肝窦阻塞综合征最新版本

2024布加综合征的诊断要点布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)，是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。

一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。

本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。

若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（五20%）或症状轻微。

但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血).,BCS的临床表现如下：�急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特征。

�慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疽；约50％的患者伴有肾功能受损�暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭。

�急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。

由千腹水，腹胀也是一重要症状。

一般无黄疽或黄疽低。

二、体格检查体格检查可发现：�黄疽＂复水�肝大�脾大（少见）�下肢水肿�溃疡�胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。

非特异性的转氨酶轻度升高见千25%-30％的患者，但对确诊没有帮助。

腹水检测：（1）腹水的蛋臼含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清－腹水臼蛋白梯度(SAAG)通常大于1.1。

02、影像学评估影像学对千早期诊断和评估BCS病清程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1超声检查多普勒超声是首选，对千有检验的超声医生，检测静脉梗咀的灵敏度接近85%-95%。

当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图11当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。

有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位千肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。

肝窦阻塞综合征的研究进展张明南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科，南京 210008通信作者：张明，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）摘要：肝窦阻塞综合征（HSOS）也被称为肝小静脉闭塞病，是一类由各种原因导致的肝血窦阻塞和肝小静脉闭塞纤维化的肝脏血管性疾病。

本文系统阐述了HSOS的认识过程和命名演变、病因和发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预防和治疗等方面的研究进展。

HSOS可发生于接受骨髓造血干细胞移植清髓处理、放射/化学治疗和摄入含吡咯生物碱药物的人群，常见临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等。

针对不同病因，HSOS的诊断标准也不相同，需要与其他药物性肝病、肝静脉流出道梗阻等疾病相鉴别。

去纤苷和低分子肝素分别对造血干细胞和吡咯生物碱相关的HSOS具有治疗作用，奥沙利铂化疗导致的HSOS目前尚无有效治疗药物。

关键词：肝窦阻塞综合征；造血干细胞移植；奥沙利铂Research advances in hepatic sinusoidal obstruction syndromeZHANG Ming.（Department of Gastroenterology，Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School，Nanjing 210008， China）Corresponding author： ZHANG Ming，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）Abstract：Hepatic sinusoidal obstruction syndrome （HSOS）， also known as hepatic veno-occlusive disease， is hepatic vascular disease of hepatic sinusoidal obstruction and hepatic venular occlusion and fibrosis due to various causes. This article systematically elaborates on the research advances in HSOS from the aspects of understanding and naming， etiology and pathogenesis， clinical manifestation， diagnosis and differential diagnosis， prevention， and treatment. HSOS can occur in patients receiving bone marrow hematopoietic stem cell transplantation，radiotherapy/chemotherapy，and medication containing pyrrolidine alkaloids，and the common clinical manifestations of HSOS include abdominal distension， distending pain in the liver area， ascites， jaundice， and hepatomegaly. The diagnostic criteria for HSOS vary with etiology，and it needs to be differentiated from other diseases such as drug-induced liver diseases and hepatic venous outflow tract obstruction. Defibrotide and low-molecular-weight heparin have a therapeutic effect on HSOS associated with hematopoietic stem cells and pyrrolidine alkaloids， respectively， and there are currently no effective drugs for HSOS caused by oxaliplatin chemotherapy.Key words：Hepatic Sinus Obstruction Syndrome； Hematopoietic Stem Cell Transplantation； Oxaliplatin肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），又称肝小静脉闭塞病（hepatic venular occlusive disease，HVOD），是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病［1-4］。

中国药物性肝损伤诊治指南2023要点解读摘要药物可导致急性、慢性和特殊表型等目前已知的几乎所有类型的肝损伤。

药物性肝损伤是临床上不明原因肝损伤的重要病因。

由于缺乏特异性的诊断生物标志物，其在实践中的正确诊断充满挑战，尤其是在伴随基础肝病、多药联合治疗等复杂临床场景中。

对不同药物导致肝损伤的风险因素、临床特征和预后的全面了解，有助于临床医生及时识别、诊断和管理。

尽管指南根据最新研究进展提供的循证医学证据制定，但应该意识到，在药物性肝损伤领域高质量证据有限，因此，对指南的解读应谨慎，临床医生应在指南框架下对个体患者采取最佳的诊疗策略。

作为重要的药源性疾病，药物性肝损伤（drug-induced liver injury，DILI）不仅是临床上不明原因肝损伤和不明原因肝病的主要病因，也是新药研发失败、上市后增加警示以及撤市的重要原因。

为更好地向临床医生和专业从业人员提供DILI识别、诊断和临床管理的专业指导，《中国药物性肝损伤诊治指南（2023年版）》（以下简称"指南"）已正式发布[1]。

由于最新版指南涵盖的内容较多，本文仅对指南的诊断、治疗和相关临床问题方面的内容进行解读。

一、关于诊断和鉴别诊断1．急性DILI诊断时的肝脏生物化学阈值标准：纵观近年的国际指南，诊断急性DILI时肝脏生物化学需达到一定的阈值已成为普遍的共识[2,3,4,5]。

其理由是，一方面，即便是药物导致了未达到目前建议阈值标准的轻度肝酶升高，在多数情况下，是肝脏对药物暴露后的一种适应性反应，患者继续用药并不会导致严重的肝损伤，甚至可自行恢复正常，这种适应性反应不应归属于DILI的范畴；另一方面，目前非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）在普通人群中的高发病率已成为全球突出的问题，由此导致的肝酶轻度升高成为普遍现象，但根据目前的数据，极少有NAFLD患者的肝酶升高可达到目前建议的阈值标准。

因此，提高诊断急性DILI时的肝脏生物化学阈值标准，可避免NAFLD对DILI诊断的混淆或影响。

布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。

西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。

此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。

随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。

[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。

目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。

肝窦阻塞综合征诊断标准
肝窦阻塞综合征是一种罕见的疾病，其诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：患者出现进行性黄疸、腹胀、腹痛、肝脾肿大等症状。

2. 影像学检查：包括超声、CT、MRI等检查，可以显示肝内胆管扩张、肝脏肿大、门静脉血栓形成等特征性表现。

3. 实验室检查：血清胆红素升高、肝功能异常、凝血功能异常等指标异常。

4. 病理学检查：肝穿刺活检或手术切除标本病理学检查可以显示肝窦阻塞的特征性改变，如肝内胆管扩张、门静脉血栓形成等。

综合以上几个方面的检查结果，结合临床症状，可以对肝窦阻塞综合征进行诊断。

需要注意的是，肝窦阻塞综合征的诊断需要排除其他引起相似症状的疾病，如肝癌、胆管癌、肝硬化等。

因此，诊断肝窦阻塞综合征需要综合考虑临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查等多方面的信息。

•162-ChineseHepatology,Feb.2020,Vol.25,No.2.其他.26例肝窦阻塞综合征临床及影像分析戚汝平董景辉李勇武安维民任洪伟刘渊【摘要】目的了解肝窦阻塞综合征患者的临床特点及影像特征。

方法回顾性分析2010年11月至2019年2月在解放军总医院第五医学中心住院诊治的26例肝窦阻塞综合征患者的临床资料，归纳总结其主诉、临床表现、实验室检查、影像学特征及病因。

结果26例肝窦阻塞综合征患者以腹胀、乏力、纳差、腹水为主要症状,1例为肝移植术后患者,1例为肾移植术后患者，均有明确的化学治疗史,1例患者病因不明，23例患者有明确的中草药服用史，其中21例服用土三七。

ALT升高17例,AST升高20例，糖类抗原CA125升高23例。

CT及MR影像学显示,脾脏增大11例，腹水24例，肝脏密度及信号不均21例,增强扫描强化不均匀23例，肝静脉变细或显示不清11例。

结论肝窦阻塞综合征的病因以服用土三七为主，临床表现为腹胀、乏力、纳差，可有肝功能异常及CA125升高，影像学表现以肝脾肿大、腹水、肝脏密度及信号不均，增强扫描强化不均及肝静脉变细或显示不清为主。

【关键词】肝窦阻塞综合征;磁共振成像;体层摄影术Clinical and imaging analysis of26cases of hepatic sinusoidal obstruction syndrome QI Ru-ping,DONG Jing-hui,LI Yong-ou,AN Wei-min,REN Hong-wei,LIU Yuan.Department of Radiology,The Fifth Medical Center of PLA General Hospital,Beijing100039,ChinaCorresponding authrr:LIU Yuan,Email:liuyuan282_oN@【Abstract!Objective To analyze the clinical and imaging features of26patients with hepatic sinusoidal obstruction syndrome(SOS),and to provide experience for clinical diagnosis and treatment of SOS.Methods The clinical data of26 patients with SOS hospitalized in the Fifth Medical Center of Chinese People's Liberation Army General Hospital from November2010to February2019were analyzed retrospectively,symptoms and signs,laboratory examinations,imaging features and etiology w ere summarized.Results In26patients with SOS,abdominal distension,fatigue,anorexia and ascites were the main symptoms and signs.Of these patients,1after liver transplantation and1after renal transplantation had chemotherapy history,1patient was with unknown etiology,and the other23patients had a history of taking Chinese herbal medicine,among which the most had taken the gynura segetum(80.8%).Laboratory examinations showed that alanineaminotransferase(ALT)elevatedin7cases aspartatetransaminase(AST)elevatedin20cases cancerantigen 125(CA125)elevated in 23cases.The imaging features of computed tomography and magnetic resonance were similar, including casesofsplenomegaly24casesofasciticfluid2casesofunevendensityandsignalintensityofliver23casesof inhomogeneous enhancement in enhanced s can,and11cases of thinner or unclear hepatic veins.Conclusion The main causeofSOSistakinggynurasegetum theclinicalmanifestationsareabdominaldistention fatigue anorexia abnormal liverfunctionandelevatedCA252Theimagingfeaturesarehepatosplenomegaly ascites unevenliverdensityandsignal inhomogeneousenhancementofenhancedscanningandthinnerorunclearhepaticveins2【Key words】Hepatic sinusoidal obstruction syndrome；Magnetic resonance imaging%Computed tomography肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)是一种临床上较为少见的肝脏血管性疾病,又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)：12/。

最新：窦前性、窦后性肝脏血筐病的诊治肝脏血管病的疾病”谱”非常大，临床上当部分患者出现肝功能指标与临床症状不符肘，特别是表现为非硬化性门脉高压肘，需要重点排查肝脏血管病。

在2023年”第十六届北京感染病和肝病论坛”中，北京大学第一医院王艳教授作”肝脏血管病”学术分享，肝胆相照平台将精彩内窑整理成文，以飨读者。

肝脏血筐病概述肝脏血管病是指肝内、肝脏周围血管（包括动脉、静脉、门脉系统）的血栓性、闭塞性、炎症性疾病。

真病因主要包活先天性、药物化学物、感染；诱发因素包括富凝、肝硬化、手术；外伤等；真临床表现轻重不一。

宫的疾病谱非常广泛，分为窦前性、窦性、窦后性，具体如下圈。

真中，窦前性疾病主要包括肝外门脉梗阻、门脉血栓、脾静脉血栓、内脏动静脉瘦、巨脾、浸润性疾病及脂质沉积型疾病。

窦后性疾病主要包括：下腔静脉梗阻、缩窄性心包炎、三尖瓣皮流、严重右心衰及限制性心肌病。

安tiiJl'I:3/J育雾’Ii':成人多a病；动份脉E革遗传性出血性疾病先天位肝纤维化Ifft.富集翁：PBC;PSC;AIC;i&乙姆口院覆思：淋巴德J慢说上皮细胞惑性肿宿E曾爱聆饺翁变：血吸虫病；肉瘤得满野'ftJ.口，幸�化非肝硬化门脉纤维化特发性门脉高压�ti:霉愿每锺化：酒精性肝炎药切性肝损伤（茧l甲。

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