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-./肝窦阻塞综合征合并胰周积液误诊为急性胰腺炎１例报告陈佼舜，张浩翔，殷 涛华中科技大学同济医学院附属协和医院胰腺外科，武汉４３００００关键词：肝静脉闭塞性疾病；误诊；胰腺炎基金项目：国家自然科学基金（８１７７２５６４）Ｈｅｐａｔｉｃｖｅｎｏ－ｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｅｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈｐｅｒｉｐａｎｃｒｅａｔｉｃｅｆｆｕｓｉｏｎｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓａｃｕｔｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ：ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＣＨＥＮＪｉａｏｓｈｕｎ，ＺＨＡＮＧＨａｏｘｉａｎｇ，ＹＩＮＴａｏ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｎｃｒｅａｔｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＵｎｉｏｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｏｎｇｊｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＨｕａｚｈｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，Ｗｕｈａｎ４３００２２，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＹＩＮＴａｏ，ｙｔｗｈｕｎ＠ｈｕｓｔ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－０５９４－８６０５）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＨｅｐａｔｉｃＶｅｎｏ－ＯｃｃｌｕｓｉｖｅＤｉｓｅａｓｅ；ＤｉａｇｎｏｓｔｉｃＥｒｒｏｒｓ；ＰａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ（８１７７２５６４）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．１０．０２６收稿日期：２０２２－０２－１４；录用日期：２０２２－０３－２５通信作者：殷涛，ｙｔｗｕｈａｎ＠ｈｕｓｔ．ｅｄｕ．ｃｎ 肝窦阻塞综合征（ｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＳＯＳ）又称肝小静脉闭塞综合征，是一种以腹胀、肝肿大、难治性腹水、黄疸为临床特征的疾病［１］。
ＨＳＯＳ临床较为少见，多与误服含有吡咯双烷类生物碱（ＰＡ）如土三七等有关。
2022造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断与治疗中国专家共识(全文版)肝窦隙阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome, SOS )也称肝静脉闭塞症(VenO-OCClUSiVe disease, VOD ),多发生于摄入某些毒性生物碱、高剂量放/化疗和器官移植的患者，是一种可危及生命的严重疾病。
造血干细胞移植(HSCT)患者是SOS最主要的发病人群，SOS也是移植早期的重要合并症和死亡原因之一。
本共识在参考该领域国外指南/共识的基础上，纳入国内的主要研究成果和临床经验，结合现时国情，为各移植单位SOS规范化诊疗提供指导性意见。
一、定义和流行病学HSCT后SOS是指HSCT后早期发生的、预处理相关肝毒性导致的一类主要表现为黄疸、液体潴留、肝肿大等特征的临床综合征，重症患者病死率可高达80%o因患者特征、预处理方案、移植中心经验、诊断标准等差异，SOS发生率在不同研究中的差异较大。
一项荟萃分析显示中位发生率为13.7%(0~62.3% ) o综合来看，自体HSCT ( auto-HSCT )后发生率为3.1%~8∙7% ,异基因HSCT( allo-HSCT )为8.9%~14.0%o儿童HSCT 患者发生率略高于成人。
国内广西医科大学附属第一院报道allo-HSCT后SOS发生率为7.4%o近年来发生率及严重程度总体有所下降，但某些药物（如CD33、CD22等单抗）的应用、增加强度预处理、二次移植等在一定程度上会增加患者发病风险。
二、发病机制SOS的发病机制尚未明确，目前认为预处理方案相关肝毒性为首要病因。
白消安（BU ）、环磷酰胺（CTX ）、全身放疗（TBI ）等对窦隙内皮细胞（SEC ）和肝细胞的毒性损伤是SOS发生的直接原因，肝小叶中心区域（肝腺泡3区）因缺乏谷胱甘肽（GSH ）而更易发生损伤。
除预处理外，组织损伤产生的细胞因子、药物［钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI ）、造血生长因子、抗体药物等］、异源反应性T细胞、某些GSHS- 转移酶相关基因突变、内源微生物代谢物的迁移及造血植入等也可导致或加重SEC损伤。
肝窦阻塞综合征的研究进展张明南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科，南京 210008通信作者：张明，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）摘要：肝窦阻塞综合征（HSOS）也被称为肝小静脉闭塞病，是一类由各种原因导致的肝血窦阻塞和肝小静脉闭塞纤维化的肝脏血管性疾病。
本文系统阐述了HSOS的认识过程和命名演变、病因和发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预防和治疗等方面的研究进展。
HSOS可发生于接受骨髓造血干细胞移植清髓处理、放射/化学治疗和摄入含吡咯生物碱药物的人群，常见临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等。
针对不同病因，HSOS的诊断标准也不相同，需要与其他药物性肝病、肝静脉流出道梗阻等疾病相鉴别。
去纤苷和低分子肝素分别对造血干细胞和吡咯生物碱相关的HSOS具有治疗作用，奥沙利铂化疗导致的HSOS目前尚无有效治疗药物。
关键词：肝窦阻塞综合征；造血干细胞移植；奥沙利铂Research advances in hepatic sinusoidal obstruction syndromeZHANG Ming.（Department of Gastroenterology，Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School，Nanjing 210008， China）Corresponding author： ZHANG Ming，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）Abstract：Hepatic sinusoidal obstruction syndrome （HSOS）， also known as hepatic veno-occlusive disease， is hepatic vascular disease of hepatic sinusoidal obstruction and hepatic venular occlusion and fibrosis due to various causes. This article systematically elaborates on the research advances in HSOS from the aspects of understanding and naming， etiology and pathogenesis， clinical manifestation， diagnosis and differential diagnosis， prevention， and treatment. HSOS can occur in patients receiving bone marrow hematopoietic stem cell transplantation，radiotherapy/chemotherapy，and medication containing pyrrolidine alkaloids，and the common clinical manifestations of HSOS include abdominal distension， distending pain in the liver area， ascites， jaundice， and hepatomegaly. The diagnostic criteria for HSOS vary with etiology，and it needs to be differentiated from other diseases such as drug-induced liver diseases and hepatic venous outflow tract obstruction. Defibrotide and low-molecular-weight heparin have a therapeutic effect on HSOS associated with hematopoietic stem cells and pyrrolidine alkaloids， respectively， and there are currently no effective drugs for HSOS caused by oxaliplatin chemotherapy.Key words：Hepatic Sinus Obstruction Syndrome； Hematopoietic Stem Cell Transplantation； Oxaliplatin肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），又称肝小静脉闭塞病（hepatic venular occlusive disease，HVOD），是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病［1-4］。
!-@AB!ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２３．０２．０２３肝窦阻塞综合征成功诊治１例报告耿雯倩，朱 浩，杨 鑫，李婉玉，许 芳，蔡艳俊，高普均吉林大学第一医院肝胆胰内科，长春１３００００通信作者：李婉玉，ｌｉｗａｎｙｕ＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－０７０６－７０１９）关键词：肝静脉闭塞性疾病；土三七；诊断；治疗学基金项目：吉林大学第一医院交叉学科创新项目（ＪＤＹＹＪＣ００６）ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｏｆｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅＧＥＮＧＷｅｎｑｉａｎ，ＺＨＵＨａｏ，ＹＡＮＧＸｉｎ，ＬＩＷａｎｙｕ，ＸＵＦａｎｇ，ＣＡＩＹａｎｊｕｎ，ＧＡＯＰｕｊｕｎ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００００，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＩＷａｎｙｕ，ｌｉｗａｎｙｕ＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－０７０６－７０１９）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＨｅｐａｔｉｃＶｅｎｏ－ＯｃｃｌｕｓｉｖｅＤｉｓｅａｓｅ；ＳｅｄｕｍＡｉｚｏｏｎ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＩｎｔｅｒｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙＩｎｎｏｖａｔｉｏｎＰｒｏｊｅｃｔｏｆｔｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ（ＪＤＹＹＪＣ００６） 肝窦阻塞综合征（ｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｓｙｎ ｄｒｏｍｅ，ＨＳＯＳ），又称肝小静脉闭塞病（ｈｅｐａｔｉｃｖｅｎｏ－ｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｅ，ＨＶＯＤ），是由于肝窦内皮细胞损伤导致肝窦流出道阻塞，从而引起肝内窦性门静脉高压［１］。
肝窦阻塞综合征诊断标准
肝窦阻塞综合征是一种罕见的疾病，其诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：患者出现进行性黄疸、腹胀、腹痛、肝脾肿大等症状。
2. 影像学检查：包括超声、CT、MRI等检查，可以显示肝内胆管扩张、肝脏肿大、门静脉血栓形成等特征性表现。
3. 实验室检查：血清胆红素升高、肝功能异常、凝血功能异常等指标异常。
4. 病理学检查：肝穿刺活检或手术切除标本病理学检查可以显示肝窦阻塞的特征性改变，如肝内胆管扩张、门静脉血栓形成等。
综合以上几个方面的检查结果，结合临床症状，可以对肝窦阻塞综合征进行诊断。
需要注意的是，肝窦阻塞综合征的诊断需要排除其他引起相似症状的疾病，如肝癌、胆管癌、肝硬化等。
因此，诊断肝窦阻塞综合征需要综合考虑临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查等多方面的信息。
肝窦阻塞综合征患者临床及影像学表现分析简介肝窦阻塞综合征是由于肝窦血流受阻造成的综合征，可以导致肝功能异常，肝内门静脉高压，严重的肝脾肿大等一系列症状。
本文将对肝窦阻塞综合征患者的临床表现及影像学表现进行分析。
临床表现肝窦阻塞综合征患者的临床表现比较复杂，主要以肝脾肿大、腹水、食管胃底静脉曲张、胃肠道出血等为主要特征。
具体表现包括：•肝脾肿大：由于门静脉流量减少，肝内压力升高，肝脾肿大为一种常见表现。
以肝脾质地增硬为主，肝脏表面呈现网状纹，肝边缘可呈现波浪状。
•腹水：肝窦阻塞综合征可导致肝内门静脉高压，肝功能受损，而继发性腹水则为常见表现。
其表现为腹壁静脉曲张、腹水以及其他肝源性症状。
•食管胃底静脉曲张：由于门静脉血流阻塞，门脉高压进一步加剧，导致部分门静脉系统的血流逆流至食管胃底静脉。
长期存在的静脉曲张可以对病人造成威胁。
•胃肠道出血：门静脉高压进一步导致肝内静脉晕压，小静脉扩张，肠道黏膜破裂等，造成显著胃肠道出血，严重病例甚至可以威胁生命。
影像学表现B超肝窦阻塞综合征的B超表现比较特殊，病变部位显现液性暗区域，呈蜂窝状排列或鱼鳞开角状。
其中门静脉高压及全肝缺血灶为典型表现。
CTCT是肝窦阻塞综合征最常用的影像学检查方式，其表现包括：•肝、脾脏肿大•肝内门静脉及其分支扩张，逆流后支血管压迫和扭曲•肝实质内可见多发休息缺血灶•腹水等MRI在MRI中，T1WI及T2WI成像均可发现肝、脾脏肿大，且腹水较B超和CT 更容易区分。
此外，MRI还可显示肝内血流动力学和肝内血管系统在三平面影像中的扩张分布情况，可更加细致地显示病变区域。
结论肝窦阻塞综合征是一种常见的肝内血流障碍所引起的综合征，其临床表现较为复杂。
通过B超、CT、MRI等多种影像学检查方式，可以更加准确地诊断和判断病情的严重程度。
及时的干预治疗有望缓解症状，改善患者生活质量。
