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[收稿日期㊀２０１８－０６－１９][本文编辑㊀潘洪平㊀韦㊀颖]㊀㊀[摘要]㊀川崎病(ＫａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅꎬＫＤ)好发于５岁以下婴幼儿ꎬ主要累及全身中小血管ꎬ常见并发症有冠状动脉瘤及冠脉扩张ꎬ已成为婴幼儿获得性心脏病的主要病因之一ꎮ目前关于ＫＤ的具体发病机制仍未明确ꎬ临床诊断主要依靠临床特点㊁实验室检查及影像学检查等ꎬ而关于ＫＤ的临床治疗仍有待进一步完善ꎮ该文就ＫＤ的发病机制及诊治方面的研究进展进行综述ꎮ㊀㊀[关键词]㊀川崎病ꎻ㊀发病机制ꎻ㊀诊断ꎻ㊀治疗㊀㊀[中图分类号]㊀Ｒ７２５ ４㊀[文献标识码]㊀Ａ㊀[文章编号]㊀１６７４－３８０６(２０１９)１１－１２５４－０５㊀㊀ｄｏｉ:１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１６７４－３８０６.２０１９.１１.２９ＲｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓꎬｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＫａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ㊀ＣＨＥＮＹｏｎｇ￣ｑｉｎ.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃｓꎬｔｈｅＰｅｏｐｌｅᶄｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＷｕｘｕａｎＣｏｕｎｔｙꎬＧｕａｎｇｘｉ５４５９００ꎬＣｈｉｎａ㊀㊀[Ａｂｓｔｒａｃｔ]㊀Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ(ＫＤ)ｉｓｐｒｅｄｉｌｅｃｔｉｏｎｉｎｉｎｆａｎｔｓａｎｄｙｏｕｎｇｃｈｉｌｄｒｅｎｕｎｄｅｒ５ｙｅａｒｓｏｆａｇｅ.ＫＤｍａｉｎｌｙａｆｆｅｃｔｓｓｍａｌｌａｎｄｍｅｄｉｕｍｂｌｏｏｄｖｅｓｓｅｌｓｏｆｔｈｅｗｈｏｌｅｂｏｄｙꎬａｎｄｉｔｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓａｒｅａｎｅｕｒｙｓｍｆｏｒｍａｔｉｏｎａｎｄｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｅｘｐａｎｓｉｏｎ.ＫＤｈａｓｂｅｃｏｍｅｔｈｅｍａｉｎｃａｕｓｅｏｆｐｅｄｉａｔｒｉｃａｃｑｕｅｒｅｄｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ.Ａｔｐｒｅｓｅｎｔꎬｔｈｅｐａｔｈｏ￣ｇｅｎｅｓｉｓｏｆＫＤｉｓｓｔｉｌｌｕｎｃｌｅａｒ.ＴｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＫＤｉｓｍａｉｎｌｙｂａｓｅｄｏｎｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓꎬｌａｂｏｒａｔｏｒｙａｎｄｉｍａｇｉｎｇｅｘ￣ａｍｉｎａｔｉｏｎｓꎬａｎｄｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＫＤｎｅｅｄｓｔｏｂｅｆｕｒｔｈｅｒｉｍｐｒｏｖｅｄ.Ｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓꎬｄｉ￣ａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＫＤｉｓｒｅｖｉｅｗｅｄｉｎｔｈｉｓｐａｐｅｒ.㊀㊀[Ｋｅｙｗｏｒｄｓ]㊀Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ(ＫＤ)ꎻ㊀Ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓꎻ㊀Ｄｉａｇｎｏｓｉｓꎻ㊀Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ㊀㊀川崎病(ＫａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅꎬＫＤ)是一种好发于５岁以下婴幼儿的急性全身性血管炎性疾病ꎬ临床上又称之为皮肤黏膜淋巴结综合征ꎬ其主要病理改变是全身性血管炎ꎬ累及全身中小血管ꎬ尤其以冠状动脉病变较为明显ꎬ可导致冠状动脉瘤㊁心肌梗死㊁缺血性心脏病ꎬ严重时甚至可猝死ꎬ已逐渐发展成为发达国家或地区婴幼儿获得性心脏病的主要病因之一[１]ꎮ目前对于ＫＤ的具体发病机制仍未阐明ꎬ在诊断和治疗上仍存在一些争议ꎮ本文就近年来关于ＫＤ的发病机制及诊治方面的研究进展作一综述ꎮ１㊀ＫＤ的发病机制１ １㊀免疫系统活化㊀免疫系统高度活化和免疫损伤性血管炎是ＫＤ的显著特征ꎮ研究[２]发现ꎬＫＤ患者体内存在显著的免疫系统异常活化ꎬＴ淋巴细胞亚群水平失调ꎬ即ＣＤ４＋ＣＤ２５＋㊁ＣＤ３＋ＣＤ８＋水平下降ꎬＣＤ４＋/ＣＤ８＋比例升高ꎬＴ淋巴细胞亚群及相关细胞因子的变化可能参与了ＫＤ的病理过程ꎮ与健康体检儿童比较ꎬＫＤ患儿急性期ＣＤ３＋㊁ＣＤ４＋㊁ＣＤ８＋㊁ＣＤ４＋/ＣＤ８＋㊁ＩｇＧ㊁ＩｇＡ㊁ＩｇＭ水平均明显升高ꎬ而ＣＤ１６＋５６水平则明显下降ꎬ提示ＫＤ患儿急性期免疫系统存在高度活化状态[３]ꎮＣＤ４＋ＣＤ２５＋调节性Ｔ细胞数量下降使得能发挥免疫抑制的细胞数量减少ꎬ造成细胞免疫抑制能力减弱ꎬ免疫耐受失衡ꎬＴ细胞增殖无法抑制且自身反应性Ｔ细胞激活ꎬ导致机体细胞和体液免疫功能失调ꎬ进而导致ＫＤ的发生[４]ꎮ研究[５]表明ꎬ不完全性ＫＤ患儿急性期ＤＣ４＋㊁ＣＤ４＋/ＣＤ８＋㊁ＣＤ１９＋水平也明显升高ꎬ而ＣＤ８＋㊁自然杀伤细胞水平明显下降ꎬ提示不完全ＫＤ患儿急性期也存在明显的免疫系统高度活化状态ꎬ但活化程度较完全性ＫＤ弱ꎬ这可能是造成不完全ＫＤ临床表现不完全性的原因ꎮ１ ２㊀核转录因子κＢ(ＮＦ￣κＢ)㊀ＮＦ￣κＢ作为一种促基因转录的核转录因子在调控免疫反应信号转导途径方面起到关键作用ꎬ研究[６]显示ꎬＮＦ￣κＢ活性在ＫＤ患儿的单核/巨噬细胞中明显增强ꎬ认为其在启动和调节炎症反应上游环节㊁诱导血管内皮细胞炎性因子产生及导致炎性损伤方面可能发挥重要作用ꎮ在ＫＤ伴有冠状动脉并发症的患者外周血单核细胞中ＮＦ￣κＢ表达升高趋势更为明显ꎬ动物试验[７]显示ꎬ在ＫＤ急性期肿瘤坏死因子￣α(ＴＮＦ￣α)等炎性因子分泌明显增加ꎬ认为ＮＦ￣κＢ活化可能是ＫＤ心脏和冠状动脉炎症发生的重要途径ꎮ信号转导和转录激活因子￣３(ＳＴＡＴ￣３)在所有的白细胞介素￣６(ＩＬ￣６)反应细胞系统中几乎都能被活化ꎬ通过ＩＬ￣６/ＳＴＡＴ￣３信号通路的激活能有效调节细胞免疫反应ꎬ研究[８]表明ꎬ急性期ＫＤ患儿ＳＴＡＴ￣３传导通路异常活化ꎬ而ＩＬ￣６在急性期ＫＤ患儿ＳＴＡＴ￣３过度表达中发挥主导作用ꎬ这可能与ＫＤ患儿血管炎性损伤有关ꎮ１ ３㊀炎性细胞因子㊀单核细胞和Ｔ细胞的异常活化会释放大量细胞因子和炎性介质ꎬ继而诱导血管炎性损伤ꎬ研究[９]显示ꎬＫＤ患儿过度活化的单核细胞和Ｔ细胞可释放大量ＩＬ￣６而导致机体损伤ꎬ认为ＩＬ￣６可能与ＫＤ患儿血管炎性损伤及冠脉动脉瘤的形成有关ꎮ在ＫＤ急性期因感染使得机体免疫系统被激活ꎬＩＬ￣２靶细胞膜上的白细胞介素￣２受体(ＩＬ￣２Ｒ)过度表达释放入血后引起血ｓＩＬ￣２Ｒ水平增高ꎬ而在免疫球蛋白治疗后其水平出现进行性下降ꎬ认为急性期ＫＤ患儿血清ｓＩＬ￣２Ｒ水平与该病进展有关ꎬ也可作为治疗效果的评价指标[１０]ꎮ另有研究[１１]显示ꎬ血清ＴＮＦ￣α水平由高到低的顺序依次为急性期ＫＤ患儿>恢复期ＫＤ患儿>健康儿童ꎬ进一步分析发现ꎬＫＤ患儿急性期血清ＴＮＦ￣α水平与肌钙蛋白Ⅰ(ｃＴｎＩ)水平呈显著正相关ꎬ认为血清ＴＮＦ￣α水平与急性期ＫＤ患儿心血管损害密切相关ꎬ且在预测患儿心肌和冠脉损伤方面具有重要价值ꎮ１ ４㊀血管内皮损伤㊀血管内皮生长因子(ＶＥＧＦ)是一种多功能细胞因子ꎬ可诱导血管内皮细胞增生和改变微血管通透性ꎬ而内皮抑素(ＥＳ)是抑制血管生成的主要物质ꎬ两者为血管新生的正负调控因子ꎮ研究[１２]表明ꎬ血管内皮损伤在ＫＤ发病机制中发挥重要作用ꎬ而ＶＥＧＦ与ＥＳ的平衡在ＫＤ发病周期中发生明显改变ꎬＶＥＧＦ/ＥＳ比值增高可能与ＫＤ患儿急性期冠脉损伤密切相关ꎮ在ＫＤ患儿尤其是合并冠脉损伤(ＣＡＬ)患儿中ＶＥＧＦ水平比无合并ＣＡＬ的ＫＤ患儿显著升高ꎬ认为ＶＥＧＦ可能参与了ＫＤ血管损伤尤其是合并ＣＡＬ时的病理生理过程[１３]ꎮ在ＫＤ急性期机体炎性因子水平增高和内皮细胞移行㊁增生等与全身性血管损害密切相关[１４]ꎬ血管内皮损伤及功能障碍可能参与了血管炎的发生和发展ꎬ并在ＫＤ的发生和疾病进展中起到重要作用ꎮ１ ５㊀基质金属蛋白酶(ＭＭＰｓ)㊀ＭＭＰｓ是一种具有降解细胞外基质作用的蛋白酶ꎬ主要由内皮细胞㊁单核/巨噬细胞㊁中性粒细胞等合成和分泌ꎬ研究[１５]显示ꎬ在ＫＤ急性期患儿外周血中ＭＭＰ￣９ｍＲＮＡ表达水平明显增高ꎬ且合并ＣＡＬ的患儿水平较无合并ＣＡＬ的患儿升高更为明显ꎬ进一步分析ꎬ发现急性期ＣＡＬ患儿ＭＭＰ￣９与冠脉内径/主动脉瓣环内径比值呈正相关ꎬ认为ＭＭＰ￣９参与了ＫＤ患儿血管炎和冠脉损害ꎬ检测其水平有助于预测ＫＤ患儿冠脉损害ꎮ炎性因子如ＴＮＦ￣α㊁ＩＬ￣６等均可促进ＭＭＰ￣９的表达水平增高ꎬ在多种炎性因子作用下ＭＭＰｓ被激活造成细胞膜受损及细胞外基质降解加快ꎬ导致炎性细胞因子渗入血管深层造成炎性损伤ꎬ从而促进ＫＤ的发生发展[１６]ꎮ２㊀ＫＤ的诊断２ １㊀临床特征㊀发热㊁皮疹㊁手足硬肿脱皮㊁球结膜充血㊁颈部淋巴结肿大㊁口唇改变㊁肛周脱皮等临床表现在ＫＤ患儿的诊断中具有重要价值ꎮ研究[１７]表明ꎬ完全性ＫＤ患儿的皮疹㊁手足硬肿脱皮㊁球结膜充血㊁颈部淋巴结肿大㊁肛周脱皮的发生率显著高于不完全性ＫＤ患儿ꎬ认为不完全性ＫＤ患儿的一些临床症状体征比完全性ＫＤ患儿更不特异㊁更容易造成误诊漏诊ꎬ而不完全性ＫＤ与冠脉病变密切相关ꎬ尤其是对于１２个月以下的亚洲和印度儿童ꎮ另有研究[１８]发现ꎬ除了肛周脱屑外ꎬ其他临床表现如口唇皲裂㊁草莓舌㊁眼球结膜充血㊁颈淋巴结肿大㊁皮疹及手足硬肿㊁脱屑等表现在典型ＫＤ患儿中发生率较不完全ＫＤ患儿更高ꎬ认为与典型ＫＤ相比ꎬ不完全ＫＤ有其自身临床特点ꎮ在风湿热㊁心内膜和川崎病委员会及美国心脏病学会(ＡＨＡ)㊁美国儿科学会川崎病诊断㊁治疗及长期随访指南中ꎬ认为典型ＫＤ可根据发热ȡ５ｄ和ȡ４条主要临床特征进行诊断ꎬ但这些临床特征出现顺序有所不同ꎬ在诊断ＫＤ时常需要观察等待ꎬ该指南强调任何婴幼儿在出现无法解释的发热ȡ５ｄ且合并有任何ＫＤ典型表现时均应考虑ＫＤ诊断[１９]ꎮ２ ２㊀实验室检查㊀典型和不典型ＫＤ均可引起全身炎性指标水平的不同程度升高ꎬ目前认为两者实验室诊断指标是一致的ꎮＡＨＡ将８项实验室指标纳入ＫＤ的诊断指南中ꎬ如Ｃ反应蛋白(ＣＲＰ)ȡ３０ｍｌ/Ｌ㊁血沉(ＥＳＲ)ȡ３０ｍｍ/ｈ㊁外周白细胞ȡ１５ˑ１０９/Ｌ㊁血清白蛋白(ＡＬＢ)ɤ３０ｇ/Ｌ㊁血小板(ＰＬＴ)>４５０ˑ１０９/Ｌ㊁丙氨酸氨基转移酶(ＡＬＴ)升高㊁贫血㊁尿白细胞ȡ１０个/ＨＰꎬ认为发热持续超过５ｄꎬ仅有２项或３项临床表现时ꎬ需要上述实验室指标来辅助诊断ꎬ当３项或３项以上的炎性指标异常时则可诊断为不典型ＫＤ[２０]ꎮ在国内的文献[２１]报道中ꎬ白细胞㊁ＣＲＰ㊁ＡＬＴ㊁谷草转氨酶(ＡＳＴ)㊁谷氨酰转肽酶(ＧＣＴ)㊁ＰＬＴ升高及血红蛋白(Ｈｂ)㊁ＡＬＢ降低发生率分别为８２％㊁８４％㊁２７％㊁２４％㊁４５％㊁７２％㊁６１％㊁９４％ꎬ认为Ｈｂ<１０９ｇ/Ｌ㊁ＡＬＢ<３４ｇ/Ｌ㊁ＰＬＴ>３９３ˑ１０９/Ｌ㊁ＣＲＰ>７４ｍｇ/Ｌ㊁ＡＬＴ>５１Ｕ/Ｌ及ＧＣＴ>４３Ｕ/Ｌ在ＫＤ的早期诊断中具有一定价值ꎮ研究[２２]表明ꎬ不完全ＫＤ患儿ＣＲＰ㊁ＥＳＲ㊁ＡＬＢ㊁ＡＬＴ定量与脓毒症患儿比较差异有显著性ꎬ而不完全ＫＤ患儿ＥＳＲ升高及ȡ３项指标异常的几率明显高于脓毒症患儿ꎬ认为ＡＨＡ指南中８项实验室指标对于早期鉴别不完全ＫＤ与脓毒症患儿具有一定临床意义ꎮ其他实验室指标如ＶＥＧＦ㊁转化生长因子(ＴＧＦ￣β)㊁ＣＤ８＋淋巴细胞㊁脑钠肽前体(ＮＴ￣ｐｒｏＢＮＰ)[２３]及与冠脉损害的相关基因如ＭＭＰ基因㊁ＩＬ￣１０启动基因㊁肾上腺髓质素基因等均在ＫＤ冠脉损害的预测中起到很重要作用ꎮ２ ３㊀影像学检查㊀作为一种急性血管炎综合征ꎬＫＤ可侵犯全身中小血管尤其是冠状动脉血管ꎮ临床上常采用超声心动图(ＵＣＧ)来评价ＫＤ患儿的ＣＡＬꎬ目前认为典型ＫＤ除了相应临床表现外ꎬ在排除全身过敏性疾病㊁单核细胞增多症㊁感染性疾病及结缔组织病等其他疾病后ꎬＵＣＧ检查显示冠脉扩张或者冠脉瘤者即可诊断为ＫＤꎮ有研究显示ＵＣＧ检查典型ＫＤ患儿冠脉损害发生率为４６ ７％ꎬ而非典型ＫＤ患儿为７３ ３％ꎬ两者比较差异有统计学意义(Ｐ<０ ０５)ꎬ非典型ＫＤ患儿冠脉损害发生率更高[２４]ꎮ高分辨率ＣＴ能清晰显示ＫＤ患儿冠脉远端动脉瘤体大小形态及血管腔内钙化或血栓ꎬ在不完全ＫＤ患儿诊断及随访评估中具有重要价值ꎬ１２８层ＣＴ冠脉成像检查２３例ＫＤ患儿显示诊断为冠脉扩张㊁冠脉狭窄㊁冠脉瘤及中小动脉病变者的比例均明显高于ＵＣＧꎬ认为１２８层ＣＴ在诊断ＫＤ冠脉病变上的敏感性和特异性均明显高于ＵＣＧ[２５]ꎮＫＤ引起的冠脉瘤可长期存在ꎬ３２０排动态容积ＣＴ冠脉成像能更全面观察各支的冠脉病变ꎬ尤其是冠脉狭窄㊁钙化㊁血栓及远端病变方面优势明显ꎬ可用于ＫＤ患儿合并巨大冠脉瘤的长期随访[２６]ꎮ３㊀ＫＤ的治疗３ １㊀阿司匹林治疗㊀阿司匹林是一种通过抑制环氧酶(ＣＯＸ)来发挥药理作用的非甾体类药物ꎬ小剂量能抑制血小板来预防血栓形成ꎬ大剂量则具有抗炎效果ꎮ最近的基础研究[２７]显示ꎬ阿司匹林治疗ＫＤ引起的ＣＡＬ可能与其降低ＴＮＦ￣α㊁前列腺素Ｅ￣２(ＰＧＥ２)等炎性因子水平及降低ＭＭＰ￣９㊁ＭＭＰ￣９/基质金属蛋白酶抑制剂￣１(ＴＩＭＰ￣１)比值有关ꎬ使用阿司匹林治疗ＫＤ患儿可明显降低ＶＥＧＦ㊁ＥＳ及ＴＮＦ￣α㊁超敏Ｃ反应蛋白(ｈｓ￣ＣＲＰ)㊁ＩＬ￣１０等炎性因子水平ꎬ从而改善患儿内皮细胞状态及机体血管炎症反应ꎮ目前认为阿司匹林是ＫＤ标准治疗的一部分ꎬ已被广大学者所接受[２８]ꎬ单独使用阿司匹林不能抑制ＫＤ急性期冠脉病变的发生ꎬ因此临床上在治疗ＫＤ急性期时常联合阿司匹林与静脉注射丙种球蛋白(ＩＶＩＧ)使用ꎮ长期使用大剂量阿司匹林的ＫＤ患儿有瑞氏综合征的发生风险ꎬ对于此类患儿在用药过程中需密切观察ꎬ而布洛芬对阿司匹林具有拮抗其抗血小板聚集的作用ꎬ因此对于使用阿司匹林的患儿通常避免同时服用布洛芬制剂ꎮ３ ２㊀ＩＶＩＧ治疗㊀ＩＶＩＧ为特异性免疫球蛋白ＩｇＧ抑制剂ꎬ通过减轻炎症反应㊁缓解过度免疫活化及封闭外周血中的单核细胞㊁血管内皮细胞㊁血小板表面Ｆｃ受体等作用来抑制血管内膜表面免疫反应性损伤ꎬ不同ＩＶＩＧ制剂㊁不同剂量等因素可能会影响ＫＤ的治疗效果ꎮ有研究[２９]将ＫＤ患儿随机分组后分别采用常规剂量和大剂量ＩＶＩＧ治疗ꎬ结果大剂量组患儿总有效率明显升高ꎬ患儿黏膜充血㊁皮疹㊁手足症状㊁淋巴结肿大消失时间等均明显缩短ꎬ且两组不良反应及冠脉损害率比较差异无统计学意义ꎬ认为大剂量ＩＶＩＧ可缩短ＫＤ患儿康复时间ꎬ且安全性较高ꎮ在赵雪莲[３０]的研究中ꎬ对照组给予小剂量ＩＶＩＧ[４００ｍｇ/(ｋｇ ｄ)]分次给药ꎬ观察组则单次大剂量给药(２ ０ｇ/ｋｇ)ꎬ结果观察组总热程㊁退热时间㊁住院时间㊁皮疹消退时间㊁黏膜充血消退时间㊁颈部淋巴结肿大消退时间均较对照组明显缩短ꎬ经治疗后ＣＲＰ㊁白细胞计数㊁红细胞沉降率及冠脉病变的发生率均较对照组显著下降ꎬ认为大剂量ＩＶＩＧ治疗ＫＤ能有效抑制炎性因子释放㊁减少冠脉异常的发生ꎮＩＶＩＧ使用时间也会影响ＩＶＩＧ的疗效ꎬ谭静等[３１]根据ＩＶＩＧ应用时间分为早期组(病程１~５ｄ)㊁中期组(病程６~１０ｄ)及晚期组(病程>１０ｄ)ꎬ结果早期组ＩＶＩＧ无反应性明显高于中期组和晚期组ꎬ而晚期组冠脉扩张㊁冠脉瘤发生率明显高于早期组和中期组ꎬ认为６~１０ｄ使用ＩＶＩＧ治疗ＫＤ所需时间最短㊁反应性最高ꎮ３ ３㊀糖皮质激素治疗㊀最初用于治疗ＩＶＩＧ无反应的ＫＤ患儿ꎬ且效果获得认可ꎬ之后逐渐发展成为难治性ＫＤ的初始治疗选择方案ꎮ一项纳入８篇随机对照试验(ＲＣＴ)共涉及７７０例ＫＤ患儿的Ｍｅｔａ分析中ꎬ糖皮质激素联合ＩＶＩＧ和阿司匹林比单用ＩＶＩＧ和阿司匹林更能显著降低冠脉病变发生的风险ꎬ进一步分析发现ꎬ患儿年龄对糖皮质激素治疗无影响ꎬ且糖皮质激素能降低非ＩＶＩＧ抵抗患儿发生冠脉病变的风险ꎬ糖皮质激素用于ＩＶＩＧ抵抗患儿降低冠脉病变风险的作用可能更显著[３２]ꎮ另一项Ｍｅｔａ分析共纳入１１篇文献ꎬ结果发现ꎬ与单用ＩＶＩＧ相比较ꎬ联合使用糖皮质激素和ＩＶＩＧ组患儿冠脉损害发生率更低㊁发热持续时间更短ꎬ且首次治疗无反应率明显较低ꎬ认为联合糖皮质激素治疗有助于缩短ＫＤ发热时间㊁减少患儿ＣＡＬ和首次治疗无反应率[３３]ꎮ另有研究[３４]显示ꎬ对于ＩＶＩＧ无反应的ＫＤ患儿ꎬ使用糖皮质激素与再次使用ＩＶＩＧ治疗在减少ＣＡＬ方面的差异无统计学意义ꎬ但在退热和降低ＣＲＰ水平方面糖皮质激素治疗更优ꎬ认为对于ＩＶＩＧ无反应的ＫＤ患儿换用糖皮质激素比再次使用ＩＶＩＧ治疗效果更佳ꎬ且更为经济ꎮ３ ４㊀ＴＮＦ￣α阻滞剂治疗㊀ＫＤ患儿急性期血浆ＴＮＦ￣α水平明显增高ꎬ且与冠脉瘤形成密切相关ꎬ抗ＴＮＦ￣α抗体在治疗血管炎方面效果已获得肯定ꎬ越来越多医学研究者尝试采用ＴＮＦ￣α阻滞剂来治疗ＫＤꎮ目前常用的ＴＮＦ￣α阻滞剂有英夫利昔单抗(ＩＦＸ)ꎮ该制剂通过结合ＴＮＦ￣α形成一种稳定非解离免疫复合物ꎬ达到抑制ＴＮＦ￣α与受体结合的目的ꎬ同时阻断导致基因转录及其产生生物活性的胞内信号启动ꎮ研究[３５]显示ꎬ对于５个月患儿ＩＶＩＧ的２次大剂量和３次静脉用甲基强的松龙(ＩＶＭＰ)治疗后临床症状仍无缓解的ꎬ经英夫利昔单抗(５ｍｇ/ｋｇ)治疗ＫＤ患儿１ｄ后ꎬ患儿外周血炎性指标水平明显好转ꎬ无明显不良反应ꎮ３ ５㊀其他治疗㊀一些药物如酶蛋白抑制剂(乌司他丁)㊁血小板糖蛋白Ⅱｂ/Ⅲａ受体抑制剂(阿昔单抗)㊁环孢素等均在ＫＤ患儿的治疗中得到应用ꎬ但疗效仍有待进一步研究来加以肯定ꎮ血浆置换(ＰＥ)能将机体大量炎症物质置换出体外ꎬ在ＫＤ的治疗上也取得一定效果ꎮ４㊀结语综上所述ꎬ有关ＫＤ的具体发病机制仍未完全阐明ꎬ从目前的研究来看ꎬＫＤ可能与免疫系统活化㊁ＮＦ￣κＢ㊁炎性细胞因子㊁血管内皮损伤及ＭＭＰｓ等因素密切相关ꎮ近年来免疫学和分子生物学方面的研究不断取得进展ꎬＫＤ的发病机制最终将会被揭开ꎮ在诊断上ꎬＫＤ仍主要依靠临床表现ꎬ但由于不完全ＫＤ临床表现不典型ꎬ往往需要结合实验室指标及其他影像学检查来加以证实ꎮ目前ꎬＩＶＩＧ仍是治疗ＫＤ的主要手段ꎬ对于ＩＶＩＧ无反应者可选择糖皮质激素㊁ＴＮＦ￣α阻滞剂等其他药物来治疗ꎮ相信随着对ＫＤ发病机制认识的深入ꎬＫＤ的临床防治将更加有效ꎬ这对防止ＫＤ发生ＣＡＬ具有积极的临床意义ꎮ参考文献１㊀ＤｉｍｉｔｒｉａｄｅｓＶＲꎬＢｒｏｗｎＡＧꎬＧｅｄａｌｉａＡ.Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ:ｐａｔｈｏｐｈｙｓｉ￣ｏｌｏｇｙꎬｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔ[Ｊ].ＣｕｒｒＲｈｅｕｍａｔｏｌＲｅｐꎬ２０１４ꎬ１６(６):４２３.２㊀游文忠ꎬ周发为ꎬ卢㊀巧ꎬ等.川崎病患儿Ｔ细胞免疫功能的变化及临床意义[Ｊ].川北医学院学报ꎬ２０１６ꎬ３１(６):８８８－８９０.３㊀王㊀琼ꎬ沈芳芳ꎬ吴㊀鸣.川崎病患儿急性期免疫功能变化及其意义[Ｊ].中国现代医生ꎬ２０１６ꎬ５４(１２):１４－２１.４㊀ＳｏｈｎＳＹꎬＳｏｎｇＹＷꎬＹｅｏＹＫꎬｅｔａｌ.ＡｌｔｅｒａｔｉｏｎｏｆＣＤ４ＣＤ２５Ｆｏｘｐ３ＴｃｅｌｌｌｅｖｅｌｉｎＫａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ[Ｊ].ＫｏｒｅａｎＪＰｅｄｉａｔｒꎬ２０１１ꎬ５４(４):１５７－１６２.５㊀汤昔康ꎬ覃丽君ꎬ范毅敏.不完全性川崎病急性期细胞免疫和体液免疫功能分析[Ｊ].新医学ꎬ２０１３ꎬ４４(９):６３６－６３８.６㊀ＯｈＨꎬＧｈｏｓｈＳ.ＮＦ￣κＢ:ｒｏｌｅｓａｎｄｒｅｇｕｌａｔｉｏｎｉｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔＣＤ４(＋)Ｔ￣ｃｅｌｌｓｕｂｓｅｔｓ[Ｊ].ＩｍｍｕｎｏｌＲｅｖꎬ２０１３ꎬ２５２(１):４１－５１.７㊀张艳兰ꎬ杜忠东ꎬ杨海明ꎬ等.川崎病小鼠肿瘤坏死因子α/核因子κＢ/基质金属蛋白酶￣９通路研究[Ｊ].中国循证儿科杂志ꎬ２０１４ꎬ９(１):５９－６３.８㊀李永钦ꎬ蒋利萍ꎬ张璐颖ꎬ等.急性期川崎病信号传导和转录激活因子３的表达及意义[Ｊ].中国免疫学杂志ꎬ２０１１ꎬ２７(８):７４３－７４７.９㊀陈艳丽ꎬ李伟琴.儿童川崎病丙种球蛋白治疗前后血清２５￣羟维生素Ｄ３及白介素６水平的变化及意义[Ｊ].南方医科大学学报ꎬ２０１４ꎬ３４(８):１２３０－１２３２.１０㊀张锦光ꎬ方润婷ꎬ叶国华ꎬ等.急性期川崎病患儿白介素￣２受体及Ｃ反应蛋白和铜蓝蛋白的水平变化[Ｊ].广东医学ꎬ２０１１ꎬ３２(５):６３８－６４０.１１㊀洪㊀泽ꎬ孙兴珍ꎬ程学英.肿瘤坏死因子￣α和Ｎ末端脑利钠肽在川崎病患儿中的变化及临床意义[Ｊ].儿科药学杂志ꎬ２０１６ꎬ２２(６):２９－３１.１２㊀王㊀娟ꎬ朱红枫.血管生长因子及内皮抑素与川崎病的关系[Ｊ].西南军医ꎬ２０１２ꎬ１４(２):３０６－３０９.１３㊀马春利ꎬ薛㊀满.ＭＭＰ￣１㊁ＩＬ￣６及ＶＥＧＦ与川崎病患儿冠状动脉损伤的关系[Ｊ].医学综述ꎬ２０１４ꎬ２０(２１):３９６６－３９６８.１４㊀ＢｒｅｕｎｉｓＷＢꎬＤａｖｉｌａＳꎬＳｈｉｍｉｚｕＣꎬｅｔａｌ.Ｄｉｓｒｕｐｔｉｏｎｏｆｖａｓｃｕｌａｒｈｏｍｅ￣ｏｓｔａｓｉｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＫａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ:ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｏｆｖａｓｃｕｌａｒｅｎ￣ｄｏｔｈｅｌｉａｌｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒａｎｄａｎｇｉｏｐｏｉｅｔｉｎｓ[Ｊ].ＡｒｔｈｒｉｔｉｓＲｈｅｕｍꎬ２０１２ꎬ６４(１):３０６－３１５.１５㊀王晓华ꎬ王㊀倩ꎬ赵建美.ＭＭＰ￣９㊁ＡＥＣＡ㊁ＡＮＣＡ蛋白在川崎病外周血的表达及其与冠状动脉损害的关系[Ｊ].山东医药ꎬ２０１６ꎬ５６(５):１０－１２.１６㊀ＳａｋａｔａＫꎬＨａｍａｏｋａＫꎬＯｚａｗａＳꎬｅｔａｌ.Ｍａｔｒｉｘｍｅｔａｌｌｏｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ￣９ｉｎｖａｓｃｕｌａｒｌｅｓｉｏｎｓａｎｄｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｒｅｇｕｌａｔｉｏｎｉｎＫａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ[Ｊ].ＣｉｒｃＪꎬ２０１０ꎬ７４(８):１６７０－１６７５.１７㊀ＨａＫＳꎬＪａｎｇＧꎬＬｅｅＪꎬｅｔａｌ.ＩｎｃｏｍｐｌｅｔｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎａｓａｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｆｏｒｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓｉｎＫａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ:ａｍｅｔａ￣ａｎａｌｙｓｉｓ[Ｊ].ＥｕｒＪｐｅｄｉａｔｒꎬ２０１３ꎬ１７２(３):３４３－３４９.１８㊀张㊀茜ꎬ邓㊀宇ꎬ谢㊀梅.小儿川崎病的典型临床表现相关性分析[Ｊ].现代中西医结合杂志ꎬ２０１３ꎬ２２(１１):１１６５－１１６７.１９㊀ＮｅｗｂｕｒｇｅｒＪＷꎬＴａｋａｈａｓｈｉＭꎬＧｅｒｂｅｒＭＡꎬｅｔａｌ.Ｄｉａｇｎｏｓｉｓꎬｔｒｅａｔ￣ｍｅｎｔꎬａｎｄｌｏｎｇ￣ｔｅｒｍｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆＫａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ:ａｓｔａｔｅｍｅｎｔｆｏｒｈｅａｌｔｈｐｒｏｆｅｓｓｉｏｎａｌｓｆｒｏｍｔｈｅＣｏｍｍｉｔｔｅｅｏｎＲｈｅｕｍａｔｉｃＦｅｖｅｒꎬＥｎ￣ｄｏｃａｒｄｉｔｉｓꎬａｎｄＫａｗａｓａｋｉＤｉｓｅａｓｅꎬＣｏｕｎｃｉｌｏｎＣａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅｉｎｔｈｅＹｏｕｎｇꎬＡｍｅｒｉｃａｎＨｅａｒｔＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ[Ｊ].Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓꎬ２００４ꎬ１１４(６):１７０８－１７３３.２０㊀杨晓东ꎬ黄㊀敏.川崎病诊断实验室指标及其临床价值[Ｊ].中国实用儿科学杂志ꎬ２０１３ꎬ２８(７):４９１－４９４.２１㊀朱㊀迪ꎬ罗㊀钢.不完全川崎病患儿的实验室检查分析[Ｊ].中国医科大学学报ꎬ２０１７ꎬ４６(３):２１９－２２２.２２㊀徐灵敏ꎬ李彦晓ꎬ孙琪青ꎬ等.不完全川崎病与脓毒症患儿ＡＨＡ推荐实验室指标的比较分析[Ｊ].中国临床医生ꎬ２０１２ꎬ４０(４):３３－３６.２３㊀ＳｈｉｒａｓｈｉＭꎬＦｕｓｅＳꎬＭｏｒｉＴꎬｅｔａｌ.Ｎ￣ｔｅｒｍｉｎａｌｐｒｏ￣ｂｒａｉｎｎａｔｒｉｕｒｅｔｉｃｐｅｐｔｉｄｅａｓａｕｓｅｆｕｌｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｍａｒｋｅｒｏｆａｃｕｔｅＫａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ[Ｊ].ＣｒｉｃＪꎬ２０１３ꎬ７７(８):２０９７－２１０１.２４㊀黎素清.６０例川崎病患儿冠状动脉损害的回顾性分析[Ｊ].贵阳中医学院学报ꎬ２０１３ꎬ３５(１):８９－９０.２５㊀汪建华ꎬ肖飞鹰ꎬ劳国荣.１２８层ＣＴ和超声心动图诊断川崎病冠状动脉病变的对比研究[Ｊ].实用医学影像学杂志ꎬ２０１４ꎬ１５(６):４３１－４３３.２６㊀ＫｈａｎＡꎬＫｈｏｓａＦꎬＮａｓｉｒＫꎬｅｔａｌ.Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｏｆｒａｄｉａｔｉｏｎｄｏｓｅａｎｄｉｍａｇｅｑｕａｌｉｔｙ:３２０￣ＭＤＣＴｖｅｒｓｕｓ６４￣ＭＤＣＴｃｏｒｏｎａｒｙａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ[Ｊ].ＡＪＲꎬ２０１１ꎬ１９７(１):１６３－１６８.２７㊀朱增燕ꎬ黄㊀艳ꎬ施丹枫ꎬ等.阿司匹林对川崎病小鼠的治疗作用及其机制研究[Ｊ].临床心血管病杂志ꎬ２０１６ꎬ３２(１):５９－６２.２８㊀ＭｉｃｈｉｈａｔａＮꎬＭａｔｓｕｉＨꎬＦｕｓｈｉｍｉＫꎬｅｔａｌ.Ｇｕｉｄｅｒｌｉｎｅ￣ＣｏｎｃｏｒｄａｎｔＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＫａｗａｓａｋｉＤｉｓｅａｓｅＷｉｔｈＩｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎａｎｄＡｓｐｉｒｉｎａｎｄｔｈｅＩｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆＣｏｒｏｎａｒｙＡｒｔｅｒｙＡｎｅｕｒｙｓｍ[Ｊ].ＣｌｉｎＰｅｄｉａｔｒ(Ｐｈｉｌａ)ꎬ２０１５ꎬ５４(１１):１０７６－１０８０.２９㊀王朝辉.小儿川崎病应用丙种球蛋白治疗的效果评估及最佳剂量研究[Ｊ].检验医学与临床ꎬ２０１７ꎬ１４(４):５３１－５３２.３０㊀赵雪莲.不同剂量丙种球蛋白对川崎病患儿的治疗效果及对外周血Ｃ反应蛋白㊁白细胞㊁红细胞沉降率的影响[Ｊ].医学综述ꎬ２０１６ꎬ２２(８):１５９１－１５９３.３１㊀谭㊀静ꎬ马洪梅ꎬ姚㊀毅.丙种球蛋白应用时间对川崎病患儿退热时间及冠状动脉损伤的影响[Ｊ].医学综述ꎬ２０１６ꎬ２２(６):１２４０－１２４２.３２㊀李华斌ꎬ罗菲菲ꎬ蒋㊀莉ꎬ等.糖皮质激素治疗降低川崎病患儿冠状动脉病变发生风险的Ｍｅｔａ分析[Ｊ].重庆医学ꎬ２０１５ꎬ４４(３):３５６－３５８.３３㊀李㊀静ꎬ王博龙ꎬ冯瑞冰ꎬ等.糖皮质激素联合免疫球蛋白用于川崎病初始治疗有效性的Ｍｅｔａ分析[Ｊ].中国当代儿科杂志ꎬ２０１６ꎬ１８(６):５２７－５３３.３４㊀张㊀敏ꎬ胡秀芬ꎬ程佩萱ꎬ等.丙种球蛋白无反应性川崎病继续治疗Ｍｅｔａ分析[Ｊ].中国医院药学杂志ꎬ２０１１ꎬ３１(１８):１５３９－１５４３.３５㊀ＳａｌｇｕｅｒｏＪＳꎬＤｕｒúｎＤＧꎬＰｅｒａｃａｕｌａＣＳꎬｅｔａｌ.ＲｅｆｒａｃｔｏｒｙＫａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅｗｉｔｈｃｏｒｏｎａｒｙａｎｅｕｒｙｓｍｓｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈｉｎｆｌｉｘｉｍａｂ[Ｊ].ＡｎＰｅｄ￣ｉａｔｒ(Ｂａｒｃ)ꎬ２０１０ꎬ７３(５):２６８－２７１.[收稿日期㊀２０１７－１２－１３][本文编辑㊀潘洪平㊀韦㊀颖]。
川崎病病案分析范文川崎病是一种儿童常见的全身炎症性血管病，首次在1967年由日本川崎富作教授描述。
以下是对川崎病的分析，包括其病因、流行病学特征、临床表现、诊断和治疗等方面。
川崎病的病因至今尚未完全明确，但多数学者认为是与感染和免疫异常有关。
川崎病发病季节多在冬春季节，暗示着感染可能与其发病相关。
目前的研究发现，不同病原体可能诱导川崎病的发生，如病毒（包括呼吸道合胞病毒、腺病毒等）、细菌（如葡萄球菌、链球菌等）以及一些其他的病原体。
此外，遗传因素也在川崎病的发生中起到了一定的作用。
川崎病主要发生在儿童中，尤其是亚洲人种中的儿童。
男性发病率明显高于女性。
在流行病学上，川崎病可见家庭和社区聚集发生，暗示病原体的传播。
川崎病的临床表现多样化，常见的症状包括高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎症、颈淋巴结肿大等。
皮疹常呈现特征性的斑块状红疹，多分布在躯干和四肢末端，可伴有脱皮。
其他临床表现还包括心脏损害（如冠状动脉病变、心肌炎等）、神经系统损害（如脑膜炎、脑炎等）、肾脏损害（如蛋白尿、血尿等）等。
临床上不能仅仅根据一些症状来确定川崎病的诊断，而是需要结合多个症状来综合判断。
川崎病的诊断主要依赖于临床表现和排除其他疾病的可能性。
目前还没有特异性的实验室检查来确认川崎病的诊断。
但在诊断上比较常用的是川崎病诊断标准，包括临床表现特异性、缺乏其他合适的病因解释等多项标准。
川崎病的治疗主要是以纠正炎症反应和预防并发症为目标。
常用的药物包括高剂量的静脉免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林。
IVIG可以有效地抑制炎症反应，改善临床症状，减少冠状动脉病变的发生。
阿司匹林则可以发挥抗炎、退热和抗血小板聚集作用，预防血栓形成。
川崎病的治疗需要综合考虑患者的临床情况和相关的并发症风险。
总的来说，川崎病是一种复杂的疾病，其病因、发病机制和治疗方案还有待进一步研究和探索。
通过对川崎病的深入了解和分析，我们可以更好地认识和管理这一疾病，提高患者的生活质量，并减少并发症的发生。
川崎病并发冠状动脉损害的诊断及治疗进展吴丹【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2011(17)3【摘要】川崎病是一种主要发生于儿童的非特异性全身性血管炎性综合征,迄今病因未明,病变可累及全身中、小血管,特别是冠状动脉,可发生冠状动脉狭窄、血栓形成,导致缺血性心脏病、心肌梗死及猝死,威胁患儿长期生活质量及寿命,在一些发达国家,该病已超过风湿热成为儿童后天性心脏病的首位病因.在此就川崎病冠状动脉损害的诊断及治疗的最新进展予以综述.%Kawasaki disease is nonspecific systemic vasculitic syndrome that mainly afflicts children.The etiology of Kawasaki remains unknown.The disease involves systemic medium and small blood vessels.It is noted that coronary artery lesions are subject to coronary artery stenosis and thrombosis,further leading to ischemic heart disease, myocardial infarction, and sudden death.Kawasaki disease has been threatening the quality of life and life expectancy of children, whereas in some developed countries, it has been the leading cause of pediatric acquired heart disease, surpassing rheumatic fever.This article reviews the recent progress in the diagnosis and treatment of coronary artery lesion in Kawasaki disease.【总页数】4页(P383-386)【作者】吴丹【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心,上海,200127【正文语种】中文【中图分类】R543.3【相关文献】1.川崎病并发冠状动脉损害的诊断 [J], 吕进泉2.川崎病并发冠状动脉损害危险因素的探讨 [J], 王茜; 周宇辉; 王雨婷; 郑荣秀3.血清降钙素原联合C反应蛋白检测对儿童川崎病并发冠状动脉损害的预测意义探讨 [J], 蔡广创;朱从敬4.儿童川崎病并发冠状动脉损害患儿C反应蛋白、血小板参数及羧化不全骨钙素的水平及其意义 [J], 李淑娟;梁宏;陈晓轶5.小儿川崎病冠状动脉损害的影像学检测及治疗进展 [J], 郑虹;仇烨因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
小儿川崎病患者并发冠状动脉损伤的因素及临床治疗对策目的探讨小儿川崎病患者并发冠状动脉损伤的因素及临床治疗对策。
方法选取2012年1月～2016年3月入我院就诊的川崎病并发冠状动脉损伤患儿80例，随机分为观察组和对照组，各40例。
观察组患儿采取静脉滴注丙种球蛋白治疗，对照组则采取阿司匹林治疗方法。
分析两组患儿川崎病并发冠状动脉损伤的因素，并比较两组效果。
结果发热持续时间超过10天、丙种球蛋白治疗时间超过10天、使用激素治疗、C反应蛋白、白细胞计数增高、血清蛋白和血钠浓度偏低均是患儿并发冠状动脉损伤的高危因素；观察组的心电图、心脏X线检查、白细胞计数、C反应蛋白恢复时间均少于对照组（P＜0.05）。
结论川崎病患儿冠状动脉损伤的高危因素可以是发热持续时间超过10天、丙种球蛋白治疗时间超过10天、使用激素治疗、C反应蛋白增高、白细胞计数增高、血清蛋白和血钠浓度偏低，采取丙种球蛋白治疗明显缩短了各指标恢复时间，为临床该病的治疗提供了可靠的依据。
标签：小儿川崎病；冠状动脉损伤；高危因素；疗效川崎病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种发病原因尚未明确的，以全身血管炎病变为主要病理改变的小儿疾病[1]。
近年来，有研究表明，其发病率逐年增高。
川崎病的病变可累及全身中、小血管，其最大危害就是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉损伤的主要原因，也是发生冠心病的潜在危险因素[2]。
川崎病可导致冠状动脉狭窄、血栓形成，导致心脏缺血、心肌梗死等，严重危及患儿生活质量及生命安全[3]。
由于患儿的特殊性，更多的焦点关注于儿童的健康方面。
目前，对于川崎病的治疗一直是临床上关注的重点。
以往多采用以阿司匹林为主的治疗方法已不能达到治愈效果，如今临床多采用静脉滴注丙种球蛋白，对于该病的治疗有着十分重要的意义。
本研究选取川崎病患儿80例进行分组研究，现作如下报道。
1 资料与方法1.1 一般资料本研究为2012年1月～2016年3月入我院就诊的川崎病并发冠状动脉损伤患儿80例，随机分为观察组和对照组，各40例。
川崎病治疗的研究进展韩冬【摘要】川崎病病因及发病机制尚不明确,易累及冠状动脉而造成冠状动脉损伤,甚至冠状动脉瘤,严重影响患儿预后.冠状动脉损伤是目前我国乃至全世界发达国家常见的后天性心脏病之一.近年来,川崎病及其所致的冠状动脉损伤的治疗已有相对统一的标准,目前糖皮质激素、乌司他丁、英夫利昔单抗等在临床得到有限使用,但对于丙种球蛋白无反应性川崎病及冠状动脉病变的治疗等仍存在不同观点.%The etiology and pathogenesis of Kawasaki disease remains unclear, which frequently involves coronary artery and results in coronary artery injuries and aneurysm, seriously affecting the prognosis of pediatric patients. Coronary artery injury is one of the most common acquired heart diseases in China and even in the developed countries around the world. In recent years, a uniform standard has been established for the treatment of Kawasaki disease and coronary artery injury secondary to Kawasaki disease. In addition,the use of glucocorticoids, urinary trypsin inhibitor and infliximab are restricted in clinical practice. However, some different views of the treatment of no-response to gamma globulin in Kawasaki disease and coronary artery disease still exists.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2011(017)009【总页数】3页(P1367-1369)【关键词】川崎病;药物;手术【作者】韩冬【作者单位】中南大学湘雅三医院儿科,长沙,410013【正文语种】中文【中图分类】R725川崎病又称急性皮肤黏膜淋巴结综合征，是以全身血管炎为主要病理表现的发热出疹性疾病，其具体发病机制尚不甚明确，可能与免疫失调和多种血管活性因子引起的血管炎性损伤有关［1］，主要累及中小动脉，特别是冠状动脉。
川崎病治疗研究进展(一)【关键词】川崎病；冠状动脉瘤；血管炎川崎病（Kawasakidisease，KD）是一种至今病因尚未明了的急性发热性出疹性疾病，该病基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，冠状动脉血管病变是其严重的并发症，其中尤以冠状动脉瘤(CAA)和冠状动脉狭窄最为严重，可导致缺血性心脏病、心肌梗塞和猝死。
KD目前已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要原因，经过近40年来的努力，在KD的治疗上取得了许多新进展。
笔者现就近年来KD 的治疗进展进行综述如下。
1急性期KD的治疗主要目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损害（CAL）的发生。
1.1静脉用丙种球蛋白（IVIG）1984年Furusho〔1〕将IVIG运用于KD 的治疗并获得成功。
此后，IVIG逐渐被各国广泛运用于KD的治疗，并最终确定了其在KD治疗中的中心地位。
IVIG预防CAA的机理还不清楚，其作用可能是：①大剂量IVIG对免疫的负反馈调节，使CD8+细胞增多，被活化的CD4+细胞减少，从而减少IgG的合成；②反馈抑制多克隆活化的分泌型B细胞产生抗内皮细胞抗体等自身抗体；③封闭单核巨噬细胞、淋巴细胞及其他免疫活性细胞壁上的FC受体，从而抑制免疫细胞的过度活化，抑制白细胞介素1、肿瘤坏死因子的产生；④封闭血小板表面的FC受体，阻止血小板黏附、聚集，预防血栓；⑤封闭血管内皮细胞的FC受体，抑制血管内皮损伤引起的血小板源生长因子及其血管途径激活，从而抑制血管的免疫损伤；⑥通过某种特异性抗体作用于一些目前尚不清楚的致病菌或毒素等外源性抗原〔2，3〕。
静脉输注IVIG的方法主要有三种：①IVIG2.0g/kg，于10～12h内静脉输入；美国、日本均采用此法；②5天疗法：IVIG400mg/kg·d-1，2～3h内静脉输入，连用5天；③IVIG1.0g/kg，于4～6h内静脉输入。
三种治疗方法均可预防CAL发生，但在快速退热、减轻症状、缩短住院时间等方面2.0g/kg优于5天疗法，且在预防冠状动脉病变方面效果明显〔4〕。
川崎病并发冠状动脉病变诊断及发病机制的研究进展朝鲁门;陈柏谕【期刊名称】《内蒙古医学院学报》【年(卷),期】2014(000)005【摘要】Kawasaki disease( KD) is an acute systemic small vasculitis syndrome,mainly involving coronary artery,which can cause dilatation of coronary artery,coronary artery aneurysm,coronary arterystenosis,coronary artery occlusion and myocardial infarction. KD is the main reason for acquired heart disease in children. So it is research on diagnosis and pathogenesis of KD that play a positive role in the prevention and treatment of KD with coronary artery lesions. This paper review the diagnosis and pathogenesis of Kawasaki Disease with coronary artery lesions.%川崎病是一种急性全身中小血管炎性综合征，主要累及冠状动脉，可引起冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄与闭塞性病变，甚至可导致心肌梗死，是儿童后天获得性心脏病的主要原因之一。
因此研究KD并发冠状动脉病变的发病机制对预防及治疗KD心血管系统并发症有积极作用。
本文综述近年来对KD并发冠状动脉病变诊断及发病机制的研究进展。
【总页数】5页(P468-472)【作者】朝鲁门;陈柏谕【作者单位】内蒙古医科大学附属医院儿科，内蒙古呼和浩特010050;内蒙古医科大学附属医院儿科，内蒙古呼和浩特010050【正文语种】中文【中图分类】R725.4【相关文献】1.川崎病并发冠状动脉病变诊断及发病机制的研究进展 [J], 朝鲁门;陈柏谕;2.川崎病并发冠状动脉损害的研究进展 [J], 王喆3.超声心动图在川崎病冠状动脉病变诊断中的应用价值研究 [J], 周乾潮;金婧;邓文杰;黄丽容;陈晓生;曹炎4.CTCA在儿童川崎病伴发冠状动脉病变诊断及随访中的应用价值 [J], 吴慧莹;张明杰;张静;徐文彪;鹿连伟5.超声心动图和心肌酶学检测在患儿川崎病合并冠状动脉病变诊断中的应用 [J], 杨荣荣;马佳娜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
