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肝窦阻塞综合征的研究进展张明南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科，南京 210008通信作者：张明，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）摘要：肝窦阻塞综合征（HSOS）也被称为肝小静脉闭塞病，是一类由各种原因导致的肝血窦阻塞和肝小静脉闭塞纤维化的肝脏血管性疾病。
本文系统阐述了HSOS的认识过程和命名演变、病因和发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预防和治疗等方面的研究进展。
HSOS可发生于接受骨髓造血干细胞移植清髓处理、放射/化学治疗和摄入含吡咯生物碱药物的人群，常见临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等。
针对不同病因，HSOS的诊断标准也不相同，需要与其他药物性肝病、肝静脉流出道梗阻等疾病相鉴别。
去纤苷和低分子肝素分别对造血干细胞和吡咯生物碱相关的HSOS具有治疗作用，奥沙利铂化疗导致的HSOS目前尚无有效治疗药物。
关键词：肝窦阻塞综合征；造血干细胞移植；奥沙利铂Research advances in hepatic sinusoidal obstruction syndromeZHANG Ming.（Department of Gastroenterology，Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School，Nanjing 210008， China）Corresponding author： ZHANG Ming，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）Abstract：Hepatic sinusoidal obstruction syndrome （HSOS）， also known as hepatic veno-occlusive disease， is hepatic vascular disease of hepatic sinusoidal obstruction and hepatic venular occlusion and fibrosis due to various causes. This article systematically elaborates on the research advances in HSOS from the aspects of understanding and naming， etiology and pathogenesis， clinical manifestation， diagnosis and differential diagnosis， prevention， and treatment. HSOS can occur in patients receiving bone marrow hematopoietic stem cell transplantation，radiotherapy/chemotherapy，and medication containing pyrrolidine alkaloids，and the common clinical manifestations of HSOS include abdominal distension， distending pain in the liver area， ascites， jaundice， and hepatomegaly. The diagnostic criteria for HSOS vary with etiology，and it needs to be differentiated from other diseases such as drug-induced liver diseases and hepatic venous outflow tract obstruction. Defibrotide and low-molecular-weight heparin have a therapeutic effect on HSOS associated with hematopoietic stem cells and pyrrolidine alkaloids， respectively， and there are currently no effective drugs for HSOS caused by oxaliplatin chemotherapy.Key words：Hepatic Sinus Obstruction Syndrome； Hematopoietic Stem Cell Transplantation； Oxaliplatin肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），又称肝小静脉闭塞病（hepatic venular occlusive disease，HVOD），是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病［1-4］。
肝窦阻塞综合征诊断标准综述摘要肝窦阻塞综合征（HSOS）是肝血窦、肝小叶中央静脉和 / 或小叶间静脉内皮细胞损伤导致管腔狭窄或闭塞，以肝损伤和急性窦性门静脉高压为特征的一种肝脏血管性疾病。
大多数HSOS 为轻型经过，但严重患者可导致多器官功能障碍/ 衰竭，病死率高达70% ～80%。
因而尽早识别 HSOS，并给予及时的治疗至关重要。
现介绍目前临床上用于诊断HSOS的标准，包括改良Seattle标准、Baltimore 标准和“南京标准”，并对其特点、适用范围和局限性进行综述。
正文1953 年，Hill 等 [1]报道牙买加儿童因食用含吡咯生物碱（pyrrolizidine alkaloid，PA）的狗舌草而导致一种肝脏疾病，并最先称之为肝小静脉闭塞病（hepatic veno - occlusive disease，HVOD）。
1999 年 DeLeve 等 [2] 发现该病肝脏损伤的最早期、最根本表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落，后续出现一系列继发损伤，故建议以肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS）替代肝小静脉闭塞病作为该疾病的诊断名称。
HSOS 是由各种病因引起的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞坏死脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血性肝损伤和急性门静脉高压的一种肝脏血管性疾病[3 - 6]。
其临床表现主要有乏力、腹胀、纳差、肝肿大、黄疸、肝区疼痛和顽固性腹水等 [7 - 8]。
HSOS 病因复杂，国外报道主要原因与造血干细胞移植前应用大剂量细胞毒性药物（环磷酰胺、白消安+ 环磷酰胺等）有关；而我国以食用含PA 的中草药最为常见，主要为服用土（菊）三七引起 [9 - 10]。
此外报道的还有猪屎豆、野百合、千里光、一点红等[11 - 12] 。
经皮经肝或经颈静脉肝穿刺取肝组织做病理检查被认为是确诊 HSOS 的金标准，但由于 HSOS 病变分布不均匀，肝活检不一定能取到典型病变，且该技术对器械及操作人员技术的要求较高，在临床实践中应用困难，故多依赖于病史和临床特征做出诊断 [13]。
