原发性醛固酮增多症
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医诊通慢病原发性醛固酮增多症是一种能够引起继发性高血压的常见内分泌疾病。
据统计,中国有高达3亿的高血压患者,其中原发性醛固酮增多症的发病率占7%,由此推算,中国原发性醛固酮增多症的患者约有2100万人。
面对如此惊人的数字,绝大多数老百姓甚至连这个病名都没有听说过。
那到底什么是原发性醛固酮增多症呢?它是怎么引起高血压的?它有什么样的临床表现呢?又该怎么治疗呢?小刘是一个年轻小伙,平时身体很健康,但最近一段时间经常出现乏力的情况,他并没当一回事,也没到医院检查身体。
可在一次单位体检中却查出了问题,他的血压居然高达180毫米汞柱,这可把他吓坏了,赶忙在女友的陪同下跑到医院做检查。
医生给他抽了个血,发现他的血钾低至2.8毫摩尔/升,而醛固酮又比正常值高了足足20多倍。
进行CT检查后发现,他的右侧肾上腺长了一个直径2厘米的肿瘤。
小刘的心情一下跌到了谷底,他本来准备年底结婚,现在却得了肿瘤,这简直是个晴天霹雳。
医生看出了他的担心,给他详细解释了病情。
原来他患的是原发性醛固酮增多症,醛固酮是人体合成和分泌的一种正常的激素,负责体内电解质和血压的调节,它有保钠和排钾的两大功效:保钠的作用在于把钠离子留在体内,可以维持正常血压;排钾的作用在于把体内多余的钾离子排出体外,避免高钾造成心率失常甚至心搏骤停等严重后果。
如果人体产生过量的醛固酮,就会导致身体出现高钠和低钾的情况,前者会导致高血压,这种患者的血压往往高达180毫米汞柱以上;而低钾又会导致四肢无力、周期性麻痹等情况。
所以临床上此病比较典型的表现就是高血压合并低血钾,小刘就属于这种情况。
小刘问道:“那到底是什么原因导致我的身体出现过多的醛固酮呢?”医生指着CT片上那个圆圆的瘤子说:“这个就是罪魁祸首,它叫肾上腺腺瘤,90%以上都是良性的,它会刺激肾上腺分泌过多的醛固酮,而过多的醛固酮就会导致高血压、低血钾。
”小刘又问道:“既然它是良性的,肿瘤又不大,我口服降压药和补钾药,让我的血压、血钾正常,是不是就能免去这一刀呢?”医生告诉他:“现在确实有专门针对这种疾病的药,叫螺内酯,它的药理作用与醛固酮刚好相反,具有保钾排钠的作用。
原发性醛固酮增多症筛查(完整版)原发性醛固酮增多症(原醛症)是指肾上腺病变导致醛固酮自主高分泌,从而引起以高血压、低血钾为主要临床表现的临床症候群。
作为临床上最常见的继发性高血压,原醛症占所有高血压人群的5%~10%。
既往研究显示,相比于原发性高血压,原醛症患者的心血管事件(cardiovascular events,CVD)及全因死亡风险显著增加。
因此,早期发现原醛症患者并进行针对性的治疗,对减少原醛症患者的CVD及死亡风险至关重要。
原醛症的诊断分为筛查、确诊及分型3个步骤,其中筛查是实现早期诊断的关键。
现相关指南及共识推荐立位血浆醛固酮/肾素比值(aldosterone/renin ratio,ARR)作为原醛症的筛查手段,但既往研究提示许多因素如年龄、性别、体位、盐的摄入、血钾浓度、肾功能、妊娠、药物、检测方法等,对醛固酮及肾素浓度的检测结果均有一定程度的影响。
在诸多对ARR有影响的因素当中,降压药是最常见的影响因素。
但常用降压药是否影响ARR的筛查效能,能否不停药进行原醛症筛查,是目前原醛症的热点讨论话题。
笔者对文献进行复习和总结,旨在探索筛查原醛症的高效、可行的策略和路径。
一、原醛症筛查的相关问题(一)现有指南和共识推荐:筛查前必须停(换)对ARR有影响的降压药目前已有明确证据表明大部分降压药物对ARR结果有影响(表1):血管紧张素转化酶抑制剂(ACEi)/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)类药物(如厄贝沙坦)、二氢吡啶类钙通道阻滞剂(CCB)药物(如氨氯地平)以及利尿剂(排钾利尿剂和潴钾利尿剂)等常见降压药物可升高肾素、部分降低醛固酮水平从而造成ARR假阴性;β受体阻滞剂类降压药物(如阿替洛尔)可明显降低肾素从而造成ARR假阳性。
为了避免降压药物对ARR 结果的影响,目前2016年国际指南及中国共识推荐进行初筛标准化准备,又称“药物洗脱”或“停(换)药”,即停用对ARR有影响的降压药物或换用为对ARR影响较小的药物(如多沙唑嗪、地尔硫卓等)2~4周。
原发性醛固酮增多症一.定义原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛症)是由于肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多,导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素—血管紧张素系统受抑制,表现为高血压和低血钾的临床综合症。
多见于醛固酮瘤或特发性醛固酮增多症。
二.症状、体征(一)高血压:为最常出现的症状。
(二)神经肌肉功能障碍:肌无力及周期性瘫痪;肢端麻木,手足抽搐。
(三)肾脏表现:夜尿多、口渴、多饮,易并发尿路感染,尿蛋白增多。
(四)心脏表现:心电图呈低钾图形。
心律失常以阵发性室上性心动过速较常见,严重者可发生室颤。
(五)其他表现:儿童病人有生长发育障碍,缺钾时可出现糖耐量减低。
三.护理问题1.电解质失衡与钾离子排泄增加、钠离子吸收增加有关。
2.活动无耐力与低钾血症引起四肢无力有关。
3.有跌倒的危险与四肢肌无力有四.护理措施(一)休息:卧床休息血钾过低者应绝对卧床。
(二)饮食:低钠饮食。
(三)病情观察严密观察血压的变化,定时测量血压并做好记录。
准确记录 24h 尿量,并分别记录日尿与夜尿量,以观察日夜尿量之比。
(四)治疗手术治疗:切除醛固酮腺瘤。
药物治疗:对于不能手术的肿瘤病人以及特发性增生型病人,用螺内酯治疗。
(五)用药护理:按时用药,密切观察药物不良反应,及时报告医师。
补充钾溶液时,严密掌握补钾原则,注意输液速度。
(六)心理护理:安慰病人保持情绪稳定。
五.健康教育病人好转出院时告知病人注意劳逸结合,消除精神负担。
告知药物的作用、副作用及药物使用的注意事项,告知病人按时服药,定期门诊复查。
原醛症诊断标准
原醛症通常是指原发性醛固酮增多症。
对于原发性醛固酮增多症的诊断,没有明确的金标准,但可以通过临床表现、实验室检查和影像学检查进行综合评估。
临床表现主要包括高血压、低钾血症、代谢性碱中毒等。
实验室检查方面,医生可以通过检测醛固酮和肾素的比值,来评估醛固酮的水平。
如果醛固酮和肾素的比值较高,则有可能存在原发性醛固酮增多症。
此外,还可以通过检测血浆肾素活性和血浆醛固酮水平进行评估。
影像学检查也是诊断原发性醛固酮增多症的重要手段。
医生可以通过CT检查或磁共振检查,来确定是否存在肾上腺增生或肿瘤的异常情况。
这些异常情况可能会影响醛固酮的水平,并引起原发性醛固酮增多症。
除以上方法外,还有其他的可能性方法,比如组织学检查,患者可以遵医嘱对症治疗。
请注意,以上内容仅供参考,如有疑虑或出现相关症状,请及时就医并遵医嘱进行专业的检查和治疗。
第七讲原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素,导致体内潴钠排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑,引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。
原发性醛固酮增多症是导致顽固性高血压最常见的继发性高血压病因之一。
原醛症的患病率与高血压严重度成正比,高血压1级(145~159/90~99mmHg)者原醛症的患病率约1.99%;高血压2级(160~179/100~109mmHg)者约8.02%;高血压3级(≥180/110 mmHg)约13.2%。
而在难治性高血压患者中的患病率更高达17%-23%。
我国的筛查数据显示2010年,在难治性高血压中,原醛症的患病率为7.1%。
原醛症发病年龄高峰为30~50岁,女多于男。
病因分类原醛症的病因尚未明确,可能与遗传有关。
可分为以下几种亚型:1.醛固酮腺瘤醛固酮的分泌与ACTH的昼夜节律平行,但是不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。
单侧占90%,1~2cm 左右,其中左侧多见,双侧约10%。
>3~4cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。
2.特发性醛固酮增多症病理为双侧肾上腺球状带增生,有时伴有结节。
病因可能与对血管紧张素敏感增强有关,血管紧张素转换酶抑制剂可以使醛固酮分泌减少,高血压低血钾改善。
3.原发性肾上腺皮质增生具有典型的原醛表现,病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。
本症对螺内酯治疗有良好的反应,肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。
4.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌肾上腺醛固酮癌罕见,约1%。
肿瘤直径常>5cm,形态不规则。
进展快,对手术、药物和放射治疗疗效均不理想。
5.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症是一种常染色体显性遗传病,青少年起病。
高血压与低血钾不十分严重,常规降压药无效,但生理替代性的糖皮质激素可维持血压和低血钾正常。
醛固酮的分泌受ACTH的调节,而非肾素-血管紧张素系统,体内醛固酮分泌量明显增加。
原发性醛固酮增多症(外科)【概述】原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。
Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因,因此又称此病为Conn综合征。
本病占住院的高血压病例的1~2%,是一种可以治愈的继发性高血压。
但若病程过长,长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。
醛固酮分泌增多有原发和继发之分。
原醛症是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致,而继发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致,如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压等。
【诊断】根据临床表现,血、尿生化测定和有关试验进行原醛症的诊断一般并不困难。
主要应与继发性醛固酮增多症、原发性高血压服用失钾性利尿剂或持续慢性腹泻所致失钾的情况相鉴别。
虽然大部分病例均由肾上腺皮质腺瘤引起,但术前仍应尽可能明确病理和定位诊断,以利手术。
引起原醛症的肾上腺皮质腺瘤大多比较小,B超、CT、同位素标记胆固醇作肾上腺扫描等辅助检查有遗漏小腺瘤的可能。
选择性肾上腺静脉造影不但能显示肾上腺的影像,还可通过静脉导管采血测定醛固酮,以明确定位。
但有肾上腺出血、肾上腺周围粘连、下肢血栓性静脉炎等饼发症可能。
【治疗措施】原醛症适合手术治疗。
因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致,切除肿瘤可望完全康复。
如由双侧肾上腺增生引起,则需作肾上腺次全切除(一侧全切除,一侧大部分切除)。
也可先切除一侧肾上腺,如术后仍不恢复,再作对侧大部或半切除。
其效果不如腺瘤摘除病例。
腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者,预后较差。
先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗,可试用氟美松等药物。
关于手术应注意以下几点:①切口的选择。
如腺瘤定位明确,可选用同侧11肋间切口。
如不能明确病理及定位诊断,因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查(图1)。
当然也可经背部切口探查。
②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高(2∶1),故常首先探查左侧肾上腺。
这与皮质醇症时正好相反。
③低血钾易诱发心跳骤停,故术前应予纠正。
可口服安替舒通200~400mg/d至少2周以上,并口服补钾,达到控制高血压和低血钾后再行手术。
④双侧肾上腺皮质增生症作肾上腺大部切除时,术前、术中,术后均应补充皮质激素。
⑤手术无效或不能手术的病例,可服用安替舒通治疗。
但长期服用时男性可出现双乳发育、阳痿。
女性出现月经不调等副作用。
也可试用三氨喋呤治疗,但药物治疗不能代替手术切除腺瘤。
图1腹部切口探查肾上腺【病理改变】引起原醛症的肾上腺病变中肾上腺皮质腺瘤最多占84.5%,皮质增生占11.2%,皮质癌占2.1%,肾上腺形态正常占2.1%。
㈠肾上腺皮质腺瘤单侧腺瘤最为多见占90%,其中左侧多见,是右侧的2倍。
双侧腺瘤占10%。
肿瘤呈圆形、桔黄色。
一般较小,仅1~2cm左右。
与周围组织界限明显。
组织学上瘤细胞为大透明细胞组成,并排列成类似束状带和球状带。
电镜下瘤细胞呈球状带细胞特征。
瘤细胞含醛固酮量比正常细胞可高10~100倍。
腺瘤侧肾上腺皮质往往萎缩,也可正常,部分单侧腺瘤患者可伴双侧肾上腺皮质增生,增生可局灶性,也可弥漫性,并可伴小结节。
㈡双侧肾上腺增生又称特发性醛固酮增多症。
增生的肾上腺体积增大,皮质变厚,表面略有高低不平或呈颗粒状,有时可见散在的黄色结节。
增生的原因不明。
部分属先天性,称先天性醛固酮症。
其原因是肾上腺皮质中缺少17-α-羟化酶,致使皮质醇合成发生障碍,皮质醇不足促使ACTH分泌增加,从而造成肾上腺皮质增生和醛固酮分泌增加。
这种病人年龄小,血压很高,低血钾严重。
如给予糖皮质激素,因ACTH分泌受到抑制而使醛固酮分泌抑制,症状缓解,故又称糖皮质激素可治愈的原醛症。
㈢肾上腺皮质癌肿肾上腺皮质癌极少见。
除大量分泌醛固酮外,还可以分泌皮质醇和雄激素,但临床上可无明显表现,个别病人可有皮质醇症的现象。
另有极少数病例,临床上有典型的原醛症表现,但手术探查及病理检查均无明显异常发现。
除肾上腺的病理改变外,肾脏可因长期缺钾引起肾小管病变。
主要在肾小管近段,亦可扩展到远段肾小管。
小管上皮细胞出现空泡、水肿、颗粒样变及上皮脱落。
远曲小管及集合管呈颗粒样变性、萎缩、扩张。
病变严重时出现散在性肾小管坏死,引起肾小管功能重度紊乱。
常继发肾盂肾炎。
并可有肾小球透明变性,周围有纤维化。
长期高血压可致肾小动脉硬化的改变。
长期失钾致肌细胞蜕变,横纹消失。
【临床表现】女性多见,约为男性的2.5倍。
多见于30~35岁。
主要临床症状有三类,均与醛固酮长期分泌过多有关。
㈠高血压患者都有高血压,且出现较早,常于低血钾引起的症群出现之前4年左右即出现。
一般为中度升高,舒张压升高较明显。
呈慢性过程,与原发性高血压相似,但降压药物治疗效果较差。
其发病原理与醛固酮分泌增多引起钠潴留和血管壁对去甲肾上腺素反应性增高有关。
在晚期病例则更有肾小动脉硬化和慢性肾盂肾炎等因素加入,致使肿瘤摘除后血压仍不易完全恢复正常。
高血压历史久者常引起心脏扩大甚至心力衰竭。
以下二组症群可能主要由低血钾引起,但尚有其它电解质如钙、镁代谢紊乱的因素参与。
㈡神经肌肉功能障碍(1)神经肌肉软弱和麻痹:一般地说,血钾越低,肌病越重。
劳累、受冷、紧张、腹泻、大汗、服用失钾性利尿剂(如双氢克尿塞、速尿)均可诱发。
往往于清晨起床时发现下肢不能自主移动。
发作轻重不一,重者可波及上肢,有时累及呼吸肌。
颅神经支配肌肉一般不受影响。
发作时呈双侧对称性弛缓性瘫痪。
开始时常有感觉异常、麻木或隐痛。
持续时间久暂不一,可以数小时至数日,甚至数周,多数为4~7日。
轻者神志清醒,可自行恢复。
严重者可致昏迷,应尽早抢救。
发作频率自每年几次到每周、每日多次不等。
当累及心肌时有过早搏动、心动过速等心律紊乱,甚至伴血压下降,偶见室颤。
心电图示明显低血钾图形。
(2)阵发性手足搐搦及肌肉痉挛:见于约1/3的患者,伴有束臂加压征(Trousseau征)及面神经叩击征(Chvostek 征)阳性。
可持续数日至数周。
可与阵发性麻痹交替出现。
发作时各种反射亢进。
低血钾时神经肌肉应激和能降低而肌肉麻痹。
当补钾后应激机能恢复而抽搦痉挛。
这种症状与失钾、失氯使细胞外液及血循环中氢离子减低(碱中毒)后钙离子浓度降低,镁负平衡有关。
㈢失钾性肾病和肾盂肾炎长期失钾,肾小管近段发生病变,水分再吸收的功能降低,尿液不能浓缩,比重多在1.015以下,因而出现烦渴、多尿、夜尿。
钠潴留亦可刺激下视丘司渴中枢而引起烦渴。
由于细胞失钾变性,局部抵抗力减弱,常易诱发上升性尿路感染,并发肾盂肾炎。
有慢性肾盂肾炎时尿中可见白细胞和脓球。
【辅助检查】㈠血生化检查1.血钾确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。
为测定结果较为可靠,检查前应停用利尿剂3~4周。
有人主张在检查期间,每日口服氯化钠6g(分3次口服)共5~7天,并须连续多次测定才更可靠。
血钾可降至2.0~3.0mmol/L。
但是,本病早期低血钾的临床症状常不存在,甚至血钾也在正常范围内,此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。
数年后才发展成间歇性低血钾症期,伴应激后发生阵发性肌无力及麻痹表现。
至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。
尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。
因此,低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。
2.血氯化物常低于正常值。
3.血钠有轻度增高。
4.二氧化碳结合率常上升,提示代谢性碱中毒。
5.血浆pH常偏高,可达7.6。
6.钙、磷大多正常。
有搐搦者游离钙常偏低。
7.镁正常血镁0.85±0.15mmol/L。
患者可轻度降低。
8.糖耐量试验由于失钾,抑制了胰岛素的分泌,口服葡萄糖耐量试验可呈耐量减低。
9.静脉血浆中醛固酮测定正常人卧位为5.2±2μg/dl。
本病患者明显升高,肾上腺皮质肿瘤者尤为明显。
㈡尿1.尿量增多尿常规呈比重降低,且趋向固定。
呈碱性或中性,有时有尿路感染表现。
2.尿钾在普通饮食时虽有低血钾,但尿钾仍较多,超过30mmol/24h,是本病之特征。
3.尿醛固酮常高于正常(10μg/24h)。
但尿醛固酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d,钾60mmol/d)。
并反复多次测定才可靠。
当血钾严重降低时,尿醛固酮排出增多则不明显。
对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮,若增高则有诊断价值。
㈢唾液中的钠/钾比正常<2。
<1.0时即应疑有原发性醛固酮增多症。
㈣某些特殊试验1.钾负荷试验在普通饮食条件下(每日钠160mmol,钾60mmol),观察1周,可发现钾代谢呈负平衡。
继之补钾1周,每日增加钾100mmol,但仍不能纠正低血钾症。
而其它原因所致的低血钾者,血钾却有明显的升高。
2.食物中钠含量改变对钾代谢的影响低钠试验:正常人当食物中氯化钠摄入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿钠降低,但尿钾不降低。
但在原醛症者,由于继续贮钠排钾,则尿钠降低,原已增高的醛固酮不进一步升高,而尿钾也同时降低。
尿钾降低的原因是由于尿钠降低,限制了与钾的交换。
高钠试验:对病情轻、血钾降低不明显的疑似原醛症病人,可作高钠试验。
每日摄钠240mmol,共1周。
如为轻型原醛症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换,使尿钾排出增加,血钾将更降低。
对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验,以免加重病情。
钠摄入量对肾素和醛固酮的影响见表1。
3.螺旋内酯(安替舒通、Spironolactonum)治疗试验此药可拮抗醛固酮在肾小管中对电解质的作用而改善症状,但尿醛固酮排量仍显著增高。
方法是每日分3~4次口服安替舒通300~400mg,连续1~2周以上。
患者服药后血钾升高恢复正常,血压下降至正常。
继发性醛固酮增多症的患者结果与原醛症相同。
表1 钠摄入量对肾素和醛固酮的影响4.血浆肾素活性测定正常人血浆肾素活性(当每日钠摄入量为200mmol,站立3小时)为3.2±0.5mμg/ml,每日钠摄入量为10mmol,站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。
原醛症时无论在高钠还是低钠条件下,均有明显降低。
而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。
故可依此来进行鉴别原醛症和继发性醛固酮增多症。
正常血浆血管紧张素Ⅱ的意义相同。
其正常值平均26±10pg/ml,立位加速尿激发后平均增加45±38。
原醛症时下降,继发性醛固酮增多症时上升。