12、世间成事，不求其绝对圆满，留一份不足，可得无限完美。。13、不知香积寺，数里入云峰。。14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。15、楚塞三湘接，荆门九派通。。。16、少年十五二十时，步行夺得胡马骑。。17、空山新雨后，天气晚来秋。。9、杨柳散和风，青山澹吾虑。。10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。11、越是没有本领的就越加自命不凡。12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。。16、业余生活要有意义，不要越轨。17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。

【儿科学】免疫性血小板减少症

临床表现
本病见于各年龄时期小儿，以1~5岁小儿多见，男女发病数无差异，冬春季发病数较高。新诊断的ITP患儿于发病前1~3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，亦偶见于免疫接种后。大多数患儿发疹前无任何症状，部分可有发热。以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮下血肿。分布不均匀，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻出血或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。青春期女性患者可有月经过多。少数患者可有结膜下和视网膜出血。颅内出血少见，一旦发生，则预后不良。出血严重者可致贫血，一般无肝脾大，淋巴结不肿大。部分患儿病程中没有任何出血表现。
诊断与鉴别诊断
本症还需与下列疾病相鉴别： 1.急性白血病外周血白细胞不增高的急性白血病易与ITP相混淆，通过血涂片和骨髓涂片检查见到白血病细胞即可确诊。 2.再生障碍性贫血患者表现为发热、贫血和出血，肝、脾和淋巴结不肿大，与ITP合并贫血者相似。但再生障碍性贫血时贫血较重，外周血白细胞数和中性粒细胞数减少，骨髓造血功能减退，巨核细胞减少有助于诊断。 3.过敏性紫癜为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数正常，一般易于鉴别。 4.继发性血小板减少症严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。化学药物、脾功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、先天性免疫缺陷病、恶性肿瘤侵犯骨髓和某些溶血性贫血等均可导致血小板减少，应注意鉴别。
ห้องสมุดไป่ตู้
发病机制
• 研究证实，辅助性T细胞（Th)和细胞毒T细胞（CTL)的活化及相关细胞因子紊乱是导致本病慢性化过程的重要原因。

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