(精品)肾病综合征
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肾病综合征患者的护理
与低蛋白血症有关。
❖ 营养失调
低于机体需要量
与大量蛋白尿和胃肠道吸收障碍有关。
❖ 潜在并发症：有感染的危险
与营养不良和应用免疫抑制剂有关。
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【护理措施】
㈠一般护理
1、休息与活动 肾病综合征如有全身严重水肿、 胸腹腔积液是应绝对卧床休息，并取半卧位。护 理人员可协助病人在床上作关节的全范围的运动。
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【病理生理】
◆水肿
低蛋白血症和血浆胶体渗透压的下降，使水
分从血管进入组织间隙，这是肾病综合症水肿的基本病因。
另外，某些原发于肾内的钠、水潴留因素在水肿机制中起
一定作用。
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【病理生理】
◆高脂血症 高脂血症的发生机制与肝合成脂蛋白增加和 脂蛋白分解减弱有关，其中后者可能是更为重要的原因
No
No
No Image（一）免疫抑制治疗
Image
Image
用药原则
精品文档
No
No
No Image（一）免疫抑制治疗
Image
Image
精品文档
No
No
No Image
Image
（二）利尿消肿
Image
一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目的。 除非水肿引起明显的症状，一般不主张太积极 利尿。
肾病综合征患者 的护理
内科护理教研室
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学习目标
1.掌握肾病综合征病人的身体状况、饮食护理和用药 护理 2.理解肾病综合征的病因 3.在学习过程中要注意联系肾脏的生理、病理及免疫方 面知识，加深对该疾病的理解
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•
是由多种肾小球病引起的具有以下共同临床表现的一组综 合征：①大量蛋白尿（尿蛋白〉3.5g/d) ；②低蛋白血症 （血浆白蛋白〈30g/L)； ③水肿；④高脂血症。其中前两 项为诊断所必需。
IgA肾病诊断
3.其他继发性系膜IgA沉积，例如紫癜性肾炎（HSPN）
均可表现为血尿、血尿和蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急 进性肾炎等多种形式；
肾活检可有与原发性IgAN同样的广泛系膜区IgA沉积。 鉴别需靠临床表现：HSPN有典型的皮肤紫癜、黑便、腹痛、关节
痛、全身血管炎表现。
精品课件
32
4.遗传性肾小球疾病
精品课件
1、肾病综合症 2、慢性胃炎
精品课件
精品课件
2014-06-11
1.大便常规 （-） 2.血沉ESR 34.00mm/h↑
精品课件
体液免疫系列+C反应蛋白+ANA测定+ 抗双股DNA抗体
阳性（大于1:10）， 见于系统性红斑狼疮、
混合性结缔组织病、 类风湿关节炎、
SLE，直接作用于肾小球抗原 造成SLE患者的肾损害
精品课件
体格检查
• 眼睑水肿，结膜无出血，巩膜无黄染 • 甲状腺不大 • 双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音。 • 肝肾区无叩痛，移动性浊音（-） • 双下肢凹陷性水肿
精品课件
辅助检查
• 尿常规示红细胞90.4/ul，尿潜血+，尿蛋白4+
• 血清白蛋白23.9g/l
• 血脂示总胆固醇11.41mmol/l，
精品课件
20
IgA肾病的Lee分级ຫໍສະໝຸດ 统标准• 级别肾小球改变
•I
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
肾小管－间质改变
无
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
• II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
无
• III • IV
罕见小新月体 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局
灶节段），偶见小新月体和粘连 重度弥漫增生和硬化，部分或
均可表现为血尿、血尿和蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急 进性肾炎等多种形式；
肾活检可有与原发性IgAN同样的广泛系膜区IgA沉积。 鉴别需靠临床表现：HSPN有典型的皮肤紫癜、黑便、腹痛、关节
痛、全身血管炎表现。
精品课件
32
4.遗传性肾小球疾病
精品课件
1、肾病综合症 2、慢性胃炎
精品课件
精品课件
2014-06-11
1.大便常规 （-） 2.血沉ESR 34.00mm/h↑
精品课件
体液免疫系列+C反应蛋白+ANA测定+ 抗双股DNA抗体
阳性（大于1:10）， 见于系统性红斑狼疮、
混合性结缔组织病、 类风湿关节炎、
SLE，直接作用于肾小球抗原 造成SLE患者的肾损害
精品课件
体格检查
• 眼睑水肿，结膜无出血，巩膜无黄染 • 甲状腺不大 • 双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音。 • 肝肾区无叩痛，移动性浊音（-） • 双下肢凹陷性水肿
精品课件
辅助检查
• 尿常规示红细胞90.4/ul，尿潜血+，尿蛋白4+
• 血清白蛋白23.9g/l
• 血脂示总胆固醇11.41mmol/l，
精品课件
20
IgA肾病的Lee分级ຫໍສະໝຸດ 统标准• 级别肾小球改变
•I
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
肾小管－间质改变
无
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
• II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
无
• III • IV
罕见小新月体 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局
灶节段），偶见小新月体和粘连 重度弥漫增生和硬化，部分或
肾综合症出血热-精品医学课件
Dr. Y Zhou
40
发热期：流感、流脑、恙虫病、登革热、 伤寒、钩体病、败血症等 休克期：感染性休克等
少尿期：急性肾炎，其他原因所致肾衰 明显出血者：消化性潰疡出血，血小板 少减性紫癜，其他原因所致DIC。
九、治疗
综合治疗为主 早期抗病毒药物；针 对性对症治疗→各期病理生理特点； 治疗要有预见性。
治疗原则 三早一就（早发现、早 休息、早治疗、就近治疗）
五) 恢复期
24h尿量恢复至2000ml/d以下，症状基
本消失，肾功能基本恢复。
Q2：为何少 尿期后会有多 尿期？
临床分型
依发热、血压、出血、肾脏损害程度的 不同分为∶ 轻、中、重、危重型
六、并发症
腔道出血
中枢神经系统并发症 肺水肿
• ARDS • 心衰性肺水肿
其他：继发感染、自发性肾破裂、肝脏 损害、心脏损害等
脆性
血液浓缩
出血
低血压 休克
免疫 作用
肾损害
少 多恢 尿 尿复 期 期期
Dr. Y Zhou
Q2？
14
五、临床表现
潜伏期：4～45天，多在2周左右。 三主征：发热及中毒症状；充血出血、
水肿体征；肾脏损害。
五期经过：发热期、低血压休克期、
少尿期、多尿期、恢复期。
Dr. Y Zhou
15
一) 发热期
防治三关（休克、出血、肾功能衰竭)
Dr. Y Zhou
27
一) 发热期
抗 病 毒 治 疗 ： 利 巴 韦 林 ( ribavirin)1g/d, 或 IFN:3MU，ih，持续3-5天，发病4天内应用
减轻外渗和液体疗法：甘草甜素、VitC、路 丁等；早期合理补充血容量（平衡盐为主， 胶体液为辅），预防低血压休克
最新肾内科诊疗规范(精品课件)
临床诊疗规范·肾内科部分编写委员会名单主编：汤显湖副主编: 严文华林金称编写人员：王建雄刘勋华操凤王润秀李小生雷向宏尹伟英张凤霞王岚枫王健肾内科常见疾病诊疗规范分目录第一节慢性肾衰竭 (2)第二节慢性肾炎综合征 (3)第三节肾病综合症………………………………………５第四节Iｇ A 肾病 (7)第五节狼疮性肾炎………………………………………９第六节高血压肾损害……………………………………１2第七节糖尿病肾病………………………………………1３第八节尿路感染…………………………………………１5第九节急性肾衰竭 (16)第十节尿路结石 (18)第一节慢性肾衰竭一、【临床表现】在ＣRF 的不同阶段，其临床表现也各不相同。
在CRF 的代偿期和失代偿早期，病人可以无任何症状,或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适;少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。
CRF 中期以后，上述症状更趋明显.在尿毒症期，可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症,甚至有生命危险.（一）、水、电解质代谢紊乱慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。
1.代谢性酸中毒2．水钠代谢紊乱：主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。
3.钾代谢紊乱：易于出现高钾血症;有时由于钾摄入不足、胃肠道丢失过多、应用排钾利尿剂等因素，也可出现低钾血症。
4．钙磷代谢紊乱：在肾衰的中、晚期(GFR<2０ml/mｉｎ)时出现高磷血症、低钙血症。
低钙血症、高磷血症、继发性甲状旁腺功能亢进(简称甲旁亢）和肾性骨营养不良。
5。
镁代谢紊乱：当GFR〈20ｍｌ/mｉn 时，常有轻度高镁血症.低镁血症也偶可出现.（二）、蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱 (三）、心血管系统表现心血管病变是ＣKD 患者患者的主要并发症之一和最常见的死因。
主要有高血压和左心室肥厚、心力衰竭、尿毒症性心肌病、心包积液、心包炎、血管钙化和动脉粥样硬化等，血管钙化.(四)、呼吸系统症状气短、气促,严重酸中毒可致呼吸深长。
肾病综合征教学查房
发
性 治 ➢ 水肿者适当限水限钠（ NaCl < 3g/d）
肾疗
病 原 ➢ 肾功能良好者不必限制蛋白的摄入
综则
合 ➢ 不主张高蛋白饮食（1-1.5g/kg/d ）
征
➢ 热量 ： 30~35 kcal/d
精选ppt
原 发 性治 肾疗 病原 综则 合 征
❖ 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEIs） 开搏通 洛汀新 蒙诺
1.99mmol/L 抗核抗体谱阴性；血糖3.42mmol/L
精选ppt
问题
病 1. 此患者最可能的诊断是什么？
例
分
2. 评估患者目前状况，列出主要诊断 要点。
析
3.下一步需要做什么检查
4.为防止感染应注意什Βιβλιοθήκη ？精选ppt课堂小结
➢ 原发性肾病综合症主要表现为“三高一 低”（大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 度水肿、高脂血症）
查
治疗及判断预后
精选ppt
精选ppt
诊断标准
国内：24h尿蛋白定量> 3.5g 国外： > 3.5g/（1.73m2 • 24h）
大量蛋白尿
水肿
肾病综合征
低白蛋白血症
（血白蛋白<30g/L）
精选ppt
高脂血症
TC>5.2mmol/L TG>1.7mmol/L
精选ppt
原 ➢ 注意休息，预防感染，适当活动
例 颜面及双下肢浮肿一个月为主诉入院。1
分 个月前出现颜面浮肿伴泡沫尿，无头痛、
析 头晕，无尿量减少，在当地医院查尿常规：
蛋白（3+），红细胞（3+），予甲泼尼
龙片48mg治疗好转，5天前受凉后全身浮
肿加重，尿量减少每日约500ml。
性 治 ➢ 水肿者适当限水限钠（ NaCl < 3g/d）
肾疗
病 原 ➢ 肾功能良好者不必限制蛋白的摄入
综则
合 ➢ 不主张高蛋白饮食（1-1.5g/kg/d ）
征
➢ 热量 ： 30~35 kcal/d
精选ppt
原 发 性治 肾疗 病原 综则 合 征
❖ 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEIs） 开搏通 洛汀新 蒙诺
1.99mmol/L 抗核抗体谱阴性；血糖3.42mmol/L
精选ppt
问题
病 1. 此患者最可能的诊断是什么？
例
分
2. 评估患者目前状况，列出主要诊断 要点。
析
3.下一步需要做什么检查
4.为防止感染应注意什Βιβλιοθήκη ？精选ppt课堂小结
➢ 原发性肾病综合症主要表现为“三高一 低”（大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 度水肿、高脂血症）
查
治疗及判断预后
精选ppt
精选ppt
诊断标准
国内：24h尿蛋白定量> 3.5g 国外： > 3.5g/（1.73m2 • 24h）
大量蛋白尿
水肿
肾病综合征
低白蛋白血症
（血白蛋白<30g/L）
精选ppt
高脂血症
TC>5.2mmol/L TG>1.7mmol/L
精选ppt
原 ➢ 注意休息，预防感染，适当活动
例 颜面及双下肢浮肿一个月为主诉入院。1
分 个月前出现颜面浮肿伴泡沫尿，无头痛、
析 头晕，无尿量减少，在当地医院查尿常规：
蛋白（3+），红细胞（3+），予甲泼尼
龙片48mg治疗好转，5天前受凉后全身浮
肿加重，尿量减少每日约500ml。
心肾综合征PPT精品课程课件讲义
• 中华心血管病杂志.2003,31（1）:3-6 • Eur Heart J.2012,33( 17) : 2135-2142
CHARM Study
症状性 CHF 以 eGFR 划分的 CVEs 对象：症状性 CHF 2680例 终点：心血管死亡 与因心衰恶化急诊 住院 eGFR 分层 ml/min/1.73 m2 : <45.0, --45.0-59.9, --60.0-74.9, --75.0--89.0, >90
PPT内容可自行编辑
心肾综合征
主讲：XX XX
凡大医治病，必当安神
定志，无欲无求，先发大慈恻 隐之心，誓愿普救含灵之苦。
- - 孙思邈
PPT内容可自行编辑
开始上课！
CRS
心肾综合征流行病学 心肾综合征定义和分型 心肾综合征病理生理机制 心肾综合征治疗
心肾之间的关系
炎症反应 免疫功能下降 容量负荷增加 酸中毒 贫血 电解质紊乱 利尿治疗 神经体液激活 低血压/休克 机械通气 造影剂 肾脏灌注下降
• 慢性肾脏病（如慢性肾小球肾炎等）引起的心功能减退，心室肥厚， 心室舒张功能不全和（或）心血管不良事件危险增加。
• 系统性疾病（如糖尿病，SLE,淀粉样变病及败血症等）引起的心脏及 肾脏功能损害。
European Heart Journa.2010;31,703–711
CRS
心肾综合征流行病学 心肾综合征定义和分型
Int J Nephrol.2010, 52:1527-1539
Acute renocardiac syndrome (type 3)
Int J Nephrol.2010, 52:1527-1539
AKI
• 2005年将AKI：肾功能（肾小球滤过功能）突然 （48小时以内）下降，表现为血肌酐绝对值增加 ≥0.3mg/dl（≥26.5μmol/l），或者增加≥50% （达到基线值的1.5倍），或者尿量 <0.5ml/(kg.h)持续超过6小时（排出梗阻性肾病 或脱水状态）。
CHARM Study
症状性 CHF 以 eGFR 划分的 CVEs 对象：症状性 CHF 2680例 终点：心血管死亡 与因心衰恶化急诊 住院 eGFR 分层 ml/min/1.73 m2 : <45.0, --45.0-59.9, --60.0-74.9, --75.0--89.0, >90
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心肾综合征
主讲：XX XX
凡大医治病，必当安神
定志，无欲无求，先发大慈恻 隐之心，誓愿普救含灵之苦。
- - 孙思邈
PPT内容可自行编辑
开始上课！
CRS
心肾综合征流行病学 心肾综合征定义和分型 心肾综合征病理生理机制 心肾综合征治疗
心肾之间的关系
炎症反应 免疫功能下降 容量负荷增加 酸中毒 贫血 电解质紊乱 利尿治疗 神经体液激活 低血压/休克 机械通气 造影剂 肾脏灌注下降
• 慢性肾脏病（如慢性肾小球肾炎等）引起的心功能减退，心室肥厚， 心室舒张功能不全和（或）心血管不良事件危险增加。
• 系统性疾病（如糖尿病，SLE,淀粉样变病及败血症等）引起的心脏及 肾脏功能损害。
European Heart Journa.2010;31,703–711
CRS
心肾综合征流行病学 心肾综合征定义和分型
Int J Nephrol.2010, 52:1527-1539
Acute renocardiac syndrome (type 3)
Int J Nephrol.2010, 52:1527-1539
AKI
• 2005年将AKI：肾功能（肾小球滤过功能）突然 （48小时以内）下降，表现为血肌酐绝对值增加 ≥0.3mg/dl（≥26.5μmol/l），或者增加≥50% （达到基线值的1.5倍），或者尿量 <0.5ml/(kg.h)持续超过6小时（排出梗阻性肾病 或脱水状态）。
肾病综合征患者吃什么好 推荐3种食疗方法
肾病综合征患者吃什么好推荐3种食疗方法
肾病综合征患者除了在饮食中长时间食用辛辣之物会对你身体造成紊乱，所以请大家在平时忌口。
那么肾病综合征患者吃什么好呢？适合肾病综合征的饮食治疗方法有哪些？下面给大家推荐几款食疗方法。
肾病综合征患者的饮食原则
1、食物多样化，色香味应尽量全面，以增进食欲；
2、热能补给要充分。
每日膳食所提供的热量以30~35千卡/千克体重为宜；
3、蛋白质的摄入要充足合理。
要补充充足的优质蛋白，占总蛋白的60%~70%为佳；
4、限制钠的摄入。
根据患者的税种程度，适当的给予患者含钠量不同的食物。
日常要禁止食用含钠的零食，水肿严重的患者每日钠的摄入不要超过0.5克；
5、维生素和矿物质含量丰富的食物要适量增加，如富含维生素A、维生素D、维生素C、B族维生素以及钙、磷等。
肾病综合征的3大食疗方法
食疗方1:鲤鱼红豆汤
【材料】鲤鱼一条，红豆100克；盐适量。
【做法】红豆淘洗干净，用清水浸泡6~8小时；鲤鱼去鳞、除腮和内脏，洗净。
炒锅置于火上烧热，倒入植物油，放入鲤鱼煎至两面的鱼肉略有金黄色，放入砂锅中。
砂锅置火上，倒入红豆和没（mo）过锅中食材的清水，大火烧开后转小火，红豆煮至烂熟，加少许盐调味即可。
【功效】鲤鱼富含优质蛋白质，是肾病综合征患者优质蛋白膳食的最佳原料之一，还能健脾益胃、增进食欲。
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原 因
肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿
肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
尿中排出
肝合成状态
原
因
胃肠道：吸收不良
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染 IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响
局灶节段分 布，受累节段 的硬化、玻璃 样变。
免疫 阴性
IgA、IgG、 IgM、C3于肾 小球系膜区、 或系膜区及毛 细血管壁呈颗 粒状沉积
IgG和C3呈颗粒状 沉积于系膜区及 毛细血管壁
IgG和C3呈细颗 粒状沉积于毛细 血管壁
受累节段可见 IgM及C3呈团 块状沉积。
电镜
广泛的肾小球 系膜区可见到 系膜区和内皮下
EM：系膜细胞增生、系膜 区电子致密物。
系膜增生性肾小球肾炎 （Mesangial proliferative
glomerulonephritis）
Clinical features
• 发病率 占NS30% • 青少年多见，男性多于女性，有上感
史 • 蛋白尿伴血尿 、高血压 • 肾功能：正常或损害 • 激素治疗
➢ 1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗 ➢ 延长激素治疗时间， 缓解率
• 细胞毒药物：缓解率：低、复发
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三、膜 性肾病
membranous nephropathy
LM：GBM增厚，有钉突 和上皮下IC
6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的 特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋 白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆 细胞异常增生
治疗
一般治疗 对症治疗 主要治疗——抑制免疫和炎症 并发症的防治
治疗
（一）一般治疗
1、休息
2、饮食
• 优质蛋白 • 热量 • 低盐
血浆白蛋白↓ ↓
脂质在肝脏代 偿合成增加
脂蛋白的分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.72mmol/L）
高脂血症
主要
危害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
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原发性肾病综合症病理类型
• 微小病变型（Minimal change disease, MCD） • 系膜增生型（Mesangial proliferative
3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行 诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并 可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检 切片中找到HBV抗原
4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变
5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全 身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器 官。常需肾活检确诊
脱发 出血性膀胱炎 胃肠道反应
治疗
（2）环孢素A，CysA
• 原理
– 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞
• 剂量
– 3~5mg/kg/d 分两次空腹口服，2~3月后减量
• 疗程
– 至少1年
治疗
（2）环孢素A，CysA 副作用： 肝肾毒性 高血压 高尿酸血症 多毛 牙龈增生
治疗
（3）麦考酚吗乙酯（MMF）
LM：硬化呈局灶、节段 分布，相应肾小管萎 缩、肾间质纤维化
IF：IgM、C3（+）
EM：足突融合、电子致 密物沉积，足突与 GBM分离及裸露的 GBM节段
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局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
Clinical features
• 发病率占NS 5-10% 。 • 青少年男性，隐匿起病 • 血尿（75%）、非选择性蛋白尿 • 高血压（50%）、肾功能不全（30%） • 激素治疗
肾病综合征病生与临床 水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水肿 原
①underfilled theory
NS
因 ②overfilled theory NS
蛋白尿
原发性水钠潴留
低蛋白血症
血浆胶渗透压↓
血容量↓
神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽 等）
水肿
肾病综合征病生与临床高脂血症
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于 鉴别诊断
2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据 多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自 身抗体，一般不难明确诊断
– 开搏通 洛汀新 蒙 诺
• 血管紧张素受体1拮抗剂（ARB）
– 科素亚 代 文 安博维
• 饮食控制
治疗
（三）主要治疗：抑制免疫与炎症
1、糖皮质激素
– 治疗原理：抑制免疫、抑制炎症 抑制醛固酮和抗利尿激素 影响肾小球基底膜的通透性
– 治疗原则：用量要足 减药宜慢 维持持久
治疗
例：强的松
– 起始量
• 1mg/kg/d（即40~60mg/d） 8~12周
– 减量
• 有效者每2~3周减原量10%
– 维持量
• 10~15mg/d
治疗
1、糖皮质激素
• 难治性肾病综合征
– 甲基强的松龙冲击 剂量500~1000mg iv gtt×3天
– 口服强的松维持 • 疗程>1年 • 治疗结果
– 激素敏感、依赖、抵抗
0.8~1.0 g/kg/d 30~35 kcal/d NaCl < 3g/d（水肿时）
治疗
（二）对症治疗
1、利尿消肿
• 噻嗪类利尿剂 • 潴钾利尿剂 • 袢利尿剂 • 渗透性利尿剂 • 提高血浆胶体渗透压
治疗
2、减少蛋白尿
• 非甾体类解热镇痛药（NSAIDs）？
– 消炎痛 扶他林 奇诺力
• 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
glomerulonephritis, MsPGN）
• 系膜毛细血管性肾炎（Mesangiocapillary
glomerlonephritis, MPGN）
• 膜性肾病（Membranous nephropathy, MN） • 局灶节段硬化型（Focal segmental glomerular
治疗
3、其他药物 –环孢素A（CysA） –霉酚酸酯（MMF） –他克莫司（FK506）
治疗
（1）环磷酰胺，CTX
• 剂量 –口服：2mg/kg/d 8~12周 – CTX冲击疗法：iv，0.6~1.0g/次，每月1 次 – 总量：6~8g
治疗
（1）环磷酰胺，CTX
副作用： 骨髓抑制 肝功能损害 性腺抑制
脏层上皮细胞 电子致密物 可见到电子致密
足突融合
物
GBM上皮侧有排 列整齐的电子致 密物，常伴有广 泛的足突融合
肾小球广泛的 足突融合
并发症
(一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症 （三）急性肾衰竭 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱
NS并发症
感染（蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素的应用） 血栓及栓塞并发症（凝血抗凝及纤溶系统失衡、血小
早期缓解率 60%-70% 晚期缓解率
四、系膜增生性肾炎
mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN)
LM：系膜细胞增生、系膜 基质弥漫增生
IF：IgAN：以IgA或IgA为 主的免疫复合物沉积于 系膜区及毛细血管壁
非IgAN：IgM或IgG、 C3沉积
4.常伴高脂血症
病因
肾
原发性
由多种不同病理类型的肾
病
小球疾病引起
综
合 征
继发性
肾病综合征的病理生理
上皮细胞足突 包曼氏囊腔
毛细血管腔 =阴电荷 =中性分子 分子屏障
肾小球滤过屏障与蛋白尿形成
上皮细胞足突 包曼氏囊腔
毛细血管腔 阴电荷 中性分子
电荷屏障
肾小球滤过屏障与蛋白尿形成
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肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿
中老年，NS占 80%，少数为慢 性肾炎，极易发 生血栓栓塞并发 症
局灶节段性肾 小球硬化
青少年，大多 数为NS，少数 为慢性肾炎。
光镜 正常
肾小球系膜细 胞和系膜基质 弥漫增生
系膜细胞和系膜 基质弥漫重度增 生，可呈双轨 征。
基膜上皮侧见许 多排列整齐的嗜 复红小颗粒,后 渐增厚,并向上 皮侧伸出钉突。
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临表 （男 多于 女）
微小病变型肾 病
好发于少年儿 童，几乎所有 的病例均呈肾 病综合征或大 量蛋白尿。
系膜增生性肾 炎
青少年，部分 表现为肾病综 合征，多数为 慢性肾炎或隐 匿性肾炎。
系膜毛细血管性 膜性肾病 肾炎
青壮年，NS占 60%，其余为慢性 肾炎，并伴有明 显的血尿，肉眼 血尿常见。
» 轻症：敏感 » 重症：需加用细胞毒药物
五.系膜毛细血管性肾 炎（膜增生性肾炎)
mem branous proliferative GN
LM：系膜细胞和系膜基质 弥漫重度增生，插入到 GBM和内皮细胞之间， 双轨征
肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿
肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
尿中排出
肝合成状态
原
因
胃肠道：吸收不良
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染 IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响
局灶节段分 布，受累节段 的硬化、玻璃 样变。
免疫 阴性
IgA、IgG、 IgM、C3于肾 小球系膜区、 或系膜区及毛 细血管壁呈颗 粒状沉积
IgG和C3呈颗粒状 沉积于系膜区及 毛细血管壁
IgG和C3呈细颗 粒状沉积于毛细 血管壁
受累节段可见 IgM及C3呈团 块状沉积。
电镜
广泛的肾小球 系膜区可见到 系膜区和内皮下
EM：系膜细胞增生、系膜 区电子致密物。
系膜增生性肾小球肾炎 （Mesangial proliferative
glomerulonephritis）
Clinical features
• 发病率 占NS30% • 青少年多见，男性多于女性，有上感
史 • 蛋白尿伴血尿 、高血压 • 肾功能：正常或损害 • 激素治疗
➢ 1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗 ➢ 延长激素治疗时间， 缓解率
• 细胞毒药物：缓解率：低、复发
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三、膜 性肾病
membranous nephropathy
LM：GBM增厚，有钉突 和上皮下IC
6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的 特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋 白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆 细胞异常增生
治疗
一般治疗 对症治疗 主要治疗——抑制免疫和炎症 并发症的防治
治疗
（一）一般治疗
1、休息
2、饮食
• 优质蛋白 • 热量 • 低盐
血浆白蛋白↓ ↓
脂质在肝脏代 偿合成增加
脂蛋白的分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.72mmol/L）
高脂血症
主要
危害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
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原发性肾病综合症病理类型
• 微小病变型（Minimal change disease, MCD） • 系膜增生型（Mesangial proliferative
3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行 诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并 可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检 切片中找到HBV抗原
4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变
5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全 身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器 官。常需肾活检确诊
脱发 出血性膀胱炎 胃肠道反应
治疗
（2）环孢素A，CysA
• 原理
– 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞
• 剂量
– 3~5mg/kg/d 分两次空腹口服，2~3月后减量
• 疗程
– 至少1年
治疗
（2）环孢素A，CysA 副作用： 肝肾毒性 高血压 高尿酸血症 多毛 牙龈增生
治疗
（3）麦考酚吗乙酯（MMF）
LM：硬化呈局灶、节段 分布，相应肾小管萎 缩、肾间质纤维化
IF：IgM、C3（+）
EM：足突融合、电子致 密物沉积，足突与 GBM分离及裸露的 GBM节段
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局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
Clinical features
• 发病率占NS 5-10% 。 • 青少年男性，隐匿起病 • 血尿（75%）、非选择性蛋白尿 • 高血压（50%）、肾功能不全（30%） • 激素治疗
肾病综合征病生与临床 水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水肿 原
①underfilled theory
NS
因 ②overfilled theory NS
蛋白尿
原发性水钠潴留
低蛋白血症
血浆胶渗透压↓
血容量↓
神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽 等）
水肿
肾病综合征病生与临床高脂血症
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于 鉴别诊断
2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据 多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自 身抗体，一般不难明确诊断
– 开搏通 洛汀新 蒙 诺
• 血管紧张素受体1拮抗剂（ARB）
– 科素亚 代 文 安博维
• 饮食控制
治疗
（三）主要治疗：抑制免疫与炎症
1、糖皮质激素
– 治疗原理：抑制免疫、抑制炎症 抑制醛固酮和抗利尿激素 影响肾小球基底膜的通透性
– 治疗原则：用量要足 减药宜慢 维持持久
治疗
例：强的松
– 起始量
• 1mg/kg/d（即40~60mg/d） 8~12周
– 减量
• 有效者每2~3周减原量10%
– 维持量
• 10~15mg/d
治疗
1、糖皮质激素
• 难治性肾病综合征
– 甲基强的松龙冲击 剂量500~1000mg iv gtt×3天
– 口服强的松维持 • 疗程>1年 • 治疗结果
– 激素敏感、依赖、抵抗
0.8~1.0 g/kg/d 30~35 kcal/d NaCl < 3g/d（水肿时）
治疗
（二）对症治疗
1、利尿消肿
• 噻嗪类利尿剂 • 潴钾利尿剂 • 袢利尿剂 • 渗透性利尿剂 • 提高血浆胶体渗透压
治疗
2、减少蛋白尿
• 非甾体类解热镇痛药（NSAIDs）？
– 消炎痛 扶他林 奇诺力
• 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
glomerulonephritis, MsPGN）
• 系膜毛细血管性肾炎（Mesangiocapillary
glomerlonephritis, MPGN）
• 膜性肾病（Membranous nephropathy, MN） • 局灶节段硬化型（Focal segmental glomerular
治疗
3、其他药物 –环孢素A（CysA） –霉酚酸酯（MMF） –他克莫司（FK506）
治疗
（1）环磷酰胺，CTX
• 剂量 –口服：2mg/kg/d 8~12周 – CTX冲击疗法：iv，0.6~1.0g/次，每月1 次 – 总量：6~8g
治疗
（1）环磷酰胺，CTX
副作用： 骨髓抑制 肝功能损害 性腺抑制
脏层上皮细胞 电子致密物 可见到电子致密
足突融合
物
GBM上皮侧有排 列整齐的电子致 密物，常伴有广 泛的足突融合
肾小球广泛的 足突融合
并发症
(一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症 （三）急性肾衰竭 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱
NS并发症
感染（蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素的应用） 血栓及栓塞并发症（凝血抗凝及纤溶系统失衡、血小
早期缓解率 60%-70% 晚期缓解率
四、系膜增生性肾炎
mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN)
LM：系膜细胞增生、系膜 基质弥漫增生
IF：IgAN：以IgA或IgA为 主的免疫复合物沉积于 系膜区及毛细血管壁
非IgAN：IgM或IgG、 C3沉积
4.常伴高脂血症
病因
肾
原发性
由多种不同病理类型的肾
病
小球疾病引起
综
合 征
继发性
肾病综合征的病理生理
上皮细胞足突 包曼氏囊腔
毛细血管腔 =阴电荷 =中性分子 分子屏障
肾小球滤过屏障与蛋白尿形成
上皮细胞足突 包曼氏囊腔
毛细血管腔 阴电荷 中性分子
电荷屏障
肾小球滤过屏障与蛋白尿形成
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肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿
中老年，NS占 80%，少数为慢 性肾炎，极易发 生血栓栓塞并发 症
局灶节段性肾 小球硬化
青少年，大多 数为NS，少数 为慢性肾炎。
光镜 正常
肾小球系膜细 胞和系膜基质 弥漫增生
系膜细胞和系膜 基质弥漫重度增 生，可呈双轨 征。
基膜上皮侧见许 多排列整齐的嗜 复红小颗粒,后 渐增厚,并向上 皮侧伸出钉突。
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临表 （男 多于 女）
微小病变型肾 病
好发于少年儿 童，几乎所有 的病例均呈肾 病综合征或大 量蛋白尿。
系膜增生性肾 炎
青少年，部分 表现为肾病综 合征，多数为 慢性肾炎或隐 匿性肾炎。
系膜毛细血管性 膜性肾病 肾炎
青壮年，NS占 60%，其余为慢性 肾炎，并伴有明 显的血尿，肉眼 血尿常见。
» 轻症：敏感 » 重症：需加用细胞毒药物
五.系膜毛细血管性肾 炎（膜增生性肾炎)
mem branous proliferative GN
LM：系膜细胞和系膜基质 弥漫重度增生，插入到 GBM和内皮细胞之间， 双轨征