主动脉弓畸形

主动脉弓形态及分支变异的MRA解剖学分析的研究进展摘要:主动脉弓分支的解剖学变异比较常见，且类型繁多，以往的研究方法主要有尸体解剖和数字剪影血管造影（DSA）,但两者均有较大的局限性，尸体解剖为静态研究，DSA虽然为活体成像，但具有创伤性和辐射性。

MRA具有简便易行、安全无创、无辐射等优点，近年来随着高场磁共振机的普及，主动脉弓以上联合MRA检查越来越多的应用于临床。

关键词：主动脉弓、解剖学变异、核磁共振血管成像Abstract: anatomical variations of aortic arch branches are common, and there are many types. Previous research methods mainly include autopsy and digital silhouette angiography (DSA), but both of them have great limitations. Autopsy is a static study, while DSA is a living body imaging, but it has trauma and radiation. MRA is simple, easy to operate, safe, non-invasive, non-radiation and other advantages. In recent years, with the popularity of high-field magnetic resonance machines, combined MRA examination above the aortic arch is increasingly used in clinical practice. Keywords: aortic arch, anatomical variation, mri angiography1.前言主动脉弓形态及其分支的解剖学变异比较常见，类型繁多，引发其变异的原因也是五花八门，例如种族差异、胚胎时期主动脉弓发育速度不平衡等[1]。

先天性主动脉弓畸形有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍先天性主动脉弓畸形症状，尤其是先天性主动脉弓畸形的早期症状，先天性主动脉弓畸形有什么表现？得了先天性主动脉弓畸形会怎样？以及先天性主动脉弓畸形有哪些并发病症，先天性主动脉弓畸形还会引起哪些疾病等方面内容。

……*先天性主动脉弓畸形常见症状：呼吸困难、创伤、紫绀、吞咽困难、呼吸急促、拒食、持续性咳嗽、呼吸音粗糙*一、症状：胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常。

双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。

食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。

体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。

右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。

食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹。

异位锁骨下动脉病例，食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。

婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂，因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。

支气管镜检查：支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道粘膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。

主动脉造影检查：主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。

于升主动脉内插入导管，注入造影剂进行主动脉及其分支造影，双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其它异常，从而明确诊断。

主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。

气管、食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促、呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑。

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主动脉弓畸形的护理及术后饮食禁忌
导语：说到主动脉弓畸形，其实这种畸形一般都是从出生就会的，所以小儿是最为常见的人群。

主动脉弓畸形就意味着它可能会压迫位于它周围的各种组织
说到主动脉弓畸形，其实这种畸形一般都是从出生就会的，所以小儿是最为常见的人群。

主动脉弓畸形就意味着它可能会压迫位于它周围的各种组织或器官，造成更严重的伤害，一般对于这种先天性主动脉弓畸形，临床上还是以手术治疗为主。

所以针对这样的情况我们就需要来了解一些如何护理以及手术后的饮食注意。

一、护理：
1、休息，应安排患儿卧床休息，尽量保持安静。

有气促者采取半卧位，青紫型先心病患儿取膝胸卧位，小婴儿取15°—30°斜坡卧位。

根据心衰程度限制活动度：心衰I度可下床活动，心衰Ⅲ度应绝对卧床。

2、饮食不宜过饱，保持大便通畅，应少食多餐，注意食用含纤维较多的蔬菜、水果，保持大便通畅，必要时使用开塞露、甘油栓通便。

给婴儿喂奶还应防止呛咳，吸吮困难者采用滴管或鼻饲喂养。

3、控制水、钠据人量，给予低盐饮食，钠盐每日不超过o.5—1g。

每日液体人量宜控制在75mykg以下，输入速度宜慢，以每小时5myk8为宜，液体张力宜低。

二、饮食禁忌：
1.严格控制盐的摄入，盐的主要成分是钠和氯，而钠在人体内具有“水化”组织的作用，体内的钠和氯大部分都是从尿中排出的。

2.不宜多吃巧克力等甜食。

3.不宜多吃罐装饮料和冷饮。

4.不宜盲目进补。

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主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA) 又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。

是一种罕见的先天性心血管畸形，误、漏诊率及手术死亡率高。

在胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，一般病情比较少见，占先天性心脏病的1%~4%左右。

先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。

不合并上述畸形的单纯型罕见。

中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。

病理分型A型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端B型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间C型者：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间据Van praagh R报道主动脉弓离断患者中A型者占%B型者占%C型者占% Celoria报道，A型，占55%;B型，占40%;C型，占5%。

其他人的报道也是B型的病人较多本病患者合并室间隔缺损者可高达%缺损部位在圆锥隔膜部肌部的室间隔缺损少见本病患者合并动脉导管未闭的发生率有人报道为%实际上几乎所有的本病患者都存在着动脉导管未闭此类病人由未闭动脉导管向降主动脉供应血液有的本病患者合并有共同动脉干有的本病患者合并主动脉瓣二瓣畸形瓣下狭窄也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括闭锁不正常的二尖瓣附着有一部分病人合并胸腺组织缺如低钙免疫缺陷称为DiGeorge’s综合征B型主动脉弓离断病人中有较多的人合并次征合并单心室大血管转位心内膜垫缺损者较少病理生理不合并动脉导管未闭室间隔缺损的主动脉弓离断患者与严重的主动脉缩窄患者一样其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应上肢的血压增高下半身灌注不良可很快出现心力衰竭酸中毒肾功能衰竭而迅速死亡如果侧支循环建立早患儿存活时间可长一些合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者恰如主动脉缩窄加上动脉导管未闭之患者升主动脉接受来自左心室的血液降主动脉接受来自右心室的血液当患者同时又合并室间隔缺损时左心室的血液除了送到升主动脉之外还通过室间隔缺损到达右心室又经过动脉导管进入降主动脉随着肺动脉高压逐步形成必然产生左右心室血的混合送到升主动脉的肺动脉的及身体各部位的血液质量基本相同总之这些心内畸形参予新生儿的不良的血液动力的形成必然增加心室的压力负荷及容量负荷室间隔缺损的大小动脉导管的开放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要可以作为估计预后的重要指标主动脉弓离断的临床表现本病的男女发病率相等患儿出生后迅速出现进行性心力衰竭通常在个月内死亡几乎所有的病人都有紫绀患者降主动脉的血是通过动脉导管来自右心室因此出现差异性紫绀；如果合并的室间隔缺损大左右心室的血混合得好紫绀就会减轻未合并动脉导管的主动脉弓离断患者到成人期出现头痛气短鼻衄腿痛腿软等症状患者上下肢动脉搏动有区别断离远端的动脉搏动弱如断离在左锁骨下动脉起始部的近端则颈动脉搏动强左侧肱动脉股动脉搏动减弱或消失如果断离在左锁骨下动脉起始部的远端上肢动脉搏动强血压高股动脉搏动减弱或触不到所以主动脉弓离断患者不合并动脉导管未闭者动脉搏动在诊断上具有重要意义但在事实上它与紫绀一样当动脉导管粗大时下肢动脉搏动可以维持上下肢血压差小甚至没有压差患者胸前搏动在出现肺动脉高压右心室肥厚时明显因为大量的血从右心室经过肺动脉动脉导管进入降主动脉而左心室的搏动小；如果患者不合并心内分流也会引起左心室搏动明显患者不合并室间隔缺损及动脉导管未必时杂音与主动脉缩窄者一样还可听到侧支血管的杂音如患者合并心内分流及肺动脉高压则杂音轻经过动脉导管的右到左分流较少室间隔缺损的杂音短而柔和患者出现重度肺动脉高压肺动脉扩张时肺动脉瓣区第二音亢进及有舒张期杂音诊断检查心脏X线检查：X线平片显示患者心脏扩大有充血性心力衰竭者特别明显；肺动脉段突出可呈瘤样扩张；纵隔窄升主动脉小主动脉结显示不清；服钡时在食道上缺少正常的主动脉压迹；有时还可以见到肋骨切迹它是由于侧支循环可以的心电图检查：本病患者的心电图常常显示右心室肥厚及尖的右房P波偶然可见双室肥厚；当完全的主动脉弓离断患者不合并心上分流或心内分流时在成年病人可见左室肥厚而婴儿只是出现右室肥厚超声心动图检查：患者的超声心动图上突出的是大血管不成比例细小的主动脉与扩张的肺动脉之间肺动脉与降主动脉之间有动脉导管；在胸骨上窝可探及升主动脉垂直地走向头臂血管；在B型主动脉弓离断的病人可看见升主动脉在左颈总动脉处终止没有横弓主肺动脉动脉导管与降主动脉的连续常被误认为正常的主动脉弓室间隔缺损流出道的变化主动脉瓣下狭窄等畸形在行超声检查时容易被确认超声检查亦可用于估计前列腺素的治疗效果及动脉导管的扩张情况心导管检查与造影（）对合并动脉导管的病人心导管很容易从主肺动脉进入降主动脉室间隔缺损的存在使在心室水平出现血氧差降主动脉股动脉的血氧饱和度偏低测压可示下肢血压偏低而肺动脉压力升高（）当造影剂注入患者的右心室时可迅速经动脉导管到达降主动脉但从左心室注入造影剂后未能显示出主动脉的轮廓加上此病患儿病情严重肾功能不良所以近年来越来越多地应用无创的和可反复操作的超声心动图检查对患者行心导管检查时一般要静脉滴注前列腺素E以减少检查的危险性临床上主要诊断依据如下：临床患儿在出生后即出现紫绀气短进行性心力衰竭肢体动脉搏动不一致下肢动脉搏动弱心杂音轻而肺动脉瓣区第二音亢进等症状继而很快出现酸中毒肾功能衰竭而濒临死亡心电图为右室肥厚X线平片示心脏扩大纵隔窄升主动脉小主动脉结观察不清楚而肺动脉段突出且呈瘤样扩张超声心动图突出显示的是不成比例的两根大血管和细小的升主动脉与扩张的肺动脉可看到升主动脉终止在头臂血管处动脉导管室间隔缺损超声心动图上可清晰显示心导管检查与造影显示导管与造影剂从右心室肺动脉动脉导管进入降主动脉的异常走行室水平的血氧变化下肢血氧饱和度降低肺动脉压力增高等均为确定诊断的依据自然转归及预后本病患者常在婴儿期死亡近年来由于早期诊断和及时为患儿输入前列腺素E未定病情为进行手术争取了时间和创造了条件患者死亡率较前下降；但长期随诊对大多数病人尚未做到仅从存活的少年患者看效果不错患者合并有Di George’s综合征的免疫功能不正常比心脏畸形更难治疗主动脉弓离断的治疗（一）内科治疗当考虑患儿为主动脉弓离断时应立即予以下列内科处理静脉输入前列腺素E以扩张动脉导管改善患者下半身的灌注状况外周静脉中心静脉均可滴注此药对有代谢性酸中毒的患者随着应用前列腺素E使其下半身灌注状况得到改善的同时可应用碳酸氢盐使其代谢性酸中毒逐步得到纠正但患者亦随之出现肢体动脉搏动和尿量增多对合并George’s综合征的患儿要治疗其低钙免疫缺陷可用光照过的血对出现肺水肿的病人可应用利尿剂；还可应用呼吸机正压辅助呼吸对出现室性心律紊乱者要同时处理其电解质紊乱与酸中毒对此类患者目前已延缓应用洋地黄因为从超声心动图上发现它对患者的心肌收缩力影响不明显作用不大（二）手术治疗对本病患者施行手术的目的是恢复其升主动脉与降主动脉的连续重建主动脉弓对这种畸形复杂病情严重的患者是施行一期手术还是分次完成手术要根据病人的年龄主动脉弓离断的类型及合并畸形等进行选择分期手术：此法曾为许多医学中心采用过特别在以前应用较多手术采取左胸径路完成主动脉的连续闭合动脉导管并作肺动脉环缩术后期再矫正心内畸形一期手术：经正中切口重建主动脉并矫正心内畸形重建主动脉弓可直接吻合离断的断端和采用人工血管或动脉导管带主肺动脉血管片卷成的管道或用同种主动脉等材料正中切口下显露离断的远端和近端困难手术难度大在行体外循环时应从升主动脉股动脉同时进行灌注；为提供清楚的手术视野尚需采用深低温停循环等措施手术疗效：在早年分期手术的与一期手术的患者死亡率均较高达%--%近年来逐步下降至%--%随诊结果示部分病人重建主动脉弓的近端与远端无压力差有些病人有mmHg mmHg甚至kPa的压力差出现压力差者提示出现了再狭窄需要再做球囊扩张术不少医生建议术前术后都要给患者应用前列腺素E这对维持重建主动脉弓的通畅减少术后发生再狭窄有重要意义【下载本文档，可以自由复制内容或自由编辑修改内容，更多精彩文章，期待你的好评和关注，我将一如既往为您服务】。

胎儿主动脉弓异常的产前诊断研究进展郭珍【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2018(053)009【总页数】3页(P1027-1029)【关键词】产前诊断;胎儿;先天性主动脉弓异常【作者】郭珍【作者单位】江西省妇幼保健院超声科,南昌 330000【正文语种】中文【中图分类】R714.5胎儿主动脉弓异常是指主动脉弓位置、长度、大小，及其分支的异常，其发病率约1%-3%[1，2]，通常与先天性心脏病、染色体缺陷以及出生后气管食管压迫有关[3，4]，严重者会导致死亡。

胎儿主动脉弓发育异常分类繁多，各种分类间的预后各不相同，而且各分类之间存在有重叠。

本文将对胎儿主动脉弓异常的胚胎发育、畸形特征以及产前诊断技术进行综述。

1 胎儿主动脉弓及其分支异常的胚胎发育和分型病理学家Edwards设想了一个假设模型，该模型可以帮助理解胎儿主动脉弓的正常和异常发育。

根据该模型，大多数主动脉弓异常可以理解为主动脉弓形成过程中不正常的退化。

早期胚胎动脉系统由腹主动脉和背主动脉组成，两侧腹主动脉融合成主动脉囊，背主动脉尾融合成降主动脉。

正常的主动脉弓发育过程中，左侧主动脉弓、动脉导管持续发育，而右侧锁骨下动脉与降主动脉之间的背主动脉、动脉导管退化。

最终，右侧主动脉弓近端发育为分叉成右侧颈总动脉、锁骨下动脉的头臂动脉。

正是由于发育过程中，6对鳃动脉弓的异常退化变异，才形成各种类型的主动脉弓先天发育异常。

主动脉弓发育异常胚胎学起源复杂，分类繁多，预后各不相同，并且各分类之间还存有重叠。

2017年李胜利等[5]在Stewart分型基础上，在Ⅳ组主动脉弓畸形中新增补了12个类型，总结分析主动脉弓异常的类型多达30多种，了解这些胚胎学发育概念和分类，对于理解先天性主动脉弓异常的发育有较大帮助[6]。

2 胎儿主动脉弓异常的畸形特点单纯主动脉弓缩窄胎儿在出生术后，健康状态良好。

而胎儿主动脉弓缩窄、右位主动脉弓常累计全身各器官，合并各种心外畸形。

牛型主动脉弓牛型主动脉弓（bovine aortic arch）是人主动脉弓常见的变异形式。

最常见主动脉弓上动脉血管的分支情况是这样的。

头臂干（无名动脉）、左侧颈总动脉和左侧锁骨下动脉分别从主动脉弓上发出。

约有70%的病人是这种模式。

（见下图）第二常见的主动脉弓分支模式是左侧的颈总动脉和头臂干共干发出，这种模式称为牛型主动脉弓。

约有13%的病人是这种模式。

（见下图）还有一种少见的分支模式是左侧颈总动脉从头臂干上发出，这种情况也可以称为牛型主动脉弓。

约有9%的病人是这种模式。

（见下图）按照字面上的理解，之所以称为“牛型”主动脉弓，是因为牛这种动物的主动脉弓的形式和上述的两种模式是相似的。

然而，牛的主动脉弓上动脉分支模式是这样的。

（见下图）所以，所谓的“牛型主动脉弓”，与“牛”这种动物的主动脉弓分支模式，无论黄牛还是水牛，都没有半毛钱的关系。

上述研究结果由美国学者Layton于2006年发表于AJNR（《美国神经放射学杂志》）上。

也确实有读者对于牛型主动脉弓的命名的起源产生了疑问。

是哪位大神，在并不清楚牛的主动脉弓解剖结构的情况下，就把这种类型命名为“牛型主动脉弓”的呢？Layton等人还真下了一番功夫，翻阅了很多参考文献，甚至追溯到1900年的文献，同时还请教了美国很多医学界的牛人，但是依然没有找到这种命名的原始文献。

只能说以讹传讹，“牛型主动脉弓”的命名延续到了今天。

实际上，犬、猫和大多数兔科动物，主动脉弓上发出两根主要分支，一支发出无名动脉或称为头臂动脉，再发出双侧颈总动脉，另一支为左侧锁骨下动脉。

所以，“牛型主动脉弓”与这些动物的主动脉弓才是真正类似的。

有读者建议将“牛型主动脉弓”这种模式改为“犬型（canine）”、“猫型（feline）”或“兔型（lapine）”主动脉弓。

超声诊断胎儿期主动脉弓离断报告及资料复习升主动脉与降主动脉之间的主动脉弓离断（IAA），是罕见的先天性心血管畸形，约占婴儿严重心血管疾病的1%。

IAA几乎均合并其他心血管畸形。

约80%的患儿在1岁内死亡，存活着一般病情亦较严重，因此其产前检查诊断显得尤为重要，对产前咨询和新生儿处理具有极为重要的指导意义。

由于IAA在临床上罕见，并不易诊断，现就我院超声诊断并经上级医院胎儿磁共振检查结果比对一致的1例IAA报告如下。

标签：胎儿期；主动脉弓离断；超声诊断；复习1临床资料患者，女性，28岁，孕25 w，来我院行产前常规超声检查。

超声所见：胎心140次/min，双顶径6.0 cm，胎位LOA。

脊柱连续，颜面部及四肢所显示部分未见异常，左肾多囊性发育不良肾改变，颅脑Dandy-walker畸形。

胎儿心脏四腔心切面显示：主动脉肺动脉间宽4.8 mm回声中断，CDFI见左向右分流信号。

右肺动脉内径约1.9 cm，起自升主动脉，主动脉远端似呈一盲端，未见明显与降主动脉相连。

超声提示：胎儿心脏异常，主动脉弓离断，主肺动脉窗，右肺动脉起源异常。

随后，该患者去上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心进行胎儿磁共振平扫，诊断结果为：胎儿主动脉弓离断，主肺动脉窗，右肺动脉起始升主动脉。

2讨论IAA是一种罕见的先天性心脏病。

但随着对其认识的提高和影像技术的进步，临床发现此种疾病不断增多。

在临床工作中，当四腔心见左右不均衡提示应该观察大血管长轴观，动脉导管弓需与主动脉弓区分清楚。

动脉导管的下方发出左肺动脉，主动脉弓的上方发出三支颈部血管分支。

IAA时升主动脉与其分支之间呈直线路径，失去了正常时的曲线路径且不与主动脉相连。

其中，W字征与A 型主动脉弓离断相关，V字征与B型相关。

绝大多数的IAA（特别是B型）存在典型的圆锥对位不良的室间隔缺损伴圆锥向左后移位。

在临床上，诊断胎儿期IAA用的最多的是超声心动图检查，其提供了无创、安全、有效的检查手段。