吉兰巴雷综合征的诊治培训课件

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吉兰巴雷综合征课件

PART 05
吉兰巴雷综合征的展望
研究进展与新药开发
1 2
针对吉兰巴雷综合征的病因研究
深入探索疾病的发病机制，寻找更有效的治疗靶点。
新型药物的研发
开发针对吉兰巴雷综合征的特异性药物，提高治疗效果，降低副作用。
3
临床试验与验证
对新药进行严格的临床试验，确保药物安全性和有效性。
治疗方法的改进与优化
PART 03
吉兰巴雷综合征的预防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、规律作息，增强身体免疫力。
避免感染
注意个人卫生，勤洗手，避免接触感染源。
控制慢性疾病
积极治疗和控制慢性疾病，如糖尿病、高血压等。
疫苗接种
根据医生建议接种相关疫苗，预防病毒感染。
护理方法
急性期护理
密切观察病情变化，遵医嘱治疗，保持呼吸道
2023-2026
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吉兰巴雷综合征课件
汇报人：可编辑
REPORTING
2024-01-11
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目录
• 吉兰巴雷综合征概述 • 吉兰巴雷综合征的治疗 • 吉兰巴雷综合征的预防与护理 • 吉兰巴雷综合征的案例分析 • 吉兰巴雷综合征的展望
PART 01
吉兰巴雷综合征概述
定义与特征
定义
吉兰巴雷综合征（GBS）是一种急性自身免疫性疾病，主要攻击神经根和周围神经，导致四肢无力、感觉异常和自主神经功能障碍。
特征
起病急骤，病情进展迅速，通常在病前1-2周有感染或疫苗接种史。
病因与发病机制
病因
目前认为GBS与某些前驱感染（如胃肠道感染、呼吸道感染等）有关，导致机体免疫系统异常攻击周围神经。

2024年中国吉兰巴雷综合征诊治指南讲座课件PPT

二、神经电生理检查
（二）不同GBS亚型的电生理表现电生理检查有助于确认周围神经病变，鉴别周围神经髓鞘和轴索损害，作为支持经GBS诊断的依据，协助区分不同临床亚型。在不同亚型、病程的不同阶段、不同疾病严重程度的GBS患者中，电生理表现可有较大差别。变异型GBS或临床症状轻微的经典型GBS患者神经电生理检查结果可正常，特别是在疾病早期。因此，电生理检查无异常并不能排除GBS，随诊复查有可能发现神经电生理异常。
三、前驱事件
推荐意见：（1）对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到GBS可能。（2）大部分GBS 患者病情在2 周内达高峰，一般不超过4 周。（3）多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于GBS诊断。（4）在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自主神经受累导致的风险。
4. 咽颈臂型：临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力，相对对称，可有复视或面瘫，严重者可出现呼吸困难，可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低或消失，下肢基本不受累。
一、临床分型和评估
（二）GBS变异型 5. 截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退。 6. 双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍。 7. 自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。 8. 其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS，之后进展出现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。
二、神经电生理检查
当CMAP 负相波波幅不足正常值下限的20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。

吉兰-巴雷综合征介绍演示培训课件

03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
01
02
03
早期识别与治疗
尽早识别吉兰-巴雷综合征的症状，及时启动治疗，以减轻病情严重程度和缩短病程。
对症支持治疗
根据患者的具体症状，采取相应的对症支持治疗措施，如保持呼吸道通畅、营养支持等。
预防并发症
积极预防和治疗吉兰-巴雷综合征可能引发的并发症，如肺部感染、深静脉血栓等。
本次讲座重点内容回顾
吉兰-巴雷综合征定义
临床表现
诊断依据
治疗原则
一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。
前驱感染史、急性起病、进行性加重、多在2周左右达高峰。首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，远端重于近端，自远端向近端发展，可伴轻微感觉异常。
患者康复。
预防措施建议
密切观察病情
医护人员和家属应密切观察患者病情变化，及时发现并处理
并发症的迹象。
保持呼吸道通畅
定期帮助患者翻身、拍背，促进排痰，保持呼吸道通畅，降低肺部感染风险。
营养支持
对于吞咽困难的患者，应提供流食或半流食，保证营养摄入；必要时可通过鼻饲或静脉营养支持。
心理护理
关注患者心理变化，提供心理支持和护理，减轻焦虑和恐惧
Fisher综合征
不能分类的GBS
急性起病，数日至2周达到高峰，首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端向近端发展，或自近端向远端加重，常有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等。
纯运动型，特点是起病急，病情重且在24~48小时达到高峰。
起病急骤，2~3天内达到高峰，运动症状突出伴感觉异常。

《吉兰-巴雷综合症》课件

慢性
慢性吉兰-巴雷综合症症状持续时间更长，病情较为稳定，但可能需要持续治疗。
吉兰-巴雷综合症的诊断
1
临床表现
通过分析患者的症状和体征，医生可以初步判断是否存在吉兰-巴雷综合症的可能性。
2
神经电生理检查
神经电生理检查是诊断吉兰-巴雷综合症的关键步骤，可以测量神经系统的功能和异常。
3
实验室检查
发病原因
吉兰-巴雷综合症通常是由病毒或细菌感染引起的免疫系统异常反应造成的。
症状表现
患者常出现肌无力、麻木和刺痛感，以及肌肉萎缩和全身疲劳等症状。
吉兰-巴雷综合症的分类
急性
急性吉兰-巴雷综合症起病迅猛，病情加重较快，需要及时就医治疗。
亚急性
亚急性吉兰-巴雷综合症病情进展较缓慢，持续时间较长，可能需要长期治疗。
通过血液和脑脊液的检查，医生可以进一步确认吉兰-巴雷综合症的诊断。
吉兰-巴雷综合症的治疗
药物治疗
药物治疗是缓解和控制吉兰-巴雷综合症症状的主要方法，包括免疫抑制剂和镇痛药物。
免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白治疗通过提供抗体来改善免疫系统功能，是治疗吉兰巴雷综合症的一种有效方法。
支持治疗
支持治疗包括康复治疗、物理治疗和心理支持，以帮助患者改善生活质量。
《吉兰-巴雷综合症》PPT 课件
吉兰-巴雷综合症是一种罕见的神经系统疾病，影响着神经肌肉通讯。通过这个课件，我们将深入了解吉兰-巴雷综合症的定义、症状、诊断、治疗和预后，以及预防措施。
什么是吉兰-巴雷综合症？
定义
吉兰-巴雷综合症是一种自身免疫性疾病，导致神经系统受损，并在肌肉功能上产生严重影响。
患病人群的注意事项

《吉兰巴雷综合症》课件

流行病学
总结词
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发生，多见于成年人，男女发病率相似。
详细描述
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发生，多见于成年人，男女发病率相似。该病通常在感染或疫苗接种后发生，但确切的病因尚未完全明确。
02 吉兰巴雷综合症的症状
运动障碍症状
A
肌肉无力
吉兰巴雷综合症患者通常会感到肌肉无力，这可能导致行走、站立、咀嚼和吞咽困难。
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎多发生于儿童，且多有发热、肌肉疼痛等症状，吉兰巴雷综合症则无发热和肌肉疼痛。
04 吉兰巴雷综合症的治疗
药物治疗
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减轻吉兰巴雷综合症的免疫反应。
抗炎药物
用于减轻炎症反应，缓解症状。
神经营养药物
促进神经修复，改善神经功能。
免疫疗法
血浆置换
通过置换血液中的免疫物质来降低免疫反应。
研究展望
探索新的治疗方法
随着医学研究的深入，未来将探索更多新的治疗方法，如基因治疗、干细胞治疗等，以提高治愈率和降低复发率。
病因机制的深入研究
诊断技术的改进
未来将不断改进诊断技术，提高早期诊断的准确率，为患者提供更好的治疗机会。
进一步深入研究吉兰巴雷综合症的病因机制，有助于发现更有效的预防和治疗方法。
吉兰巴雷综合症的诊断
03
诊断标准
01
症状表现
患者出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常从下肢开始，逐渐累及上肢或延髓支配肌肉。
02
病史询问
了解患者是否有前驱感染史，如胃肠道或呼吸系统感染，以及疫苗接种史。
03
神经电生理检查
通过肌电图和神经传导速度测定，发现周围神经受损的证据。

吉兰PPT课件

疗：针对语言障碍进行训练，提高患者的语言表达能力
04
营养支持：提供合理的营养支持，帮助患者恢复身体机能
06
定期复查：定期到医院复查，监测病情变化，调整治疗方案
心理治疗
认知行为疗法：帮助患者
认识和改变错误的认知模 01
式，减轻心理压力
放松疗法：通过深呼吸、
冥想等方法，帮助患者缓 03
03
定期进行健康检查，及时发现并处理并发症
05
02
保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪
04
保持良好的家庭环境，为患者提供支持和关爱
06
保持与医护人员的沟通，及时了解病情变化并调整护理方案
饮食护理
保持饮食清淡，避免刺激性食物
增加水分摄入，保持水分平衡
增加富含蛋白质和维生素的食物，提高免疫力
避免油腻、辛辣、生冷食物，减轻胃肠道负担
定期监测体重，调整饮食结构，保持营养均衡
鼓励患者进食，保持良好的饮食习惯，提高生活质量
预防并发症
01 保持呼吸道通畅， 02 定期翻身，防止
防止呼吸衰竭
褥疮
03 保持皮肤清洁，
防止感染
04 监测血糖、血压，
防止并发症
预后及康复
预后情况
预后良好：大多数患者在治疗后可恢复正常生活
康复治疗：根据病情和医生建议，进行适当的康复治疗和功能锻炼，以促进恢复和改善生活质量。
谢谢
康复治疗：包括物理治疗、言语治疗、心理治疗等
康复时间：根据病情严重程度和治疗效果，康复时间有所不同
预防复发：保持良好的生活习惯，避免过度劳累和压力过大
康复计划
01

吉兰巴雷综合征ppt课件

23
呼吸道护理
1、呼吸机麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗
、口唇发绀、血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于70mmHg
2、呼吸道护理
重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道
通畅极为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰记录，。每2 h为患者翻身叩背1次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同时抬
12
腱反射与病理反射呼吸麻痹
肢体腱反射减退或消，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理
反射呈阴性。
，麻间严呼痹肌重吸，及病困表膈例难现肌可。咳而因发嗽致累绀无呼及等力吸1肋3
辅助检查
脑脊液检查
电生理检查
19
治疗要点
防治感染
加强营养
只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相
应的抗真菌药物。
对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充
5
诱因与前驱症状
上呼吸道感染、肠道感染、疫苗接种、外科手术、淋巴系统的恶性肿瘤、妊娠
6
发病形式及首发症状
1、80％患者以急性发病 2、20％呈亚急性发病 3、大多数患者以双下肢无力为首发症
状 4、少数患者可有不典型表现 5、多为一次性发病，个别可反复发病
7
受累神经
1、以运动神经纤维受累为最常见 2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累 3、还可伴有自主神经纤维受累 4、个别可伴有轻度的脊髓受累 5、60％患者为单纯的脊神经受累 6、35％为脑神经与脊神经同时受累 7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹

(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件

其他支持治疗
如营养神经、改善循环、控制感染等，以缓解症状和促进康复。
康复与预后
康复训练
针对肌肉无力、感觉障碍等症状，进行康复训练，如物理治疗、作业治疗等，以促进功能
恢复。
心理支持
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提供心理支持和疏导。
定期随访
定期进行神经功能评估和复查，以便及时发现和处理可能出现的问题。
AMSAN（急性多发性轴突节段性神经病）
以四肢对称性无力、痛觉缺失和深感觉障碍为主要表现。
吉兰巴雷综合征的症状
肢体无力
四肢对称性或非对称性无力，从肢体远端向近端发展，可累及躯干肌肉。
感觉异常
肢体麻木、刺痛、烧灼感、沉重感等，可呈手套袜套样分布。
反射减弱
腱反射减弱或消失，病理征阴性。
其他症状
部分患者可能出现呼吸困难、吞咽困难、构音障碍等脑神经受累症状，以及自主神经功能紊乱表现如心率失常、血压波动等。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的心理疏导和支持。
长期随访
定期进行随访，评估患者的恢复情况，及时调整康复计划。
THANKS
谢谢您的观看
预后影响因素
年龄、病情严重程度、治疗时机和并发症等因素会影响吉兰
巴雷综合征的预后。
04
吉兰巴雷综合征的预防
预防策略
疫苗接种
接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗，以降低感染风险。
避免接触病原体
保持室内空气流通，避免接触呼吸道和消化道病原体。
增强免疫力
保持充足的睡眠、均衡的饮食和适度的运动，以增强身体免疫力。
(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件
汇报人： 2023- 吉兰巴雷综合征的病因 • 吉兰巴雷综合征的诊断与治疗 • 吉兰巴雷综合征的预防 • 吉兰巴雷综合征的案例研究

吉兰巴雷综合征PPT精选课件

神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
4
分子模拟：
抗-GM1抗体
神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖 5
肌电图
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查
血常规可见血细胞轻度增高。生化检查正常。
11
变异型
Miller-Fisher综合征：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病：空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
32
治疗
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解或得到控制。
免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。
免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘，防止继发性轴突变性。
治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗，预防复发和进展。
杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定
的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果
GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不会带来害处。
19
一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使用呼吸机。临床观察呼吸衰竭：

吉兰巴雷综合征宣讲培训课件

暴发型者可在48—72h达高峰。少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。
吉兰巴雷综合征宣讲
28
1、前驱症状 80%病人病前8周、多数 2周内有持续数日的上呼吸道、胃肠道或其它部位感染的病史，可出现鼻塞、流涕、发热、关节痛、肌痛、腹泻、恶心、呕吐及咽喉炎、支气管炎等表现，部分病人在手术后或免疫接种后发病。
自主神经障碍一般发生在第2-4周，持续时间长短不一（几天到几月），主要表现为心脏、血压、泌汗、泌尿生殖、肠和胆囊以及周围血管的功能紊乱。最常见的为心脏损伤，可出现心运过速、心动过缓、心律失常或停搏，心电图有S-T段压低、T 波低平、倒置或高尖等。
吉兰巴雷综合征宣讲
36
血压持续性或波动性升高、降低都可见到，最常见的血压异常是直立性低血血，初期可仅有直立性头昏，以后可能出现晕厥。
复合肌肉运动电位（CMAP）尤其是疾病的第3-5周检查时，其波幅与GBS预后的关系密切。CMAP降低到正常低限的10%，常常提示预后不良。
吉兰巴雷综合征宣讲
45
[诊断]
Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定了GBS的必要条件和适用范围，如下：
吉兰巴雷综合征宣讲
24
CNS的病理改变可能大多是继发性的。前角细胞或脑神运动核可表现为不同程度的肿胀、染色质溶解，其程度取决于轴索损害的程度及部位，如轴索的变性靠近神经细胞，甚至可引起该细胞的死亡，此时可见到胶质细胞丛集，标志着该区域神经细胞体的分解。
吉兰巴雷综合征宣讲
25
后角细胞的改变较前角细胞为轻而少见。严重的轴索变性患者，肌肉的病理改变可表现为神经原性肌萎缩。
吉兰巴雷综合征宣讲
13
主要依据为：病前2周左右约50%患者可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内合成；

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吉兰巴雷综合征的诊治
3
是AIDP的核心症状。多数 A患IDP者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱
吉兰巴雷综合征的诊治
4
在发病几天内蛋白含量正
常，AID2P ～ 4周内脑脊液蛋白
不同程度升高，但较少超过
1.0 g／L；糖和氯化物正常；
白细胞计数一般<10×106
25％以上； B.运动神经传导速度较正常
值减慢加％以上； C.F波潜伏吉兰期巴雷综合较征的诊正治常值延7 长
②感A觉I神D经P传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。
③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10 d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。
吉兰巴雷综合征的诊治
15
MFS
实验室检查：
(1)脑脊液检查：同AIDP。
(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQlb抗体阳性。
(3)神经电生理检查：
感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。
吉兰巴雷综合征的诊治
5
AIDP
(2)血清学检查： ①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度异常。 ②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 ③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等。
(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。
吉兰巴雷综合征的诊治
6
少1项异常： AAID.P远端潜伏期较正常值延长
吉兰巴雷综合征的诊治
16
诊断标准： •(1)急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。 •(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。 •(3)脑脊液出现蛋白-细胞分离。 •(4)病程呈自限性。鉴别诊断：需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑千出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。
14
MFS
与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
临床特点：
(1)任何年龄和季节均可发病。
(2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。
(3)急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。
(4)多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。
(4)脑脊液出现蛋白一细
吉兰巴雷综合征的诊治
9
AMAN
AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。
临床特点
(1)可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多。
(2)前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。
(3)急性起病，平均在6—12 d达到高峰，少数患者在24—48 h内即可达到高峰。
吉兰巴雷综合征的诊治
17
者可有肠麻痹、便秘、
急尿性泛潴自主留神经、病阳痿、热不耐
受、出汗少、眼干和口
干等。自主神经功能检
查可发现多种功能异常。
吉兰巴雷综合征的诊治
18
诊断标准：
(急1)急性性泛发病自，快主速神进展经，病多在2周左右达高峰。
(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。 (3)可出现脑脊液蛋白一细胞分离现象。 (4)病程呈自限性。 (5)排除其他病因。
(4)对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
吉兰巴雷综合征的诊治
11
20％以上，严重时引不
AMAN
出CMAP波形，2—4周
后重复测定CMAP波幅
无改善。B．除嵌压性
周围ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ经病常见受累部
吉兰巴雷综合征的诊治
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)
• 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
(5)神经活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。
吉兰巴雷综合征的诊治
8
重症者可有呼吸肌无力，
四AIDP肢腱反射减低或消失。
(3)可伴轻度感觉异常和
自主神经功能障碍。
吉兰巴雷综合征的诊治
2
分类
• 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies， AIDP)
• 急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)、 • 急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)、 • Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome，MFS)、 • 急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy) • 急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)等亚型。
吉兰巴雷综合征的诊治
12
AMAN
诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。
吉兰巴雷综合征的诊治
13
实验室检查：
AMSAN
(1)脑脊液检查：同AIDP。
(2)血清免疫学检查：部分
患者血清中可检测到抗神
经节苷脂抗体。
吉兰巴雷综合征的诊治