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神经外科学(医学高级)：椎管内肿瘤考点（题库版）1、单选?女性，48岁，1年前无明显诱因出现腰背部疼痛，咳嗽、喷嚏时诱发，夜间及平卧时明显，未给予特殊治疗。
3个月前出现左侧肢体无力，逐渐向上发展。
查体：胸8平面以下感觉减退（江南博哥），左下肢肌力Ⅲ级，其他无异常。
最具诊断价值的检查方法为()A．脑脊液检查B．脊柱X线平片C．MRID．脊髓造影E．CT平扫正确答案：C2、填空题由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，椎管内肿瘤临床表现可分为三期：_______、_______、_______。
正确答案：刺激期、脊髓部分受压期、脊髓瘫痪期3、单选椎管内肿瘤最常发生于()A．颈段B．胸段C．腰段D．骶尾段E．圆锥马尾正确答案：B4、单选对脊髓的描述正确的是()A．直接被软脊膜包裹B．由灰质、白质组成C．直接被脑脊液包裹D．终丝由神经纤维组成E．直接被蛛网膜包裹正确答案：A5、单选楔束传导()A．温度觉B．痛觉C．味觉D．精细触觉E．轻微触觉正确答案：D6、单选对脊髓外形的描述正确的是()A．腰骶膨大不明显B．前正中裂浅C．前后正中的纵沟将脊髓分为对称的左、右两半D．脊神经前、后支分别附于前、后外侧沟E．前外侧沟明显，后外侧沟不易分辨正确答案：C7、单选硬脊膜外隙位于()A．蛛网膜与硬膜之间B．硬脊膜与椎管内骨膜之间C．脊髓圆锥周围D．软脑膜周围E．硬脑膜与颅骨之间正确答案：B8、判断题椎管内肿瘤主要病理类型有室管膜瘤，星形细胞瘤及脂肪瘤。
() 正确答案：错9、单选关于椎动脉的叙述，哪个正确()A．穿第6～1颈椎横突孔B．起自腋动脉第1段C．经椎间孔入颅D．主要营养脊髓、小脑、间脑、脑干和大脑后1/3E．主要营养脑干、小脑和大脑前2/3正确答案：A10、判断题蛋白细胞分离现象，是诊断椎管内肿瘤的重要依据之一。
()正确答案：对11、单选薄束()A．与同侧下肢本体觉传导有关B．传导同侧下肢浅感觉C．传导对侧下肢精细触觉D．仅存在于中胸脊髓节段以上E．上行至楔束核换元正确答案：A12、判断题椎管内肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段，其中腰椎最多。
双下肢麻木无力的原因相信大家都听说过双下肢麻木无力，双下肢麻木是一种临床上常见的疾病，家里有老人的，我们经常会听到老人念叨下肢无力，老人家下肢无力是比较常见的，双下肢无力会给我们的生活的健康带来严重的影响，那么双下肢麻木无力的症状是什么？双下肢麻木无力的原因又是什么呢？下面我们一起来看一下吧。
双下肢麻木无力的症状：1、颈椎病（脊髓型）：主要为颈椎间盘退行性变，引起颈椎间盘突出，出现颈髓受压症状，如下肢远端软弱无力，肢体功能与感觉障碍等；或因颈椎病引起脑椎基动脉供血不足，引起下肢无力的症状。
2、椎管内肿瘤：发生在椎管内各种组织如脊髓、神经根、脊膜以及脊柱骨的肿瘤突入椎管内而引起压迫症状，可伴有血沉增快等表现。
如为颈髓病变可有四肢力弱；胸腰段损害表现为下肢无力，肌张力增高及病理反射阳性等；因肢体不能支持体重而走路不稳，有时可产生脊柱骨骼肌肉的变形。
3、糖尿病性周围神经病变：糖尿病可累及任何神经系统。
当糖尿病合并周围神经病变时，可出现肢体感觉与运动障碍，一般下肢较上肢重，早期以感觉障碍为主，呈对称性下肢疼痛、麻木等感觉异常。
当运动神经累及时，可有下肢软弱无力、行走困难等。
4、脊柱结核：现已少见，一般肺部有原发灶，脊柱有局限性压痛，严重时可有脊柱后凸畸形，血沉多增快。
脊柱x线平片可见椎体骨质破坏或变形，椎旁可有脓肿阴影。
5、椎间盘炎：可有腰骶部疼痛、双下肢无力、血沉加快等表现。
6、癌性周围神经病：以肺癌和淋巴瘤多见，为周围神经远端脱髓鞘及轴索退变，临床表现单神经病或多神经病,表现为感觉、运动及植物神经功能障碍。
双下肢麻木无力的原因：1、末稍神经病变:常见糖尿病引起末稍神经炎出现下肢末稍部位麻木水肿等;2、下肢血管病变:闭塞性动脉硬化症因下肢动脉硬化引起管腔狭窄导致血液供应足早症状有肢体怕冷、易疲劳麻木或疼痛；3、神经受压:腰椎疾病压迫神经引起下肢麻木、疼痛上述文章详细的为大家介绍了双下肢麻木无力的症状以及原因，相信大家都了解了。
神经内科住院医师：神经内科常见病考试题（强化练习）1、单选对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是（）A.MRI显示颞叶异常信号影B.脑脊液检查示蛋白升高、糖正常C.发热、头痛、精神症状明显D.病程中CSF中HSV（江南博哥）抗体滴度4倍以上升高E.病前有口唇疱疹史正确答案：D2、名词解释构音障碍-手笨拙综合征正确答案：主要表现为构音障碍、吞咽困难，病变对侧中枢性面舌瘫、手轻度无力及精细动作差；病灶多位于脑桥基底部、内囊前肢及膝部。
3、单选女性，26岁，双下肢麻木、乏力伴言语不清1周就诊。
1年前曾患视神经炎，经服用泼尼松后好转。
最可能的诊断是（）A.脊髓压迫症B.急性脊髓炎C.多发性硬化D.脊髓亚急性联合变性正确答案：C4、单选患者，46岁，首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐步出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清，CK正常。
家系分析符合常染色体显性遗传。
最合理的诊断是（）A.重症肌无力B.眼咽型肌营养不良症C.Keams-Sayre综合征D.多发性肌炎正确答案：B5、单选AIDS患者中居机会性感染第2位的病原体是（）A.巨细胞病毒B.新型隐球菌C.疱疹病毒D.结核杆菌正确答案：B6、问答题简述AIDS导致痴呆的可能发病机制。
正确答案：AIDS导致痴呆的可能发病机制包括：（1）HIV-1的嗜神经性：在诱发ADC方面起重要作用。
（2）血脑屏障的损伤：脑血管内皮细胞和星状细胞的感染将导致血脑屏障损伤，有毒物质易于通过血脑屏障诱发ADC。
（3）细胞因子的毒性效应：研究推测HIV-1并不直接感染神经元，而是通过HIV-1感染的巨噬细胞和小神经胶质细胞产生的多种大量细胞因子与自由基损害神经元，或者通过改变星形胶质细胞的功能损害神经元。
（4）病毒蛋白的毒性效应：HIV-1包被糖蛋白gp120的神经毒性也是ADC发病原因。
7、单选关于腔隙性脑梗死发生部位，下列哪项最罕见（）A.基底节区B.丘脑C.脑皮质D.脑桥正确答案：C8、填空题AIDP可有脑神经麻痹，最常受累的是第（）、（）、（）对脑神经，其次为第（）、（）、（）对脑神经。
㊃论著㊃基金项目:河北省卫生健康委员会科研基金资助项目帕金森病患者血清炎性因子水平的变化与伴发自主神经功能障碍的关系(20210310);河北省科技厅民生科技专项河北省重点研发计划资助项目八段锦锻炼对帕金森病患者机体功能影响的临床研究(20377721D )通信作者:顾平,E m a i l :g p w h 2000@126.c o m 以双下肢无力麻木为首发表现的主动脉夹层1例并文献复习张永志a ,李艳敏a ,马晓雯b ,顾 平a(河北医科大学第一医院首都医科大学宣武医院河北医院a .神经内科,河北省脑老化与认知神经科学实验室,河北省神经医学技术创新中心;b .超声科,河北石家庄050051) 摘 要:目的 探讨以神经系统症状为首发症状的主动脉夹层(a o r t i cd i s s e c t i o n ,A D )的发生情况及转归预后㊂方法 回顾性分析1例以双下肢无力麻木为首发表现的A D 患者的病例资料,并复习相关文献㊂结果 患者男性,32岁,以 双下肢麻木无力1小时 为主诉就诊㊂既往高血压病史㊂入院前1小时于骑自行车时突然出现双下肢麻木无力,症状进展迅速,于10分钟内双下肢力量完全消失㊂神经系统查体,双下肢肌力0级㊁肌张力降低;双侧膝反射和踝反射未引出,T 12平面以下深浅感觉消失㊂结合凝血常规㊁心脏彩色超声及主动脉C T 血管成像,诊断为A D (S t a r n f o rA 型)㊂患者及家属拒绝手术治疗,后内科保守治疗无效死亡㊂结论 以神经系统症状为首发表现的A D 较罕见,本文报告1例以无疼痛症状的孤立性脊髓损伤为首发表现的A D 患者,同时结合相关文献进行分析,为临床提高诊疗效果,减少病死率提供参考㊂关键词:动脉瘤,夹层;下肢无力;病例报告中图分类号:R 543.12 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2023)10-0912-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2023.10.009A o r t i c d i s s e c t i o nw i t hw e a k n e s s a n dn u m b n e s s o f b o t h l o w e r l i m b s a s t h e f i r s tm a n i f e s t a t i o n:Ac a s e r e po r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w Z h a n g Y o n g z h i a ,L iY a n m i n a ,M aX i a o w e n b ,G uP i n gaa .D e p a r t m e n t o f N e u r o l o g y ,t h eF i r s tH o s p i t a l o f H eb e iM e d ic a lU n i v e r s i t y ,H e b e iH o s p i t a l o f X u a n w u H o s p i t a lC a p i t a lM ed i c a lU n i ve r s i t y ,S h i j i a z h u a n g 050031,C h i n a ;b .D e p a r t m e n t of U l t r a s o u n d ,B r a i nAg i n g a n dC o g n i t i v eN e u r o s c i e n c eL a b o r a t o r y o f H e b e iP r o v i n c e ,N e u r o m e d i c a lT e ch n o l o g y In n o v a t i o n C e n t e r o f H e b e iP r o v i n c e ;S h i j i a z h u a n g 050051,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :G uP i n g ,E m a i l :g pw h 2000@126.c o m A B S T R A C T :O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t e t h eo c c u r r e n c ea n d p r o g n o s i so f a o r t i cd i s s e c t i o n (A D )w i t hn e u r o l o g i c a l s y m p t o m s a s t h e f i r s t s y m p t o m.M e t h o d s C l i n i c a l d a t ao f ac a s eo fA D w i t hw e a k n e s sa n dn u m b n e s so fb o t h l o w e r l i m b s a s t h e i n i t i a lm a n i f e s t a t i o nw e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l yz e d .R e l e v a n t l i t e r a t u r e sw e r e r e v i e w e d a sw e l l .R e s u l t s A 32-y e a r -o l d m a l e p a t i e n t p r e s e n t e d w i t hn u m b n e s sa n d w e a k n e s so fb o t hl o w e r l i m b sf o r1h o u r .H eh a d p r e v i o u s h i s t o r y o f h y p e r t e n s i o n .O n e h o u r b e f o r e a d m i s s i o n ,h e s u d d e n l y a p p e a r e d n u m b n e s s a n dw e a k n e s s o f b o t h l o w e r l i m b s w h e n r i d i n g ab i c y c l e ,a n dt h es y m p t o m s p r o g r e s s e dr a p i d l y .W i t h i n10m i n u t e s ,t h es t r e n gt ho fb o t hl o w e r l i m b s c o m p l e t e l y d i s a p p e a r e d .N e u r o l o g i c a l e x a m i n a t i o ns h o w e d g r a d e0o f l i m b m u s c l es t r e n g t ho nb o t h l o w e r l i m b s ,a n d d e c r e a s e dm u s c l e t e n s i o n .B i l a t e r a l k n e e a n d a n k l e r e f l e x e sw e r e n o t e l i c i t e d .D e p t h a n d s u pe rf i c i a l s e n s a t i o nb e l o wt h e p l a n e o f t h e 12t h t h o r a c i c v e r t e b r a (T 12)w e r e l o s t .B a b i n s k i s ig no fb o th l o w e r li m b sw a sn e ga t i v e .C o mb i n e dw i t hc o a g u l a t i o nr o u t i n e t e s t ,c a rd i a c u l t r a s o u n d a n d a o r t i cC Ta n g i o g r a p h y ,t he p a t i e n tw a s d i a g n o s e d a sA D (S t a r nf o r t y pe A ).H o w e v e r ,t h e p a t i e n t a n dh i sf a m i l y r e f u s e ds u rg i c a l t r e a t m e n t ,a n dl a t e rd i e da f t e r th e f ai l u r eo f c o n s e r v a t i v e t r e a t m e n t .C o n c l u s i o n A Dn e u r o l o g i c a l s y m p t o m s a s t h e f i r s t s y m p t o mi s r a r e .T h i s p a p e r r e po r t e d a c a s e o fA Dw i t h i s o l a t e d s p i n a l c o r d i n j u r y a n da b s e n c eo f p a i n f u l s y m p t o m sa s t h e f i r s t p r e s e n t a t i o n .T h r o u gh l i t e r a t u r e r e v i e w ,o u r c a s e r e p o r t p r o v i d e d r e f e r e n c e s f o r c l i n i c a l i m p r o v e m e n t o f d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t a n d r e d u c t i o no fm o r t a l i t y ra t e .K E Y W O R D S :a n e u r y s md i s s e c t i o n ;w e a k n e s s o f l o w e r l i mb ;c a s e r e po r t 主动脉夹层(a o r t i cd i s s e c t i o n ,A D )为主动脉壁内膜损伤后,血液通过内膜的破口进入主动脉壁中膜,而形成夹层血肿,也称为主动脉内膜分离[1]㊂A D 是一种严重危害人类健康的危急病症之一,其发病率及死亡率均很高㊂最新研究发现,急性夹层发病率为4.4例/年/10万人[2],在中国,其发病率可达㊃219㊃‘临床荟萃“ 2023年10月20日第38卷第10期 C l i n i c a l F o c u s ,O c t o b e r 20,2023,V o l 38,N o .10到5例/年/10万人[3],对于急性A D ,如果未经治疗,患者死亡率估计最初为每小时1%,第3天为50%,第2周结束时为80%[3]㊂由于病情严重,预后差,迫切需要紧急有效的治疗㊂现报道1例以双下肢无力麻木为首发表现的A D 诊治经过,为临床诊治提供参考㊂1 临床资料1.1 病史 患者男,32岁,身高183c m ,体重130k g,B M I 38.8,因双下肢麻木无力1h 于2022年5月29日就诊于本院急诊㊂患者入院前1h 于骑自行车时突然出现双下肢麻木无力,症状先出现于左下肢,后迅速进展至右下肢,呈进行性加重,于10分钟内双下肢力量完全消失,伴大汗,无大小便失禁,无发热㊁头痛㊁头晕㊁失语,无胸闷㊁胸痛㊁腰背部疼痛㊁心悸等其他伴随症状㊂既往高血压病史,血压最高达180/110mmH g (1mmH g =0.133k P a ),平素口服药物治疗(具体不详),未规律监测血压;否认糖尿病㊁心脏病病史;长期从事体力劳动,吸烟12年(20支/d),否认酗酒史㊂高血压家族史;个人史无特殊㊂1.2 体格检查 体温36.3ħ,脉搏90次/m i n ,呼吸20次/m i n ,卧位血压225/110mmH g ;内科心肺查体未见明显异常,腹软,脐周部位有压痛,无反跳痛及肌紧张,神经系统查体:意识清楚,言语流利,高级神经活动正常,颅神经查体未见异常;双上肢肌力Ⅴ级㊁肌张力正常,双下肢肌力0级㊁肌张力降低;双上肢共济运动和感觉系统正常,双侧膝反射和踝反射未引出,T 12平面以下深浅感觉消失,双侧病理征阴性㊂1.3 实验室检查 血常规:白细胞计数15.5ˑ109/L[(3.50~9.50)ˑ109/L ],中性粒细胞绝对值8.3ˑ109/L [(1.80~6.30)ˑ109/L ],中性粒细胞百分数53.7%(40%~75%);血清尿酸471.8μm o l /L (208~428μm o l /L ),肌酐92.2μm o l /L (57.0~97.0μm o l /L );凝血功能试验:凝血酶原时间10.4s (9.4~12.5s),国际标准化比值0.94,纤维蛋白原3.61g /L (2.38~4.98g /L ),血浆D -二聚体4.32m g /L (0~0.55m g /L )㊂心脏彩色超声:A D ;主动脉瓣轻度返流;二尖瓣轻度返流;左室舒张功能轻度减低,见图1㊂主动脉C T血管成像:A D (S t a r n f o rA 型),左肾动脉㊁肠系膜下动脉㊁腹主动脉远端㊁两侧髂内动脉及两侧髂外动脉近端未见造影剂充盈;左肾灌注减低;心包积液/血;右肾囊肿;双侧肾上腺增粗,见图2㊂诊断为A D (S t a r n f o rA 型),遂予以持续泵入乌拉地尔㊁艾司洛尔降压治疗,并建议患者进一步行手术治疗,患者及患者家属拒绝㊂后保守治疗入住心脏外科重症监护室,于2022年5月30日复查肝肾功能:尿酸1466.7μm o l /L ,肌酐354.4μm o l /L ,丙氨酸氨基转移酶622.6U /L (9.0~50.0U /L ),天门冬氨酸氨基转移酶819.5U /L (15.0~40.0U /L ),肌酸激酶44164.0U /L (50.0~310.0U /L ),乳酸脱氢酶2980.0U /L(120.0~250.0U /L )㊂患者当天因多器官功能衰竭死亡㊂图1 心脏彩色超声示主动脉窦部内径约41mm ,升主动脉内径约48mm ,升主动脉管腔内可见剥脱的带状回声内膜(红色尖头所指为夹层回声信号)F i g.1 T h e r e s u l t o f e c h o c a r d i o g r a p h y :T h e i n n e r d i a m e t e r o f t h e a o r t i c s i n u s i s a b o u t 41mm ,a n d t h e i n n e r d i a m e t e r o f t h e a s c e n d i n g a o r t a i s a b o u t 48mm.T h e s t r i p e d e c h o i n t i m a c a nb e s e e n i n t h e a s c e n d i n g a o r t a (T h e r e d t i p r e f e r s t o t h e i n t e r l a y e r e c h o s i gn a l )㊃319㊃‘临床荟萃“ 2023年10月20日第38卷第10期 C l i n i c a l F o c u s ,O c t o b e r 20,2023,V o l 38,N o .10图2主动脉(胸主动脉+上腹动脉+下腹动脉+髂动脉)C T血管造影成像示A DS t a n d f o r dA型(红色尖头所指为夹层)a.主动脉C T血管重建成像;b~d.矢状位㊂其中主动脉弓部(b)㊁升主动脉及降主动脉(c)㊁升主动脉(d)可见 双腔改变F i g.2S t a n d f o r d t y p eAa o r t i cd i s s e c t i o nw a s s h o w nb y a o r t i c(t h o r a c i ca o r t a,s u p e r i o ra b d o m i n a l a r t e r y,i n f e r i o ra b d o m i n a l a r t e r y a n d i l i a c a r t e r y)C Ta n g i o g r a p h y(T h e r e d t i p r e f e r s t o t h e i n t e r l a y e r)a.A r t e r y C Ta n g i o g r a p h y r e c o n s t r u c t i o n i m a g i n g;b-d.s a g i t t a l p o s i t i o n.A m o n g t h e m,t h e a o r t i c a r c h(f i g u r e b),a s c e n d i n g a o r t a a n dd e s c e n d i n g a o r t a(f i g u r e c),a s c e n d i n g a o r t a(f i g u r e d)s h o w e d d o u b l e l u m e nc h a n g e s2讨论对于A D,目前最常用的为斯坦福分类体系,如果夹层累及升主动脉,则为S t a n f o r dA型;如果近无名动脉的升主动脉不参与此过程,则称之为S t a n f o r d B型[4]㊂根据出现症状的时间,夹层分为急性(<14d)㊁亚急性(15~92d)或慢性(>90d)[5]㊂其中急性A型A D占所有A D的58%~62%,其病死率为73%,院前死亡率高达49%[6]㊂A D最常见危险因素包括男性㊁年龄㊁高血压㊁吸烟㊁动脉瘤㊁先天性疾病㊁炎症性疾病等[7],其中高血压为A D发病的最主要的危险因素[1,3]㊂本文患者为男性,B M I值高,既往有高血压病史和吸烟史等明确危险因素,实验室检查显示血清尿酸水平升高,而高尿酸可能同时参与了A D的发病机制[8]㊂既往研究认为,对于女性患者,B M I与A D死亡率呈线性负相关[9],而最新研究发现,男性B M I和主动脉疾病存在正性相关,且在吸烟患者中,无论男女,B M I均与主动脉疾病死亡率呈正相关或倾向于正相关[10]㊂其机制可能为高B M I相关炎症可引起主动脉壁变性,即可导致主动脉中膜和外膜弹性蛋白断裂或胶原蛋白降解,导致主动脉内壁退化,进而内膜撕裂,形成主动脉扩张㊁夹层[8]㊂急性A D的临床表现因缺血部位和是否存在血流动力学不稳定而存在差异,其典型表现为急性㊁严重㊁撕裂性胸痛或背痛,也可表现为剧烈性或尖锐性刺痛[2]㊂除胸背痛外,急性A D的主要神经系统症状是大脑或脊髓缺血㊁晕厥和下肢疼痛导致的局灶性神经功能缺损㊂研究结果显示,18.6%的A型急性A D患者以中枢神经系统症状为首发症状[11],其中大约1%的急性A型A D以脊髓缺血症状发病[12]㊂S a n d h u等[13]回顾了1999-2014年间诊治的978例急性A D,其中仅28例(2.9%)急性A D患者表现为孤立性脊髓损伤(截瘫/瘫痪,无其他灌注不良症状)㊂因患者家属拒绝行腰髓影像学检查及手术治疗,考虑本例患者其截瘫原因为腹主动脉内膜撕裂至胸12水平影响腰动脉,从而波及脊髓前动脉,导致脊髓横断性缺血损伤[14]㊂本例患者发病时未诉疼痛,荟萃分析发现,伴有神经症状的患者在夹层开始时出现疼痛的比率为47.8%,远低于在普通A D病例中出现疼痛的比率(95%)[12],因此影像学对于明确诊断是必要的㊂但对于没有典型症状的患者,有时很难判断是否应该进行增强C T㊂㊃419㊃‘临床荟萃“2023年10月20日第38卷第10期 C l i n i c a l F o c u s,O c t o b e r20,2023,V o l38,N o.10本例患者诊断明确,病情危重,在临床中更应重视诊断与鉴别诊断㊂为了早期㊁快速地发现A D,美国心脏病学会和美国心脏协会胸主动脉疾病患者诊断和管理指南提出了基于诱发条件㊁疼痛特征和临床检查的A D检测风险评分系统[15]㊂虽然该系统对急性A D的检测具有95.7%的高灵敏度[16],但其特异度较低(39.8%)[17]㊂在这种临床需求的背景下, D-二聚体作为急性A D的生物标志物的有效性得到了广泛的研究,且对A D有鉴别诊断意义[18]㊂欧洲心脏病学会指南推荐D-二聚体升高作为急性主动脉综合征诊断的Ⅱa指标[19]㊂研究显示D-二聚体升高对A D的诊断有较高的特异度[20],将0.5μg/m l 作为临界值,D-二聚体的敏感度在95%~98%,特异度为40%~60%[21]㊂而经胸超声心动图对于S t a n f o r dA型A D诊断的敏感度和特异度分别为77%~80%和93%~96%,而C T A对于A D诊断总体敏感度和特异度为96%[18]㊂因此,对急性A D的诊断需要综合的方法㊂本文患者血浆D-二聚体水平明显升高(4.32m g/L),结合心脏彩色超声及主动脉C T血管成像,虽诊断及时且明确,但患者及家属拒绝手术治疗㊂后A D进一步加重,考虑其并发脏器灌注不良综合征[22],分析原因为A D分支血管累及腹腔干动脉或双肾动脉,导致急性肝肾功能衰竭,代谢紊乱;A D分支血管累及主动脉根部,使主动脉瓣关闭不全导致急性心功能衰竭,最终因患者及其家属放弃手术治疗导致多器官功能衰竭而死亡㊂随着医疗条件的提高,目前对A D的临床诊断相对容易㊂对于急性A D的治疗,无论是A型还是B型,确诊后的首要治疗是通过药物控制患者心率和血压㊂药物治疗的原则是减轻主动脉剪应力,从而减少假腔的传播[23]㊂目前,指南推荐首选β受体阻滞剂以控制心率达到目标值(60~80次/m i n),并将患者收缩压降至100~120mmH g[24],从而减少主动脉壁的压力[6]㊂尽管将血压和心率控制在阈值范围内,仅药物治疗的患者死亡率在发病后仍以1%~ 2%每小时的速度增加,在两天内可达30~68%,在发病两周内达到49~73%[25],考虑其靶器官并发症的几率随时间变化而明显增加,且其中远期疗效存在不确定性,因此学术界对夹层药物治疗的心率和血压控制目标存在较大争议[26]㊂虽然严格心率控制策略对于B型夹层似乎能从中获益[26],但在选择治疗时应根据临床情况个体化,以尽量减少并发症的发生㊂且药物治疗不能代替手术,因此,手术是A D 患者的推荐治疗方案[6]㊂目前对于S t a n f o r d A型A D,国内外指南推荐首选外科手术治疗[19,26]㊂虽然术后早期死亡率仍高达9%~25%,但如果不进行手术,前48小时内病死率为50%[27]㊂目前国内S t a n f o r dA型A D的手术死亡占3.1%~15.5%,急性期手术死亡和并发症发生率更高[24],且术后早期可合并感染㊁出血㊁脏器功能不全㊁神经系统疾病等并发症㊂但与内科治疗相比,术后远期疗效明显更好㊂但无论是采取药物保守治疗或外科手术治疗, A D患者均需要长期乃至终身进行规律的随访㊂并建议所有患有S t a n f o r dA型A D患者的一级亲属都应接受经胸超声心动图检查,以排除主动脉根部或升主动脉瘤的存在;以及对于怀疑有遗传性胸主动脉疾病的患者,建议行遗传评估,如果在患者身上发现了致病变体,那么应该对家庭成员进行级联检测[23]㊂基因测试和家庭咨询可能会帮助患者及时采取预防性干预措施,防止疾病的发生㊂参考文献:[1]石烽,王志维.主动脉夹层发病相关危险因素分析[J].中华老年心脑血管病杂志,2020,22(1):28-31.[2]S e nI,E r b e n YM,F r a n c o-M e s a C,e ta l.E p i d e m i o l o g y o fa o r t i c d i s s e c t i o n[J].S e m i nV a s c S u r g,2021,34(1):10-17.[3] Z h uS,Z h e n g T,Q i a oZ Y,e ta l.A c u t ea o r t i cd i s s e c t i o ni ny o u n g a d u l t p a t i e n t s:C l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c s,m a n a g e m e n t,a n d p e r i o p e r a t i v eo u t c o m e s[J].J I n v e s tS u r g,2020,33(3):211-217.[4] E l s a y e dR S,C o h e n R G,F l e i s c h m a nF,e ta l.A c u t et y p eaa o r t i c d i s s e c t i o n[J].C a r d i o l C l i n,2017,35(3):331-345.[5] L o m b a r d iJ V,H u g h e s G C,A p p o o J 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s s o c i a t i o n f o r t h o r a c i c s u r g e r y,A m e r i c a nc o l l e g eo fr a d i o l o g y,A m e r i c a ns t r o k ea s s o c i a t i o n,s o c i e t y o f c a r d i o v a s c u l a r a n e s t h e s i o l o g i s t s,s o c i e t y f o rc a rd i o v a s c u l a r a n g i o g r a p h y a n d i n te r v e n t i o n s,s o c i e t y o fi n t e r v e n t i o n a lr a d i o l o g y,s o c i e t y o ft h o r a c i c s u r g e o n s,a n ds o c i e t y f o r v a s c u l a rm e d i c i n e[J].C i r c u l a t i o n,2010,121(13): e266-369.[16] R o g e r sAM,H e r m a n nL K,B o o h e rAM,e t a l.S e n s i t i v i t y o ft h ea o r t i cd i s s e c t i o nd e t e c t i o nr i s ks c o r e,an o v e l g u i d e l i n e-b a s e d t o o l f o r i d e n t i f ic a t i o no f a c u t ea o r t i cd i s se c t i o na t i n i t i a lp r e s e n t a t i o n:R e s u l t sf r o m t h e i n t e r n a t i o n a l r e g i s t r y o fa c u t ea o r t i c d i s s e c t i o n[J].C i r c u l a t i o 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