WHO软组织肿瘤免疫表型大全
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WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会贡其星;范钦和【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)006【总页数】4页(P587-590)【关键词】软组织肿瘤;WHO分类【作者】贡其星;范钦和【作者单位】南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029;南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R738.6;R730.262002年,WHO出版《软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》分册(第三版)[1]。
2013年初,WHO出版《软组织和骨肿瘤WHO 分类》(第四版)[2],仍由Fletcher等主编,其内容依据近年来对软组织肿瘤的新认识,调整了一些肿瘤的命名和分类,删除部分不合适的诊断名称,增加新的病理类型和形态学亚型内容,更新部分肿瘤的基因遗传学改变,也依据软组织肿瘤分类的习惯,将外周神经系统肿瘤重新划归软组织肿瘤分类,并增加胃肠间质肿瘤章节。
本文现就第四版中新增和变化较大的内容进行总结、比较和分析,作一概述。
1.1 纤维组织细胞肿瘤纤维组织细胞肿瘤章节变化较大。
原先的腱鞘巨细胞肿瘤和弥漫型巨细胞肿瘤,分别更名为腱鞘滑膜巨细胞瘤局限型和腱鞘滑膜巨细胞瘤弥漫型,其章节内容未作大改动。
第四版删除原来的多形性、巨细胞和炎症性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤章节,增加一新章节,命名为未分化/未能分类肿瘤。
这是一组异质性肿瘤,也是一个排他性诊断,部分软组织肉瘤因无明确的分化方向或目前技术水平不能确定肿瘤的分化方向,统称为未分化软组织肉瘤(undifferentiated soft tissue sarcoma,USTS),目前其约占所有软组织肉瘤的20%。
依其镜下形态,分为多形性未分化肉瘤、梭形细胞未分化肉瘤、圆细胞未分化肉瘤和上皮样未分化肉瘤。
多形性未分化肉瘤相当于以往的多形性恶性纤维组织细胞瘤;圆细胞未分化肉瘤主要见于儿童和青年人,镜下见圆或卵圆形细胞成片排列,核质比高,相似于尤因肉瘤,但分子生物学检测提示二者不同,在圆细胞和梭形细胞未分化肉瘤中查见EWSR1基因和非ETS家族基因相融合,其是否是新的肿瘤类别尚有待以后证实。
2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤(adipocytictumours)良性1、脂肪瘤(lipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。
2、脂肪瘤病(lipomatosis)免疫表型:和正常脂肪相似。
3、神经脂肪瘤病(lipomatosisof nerve)免疫表型:因为病变的所有成分均存在于正常神经内,故免疫组化对诊断没有帮助。
4、脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)免疫表型:脂肪细胞表达S-100和CD34,原始间叶细胞常表达desmin。
5、血管脂肪瘤(angiolipoma)免疫表型:血管内皮成分CD31等内皮标记阳性,细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性,证明为血管内皮。
6、软组织平滑肌脂肪瘤(myolipomaof soft tissue)免疫表型:梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性,证明为平滑肌分化;ER 和PR阳性也有报道;HMB-45阴性。
7、软骨样脂肪瘤(chondroidlipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞S-100强阳性,脂肪母细胞S-100弱阳性,随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。
无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。
少数病例角蛋白阳性,但EMA一致阴性。
8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤(spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma)免疫表型:梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性,S-100罕见阳性,偶见desmin阳性。
9、冬眠瘤(hibernoma)免疫表型:冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。
除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外,其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。
新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多,也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013)软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型,并根据生物学行为的不同,分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似,软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外,大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用,而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是,免疫组化只是一种辅助性手段,有其自身的局限性,并不能代替传统的组织学检查,后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础,选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题:⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件,首选敏感和特异性较高的抗体类型,特别是公认的抗体型号,并合理配伍,力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制,尽可能做到标准化,使染色切片背景清晰,标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照,尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物,如CD117等,以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析,因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达,如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38%,因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤,也可表达于组织细胞肿瘤。
另外,HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PE-Coma)的标志物,但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况,如标记上皮细胞的角蛋白,也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
骨肉瘤who分型标准
骨肉瘤的WHO分型是根据肿瘤的组织学特点、分化程度、生物学行为
和预后等因素来分类的。
骨肉瘤主要分为以下四种类型:
1. 巨细胞肉瘤反应性成分(GCTC-REC):这是一种具有恶性生物学行为、类似于肉瘤的肿瘤,易复发,可发生远处转移,但细胞形态和免
疫表型与骨肉瘤相似,提示其为骨肉瘤的一种变异型或骨肉瘤中的一
种反应性成分。
2. 未分化多形性肉瘤(UPS):这是一种分化不良、形态学表现多变
的恶性肿瘤,多见于长骨干骺端,最常受累的部位为股骨远端和肱骨
近端。
细胞形态与骨肉瘤相似,但恶性度不一。
3. 黏液样间变性肉瘤(Myxoid或间变性黏液纤维样肉瘤):这是一种常发生在骨骺板的低度恶性肿瘤,早期就可发生肺等部位的远处转移。
病变早期为良性纤维软骨并伴有骨化及黏液变,随后软骨及骨的成分
增多,此时被称为间变性黏液纤维样肉瘤,可出现明显转移。
4. 腺泡状骨肉瘤(Adenoid/Broders肉瘤):这是一种生长缓慢、间
变性细胞巢内含有大小不等黏液囊肿的恶性肿瘤,主要见于干骺端。
骨肉瘤的WHO分型对临床治疗具有重要意义。
不同的类型需要采取不
同的治疗措施,以获得更好的治疗效果和预后。
以上内容仅供参考,
建议咨询专业医生。
2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤(adipocytictumours)良性1、脂肪瘤(lipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。
2、脂肪瘤病(lipomatosis)免疫表型:和正常脂肪相似。
3、神经脂肪瘤病(lipomatosisof nerve)免疫表型:因为病变的所有成分均存在于正常神经,故免疫组化对诊断没有帮助。
4、脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)免疫表型:脂肪细胞表达S-100和CD34,原始间叶细胞常表达desmin。
5、血管脂肪瘤(angiolipoma)免疫表型:血管皮成分CD31等皮标记阳性,细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性,证明为血管皮。
6、软组织平滑肌脂肪瘤(myolipomaof soft tissue)免疫表型:梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性,证明为平滑肌分化;ER和PR阳性也有报道;HMB-45阴性。
7、软骨样脂肪瘤(chondroidlipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞S-100强阳性,脂肪母细胞S-100弱阳性,随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。
无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。
少数病例角蛋白阳性,但EMA一致阴性。
8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤(spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma)免疫表型:梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性,S-100罕见阳性,偶见desmin阳性。
9、冬眠瘤(hibernoma)免疫表型:冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。
除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外,其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。
新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。
脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性(局部浸润)非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码(International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O)[726]和系统医学术语(Systematize Nomenclature of Medicine)()腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性(局部浸润)表浅纤维瘤病(掌跖)韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性(很少转移)孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1(包括脂肪瘤样血管外皮瘤)炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性(很少转移)丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤(除皮肤外)8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤(和各种亚型)8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 (包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型)8910/3腺泡型横纹肌肉瘤(包括实性型、间变型)8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性(局部浸润)Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性(很少转移)网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0(包括细胞型亚型)近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性(很少转移)血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0(包括不典型和恶性)混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3(脊索样型)PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤:流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者:C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的,外科切除后有非常高的治愈率。
软组织肿瘤分类和免疫组织化学软组织肿瘤分类和免疫组织化学软组织肿瘤传统上是根据细胞分化方向来分类的。
大部分软组织肿瘤显示间叶或神经外胚层分化。
但有一小部分软组织肿瘤具有不寻常的分化方向,即软组织内无此细胞类型(如上皮细胞,肌上皮细胞或黑色素细胞),还有一些肿瘤根据免疫组化和超微结果不能评估其分化方向(如滑膜肉瘤)。
儿童常见软组织肿瘤有脂肪组织肿瘤(脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病、脂肪瘤、冬眠瘤和肾上腺外髓脂肪瘤)、纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(颅骨筋膜炎、结节性筋膜炎、增生性筋膜炎/增生性肌炎、骨化性肌炎、进行性骨化性纤维发育不良、婴儿纤维性错构瘤、纤维性脐息肉、Gardner纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、脑回样纤维性增生、鼻咽血管纤维瘤、包涵体纤维瘤病、颈部纤维瘤病、韧带样纤维瘤/硬化性纤维瘤、钙化性腱膜纤维瘤、婴儿/幼年性透明变性纤维瘤病、钙化性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、婴儿型纤维肉瘤)、所谓纤维组织细胞肿瘤(良性纤维组织细胞瘤、细胞性纤维组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤、丛状纤维组织细胞瘤、软组织巨细胞瘤)、平滑肌肿瘤(平滑肌瘤、平滑肌错构瘤、EB病毒相关性平滑肌肿瘤、平滑肌肉瘤)、具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(肺透明细胞糖瘤、透明细胞肌黑色素细胞肿瘤、血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤及淋巴管平滑肌瘤病)、血管周细胞肿瘤(肌周细胞瘤、血管球瘤、肌纤维瘤和肌纤维瘤病、血管平滑肌瘤)、骨骼肌肿瘤(横纹肌间叶性错构瘤、胎儿横纹肌瘤、横纹肌肉瘤)、血管源性肿瘤(婴儿型血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤、血管/淋巴管畸形、巨细胞血管母细胞瘤、网状血管内皮瘤、乳头状淋巴管内血管内皮瘤、卡波西型血管内皮瘤、血管肉瘤)、骨-软骨肿瘤(婴儿鼻软骨间叶样错构瘤、骨外黏液样软骨肉瘤、骨外间叶性软骨肉瘤)、外周神经肿瘤和神经外胚层肿瘤(神经纤维脂肪瘤性错构瘤、颗粒细胞瘤、先天性/牙龈颗粒细胞瘤、神经胶质异位组织、神经纤维瘤/神经纤维瘤病、神经鞘瘤、神经鞘粘液瘤、混杂性神经鞘肿瘤、良性蝾螈瘤、婴儿色素性神经外胚层瘤、恶性外周神经鞘瘤、外胚层间叶瘤、视网膜母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤)、分化方向不确定肿瘤(大网膜肠系膜血管错构瘤、肢端纤维黏液瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、肌上皮瘤/肌上皮癌/混合瘤、婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤、腺泡状软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、滑膜肉瘤、软组织透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、横纹肌样瘤、骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤)、胃肠道间质瘤、副神经节瘤、间皮肿瘤、滑膜腱鞘肿瘤、未分化/未分类肉瘤。
肉瘤分类:2013年WHO软组织和骨肿瘤分类的更新作者:Leona A. Doyle MD 马萨诸塞州波士顿布莱根妇女医院和哈佛医学院病理学系世界卫生组织于2013年发表了软组织和骨骼肿瘤分类(1),于前一个版本之间间隔了11年,在此期间,软组织和骨肿瘤分类发生了许多变化,主要在于基因检测技术的发展,在不同肿瘤类型中发现新的基因差别,从而产生了新的诊断。
此外,已经描述了几种新的形态学上不同的肿瘤类型,通常伴随着它们的新的遗传变化。
基于组织学和遗传学上发现的相关性,对软组织和骨肿瘤的发病机制进行分类和理解的进展,在软组织和骨骼病理学领域尤为重要,可能比许多其他病理学领域更为重要,血液淋巴瘤形成除外。
虽然在良性软组织和骨肿瘤中描述了许多有趣的分子遗传学发现,但是本文将重点关注软组织和骨肉瘤分类的变化,和具有中等生物学潜力的软组织和骨肿瘤(即局部侵袭性或很少转移的肿瘤),对这些肿瘤的新分子见解,以及相关的手术和临床意义。
根据世卫组织数量中的肿瘤分类对这些变化进行审查。
这些变化以及良性软组织和骨肿瘤中的变化总结在表1和2中。
表1. 2013年WHO软组织肿瘤分类的主要变化和更新肿瘤分类主要变更和更新脂肪细胞分类变化“圆形细胞脂肪肉瘤”作为高级粘液样脂肪肉瘤的同义词被移除。
混合型脂肪肉瘤切除。
新的遗传学复发性易位t(11; 16)(q13; p13)在软骨样脂肪瘤中。
纤维母细胞/肌纤维母细胞分类变化DFSP和巨细胞成纤维细胞瘤首次包括在内。
“血管外皮细胞瘤”作为SFT的同义词被删除。
新的遗传学MYH9-USP6融合基因在结节性筋膜炎中的应用。
SFT中的NAB2-STAT6融合基因。
识别LGFMS和SEF的分子和形态重叠; LUCMS和SEF中的MUC4过表达。
肿瘤分类主要变更和更新所谓的纤维组织细胞分类变化“恶性纤维组织细胞瘤”从WHO分类中删除。
平滑肌分类变化血管平滑肌瘤转为pericytic类。
Pericytic 分类变化血管平滑肌瘤现在被归类为周围肿瘤。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新who造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论,提出了世界卫生组织(who)造血与淋巴组织肿瘤分类法,通过2年的临床试用后,于1999年及2000年对新分类进行了修订,做了进一步的解释和认定,形成who2001分类,下面就who关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准并作直观的了解。
who将髓系恶性病分为4类:急性髓系白血病(aml),骨髓增生异常综合征(mds),慢性骨髓增殖性疾病(cmpd),骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(md/mpd)。
一、急性白血病急性髓细胞白血病分类who就是根据形态学,免疫系统表型,遗传学和临床特点去综合分类,who与fab分类的明显不同点:<1>确诊aml时fab建议骨髓完整细胞数≥30%,而who则为完整细胞数≥20%;<2>诱发特定染色体类型aml如t(15;17);t(8;21);inv(16)和t(16;16)等.确诊时除单独列举外,bm(骨髓)完整细胞可以≤20%;<3>由mds(骨髓病变异常综合征)或mpd(骨髓增殖性疾病)转变而来及化疗相关性的aml(treatmentrelatedaml)单独列举;<4>免疫系统表型需以单克隆抗体,常用的如上所述单抗存有:输血干活/组细胞为cd34、hla-dr;粒细胞为mpo、cd13、cd15、cd117、cd33;单核细胞为cd14等;<5>减少了aml代莱病谱,分类具体内容如下:1.aml伴有重现细胞遗传学异常;此类aml不仅具有明确的形态学特点,而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志,即cr率高,长期生存率及治愈倾向较大。
1.1aml存有t(8;21)(q22;q22)[aml-((cbfα)/eto)]:其细胞形态学的特点相等于我国aml分类的m2b,本型年长患者较多,常有粒细胞肉瘤,骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原:cd13+,cp33+,mpo+,cd34+,偶有cd19和cd45呈阳性,占aml发生率的15%。
WHO软组织肿瘤分类来源:网络脂肪细胞肿瘤(adipocytic tumours)良性脂肪瘤(lipoma)脂肪瘤病(lipomatosis)神经脂肪瘤病(lipomatosis of nerve)脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)血管脂肪瘤(angiolipoma)平滑肌脂肪瘤(myolipoma)软骨样脂肪瘤(chondroid lipoma)肾外血管平滑肌脂肪瘤(extrarenal angiomyolipoma)肾上腺外髓性脂肪瘤(extra-adrenal myelolipoma)梭形细胞/多形性脂肪瘤(spindle/pleomorphic lipoma)冬眠瘤(hibernoma)中间性(局部侵袭性)非典型脂肪瘤性肿瘤(atypical lipomatous tumour)/ 分化好的脂肪肉瘤(well differetiated liposarcoma)恶性去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma)粘液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma)多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma)混合型脂肪肉瘤(mixed-type liposarcoma)脂肪肉瘤,无其它特异性(liposarcoma,not otherwise specified)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(fibroblastic/myofibroblastic tumours)良性结节性筋膜炎(nodular fasciitis)增生性筋膜炎(proliferative fasciitis)增生性肌炎(proliferative myositis)骨化性肌炎(myositis ossificans)指(趾)纤维骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumour of digits)缺血性筋膜炎(ischaemic fasciitis)弹力纤维瘤(elastofibroma)婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy)颈纤维瘤病(fibromatosis colli)幼年性透明性纤维瘤病(juvenile hyaline fibromatosis)包涵体纤维瘤病(inclusion body fibromatosis)腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon sheath)纤维组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-type myo fibroblastoma 钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma)血管肌纤维母细胞瘤(angiomyo fibroblastoma)细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma)项型纤维瘤(nuchal-type fibroma)Gardner纤维瘤(Gardner fibroma)钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumour)中间性(局部侵袭性)掌/跖纤维瘤病(palmar/plantar fibromatoses)韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses)脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis)巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma)中间性(偶见转移型)隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour)恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour,malignant)炎性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumour)低级别肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma)粘液样炎性纤维母细胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤(atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor)婴儿纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma)恶性成人纤维肉瘤(adult fibrosarcoma)粘液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)低级别纤维粘液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma)透明性梭形细胞肿瘤(hyalinizing spindle cell tumour)硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma)所谓的纤维组织细胞性肿瘤(so-called fibrohistiocytic tumours)良性腱鞘巨细胞肿瘤(tenosynovial giant cell tumour)局限型(localized type)弥漫型(diffuse type)恶性深部良性纤维组织细胞瘤(deep benign fibrous histiocytoma)中间性(偶见转移型)丛状纤维组织细胞肿瘤(plexiform fibrohistiocyticv tumour)软组织巨细胞肿瘤(giant cell tumour of soft tissues)平滑肌肿瘤(smooth muscle tumours)良性深部平滑肌瘤(deep leiomyoma)恶性平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)(不包括皮肤)周细胞(血管周细胞)肿瘤(pericytic(perivascular)tumoues)血管球瘤(和变型)(glomus tumour and variants)血管球血管瘤病(glomangiomatosis)恶性血管球瘤(malignant glomus tumour)肌周细胞瘤(myopericytoma)肌纤维瘤(myofibroma肌纤维瘤病(myofibromatosis)血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)骨骼肌肿瘤(skeletal muscle tumours)良性横纹肌瘤(rhabdomyoma)成人型(adult type)胎儿型(fetal type)生殖道型(genital type)恶性胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)(包括葡萄簇状、间变性)腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)(包括实性、间变性)多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma)梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)脉管肿瘤(vascular tumours)良性血管瘤(haemangiomas)滑膜(synovial)静脉性(venous)动静脉性(arteriovenous)肌内(intramuscular)上皮样血管瘤(epithelioid haemangioma)血管瘤病(angiomatosis)淋巴管瘤(lymphangioma)中间性(局部侵袭性)卡波西样血管内皮瘤(kaposiform haemangioendothelioma)中间性(偶见转移性)网状血管内皮瘤(retiform haemangioendothelioma)淋巴管内乳头状内皮瘤(papillary intralymphatic angioendothelioma)组合性血管内皮瘤(composite haemangioendothelioma)假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(Pseudomyogenic (Epithelioid sarcoma-like) haemangioendothelioma)卡波西肉瘤(kaposi sarcoma)恶性上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma)软组织血管肉瘤(angiosarcoma of soft tissue)软骨-骨肿瘤(chondro-osseous tumours)软组织软骨瘤(soft tissue chondroma)骨外间叶性软骨肉瘤(extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma)骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma)胃肠道间质肿瘤(gastrointestinal stromal tumors)良性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor)胃肠道间质瘤,不能确定恶性潜能(gastrointestinal stromal tumor,uncertain malignant potential)恶性胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,malignant)神经鞘膜肿瘤(nerve sheath tumours)良性神经鞘瘤(及其变型)(Schwannoma(including variants))色素性神经鞘瘤(melanotic Schwannoma)神经纤维瘤(及其变型)(neurofibroma(including variants))丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma)神经束膜瘤(perineurioma)恶性神经束膜瘤(malignant perineurioma)颗粒细胞瘤(granular cell tumour)皮肤神经鞘粘液瘤(dermal nerve sheath myxoma)孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)异位脑膜瘤(ectopic meningioma)鼻神经胶质异位(nasal glial heterotopia)良性蝾螈瘤(benign Triton tumour)混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)恶性恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumour)上皮样恶性外周神经鞘膜瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour)恶性蝾螈瘤(malignant Triton tumour)恶性颗粒细胞瘤(malignant granular cell tumour)间叶瘤(ectomesenchymoma)不能确定分化的肿瘤(tumours of uncertain differentiation)良性肢端纤维粘液瘤(acral fibromyxoma)肌内粘液瘤(包括细胞性变型)(intramuscular myxoma,including cellular variant )关节旁粘液瘤(juxta-articular myxoma)深部(“侵袭性”)血管粘液瘤(deep (‘aggressive’)angiomyxoma)多形性透明变性血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)异位错构瘤性胸腺瘤(ectopic haemartomatous thymoma)中间性(局部侵袭性)含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤(hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor)中间性(偶见转移性)非典型性纤维黄色瘤(atypical fibroxanthoma)血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histocytoma)骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour)恶性骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour,malignant)混合瘤,非特殊性(mixed tumour,NOS)恶性混合瘤,非特殊性,(mixed tumour NOS,malignant)肌上皮瘤(myoepithelioma)高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,良性(phosphaturic mesenchymal tumour,benign)高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,恶性(phosphaturic mesenchymal tumour,malignant)恶性滑膜肉瘤,非特殊性(synovial sarcoma NOS)滑膜肉瘤,梭形细胞型(synovial sarcoma,spindle cell)滑膜肉瘤,双相分化(synovial sarcoma,biphasic)上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma)软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue)骨外粘液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma)骨外尤文肿瘤(extraskeletal Ewing sarcoma)促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumour)肾外横纹样肿瘤(extra-renal rhabdoid tumour)恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PECOma NOS,benign)恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PECOma NOS,malignant)血管内膜肉瘤(intimal sarcoma)未分化/不能分类的肉瘤Undifferentiated/Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤(Undifferentiated spindle cell sarcoma)未分化多形性肉瘤(Undifferentiated pleomorphic sarcoma)未分化圆形细胞肉瘤(Undifferentiated round cell sarcoma)未分化上皮样肉瘤(Undifferentiated epithelioid cell sarcoma)未分化肉瘤,非特殊性(Undifferentiated sarcoma NOS)。
2020年第五版WHO卵巢肿瘤组织学分类浆液性肿瘤Serous tumours良性benign浆液性囊腺瘤非特指型Serous cystadenoma NOS浆液性表面乳头状瘤Serous surface papilloma浆液性腺纤维瘤非特指型Serous adenofibroma NOS浆液性囊性腺纤维瘤非特指型Serous cystadenofibroma NOS交界性borderline浆液性交界性肿瘤非特指型Serous borderline tumour NOS浆液性交界性肿瘤,微乳头亚型Serous borderline tumour,Micropapillary variant浆液性癌,非浸润性,低级别serous carcinoma,non-invasive,Low-grade恶性malignant低级别浆液性癌Low-grade serous carcinoma高级别浆液性癌High-grade serous carcinoma粘液性肿瘤Mucinous tumours良性黏液性囊腺瘤非特指型Mucinous cystadenoma NOS黏液性腺纤维瘤特指型Mucinous adenofibroma NOS交界性黏液性交界性肿瘤Mucinous borderline tumour恶性黏液性癌Mucinous carcinoma子宫内膜样肿瘤Endometrioid tunours良性子宫内膜样囊腺瘤非特指Endometrioid cystadenoma NOS子宫内膜样腺纤维瘤Endometrioid adenofibroma NOS交界性子宫内膜样交界性肿瘤Endemetrioid borderline tumour恶性子宫内膜样癌非特指型Endometrioid carcinoma NOS浆液黏液性癌Seromucinous carcinoma透明细胞肿瘤Clear cell tumours良性透明细胞囊腺瘤Clear cell cystadenoma透明细胞腺纤维瘤Clear cell adenofibroma交界性透明细胞交界性肿瘤Clear cell borderline tumourr恶性透明细胞癌非特指Clear cell carcinoma NOS浆液粘液性肿瘤Seromucinous tumours良性浆液粘液性囊腺瘤Seromucinous cystadenoma浆液粘液性腺纤维瘤Seromucinous adenofibroma交界性浆液粘液性交界性肿瘤Seromucinous borderline tumourBrenner肿瘤Brenner tunours良性Brenner瘤非特指型Brenner tumour NOS交界性Brenner肿瘤,交界恶性Brenner tumour,borderline malignancy恶性Brenner瘤,恶性Brenner tumour,malignant其它类型癌中肾样腺癌 mesonephric-like adenocarcinoma癌,未分化,非特指carcinoma,undifferentiated,NOS去分化癌 dedifferentiated carcinoma癌肉瘤非特指型carcinosarcoma NOS混合细胞腺癌 mixed cell carcinoma间叶性肿瘤Mesenchymal tumours子宫内膜间质肉瘤,低级别endemetrioid stromal sarcoma,low-grade子宫内膜间质肉瘤,高级别endemetrioid stromal sarcoma,high-grade平滑肌瘤非特指型leiomyoma NOS平滑肌肉瘤非特指型leiomyosarcoma NOS恶性潜能未定平滑肌肿瘤smooth muscle tumour of uncertain malignant potential黏液瘤Myxoma混合性上皮和间叶肿瘤Mixed epithelial and mesenchymal tumours腺肉瘤Adenosarcoma性索-间质肿瘤(sex cord-stromal tumours)纯间质肿瘤纤维瘤非特指型Fibroma NOS富细胞纤维瘤Cellular fibroma卵泡膜细胞瘤非特指型Thecoma NOS黄素化卵泡膜细胞瘤Luteinized thecoma硬化性间质瘤sclerosing stromal tumour微囊性间质瘤Microcystic stromal tumour印戒细胞型间质瘤signet-ring stromal tumour卵巢莱迪细胞瘤非特指型Leydig cell tumour of the ovary NOS 类固醇细胞瘤非特指型Steroid cell tumour NOS类固醇细胞瘤,恶性Steroid cell tumour, malignant纤维肉瘤Fibrosarcoma纯性索肿瘤成年型颗粒细胞瘤Adult granulosa cell tumour幼年型颗粒细胞瘤granulosa cell tumour,juvenile支持细胞瘤非特指型Sertoli cell tumour NOS环小管性索瘤Sex cord tumour with annular tubules混合性性索-间质肿瘤Mixed sex cord-stromal tumours支持-莱迪细胞肿瘤非特指型Sertoli-Leydig cell tumours NOS 支持-莱迪细胞肿瘤,高分化型Sertoli-Leydig cell tumours,Well differentiated支持-莱迪细胞肿瘤,中分化型Sertoli-Leydig cell tumours,Moderately differentiated支持-莱迪细胞肿瘤,低分化型Sertoli-Leydig cell tumours,Poorly differentiated支持-莱迪细胞肿瘤,网状型Sertoli-Leydig cell tumours,Retiform性索肿瘤非特指型sex cord tumour NOS性母细胞瘤 Gynandroblastoma生殖细胞肿瘤Germ cell tumours畸胎瘤,成熟teratoma,mature未成熟性畸胎瘤非特指型immature teratoma NOS无性细胞瘤Dysgerminoma卵黄囊瘤非特指型Yolk sac tumour NOS胚胎性癌非特指型Embryonal carcinoma NOS绒毛膜癌非特指型choriocarcinoma NOS混合性生殖细胞肿瘤Mixed germ cell tumour单胚层畸胎瘤和起源于皮样囊肿的体细胞型肿瘤Monodermal teratoma and somatic-type tumours arising from a dermoid cyst甲状腺肿非特指型Struma ovaryi NOS恶性甲状腺肿Struma ovarii,malignant甲状腺肿类癌Strumal carcinoid畸胎瘤伴恶性转化teratoma with malignant transformation囊性畸胎瘤非特指cystic teratoma NOS生殖细胞-性索-间质肿瘤Germ cell-sex cord-stromal tumours性腺母细胞瘤GonadoblastomaDissecting gonablastoma未分化性腺组织undifferentiated gonadal tissue混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤非特指Mixed germ cell-sex cord-stromal tumour NOS杂类肿瘤Miscellaneous tumours卵巢网腺瘤Adenoma of rete ovarii卵巢网腺癌Adenocarcinoma of rete ovarii午菲管肿瘤Wolffian tumour实性假乳头状肿瘤Solid pseudopapillary neoplasm小细胞癌,高钙血症型Small cell carcinoma,hypercalcaemic type小细胞癌,大细胞型 Small cell carcinoma, large cell variant肾母细胞瘤Wilms tumour瘤样病变Tumour-like lesions滤泡囊肿Follicle cyst黄体囊肿Corpus luteum cyst巨大孤立性黄素化滤泡囊肿Large solitary luteinized follicle cyst过度黄素化反应Hyperreactio luteinalis妊娠黄体瘤Pregnancy luteoma间质增生Stromal hyperplasia间质卵泡膜细胞增生Stromal hyperthecosis纤维瘤病Fibromatosis卵巢巨型水肿Massive oedema莱迪细胞增生Leydig cell hyperplasia转移到卵巢metastasis to ovary。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作者:郭熙哲(福建医科大学附属第二医院血液科)1997年,来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论,提出了世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类法。
通过2年的临床试用后,于1999年及2000年对新分类进行了修订,做了进一步的解释和认定,形成WHO2001分类。
下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。
WHO将髓系恶性病分为4类:急性髓系白血病(AML),骨髓增生异常综合征(MDS),慢性骨髓增殖性疾病(CMPD),骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)。
一、急性白血病(一)急性髓细胞白血病分类WHO是根据形态学,免疫表型,遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显着不同点:<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%,而WHO则为原始细胞数≥20%;<2>伴有特殊染色体类型AML如t(15;17);t(8;21);inV(16)和t(16;16)等。
诊断时除单独列出外,BM(骨髓)原始细胞可≤20%;<3>由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD(骨髓增殖性疾病)转化而来及治疗相关性的AML(treatment related AML)单独列出;<4>免疫表型需用单克隆抗体,常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR;粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33;单核细胞为CD14等;<5>增加了AML新的病谱,分类具体如下:1、AML伴有重现细胞遗传学异常此类AML不仅具有明确的形态学特点,而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志,即CR率高,长期生存率及治愈倾向较大。
1.1 AML有t(8;21)(q22;q22)[AML-(CBFα/ETO)]其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b,本型年轻患者较多,常有粒细胞肉瘤,骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原:CD13 ,CP33 ,MPO ,CD34 ,偶有CD19和CD45呈阳性,占AML发生率的15%。
黏液纤维肉瘤与黏液样脂肪肉瘤临床病理比较分析何康【摘要】目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)与黏液样脂肪肉瘤(MLS)的临床病理特征和鉴别诊断要点.方法分析7例MFS的临床病理资料、组织形态学特征、免疫组化标记,并与8例MLS相比较.结果两者均好发于下肢;镜下二者均呈结节状生长,均有广泛的黏液背景,MFS可见特征性的细长的弧线形血管和假脂母细胞,MLS可见分化程度不等的脂母细胞,间质中较多小的分支状血管;MFS瘤细胞Vimentin弥漫阳性,MLS主要表达S-100阳性.结论 MFS 与MLS在组织形态学上有相似之处,易误诊,细致的组织形态观察有助于两者鉴别.【期刊名称】《现代诊断与治疗》【年(卷),期】2012(023)006【总页数】3页(P654-656)【关键词】黏液纤维肉瘤;黏液样脂肪肉瘤;病理特征【作者】何康【作者单位】攀钢密地医院病理科,四川攀枝花617063【正文语种】中文【中图分类】R738.6黏液纤维肉瘤(MFS)是一种纤维母细胞性恶性肿瘤。
黏液样脂肪肉瘤(MLS)是脂肪肉瘤中第二位最常见者,占全部脂肪肉瘤的1/3多。
MFS与MLS同为好发于肢体的以黏液成分为主的恶性肿瘤,在临床病理诊断工作中常需鉴别,现结合相关文献进行探讨,以期进一步提高对黏液纤维肉瘤的认识和诊断准确性。
1.1 一般资料收集MFS 7例和MLS 8例的临床资料。
MFS病例中男5例,女2例;年龄61~75岁;6例发生于大腿,1例发生于上臂;5例原发,2例复发。
MLS病例中男5例,女3例;年龄45~64岁;4例发生于大腿,2例发生于臀部,1例发生于上臂,1例发生于腹膜后;均为原发。
1.2 方法标本采用10%中性缓冲福尔马林固定,常规石蜡切片,苏木精-伊红染色。
免疫组织化学染色,抗体选用Vimentin、CD34、CD68、CD99、SMA、Des、HMB45 及 S-100,所有抗体均购自DAKO公司,采用Envision二步法染色。
・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-WHO肿瘤分类•WHO(2222)软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤,NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤(Chondrolipoma)脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性(脂肪母细胞瘤)8881/4弥漫性(脂肪母细胞瘤病)血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤(ChondulU lipoma)8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性(局部侵袭型)非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤,高分化,NOS(高分化脂肪肉瘤,NOS)885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤(炎性脂肪肉瘤)885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病(幼年性透明变纤维瘤病)包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(促纤维增生性纤维母细胞瘤)8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤(加德纳纤维瘤)8814/4中间性(局部侵袭型)孤立性纤维性肿瘤,良性(良性孤立性纤维性肿瘤)8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性(偶有转移型)皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS(隆突性皮肤纤维肉瘤,NOS)8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤,纤维肉瘤样(纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤)8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤(黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤)色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤(斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤)孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性(脂肪瘤样型)孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤,恶性(恶性孤立性纤维性肿瘤)8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性(偶有转移型)丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤,NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤,NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤(囊性淋巴管瘤)943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性(局部侵袭型)Kaposi型血管内皮瘤(卡波西样血管内皮细胞瘤)9134/1中间性(偶有转移型)网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤(卡波西肉瘤)9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤(经典型惰性卡波西肉瘤)非洲地方性Kaposi肉瘤(非洲地方性卡波西肉瘤)AIDS相关性Kaposi肉瘤(AIDS相关性卡波西肉瘤)医源性Kaposi肉瘤(医源性卡波西肉瘤)假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合)具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合)血管肉瘤9120/3周细胞性(血管周细胞)肿瘤良性和中间性血管球瘤,NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤(先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排)球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤,NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤(SMTUMP)8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤,NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤,NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤,NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变)外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤,骨外(骨外骨肉瘤)9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤(古老型神经鞘瘤)9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤(古老型神经纤维瘤)富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤(边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤(边界清楚的丛状孤立性神经瘤)脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤(杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(多形性透明变血管扩张性肿瘤)8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性(局部侵袭型)含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性(偶有转移型)非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤,NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤,NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变(伴BCOR基因变化的肉瘤)恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化(分化差的滑膜肉瘤)上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(促纤维增生性小圆细胞肿瘤)8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化(未分化多形性肉瘤/UPS)8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤(尤因肉瘤)9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合(具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤)9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征(李法美尼症候群/李-佛美尼综合征)McCuxe Aldright综合征(麦丘恩-奥尔布赖特综合征)多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型(4型神经纤维瘤病)Rothmuxd-Ohomsox综合征(罗斯蒙-汤姆森综合征)Werner综合征(维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类(ICD-0-编码第三版第2次修订。
【收藏版】常用免疫组化指标来源:口袋病理一、泌尿与男性生殖系统肿瘤前列腺癌:CK、P63、34E12、PSA、P504S(9AMAC)、AR前列腺增生/腺瘤:CK、P63、34BE12、P504S肾癌:CK、EMA、Inhibin、Melan-A、CK7、Vimentin、PAX2、CD10肾母细胞瘤:WT-1、CK、P53、Ki-67膀胱尿路上皮癌:CK7、CK20、P53、Ki-67、P63精原细胞瘤:CK、PLAP、CD117、LCA、OCT3/4二、淋巴造血系统肿瘤胸腺肿瘤:CK、CD3、CD5、CD20、T dT、EBV*霍奇金淋巴瘤:CD30、CD15、ALK-1、EMA、CD3、CD20、EBV*、PAX-5非霍奇金淋巴瘤:CD3、CD20、CD45RO、CD79α、T dT、CD43间变大细胞淋巴瘤:CD30、CD15、ALK-1、EMA、CD3、CD20、EBV*弥漫性大B细胞淋巴瘤:CD3、CD20、CD45RO、CD79α、CD43、CD30、Ki-67小B细胞淋巴瘤:CD3、CD5、CD10、CD20、CD23、CD79α、CyclinD1、TdTT细胞淋巴瘤:CD3、CD20、CD43、CD45RO、CD79α、TdT、TiA-1、Perforin套细胞淋巴瘤:CD3、CD5、CD20、CD79α、CyclinD1、TdT、Bcl-2、Ki-67T/NK细胞淋巴瘤:CD3、CD20、CD45RO、CD79α、CD56、TiA-1、Perforin、粒酶B淋巴上皮病变/癌:CK、EMA、S-100、Ki-67、P53、EBV*、P63、CD30、CD20Burkitt淋巴瘤:CD3、CD20、CD79α、CD10、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67、EBV*、TdT滤泡性淋巴瘤:CD3、CD20、CD45RO、CD79α、CD10、Bcl -2、Bcl-6、Ki67脂膜炎样T细胞淋巴瘤:CD2、CD3、CD7、CD20、CD43、Perforin、TiA-1、EBV*浆细胞瘤:CD3、CD20、CD38、CD138、CD79α、EMA、κ*、λ*坏死性淋巴结炎:CD3、CD20、CD45RO、CD79α、CD43、CD68、Mac387、CD163粘膜相关淋巴瘤:CK、CD3、CD5、CD10、CD20、CD23、CD43、CD79a、CyclinD1血管免疫母细胞性淋巴瘤:CD3、CD20、CD45RO、CD43、CD79α组织细胞肉瘤:S100、CD10、CD21、CD35、CD68、Lysozyme、MPO、CD33、CD34、CD11c、CD14、CD45RO 朗格罕氏细胞增生症/肉瘤:S100、CD1α、CD68、CD35、HMB45、CK、EMA、Ki67、CD45指状突树突细胞肉瘤/肿瘤:S100、CD1α、CD68、CD21、CD35、CD3、CD20、CD30、CK、EMA、Ki67、CD45滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤:CD21、CD35、S100、CD1α、CD68、CD3、CD23、EMA、VIM、MPO、CD34、CD79α、CK、HMB45肥大细胞肿瘤:CD117、CD45、CD33、CD68、CD15、CD3、CD20三、消化系统肿瘤胃癌:CK7、CK20、Villin、CEA、P53、Ki-67、CDX-2、GST-π、AB/PAS**肠癌:CK7、CK20、Villin、CEA、P53、Ki-67、CDX-2、GST-π、AB/PAS**肝细胞癌:AFP、CD34、CEA、CK8/18、CK19、Ki-67、P53、HbsAg、Hepatocyte肝胆管细胞癌:CK7、CK20、Villin、AFP、CD34、CEA、CK8/18、CK19、Ki-67、Hepatocyte、HbsAg食道癌:P53、Ki-67、CDX-2、GST-π、P63胰腺癌:CEA、P53、Ki-67、CDX-2、GST-π、Villin、CK7、CK20、胰岛细胞瘤:CD56、Syn、CgA、Ki-67、Insulin、CK8/18、CK19肝炎病毒:HbsAg、HbcAg、HCV四、涎腺肿瘤涎腺粘液性囊腺癌:CK、P63、SMA、Vimentin、Myosin-heavy chain上皮肌上皮癌:CK、P63、SMA、Vimentin、S-100、Myosin -heavy chain导管腺癌:CK、P63、SMA、AR、HER2、Myosin-heavy chain多形性腺瘤:CK、P63、SMA、S-100、GFAP、Myosin-heavy chain五、神经内分泌肿瘤神经内分泌癌:CD56、CD57、Syn、CgA、CK、CK8/18肺神经内分泌癌:CD56、CD57、Syn、CgA、CK、CK8/18、CD99、TTF-1、P63、Sp-B甲状腺乳头状癌:T g、TTF-1、CK19、HMBE-1、Gelactin-3、Ki-67、TPO甲状腺髓样癌:T g、CT、CD56、CD57、Syn、CgA、CEA肾上腺皮质癌:CK、CEA、Inhibin、Melan-A、CD10、CgA、Syn、S100肾上腺嗜铬细胞瘤:Syn、CgA、S-100、CK、EMA、Inhibin、Melan-A、肾上腺外副神经节瘤:Syn、CgA、S-100、CK、EMA、Inhibin、Melan-A、GFAPMerkel细胞癌:CK7、CK20、Syn、CgA、CK、CD99六、软组织肿瘤促纤维增生性小圆细胞肿瘤:CK、EMA、CD99、S-100、Des、Syn、CgA、尤文/PNET/视/嗅/髓母细胞瘤:CD99、S-100、Syn、CgA、CD56、CD57、GFAP、Vimentin上皮样血管平滑肌脂肪瘤:HMB45、S-100、Melan-A、CD34、CK、SMA、Vimentin上皮样血管瘤:CK、CD34、CD31、CD68、EMA孤立性纤维性肿瘤:CD34、Bcl-2、CD99、S-100、CK、Vimentin、SMA间皮瘤:CK5/6、HMBE-1、Calretinin、TTF-1、D2-40、CK、WT1横纹肌(肉)瘤:MyoD1、Myogenin、Desmin、SMA、CK、S100、CD99滑膜肉瘤:EMA、CK、CD34、CD99、CD68、S-100、Bcl-2、Vimentin皮隆突/恶纤组:CD34、CD68、S-100、SMA、Vimentin血管球瘤:EMA、CK、CD34、SMA、S-100血管周肌细胞瘤:EMA、CK、CD34、SMA、S-100、Desmin 梭形/多形性脂肪:CD34、SMA、S-100、HMB45、CK、CD31、CD68脊索/副脊索瘤:SMA、S-100、EMA、CK、GFAP、CD68腱鞘巨细胞瘤:SMA、MSA、Desmin、CK、Vimentin平滑肌(肉)瘤:SMA、MSA、Desmin、CK、S-100、CD34、Vimentin软骨母细胞瘤:CD99、S-100、CK、Vimentin结节性筋膜炎:CK、SMA、MSA、DES、CD68、S100、Vimentin缺血性筋膜炎:VIM、SMA、CD68、DES、S100、CD34、Vimentin肌纤维瘤/肌纤维瘤病:VIM、SMA、Actin、S100、EMA、CK、Vimentin硬化性纤维母细胞瘤:VIM、SMA、CK、DES、EMA、S100、CD34乳腺型肌纤维母细胞瘤:DES、CD34、EMA钙化性腱膜纤维瘤:VIM、SMA、MSA、CD99、S100血管肌纤维母细胞瘤:DES、SMA、Actin、ER、PR、CD34、S100、CK、fast myosin富于细胞性血管纤维瘤:VIM、CD34、DES、Actin、SMA、MSA项型纤维瘤:VIM、CD34、CD99、DES、ActinGardner纤维瘤:VIM、CD34、SMA、MSA、DES、ER、PR钙化性纤维性肿瘤:Vim、VⅢ因子、XⅢa因子、Des、Actin、S100、CD31、CD34、CK巨细胞血管纤维瘤:CD34、CD99、Bcl-2韧带样型纤维瘤:Vim、SMA、Des、S100脂肪纤维瘤病:CD34、Bcl-2、S100、Actin、EMA、CK、Des、CD99炎症性肌纤维母细胞性肿瘤:Vim、SMA、Des、CK、S100、ALK、CD117低度恶性肌纤维母细胞瘤:Actin、Des、CD34、CD99、S100、CK黏液炎症性肌纤维母细胞瘤:Vim、CD34、CD68、SMA、CK、LCA、CD30、T and B七、转移性肿瘤鉴别转移性肺/肝癌:CK7、CK20、Villin、CEA、TTF-1、CK、AFP、CD34、Hepatocyte转移性肺/胃肠癌:CK7、CK20、Villin、CEA、TTF-1、Sp-B、CDX-2转移性肺/前列腺癌:CK7、CK20、Villin、TTF-1、CK、Sp-B、PSA、PSAP转移性肺/甲状腺癌:CK7、CK20、Villin、TTF-1、CK、Sp-B、TG转移性腺/鳞癌:CKAE1、CKAE3、CK8/18、CK5/6、EMA、CD15、P63转移性肺/鼻咽癌:CK7、CK20、Villin、TTF-1、CK、Sp-B、EMA、EBV*食道低分化癌/神经内分泌癌:Syn、P63、CgA、CD56、CD99、CKAE3、CK5/6转移性卵巢粘液/浆液性癌:CK7、CK20、Villin、CEA、TTF-1、CA125、CDX-2八、神经系统肿瘤垂体瘤:TSH、FSH、GH、LH、ACTH、PrL、P53胶质瘤:GFAP、MBP、Vim、EMA、S-100少突胶质细胞瘤:Pax-5、GFAP、MBP、Vim、EMA、S-100、CD57胶质肉瘤:GFAP、CD68、Vim、S-100、Ki-67节细胞胶质瘤:Syn、CgA、GFAP、S-100、CD68、Vim、Ki -67神经束膜瘤:S-100、EMA、GFAP、CK、Vim恶性外周神经鞘瘤:S-100、CK、HMB45、Desmin、SMA、MyoD1、CD57、MBP脑膜瘤:GFAP、EMA、Vim、S-100神经纤维/神经鞘瘤:GFAP、EMA、Vim、S-100、CK中枢神经细胞瘤:GFAP、S-100、Syn、CD57、MBP、EMA、CgA、Calretinin室管膜瘤:EMA、CK、S-100、GFAP、Syn、CD57、MBP、脉络丛乳头状瘤:GFAP、CK、S-100、Syn、EMA、Ki-67、CgA颅咽管瘤:CKAE1、EMA、GFAP、CKAE3、Ki-67颅内血管母细胞瘤:CD34、CD31、EGFR、CK、EMA、VEGF九、乳腺及女性生殖器官浸润性乳腺癌:P53、Bcl-2、ER、PR、HER2、E-Cadherin、Ki-67、CK7、GCDFP-15浸润性筛状癌/腺样囊性癌:ER、PR、HER2、P63、Laminin实性神经内分泌癌:ER、PR、HER2、GCDFP-15、CK7、CK20、CgA、Syn子宫内膜样肿瘤/宫颈腺癌:Vim、CK、ER、PR、Inhibin、P16、CEA子宫内膜间质肿瘤:Vim、CD10、SMA、Inhibin移行细胞癌:CA125、CK7、CK20、P63颗粒细胞瘤:CD99、Inhibin、Vim、S100、SMA、CK、CK7、EMA卵泡膜瘤-纤维瘤:Vim、Inhibin硬化性的间质瘤:Vim、Des、SMA、InhibinSertoli-间质细胞瘤:Vim、Inhibin、EMA、Ker、ER、PR无性细胞瘤:Vim、CD117、PLAP、CK、Des、CEA、S100卵黄囊瘤:AFP、CK、CD30、ER、PR胚胎性癌:AFP、CD30、CK非妊娠绒毛膜癌:CK、hPL、-Hcg十、恶性肿瘤预后与耐药监测指标P53、Bcl-2、PCNA、Ki67、P-gp、TOPOⅡα、GSTπ十一、CIN病变分级检测指标P16、P53、Ki-67、CD68、Pro-EXC。
2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤(adipocytictumours)良性1、脂肪瘤(lipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。
2、脂肪瘤病(lipomatosis)免疫表型:和正常脂肪相似。
3、神经脂肪瘤病(lipomatosisof nerve)免疫表型:因为病变的所有成分均存在于正常神经内,故免疫组化对诊断没有帮助。
4、脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)免疫表型:脂肪细胞表达S-100和CD34,原始间叶细胞常表达desmin。
5、血管脂肪瘤(angiolipoma)免疫表型:血管内皮成分CD31等内皮标记阳性,细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性,证明为血管内皮。
6、软组织平滑肌脂肪瘤(myolipomaof soft tissue)免疫表型:梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性,证明为平滑肌分化;ER 和PR阳性也有报道;HMB-45阴性。
7、软骨样脂肪瘤(chondroidlipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞S-100强阳性,脂肪母细胞S-100弱阳性,随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。
无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。
少数病例角蛋白阳性,但EMA一致阴性。
8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤(spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma)免疫表型:梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性,S-100罕见阳性,偶见desmin阳性。
9、冬眠瘤(hibernoma)免疫表型:冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。
除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外,其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。
新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。
中间性(局部侵袭性)10、非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤(atypicallipomatous tumour/well differentiated)免疫表型:脂肪细胞一般S-100免疫组化染色阳性,高分化脂肪母细胞S-100也可阳性。
与基因扩增一致,MDM2和(或)CDK4在多数病例中呈核阳性。
MDM2核阳性也见于许多良性脂肪病变中,但表达率明显低于非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤。
MDM2在梭形细胞脂肪肉瘤中一般不表达,故此标记物有助于二者鉴别诊断。
恶性11、去分化脂肪肉瘤(dedifferentiatedliposarcoma)免疫表型:免疫组化主要用于识别不同的化学成分,以及排除其他肿瘤。
和非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤相似,其MDM2和(或)CDK4弥漫核阳性表达,可以与多形性脂肪肉瘤相鉴别,后者认为具有更差的预后。
12、黏液样脂肪肉瘤(myxoidliposarcoma)免疫表型:大多数MLS不需要进行免疫组化即可正确诊断,但免疫组化对主要由圆形细胞构成的高级别病例有一定帮助,绝大多数病例S-100弥漫阳性。
13、多形性脂肪肉瘤(pleomorphicliposarcoma)免疫表型:尽管有明确的脂肪性分化,但只有不到一半的病例S-100阳性。
超过一半的病例至少局灶表达CD34和SMA,Pan-CK、EMA、desmin和HMGA2也可阳性。
MDM2和CDK4则为阴性。
第2章纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(fibroblastic/myofibroblastictumours)良性1、结节性筋膜炎(nodularfasciitis)免疫表型:SMA和MSA一般为弥漫强阳性,但desmin罕见阳性。
破骨细胞样巨细胞CD68阳性,梭形细胞偶尔阳性。
CK和S-100阴性。
2、增生性筋膜炎和增生性肌炎(proliferatinefasciitis and proliferatine myositis)免疫表型:增生性筋膜炎和肌炎在免疫组化方面和结节性筋膜炎相似,一般SMA 和MSA阳性,desmin阴性。
神经节样细胞actins通常阴性。
3、骨化性肌炎和指(趾)纤维骨性假瘤(myositisossificans and fibroosseous pseudotumourofdigits)免疫表型:纤维母细胞和肌纤维母细胞可表达actin、SMA和desmin。
4、缺血性筋膜炎(ischaemicfasciitis)免疫表型:病变内细胞表达SMA和desmin,提示向纤维母细胞/肌纤维母细胞分化。
5、弹力纤维瘤(elastofibroma)免疫表型:弹性蛋白特异性抗体染色弹力纤维阳性。
梭形细胞通常表达CD34,但不表达SMA和desmin。
6、婴幼儿纤维性错构瘤(fibroushamartoma of infancy)免疫表型:纤维母细胞和原始细胞vimentin阳性。
只在梁状结构内有actin 阳性的梭形细胞,提示可能有肌纤维母细胞分化。
desmin一般阴性,有人描述梁状成分desmin可以阳性。
7、颈纤维瘤病(fibromatosiscolli)免疫表型:vimentin和muscle actin阳性。
核β-catenin阴性。
8、幼年性玻璃样变纤维瘤病(juvenilehyaline fibromatosis)免疫表型:纤维母细胞vimentin阳性,肌动蛋白和S-100阴性。
9、幼年性透明性纤维瘤病(juvenilehyaline fibromatosis)免疫表型:muscle actin和S-100阴性。
10、包含体性纤维瘤病(inclusionbody fibromatosis)免疫表型:典型病例病变内细胞表达vimentin、肌动蛋白(经常在胞膜下平行线状分布,即所谓的“电车轨道”样结构)、calponin和desmin阳性。
少数病例核β-catenin、myosin和caldesmon可阳性。
非典型病例actin阳性,但desmin仅局灶阳性。
经甲醛固定的组织,因免疫组化染色前组织处理方法不同,所以嗜酸性小滴actin染色结果不一致,有报道用KOH进行预处理,包含体actin染色更容易阳性,偶尔包涵体caldesmon也可阳性。
11、腱鞘纤维瘤(fibroma oftendon sheath)免疫表型:FTS内细胞SMA常阳性,或至少灶性表达。
12、硬化性纤维母细胞瘤(desmoplsticfibroblastoma)免疫表型:肿瘤细胞α-SMA不同程度阳性,AE1/AE3偶尔散在阳性。
desmin、EMA、S-100和CD34阴性。
13、乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-typemyofibroblastoma)免疫表型:乳腺外肌纤维母细胞瘤的免疫表型特征与乳腺型一致,梭形细胞弥漫性desmin和CD34双表达。
罕见情况下CD34阴性。
1/3病例表达SMA。
14、钙化性腱膜纤维瘤(calcifyingaponeurotic fibroma)免疫表型:多数病例肿瘤细胞SMA表达阳性,但desin阴性,支持纤维母细胞/肌纤维母细胞源性。
EMA和S-100有时可阳性表达,但核β-catenin阴性。
15、血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma)免疫表型:多数病例desmin呈弥漫强阳性表达,而SMA或广谱肌动蛋白多局灶阳性。
绝经后患者desmin阳性强度减弱或阴性。
肿瘤细胞雌激素受体和孕激素受体一致阳性,偶尔CD34阳性,S-100、CK和快速肌球蛋白(fastmyosin)阴性。
16、富于细胞性血管纤维瘤(cellularangiofibroma)免疫表型:30%—60%病例肿瘤细胞CD34阳性。
少数病例SMA表达情况不定。
S-100和CK阴性。
许多病例表达ER和PR。
p16在肉瘤样区域表达方式多样或呈弥漫阳性,但在普通细胞性血管纤维瘤区域则为阴性。
17、项型纤维瘤(nuchal-typefibroma)免疫表型:病变组织CD34阳性,actins和desmin阴性。
18、Gardner纤维瘤(gardnerfibroma)免疫表型:Gardner纤维瘤内梭形细胞CD34阳性,SMA、MSA和desmin阴性。
也常见灶性核β-catenin阳性。
19、钙化性纤维性肿瘤(calcifyingfibrous tumour)免疫表型:病变内细胞CD34阳性,SMA和desmin罕见阳性。
中间性(局部侵袭性)20、掌/跖纤维瘤病(palmar/plantarfibromatoses)免疫表型:病变细胞依病变时期和肌纤维母细胞分化程度的不同MSA和SMA呈不同程度阳性。
在缺乏细胞突变的病例中,至少有50%核β-catenin阳性。
21、韧带样型纤维瘤病(desmoid-typefibromatoses)免疫表型:病变内瘤细胞MSA和SMA阳性程度不等。
desmin、h-caldesmon 和S-100蛋白阴性。
超过70%-75%的病例核β-catenin阳性,且更常见于在伴有FAP的病例中表达。
22、脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis)免疫表型:病变内纤维母细胞CD34和SMA阳性程度不等。
灶性表达S-100和MSA,EMA罕见阳性。
Desmin、CK和核β-catenin均阴性。
少见情况下,肿瘤内含有色素的细胞表达黑色素标记。
23、巨细胞纤维母细胞瘤(giant cellfibroblastoma)免疫表型:梭形细胞和巨细胞CD34阳性,而SMA、desmin和S-100均阴性。
中间性(偶见转移性)24、隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)免疫表型:瘤细胞CD34阳性,EMA可异常性弱表达。
要注意的是,大约一半左右的纤维肉瘤样型DFSP不表达CD34,同时TP53表达率常增高。
肿瘤组织内肌样结节或条束状结构SMA阳性。
desmin、S-100和CK阴性。
25、胸膜外孤立性纤维性肿瘤(Extrapleuralsolitary fibrous tumour)免疫表型:肿瘤细胞特征性表达CD34(90%~95%病例阳性)。
20%~35%的病例不同程度表达EMA和SMA。
偶尔,S-100、CK和(或)desmin局灶性弱阳性。
脂肪瘤样变型SFT免疫表型与经典型相似。
26、炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatorymyofibroblastic tumour)免疫表型:IMT瘤细胞的胞质SMA、MSA和desmin不同程度阳性。
约1/3病例局灶性CK阳性。
组织细胞样细胞CD68局灶阳性。
与ALK基因突变相一致,50%-60%的病例瘤细胞胞质显示ALK阳性。
要注意的是,产生RANBP2基因融合的病例ALK的表达定位于核膜,而产生CLTC基因融合的病例ALK表达则定位于胞质。