肾病综合征的诊治

肾病综合征检验项目
肾病综合征是一组由肾小球损伤引起的疾病，其检验项目通常
包括以下几个方面：
1. 尿常规检查，包括尿蛋白定量、尿红细胞计数、尿白细胞计
数等。

尿蛋白定量是检测肾小球滤过膜通透性的重要指标，尿红细
胞计数和尿白细胞计数可以反映肾小球滤过膜的通透性和肾小管功能。

2. 血清肌酐和尿素氮检测，血清肌酐和尿素氮是评估肾小球滤
过率和肾小管功能的常规指标，可以帮助医生判断肾功能是否正常。

3. 血清白蛋白和总蛋白检测，肾病综合征患者常常伴有蛋白尿，因此血清白蛋白和总蛋白的检测可以反映患者的蛋白质代谢情况。

4. 肾小球滤过率检测，肾小球滤过率是评估肾功能的重要指标，可以通过血清肌酐清除率或者放射性同位素测定法来进行检测。

5. 免疫学检测，包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、补体C3和
C4等指标，可以帮助鉴别肾病综合征的类型，如系统性红斑狼疮性
肾炎等。

6. 肾活检，对于一些不明确的肾病综合征患者，肾活检是最可
靠的诊断方法，可以直接观察肾小球和肾小管的病变情况。

综上所述，对于肾病综合征的检验项目包括尿常规检查、血清
肌酐和尿素氮检测、血清白蛋白和总蛋白检测、肾小球滤过率检测、免疫学检测以及肾活检。

这些检验项目的综合分析可以帮助医生明
确诊断和制定治疗方案。

肾病综合征概述肾病综合征是以大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症为临床特征。

它包括原发性肾病、类肾病型慢性肾炎及各种继发性肾脏病。

本篇讨论的是不同于肾小球肾炎的原发性肾病综合征。

肾病综合征在儿童肾小球疾病中占70％～90％，在成人中亦占20％～30％。

其病因及发病机理迄今尚未完全明白。

近年来，研究表明，本病与细胞免疫功能有关。

西医从50～60年代开始使用激素和免疫抑制剂，70年代又采用大剂量激素进行冲击疗法，虽然使本病的病死率由过去的60％～70％下降为4％～7％，但是，随之而来的毒副作用也是不容忽视的。

中医没有肾病综合征这一病名，然据其症状可归属于“水肿”、“虚劳”范畴。

《灵枢·水胀》篇所载：“水始起也，目窠上微肿，如新卧起之状，其颈脉动，时咳，阴股间寒，足胫肿，腹乃大，其水已成矣。

”颇类本病症候。

《素问·汤液醪醴论》还提出了“去菀陈噩……开鬼门，洁净府”的治则。

隋朝《诸病源候论》云：“水病无不由脾肾虚所为，脾肾虚则水妄行，盈溢肌肤而令身体肿满。

”在一定程度上阐述了本病的病因病机。

明代张景岳提出以“温脾补肾”的大法治疗本病。

上述论述对今天临床仍有重要的借鉴意义：现代以中药为主治疗肾病综合征的临床报道首见于1960年。

60年代初，主要采用温补法治疗，并发现中西医联合用药比单纯中药或西药疗效更佳。

70年代以来，对中西医联合疗法的具体方案进行了设计、观察和筛选，中医辨证除了针对患者的体质状态、锇疾病的病理情况外，更多的是拮抗西药的副作用、并发症。

1977年北戴河肾炎座谈会，对肾病综合征的发病机理、诊断标准和治疗方案有了统一的认识。

自此以后，开始进一步着手研究如何运用激素、免疫抑制剂和中医辨证论治来提高疗效，总结其内在的规律。

大量的临床实践表明，中西药能互补长短，使肾病综合征的缓解率由原来的30％～60％提高到80％～90％以上。

近年来，随着肾活检的广泛开展和病理诊断水平的不断提高，特别对原发性肾病综合征中医辨证分型与西医类型的相关性进行了一系列研究。

激素抵抗型肾病综合征诊治进展综述通常，激素抵抗型肾病综合征（SRNS）易引发慢性肾脏疾病。

目前，针对此疾病，并未形成统一的有效治疗方案。

通过近年来对该病研究的不断深入，加上新药物的研发和应用，传统药物巡诊医学证据不断增加，对该病治疗有了新的认识。

本文通过该病的定义、病理类型、治疗进展方面展开综述，旨在为今后该疾病治疗效果的提升提供可以参考的依据。

标签：激素抵抗型肾病综合征;治疗;进展肾病综合征（NS）为临床最常见原发肾小球疾病。

该病的特点是低蛋白血症、大量蛋白尿症，常伴有高脂血症和水肿。

多数NS病人对激素治疗敏感，也有少数患者在接受激素治疗后并无明显效果，对激素敏感的肾病综合征被称作激素抵抗型肾病综合征[1]。

SRNS患者所伴有的并发症较严重，可对肾功能造成进行性地损伤，甚至可发展成终末期肾病（ESRF）。

目前仍旧缺乏明确统一的治疗方案，临床治疗有相当难度。

1激素抵抗型肾病综合征的定义大多学者将SRNS定义成经规范化激素治疗无效肾病综合征（NS），然而其首次治疗时激素最佳用量并未达成一致，在不同研究中有着不同的定义。

一些治疗采用1.0mg·（kg·d）-1泼尼松龙进行治疗，共治疗3个月，仅部分症状缓解或无缓解为NS标准;一些则采用60mg·（m2·d）-1进行4周治疗且尿蛋白不消失为标准[2]。

该病被中华医学会儿科学分会肾病学组定义成[3]：足量泼尼松8周治疗后尿蛋白为阳性，成人则是以足量治疗4个月而症状无缓解作为标准。

2关于SRNS的病理类型、遗传背景及发病年龄原发性SRNS并非单一独立疾病，它是由一种以上肾小球疾病组成的一种综合征。

常见病理包括[4]：膜性肾小球肾炎，约为0.01%;弥散性肾小球膜增生，约为22.25;约42.5%为微小病肾病;另有大约31.7%为局灶阶段性肾小球硬化（FSGS），上述疾病比重并非固定，在不同研究中有不同分布。

原发性SRNS的发病机制仍在研究中，目前已发现的单基因突变共8个，可能会引起SRNS，与首次发病的时间有一定关联性。

水肿病（肾病综合症）中医诊疗方案[诊断]一、临床表现常有前驱感染，多于上呼吸感染或过度劳累后发病；全身或局部有程度不等的水肿，最初多见于踝部，呈凹陷性，晨起时颜面浮肿，渐及全身；严重者有胸、腹腔积液或心包积液；血容量严重不足的病人可出现体位性低血压，如四肢厥冷、静脉充盈不佳、头晕等。

年龄在50岁以上，有大量蛋白尿的病人易于合并特发性急性肾功能衰竭，表现为突然发生的少尿、无尿和肾功能急骤恶化。

二、检查(一) 尿常规检查尿蛋白定性检查+++～++++，24h尿蛋白定量≥3．5g多为非选择性；部分病人合并有血尿。

(二) 血生化检查血浆总蛋白降低，血清白蛋白<3．0g/L；(三) 血脂检查血胆固醇和甘油三脂升高，亦有部分病人血脂不增高；(四) 病人常有血IgG和补体水平的下降；(五) 特殊检查肾脏组织活检是获得正确病理诊断和指导治疗的必要手段，根据肾活检的病理特点，原发性肾病综合征主要分为以下几种类型：1．微小病变性肾病光镜下肾小球基本正常；免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体的沉积；电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。

2．系膜增生性肾小球肾炎以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多主要特征。

肾小球毛细血管壁及基底膜无异常。

根据其免疫病理可分为IgA肾病(以IgA沉积为主)和非IgA肾病两大类型。

3．局灶节段性肾小球硬化主要特征是部分肾小球的局灶性病变以及受损肾小球的节段性损害，玻璃样物质特征性地沉积于受损毛细血管袢的内皮细胞下。

肾小管常有病变，表现为基底膜的局灶增厚和肾小管萎缩。

4．膜性肾病其主要病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫性增厚。

一般无系膜、内皮及上皮细胞的增生。

5．系膜毛细血管性肾炎主要病变部位是肾小球基底膜和系膜区，表现为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质扩张。

部分病人伴有持续性低补体血症。

三、诊断标准(一) 大量蛋白尿；(二) 低蛋白血症；(三) 水肿；(四) 高脂血症；其中第(一)、(二)项为必需。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激索耐药型肾病综合征诊治指南一、前言自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glucocortiCOSter'oid,GC)一直是国内外治疗原发性肾病综合征(PINS)公认的首选药物，80%∙90%的PNS患儿对GC敏感，但仍有10%・20%的患儿出现GC耐药。

激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistantnephroticsyndrome,SRNS)是临床较棘手的问题，相关的GC和免疫抑制剂应用方案复杂，目前尚无统一的治疗方案。

为规范我国儿童SRNS的临床诊治工作，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据循证医学的原则结合当前的临床实践制定本指南，供临床儿科医师诊断和治疗SRNS时参考上31。

二、证据来源1 •检索文献数据库:(1)外文：EMBASE>MEDLINE、CochraneLibrary、OVid循证医学数据库。

(2)中文：CHKD(中文全文数据库)、CBMDiSC(中国生物医学文献数据库)、CMCC(中文生物医学期刊数据库)、万方数据资源系统、中文科技期刊全文数据库(V*)、CEBM∕CD(中国循证医学/CoChrane中心数据库)。

(3)手工检索：已出版的国内、外原发性耐药型肾病综合征诊断与治疗指南，截止时间为2008年8月。

2 .检索关键词：肾病综合征(nephroticSyndrOme)和激素耐药(Steroid-resistant)或分类(ClaSSifiCatiOn)或病理(PathOIOgy)或治疗(treatment)或Meta分析(meta-analysis)或随机临床试验［randomizedclinicaltrials(RCT)］或儿童(ChiIdorchildhood)o3 .检索结果：共检索到相关文献37篇，系统评价5篇、Meta分析2篇，未检索到原发性SRNS国外/国内诊断分型及治疗指南。

三、证据评价本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的建议，参照欧洲心血管病学会提出的证据水平和推荐等级分级，其中证据水平分为A、B、C3个级别,推荐等级分为I、Ha、Hb级和In共4个等级(表1)⑷。

肾病综合征临床路径原发性肾病综合征临床路径标准一、适用对象本临床路径适用于首次诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，二、诊断依据根据《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断。

诊断标准包括蛋白尿>3.5g/24小时、低白蛋白血症<30g/L、高脂血症、高度浮肿等。

若仅有大量蛋白尿，但其他指标未达到诊断标准，则称为肾病综合征范围的蛋白尿。

三、诊治方案1.筛查导致肾病综合征的继发原因，明确临床诊断。

2.评估病情，包括肾功能、感染、血栓、心功能以及伴发病等。

3.评估肾活检的适应症和禁忌症后，行肾活检，获得病理诊断。

4.进行肾病综合征的支持治疗。

5.制定治疗方案，如病情需要，在获得病理诊断前，经评估病情后，使用糖皮质激素等。

四、标准住院日标准住院日为7-21天。

五、进入路径标准1.第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，2.肾病综合征范围内的蛋白尿3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断路径流程实施时，可以进入路径。

六、住院期间的检查项目1.必需的检查项目包括血常规、尿常规、大便常规和大便隐血、24小时尿蛋白定量、尿白蛋白/尿肌酐比值、肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、ESR、CRP、BNP、凝血功能等、免疫学指标（ANA、C3、C4、dsDNA、SSA、SSB或ENA谱）、感染筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV、结核筛查等）、副蛋白病筛查（血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链）、肿瘤标记物、肾脏B超、肺CT和心电图。

2.根据患者病情可选择的检查项目包括B超全身浅表淋巴结检查、肾静脉下肢深静脉B超检查和心功能评估等。

七、肾活检评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检。

八、治疗方案与药物选择对症支持治疗包括低盐饮食、利尿、降压和ACEI或ARB降压、降蛋白。

肾病综合征病情说明指导书一、肾病综合征概述肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是各种肾脏疾病导致的临床综合征，以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为基本特征。

可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两种。

其预后一般良好，但若伴有持续性高血压、高血脂、高尿酸或肾功能受损、持续大量蛋白尿两年以上者预后差。

英文名称：nephrotic syndrome，NS。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：与遗传有关。

发病部位：肾脏。

常见症状：大量蛋白尿、水肿、尿量减少、体重增加。

主要病因：病因尚不明确。

检查项目：尿常规、血生化、血管造影、经皮肾穿刺活检术。

重要提醒：肾病综合征患者可根据病情适当运动，防止静脉血栓形成。

临床分类：根据病因可将肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。

二、肾病综合征的发病特点三、肾病综合征的病因病因总述：肾病综合征的病因尚不完全清楚，感染、遗传、免疫等因素都可能引起肾病综合征。

此外，接触有肾毒性的物质、全身性疾病等都可能使本病发生风险增加。

基本病因：1、原发性肾病综合征肾脏病理改变如微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾均可以引起原发性肾病综合征。

2、继发性肾病综合征过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病均可以导致继发性肾病综合征。

3、其他（1）免疫复合物的形成可损伤肾小球滤过屏障，导致出现大量的蛋白尿。

（2）部分基因缺陷可导致肾病综合征的发生。

危险因素：1、接触肾毒性物质，如某些药物、重金属等，可能导致本病发生风险增加。

2、全身性疾病如糖尿病、系统性红斑狼疮可能导致本病发生可能性增加。

诱发因素：暂无资料。

肾病综合征的诊断标准肾病综合征是指由多种疾病引起的肾小球和肾小管损伤所致的一组临床综合征。

其诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。

一、临床表现。

1. 蛋白尿，是肾病综合征的主要表现之一，尿蛋白定量＞3.5g/24h。

2. 水肿，主要表现为眼睑、面部、下肢水肿，严重者可出现心包积液、腹水等。

3. 高血压，常见于肾小球疾病，部分患者可有头痛、眩晕等症状。

4. 血尿，多见于肾小球疾病，呈镜下血尿或肉眼血尿。

二、实验室检查。

1. 尿常规，蛋白尿、红细胞、白细胞增多。

2. 血清白蛋白，降低。

3. 血清肌酐和尿素氮，升高。

4. 血清白蛋白/总蛋白比值，＜0.65。

三、肾活检。

1. 光镜下表现，肾小球毛细血管壁增厚、系膜增生、细胞增多等。

2. 电镜下表现，可见电子致密物、系膜区免疫复合物等。

3. 免疫荧光，可见肾小球IgG、IgM、IgA、C3、C1q等免疫球蛋白和补体沉积。

根据上述诊断标准，对于可能患有肾病综合征的患者，应进行详细的临床检查和实验室检查，并在必要时进行肾活检以明确诊断。

及早发现和诊断肾病综合征对于及时治疗和延缓疾病进展具有重要意义。

因此，医务人员应加强对肾病综合征的认识，提高对患者的警惕性，及时进行诊断和治疗，以期早日康复。

总之，肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面，通过综合分析这些指标可以准确诊断肾病综合征，为患者的治疗和康复提供重要依据。

希望广大医务人员能够加强对肾病综合征的认识，提高对患者的警惕性，及时进行诊断和治疗，为患者的健康保驾护航。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素敏感、复发•依赖肾病综合征诊治循证指南一、前言肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、低臼蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为原发性、继发性和先天性Ns3种类型，而原发性肾病综合征(Primarynephroticsyndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%⑴，是儿童常见的肾小球疾病。

国外报道儿童NS年发病率约2-4/1。

万，患病率为16/1。

万［2冏，我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示，PNS约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%-31%［4］。

自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glueocorticosteroid,GC)一直是PNS公认的一线治疗方法。

由于85%甚至更多儿童PNS的肾脏病理改变为微小病变，因此对GC治疗敏感，80%∙90%的PNS患儿初始激素治疗可获完全缓解，但有76%∙93%的患儿复发，其中45%・50%为频复发"口)或激素依赖6口)56］。

由于长期或反复使用GC会导致肥胖、生长抑制、富血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。

然而免疫抑制剂又会带来更多、更严重的副作用。

故探索合理和有效的治疗方法甚为重要。

近十余年来国内外就GC和免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察，并进行了循证医学分析。

中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关PNS诊治的文献进行了收集和分析整理，在200。

年11月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》⑺的基础上，制定了本循证指南试行稿，以期为我国儿科临床医生提供符合我国国情的、可操作性的中国儿童PNS规范化诊断和治疗的参考。

指南并不排除经验治疗，且认为治疗应注意个体化。

二、证据来源本指南以检索关键词nephrodcsyndrome,diagnosis,therapyortreatment,guideline,systemicreview,melaanalysis,rando mizedclinicaltrials(RCT),childorchildhood,截至2008年6月收录在EnlbaSe、Medline›PUbMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACPJournalClub)>OVID平台数据库、Springer-Link›ElsevierScieneeDireet电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国期刊网全文数据库（CNK］）、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库（VIP）的相关文献，通过阅读题目、摘要以及全文，共检索到儿童PNS（激素敏感、复发/依赖）相关的指南5篇，系统评价3篇，Meta分析2篇，2006年10月以后发表的RCTS或quasi-RCTs共5篇，回顾性研究6篇。

难治性肾病综合征20例诊治分析所谓难治性肾病综合症，其主要是指反复发作、依赖激素治疗及激素治疗无效的原发性肾病综合症，它是临床医学中最难治疗的疾病之一。

鉴于此，本文以20例难治性肾病综合症患者为例，通过对其利用公藤多甙及中药辨证临床治疗分析，探讨难治性肾病综合症的诊疗效果。

1 临床资料1.1 病例选择标准本文所选取的20例病例，均满足以下五点要求：①对无法坚持服用中药治疗的病患予以排除；②对存在继发性肾病综合症患者予以排除；③对非中药辩证和公藤多甙治疗患者予以排除；④在经过为期8周激素治疗后，仍未能取得治疗效果；⑤满足肾病综合症诊断标注。

1.2 临床表现本文所选取的20例病例，临床表现主要有尿少与浮肿，其中出现纳差及乏力情况患者有14例，有胸腔积液情况的患者5例，血浆白蛋白<25g/l，且有浆膜腔积液情况的患者12例。

1.3 实验室检查尿常规：12例患者出现不同程度的红细胞、白细胞、颗粒管型。

24h尿蛋白定量：本组20例患者24h尿蛋白定量检查结果均大于3.5g/l，其中3.5-6g/l者16例，6-12g/l者3例，大于12g/l者1例。

血脂检查：总胆固醇和甘油三酯均升高18例。

血浆白蛋白水平：35-40g/l者2例，30-35g/l者2例，25-30g/l 者3例，20-25g/l者6例，15-20g/l者5例，10-15g/l者1例，5-10g/l者1例。

1.4 b超检查对所选取20例患者进行肾脏b超检查后发现，存在双肾无异常回声情况的患者有3例，存在双肾皮质回声增强情况的患者有13例，无肾脏缩小患者。

1.5 并发症在治疗过程中，出现并发症患者共计有6例，其中伴有慢性肾功能衰竭患者有1例，急性肾功能衰竭患者3例，急性上呼吸道感染2例；此外，笔者还发现，在16例肾功能皆正常的患者中，出现不同程度的低钙血症及血磷增高情况的转折有14例。

2 治疗方法2.1 激素治疗在服用8周以后开始持续性用药减量，每周减10%，减至隔日晨服0.4mg/（kg·d），持续服用至少1年。