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吉兰一巴雷综合征诊疗指南【概述】吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre syndrolTle，GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory denayel．inating polyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。
临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。
脑脊液常有蛋白一细胞分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。
【临床表现】(一)一般情况1．发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。
2．发病季节四季散发，我国夏秋季多见。
3．发病地区农村多见。
4．病前诱因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。
(二)发病形式急性或亚急性起病，多数患者发病2～4周内病情达到高峰。
(三)神经系统表现1．运动障碍①运动障碍范围：四肢大致对称性弛缓性无力，多自双下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常较重。
可波及躯干肌，严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经，导致呼吸肌麻痹。
②运动障碍形式：下运动神经元性瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消失，病理反射阴性。
早期肌萎缩常不明显，严重患者可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。
2．颅神经障碍30％～53％的患者可有颅神经麻痹。
成人以双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。
展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。
3．感觉障碍约80％的患者有感觉障碍，可表现为：①主观感觉异常，四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。
②客观感觉障碍，多表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套样感觉减退或过敏，可有肢体远端深感觉减退。
主观感觉异常重于客观检查异常。
4．自主神经系统功能障碍2／3的患者可有交感神经及副交感神经功能不全的症状，如心动过速、体位性低血压或血压增高、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗异常。
括约肌一般不受影响，因卧位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿困难甚至尿潴留。
吉兰-巴雷综合征临床路径（2016年版）一、吉兰-巴雷综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD-10：G61.0）（二）诊断依据。
根据《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（中华医学会神经病学分会，2010年）1.起病形式常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。
2.临床症状和体征对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸机无力，四肢腱反射减低或消失。
可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
3.辅助检查脑脊液出现蛋白-细胞分离现象，电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期XX、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞和异常波形离散等。
4.病程有自限性。
（三）治疗方案的选择。
根据《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（中华医学会神经病学分会，2010年）1. 一般治疗检测患者生命体征，注意呼吸功能管理，必要时机械辅助通气，加强护理及营养支持2、免疫治疗（1）免疫球蛋白静脉注射。
（2）血浆置换。
（3）皮质类固醇激素：根据具体情况选用3.神经营养药物4.对症治疗及预防并发症5.康复治疗（四）标准住院日为14-28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G61.0吉兰-巴雷综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸片；（4）肌电图+神经传导速度+F波、H反射；（5）腰穿:脑脊液常规、生化、细胞学检查。
2.有条件可行的检查：自身免疫指标、抗神经节苷脂抗体（GM1抗体）、空肠弯曲菌抗体检测。
（七）选择用药。
1.免疫球蛋白静脉滴注。
2.血浆置换。
3.大剂量甲基泼尼松冲击（慎重选择）。
4.对症治疗和防治并发症的相关药物。
吉兰-巴雷综合征临床路径一、吉兰-巴雷综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为吉兰-巴雷综合征(ICD-G61.000)。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)。
1.临床表现:急性或亚急性起病，病情感染、疫苗接种史，典型肌无力症状。
2.脑脊液检验发现蛋白-细胞分离现象、神经传导速度和肌电图异常，病程有自限性。
（三）选择治疗方案。
1.整体治疗:（1）卧床休息，维持生命体征和内环境稳定，预防感染等并发症；（2）维持呼吸道通畅，鼻导管吸氧；（3）不能经口喂食者给予鼻饲，以维持机体营养需要，避免吸入性肺炎；（4）控制血压；（5）降低颅内压。
存在颅内压升高的征象时，采取降颅压措施，药物可选用20%甘露醇，严重时可考虑去骨瓣减压；（6）控制体温在正常水平，38℃以上应给予物理和药物降温；（7）防治应激性溃疡；（8）早期康复治疗。
2.特殊治疗：（1）支持疗法，病情危重时呼吸机生命支持；（2），免疫球蛋白治疗；（3）血浆交换治疗；（4）糖皮质激素治疗；（5）神经保护、营养支持、心电监护治疗；（6）康复治疗。
（四）临床路径标准住院日为14-28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-G61.000吉兰-巴雷综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后检查的项目。
1.必需的检查项目：( 1 )血常规、尿常规;( 2 )肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能、脑脊液；( 3 )头颅CT、胸片、心电图、神经传导速度、肌电图。
2.根据具体情况可选择的检查项目：心肌酶谱、血脂、双颈动脉加双椎动脉彩超、TCD、头颅MRI。
（七）选择用药。
1.脱水药物：甘露醇、呋塞米等。
2.降压药物：收缩压大于180mmHg或舒张压大于110mmHg时，可选用卡托普利、依那普利、尼群地平、硝苯地平等3.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，无感染者不需要使用抗菌药物。
吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范【概述】吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。
本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。
周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。
临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。
严重时可出现呼吸肌麻痹。
本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。
部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。
病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。
【病史要点】1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。
2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。
3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。
4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。
5、既往是否有过类似的瘫痪病史。
【体检要点】1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。
有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。
2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。
【辅助检查】1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉性、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM，或称Lewis-Sumner综合征）等【1】。
一、临床表现与分类（一）经典型CIDP1. 见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。
2. 前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。
3. 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。
年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差【2】。
4. 临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上【3】；但有16％的患者呈亚急性起病【2】，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。
吉兰-巴雷综合征临床路径（2009年版）一、吉兰-巴雷综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD-10：G61.0）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病程：急性或亚急性起病，病前1-4周可有或无感染史。
2.临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，伴或不伴颅神经受损，可伴有呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多数正常。
3.脑脊液检查：2/3患者表现为蛋白细胞分离。
4.肌电图提示神经传导速度减慢。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.大剂量免疫球蛋白静脉注射。
2.血浆置换。
3.皮质类固醇激素。
4.抗菌药物。
5.辅助呼吸。
6.对症治疗及预防并发症。
7.康复治疗。
（四）标准住院日为2-4周。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G61.0吉兰-巴雷综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸片；（4）肌电图+神经传导速度+F波、H反射；（5）腰穿:脑脊液常规、生化、涂片找细菌、脑脊液免疫球蛋白检查、穿刺细胞学病理检查。
2.有条件可行空肠弯曲菌抗体检测。
（七）选择用药。
1.免疫球蛋白静脉滴注。
2.血浆置换。
3.大剂量甲基泼尼松冲击。
4.对症治疗和防治并发症的相关药物。
（八）出院标准。
1.神经功能缺损表现有所好转或基本恢复。
2.治疗2周病情平稳。
3.并发症得到有效控制。
（九）变异及原因分析。
1.住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等），需要进行抗感染治疗，导致住院时间延长、费用增加。
吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范
【概述】
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。
本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。
周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。
临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。
严重时可出现呼吸肌麻痹。
本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。
部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。
病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。
【病史要点】
1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。
2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪
的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。
3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。
4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。
5、既往是否有过类似的瘫痪病史。
【体检要点】
1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。
有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。
2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。
【辅助检查】
1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。
“蛋白-细胞分离”于病程后1周逐渐明显，第
2、3周达高峰。
2、神经传导功能检查运动和感觉神经传导速度减慢、F波缺如或潜伏期延长；或神经传导波幅明显降低。
【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】
1、诊断：对于急性进行性对称性弛缓性瘫痪的患儿，应考虑GBS的诊断，结合脑脊液的“蛋白-细胞分离”现象和以脱髓鞘
及(或)轴索变性为主要改变的神经传导特点，进一步确诊。
2、诊断标准：可参考2004年Ryan提出儿童GBS的诊断标准。
(1)GBS的临床表现：进行性、对称性肢体瘫痪
①起病1周内深部腱反射减弱或消失
②病程进展不超过4周
③四肢感觉障碍
(2)支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准：
起病3周内，脑脊液中蛋白含量高于0.45g/L
至少两侧肢体异常神经电生理特点支持急性炎症性多发性神经病变
①运动神经和感觉神经传导速度减慢(小于年龄正常下限的80%)
②传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位(CMAP)弥散
③远端潜伏期延长
④ F波异常(缺失、弥散)
⑤轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的80%。
(3)排除GBS诊断的特征：
①持续性、非对称性肢体瘫痪
②有明显的或可感知的感觉平面
③明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱
④脑脊液中单核细胞数目大于50/ml
【鉴别诊断】
⑴急性脊髓灰质炎或非脊髓灰质炎肠道病毒感染：脊髓灰质炎系脊髓灰质炎病毒所致脊髓前角细胞病变，以非对称性肢体弛缓性瘫痪(常为下肢单瘫)为特点，无感觉障碍，脑脊液在早期白细胞增多，运动神经传导功能见H反射异常，而无传导速度及波幅的改变。
大便病毒分离可证实。
非脊髓灰质炎肠道病毒感染系由柯萨奇病毒、埃可病毒等肠道病毒感染引起，临床表现与脊髓灰质炎类似，但瘫痪程度较轻，恢复较快，预后相对较好。
⑵急性横贯性脊髓炎：脊髓休克期表现为急性弛缓性瘫痪需与GBS鉴别，但脊髓休克期后出现上运动神经元瘫痪，同时伴有受损平面以下完全性感觉障碍及持续性括约肌功能障碍，脑脊液蛋白与白细胞均增高，而周围神经传导功能正常，脊髓MRI 检查可见脊髓肿胀，而不难鉴别。
⑶低钾型周期性麻痹：是一组与钾代谢有关的少见遗传病，以发作性弛缓性瘫痪为主要表现，伴发作期血清钾变化。
根据血钾变化可分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型。
⑷重症肌无力(全身型)：是一种自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体。
表现为活动后加重的全身肌无力，可伴有眼睑下垂和眼球活动受限，或咀嚼无力、吞咽困难，休息后缓解，并具有晨轻暮重的特点，新斯的明试验阳性，有条件者可做重复电刺激试验、乙酰胆碱受体的抗体检测。
【病情观察及随访要点】
1、瘫痪的进展或恢复。
随访肌力和腱反射的变化。
2、一旦发生呼吸肌麻痹，应严密随访呼吸功能的变化，监测动脉血气分析。
3、注意有无后组颅神经麻痹，预防吸入性肺炎和窒息。
4、并发症：注意褥疮、肺不张和肺炎的发生。
【治疗】
1、急性期卧床休息，勤翻身，注意保持功能位，预防褥疮和坠积性肺炎。
2、注意营养及水、电解质平衡。
吞咽困难者给予鼻饲饮食。
3、保持呼吸道通畅，维持正常通气功能，出现呼吸肌麻痹或窒息时，需要气管插管和机械通气。
4、IVIG：400mg/kg/d，连用5天，或总剂量2g/kg，在1~2天静脉滴注。
5、血浆置换：安全有效，但需专用设备，价格昂贵，儿科应用受限。
6、肾上腺皮质激素：无明显疗效，有可能减轻根痛。
7、康复治疗：恢复期加强肢体功能锻炼，促进瘫痪恢复，预防肌萎缩和关节挛缩。
【医患沟通】
1、吉兰-巴雷综合征是引起小儿急性弛缓性瘫痪的常见原因。
急性病程中可出现进行性四肢瘫痪，可伴有吞咽困难，构音
障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。
严重者可出现呼吸肌麻痹而导致呼吸衰竭时需转入ICU行呼吸机辅助呼吸治疗。
2、本病治疗以对症及营养神经治疗为主，IVIG或血浆置换有助于病情恢复，但花费昂贵，部分有效，需签署血液制品知情同意书。
3、本病病程自限，瘫痪急性进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。
