吉兰巴雷综合征诊疗指南

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南（2010）中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。

临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。

该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy）和急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。

一、诊断（一）AIDPAIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

1、临床特点（1）任何年龄、任何季节均可发病。

（2）前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。

（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。

（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。

多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。

吉兰一巴雷综合征诊疗指南【概述】吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre syndrolTle，GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory denayel．inating polyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。

临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。

脑脊液常有蛋白一细胞分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。

【临床表现】(一)一般情况1．发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。

2．发病季节四季散发，我国夏秋季多见。

3．发病地区农村多见。

4．病前诱因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。

(二)发病形式急性或亚急性起病，多数患者发病2～4周内病情达到高峰。

(三)神经系统表现1．运动障碍①运动障碍范围：四肢大致对称性弛缓性无力，多自双下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常较重。

可波及躯干肌，严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经，导致呼吸肌麻痹。

②运动障碍形式：下运动神经元性瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消失，病理反射阴性。

早期肌萎缩常不明显，严重患者可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。

2．颅神经障碍30％～53％的患者可有颅神经麻痹。

成人以双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。

展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。

3．感觉障碍约80％的患者有感觉障碍，可表现为：①主观感觉异常，四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。

②客观感觉障碍，多表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套样感觉减退或过敏，可有肢体远端深感觉减退。

主观感觉异常重于客观检查异常。

4．自主神经系统功能障碍2／3的患者可有交感神经及副交感神经功能不全的症状，如心动过速、体位性低血压或血压增高、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗异常。

括约肌一般不受影响，因卧位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿困难甚至尿潴留。

痿病（吉兰-巴雷综合征）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，上海科学技术出版社, 2009年）。

（1）发病特点①具有感受外邪与内伤积损的病因。

有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足或劳役太过等病因。

发病或缓或急。

②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症。

也可首先出现眼睑或舌肌等头面部位的肌肉萎缩。

③男女老幼均可罹患。

温热邪气致痿，发病多在春夏季节。

（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。

肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见麻木、痒痛。

可出现面部肌肉瘫痪或舌肌痿软，严重者可导致吞咽、尿便障碍，呼吸困难，肌力下降，肌肉萎缩。

2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》。

（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性，多在2周左右达高峰。

（2）对称性肢体和延髓支配肌，面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。

（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。

（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

（6）病程有自限性。

（二）证候诊断1.脾胃虚弱证：肢体痿软无力，时好时差，甚则肌肉萎缩。

神倦，气短自汗，食少便溏，面色少华，舌淡，苔白，脉细缓。

2.肝肾亏虚证：病久肢体痿软不用，肌肉萎缩，形瘦骨立，腰膝酸软，头晕耳鸣，或二便失禁，舌红绛，少苔，脉细数。

3.湿热浸淫证：病起发热，热退后或热未退即出现肢体软弱无力，身体困重，进展迅速，心烦口渴，便干，尿短黄，舌质深红，苔薄黄，脉细数。

4.瘀阻脉络证：四肢痿软，手足麻木不仁，四肢青筋现露，抽掣作痛，舌质青紫，脉涩不利。

二、治疗方法（一）辨证论治1.脾胃虚弱证治法：益气健脾（1）推荐方药：补中益气汤加减。

中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南(中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.8)中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组-吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。

临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。

该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。

一、诊断（一）AIDPAIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。

（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。

（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。

（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。

多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。

吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范【概述】吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。

本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。

周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。

临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。

严重时可出现呼吸肌麻痹。

本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。

部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。

病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。

【病史要点】1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。

2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。

3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。

4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。

5、既往是否有过类似的瘫痪病史。

【体检要点】1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。

有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。

2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。

【辅助检查】1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。

病例10宋某某，女，45，因四肢麻木无力，行走不稳且进行性加重三天，于2019年2月14日收住入院。

现病史：患者于一月前有感冒腹泻病史，近三天出现四肢无力麻木，伴听力下降，表现为四肢末梢“手套—袜套”样麻木感及双手双脚无力，并开始发现逐渐向近侧发展，发现行走不稳，自诉脚下踩棉花感，偶有气短。

患者自发病以来神志清，精神尚可，食钠差，偶有小便失禁，大便正常，近期体重未见明显变化。

既往史：于一月前有感冒、腹泻病史。

否认心脏病、糖尿病、高血压病史，及家族病史。

阳性体征：双眼各向眼动无凝视及眼震，咽反射灵敏，双上肢近端5级，远端4-级，双下肢近端3级，远端2级，四肢肌张力低，双下肢病理征阳性，双膝放射减弱，双踝放射消失，小腿肌肉有压痛感。

颈软，无抵抗，脑膜刺激征阴性。

辅助检查：2月15日行腰椎穿刺检查，侧颅内压150mmH2O，脑脊液检查结果回报：蛋白质1.40g/L,潘式试验阳性，白细胞数目4.0×106/L，肌电图检查：神经源性损害（部分运动神经轴索损害，感觉未见明显异常）。

头颅核磁检查未见明显异常。

护理查体：入院查体：T：36.5℃,P：113次/分,R：20次/分,BP：98/74mmHg,SPO2：96﹪血糖：5.2mmol/L，体重：平车，口唇及甲体无发绀，发育正常，营养中等。

全身皮肤完整性好，无破损，皮肤潮湿多汗。

双上肢近端肌力5级，远端4-级，双下肢近端肌力3级，远端2级，四肢肌张力降低，膝反射减弱。

诊断：1.吉兰—巴雷综合征处理措施（治疗原则）1.脱水及改善微循环：2.激素治疗：3.血液疗法：对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。

(1)大剂量人体免疫球蛋白。

(2)血浆交换疗法。

4.对症治疗：(1)加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早行气管切开和机械通气。

(2)肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。

吉兰-巴雷综合征分型、诊断标准、鉴别诊断、治疗及免疫治疗共识及实践要点吉兰-巴雷综合征是急性弛缓性麻痹最常见的原因。

GBS 可以影响任何年龄的人，发病率随着年龄的增长而增加，在 50～70 岁之间达到高峰。

其临床表现和严重程度不一，是神经病学中的急症、重症。

GBS分型与诊断标准GBS 的疾病谱存在多种形式，根据临床特征而被分为不同亚型。

各亚型间具有一定的重叠性。

运动-感觉型和运动型 GBS 被认为是经典GBS。

A-CIDP：急性起病的慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病；BBE：Bickerstaff 脑干脑炎；CSF：脑脊液；IVIg：静脉注射免疫球蛋白；MFS（Miller Fisher syndrome）：Miller Fisher 综合征；PE（plasma exchange）：血浆置换；TRf（treatment-related fluctuation）：治疗相关性波动。

鉴别诊断许多疾病可能与 GBS 相似。

鉴别诊断时需要考虑额外的诊断性试验。

中枢神经系统急性横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎或抗MOG 相关疾病、结节病、Siogren病等)脑干或脊髓炎症或感染；软脑膜转移瘤、神经淋巴瘤病等恶性；血肿、脓肿、椎间盘突出、肿瘤等脑干或脊髓受压脑干卒中；缺乏[例如Vit B12(特别是吸入一氧化二氮者);铜:髓亚急性变。

性。

前角细胞脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、西尼罗河病毒日本脑炎病毒、狂犬病、莱姆病等急性弛缓性脊髓炎。

神经根巨细胞病毒、HIV、EB病毒、水痘带状疹病毒、莱姆病等感染；软脑膜恶性肿瘤。

神经肌肉接头重症肌无力；Lambert-Eaton 肌无力综合征；神经毒素(例如肉毒中毒、破伤风、婢虫麻痹、蛇或其他中毒)；有机磷农药中毒。

周围神经CIDP，或急性发作的 CIDP (A-CIDP)；代谢/电解质紊乱(例如低血糖、甲状腺功能减退症、小咻症或铜缺乏）；维生素缺乏(如维生素B1、维生素B12等)；毒素 (例如氧化亚氮、药物、酒精、维生素B6、铅、砷、有机磷、乙二醇、甲醇、正己烷、胶水)；ICU获得性肌无力；神经痛性肌萎缩；血管炎；感染 (例如白喉、HIV、莱姆病等)。