具有横纹肌样特征的软组织肿瘤-韩安家

弹力纤维瘤病理、好发人群、影像表现及治
疗措施
弹力纤维瘤
弹力纤维瘤是一种好发于背部肩胛下角区深层的良性纤维组织肿瘤，根据软组织肿瘤分类标准，在软组织肿瘤中属于第2大类，即成纤维细胞／肌成纤维细胞肿瘤中的良性肿瘤。

组织学上，EFD主要由胶原纤维和弹力纤维构成，纤维组织有明显透明变性，纤维细胞较少，弹力纤维分散于纤维组织中，瘤组织内可见灶性脂肪细胞。

大部分学者认为其不是一种真性肿瘤，而是反应性增生。

病因不清，多数认为与肩胛骨与胸壁的摩擦增加、应力增加、局部的反复性外伤及胶原变性等有关。

EFD好发于中老年女性，双侧多见，发病年龄55～70岁，据统计大约93%的EFD病灶位于背部肩胛骨下角附近的深部软组织内，表面多为前锯肌和背阔肌，深部紧郐肋骨和肋间肌，在其他部位也陆续报道了弹力纤维瘤的病例。

影像表现
平扫密度与肌肉密度相当，内见沿病灶长轴条纹状分布的脂肪密度，这是EFD的特征性CT表现，增强扫描呈轻度强化或无明显强化，改变大致也同肌肉强化程度，同时肿瘤若双侧发生，对称或稍不对称，更易被误认为是正常肌肉组织。

MRI平扫病灶T1WI及T2WI信号同肌肉信号，DWI无异常信号改变，正反相位有助于其中脂肪间隔检出。

EFD典型发病部位与影像学特点与其他肿瘤容易鉴别，使其成为不依赖组织学检查就能够做出正确诊断的疾病之一。

但如果肿块缺乏典型表现，则需与韧带样纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤及血管瘤等鉴别。

治疗措施
对于引起症状的弹力纤维瘤应当进行手术切除治疗，术后患者的症状可以得到完全缓解。

对于无症状的患者应当进行活检，以除
外肉瘤的可能，同时应定期随访，当病变直径超过5cm时建议手术切除。

横纹肌肉瘤一、手术适应证、禁忌证1、手术适应证：手术无重要器官功能损害、术后可避免放疗或缩减放疗、减少放射野或新辅助化疗后肿瘤由Ⅲ期转为为Ⅰ或Ⅱ期，可选择行肿瘤完全切除术。

对于无法直接手术切除或需要术前辅助治疗的病例，选择活检术。

推荐开放手术切取活检。

2、手术相对禁忌证：肿瘤广泛转移或其他无法耐受麻醉和手术的全身性疾病。

二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验超声检查、CT、MRI、腹部CTA、静脉肾盂造影、血常规、生化全项、AFP、NSE、尿VMA。

三、术前评估需的检查检验血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图、骨穿、病理检查。

入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。

四、术前评估：病理分型、临床分期、危险度分组、营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。

4.1.病理分型（国际病理协作组）(1)胚胎型横纹肌肉瘤约65%，主要发生于头颈部及泌尿生殖系统，由横纹肌母细胞和小圆细胞组成。

(2)腺泡型横纹肌肉瘤约20%，躯干、四肢及会阴部为好发部位，由大圆细胞和横纹肌母细胞组成。

(3)多形性横纹肌肉瘤约1%，儿童罕见。

（4）未分化亚型约8%。

4.2.分期横纹肌肉瘤TNM治疗前临床分期美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）术后-病理分期系统4.3.横纹肌肉瘤危险度分组五、治疗原则与方案横纹肌肉瘤的治疗包括手术、放疗和化疗,手术仍是主要治疗方法。

由于单纯外科切除术后局部复发率较高,需要术前或术后辅助放化疗来提高局部控制率,放化疗一直是辅助治疗的重要组成部分。

只要解剖结构清晰、毗邻关系不太复杂、重要脏器侵犯不明显、评估可以完整达RO(切缘无癌细胞)切除的软组织肿瘤直接一期手术。

对于范围广泛,累及周围复杂的脏器或解剖结构,诸如关节、血管,一期Ro切除困难的患者,首先活检明确病理诊断后实施术前辅助治疗是必要的。

5.1.手术治疗原则外科手术是大多数软组织肉瘤主要的治疗方法。

脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。

横纹肌肉瘤的病因治疗与预防横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)它是一种发生于胚胎间叶组织的恶性肿瘤，其次是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，在软组织肉瘤中排名第三。

横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%%软组织肉瘤505；%，临床表现的多样性、病理变化的多样性和发病部位的差异，使横纹肌肉瘤成为儿童肿瘤中最复杂的一种，儿童和青少年更常见的是胚胎型、腺泡型、中年以上多形细胞型。

男人比女人多。

头、颈、四肢、泌尿生殖器也很常见。

一、病因本病是由不同程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤。

肿瘤的病因尚不清楚，但不排除遗传因素。

横纹肌瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌瘤在细胞和分子遗传学上有特征性变化，染色体异常涉及第13号、第1号或第2号的易位，分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)和第1号或第2号染色体PAX7或PAX3基因融合。

二、发病机制目前认为软组织肉瘤在肿瘤中可以有不同的组织起源，提示肿瘤异质性和不同的分化方式，因此肉瘤被认为起源于一群多潜力、未分化的原始细胞，软组织肉瘤形态范围广，提示间叶组织肿瘤的复杂性，了解上述特征有利于诊断和治疗。

1、分期IRS横纹肌肉瘤的分类主要基于临床，特别是术前和术中，肿瘤的生物学特征无法反映，因此称之为手术病理分期付款并不过分，但IRS临床分类仍被广泛认可。

IRS中，20%病人属于Ⅰ级，21%属于Ⅰ级，45%属于Ⅰ级，14%属于Ⅰ级，比较IRSⅠ，Ⅰ水平患者数量增加，主要是由于手术完全切除率下降，部分肿瘤如盆腔部位不完全切除。

Ⅰ级患儿中42%发生在膀胱去除-前列腺外泌尿生殖系，31%发生在四肢，Ⅰ级中39%除脑膜外的头颈部肿瘤，Ⅰ级中46%头颈部肿瘤，Ⅰ级中31%为肢体肿瘤，14%脑膜周围肿瘤41%为其他类型。

Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅠ分析数据，确定肿瘤部位、大小、入侵范围和局部淋巴结的转移对无远处转移儿童的生存具有重要意义。

三基培训考试病理科学软组织肿瘤(总分：110.00，做题时间：60分钟)一、单项选择题(总题数：100，分数：100.00)1.下列各项病理特征中,与隆突性皮肤纤维肉瘤无关的是：（）（分数：1.00）A.病变位于真皮和皮下B.梭形的肿瘤细胞呈明显席纹状排列C.瘤组织周边浸润性生长,呈条索状向周围脂肪组织伸展D.瘤细胞高度异型性,多量病理性核分裂√解析：2.发生于腹壁,纤维细胞分化良好,呈浸润性生长,易复发,不转移的是：（）（分数：1.00）A.增生性筋膜炎B.增生性肌炎C.结节性筋膜炎D.韧带样瘤√解析：3.病变位于肌肉,病变组织出现嗜碱性巨细胞,肌肉呈棋盘状的是：（）（分数：1.00）A.增生性筋膜炎B.增生性肌炎C.结节性筋膜炎√D.韧带样瘤解析：4.皮肤结节,梭形细胞席纹状排列,少量杜顿巨细胞，瘤周无明显浸润的是：（）（分数：1.00）A.增生性筋膜炎B.增生性肌炎√C.结节性筋膜炎D.韧带样瘤解析：5.皮肤肿块,梭形细胞呈明显席纹状排列,瘤周高度浸润性生长的是：（）（分数：1.00）A.增生性筋膜炎B.增生性肌炎C.结节性筋膜炎D.韧带样瘤√解析：6.皮肤纤维组织细胞瘤的病变特点中，不包括：（）（分数：1.00）A.病变呈漩涡状排列B.常见杜顿巨细胞C.病变多位于真皮和皮下D.瘤周呈高度浸润性生长,呈长条索状向周围脂肪伸展√解析：7.炎性肌纤维母细胞瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎√B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤解析：8.增生性肌炎的特点是：（）（分数：1.00）A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞√C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤解析：9.纤维肉瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂√D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤解析：10.结节性筋膜炎的特点是：（）（分数：1.00）A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤√解析：11.下列临床病理特征中,与幼年性毛细血管瘤无关的一项是：（）（分数：1.00）A.肿瘤富于细胞B.血管腔小甚至完全闭塞C.常见实性区形成D.瘤体主要由大量蜂窝状血管所组成√解析：12.下列选项中，不是肉芽组织型血管瘤的特点的是：（）（分数：1.00）A.是发生于皮肤和黏膜的一种息肉状毛细血管瘤B.血管腔相互连接,相互吻合,构成分支成网的血管脉络√C.底部与正常组织形成衣领状改变D.表面常有溃病形成,且继发感染解析：13.血管肉瘤免疫组化染色时,对于该病变最有诊断参考价值的是：（）（分数：1.00）A.CD34 √B.DesminC.EMAD.Vimentin解析：14.如果是高分化型血管肉瘤，其诊断取决于：（）（分数：1.00）B.发病部位C.肿瘤血管相互连接吻合，构成分支成网的脉络√D.肿瘤大小解析：15.肉芽组织型血管瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体B.海绵状管腔，内为清亮液体C.均匀一致分布的鹿角型血管D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染√解析：16.海绵状血管瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体B.海绵状管腔，内为清亮液体√C.均匀一致分布的鹿角型血管D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染解析：17.囊状淋巴管瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体√B.海绵状管腔，内为清亮液体C.均匀一致分布的鹿角型血管D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染解析：18.血管外皮瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体B.海绵状管腔，内为清亮液体C.均匀一致分布的鹿角型血管√D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染解析：19.见于皮肤和黏膜，小血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染的是：（）（分数：1.00）A.血管球瘤B.血管外皮瘤C.上皮样血管内皮瘤D.肉芽组织型血管瘤√解析：20.见于甲床，直径1 cm的紫蓝色结节是：（）（分数：1.00）A.血管球瘤√B.血管外皮瘤C.上皮样血管内皮瘤D.肉芽组织型血管瘤解析：21.瘤组织各处均见鹿角形血管的是：（）（分数：1.00）B.血管外皮瘤√C.上皮样血管内皮瘤D.肉芽组织型血管瘤解析：22.瘤细胞上皮样，细胞内原始微血管腔，似印戒细胞癌的是：（）（分数：1.00）A.血管球瘤B.血管外皮瘤C.上皮样血管内皮瘤√D.肉芽组织型血管瘤解析：23.下列临床—病理特征中，与肌内黏液瘤无关的是：（）（分数：1.00）A.瘤体位于肌内B.肉眼多为胶冻样C.瘤组织含大量黏液样物质D.肿瘤极易复发√解析：24.下列选项中，不是侵袭性血管黏液瘤的特征的是：（）（分数：1.00）A.好发于女性盆腔B.瘤组织呈浸润性生长C.瘤细胞核分裂很多见√D.瘤组织富含黏液，散在梭形、星形的间叶细胞解析：25.下列选项中，不是滑膜肉瘤的特征的是：（）（分数：1.00）A.并非真正滑膜起源B.多位于大关节附近C.可有双相分化D.很少位于四肢√解析：26.透明细胞肉瘤的织起源是：（）（分数：1.00）A.滑膜B.神经外胚叶√C.纤维组织D.横纹肌解析：27. 上皮样肉瘤的组织起源是：（）（分数：1.00）A.上皮组织B.滑膜C.间皮D.起源未定√解析：28.透明细胞肉瘤病变特点中，不包括：（）（分数：1.00）A.又称为软组织恶性恶黑色素瘤B.多见于青年人C.瘤细胞梭形为主，巢状D.瘤细胞双相分化√解析：29.透明细胞肉瘤免疫组化示：（）（分数：1.00）A.角蛋白（+）B.S-100蛋白质（+）√C.EMA（+）D.Desmin(+)解析：30.透明细胞肉瘤好发部位为：（）（分数：1.00）A.内脏B.深部软组织C.四肢远端√D.头颈解析：31.恶性间叶肿瘤是：（）（分数：1.00）A.女性外阴肿瘤，肌纤维母细胞增生，且与血管关系密切B.大腿肿瘤，腺泡状结构，窦隙样血管丰富C.软组织黏液样肿瘤，软骨母细胞排列呈花边样排列D.由横纹肌和软骨两种肉瘤所组成的肿瘤√解析：32.血管肌纤维母细胞瘤是：（）（分数：1.00）A.女性外阴肿瘤，肌纤维母细胞增生，且与血管关系密切√B.大腿肿瘤，腺泡状结构，窦隙样血管丰富C.软组织黏液样肿瘤，软骨母细胞排列呈花边样排列D.由横纹肌和软骨两种肉瘤所组成的肿瘤解析：33. 腺泡状软组织肉瘤是：（）（分数：1.00）A.女性外阴肿瘤，肌纤维母细胞增生，且与血管关系密切B.大腿肿瘤，腺泡状结构，窦隙样血管丰富√C.软组织黏液样肿瘤，软骨母细胞排列呈花边样排列D.由横纹肌和软骨两种肉瘤所组成的肿瘤解析：34.软组织黏液性软骨肉瘤是：（）（分数：1.00）A.女性外阴肿瘤，肌纤维母细胞增生，且与血管关系密切B.大腿肿瘤，腺泡状结构，窦隙样血管丰富C.软组织黏液样肿瘤，软骨母细胞排列呈花边样排列√D.由横纹肌和软骨两种肉瘤所组成的肿瘤解析：35.膝关节旁肿块，双向分化的是：（）（分数：1.00）A.颗粒细胞瘤B.腺泡状软组织肉瘤C.上皮样肉瘤D.滑膜肉瘤√解析：36. 前臂肿瘤，肉芽肿样结构，地图状坏死的是：（）（分数：1.00）A.颗粒细胞瘤B.腺泡状软组织肉瘤C.上皮样肉瘤√D.滑膜肉瘤解析：37.舌底部肿瘤，胞浆富含嗜酸性颗粒的是：（）（分数：1.00）A.颗粒细胞瘤√B.腺泡状软组织肉瘤C.上皮样肉瘤D.滑膜肉瘤解析：38.大腿肿瘤，腺泡状结构，富含窦隙样血管的是：（）（分数：1.00）A.颗粒细胞瘤B.腺泡状软组织肉瘤√C.上皮样肉瘤D.滑膜肉瘤解析：39.脂肪瘤最常见于：（）（分数：1.00）A.皮下√B.腹膜后C.肠系膜D.网膜解析：40.脂肪瘤不易切除干净而容易复发的是：（）（分数：1.00）A.梭形细胞脂肪瘤B.多形性脂肪瘤C.肌内脂肪瘤√D.髓性脂肪瘤解析：41.最易与脂肪肉瘤混淆的良性脂肪瘤是：（）（分数：1.00）A.良性脂肪母细胞瘤B.梭形性脂肪瘤C.髓性脂肪瘤D.多形性脂肪瘤√解析：42. 好发于婴幼儿的脂肪组织肿瘤是：（）（分数：1.00）A.髓性脂肪瘤B.黏液样脂肪肉瘤C.梭形细胞脂肪瘤D.良性脂肪母细胞瘤√解析：43.下列是脂肪肉瘤病理诊断决定性依据的是：（）（分数：1.00）A.瘤细胞的多形性B.病理性核分裂相C.丰富的黏液样基质D.不同分化程度的脂肪母细胞√解析：44.下列选项中，不符合脂肪肉瘤特点的是：（）（分数：1.00）A.多见于青少年√B.瘤体大，呈结节分叶状C.肿瘤切面胶冻样，鱼肉状D.油红O染色阳性解析：45.下述选项中，不符合粘液样脂肪肉瘤的特点的是：（）（分数：1.00）A.以幼稚型脂肪母细胞为主√B.丰富的黏液样基质C.纤细的从状毛细血管网D.异型性不显著解析：46.下列选项中，最符合脂肪肉瘤的特征的是：（）（分数：1.00）A.好发年龄为中老年B.多见部位为下肢C.主要经血道转移D.见异型的脂肪母细胞√解析：47.脂肪瘤和脂肪肉瘤的根本区分在于：（）（分数：1.00）A.肿瘤的大小B.肿瘤的巨检特征C.见异型的脂肪母细胞√D.瘤细胞的多形性解析：48. 下列选项中，对黏液样脂肪肉瘤的描述不够确切的是：（）（分数：1.00）A.瘤组织似胎儿脂肪组织B.以幼稚型脂肪母细胞为主C.瘤内富含黏液样基质D.组织学图像与未分化肉瘤相似√解析：49.下列关于髓性脂肪瘤的描述，错误的是：（）（分数：1.00）A.肿瘤由脂肪组织和骨髓造血组织所构成B.常见于肾上腺C.常无明显临床症状D.常伴肝脾的髓外造血√解析：50.男，58岁，右臀部肿块，直径8 cm，与深部固定，大体肿物为不规则结节状，质软，无明显包膜，切面灰黄－灰白色，鱼肉状。

鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的CT诊断薛元领;满凤媛;鲜军舫;杨本涛;王振常【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2003(019)004【摘要】目的探讨鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤(RMS)的CT表现.方法回顾性分析经病理学证实的鼻腔鼻窦RMS 18例,均行横断面及冠状面CT扫描,其中15例行增强扫描.结果主要临床表现为鼻堵及眼突.最常见部位为上颌窦.HRCT均表现为鼻腔及鼻窦内大的软组织肿块影,密度不均.3例伴有钙化.18例窦壁骨质破坏.12例肿瘤侵犯鼻窦周围脂肪间隙及邻近结构.病灶强化不均匀.结论 CT扫描能清晰显示病灶及其侵犯程度,对指导临床手术及其他治疗方法具有重要的意义.【总页数】3页(P412-414)【作者】薛元领;满凤媛;鲜军舫;杨本涛;王振常【作者单位】广西梧州市工人医院放射科,广西,梧州,543000;首都医科大学附属北京同仁医院放射科;首都医科大学附属北京同仁医院放射科;首都医科大学附属北京同仁医院放射科;首都医科大学附属北京同仁医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R730.44;R739.62【相关文献】1.3例累及邻近多部位的儿童鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤临床分析 [J], 吴振恭; 熊俊; 周良强; 陈请国; 陈金; 褚汉启; 陶雁玲; 甄宏韬; 王丽2.鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤CT、MR分析及鉴别诊断 [J], 张恒胜;罗军德;黄聪;黎成;关钧;赵梓霖;邓亚3.姑息治疗儿童鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤1例 [J], 李娜;黄兰;邓茜4.鼻腔鼻窦腺泡状横纹肌肉瘤10例临床病理分析 [J], 姚瑶;化宏金;潘敏鸿;李扬;李红霞;杨沁怡;丁颖;范钦和;李海5.儿童鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例 [J], 张松雪;梁晨;曹志伟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范（2019版）》要点一、概述横纹肌肉瘤（RMS）是儿童期最常见的软组织肿瘤，占儿童肿瘤的6.5%左右。

其临床表现多样，异质性强，预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。

原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见，其次为四肢、躯干等其余部位。

RMS对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。

二、适用范围病理诊断明确为RMS，未经治疗的、<18岁的所有患儿，无严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。

三、诊断（一）临床表现RMS可发生于全身任何部位，临床表现取决于肿瘤的原发部位。

RMS最好发的部位为头颈部（占40%），泌尿生殖道（占25%），以及四肢（占20%）。

头颈部的RMS可分为三个区域，分别为脑膜旁，眼眶及非眼眶、非脑膜旁区域。

RMS诊断时约25%发生远处转移，其中肺是最常见的转移部位，约占40%～45%；其次是骨髓转移，约占20%～30%，骨转移占10%。

（二）病理分型1. 胚胎型(ERMS)：2. 腺泡型（ARMS）：3. 多形型或间变型：（三）辅助检查1. 血常规、尿常规、血生化、凝血检查（1）血常规检查：患儿可表现为贫血；有骨髓浸润者可出现全血细胞减少。

（2）尿常规检查：泌尿生殖道肿瘤可有血尿表现。

（3）血生化检查：肝肾功能、LDH、电解质是必查项目。

肿瘤负荷大的患者可出现血尿酸及乳酸脱氢酶增高。

（4）凝血功能：包括PT、APTT、TT、FIB、D-二聚体、FDP。

有骨髓浸润、高肿瘤负荷、巨大瘤灶合并肿瘤破裂出血者可出现FIB下降，D-二聚体升高等。

2. 影像学检查（1）X线平片检查：原发部位的X线检查可以发现肿瘤钙化、骨侵犯等。

可以辅助诊断肿瘤肺部转移。

（2）CT扫描：肿瘤原发部位通常行增强CT扫描来辅助诊断瘤灶大小及局部软组织、骨骼侵犯情况，以及用来评估治疗反应。

WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020展开全文转自：王绍武星海医品脂肪细胞肿瘤（Adipocytic tumours）ICD-O编码肿瘤名称-------------------------------------------良性（Benign）8850/0 脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)8856/0 肌内脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)软骨样脂肪瘤 (Chondrolipoma)脂肪瘤病 (Lipomatosis)弥漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)多发对称性脂肪瘤病（Multiple symmetrical lipomatosis）盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)类固醇脂肪瘤病（Steroid lipomatosis）艾滋病毒脂肪代谢障碍（HIV lipodystrophy）神经脂肪瘤病（Lipomatosis of nerve）8881/0 脂肪母细胞瘤（Lipoblastomatosis）局限性（脂肪母细胞瘤）（Localized (lipoblastoma)）弥漫性（脂肪母细胞瘤）（Diffuse (lipoblastomatosis)）8861/0 血管脂肪瘤NOS （Angiolipoma NOS）细胞性血管脂肪瘤（Cellular angiolipoma）8890/0 肌脂肪瘤（Myolipoma）8862/0 软骨样脂肪瘤（Chondroid lipoma）8857/0 梭形细胞脂肪瘤（Spindle cell lipoma）8857/0 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤（Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma）8880/0 冬眠瘤（Hibernoma）-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8850/1 非典型性脂肪瘤性肿瘤（Atypical lipomatous tumour）-------------------------------------------恶性（Malignant）8851/3 脂肪肉瘤，高分化，NOS （Liposarcoma, well-differentiated, NOS）8851/3 脂瘤样脂肪肉瘤（Lipoma-like liposarcoma）8851/3 炎性脂肪肉瘤（Inflammatory liposarcoma）8851/3 硬化性脂肪肉瘤（Sclerosing liposarcoma）8858/3 去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma）8852/3 黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）8854/3 多形性脂肪肉瘤（Pleomorphic liposarcoma）上皮样脂肪肉瘤（Epithelioid liposarcoma）8859/3 粘液样多形性脂肪肉瘤（Myxoid pleomorphic liposarcoma）-------------------------------------------成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤（Fibroblastic and myofibroblastic tumours）良性（Benign）-------------------------------------------8828/0 结节性筋膜炎 (Nodular fascitis）血管内筋膜炎 (Intravascular fasciitis)颅筋膜炎 (Cranial fasciitis)8828/0 增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)8828/0 增生性肌炎 (Proliferative myositis)骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)8820/0 弹力纤维瘤 (Elastofibroma)8992/0 婴儿纤维性错构瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)结肠纤维瘤病 (Fibromatosis colli)幼年性玻璃样变纤维瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)包涵体纤维瘤病 (Inclusion body fibromatosis)8813/0 腱鞘纤维瘤 (Fibroma of tendon sheath)8810/0 增生性成纤维细胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)8825/0 肌成纤维细胞瘤 (Myofibroblastoma)8816/0 钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma) EWSRI-SMAD3阳性纤维母细胞瘤（新出现）(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))8826/0 血管肌成纤维细胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)9160/0 富细胞血管纤维瘤 (Celular angiofibroma)9160/0 血管纤维瘤NOS (Angiofibroma NOS)8810/0 项型纤维瘤 (Nuchal fibroma)8811/0 肢端纤维粘液瘤 (Acral fibromyxoma)8810/0 Gardner纤维瘤 (Gardner fibroma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8815/0 孤立性纤维性肿瘤，良性(Solitary fibrous tumour, benign)8813/1 掌/跖纤维瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)8821/1 韧带样型纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)8821/1 腹外硬纤维瘤 (Extra-abdominal desmoid)8822/1 腹部纤维瘤病 (Abdominal fibromatosis)8851/1 脂肪纤维瘤病 (Lipofibromatosis)8834/1 巨细胞成纤维细胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8832/1 隆突性皮肤纤维肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)8833/1 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)8832/3 纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤(Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans) 隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化(Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation) 斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤(Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)8815/1 孤立性纤维性肿瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS) 脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纤维性肿瘤(Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)富巨细胞性孤立性纤维性肿瘤(Giant cell-rich solitary fibrous tumour)8825/1 炎性肌成纤维细胞性肿瘤(Inflammatory myofibroblastic tumour)上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤(Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)8825/3 肌纤维母细胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)8810/1 CD34阳性浅表成纤维细胞瘤(Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)8811/1 黏液炎性成纤维细胞肉瘤(Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)8814/3 婴儿纤维肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8815/3 孤立性纤维性肿瘤，恶性(Solitary fibrous tumour, malignant)8810/3 纤维肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)8811/3 黏液性纤维肉瘤 (Myxofibrosarcoma)上皮样黏液性纤维肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)8840/3 低度恶性纤维黏液样肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)8840/3 硬化性上皮样纤维肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)所谓的纤维组织细胞性肿瘤(So-called fibrohistiocytic tumours)良性（Benign）9252/0 腱鞘巨细胞肿瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)9252/1 腱鞘巨细胞肿瘤，弥漫型(Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)8831/0 深部良性纤维组织细胞瘤(Deep benign fibrous histiocytoma)---------------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8835/1 丛状纤维组织细胞瘤(Plexiform fibrohistiocytic tumour)9251/1 软组织巨细胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS) --------------------------------------------恶性（Malignant）9252/3 恶性腱鞘巨细胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)血管性肿瘤 (Vascular tumours)良性（Benign）---------------------------------------------9120/0 血管瘤NOS (Haemangioma NOS)9132/0 肌内血管瘤 (Intramuscular haemangioma)9123/0 动静脉血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)9122/0 静脉型血管瘤 (Venous haemangioma)9125/0 上皮样血管瘤 (Epithelioid haemangioma)细胞性上皮样血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)非典型上皮样血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)9170/0 淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)9173/0 囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)9161/0 获得性簇状血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)9130/1 卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform haemangioendothelioma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)9136/1 网状血管内皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma) 9135/1 乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Papillary intralymphatic angioendothelioma)9136/1 混合性血管内皮瘤(Composite haemangioendothelioma)神经内分泌性混合性血管内皮瘤(Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)9140/3 卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)经典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)艾滋病相关性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)迟发型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)9138/1 假性肌瘤（类上皮肉瘤样）血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9133/3 上皮样血管内皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合(Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion) 上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合(Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)9120/3 血管肉瘤(Angiosarcoma)-------------------------------------------周细胞性（血管周细胞性）肿瘤(Pericytic(perivascular) tumours)良性和中间性（Benign and intermediate）-------------------------------------------8711/0 血管球肿瘤NOS (Glomus tumour NOS)8712/0 血管球瘤 (Glomangioma)8713/0 血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)8711/1 血管球瘤病 (Glomangiomatosis)8711/1 恶性潜能不确定性血管球肿瘤(Glomus tumour of uncertain malignant potential)8824/0 肌周细胞瘤 (Myopericytoma)8824/1 肌纤维瘤病 (Myofibromatosis)8824/0 肌纤维瘤 (Myofibroma)8824/1 婴儿性肌纤维瘤病 (Infantile myofibromatosis)8894/0 血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8711/3 恶性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)-------------------------------------------骨骼肌肿瘤 (Skeletal muscle tumours)良性良性（Benign）-------------------------------------------8900/0 横纹肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)8903/0 胎儿型横纹肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)8904/0 成人型横纹肌瘤 (Adult rhabdomyoma)8905/0 生殖道型横纹肌瘤 (Genital rhabdomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤，多形(Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)8920/3 腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)8901/3 多形性横纹肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)8912/3 梭形细胞性横纹肌肉瘤（Spindle cell rhabdomyosarcoma）先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤(MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排） (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements)) 8921/3 外胚层间叶瘤 (Ectomesenchymoma)-------------------------------------------胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumours)8936/3 胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumour)-------------------------------------------软骨-骨性肿瘤 (Chondro-osseous tumours）良性（Benign）-------------------------------------------9220/0 软骨瘤NOS (Chondroma NOS)软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性(Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)--------------------------------------------恶性（Malignant）9180/3 骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)周围神经鞘肿瘤(Peripheral nerve sheath tumours)良性（Benign）-------------------------------------------9560/0 神经鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)9560/0 原始神经鞘瘤 (Ancient schwannoma)9560/0 细胞性神经鞘瘤 (Cellular schwannoma)9560/0 丛状神经鞘瘤 (Plexiform schwannoma)上皮样神经鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)微囊/网状神经鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)9540/0 神经纤维瘤NOS (Neurofibroma NOS)原始神经纤维瘤（Ancient neurofibroma）细胞性神经纤维瘤（Cellular neurofibroma）非典型神经纤维瘤 (Atypical neurofibroma)9550/0 丛状神经纤维瘤 (Plexiform neurofibroma)9571/0 神经束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)网状神经束膜瘤 (Reticular perineurioma)硬化性神经束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)9580/0 颗粒细胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)9562/0 神经鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)9570/0 孤立性局限性神经瘤 (Solitary circumscribed neuroma) 丛状孤立性局限性神经瘤(Plexiform solitary circumscribed neuroma)9530/0 脑膜瘤NOS (Meningioma NOS)良性蝾螈瘤/神经肌肉性胆管瘤(Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)9563/0 混杂性神经鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)神经束膜瘤/神经鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)神经鞘瘤/神经纤维瘤(Schwannoma/neurofibroma)神经束膜瘤/神经纤维瘤 (Perineurioma/neurofibroma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9540/3 恶性周围神经鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)9542/3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)9540/3 黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤(Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)9580/3 恶性颗粒细胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)9571/3 恶性神经鞘瘤 (Perineurioma, malignant)-------------------------------------------未确定分化的肿瘤 (Tumours of uncertain differentiation)良性（Benign）-------------------------------------------8840/0 黏液瘤NOS (Myxoma NOS)细胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)8841/0 侵袭性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)8802/1 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)8990/0 磷酸盐尿性间叶性肿瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)8714/0 良性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, benign)8860/0 血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8811/1 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤(Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)8860/1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma, epithelioid)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8830/1 非典型纤维黄色瘤 (Atypical fibroxanthoma)8836/1 血管瘤样纤维组织细胞瘤(Angiomatoid fibrous histiocytoma)8842/0 骨化性纤维黏液样肿瘤(Ossifying fibromyxoid tumour NOS)8940/0 混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)8940/3 恶性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)8982/0 肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)-------------------------------------------恶性（Malignant）8990/3 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)NTRK重排的梭形细胞肿瘤（新出现）(NTRK-rearrangedspindle cell neoplasm (emerging))9040/3 滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)9041/3 滑膜肉瘤，梭形细胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell) 9043/3 滑膜肉瘤，双相型 (Synovial sarcoma, biphasic)滑膜肉瘤，低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated) 8804/3 上皮样肉瘤 (Epithelioid sarcoma)近端或大细胞型上皮样肉瘤(Proximal or large cell epithelioid sarcoma)典型样上皮样肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)9581/3 腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)9044/3 软组织透明细胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)9231/3 骨外黏液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)8806/3 增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumour)8963/3 肾外横纹肌样瘤 (Rhabdoid tumour NOS)8714/3 恶性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, malignant)9137/3 内膜肉瘤 (Intimal sarcoma)8842/3 骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性(Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)8982/3 肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)8805/3 未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)8801/3 梭形细胞肉瘤，未分化(Spindle cell sarcoma, undifferentiated)8802/3 多形性肉瘤，未分化(Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)8803/3 圆形细胞肉瘤，未分化(Round cell sarcoma, undifferentiated)-----------------END-------------------来源：Soft Tissue and Bone Tumours·WHO Classification of Tumours · 5th EditionWorld Heath Organization----------------------------------------------注*：WHO分类ICD（International Classification of Disease for Oncology，国际肿瘤学疾病编码）尾号含义：0——良性肿瘤；1——中间性肿瘤；3——恶性肿瘤WHO第5版软组织肿瘤分类小结软组织肿瘤共分为11大组织学类型，分别为：1.脂肪细胞肿瘤2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤4.血管性肿瘤5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤6.平滑肌肿瘤7.骨骼肌肿瘤8.胃肠道间质瘤9.软骨--骨性肿瘤10.周围神经鞘肿瘤11.未确定分化的肿瘤--------------------------------------------------11大组织学类型中包含176个亚型，其中命名为肉瘤（sarcoma）的共46个：1.脂瘤样脂肪肉瘤2.炎性脂肪肉瘤3.硬化性脂肪肉瘤4.去分化脂肪肉瘤5.黏液样脂肪肉瘤6.上皮样脂肪肉瘤7.粘液样多形性脂肪肉瘤8.纤维肉瘤NOS9.上皮样黏液性纤维肉瘤10.低度恶性纤维黏液样肉瘤11.硬化性上皮样纤维肉瘤12.血管肉瘤13.平滑肌肉瘤NOS14.多形性胚胎性横纹肌肉瘤15.腺泡状横纹肌肉瘤16.多形性横纹肌肉瘤NOS17.先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排18.MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤19.骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排）20.外胚层间叶瘤21.骨外骨肉瘤22.滑膜肉瘤，梭形细胞型23.滑膜肉瘤，双相型24.滑膜肉瘤，低分化型25.近端或大细胞型上皮样肉瘤26.典型样上皮样肉瘤27.腺泡状软组织肉瘤28.软组织透明细胞肉瘤29.骨外黏液样软骨肉瘤30.内膜肉瘤31.未分化肉瘤32.梭形细胞肉瘤，未分化33.多形性肉瘤，未分化34.圆形细胞肉瘤，未分化35.黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤36.隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化37.斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤38.肌纤维母细胞肉瘤39.婴儿纤维肉瘤40.经典型惰性卡波西肉瘤41.非洲地方性卡波西肉瘤42.艾滋病相关性卡波西肉瘤43.迟发型卡波西肉瘤44.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤45.上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤46.黏液炎性成纤维细胞肉瘤上述46个肉瘤中，1-43为恶性（编码为3），44-46为中间性（编码为1）。

横纹肌肉瘤简介目录•1拼音•2英文参考•3概述•4疾病名称•5英文名称•6横纹肌肉瘤的别名•7ICD号：D17.7o7.1分类•8ICD号：M8900/3o8.1分类•9流行病学•10横纹肌肉瘤的病因•11发病机制o11.1横纹肌肉瘤分期o11.2病理改变▪11.2.1肉眼所见▪11.2.2镜下所见，组织学分型▪11.2.2.1胚胎型▪11.2.2.2腺泡型▪11.2.2.3多形型（多形细胞型）•12横纹肌肉瘤的临床表现o12.1胚胎型横纹肌肉瘤o12.2腺泡型横纹肌肉瘤o12.3多形型横纹肌肉瘤o12.4不同部位的横纹肌肉瘤特点▪12.4.1头颈部▪12.4.2泌尿生殖系▪12.4.3四肢和躯干▪12.4.4其他部位•13横纹肌肉瘤的并发症•14实验室检查•15辅助检查o15.1X线检查o15.2超声波探测o15.3CTo15.4MRI•16横纹肌肉瘤的诊断•17鉴别诊断•18横纹肌肉瘤的治疗o18.1手术治疗▪18.1.1原发肿瘤▪18.1.2补充广泛切除术▪18.1.3肿瘤伴有淋巴结转移o18.2放疗o18.3化疗o18.4综合治疗•19预后•20横纹肌肉瘤的预防•21相关药品•附：o1横纹肌肉瘤相关药物1拼音héng wén jī ròu liú2英文参考rhabdomyosara3概述横纹肌肉瘤（rhabdomyosara）是由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。

横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。

临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。

在过去的几十年里，针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与手术相结合的措施，患者的生存率有了显著地提高。

最早对横纹肌肉瘤的描述是在1854年，Webner报道了1个21岁舌部横纹肌肉瘤的病人。

图1　肿物肉眼形态（尺子为15cm）　镜检　镜下显示（图2），部分肿瘤细胞梭形，呈束状排列，细胞核长梭形，核周有空泡。

部分区域肿瘤细胞呈圆形、卵圆形，呈片状分布，细胞间连接松散，胞界欠清，细胞核圆形或卵圆形，偏位分布，核染色质空泡状，核仁清楚，偶见核分裂，似横纹肌细胞。

部分间质有出血改变。

　免疫表型　肿瘤细胞CD117、Dog-1均阳性梭形肿瘤细胞区域Desmin部分阳性，Myogenin 图2　具有横纹肌样分化的胃间质瘤的镜下形态及免疫组化特征、超微结构　A：肿瘤的梭形细胞区，H E染色，×400；B：肿瘤的横纹肌样区，HE染色，×400；C：肿瘤的梭形细胞区与横纹肌样区交界处，HE染色，×400；D、E、F：梭形细胞区、横纹肌样区及二者交界区均CD117（+），EnVision两步法，×400；G、H、I：梭形细胞区、横纹肌样区及二者交界区均Dog-1（+），EnVision两步法，×400；J、K、L：梭形细胞区、横纹肌样区及二者交界区均Desmine（+），EnV ision两步法，×400；M、N、O：梭形细胞区、横纹肌样区及二者交界区均Myogenin浆（+），EnVision 两步法，×400；P：横纹肌样区Myoglobin（-），EnVision两步法，×400；Q：肿瘤细胞增殖指数较低（2%～3%），×400；R：电镜下显示，部分肿瘤细胞胞浆内见发育不良的肌原纤维（箭头所指），×30000图3　基因测序结果第18外显子检出错义突变：NM-006206.4：c.2525A>T P.D842V）3　讨论目前，胃肠道间质瘤每年发病率为1～2/10老年人好发，男性略多于女性[3-4]。

胃肠道间质瘤的概念由Mazur等[5]学者首次提出，Mazur和Clark位学者在1983年运用免疫组织化学法和电镜检查等方法，发现大多数胃肠道间质瘤的起源不明，肿瘤细胞的结构复杂多样，这种肿瘤细胞既没有平滑肌细胞的结构也没有周围神经细胞的结构，它具有间叶组织细胞的特征，故断定胃肠道间质瘤是起源于间叶组织细胞。