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阑尾低级别粘液性肿瘤1例诊疗回顾及多学科讨论3、重庆市万盛经开区中医院放射科 4008004、重庆市万盛经开区中医院特检科 4008005、重庆市合川区中西医结合医院超声科 4015206、重庆市万盛经开区中医院内镜室 4008007、重庆市万盛经开区中医院妇科 400800 8、重庆市万盛经开区中医院外一科400800一、前言阑尾粘液性肿瘤少见，约0.2-0.7%[1]。
尤其伴腹膜假粘液瘤，更为少见。
分类对诊断、治疗和预后都有影响。
阑尾炎症、黏连致阑尾腔堵塞，管壁囊状扩张。
有不同程度的右下腹痛和右下腹包块，易误诊为阑尾炎，阑尾增粗，浆膜面及网膜可见粘液。
大片的粘液湖内漂浮多少不等的细胞。
阑尾粘液性肿瘤较难分类，需认识更清晰。
诊疗难度较大，容易造成误诊而影响临床治疗，致使患者的病情被耽误，所以对阑尾低级别粘液性肿瘤患者的临床诊疗回顾及讨论非常重要，关系着此类肿瘤临床诊疗效果的提升。
二、现状分析阑尾粘液性肿瘤的演进过程经过了长时间的变化，病变谱系从良性到恶性。
2009 年分类为腺瘤、低级别粘液性肿瘤伴低度或高度复发风险和粘液腺癌。
2010 年消化系统肿瘤 WHO 分类为腺瘤或锯齿状病变、低级别阑尾粘液性肿瘤（Low grade Appendix Mucinous Neoplasms， LAMN）和粘液腺癌。
腺瘤为管状、绒毛状或混合型，分成低级别和高级别。
LAMN 为低级别细胞核及推挤性生长。
粘液腺癌为高级别核，粘液少细胞多，有促结缔组织增生反应，侵袭性浸润。
WHO 分类无 HAMN（高级别阑尾粘液性肿瘤）的描述，腹膜粘液病变为临床现象的描述，应对粘液性肿瘤进行全面认识，减少误诊率。
以减少影响患者的身体健康[2]。
三、问题确立阑尾低级别粘液肿瘤的发病率较低，临床可参考的资料较少，所以患者的病情诊断有一定困难，可能有误漏诊的情况，导致患者手术方式选择困难，引起患者产生二次手术，早期准确有效的诊疗非常关键。
阑尾低级别黏液性肿瘤临床分析（附4例报告）杨玉华【摘要】目的：探讨阑尾低级别黏液性肿瘤的临床诊断。
方法回顾性分析4例阑尾低级别黏液性肿瘤患者的临床资料。
结果4例患者中3例为女性，平均年龄52岁。
2例以急性阑尾炎入院，1例以腹部包块就诊，1例行子宫肌瘤手术发现阑尾增粗而行阑尾切除。
病理见阑尾黏膜被高柱状肿瘤细胞取代，胞质透亮，充满黏液，细胞轻度异型，细胞排列呈腺管状，黏液突破黏膜肌层到达阑尾壁内或阑尾表面。
4例免疫组化结果均显示， CK7阴性， CK20、CEA均为阳性，确诊为阑尾低级别黏液性肿瘤。
术后随访24个月，4例均无瘤生存。
结论阑尾低级别黏液性肿瘤的确诊需结合临床表现及术后病理。
【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2015(000)046【总页数】2页(P87-88)【关键词】阑尾黏液性肿瘤,低级别;临床病理特点;阑尾肿瘤【作者】杨玉华【作者单位】石家庄市第一医院，石家庄050011【正文语种】中文【中图分类】R735.36阑尾黏液性肿瘤常表现为分化良好的腺体，在阑尾外常以恶性方式生长，甚至产生腹膜假黏液瘤及远处转移[1，2]。
规范阑尾黏液性肿瘤的诊断对临床治疗及预后评估非常重要。
2010版WHO消化系统新分类定义了它独特的形态学特征和生物学行为，提出了阑尾低级别黏液性肿瘤的概念[3]。
2010年1月～2015年3月，我们收治4例阑尾低级别黏液性肿瘤患者，现分析其临床资料，探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断。
研究对象为我院同期外科收治的4例阑尾低级别黏液性肿瘤患者。
其中女3例、男1例，年龄45～59岁，平均52岁。
4例中有2例以急性阑尾炎入院，1例以腹部包块就诊，1例行子宫肌瘤手术发现阑尾增粗而行阑尾切除。
切除阑尾直径0.6～1.2 cm。
其中3例阑尾腔内肉眼可见黏液，1例阑尾直径0.6 cm者肉眼未见腔内明显黏液。
HE切片均显示阑尾正常黏膜已被肿瘤细胞取代，肿瘤细胞呈高柱状，胞质透亮，充满黏液，核位于基底，细胞轻度异型，分化较好，细胞排列呈腺管状，阑尾肌壁内可见黏液。
阑尾低级别黏液性肿瘤的多层螺旋CT表现吴树剑;俞咏梅;范莉芳;过永;仰肖敏【摘要】目的:探讨阑尾低级别黏液性肿瘤多层螺旋CT(MSCT)的特征性表现.方法:回顾性分析我院经病理证实的19例阑尾低级别黏液性肿瘤患者的MSCT影像学特点,并与病理结果进行对照分析.结果:5例位于右侧髂窝内;12例位于右下腹盲肠内侧,近段与盲肠相连,远端游离;1例肿瘤巨大,占据整个腹盆腔;1例原发灶破裂,形成腹腔假性黏液瘤.阑尾腔增宽,大小不一,病灶长径3 ～43 cm、短径1～23 cm;12例病灶呈圆形、椭圆形或长茄子状单房囊性改变,6例呈多房分隔样囊性改变,其中3例呈囊实性;囊壁厚度3～15 mm,5例囊壁见斑点状或条形钙化,4例病灶周围有炎症反应;增强扫描囊壁、分隔及实性部分明显强化,囊内容物未见强化.结论:阑尾低级别黏液性肿瘤在MSCT上具有一定的特征性.【期刊名称】《皖南医学院学报》【年(卷),期】2018(037)002【总页数】3页(P186-188)【关键词】阑尾;低级别黏液性肿瘤;多层螺旋CT【作者】吴树剑;俞咏梅;范莉芳;过永;仰肖敏【作者单位】皖南医学院第一附属医院弋矶山医院医学影像中心,安徽芜湖241001;皖南医学院第一附属医院弋矶山医院医学影像中心,安徽芜湖241001;皖南医学院第一附属医院弋矶山医院医学影像中心,安徽芜湖241001;皖南医学院第一附属医院弋矶山医院医学影像中心,安徽芜湖241001;皖南医学院第一附属医院弋矶山医院医学影像中心,安徽芜湖241001【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R735.36阑尾原发性肿瘤比较罕见，不到胃肠道肿瘤的1%，其中黏液性肿瘤约为0.2%～0.3%[1] 。
由于本病临床缺乏特异性，患者多数又无自觉症状，极易漏诊及误诊。
阑尾黏液性肿瘤病理上分为良性、低度恶性及恶性，国内外相关文献鲜有报道。
本研究回顾性分析19例阑尾低级别黏液性肿瘤患者的多层螺旋CT(multi-slice spiral CT，MSCT)资料，探讨其在MSCT上的特征。
阑尾粘液腺癌1例报告患者基本情况患者，男，54岁，因腹痛不适于2020年11月20日入院。
患者平时体格健壮，无长期慢性疾病史。
主诉患者主要主诉为右下腹疼痛不适，疼痛呈持续性，疼痛程度逐渐加重，伴有恶心、呕吐、食欲下降等症状。
入院检查入院时患者生命体征平稳，体温36.8℃，呼吸24次/分钟，心率80次/分钟，血压120/80mmHg。
腹部体检：右下腹压痛明显，反跳痛阳性，肠鸣音减弱。
辅助检查1. 实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能等各项指标均在正常范围内。
2. 影像学检查：腹部CT示：阑尾部位见一直径2.8cm大小低密度影，边缘不规则，增强扫描后实质部分显示不均，未见局部间隔，腹腔内及肝、脾、胰腺、双肾等未见明显异常。
结合临床考虑：阑尾肿瘤可能性大，建议行手术。
诊断及治疗过程根据患者的临床表现及辅助检查结果，结合腹部CT所见，临床诊断为阑尾肿瘤。
患者随即进行了开腹探查手术，术中发现阑尾部位见一直径3cm大小的肿块，与阑尾相连，无明显包膜与周围组织粘连。
术后送病理检查，确诊为阑尾粘液腺癌。
术后治疗方案根据患者的病情及病理结果，结合多学科会诊，制定了个体化的治疗方案。
患者首先接受了术后化疗，根据临床肿瘤学家的指导，采用了包括氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂在内的多种化疗药物方案，并进行了6个疗程的治疗。
随访观察术后患者定期到医院进行复查和随访观察，治疗过程中除了常见的化疗相关不适症状外，患者病情稳定，术后1年内未见复发及转移。
讨论阑尾粘液腺癌是少见的肿瘤，但是其恶性程度较高，易发生局部浸润和转移。
临床上确诊困难，一般需要结合影像学检查和病理学检查来明确诊断。
采取手术切除和综合治疗的方法对粘液腺癌的治疗效果较好，术后化疗也是常用的治疗方式。
尤其是对于早期发现的粘液腺癌，及时手术切除可以有效提高患者的生存率和生活质量。
结语通过对这位患者的诊疗过程的回顾，我们可以看到在正常的年龄段内也存在患阑尾粘液腺癌的风险。
腹腔镜手术治疗阑尾粘液性肿瘤的临床体会(附11例报告)陈瑞云;张琳;孙国锋;辛建军【摘要】Objective:To investigate the advantages and effects of laparoscopic surgery in the treatment of the appendiceal mucinous tumor.Methods:Retrospective analysis was carried out in 11 patients of appendiceal mucinous tumor from May 2010 to Oct.2016.Results:Eleven patients with preoperative suspected acute appendicitis underwent laparoscopic surgery.All patients were diagnosed during operation,and diagnostic rate was 100％.8 patients underwent laparoscopic appendectomy.2 patients underwent laparoscopic right hemicolectomy.Perfusion tube was placed in 1 patient for thermal cycle after laparoscopic exploration.3 cycles of lobaplatin and raltitrexed treatment were used for hot perfusion chemotherapy after operation.All patients had no serious complications,and all were cured or improved.Operating time was 30-120 min,and the average duration was (48.18±31.64) min.The blood loss was 20-100 ml,and the median was 35 ml.The average anal exhaust time was (2.09±1.04) d.The average hospital stay was (4.27±1.90) d (range,3-8 d).There was no conversion to laparotomy or perioperative death.Conclusions:Appendiceal mucinous tumor is a rare disease with no clinical specificity,which leads to high rate of paroscopy in the treatment can provide exact exploration with few trauma,rapid recovery,and short hospital stay.It is a kind of safe and effective surgical treatment.%目的:探讨腹腔镜手术治疗阑尾粘液性肿瘤的优势及作用.方法:回顾分析2010年5月至2016年10月收治的11例阑尾粘液性肿瘤患者的临床资料.结果:11例患者术前均拟诊为急性阑尾炎行腹腔镜手术治疗,经腹腔镜探查后术中均明确诊断,确诊率100％,8例行腹腔镜阑尾切除术,2例行腹腔镜右半结肠切除术,1例经腹腔镜探查后放置区域热循环治疗灌注管,术后应用洛铂及雷替曲塞等化疗药物行腹腔区域循环热灌注化疗3个疗程.术后均未出现严重并发症,11例均痊愈或好转出院.手术时间30～120 min,平均(48.18±31.64) min;出血量20～100 ml,中位数35 ml;肛门排气时间平均(2.09±1.04) d;住院3～8 d,平均(4.27±1.90) d,无中转开腹及围手术期死亡病例.结论:阑尾粘液性肿瘤罕见,无临床特异性,临床误诊率较高.腹腔镜手术治疗阑尾粘液性肿瘤探查确切,患者创伤小,术后康复快,住院时间短,是安全、有效的治疗手段.【期刊名称】《腹腔镜外科杂志》【年(卷),期】2017(022)008【总页数】3页(P612-614)【关键词】阑尾粘液性肿瘤;腹腔镜检查;病例报告【作者】陈瑞云;张琳;孙国锋;辛建军【作者单位】青岛市中心医院,山东青岛,266042;青岛市中心医院,山东青岛,266042;青岛市中心医院,山东青岛,266042;青岛市中心医院,山东青岛,266042【正文语种】中文【中图分类】R656.8阑尾粘液性肿瘤临床发病率较低，无临床特异性，临床症状与阑尾炎相似，多表现为右下腹痛，部分患者行B超或CT检查时发现右髂窝囊性肿块，查体部分患者可于右下腹扪及明显包块，甚至可导致肠梗阻，多在术后病理检查中发现，占阑尾疾病的0.25%～0.5%，现回顾性分析2010年5月至2016年10月青岛市中心医院胃肠外科收治的11例阑尾粘液性肿瘤患者的病例资料，探讨腹腔镜手术治疗阑尾粘液性肿瘤的临床疗效。
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2018, 8(8), 688-693Published Online October 2018 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2018.88116One Case of Appendiceal MucinousAdenocarcinoma with AbdominalCavity Metastasis and Literature ReviewMeifeng Song1, Yongsheng Su2, Dan Li1*1Department of Respiration, The First Bethune Hospital of Jilin University, Changchun Jilin2Department of Respiration, Huaihe Hospital of Henan University, Kaifeng HenanReceived: Sep. 15th, 2018; accepted: Oct. 11th, 2018; published: Oct. 18th, 2018AbstractObjective: To improve the diagnosis rate of appendix tumors, optimize the treatment of appendix mucinous adenocarcinoma, and prolong the survival time of patients. Methods: To analyze the diag-nosis, treatment and literature review of appendix mucinous adenocarcinoma with abdominal me-tastasis. Results: One case of diagnosis of appendix mucinous adenocarcinoma with abdominal me-tastasis, surgery and internal peritoneal perfusion. Conclusion: The incidence of appendicitis is low, and the incidence of appendiceal mucinous adenocarcinoma is lower, and it is easy to be misdiag-nosed and missed. Imaging doctors and clinicians should attach great importance to it.KeywordsAppendiceal Mucinous Adenocarcinoma, Diagnosis, Treatment阑尾粘液腺癌伴腹腔转移1例并文献复习宋美凤1，苏永胜2，李丹1*1吉林大学白求恩第一医院，呼吸内科，吉林长春2河南大学淮河医院，呼吸内科，河南开封收稿日期：2018年9月15日；录用日期：2018年10月11日；发布日期：2018年10月18日摘要目的：提高阑尾肿瘤诊断率，优化阑尾粘液腺癌治疗方法，延长患者生存时间。
方法：分析阑尾粘液腺*通讯作者。
宋美凤 等癌伴腹腔转移病例的诊断、治疗方法及文献回顾。
结果：对1例阑尾粘液腺癌伴腹腔转移诊断、外科手术及内科腹腔灌注治疗的分析。
结论：阑尾肿瘤发病率低，其中阑尾粘液腺癌发病率更低，且易误诊、漏诊，影像科医生及临床医生应高度重视。
关键词阑尾粘液腺癌，诊断，治疗Copyright © 2018 by authors and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY)./licenses/by/4.0/1. 引言阑尾粘液腺癌临床发病率低，缺乏典型临床表现，误诊率高，一般通过术后病理确诊，手术后复发率高，临床上较为重视。
因此阑尾肿瘤早发现，早诊断，成为一大难题，现将我院收治的一例阑尾粘液腺癌患者的诊治经过报道如下。
2. 临床资料2.1. 一般资料患者女，54岁，因“体检发现右下腹肿物3天”于2017年6月8日入院。
查体：腹部查体未见明显阳性体征，麦氏点无压痛、反跳痛。
腹部CT (见图1)提示右侧髂窝见限局性条状低密度影，大小约3.5 × 4.9 cm ，CT 值约16 Hu ，边缘可见小结节状钙化影，与阑尾分界不清。
肝右叶表面与腹膜间见梭形异常密度影，大小约1.8 × 6.9 cm ，CT 值约21 Hu ，临近腹膜增厚。
双侧附件形态饱满，密度不均匀。
部分A 肝脏平扫；B 阑尾平扫；C 肝脏二期增强；D 阑尾二期增强Figure 1. Abdominal CT scan and second-stage enhancement图1. 腹部CT 平扫及二期增强宋美凤等腹膜及大网膜略增厚，密度略浑浊。
全腹部CT二期增强(见图1)：右侧髂窝见限局性条状低密度影，大小约3.5 × 4.9 cm，CT值约16 HU，边缘可见小结节状钙化影，与阑尾、右侧腹膜分界不清。
肝右叶表面与腹膜间见梭形异常密度影，大小约1.8 × 6.9 cm，增强检查轻度强化，临近腹膜增厚，肝右叶膈下见类圆形低密度影，大小约1.0 cm，边缘略强化；双侧附件形态饱满，密度不均匀。
肝表面、盆腔见液体密度影。
部分腹膜及大网膜略增厚，密度略浑浊。
PET/CT提示右侧髂窝肿块伴边缘代谢增高，与阑尾分界不清，待除外恶性，肝右叶表面与腹壁之间、肝脏右叶近膈顶低密度，边缘代谢增高，不除外转移癌，双侧附件饱满，代谢不高，考虑生理改变。
根据相关检查诊断为阑尾肿物伴腹腔转移。
2.2. 手术方法及治疗方案全麻下行腹腔镜探查术，术中回盲部阑尾可见大小约6 × 5 × 4 cm肿物，侵透浆膜层，与侧腹壁粘连固定，周围可见粘液附着，肠管周围可见肿大淋巴结。
右侧膈顶可见散在腹壁结界，最大约6 × 4 × 2 cm。
术中取腹壁粘液行快速病理提示粘液组织内可见粘液腺体，腺体伴中度异型，不除外粘液腺癌。
根据探查情况及快速病理结果行腹腔镜回盲部切除术、双侧卵巢切除术、大网膜切除术、腹壁结节切除术、腹腔冲洗引流术，术后患者恢复顺利。
3. 结果及术后随访术后病理(见图2)：回盲部：阑尾粘液腺癌侵透浆膜，肿瘤体积大小约5 × 4 × 3.5 cm，脉管及神经未见明确癌浸润，肠两切缘未见癌，网膜表面可见无细胞粘液，肠周淋巴结未见癌转移。
腹壁肿物：组织内可见粘液腺癌。
双侧附件：双侧卵巢及双侧输卵管表面可见无细胞粘液。
免疫组化(见图2)：Ki-67 (+70%)，P53 (+80%)。
患者术后1个月复查全腹部CT平扫+ 三期增强(见图3)提示肝右叶膈下见类圆形低密度影，大小约2.3 × 1.7 cm，CT值约25~32 HU，边缘略有强化，肝尾状叶及肝门区周围见多房样低密度影环绕，边缘轻度强化，回盲部呈术后改变，考虑疾病复发，给予洛铂+地塞米松腹腔热灌注治疗。
4. 讨论患者因“体检发现右下腹肿物3天”入院，查体未见明显阳性体征，经腹部CT平扫及增强、PET/CTHE染色(A) ×100，(B) ×200 ，(C) Ki67阳性，(D) P53阳性Figure 2. Postoperative pathology图2. 术后病理宋美凤等(A) 平扫；(B) 动脉期；(C) 静脉期；(D) 平衡期Figure 3. Liver CT scan and three-phase enhancement图3. 肝脏CT平扫及三期增强等检查，考虑诊断为阑尾肿物伴腹腔转移，经手术治疗后病理提示阑尾粘液腺癌侵透浆膜，免疫组化：Ki-67 (+70%)，P53 (+80%)，术后1个月时复查考虑疾病复发，给予洛铂+ 地塞米松腹腔热灌注治疗，后患者未遵医嘱定期复查及治疗，且电话随访中失访。
阑尾肿瘤在整个消化道肿瘤中属于发病率较低的一类，在所有阑尾切除术后标本中，肿瘤约占0.7%~1.4% [1]，其中阑尾粘液腺癌(MA, Mucinous Ade-nocarcinoma of the Appendix or Appendiceal Mucinous Adenocarcinoma)的发病率更低，仅占阑尾肿瘤的0.01%~0.08% [2]。
因此误诊率高，其发病年龄高峰位于50至60岁之间，女性居多，其发生可能与阑尾长期受到炎症刺激以及浸润有关[3]。
此患者发现疾病时即有腹腔转移，且免疫组化：Ki-67 (+70%)，P53 (+80%)，均提示患者肿瘤恶性程度高、增值能力强、预后差。
阑尾粘液腺癌主要表现为右下腹疼痛和右下腹包块，因缺乏特异性，多被误诊为阑尾炎或阑尾脓肿。
因阑尾粘液腺癌种植灶生长迅速，并分泌粘液挤压腹腔正常脏器，导致患者表现为恶心、呕吐、排便习惯改变、肠道梗阻、输尿管受压等症状。
阑尾粘液腺癌肿瘤标志物可升高，常见有CA125、CA199、CEA，术前肿瘤标志物升高与TNM分期较为吻合，术后患者肿瘤标志物持续升高与患者不良预后呈正相关[4]。
影像学检查是阑尾粘液腺癌诊断过程中的一项重要检测手段，张静等[5]报道超声双重造影在阑尾肿瘤诊断及鉴别中有较多应用。
CT 检查可发现右下腹占位性病变，文献[6] [7] [8] [9]显示“阑尾囊性肿块或可伴有腹腔假粘液瘤”是阑尾肿瘤的CT的特殊影像表现。
纤维结肠镜能对病变部位进行活检，经过病理检查可确诊；当仅提示周围肿瘤侵犯或受压移位引起的肠梗阻时肠镜应结合超声及CT结果综合考虑。
MRI、18F-FDG PET-CT将病变的代谢状态与解剖学结构相互结合，对提高肿瘤的检出率并指导制定诊疗方案有所帮助[10] [11] [12]，由于设备不完善、价格昂贵，其临床应用有限。
病理是阑尾粘液腺癌诊断的金标准，术中快速病理可辅助诊断，同时为术者选择手术方式提供依据。
王若天[13]认为以下情况术中需行快速病理：1) 腹腔内有果冻样粘液腹水，还可在腹腔内脏器表面见到透明的颗粒状转移结节；2) 阑尾增粗，管壁增厚，管腔内有果冻样粘液；3) 回盲部包块。
马丽梅等[14]总结出阑尾黏液腺癌有以下病理特点：粘液性病灶呈浸润性生长，可见病理性核分裂象，腺腔充满胶冻样黏液。
