下载文档原格式
小儿巨结肠是一种常见的先天性肠道疾病，通常会导致结肠扩张和便秘。
超声检查是一种无创、无痛、可重复使用的检查方法，可以用于诊断小儿巨结肠。
以下是小儿巨结肠的超声诊断标准：一、结肠形态异常超声检查时，观察小儿腹部肠管形态，正常结肠呈弯曲管状，内部回声不均匀，蠕动时可见蠕动波。
而小儿巨结肠患儿的结肠会扩张增厚，肠管内积气积液，导致肠管内径增宽，与正常肠管相比有明显差异。
二、结肠蠕动异常正常小儿结肠蠕动正常，能够促进肠道内气体和液体排出体外。
而小儿巨结肠患儿的结肠蠕动减弱或消失，导致肠道内气体和液体积聚，使结肠扩张。
超声检查时可以观察到小儿结肠蠕动情况，判断是否存在蠕动波或蠕动减弱。
三、直肠肛管异常小儿巨结肠会导致直肠肛管部位出现病变，超声检查时可以观察到直肠肛管扩张、积液、积气等情况。
同时还可以观察到直肠壁肌肉层厚度和连续性是否正常，判断是否存在肌肉肥厚、僵硬等情况。
四、其他异常除了上述三个方面外，超声检查还可以观察到其他异常情况，如腹腔内其他脏器是否有异常病变，如肠套叠、肠扭转等。
同时还可以测量小儿腹部肠管的直径和厚度，评估病情严重程度。
综上所述，小儿巨结肠的超声诊断标准主要包括结肠形态异常、结肠蠕动异常、直肠肛管异常以及其他异常等方面。
通过超声检查可以观察到小儿肠道病变情况，为临床医生提供诊断依据和治疗方案。
需要注意的是，超声检查并不是唯一的诊断方法，还需要结合其他检查方法如X光、CT等来综合判断病情。
此外，超声检查也有其局限性，如对于某些较小的病变或病变早期难以观察到，因此需要结合临床经验和患者具体情况来制定检查方案。
同时，对于某些特殊类型的小儿巨结肠，如先天性巨结肠等，可能需要采用其他特殊检查方法如磁共振成像等来诊断。
总之，超声检查是小儿巨结肠诊断中常用的方法之一，通过观察小儿肠道病变情况可以为临床医生提供重要的诊断依据和治疗方案。
肛肠科先天性巨结肠症临床诊疗指南【概述】先天性巨结肠是一种较常见的消化道畸形，占新生儿胃肠畸形的第2位，在2000～5000名出生的婴儿中就有1例得病。
男婴较女婴为多，男女之比为3～4：1，且有家族性发病倾向。
先天性巨结肠是由于胚胎发育期在病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部血运障碍等因素作用下，造成肠壁神经节细胞减少或发育停顿，或神经节细胞变性，致使远端无神经节细胞的肠段呈痉挛、狭窄状，形成功能性肠梗阻。
90％以上的病变发生在直肠和乙状结肠远端部分。
病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，形成功能性梗阻，粪便不能通过病变肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。
随着时间的推移，肠管狭窄段上方因粪便积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。
【临床表现】1．胎便排出延迟，顽固性便秘。
正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎粪，2～3天内排尽。
患儿由于胎粪不能通过狭窄肠道，首先出现的症状为胎粪性便秘，生后不排胎粪，胎粪开始排出及排空时间均推迟。
约90％的病例出生后24小时内无胎粪排出。
一般在2～6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状，开始呕吐，次数逐渐增多，以至频繁不止，呕吐物含胆汁或粪便样液体。
80％的病例表现为全腹胀，部分病例可极度膨胀，可见肠型，腹部皮肤发亮，静脉怒张，有时肠蠕动明显，听诊肠呜音亢进。
可压迫膈肌，出现呼吸困难。
肛门指诊可觉出直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部空虚感。
新生儿直肠的平均长度为5．2cm，因此示指常可达移行区，并能感到有一缩窄环。
此外指诊时可激发排便反射，当手指退出时有大量粪便和气体随手指排出，压力极大，呈爆炸式排出。
如用盐水灌肠也可排出大量粪便和气体，症状即缓解。
缓解数日后便秘、呕吐、腹胀又复出现，又需洗肠才能排便。
由于反复发作，患儿多出现体重不增、发育较差。
少数病例可有几周的缓解期，有正常和少量的间隔排便，但以后终于出现顽固性便秘。
2．营养不良、发育迟缓长期腹胀、便秘可使患儿食欲下降，影响营养的吸收。
第 44 卷第 10 期 2023 年 10 月安徽医学Anhui Medical Journal新生儿先天性巨结肠诊治中的若干问题冯杰雄 邓正栋［摘 要］ 新生儿先天性巨结肠的诊治极具挑战且充满争议，本文就新生儿先天性巨结肠诊断策略、手术指征和时机以及早产儿先天性巨结肠的特点等若干问题进行讨论，以加强对新生儿先天性巨结肠诊治中的热点与难点问题的认识，有利于小儿外科医师形成规范化诊疗思路、制定个体化诊疗方案，使患儿临床获益最大。
［关键词］新生儿，先天性巨结肠；诊断策略；干预时机doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2023.10.003先天性巨结肠是肠神经系统发育障碍、肠神经节细胞缺如引起功能性肠动力紊乱的疾病，即小儿外科专业医师所熟知、全球医学界公认的希尔施普龙病（Hirschsprung ’s disease ， HD ）。
HD 是小儿常见的先天性消化系统畸形，发病率为1/5 000，且存在明显的地域和人种差异。
近年来，针对HD 的病因、病理生理、诊断、治疗及其并发症的防治等方面进行了系统性研究，也开展了规范化诊疗体系，极大提高了HD 治疗效果。
但是有关新生儿HD 的诊治仍极具挑战且充满争议，特别是新生儿HD 诊断策略、手术指征和时机以及早产儿HD 的特征等受到业界越来越多的关注。
本文对新生儿HD 诊断与治疗中的几个热点与难点问题展开探讨，以期增强临床医师对该类疾病的认识，提高治疗效果。
1 新生儿HD 的诊断策略我国新生儿HD 发病率为1/5 000，其围生期死亡率较高，伴发严重的神经管畸形及先天性心脏病是死亡的主因。
由于新生儿生理的特殊性，HD 患儿可在新生儿期无特异性表现，易误诊、漏诊。
研究发现，延迟诊断的HD 患儿术前并发症（败血症和术前肠炎）和术后并发症（术后肠炎、粘连性肠梗阻、吻合口瘘、肛门狭窄、生长迟缓）发生率明显升高。
因此，早期明确诊断、精准处理具有重要意义。
进步奖二等奖1项，发表论文124篇，其中专家共识或指南5项。
【摘 要】 先天性巨结肠是遗传背景复杂的先天性肠神经系统发育异常性疾病，也是小儿外科临床工作中的常见疾病，以消化道末端肠神经节缺如为典型病理特点，肠梗阻、肠穿孔、严重的巨结肠相关性小肠结肠炎是疾病的主要并发症，尤其在低龄婴幼儿起病的病例中，仍是围术期死亡的主要原因。
近些年来，越来越多的学者在解析其发病机制、遗传特征、治疗手段等方面不断探索创新，但在低龄婴幼儿，尤其是新生儿期寻找创伤小、特异性高、普适性强的早诊方法仍面临巨大挑战，早发现、早干预可以有效改善患儿的生活质量及疾病预后。
本文对先天性巨结肠相关的早期诊断方法进行了系统综述，以期在传统经典的诊断方法上，不断创新求索，综合不同方法的利弊，提高临床应用中的诊断效能，为疾病早期诊断方面的研究提供理论基础。
【关键词】 先天性巨结肠；婴幼儿；临床诊断DOI：10. 3969 / j. issn. 1000-8535. 2023. 05. 001先天性巨结肠又被称（Hirschsprung’s disease，HSCR末端肠神经节细胞缺如为基本病理特征的消化系统先天性畸形，占儿童消化系统出生缺陷疾病谱2广州医药 2023年5月第54卷第5期神经节细胞，病变肠段持续痉挛失去收缩功能，导致长期粪便潴留，近端肠管在压力下代偿性肥厚扩张，造成患儿腹胀、便秘、肠炎、营养发育不良等肠梗阻的临床症状［2］。
对于新生儿期发病的患儿，多在出生后即出现胎便排出延迟、腹胀进行性加重，严重者可发生巨结肠相关性小肠结肠炎，甚至肠穿孔的风险，这也是HSCR患儿新生儿期致死的主要原因。
根据HSCR的病理学分类标准，我国学者将其分为：短段型、常见型（普通型）、长段型和全结肠型，以及更为罕见的全肠型和特殊类型［3］，其中以长段型及以上，即累及横结肠及以上肠段的病理类型，具有更高的术前肠炎反复发作、甚至穿孔的风险。
文献报道，约5%新生儿期起病的患儿因结肠穿孔接受手术造瘘治疗，而术前出现巨结肠相关性小肠结肠炎的概率亦高达6%~60%［4-5］。
婴儿巨结肠的诊断标准
婴儿巨结肠是一种出生时即存在的结肠异常，其中结肠变宽、变长。
以下是常用的婴儿巨结肠的诊断标准：
1. 体格检查：医生会检查婴儿的腹部，触诊腹部是否出现肿块或肿胀。
还会检查婴儿是否出现腹泻、便秘、排便困难等相关症状。
2. X线检查：常用的检查方式是进行腹部X线拍片，来观察结肠的形态、长度、宽度等。
X线图中，巨结肠通常表现为肠腔的扩张，出现肠腔积气，以及肠壁变厚等。
3. 腹部超声检查：超声检查可以帮助医生查看婴儿的内脏器官以及结肠的形态、位置等。
4. 结肠镜检查：在一些疑难情况下，医生可能会进行结肠镜检查，通过直接观察结肠内部的情况来进行确诊，同时还可以进行组织取样（活检）来进行病理学检查。
5. 婴儿巨结肠的常规诊断标准是：结肠直径大于2.5cm，并且伴随典型的临床症状，如腹泻、腹胀等。
需要注意的是，以上诊断标准是常用的方法，具体的诊断还需要结合婴儿的症状、体征和其他相关检查来确定。
因此，如果怀疑婴儿患有巨结肠，应及时就医并咨询专业医生。
小儿先天性巨结肠的症状有哪些？常见症状：不排胎便、顽固性便秘、呕吐、腹胀、食欲下降、结肠梗阻一、病史及体征：90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。
常有营养不良、贫血和食欲不振。
腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。
二、临床表现：1、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。
痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。
多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。
痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。
痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。
肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。
2、营养不良发育迟缓长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。
粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。
直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。
3、巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。
其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。
也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。
结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。
患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。
三、检查1.X线所见X线钡灌肠检查至今仍为主要的临床诊断方法。
以少量钡剂灌肠后拍正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段;移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，钡剂不能排空。
巨结肠的诊断标准巨结肠是一种比较复杂的肠道疾病，那它的诊断标准是啥呢？这可就有得聊啦。
咱们先从症状上来说哈。
要是有小宝贝老是便秘，那可不能小瞧了。
不是说偶尔拉不出粑粑那种，是那种好长时间都拉不出来，肚子还鼓鼓的，就像个小皮球似的。
而且啊，这个粑粑还特别硬，小宝贝拉的时候那叫一个费劲，小脸憋得通红通红的，看着可让人心疼了。
这时候啊，就得怀疑是不是巨结肠在捣乱了。
再说说腹胀这个事儿。
那肚子胀起来可不得了，轻轻一敲，感觉就像敲鼓一样，砰砰响呢。
这腹胀还不是一时半会儿的，就一直那么鼓着，好像里面有好多气在打架一样。
宝宝呢，也因为这个肚子不舒服，老是哭闹，怎么哄都哄不好，就像个小可怜虫。
还有就是呕吐。
这可不是一般的吐奶哦。
吐得那叫一个厉害，感觉吃进去的东西都要吐光光了。
看着宝宝这样吐，当爹妈的心里就像被刀割一样难受。
如果有这种反复呕吐，又加上便秘和腹胀，那巨结肠的可能性就更大喽。
那光看这些症状还不行呀，还得靠医生的检查呢。
医生可能会给宝宝做个钡灌肠检查。
这就像给宝宝的肠子拍个照一样，看看肠子到底是啥样的。
要是看到肠子有一段特别粗，就像被吹起来的气球一样，而且那段肠子的蠕动还不太正常，那这就是个很重要的诊断依据啦。
肛门指诊也是个很关键的检查呢。
医生把手指头伸到宝宝的小屁屁里，可不是在逗宝宝玩哦。
这是在检查肛门和直肠的情况。
要是感觉肛门那里特别紧，而且手指头拿出来的时候，会有大量的气体和粪便喷出来，这也可能是巨结肠的一个信号。
另外呢，还有一些其他的检查，像直肠肛管测压呀。
这个检查就是看看宝宝肛门和直肠的压力是不是正常。
如果压力不正常，那就可能是巨结肠这个调皮鬼在搞鬼了。
总之呢，巨结肠的诊断不是一件简单的事儿，要综合好多方面的情况。
当家长的要是发现宝宝有这些不对劲的地方，可一定要及时带宝宝去看医生哦。
毕竟宝宝的健康是最重要的，可不能让这个巨结肠在宝宝的身体里捣乱，得把它揪出来，让宝宝健康快乐地长大呢。
巨结肠ct诊断标准巨结肠是指结肠内径达到或超过5厘米的一种结肠疾病。
通过CT （计算机断层扫描）检查，可以准确地诊断巨结肠，并判断其类型和程度。
下面是巨结肠CT诊断的标准及相关信息。
一、影像特征通过巨结肠的CT影像，可以观察到以下特征：1. 结肠扩张：巨结肠表现为结肠管腔的扩张，直径通常大于5厘米。
扩张通常发生在横结肠、降结肠和乙状结肠。
2. 结肠壁增厚：巨结肠患者的结肠壁会显示不同程度的增厚，通常超过5毫米。
增厚通常是均匀的，但也可能显示不均匀厚度。
3. 行软组织密度：巨结肠的CT影像显示结肠壁的密度增高，密度常常超过周围脂肪组织的密度。
4. 腹水：在某些情况下，巨结肠CT影像上可能显示腹腔内积液，称为腹水。
二、诊断标准根据上述巨结肠CT影像特征，可以按照以下标准进行诊断：1. 结肠扩张：巨结肠的主要特征是结肠管腔的扩张，直径大于5厘米。
这种结肠的扩张往往是慢性的，而不是急性的。
2. 结肠壁增厚：巨结肠的结肠壁通常呈现均匀的增厚，厚度通常超过5毫米。
增厚的程度与疾病的进展程度有关。
3. 行软组织密度：巨结肠CT影像中，结肠壁的密度明显增高，超过周围脂肪组织的密度。
4. 排除其他原因：在诊断巨结肠之前，需排除其他可能导致结肠扩张和壁增厚的原因，如肿瘤、炎症或器质性病变。
三、不同类型的巨结肠巨结肠可以根据其表现形式分为以下几种类型：1. 腺瘤型巨结肠：这是最常见的巨结肠类型，常见于40岁以上的成年人。
其特点是结肠扩张和壁增厚，伴有息肉状隆起和螺旋样扭曲的结肠。
2. 先天性巨结肠：这种类型的巨结肠是由出生时结肠的发育异常引起的。
患者通常在新生儿或婴儿期出现结肠扩张和功能异常。
3. 溃疡型巨结肠：该类型是一种慢性炎症性肠病。
巨结肠CT影像显示结肠壁厚度不均匀，伴有黏膜溃疡、炎症和狭窄。
4. 急性巨结肠：该类型是由急性炎症引起的急性结肠扩张。
CT影像显示结肠扩张和壁增厚，伴有肠壁气体积聚和肠系膜网膜模糊。
婴儿巨结肠超声诊断标准
婴儿巨结肠是指婴儿出生后大肠膨胀、积食及排便不畅，导致肛门括约肌松弛、大便难以排出的一种疾病。
超声诊断婴儿巨结肠可以根据以下标准：
1. 直径增大的结肠段：超声可以测量结肠直径，并判断是否增大。
2. 结肠内容物增多：巨结肠可以导致结肠内积食物增多，超声可以观察到结肠内的内容物。
3. 肠壁增厚：婴儿巨结肠时，结肠壁可能会增厚，超声可以测量结肠壁的厚度。
4. 肠蠕动减弱：婴儿巨结肠时，肠蠕动可能会减弱或消失，超声可以观察肠管内的蠕动情况。
5. 肛门括约肌松弛：超声可以检查肛门括约肌的张力情况，松弛的肛门括约肌是婴儿巨结肠的一个特征。
需要注意的是，超声诊断只是辅助性的方法，最终的诊断还需要结合临床症状、体格检查、X线检查等综合评估。
如果医生怀疑婴儿患有巨结肠，通常会进行多种检查手段来确诊。
