肺动脉高压与慢性肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断

临床执业助理医师考试之呼吸系统第二章肺动脉高压与肺源性心脏病第二章肺动脉高压（了解）与肺源性心脏病（重点）一、定义肺动脉高压是由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。

二、目前肺动脉高压的诊断标准在海平面状态下、静息时右心导管测量所得平均肺动脉压25mmHg，为显性肺动脉高压；或者运动时肺动脉平均压30mm Hg，为隐性肺动脉高压。

【例题】显性肺动脉高压的诊断标准是A.静息时肺动脉平均压≥1.96kPa（20cmH2O）B.运动后肺动脉平均压≥1.96kPa（20cmH2O）C.静息时肺动脉平均压≥2.7kPa（25mmHg）D.运动后肺动脉平均压≥4.0kPa（30mmHg）E.运动后肺动脉平均压≥2.7kPa（20mmHg）[答疑编号502911020101]『正确答案』C第一节继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病主要为呼吸性和心脏疾病。

1.阻塞性气道疾病COPD是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的病因，缺氧引起肺小动脉痉挛是导致肺动脉高压形成最重要的功能因素。

2.肺实质性疾病（1）肺泡疾患：如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压。

（2）肺间质疾病：如结节病、尘肺等。

3.肺血管病变如肺血栓栓塞症。

4.神经肌肉疾病呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通气不足，可导致低氧血症和高碳酸血症，且常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高压，如胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾病。

总结：继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期以右心功能不全的表现为主。

第二节特发性肺动脉高压1.概述特发性肺动脉高压（IPH）病理主要表现为“致丛性肺动脉病”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害的疾病。

常见因素：①遗传因素；②免疫因素；③肺血管内皮功能障碍；④血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。

肺动脉高压与慢性肺源性心脏病什么是肺动脉高压？肺动脉高压简称PAH，是肺血管疾病中一种比较严重的类型，它是指在不同的因素作用下，肺动脉内血压持续升高，达到或超过30mmHg，而且肺毛细血管的阻力也会逐渐升高，最终导致右心室充血，心功能不全等问题。

PAH严重影响患者生命质量和寿命。

慢性肺源性心脏病介绍慢性肺源性心脏病简称COPD，是一种慢性进行性呼吸系统疾病。

大多数COPD患者有吸烟史或者长期处在空气污染的环境中。

COPD早期主要表现为慢性支气管炎或肺气肿，如果不加以有效治疗，病情会逐渐恶化，导致慢性肺源性心脏病。

COPD和PAH有时候会同时存在。

PAH和COPD的联系PAH和COPD有一定的关系，PAH是COPD的常见并发症之一。

PAH通常是由于COPD的慢性阻塞性肺疾病的严重病情导致。

COPD会导致患者体内氧气供应不足，肺动脉内血压逐渐升高，最终发展成PAH。

COPD患者中，大约有10%-30%发展为PAH。

PAH和COPD的症状PAH和COPD有许多相似的症状，比如呼吸困难、心悸、疲劳等，但是PAH的症状通常会比COPD更为严重。

PAH患者严重缺氧，不能快速运动或进行活动，而且极度疲劳、头昏眼花、心悸等症状很明显。

COPD患者的症状通常比较温和，不会像PAH患者那么普遍或严重。

PAH和COPD的治疗方法由于PAH和COPD是两种不同的疾病，所以其治疗方案也不同。

COPD的治疗主要是通过吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物来缓解症状。

PAH的治疗需要采取一些更为专业的方法，如使用钙拮抗剂、PDE5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、前列腺素等药物，或者进行心脏瓣膜手术或肺移植等手术治疗，来改善患者的病情和寿命。

PAH和COPD的预防对于PAH和COPD，最好的预防方法是戒烟，避免空气污染，坚持运动和锻炼，保持身体健康，定期进行全面的身体检查。

了解PAH和COPD之间的关系、了解其症状和治疗方法，对于预防和控制这两种疾病是非常重要的。

肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断1 引言肺源性心脏病（简称肺心病）是由支气管－肺组织、胸廓或肺动脉及其分支病变引起的肺循环阻力增加，继之产生肺动脉高压，导致右心室结构和／或功能改变的心脏病。

通常根据起病缓急及病程长短，分为急性和慢性肺心病，临床上以后者多见。

本文旨在讨论其诊断与鉴别诊断问题。

2 急性肺心病急性肺心病是肺血栓栓塞症的一种严重类型，由于肺动脉主干或其大分支的栓塞，使肺循环大部分受阻，肺动脉压力急剧增加，引起右心室急性扩张和急性右心衰竭。

2.1 诊断2.1.1 发病因素引起急性肺心病的血栓主要来自深静脉血栓形成和右心血栓脱落。

深静脉血栓形成常见于下肢周围深静脉和盆腔深静脉，多因久病或手术后长期卧床、静脉曲张、右心衰竭、血小板及红细胞增多症、抗凝血酶缺乏及口服避孕药等引起的高凝状态，使血流速度减慢而引起；盆腔炎、腹部手术及静脉炎等也可因静脉壁损伤而形成血栓。

右心血栓主要见于心房纤颤和／或心力衰竭患者的右心房附壁血栓、室间隔或下壁心肌梗死波及到右心室心内膜下而形成的右心室附壁血栓，以及先天性心脏病并细菌性心内膜炎的栓子等。

近年来，恶性肿瘤引起的肺动脉栓塞有逐年增加趋势，常见于肺、胰腺、消化道和生殖系统的肿瘤，栓子性质可为血栓，亦可为瘤栓，但以血栓占绝大多数，以北京协和医院病理资料为例，血栓占82.2%，仅13.0%为瘤栓，这与恶性肿瘤患者常伴有凝血机制的异常，使机体产生高凝状态有关。

其他如脂肪栓、气栓、羊水栓、细菌栓、寄生虫卵栓等也引起肺动脉栓塞。

2.1.2 临床特点起病急骤，患者极度呼吸困难或气促（尤以活动后明显，呼吸频率＞20次/min）、胸痛（胸膜炎性或心绞痛样疼痛）、紫绀、晕厥、烦躁不安、出冷汗、惊恐或濒死感、咯血（多为小量咯血）、咳嗽、心悸等，少数患者可有中度以上发热；严重者出现低血压或休克。

如患者能度过低血压阶段，则逐渐出现肺动脉高压及心力衰竭的表现。

肺部体检可闻及哮鸣音和/或干湿性罗音，偶可闻及肺血管杂音，并随吸气增强，肺梗塞时可伴有胸膜摩擦音及胸腔积液的相应体征；心脏体征可有肺动脉瓣区第二音（P2）亢进或分裂，P2＞主动脉瓣区第二音（A2），三尖瓣区闻及收缩期杂音，或在胸骨左缘第2肋间闻及收缩期喷射性杂音，也可闻及右心性第3（室性奔马律）或第4心音（房性奔马律），以及心包摩擦音等。

第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。

诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。

根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。

慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。

二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。

（二）严重的胸廓畸形。

（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。

（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。

三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘（二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。

2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。

（2）肺小动脉炎症。

（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。

（4）肺血管床受压。

3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。

四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。

2.体征：（1）发绀。

（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。

（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。

（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。

主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。

（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。

2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。

五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。

慢性肺源性心脏病检查与诊断作者：姚伊来源：《家庭医学》2024年第01期慢性肺源性心脏病又称肺心痛，是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴有右心衰竭的心脏病。

我国绝大多数肺心痛患者是在慢性支气管炎或肺气肿基础上发生的。

那么慢性的应该如何来检查与诊断呢？下面就给大家介绍一下检查与诊断的方法吧。

肺心病由不同肺部疾病引起，病程早期与晚期对各种检查方法敏感性不一，应根据患者具体情况选用。

血气分析肺心病的病因很多，发生低氧血症和高碳酸血症的机制不同，但基本原因是肺泡通气不足，通气／血流比例失调，弥散功能损害和分流。

血气改变的程度和类型可指导治疗、评估预后。

动脉血气分析可以通过氧气以及二氧化碳分压，判断患者是否存在缺氧、二氧化碳潴留、呼吸衰竭等情况。

同时还可辅助判断病情以及病因诊断，指导后续的氧疗方案。

血气分析的目的包括以下两方面。

1．可了解肺心痛的严重程度早期肺心病，Pa02轻度下降，一般>60毫米汞柱；二氧化碳轻度升高，一般为50毫米汞柱。

吸空气时A-aD02稍增大，吸纯氧后A-aD02为30毫米汞柱左，Qs/Qt约15%。

肺心病代偿期，Pa02多在57亳米汞柱，二氧化碳在48毫米汞柱上下；肺心病失代偿期，Pa02多在42毫米汞柱左右，二氧化碳在60毫米汞柱左右；肺心病无心力衰竭时，Pa02平均为53毫米汞柱，并发心力衰竭时Pa02平均为40毫米汞柱，并发肺性脑病时Pa02<50毫米汞柱，二氧化碳>50毫米汞柱。

当Pa02<40毫米汞柱常出现心律失常、尿少或肝功能损害。

血气分析能准确反应低氧血症的程度而不受血红蛋白多少的影响。

如Pa02在51～60毫米汞柱时为轻度低氧血症，31～50毫米汞柱时为中度低氧血症，30毫米汞柱时为重度低氧血症。

又可根据血气分析分清I型呼吸衰竭（即Pa02<60毫米汞柱）和Ⅱ型呼吸衰竭（即Pa02降低<60毫米汞柱，同时伴有二氧化碳>50毫米汞柱）。

肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断摘要】目的讨论肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断。

方法根据患者的临床表现与辅助检查结果结合病史进行综合诊断并进行鉴别。

结论患者有慢性肺、胸疾病或肺血管病史，如出现脉动脉高压、右心室肥大、右心功能不全，并有心电图、X线改变，再参考心电向量图、超声心动图、肺阻抗图、肺功能检查等，即可诊断。

【关键词】肺源性心脏病诊断鉴别诊断肺源性心脏病(corpulmonale，简称肺心病)，是指由支气管-肺组织、胸廓疾病、肺血管病变等疾病导致肺组织结构和功能异常，引起右心损害的一种心脏病。

根据病情缓急和病程长短，可将其分为急性和慢性肺心病，临床上以后者多见。

慢性肺心病的主要病理表现为右心室肥厚，急性肺心病的主要病理表现为右心室扩张，常见于急性大面积肺栓塞。

1 病因慢性肺心病的发病原因归纳为以下几种。

1.1 支气管、肺组织疾病主要为影响气道为主的病变和影响肺间质或肺泡为主的病变。

前者以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最常见，占80%～90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张等引起气道阻塞时；后者多为肺泡弹性减退或扩张受限，常见疾病有肺结核、肺尘埃沉着病(尘肺)、放射病、特发性弥漫性肺间质纤维化、弥漫性泛细支气管炎、结节病、肺泡微石病等。

1.2 胸廓疾病广泛胸膜粘连、类风湿性脊柱炎、胸廓和脊柱畸形等使胸廓活动受限、肺脏受压、支气管扭曲变形、肿泡通气不足、动脉血氧分压降低、肺血管收缩，最终导致肺循环高压和慢性肺心病。

1.3 神经肌肉疾病如重症肌无力、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、脊髓灰质炎等。

由于呼吸中枢兴奋性降低、神经肌肉传递功能障碍或呼吸肌麻痹，致使呼吸活动减弱，肺泡通气不足，进而导致低氧血症。

1.4 肺血管疾病广泛或反复发生的结节性肺动脉炎、多发性肺小动脉栓塞、其他类型的肺动脉炎、原发性肺动脉高压等，导致肺动脉高压，右心负荷加重，进而发展为慢性肺心病。

1.5 通气驱动力失常性疾病包括肥胖-低通气综合征、原发牲肺泡低通气、睡眠呼吸暂停综合征等。

慢性肺源性心脏病基础知识简短摘要本文件提供了一份关于慢性肺源性心脏病（慢性肺心病）的全面介绍，涵盖了其核心概念、临床表现、常用术语解释、病理病机、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、与其他疾病的鉴别诊断、治疗及预防等内容。

通过详细的例子和案例，帮助读者更好地理解该疾病。

目录1.介绍2.临床表现3.常用术语解释4.病理病机5.病因6.发病机制7.类型8.并发症9.诊断方法10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析1. 介绍慢性肺源性心脏病（Chronic Cor Pulmonale），简称慢性肺心病，是指由慢性肺部疾病导致的肺动脉高压，进而引起右心室肥大和（或）功能不全的心脏病。

其主要由慢性阻塞性肺疾病（COPD）引起，但其他肺部疾病如间质性肺病、支气管扩张等也可能导致慢性肺心病。

2. 临床表现慢性肺心病的临床表现多种多样，主要包括：•呼吸困难：早期活动后呼吸困难，晚期静息时也出现呼吸困难。

•咳嗽和咳痰：常见于伴随COPD的患者，咳嗽和咳痰通常在晨间加重。

•紫绀：由于缺氧导致皮肤和粘膜发绀，特别是嘴唇和指（趾）甲床。

•水肿：右心功能不全导致的下肢水肿。

•乏力：全身乏力、疲倦感，尤其在活动后明显。

•心悸：由于右心室负担增加，患者常感到心悸。

3. 常用术语解释•肺动脉高压：肺动脉内压力升高，常由慢性肺病引起。

•右心室肥大：右心室壁增厚，是慢性肺心病的标志性改变。

•右心功能不全：右心室因长期超负荷工作而功能减退。

•缺氧：血液中氧含量低，导致组织缺氧。

•二氧化碳潴留：肺部通气不足导致二氧化碳在体内积累。

4. 病理病机慢性肺心病的病理特征主要包括：•肺泡破坏：慢性肺病如COPD导致肺泡结构破坏，气体交换受阻。

•肺血管改变：肺小动脉壁增厚，管腔狭窄，导致肺动脉高压。

•右心室肥大：右心室对抗肺动脉高压，导致心肌肥大。

•心肌纤维化：长期高负荷工作引起心肌纤维化，影响心功能。

5. 病因慢性肺心病的主要病因包括：•慢性阻塞性肺疾病（COPD）：最常见的病因。

教学目标了解肺心病的概述，重点掌握肺心病的病因和病机，掌握肺心病的临床表现，通过课件详细阐述了肺心病超声心动图诊断要点，深刻领悟并且掌握超声心动图在肺心病的诊断上的优势和意义所在，最后掌握肺心病的治疗与预后，使之灵活应用于临床；针对不同情况进行个性化的处理。

首都医科大学附属北京朝阳医院超声医学科李一丹写在课前的话慢性肺源性心脏病是临床上比较常见的疾病之一，本病起病隐匿、变化快、病情重、并发症多、死亡率高，也是让临床医生头疼的难治疾病。

近年来本病的发病率不断增高，但是在临床上并没有得到合理规范的诊治。

本课件就该方面进行详细阐述，旨在促进慢性肺源性心脏病在临床工作中得到更加合理而有效的诊治。

一、肺源性心脏病的基本概念慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)是指肺动脉及其主要分支由于血栓栓塞导致的血流受阻，长期不能缓解或进行性加重，导致肺动脉高压。

进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。

通常所说慢性PTE一般指CTEPH,其形成与DVT相关,在DVT基础上发生一次或反复多次栓塞，长期发展形成肺动脉高压。

CTEPH形成三个重要阶段:急性PTE发生后的解剖学和血流动力学的不完全恢复;肺血栓栓塞的反复发作及与之伴发的肺动脉原位血栓形成;血栓机化以及与之伴发的肺血管重塑.这三个阶段顺次或同时出现,在发生、发展过程中相互重叠、相互作用,在CTEPH 形成中起着至关重要的作用。

CTEPH形成三个重要阶段，不包括（）A. 早期发现，早期治疗B. 急性PTE发生后的解剖学和血流动力学的不完全恢复C. 肺血栓栓塞的反复发作及与之伴发的肺动脉原位血栓形成D. 血栓机化以及与之伴发的肺血管重塑肺源性心脏病的基本概念是什么？二、肺源性心脏病的病因病因和危险因素包括：机体易栓倾向和血浆纤溶缺陷、高凝状态、遗传缺陷：蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、狼疮抗凝物、第Ⅷ因子、抗磷脂抗体水平升高、血型和脂蛋白（a）异常、高龄：年龄＞70岁、急性PTE：肺动脉收缩压＞50mmHg、某些临床情况：脾切除、脑室-心房分流/静脉通路、慢性炎症和遗传易感性。