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主动脉弓形态及分支变异的MRA解剖学分析的研究进展摘要:主动脉弓分支的解剖学变异比较常见，且类型繁多，以往的研究方法主要有尸体解剖和数字剪影血管造影（DSA）,但两者均有较大的局限性，尸体解剖为静态研究，DSA虽然为活体成像，但具有创伤性和辐射性。
MRA具有简便易行、安全无创、无辐射等优点，近年来随着高场磁共振机的普及，主动脉弓以上联合MRA检查越来越多的应用于临床。
关键词：主动脉弓、解剖学变异、核磁共振血管成像Abstract: anatomical variations of aortic arch branches are common, and there are many types. Previous research methods mainly include autopsy and digital silhouette angiography (DSA), but both of them have great limitations. Autopsy is a static study, while DSA is a living body imaging, but it has trauma and radiation. MRA is simple, easy to operate, safe, non-invasive, non-radiation and other advantages. In recent years, with the popularity of high-field magnetic resonance machines, combined MRA examination above the aortic arch is increasingly used in clinical practice. Keywords: aortic arch, anatomical variation, mri angiography1.前言主动脉弓形态及其分支的解剖学变异比较常见，类型繁多，引发其变异的原因也是五花八门，例如种族差异、胚胎时期主动脉弓发育速度不平衡等[1]。
永存第五对主动脉弓胚胎发育及临床诊疗的研究进展杨海燕;计晓娟【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2017(012)004【总页数】4页(P311-314)【作者】杨海燕;计晓娟【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院心内科,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿童发育重大疾病治疗与预防国际科技总基地,儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆,400014;重庆医科大学附属儿童医院心内科,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿童发育重大疾病治疗与预防国际科技总基地,儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆,400014【正文语种】中文永存第五对主动脉弓(PFAA)是一类极其罕见的先天性心血管畸形，系胚胎发育过程中第五对主动脉弓发育异常所致的一类先天性主动脉弓畸形[1]。
自1969年Van Praagh [2]等报道尸检发现PFAA后，世界各地学者陆续对PFAA进行了病例和病例系列报告。
本文就PFAA的胚胎发育过程及其临床诊断和治疗简要综述。
PFAA发病率极低，Gerlis [3]等发现2 000例先天性心脏病(先心病)尸检标本中有6例PFAA(3‰)。
中国上海钟玉敏等[4]在7 500例心血管造影中，发现2例PFAA(0.3‰)。
PFAA多于新生儿或婴幼儿期确诊，目前确诊的PFAA最小发病年龄在胎儿时期(孕20周)[5]，最大年龄为51岁女性患者[6]。
男女性别比例约为1.1∶1[7]。
胚胎时期动脉系统包括腹主动脉和背主动脉，各有左右两支，头端同侧的腹主动脉和背主动脉间由各对动脉弓连接[8]。
左右腹主动脉的尾端融合为一条较粗的血管结构-主动脉囊，与圆锥动脉干头端相连接。
左右背主动脉在第4胸段至第4腰段之间融合形成单一的背主动脉结构，即未来的降主动脉[9](图1A)。
正常人体动脉弓胚胎发育过程中共出现6对鳃动脉弓，但不是6对动脉弓都一直存在，在胚胎第3～8周按一定的时间、顺序发生，并有序退化[10]。
动脉弓的胚胎学发育过程为非对称型发育[11]。
纵隔大血管变异与畸形的CT表现分析【摘要】目的：讨论纵隔大血管变异与畸形的CT表现。
方法：对患者进行CT检查并依据表现进行诊断。
结论：CT是一种无创性检查，常可取代血管造影。
常见的血管变异与畸形有右位主动脉弓，永存左上腔静脉，迷走右锁骨下动脉，主动脉双弓，奇静脉扩张及主动脉弓缩窄等。
识别这些变异与畸形对于纵隔病变的正确诊断与鉴别诊断有重要意义。
【关键词】纵隔大血管变异；畸形；CT胸内血管包括上腔静脉及其属支，主动脉及其分支，肺动脉、肺静脉的变异可改变纵隔的X线表现。
一些病人因为某些原因如肿大淋巴结或肺肿块而做CT检查时偶尔发现血管变异；另一些病人是因血管变异在胸片上酷似纵隔肿块而做CT检查。
这些情况下，CT是一种无创性检查，常可取代血管造影。
常见的血管变异与畸形有右位主动脉弓，永存左上腔静脉，迷走右锁骨下动脉，主动脉双弓，奇静脉扩张及主动脉弓缩窄等。
识别这些变异与畸形对于纵隔病变的正确诊断与鉴别诊断有重要意义。
1右位主动脉弓右位主动脉弓为最常见的主动脉弓畸形，可以单独存在，或并发于其他先天性血管畸形。
按照 Eawards双主动脉弓胚胎发育的假设，正常时，右侧动脉弓在右锁骨下动脉远端中断，形成正常的左位主动脉弓；如在左侧主动脉弓某处中断时，则形成右位主动脉弓。
CT增强扫描显示右位主动脉弓位于气管和食管的右侧，位置通常较高。
在无名静脉水平，某些病例右弓的走行方向呈前后方向。
右弓伴迷走左锁骨下动脉者可见左锁骨下动脉在主动脉弓左后方，从一个大的主动脉憩室发出，向左上行走，位于气管和食管的左后方。
主动脉弓上水平，在右无名静脉右侧，可见右无名动脉和左颈总动脉断面从右向左排列。
在纵隔顶部层面，左锁骨下动脉达到正常位置。
右位主动脉弓伴镜面分支者，CT增强扫描可见主动脉弓位于气管和食管的右侧，位置多比通常的高。
而主动脉的头臂血管分支在上腔静脉左侧，从右向左排列顺序为右锁骨下动脉，右颈总动脉和左无名动脉，呈镜面排列。
胎儿右位主动脉弓的超声图像分析目的分析胎儿右位主动脉弓的超声图像特点，提高其产前检出率。
方法回顾性分析2014年10月～2015年3月我院产前超声诊断为胎儿右位主动脉弓患者20例的超声图像，总结其特征性表现。
结果20例胎儿均被产前超声诊断为右位主动脉弓，其中合并心内其他畸形5例，合并心外畸形3例；右位主动脉弓形成“U”形血管环15例，双主动脉弓形成“O”形血管环3例，未形成血管环2例；引产后经尸检证实12例，经产后CT血管造影（CTA）检查证实8例。
结论产前超声筛查胎儿右位主动脉弓有重要价值，其中3VT切面和非标准左室流出道切面是诊断的重要切面。
标签：产前筛查；胎儿超声心动图；右位主动脉弓右位主动脉弓是较常见的心脏大血管畸形之一，是指主动脉弓位于气管和食管的右侧，跨过右主支气管向下走行，续于脊柱左侧的降主动脉，多伴有主动脉弓的分支畸形，且易合并其他心内外畸形和染色体异常[1]。
因此产前诊断胎儿右位主动脉弓及是否合并其他畸形，对胎儿预后评估具有重要的临床意义。
本研究对我院产前诊断的胎儿右位主动脉弓20例的超声心动图特征进行总结分析，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选择2014年10月～2015年3月我院产前超声诊断为胎儿右位主动脉弓患者20例为研究对象，引产后经尸检证实12例，经产后CT血管造影（CTA）检查证实8例。
孕妇年龄22～39岁，平均年龄（28.5±5.1）岁，孕周22～31周，平均孕周（26.1±2.2）周，头位14例，臀位6例。
1.2 仪器采用Philips iu22、GE E8型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.5～5.5 MHz，选择Fetal Heart模式，必要时采用局部放大功能，并由参加规范化超声心动图培训的医师操作。
1.3 检查方法孕妇取仰卧位，常规测量胎儿儿生物学指标，确定孕周。
确定胎方位及胎儿左右侧，再行上腹横切面明确胃泡、肝脏和胆囊方位，下腔静脉和腹主动脉方位，随后取胎儿胸腔横切获得四腔心切面，明确心尖朝向，并测量心轴及心胸比，确定左右心室，依据大血管内径及有无分支区分主动脉与肺动脉，明确大动脉起源。
胎儿主动脉弓异常的产前诊断研究进展郭珍【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2018(053)009【总页数】3页(P1027-1029)【关键词】产前诊断;胎儿;先天性主动脉弓异常【作者】郭珍【作者单位】江西省妇幼保健院超声科,南昌 330000【正文语种】中文【中图分类】R714.5胎儿主动脉弓异常是指主动脉弓位置、长度、大小，及其分支的异常，其发病率约1%-3%[1，2]，通常与先天性心脏病、染色体缺陷以及出生后气管食管压迫有关[3，4]，严重者会导致死亡。
胎儿主动脉弓发育异常分类繁多，各种分类间的预后各不相同，而且各分类之间存在有重叠。
本文将对胎儿主动脉弓异常的胚胎发育、畸形特征以及产前诊断技术进行综述。
1 胎儿主动脉弓及其分支异常的胚胎发育和分型病理学家Edwards设想了一个假设模型，该模型可以帮助理解胎儿主动脉弓的正常和异常发育。
根据该模型，大多数主动脉弓异常可以理解为主动脉弓形成过程中不正常的退化。
早期胚胎动脉系统由腹主动脉和背主动脉组成，两侧腹主动脉融合成主动脉囊，背主动脉尾融合成降主动脉。
正常的主动脉弓发育过程中，左侧主动脉弓、动脉导管持续发育，而右侧锁骨下动脉与降主动脉之间的背主动脉、动脉导管退化。
最终，右侧主动脉弓近端发育为分叉成右侧颈总动脉、锁骨下动脉的头臂动脉。
正是由于发育过程中，6对鳃动脉弓的异常退化变异，才形成各种类型的主动脉弓先天发育异常。
主动脉弓发育异常胚胎学起源复杂，分类繁多，预后各不相同，并且各分类之间还存有重叠。
2017年李胜利等[5]在Stewart分型基础上，在Ⅳ组主动脉弓畸形中新增补了12个类型，总结分析主动脉弓异常的类型多达30多种，了解这些胚胎学发育概念和分类，对于理解先天性主动脉弓异常的发育有较大帮助[6]。
2 胎儿主动脉弓异常的畸形特点单纯主动脉弓缩窄胎儿在出生术后，健康状态良好。
而胎儿主动脉弓缩窄、右位主动脉弓常累计全身各器官，合并各种心外畸形。
神经内科主动脉弓综合征疾病诊疗精要一、概述主动脉弓综合征又称主动脉分支病、动脉炎（Takamatsu'sarteritis，TA）、Takamatsu病、闭塞性血栓性主动脉病、无脉症、大动脉炎综合征等，是主要累及主动脉及其分支大动脉的全层性血管炎。
本病由日本学者首先报道，随后西方国家和我国均有大量病例发现。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%。
40岁以后较少发病，国外资料患病率约为2.6/100万人。
二、病因和发病机制病因不明，发病与结核杆菌、钩端螺旋体、链球菌感染等引起的免疫损伤有一定关系。
部分病例有高γ球蛋白血症、CD4+/CD8+细胞比值和循环免疫复合物增加、抗主动脉抗体和类风湿因子阳性、C反应蛋白增加、IL-2减少、动脉病变CD8+细胞增多等，提示本病与免疫异常有关。
在日本病例中，HLA-BW52或HLA-DAR12发病频率高，北美病例中HLA-MB3和HLA-DR4发病率高，提示本病有遗传易感性。
其发病机制有以下学说。
（一）自身免疫学说目前一般认为本病可能由于链球菌、结核杆菌、病毒或立克次体等感染后激发体内免疫过程所致。
其表现特点如下。
（1）红细胞沉降率快。
（2）血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、α₁及α₂球蛋白增高。
（3）C反应蛋白、抗链“O”及抗黏多糖酶异常。
（4）胶原病与本病合并存在。
（5）主动脉弓综合征与风湿性、类风湿性主动脉炎相类似。
（6）激素治疗有明显疗效。
但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。
血清抗主动脉抗体的滴度和抗体效价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA 和IgM均增高，以后二者增高为特征。
尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。
Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。
显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕（Laghans）巨细胞，但属非特异性炎性改变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管系统。
