高乳酸血症与乳酸酸中毒

乳酸血症易中毒*导读：丙酮酸脱氢酶复合体缺陷临床表现可轻或重，表现为3种类型，重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒，酶复合体活性为正常的15%左右，新生儿期死亡，多有脑实质或基底节囊性病变或脑萎缩。

第二类有中度乳酸血症，但有显著精神运动性发育迟缓，且随年龄增长加重部分病例，……乳酸血症主要由丙酮酸羧化酶、丙酮酸脱氢酶缺陷。

体内循环的乳酸为糖酵解产物，主要产生于红细胞、皮肤、肾髓质和骨骼肌（白肌）。

乳酸由丙酮酸在乳酸脱氢酶作用下还原而成，并经此可逆反应清除。

已知LDH的H和M亚单位均可发生缺陷，但无大临床意义。

丙酮酸的氧化代谢通过丙酮酸脱氢酶、Krebs循环和呼吸链完成，而无氧代谢主要通过丙酮酸羧化酶进行。

这些途径中任何缺陷均可导致丙酮酸和乳酸从循环中清除障碍，产生乳酸血症。

【发病机制】1、丙酮酸脱氢酶复合体缺陷丙酮酸脱氢酶复合体缺陷是引起乳酸血症最常见的遗传原因。

酶复合体缺陷可发生于其5个组分中的任何一种，即E1（丙酮酸脱氢酶）、E2（转酰酶）、E3（硫辛酰基脱氢酶）、X蛋白和丙酮酸脱氢酶磷酸酶。

E1缺陷最为常见，由El基因突变引起，定位于Xp22。

l～22。

2，属X性联遗传，因其在中枢神经系统中起重要作用，女性杂合子虽仅有一个Elα等位基因突变，仍可有代谢缺陷表现，因此本症应归类为X性联显性遗传。

多数Elα基因缺陷为新的突变，而并非由父母亲携带遗传。

E2和X蛋白缺陷少见，可引起严重精神运动障碍。

E3硫辛酰基脱氢酶缺乏不仅影响丙酮酸脱氢酶复合体活性，亦导致α-酮戊二酸和支链酮酸脱氢酶复合体缺陷，E3定位于染色体7q31～q32。

2、丙酮酸羧化酶缺乏丙酮酸羧化酶是一种含生物素酶，每个酶分子由4个完全相同的亚单位紧密联结而成，每个亚单位含一个共价结合的生物素和与丙酮酸、ATP、HC03及乙酰辅酶A结合的位点。

丙酮酸羧化酶存在于线粒体内，在肝脏和肾脏中活性最高，是糖原异生途径最主要的调节酶。

在脑、肌肉、脂肪细胞和成纤维细胞中亦有少量该酶，为糖原异生的补救途径。

全血乳酸(LA)测定在临床中的应用急诊科苏中杰【概况】:乳酸(Lactic acid, LA) 分子量90,就是葡萄糖分子量的一半,就是体内糖无氧代谢(糖酵解)的代谢终产物。

主要由葡萄糖通过糖酵解途径在细胞浆中生成。

乳酸主要产生于骨胳,肌肉,脑与红细胞,经肝脏代谢后由肾脏分泌排泄。

血乳酸测定可反映组织氧供与代谢状态以及灌注量就是否不足。

乳酸水平的生理性增高可见于剧烈运动所致的肌肉痉挛等,但病理性增高则最常见于乳酸性酸中毒等多种临床疾病,而与呼吸性碱中毒也有关联。

A型乳酸酸中毒:严重组织缺氧时发生,任何原因引起的组织缺氧将导致A型乳酸酸中毒发生。

常见于休克、严重哮喘、一氧化碳中毒、心衰、局域性血流灌注不足(组织缺氧)。

B型乳酸酸中毒:组织缺氧存在但并不明显。

包括:(1)、药物引起者有:酒精中毒、阿斯匹林、氰化物、双呱类(糖尿病药物)。

(2)、疾病引起者有:糖尿病、恶性肿瘤、肝脏疾病、甲基丙二酸血症(由于甲基丙二酸在血中的堆积,导致严重到可引起死亡的代谢性酸中毒与酮症的一类先天性代谢性疾病)、糖原酶缺陷(影响糖类合成的酶缺陷)、脂肪酸氧化缺陷(影响脂肪酸分解的疾病)、脓毒血症。

血浆乳酸的正常值为1、0士0、5mmol／L, <2mmol／L均可视为正常,大于此值即可诊断为“高乳酸血症”。

在危重病人,虽然低灌注与缺氧就是“高乳酸血症”的重要原因,但不就是唯一的原因,儿茶酚胺分泌增加与碱中毒等也可因促进糖酵解而增加乳酸含量。

此外,肝功能下降导致乳酸摄取减少也会造成血乳酸增加。

由此可见,血浆乳酸水平可受许多非循环因素的影响,单纯的“高乳酸血症”并不足以判断外周灌注不足与缺氧。

但在上述情况下,乳酸水平一般不会很高,往往<5mmol／L,称为“中度高乳酸血症”。

同时由于缓冲系统通常就是正常的,一般不会伴有酸中毒。

反之,如系低灌注与缺氧所致,不但乳酸水平会显著升高,而且往往伴有严重的酸中毒。

因此,“高乳酸性酸中毒”就是判断外周灌注不足与缺氧的重要依据,而不仅仅就是“高乳酸血症”。

乳酸性酸中毒能救吗文章目录*一、乳酸性酸中毒能救吗*二、乳酸性酸中毒的预防措施*三、乳酸性酸中毒禁吃哪些食物乳酸性酸中毒能救吗1、乳酸性酸中毒能救吗乳酸性酸中毒能救的，乳酸酸中毒是糖尿病的并发症之一,若发生,不及时救治,病死的机率很高，但出现乳酸性酸中毒也是可以救的，尤其患者出现腹泻、呕吐、腹痛、意识模糊、血压下降、呼吸不畅的症状,要及早到正规医院测血乳酸水平。

若血乳酸浓度2mmol/L则为乳酸酸中毒,要及早查明病因和治疗。

2、乳酸性酸中毒的病因有哪些2.1、乳酸酸中毒可由先天遗传缺陷所致,也可由后天各种因素引起。

遗传缺陷引起的乳酸酸中毒较为少见,后天引起的乳酸酸中毒较为常见。

常见引起乳酸酸中毒的病因有两类,一类是组织缺氧(A型)和非组织缺氧(B型)混合,另一类是组织缺氧和非组织缺氧。

2.2、动脉氧含量降低:一氧化碳中毒、窒息是引起动脉氧含量降低的主要原因。

除此之外,贫血者、低氧血症者,也会出现动脉氧含量降低。

3、乳酸性酸中毒的治疗方法3.1、补碱:5%碳酸氢钠100-200ml,当PH7.25时停止输碱,以免发生碱中毒。

补碱不宜过多、过快,否则CO2不易排除而导致加重缺氧及颅内酸中毒。

3.2、补液:迅速纠正脱水,治疗休克补液扩容可改善组织灌注,纠正休克,利尿排酸,补充生理盐水维持足够的心输出量与组织灌注。

补液量要根据病人的脱水情况,心肺功能等情况来定。

3.3、吸氧、补钾、血液透析:必要时作气管切开或用人工呼吸机供氧。

根据酸中毒情况、血糖、血钾高低,酌情补钾。

如果患者对钠水潴留不能耐受,尤其是因降糖灵引起的乳酸酸中毒,可用不含乳酸根的透析液进行血液或腹膜透析。

乳酸性酸中毒的预防措施1、在糖尿病治疗中不用苯乙双胍。

凡糖尿病肾病、肝肾功能不全、大于70岁的老年人以及心肺功能不佳者,其他双胍类药物也不应采用。

糖尿病控制不佳者可用胰岛素治疗。

2、积极治疗各种可诱发乳酸性酸中毒的疾病北京张博士医考中心搜集整理。

高乳酸血症脑病诊断标准概述说明以及解释1. 引言1.1 概述高乳酸血症脑病是一种罕见但严重的神经系统疾病，其特征是在患者体内乳酸水平升高引起的中枢神经系统功能异常。

此疾病可以由多种原因引起，包括先天性代谢异常、药物或毒素暴露、缺氧和某些遗传性疾病等。

早期诊断和治疗对于预防脑损伤和改善预后至关重要。

1.2 文章结构本文将首先介绍高乳酸血症脑病的定义、背景以及发病机制。

接下来，我们将详细讨论现有的高乳酸血症脑病诊断标准，包括国际通用标准的概述、临床评估要点和实验室检查指标。

然后，我们将探讨诊断标准的应用范围与临床意义，并分析争议与局限性以及其他相关因素对诊断的影响。

最后，我们将总结主要观点和发现，并展望未来可能的发展方向和建议事项。

1.3 目的本文的目的是提供一个全面而清晰的介绍高乳酸血症脑病诊断标准的文章，使读者能够了解该疾病的定义、诊断标准及其应用和局限性。

同时，我们希望通过本文对高乳酸血症脑病进行深入探讨，促进更好地认识和理解该疾病，并为未来的临床实践和治疗提供参考依据。

2. 高乳酸血症脑病2.1 定义和背景高乳酸血症脑病是指由于全身性高乳酸血症导致的中枢神经系统功能异常的情况。

在人体内，乳酸是一种正常代谢产物，由氧化磷酸化过程中的缺氧条件下生成。

然而，当机体无法有效清除产生过多的乳酸或缺少正常产生和利用乳酸的途径时，就会导致高乳酸血症的发生。

高乳酸血症脑病通常出现在严重全身性感染、休克、代谢性紊乱等情况下。

2.2 症状和表现高乳酸血症脑病的临床表现多样化，取决于患者年龄、基础健康状态以及其他相关因素。

常见的早期症状包括头晕、头痛、注意力不集中和记忆力减退等。

随着疾病进展，患者可能表现出意识混沌、定向障碍、抽搐、肌阵挛甚至昏迷等重症状。

此外，一些患者还可能出现躁动、不协调运动和共济失调等神经系统症状。

2.3 发病机制高乳酸血症的发生机制非常复杂，但主要包括三个方面：1）乳酸产生过多：当氧供应不足或缺少细胞呼吸所需的底物时，乳酸在细胞质内通过无氧途径生成；2）乳酸清除障碍：由于器官功能障碍、药物抑制或酶系统缺陷等原因，乳酸在体内不能被及时清除；3）代谢异常：一些遗传性代谢性疾病会导致机体正常产生和利用乳酸的途径异常，进而引发高乳酸血症。

代谢性酸中毒⼜可根据AG是否增加分为⼆类：AG增加类代谢性酸中毒，病⼈⾎浆[Cl-⽔平正常，亦即⽂献上经常提到的正常⾎氯性代谢性酸在毒。

AG正常类代谢性酸中毒，病⼈⾎浆Cl-⽔平却升⾼，亦即⽂献上经常提到⾼⾎氯性代谢性酸中毒。

1.酸性物质产⽣过多 （1）乳酸酸中毒：乳酸酸中毒（Lactic Acidosis）可见于各种原因引起的缺氧，其发病机制是缺氧时糖酵解过程加强，乳酸⽣成增加，因氧化过程不⾜⽽积累，导致⾎乳酸⽔平升⾼。

这种酸中毒很常见。

临床上伴有缺氧的病⼈休克、严重贫⾎、呼吸暂停、⼼脏停搏、CO中毒、氰化物中毒、癫痫发作及过于剧烈的运动、洒精中毒时的⼼脏呼吸抑制、严重肝病时肝脏对乳酸代谢障碍、糖尿病病⼈的糖氧化障碍、⽩⾎病时可能出现的恶性细胞糖酵解和加强等等均经常遇到。

乳酸酸中毒的特点： ⾎液中乳酸浓度升⾼，例如严重休克病⼈动脉⾎乳酸⽔平升⾼10倍以上。

⾎液中[乳酸-/[丙酮酸-⽐值增⼤（正常⾎浆乳酸浓度约1mmol/L，丙酮酸浓度约0.1mmol/L，⼆者⽐值为10：1）。

AG增⼤，⾎氯正常。

故属于AG增加类正常⾎氯性代表谢性酸中毒。

此种酸中毒⾎浆乳酸浓度常可超过6mmol/L，⾼者可达12mmol/L.[乳酸根－是未测定负离⼦之⼀，其增加当使负离⼦间隙增加。

这种病⼈丙酮酸也有增加。

（2）酮症酸中毒：酮症酸中毒（Ketoacidosis）是本体脂⼤量动⽤的情况下，如糖尿病、饥饿、妊娠反应较长时间有呕吐症状者、酒精中毒呕吐并数⽇少进⾷物者，脂肪酸在肝内氧化加强，酮体⽣成增加并超过了肝外利⽤量，因⽽出现酮⾎症。

酮体包括丙酮、β－羟丁酸、⼄酰⼄酸，后两者是有机酸，导致代谢性酸中毒。

这种酸中毒也是AG增加类正常⾎氯性代谢性酸中毒。

因胰岛素缺乏⽽发⽣糖尿病的病⼈，可以出现严重的酮症酸中毒，甚⽽致死。

因为正常时⼈体胰岛素对抗脂解激素，使指解维持常量。

当胰岛素缺乏时，脂解激素如ACTH、⽪质醇、胰⾼⾎糖素及⽣长激素等的作⽤加强，⼤量激活脂肪细胞内的脂肪酶，使⽢油三酯分解为⽢油和脂肪酸的过程加强，脂肪酸⼤量进⼊肝脏，肝脏则⽣酮显著增加。

乳酸性酸中毒概述各种原因引起血乳酸水平升高而导致的酸中毒称为乳酸性酸中毒。

糖尿病患者易发生乳酸性酸中毒是因为:（1）糖尿病患者常有丙酮酸氧化障碍及乳酸代谢缺陷，因此平时即存在高乳酸血症。

（2）糖尿病急性并发症如感染、酮症酸中毒、糖尿病非酮症高渗综合征时，可造成乳酸堆积。

诱发乳酸性酸中毒。

乳酸性酸中毒可与酮症酸中毒同时存在。

（3）糖尿病患者合并的心、肝、肾脏疾病使组织器官灌注不良，低氧血症；患者糖化血红蛋白水平增高，血红蛋白携氧能力下降，更易造成局部缺氧引起乳酸生成增加；此外肝肾功能障碍影响乳酸的代谢、转化及排出，进而导致乳酸性酸中毒。

编辑本段一．诱因：1）糖尿病控制不佳。

2）糖尿病其他急性并发症：如感染、酮症酸中毒、糖尿病非酮症高渗综合征时可成为糖尿病乳酸性酸中毒的诱因。

3）其他重要脏器的疾病：如脑血管意外、心肌梗塞等，可加重组织器官血液灌注不良，导致低氧血症和乳酸性酸中毒。

4）大量服用降糖灵：双胍类药物尤其是降糖灵能增强无氧酵解，抑制肝脏及肌肉对乳酸的摄取，抑制糖异生作用，故有致乳酸性酸中毒的作用。

糖尿病病人如合并有心肝肾疾病，还服用大量降糖灵时，有诱发乳酸性酸中毒的可能。

5）其他：如酗酒、一氧化碳中毒、水杨酸、乳糖过量时偶亦可诱发乳酸性酸中毒。

编辑本段二．临床表现：糖尿病乳酸性酸中毒发病急，但症状与体征无特异性。

轻症：可仅有乏力、恶心、食欲降低、头昏、嗜睡、呼吸稍深快。

中至重度：可有恶心、呕吐、头痛、头昏、全身酸软、口唇发绀、呼吸深大,但无酮味、血压下降、脉弱、心率快，可有脱水表现，意识障碍、四肢反射减弱、肌张力下降、瞳孔扩大、深度昏迷或出现休克。

编辑本段三．实验室检查：多数患者血糖升高，但常在13.9mmol/L（250mg/dl）以下；血酮体和尿酮体正常，偶有升高；血乳酸升高，常超过5mmol/L，血乳酸/丙酮酸比值大于30（丙酮酸正常值为0.045-0.145mmol/L）；血二氧化碳结合力下降，（可在10mmol/L以下）、pH值明显降低；血渗透压正常，阴离子间隙扩大（超过18mmol/L）。

乳酸性酸中毒英文名:Lactic Acidosis 科室:内分泌科,感染科常用药物:症状:腹泻,嗜睡,恶心,呕吐,腹痛,昏迷,低血压,血压上升,代谢性酸中毒,低血压,恶心,恶心与呕吐,腹痛,腹痛伴恶心、呕吐,腹痛伴腹泻,腹痛伴休克,腹泻,感染,高渗性昏迷,呼吸,昏迷,木僵,尿毒症,呕吐,神志模糊,肾功能衰. . .乳酸酸中毒(lactic acidosis，LA)是糖尿病患者一种较少见而严重的并发症，一旦发生，病死率高，常高达50%以上。

文献报告糖尿病患者常因应用双胍类药物(主要为苯乙双胍，即降糖灵)而诱发LA，近年来随着降糖灵的淘汰，临床LA已相对少见。

乳酸是葡萄糖代谢中间产物。

葡萄糖的分解分为有氧氧化和无氧酵解。

有氧氧化指是体内糖分解产生能量的主要途径。

葡萄糖在无氧条件下分解成为乳酸，这虽然不是产生能量的主要途径，但是具有重要的病理和生理意义。

在正常情况下，糖酵解所产生的丙酮酸，在脂肪、肌肉、脑等组织内大部分三羧酸循环氧化，而少部分在丙酮酸羧化酶(PC)的催化下经草酰乙酸而进入糖原导生，在肝及肾再生成糖。

丙酮酸进入三羧酸循环需丙酮酸脱氢酶(PDH)及辅酶(NAD)催化，当糖尿病和饥饿时PDH 受抑制，NAD也不足，则丙酮酸还原为乳酸增多加之ATP不足，丙酮酸羧化酶(PC)催化受限，故糖原异生也减少，则丙酮酸转化为乳酸，以致血乳酸浓度急剧上升。

目录1病因及发病机制2流行病学3临床表现4并发症5检查6诊断7鉴别诊断8治疗9预后10预防1病因及发病机制1. 病因：LA大部分是获得性，由于遗传缺陷(PDH、三羧酸循环或呼吸链缺陷)所致的“先天性LA”甚为罕见。

以下主要讨论获得性LA。

常见的获得性LA的原因可分为以下2类：组织缺氧(A型)和非组织缺氧(B型)，但临床上，多数LA是A型和B型的混合，涉及到乳酸和质子的产生与清除两方面问题。

1. A型▪组织低灌注：血管通透性升高和张力异常；左心功能不全，心输出血量降低；低血压休克；▪动脉氧含量降低：窒息；低氧血症(PaO2＜35 mmHg)；一氧化化碳中化碳中毒；严重贫血。