WHO软组织肿瘤免疫表型大全

WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会贡其星;范钦和【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)006【总页数】4页(P587-590)【关键词】软组织肿瘤;WHO分类【作者】贡其星;范钦和【作者单位】南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029;南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R738.6;R730.262002年，WHO出版《软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》分册(第三版)［1］。

2013年初，WHO出版《软组织和骨肿瘤WHO 分类》(第四版)［2］，仍由Fletcher等主编，其内容依据近年来对软组织肿瘤的新认识，调整了一些肿瘤的命名和分类，删除部分不合适的诊断名称，增加新的病理类型和形态学亚型内容，更新部分肿瘤的基因遗传学改变，也依据软组织肿瘤分类的习惯，将外周神经系统肿瘤重新划归软组织肿瘤分类，并增加胃肠间质肿瘤章节。

本文现就第四版中新增和变化较大的内容进行总结、比较和分析，作一概述。

1.1 纤维组织细胞肿瘤纤维组织细胞肿瘤章节变化较大。

原先的腱鞘巨细胞肿瘤和弥漫型巨细胞肿瘤，分别更名为腱鞘滑膜巨细胞瘤局限型和腱鞘滑膜巨细胞瘤弥漫型，其章节内容未作大改动。

第四版删除原来的多形性、巨细胞和炎症性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤章节，增加一新章节，命名为未分化/未能分类肿瘤。

这是一组异质性肿瘤，也是一个排他性诊断，部分软组织肉瘤因无明确的分化方向或目前技术水平不能确定肿瘤的分化方向，统称为未分化软组织肉瘤(undifferentiated soft tissue sarcoma，USTS)，目前其约占所有软组织肉瘤的20%。

依其镜下形态，分为多形性未分化肉瘤、梭形细胞未分化肉瘤、圆细胞未分化肉瘤和上皮样未分化肉瘤。

多形性未分化肉瘤相当于以往的多形性恶性纤维组织细胞瘤;圆细胞未分化肉瘤主要见于儿童和青年人，镜下见圆或卵圆形细胞成片排列，核质比高，相似于尤因肉瘤，但分子生物学检测提示二者不同，在圆细胞和梭形细胞未分化肉瘤中查见EWSR1基因和非ETS家族基因相融合，其是否是新的肿瘤类别尚有待以后证实。

2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性1、脂肪瘤（lipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。

2、脂肪瘤病（lipomatosis）免疫表型：和正常脂肪相似。

3、神经脂肪瘤病（lipomatosisof nerve）免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。

4、脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）免疫表型：脂肪细胞表达S-100和CD34，原始间叶细胞常表达desmin。

5、血管脂肪瘤（angiolipoma）免疫表型：血管内皮成分CD31等内皮标记阳性，细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性，证明为血管内皮。

6、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipomaof soft tissue）免疫表型：梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性，证明为平滑肌分化；ER 和PR阳性也有报道；HMB-45阴性。

7、软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞S-100强阳性，脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。

无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。

少数病例角蛋白阳性，但EMA一致阴性。

8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma）免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性，偶见desmin阳性。

9、冬眠瘤（hibernoma）免疫表型：冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。

除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外，其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。

新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。

《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。

WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。

各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。

与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。

除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。

1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。

但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。

免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。

⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。

⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。

⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。

CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。

另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。

⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。

骨肉瘤who分型标准
骨肉瘤的WHO分型是根据肿瘤的组织学特点、分化程度、生物学行为
和预后等因素来分类的。

骨肉瘤主要分为以下四种类型：
1. 巨细胞肉瘤反应性成分（GCTC-REC）：这是一种具有恶性生物学行为、类似于肉瘤的肿瘤，易复发，可发生远处转移，但细胞形态和免
疫表型与骨肉瘤相似，提示其为骨肉瘤的一种变异型或骨肉瘤中的一
种反应性成分。

2. 未分化多形性肉瘤（UPS）：这是一种分化不良、形态学表现多变
的恶性肿瘤，多见于长骨干骺端，最常受累的部位为股骨远端和肱骨
近端。

细胞形态与骨肉瘤相似，但恶性度不一。

3. 黏液样间变性肉瘤（Myxoid或间变性黏液纤维样肉瘤）：这是一种常发生在骨骺板的低度恶性肿瘤，早期就可发生肺等部位的远处转移。

病变早期为良性纤维软骨并伴有骨化及黏液变，随后软骨及骨的成分
增多，此时被称为间变性黏液纤维样肉瘤，可出现明显转移。

4. 腺泡状骨肉瘤（Adenoid/Broders肉瘤）：这是一种生长缓慢、间
变性细胞巢内含有大小不等黏液囊肿的恶性肿瘤，主要见于干骺端。

骨肉瘤的WHO分型对临床治疗具有重要意义。

不同的类型需要采取不
同的治疗措施，以获得更好的治疗效果和预后。

以上内容仅供参考，
建议咨询专业医生。

2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性1、脂肪瘤（lipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。

2、脂肪瘤病（lipomatosis）免疫表型：和正常脂肪相似。

3、神经脂肪瘤病（lipomatosisof nerve）免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经，故免疫组化对诊断没有帮助。

4、脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）免疫表型：脂肪细胞表达S-100和CD34，原始间叶细胞常表达desmin。

5、血管脂肪瘤（angiolipoma）免疫表型：血管皮成分CD31等皮标记阳性，细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性，证明为血管皮。

6、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipomaof soft tissue）免疫表型：梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性，证明为平滑肌分化；ER和PR阳性也有报道；HMB-45阴性。

7、软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞S-100强阳性，脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。

无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。

少数病例角蛋白阳性，但EMA一致阴性。

8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma）免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性，偶见desmin阳性。

9、冬眠瘤（hibernoma）免疫表型：冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。

除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外，其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。

新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。

脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。

软组织肿瘤分类和免疫组织化学软组织肿瘤分类和免疫组织化学软组织肿瘤传统上是根据细胞分化方向来分类的。

大部分软组织肿瘤显示间叶或神经外胚层分化。

但有一小部分软组织肿瘤具有不寻常的分化方向，即软组织内无此细胞类型（如上皮细胞，肌上皮细胞或黑色素细胞），还有一些肿瘤根据免疫组化和超微结果不能评估其分化方向（如滑膜肉瘤）。

儿童常见软组织肿瘤有脂肪组织肿瘤（脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病、脂肪瘤、冬眠瘤和肾上腺外髓脂肪瘤）、纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤（颅骨筋膜炎、结节性筋膜炎、增生性筋膜炎/增生性肌炎、骨化性肌炎、进行性骨化性纤维发育不良、婴儿纤维性错构瘤、纤维性脐息肉、Gardner纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、脑回样纤维性增生、鼻咽血管纤维瘤、包涵体纤维瘤病、颈部纤维瘤病、韧带样纤维瘤/硬化性纤维瘤、钙化性腱膜纤维瘤、婴儿/幼年性透明变性纤维瘤病、钙化性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、婴儿型纤维肉瘤）、所谓纤维组织细胞肿瘤（良性纤维组织细胞瘤、细胞性纤维组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤、丛状纤维组织细胞瘤、软组织巨细胞瘤）、平滑肌肿瘤（平滑肌瘤、平滑肌错构瘤、EB病毒相关性平滑肌肿瘤、平滑肌肉瘤）、具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（肺透明细胞糖瘤、透明细胞肌黑色素细胞肿瘤、血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤及淋巴管平滑肌瘤病）、血管周细胞肿瘤（肌周细胞瘤、血管球瘤、肌纤维瘤和肌纤维瘤病、血管平滑肌瘤）、骨骼肌肿瘤（横纹肌间叶性错构瘤、胎儿横纹肌瘤、横纹肌肉瘤）、血管源性肿瘤（婴儿型血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤、血管/淋巴管畸形、巨细胞血管母细胞瘤、网状血管内皮瘤、乳头状淋巴管内血管内皮瘤、卡波西型血管内皮瘤、血管肉瘤）、骨-软骨肿瘤（婴儿鼻软骨间叶样错构瘤、骨外黏液样软骨肉瘤、骨外间叶性软骨肉瘤）、外周神经肿瘤和神经外胚层肿瘤（神经纤维脂肪瘤性错构瘤、颗粒细胞瘤、先天性/牙龈颗粒细胞瘤、神经胶质异位组织、神经纤维瘤/神经纤维瘤病、神经鞘瘤、神经鞘粘液瘤、混杂性神经鞘肿瘤、良性蝾螈瘤、婴儿色素性神经外胚层瘤、恶性外周神经鞘瘤、外胚层间叶瘤、视网膜母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤）、分化方向不确定肿瘤（大网膜肠系膜血管错构瘤、肢端纤维黏液瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、肌上皮瘤/肌上皮癌/混合瘤、婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤、腺泡状软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、滑膜肉瘤、软组织透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、横纹肌样瘤、骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤）、胃肠道间质瘤、副神经节瘤、间皮肿瘤、滑膜腱鞘肿瘤、未分化/未分类肉瘤。

肉瘤分类：2013年WHO软组织和骨肿瘤分类的更新作者：Leona A. Doyle MD 马萨诸塞州波士顿布莱根妇女医院和哈佛医学院病理学系世界卫生组织于2013年发表了软组织和骨骼肿瘤分类（1），于前一个版本之间间隔了11年，在此期间，软组织和骨肿瘤分类发生了许多变化，主要在于基因检测技术的发展，在不同肿瘤类型中发现新的基因差别，从而产生了新的诊断。

此外，已经描述了几种新的形态学上不同的肿瘤类型，通常伴随着它们的新的遗传变化。

基于组织学和遗传学上发现的相关性，对软组织和骨肿瘤的发病机制进行分类和理解的进展，在软组织和骨骼病理学领域尤为重要，可能比许多其他病理学领域更为重要，血液淋巴瘤形成除外。

虽然在良性软组织和骨肿瘤中描述了许多有趣的分子遗传学发现，但是本文将重点关注软组织和骨肉瘤分类的变化，和具有中等生物学潜力的软组织和骨肿瘤（即局部侵袭性或很少转移的肿瘤），对这些肿瘤的新分子见解，以及相关的手术和临床意义。

根据世卫组织数量中的肿瘤分类对这些变化进行审查。

这些变化以及良性软组织和骨肿瘤中的变化总结在表1和2中。

表1. 2013年WHO软组织肿瘤分类的主要变化和更新肿瘤分类主要变更和更新脂肪细胞分类变化“圆形细胞脂肪肉瘤”作为高级粘液样脂肪肉瘤的同义词被移除。

混合型脂肪肉瘤切除。

新的遗传学复发性易位t（11; 16）（q13; p13）在软骨样脂肪瘤中。

纤维母细胞/肌纤维母细胞分类变化DFSP和巨细胞成纤维细胞瘤首次包括在内。

“血管外皮细胞瘤”作为SFT的同义词被删除。

新的遗传学MYH9-USP6融合基因在结节性筋膜炎中的应用。

SFT中的NAB2-STAT6融合基因。

识别LGFMS和SEF的分子和形态重叠; LUCMS和SEF中的MUC4过表达。

肿瘤分类主要变更和更新所谓的纤维组织细胞分类变化“恶性纤维组织细胞瘤”从WHO分类中删除。

平滑肌分类变化血管平滑肌瘤转为pericytic类。

Pericytic 分类变化血管平滑肌瘤现在被归类为周围肿瘤。

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新who造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（who）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成who2001分类，下面就who关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准并作直观的了解。

who将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（aml），骨髓增生异常综合征（mds）,慢性骨髓增殖性疾病（cmpd）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（md/mpd）。

一、急性白血病急性髓细胞白血病分类who就是根据形态学，免疫系统表型，遗传学和临床特点去综合分类,who与fab分类的明显不同点:<1>确诊aml时fab建议骨髓完整细胞数≥30%，而who则为完整细胞数≥20%；<2>诱发特定染色体类型aml如t(15；17)；t（8；21）；inv(16)和t(16；16)等.确诊时除单独列举外，bm（骨髓）完整细胞可以≤20%；<3>由mds(骨髓病变异常综合征)或mpd（骨髓增殖性疾病）转变而来及化疗相关性的aml（treatmentrelatedaml）单独列举；<4>免疫系统表型需以单克隆抗体，常用的如上所述单抗存有:输血干活/组细胞为cd34、hla-dr；粒细胞为mpo、cd13、cd15、cd117、cd33；单核细胞为cd14等；<5>减少了aml代莱病谱，分类具体内容如下：1.aml伴有重现细胞遗传学异常；此类aml不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即cr率高，长期生存率及治愈倾向较大。

1.1aml存有t（8；21）（q22；q22）[aml-（（cbfα）/eto）]：其细胞形态学的特点相等于我国aml分类的m2b，本型年长患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：cd13+，cp33+，mpo+，cd34+，偶有cd19和cd45呈阳性，占aml发生率的15%。

WHO软组织肿瘤分类来源：网络脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）／脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra－adrenal myelolipoma）梭形细胞／多形性脂肪瘤（spindle／pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed－type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma，not otherwise specified）纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic／myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro－osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary－type myo fibroblastoma 钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal－type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌／跖纤维瘤病（palmar／plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid－type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移型）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）／非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so－called fibrohistiocytic tumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）中间性（偶见转移型）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic（perivascular）tumoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病（glomangiomatosis）恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）肌纤维瘤（myofibroma肌纤维瘤病（myofibromatosis）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal type）生殖道型（genital type）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell／sclerosing rhabdomyosarcoma）脉管肿瘤（vascular tumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）静脉性（venous）动静脉性（arteriovenous）肌内（intramuscular）上皮样血管瘤（epithelioid 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fibromyxoid tumour，malignant）混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）恶性滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft－part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra－renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）未分化／不能分类的肉瘤Undifferentiated／Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）。