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先天性主动脉弓及头臂动脉畸形【病因病理】主动脉弓及其主要分支先天发育异常，形成环形或不完整环形结构，主要分为：1．右位主动脉弓胚胎早期，左侧第四对动脉弓缩小或消失，右侧继续发育，升主动脉自左室发出，位置正常，弓部则位于气管和食管的右侧并跨越右主支气管下行，与降主动脉相连，降主动脉可位于脊柱左侧或右侧，位于脊柱左侧者主动脉需绕气管和食管后方与之相续。
右位主动脉弓(右弓)结合头臂动脉分支又分三种类型：工型右弓为镜面型，Ⅱ型右弓为右弓+迷走左锁骨下动脉，Ⅲ型右弓与迷走左锁骨下动脉分离。
2．双主动脉弓胚胎时期，第四对动脉弓退化障碍，双主动脉弓持续存在。
升主动脉、在气管的右前方分为2支，右弓在气管和食管的右后方，通常较粗大，左弓位于气、食管的左前方。
通常细小。
两弓在气、食管的后方汇合成降主动脉干。
3．左位主动脉弓伴主动脉分支畸形后者又进一步分为两种情况：①迷走右锁骨下动脉，起源于左锁骨下动脉以远的降主动脉，于食管后方向右上斜行至右上臂。
②左颈动脉起源于右侧，经气管前方绕至左侧再向上走行。
③无名动脉起源于左侧，经气管前方绕至右侧。
本病可压迫气管或(和)食管，引起相应的临床症状。
【临床表现】患者主诉呼吸或(和)吞咽障碍。
【影像学诊断】1．X线平片I型右弓：右上纵隔凸出或增宽，主动脉结位置较高可达胸锁关节，位于脊柱的右侧，气管、食管右缘受压。
Ⅱ型右弓：主动脉弓右位，同时左上纵隔同一水平另见一有搏动的“小主动脉弓”，气管、食管右缘受压。
Ⅲ型右弓：同工型右弓。
确诊需造影。
双主动脉弓：双上纵隔均可见凸出的主动脉结，有搏动，食管左、右缘受压。
迷走右锁骨下动脉：胸片无异常，食管钡透示自左下向右上斜形的螺旋形压迹。
2．X线血管造影可清楚显示右位主动脉及头臂动脉的情况。
3．CT 增强CT(CTA)能清楚显示本病。
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“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”-----孙思邈以下为本文具体内容：先天性主动脉弓畸形一概述先天性主动脉弓畸形指主动脉弓及分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。
Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识，诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。
在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及分支畸形仅占1%～2％。
二病因胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左，右原始主动脉，后者互相融合形成主动脉囊，随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接，在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对腮动脉弓均消失，第3对腮动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对腮动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干，第5对腮动脉弓不恒定存在或迅即消失，第6对腮动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断；左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，出生后导管闭合成为动脉导管韧带。
三临床表现主动脉弓及分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条索或异位主动脉弓分支对气管，食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。
气管，食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促，呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑，有时出现呼吸困难，发绀，短暂呼吸停顿或知觉丧失，进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻，呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩，常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重，食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐，呼吸困难加重等症状，营养发育不良。
先天性主动脉弓畸形疾病先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育特别，引致气管及/或食管受压迫。
Hommel于1737年描述了双主动脉弓。
1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。
Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发觉和熟悉。
诊断技术和治疗方法也得到进展和完善，且疗效良好。
在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2％。
病因先天性主动脉弓畸形是由什么缘由引起的？胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。
后者相互融合形成主动脉囊。
随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。
在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消逝。
第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。
第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消逝。
第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，诞生后导管闭合成为动脉导管韧带。
上述鳃动脉弓或背主动脉发育过程中发生特别，则诞生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形。
大多数病例仅有主动脉弓或其分支畸形，少数病例则可与其它心脏畸形如法乐四联症、大动脉错位等合併存在。
依据第4鳃动脉弓及主动脉弓分支的发育状况、降主动脉的位置以及动脉导管或动脉韧带的行程，可将主动脉弓及其分支特别分为下列数种类型。
双主动脉弓：双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓。
升主动脉正常，在心包膜外分为左、右两支主动脉弓。
左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走，越过左主支气管，在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉。
右侧主动脉弓跨越右侧主支气管在脊柱前方、食管后方，越过中线向左向下行，与左侧主动脉弓汇合成降主动脉。
左、右主动脉弓各自分出两个分支，即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉。
先天性主动脉弓畸形(专业知识值得参考借鉴)
一概述先天性主动脉弓畸形指主动脉弓及分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。
Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识，诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。
在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及分支畸形仅占1%～2％。
二病因胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左，右原始主动脉，后者互相融合形成主动脉囊，随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接，在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对腮动脉弓均消失，第3对腮动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对腮动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干，第5对腮动脉弓不恒定存在或迅即消失，第6对腮动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断；左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，出生后导管闭合成为动脉导管韧带。
三临床表现主动脉弓及分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条索或异位主动脉弓分支对气管，食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。
气管，食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促，呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑，有时出现呼吸困难，发绀，短暂呼吸停顿或知觉丧失，进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻，呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩，常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重，食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐，呼吸困难加重等症状，营养发育不良。
四检查1.胸部X线检查
不伴有其他先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常，双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。
食管造影检查可显示在胸椎第3，4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低，体层摄片能显示气管腔受压迫的征象，右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如，食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹，异位锁骨下动脉病例，食管造影可显
示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹，婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂。
因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。
2.支气管镜检查
支气管镜检查可明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道黏膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。
3.主动脉造影检查
主动脉造影是确诊主动脉弓及分支畸形最可靠的诊断方法，于升主动脉内插入导管，注入造影剂进行主动脉及分支造影，双向电影摄片检查可显示主动脉弓及分支的起源，走向，粗细和其他异常，从而明确诊断。
五诊断对于本病的诊断，临床上要鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形，其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等，也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如动脉导管未闭。
六治疗主动脉弓及分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。
术前需应用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通过补液、鼻饲加强营养，改善全身状况。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。
