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婴幼儿胆汁淤积综合征的临床研究随着婴幼儿死亡率的下降，越来越多的重视被给予了影响婴儿生命的疾病和疾病组合上。
婴幼儿胆汁淤积综合征（biliary atresia，BA）是罕见但危重的婴儿肝脏疾病，患者需要在其活动的初期进行干预治疗。
该病是因身体在出生过程中没有正常排出胆汁而导致的，如果没有及时治疗，会导致肝损害，免疫缺陷、甚至死亡。
现代医学在BA的领域中取得了重要的进展。
研究人员已经开始对其预后因素展开研究，而这些表明可以成功的为索引开发出最合适的治疗计划。
当诊断为BA 时，早期的手术需要及时施行，以便防止患者的情况恶化，同时有效地切除狭窄的胆道。
如果不及时干预治疗，BA患者的预后不佳，甚至导致肝脏移植的需求。
在过去的几年中，最有效的干预治疗一直是将“Kasai手术”引入初级保健医院。
手术简单，安全，费用低廉，能帮助许多儿童恢复了正常进食和生活，并减少了后续治疗的需求和肝脏移植率。
但是，对于一些不适合手术的患者，需要进行药物治疗。
肝脏移植术是一种在线性治疗步骤中完成的选择性治疗方法。
目前，临床研究已经关注预测手术后BA治疗的效果。
这些研究支持术后治疗干预自动化，可以帮助医生和家属拥有一个清晰的预测结果，同时可以更好地管理防止由一些共同问题引起的并发症。
此外，在疾病的诊断和治疗方面也有显著的进展。
在新的策略中，对症以外的病因、影响偷用的因素和干预治疗方法进行了关注。
值得一提的是，在一些BA患者中出现的一些免疫性问题。
有研究表明，在某些胆汁积聚的婴儿中出现了类似自身免疫疾病的疾病，这使得其治疗变得更加复杂。
因此，在治疗过程中，医院的医生和研究人员必须认真评估患者对不同治疗方案的反应。
总之，作为急性疾病，婴幼儿胆汁淤积综合征的研究一直在进行中。
了解BA的患病率、病因和干预治疗方案对于改善治疗效果至关重要。
研究人员必须努力为治疗方案创造出可以帮助提前发现病变的诊断标准，同时开发出驱除胆汁淤积的药物治疗方案。
新生儿胃肠外营养相关性胆汁淤积的临床观察作者：孔繁明来源：《中国保健营养·下旬刊》2014年第02期【摘要】目的探讨新生儿胃肠外营养相关性胆汁淤积的危险因素及治疗方法。
方法分析30例新生儿胃肠外营养支持治疗导致的胆汁淤积病例的临床资料。
结果30例患儿中，17例临床治愈，10例临床症状及肝脏酶指标明显好转，1例死亡，2例治疗无效出院，临床治疗总有效率为90%。
结论针对新生儿胃肠外营养相关性胆汁淤积的相关危险因素及胆汁淤积后的病理生理确定的综合治疗措施，可更好的防治胆汁淤积，保护肝脏。
【关键词】新生儿；胃肠外营养；胆汁淤积；早产儿；熊去氧胆酸胃肠外营养（PN）是早产儿和危重症新生儿营养支持的重要治疗方法，挽救了无数新生儿的生命，并在很大程度上提高了其存活率及生存质量，随着其在临床中的广泛应用，与之相关的并发症也日渐引起临床医生的关注，其中胃肠外营养相关性胆汁淤积是最常见的并发症[1]，其发病率在7.4-84%[2]。
新生儿胆汁淤积是较严重的并发症，部分患儿可进一步发展为胆汁淤积性肝硬化，甚至肝功能衰竭导致死亡。
本文通过30例新生儿胃肠外营养相关性胆汁淤积的临床观察，探讨其病因及治疗方法。
1资料与方法1.1临床资料30例为我院2007年——2012年住院患儿，男18例，女12例，其中早产儿16例，足月产儿14例；原发病：窒息伴有肺部感染13例，肺透明膜病12例，新生儿肺炎5例。
出生体重3周17例，2-3周10例，1.2新生儿胃肠外营养相关性胆汁淤积的诊断标准PN支持患儿出现黄疸或排白陶土样粪便，血清直接胆红素≥34.2μmol/L或明显高胆红素血症，直接胆红素占总胆红素比值15%。
1.3治疗方法逐渐停用PN，从少量开始尽早喂养或进行非营养性吸吮；给予能量合剂补充合适的热量；口服熊去氧胆酸（优思弗）10mg/kg，每日3次口服或胃管输入；应用抗生素控制感染；口服或胃管输入双歧三联活菌片。
2结果本组30例经综合治疗1个月，17例临床症状于1-2周消失，1月肝脏酶指标正常，临床治愈；10例临床症状及肝脏酶指标明显好转，3-6个月后随访9例肝脏酶指标正常，1例失访；1例于治疗第3周病情恶化死亡；2例治疗4周临床无明显改善，自动出院；临床总有效率为90%。
新生儿肠外营养相关性胆汁淤积症发生的列线图建立张慧;彭晓春;刘念;汪家安【期刊名称】《肝胆外科杂志》【年(卷),期】2024(32)2【摘要】目的本研究的目的是分析新生儿肠外营养相关性胆汁淤积症(Parenteral Nutrition Assosiated Cholestasis,PNAC)的临床特点,建立一个可视化预测模型来评估PNAC发生风险。
方法选取安徽省妇幼保健院新生儿重症监护病房(Neonatal Intensive Care Unit,NICU)2020年01月至2023年11月收治的肠外营养≥14天的新生儿294例,诊断为新生儿肠外营养相关性胆汁淤积症者64例。
通过单因素和Logistic多因素分析出影响肠外营养相关性胆汁淤积症新生儿发生风险的因素,建立预测模型列线图(Nomogram),并通过bootstrap进行内部验证。
结果Logistic多因素分析计算得计算得出出生体重OR0.749(95%CI0.575~0.976),P=0.032,Apgar评分0R21.939(95%CI3.558~135.283),P=0.001和禁食时间0R6.975(95%CI1.014~47.984),P=0.048。
出生体重、出生时Apgar评分和禁食时间是影响新生儿肠外营养相关性胆汁淤积症发生的因素是影响新生儿肠外营养相关性胆汁淤积症发生的独立危险因素。
内部验证经bootstrap验证,具有较好的判别程度。
校准曲线表明,模型具有较好的一致性。
由出生体重、出生时Apgar评分和禁食时间是合成为一个综合模型进行ROC分析,模型AUC0.882,可见模型在预测新生儿PNAC发生率方面显示出较好的辨别力。
结论基于出生体重、出生时Apgar评分和禁食时间构建的nomogram预测模型可有效筛选出发生新生儿肠外营养相关性胆汁淤积症的因素,为新生儿肠外营养相关性胆汁淤积症的个体化治疗提供依据。
【总页数】5页(P117-121)【作者】张慧;彭晓春;刘念;汪家安【作者单位】安徽省妇幼保健院西区新生儿科;安徽医科大学第一附属医院重症医学科【正文语种】中文【中图分类】R657.3【相关文献】1.丁二磺酸腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸治疗新生儿胃肠外营养相关性胆汁淤积症的临床疗效观察2.新生儿胃肠外营养相关性胆汁淤积症的危险因素分析3.新生儿胃肠外营养相关性胆汁淤积的发生及危险因素评估4.孕妇发生妊娠期肝内胆汁淤积症的风险列线图模型的建立研究5.新生儿发生胃肠外营养相关性胆汁淤积的危险因素分析及干预策略因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
