运动障碍性疾病常见症状优秀课件

锥体外系统
黑质 分为黑质致密部（SNc）和黑质网状部 （SNr）二部分。 多巴胺（DA）能神经元主要在SNc部分，病 变时DA分泌减少，出现动作减少、僵硬及震 颤。
锥体外系统
丘脑底核 损伤时可产生对侧肢体舞动动作 （hemiballism）。 中脑间质核 它是扭转中枢，损害时产生头、 颈及躯干的旋转运动，与痉挛性斜颈及扭转痉 挛有关。
新纹状体 包括尾状核和壳核。 病变时主要产生不自主运动，尾状核头部病变出 现舞蹈样动作，壳核病变产生手足徐动和舞蹈动 作. 实验动物双侧尾状核破坏，同时切除大脑皮质 4,6区产生震颤。
锥体外系统
旧纹状体 指苍白球，分成内侧部分（Gpi）与 外侧部分（Gpe），Gpi尤其是Gpi腹内侧部分 与维持肢体肌张力及姿势有关。 病变时出现肌张力增高，姿势障碍及翻正反射 丧失，并可产生不动性沉默状态。
近年来国际上基本上用“运动障碍性疾病” （movement disorders）一词取代“锥体外系疾 病
运动症状
运动症状是某些运动障碍性疾病的唯一表现， 如ET、偏侧面肌痉挛、偏身投掷症等，
有些运动障碍疾病如HD、进行性核上性麻痹 （PSP）等只是多种神经系统症状的一部分， 常伴有情感及各种精神症状，如抑郁、强迫 观念、易激怒、思维缓慢、智力减退、甚至 严重痴呆。少数患者还可有直立性低血压、 大小便障碍、汗腺分泌异常等植物神经系统 症状。
震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种 症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩 产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位， 只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生 震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、 头、唇、舌、下颚、声带、躯干。
三、震颤
– 震颤的幅度和频率不一，较粗大也可是非常细微，可快 亦可慢。
主要临床症状可分为两大类:
肌张力变化 升高、降低， 游走性升高和降低。
异常不自主运动: 1.不自主运动有震颤、舞蹈症、手足徐动症、投掷 症、肌张力障碍和抽动等。
2.不自主运动症状相反的运动障碍症状，即运动减 少（hypokinesias）
运动症状
有不少以运动症状为主的疾病，其病变部位及发 病机制仍未阐明，如原发性扭转痉挛、抽动秽语 综合征、ET、迟发性运动障碍、不宁腿综合征、 僵人综合征等，
运动障碍性疾病常见症状
锥体外系统
锥体外系统主要包括基底节，脑脚核及网状结 构，对运动调节核心是基底节。
核与核之间，基底节与大脑皮质之间通过网状 结构与脑干及脊髓建立广泛联系，组成许多回 路，形成在大脑皮质调节下的一个完整、精细、 协调的调节运动系统，对运动方向、顺序、速 度和幅度进行调节控制.
锥体外系统
二、肌强直
肌强直有“铅管样”，“齿轮样”， 一般认为“齿轮感”是肌强直叠加静止性震颤所 致。 有时一侧肢体轻度强直不易发现，此时让患者主 动运动对侧肢体，可使肌强直显现出来，此即所 谓“增强现象”。 肌强直常从一个肢体开始，可有一定程度的波动， 因为它受到情绪、精神紧张及药物影响，常与运
三、震颤

四、舞蹈症
舞蹈症（chorea）是一种快速、无目的、不规 则、类似于舞蹈样动作的不自主运动。累及身 体一侧时被称作偏身舞蹈症（hemi chorea）。
表现形式复杂多样，如张口、撅嘴、伸舌、扮 鬼脸、耸肩、头前屈后仰、手足舞动等，情绪 激动时加重，睡眠时消失。语言、书写功能常 受影响。
舞蹈动作没有目的性，但患者常把其混入主动 的有意义动作中加以掩盖。
一、运动徐缓/运动缺乏
早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不 能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困 难）、逐渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困 难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速 重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和 幅度进行性降低。晚期表现全面性随意运动减少、 缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。
一、运动徐缓/运动缺乏
运动徐缓（brADykinesia）指随意运动速度缓慢 运动缺乏（akinesia）指随意运动缺乏或明显减少。 这两种运动症状常同时存在，一般使用时相互兼容 而不作严格区别，典型者见于帕金森病（PD）。
一、运动徐缓/运动缺乏
表现形式多种多样，一般的表现有肢体和躯干主 动运动减少、动作缓慢、笨拙、始动困难、重复 动作、易疲劳、执行次序性动作或同时执行多个 动作困难、“冻僵”现象（freezing）等，出现 “面具脸”（masked facies）、眨眼减少、声音 单调低沉、含糊不清、字愈写愈小（小写症， micrographia）、行走时摆臂动作减少等。
二、肌强直
肌强直（rigidity）指肌张力增高，可累及所 有肌肉，包括躯干肌群和肢体肌群、屈肌和 伸肌。检查时肌强直表现为被动运动的阻力 升高
其特点是被动运动整个过程阻力始终保持一 致，屈伸运动的阻力也一致，而且阻力大小 基本不受被动运动的速度和力量的影响。
肌痉挛
肌痉挛是张力大小与被动运动速度大小有关， 而且整个运动过程的阻力大小不一致，一般 开始时阻力较大一旦克服阻力迅速减小，呈 现所谓“折刀征”（clasp knife phenomenon）。 肌痉挛常伴有病理反射、肌力减退。 肌痉挛一般紧张性收缩时的表现。
– 震颤可以在静止时出现，也可以在维持某种姿势或执行 运动动作时出现。分为静止性震颤（rest tremor）、姿 势性震颤（postural tremor）、运动性或意向性震颤 （kinetic or intentional tremor）。
– 有些运动性震颤只在受累肢体执行某种特殊行为任务时 出现，执行其他动作时缺乏，称作行为任务特异性震颤 如原发性书写震颤、发声震颤及直立性震颤等。
四、舞蹈症
– 舞蹈症可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存 在。
– 多种原因均可引起舞蹈症如HD、小舞蹈病、妊娠舞蹈 病、脑血管疾病、代谢性疾病（甲亢、低血糖、低钠血 症、氨基酸代谢异常等）、系统性红斑狼疮、肝性脑病、 药物（神经安定剂、抗PD药物、安非他明、抗癫痫药 物等）、中毒（CO、Mn、有机磷等）、感染、肿瘤等。