肺泡蛋白沉积症影像诊断及其鉴别诊断

㊃论著㊃肺泡蛋白沉积症的高分辨ＣＴ诊断分析刘国芳１㊀张健２㊀龚明福１㊀戴书华１ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４⁃６９０２．２０１８．０５．００８基金项目：国家自然科学基金资助项目（８１５０１５２１）作者单位：４０００３７重庆，陆军军医大学（第三军医大学）新桥医院放射科１４６３０００驻马店，解放军第１５９医院放射科２通信作者：龚明福，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｍｍｅｒ１９８６２５＠ｔｍｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎʌ摘要ɔ㊀目的探讨肺泡蛋白沉积症的高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）的影像表现，提高对该疾病的认识及诊断；因其治疗方法特殊，因此ＨＲＣＴ准确诊断对临床十分必要㊂方法回顾性分析２００９年１月至２０１８年１月期间２０例经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者的肺部ＨＲＣＴ表现，归纳其特征㊂结果肺泡蛋白沉积症分布肺内随机，无肺段叶㊁肺野分布规律㊂ＨＲＣＴ主要影像表现有以下五点：磨玻璃影（ＧＧＯｇｒｏｕｎｄｇｌａｓｓｏｐａｃｉｔｙ）２０例， 铺路石征 １７例， 地图样改变 １３例，气管走行自然㊁管腔清晰的空气支气管征３例，蜂窝状片状影２例㊂另外，双侧胸膜轻度增厚且无胸腔积液１１例，纵隔可见淋巴结但淋巴结不肿大５例㊂结论ＰＡＰ的ＨＲＣＴ表现有一定特征，肺内分布随机，主要以边界清晰的ＧＧＯ为基本表现， 铺路石征 地图样表现 常见，发展较重或合并其它类型感染时可出现支气管走行自然的 空气支气管征 及 蜂窝状影 ；ＰＡＰ有可能累及胸膜出现轻度胸膜征像；纵隔淋巴结不肿大支持其诊断㊂ʌ关键词ɔ㊀肺泡蛋白沉积症；㊀胸部；㊀高分辨ＣＴ；㊀诊断；㊀特征中图法分类号：Ｒ５６３文献标识码：ＡＡｎａｌｙｓｉｓｏｆｈｉｇｈｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ㊀㊀ＬｉｕＧｕｏｆａｎｇ１，ＺｈａｎｇＪｉａｎ２，ＤａｉＳｈｕｈｕａ１，ＧｏｎｇＭｉｎｇｆｕ１．１ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，ＸｉｎｑｉａｏＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｈｉｒｄＭｉｌｉｔａｒｙＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ４０００３７，Ｃｈｉｎａ；２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，１５９ＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＰＬＡ，Ｚｈｕｍａｄｉａｎ４６３０００，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＧｏｎｇＭｉｎｇｆｕ，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｍｍｅｒ１９８６２５＠ｔｍｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｈｉｇｈｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ（ＰＡＰ）ｓｏａｓｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ；Ｂｅｃａｕｓｅｏｆｉｔｓｓｐｅｃｉａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｅｔｈｏｄ，ＨＲＣＴｄｉａｇｎｏｓｉｓｉｓｃｏｒｒｅｃｔａｎｄｉｓｖｅｒｙｎｅｃｅｓｓａｒｙｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀ＦｒｏｍＪａｎｕａｒｙ２００９ｔｏＪａｎｕａｒｙ２０１８，２０ｐａｉｔｉｅｎｔｓｔｈａｔｈａｄｂｅｅｎｐｒｏｖｅｎＰＡＰｂｙｐａｔｈｐｌｏｇｙｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｒｅｖｉｅｗｅｄｗｉｔｈｔｈｅｉｒｈｉｇｈｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴｓｃａｎａｎｄｐｏｓｔｐｒｏｃｅｓｓｉｎｇｉｍａｇｅｓ，ｔｏｓｕｍｕｐｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀Ｉｎｔｒａｐｕｌｍｏｎａｒｙｌｅｓｉｏｎｓｉｎａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓｗｅｒｅｒａｎｄｏｍｌｙｄｉｓｔｒｉｂｕｔｅｄ，ｏｆｎｏｎｓｅｇｍｅｎｔａｌｌｏｂｅｏｒｌｕｎｇｆｉｅｌｄｐａｔｔｅｒｎ．Ｔｈｅｍａｉｎｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅａｒｅｔｈｅｆｏｌｌｏｗｉｎｇｆｉｖｅｐｏｉｎｔｓ：２０ｃａｓｅｓｏｆｇｒｏｕｎｄｇｌａｓｓｏｐａｃｉｔｙ（ＧＧＯ）ａｐｐｅａｒｅｄｉｎｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓ，１７ｃａｓｅｓｏｆｐａｖｉｎｇｓｔｏｎｅｓｉｇｎ，１３ｃａｓｅｓｏｆｍａｐ⁃ｌｉｋｅｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ，３ｃａｓｅｓｏｆｎａｔｕｒａｌａｉｒｂｒｏｎｃｈｏｇｒａｍ，２ｃａｓｅｓｏｆｈｏｎｅｙｃｏｍｂｓｈａｄｏｗ；Ｉｎａｄｄｉｔｉｏｎ，Ｂｉｌａｔｅｒａｌｐｌｅｕｒａｌｍｉｌｄｔｈｉｃｋｅｎｉｎｇｗｉｔｈｏｕｔｅｆｆｕｓｉｏｎｉｎ１１ｃａｓｅｓａｎｄｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌｌｙｍｐｈｎｏｄｅｂｕｔｎｏｔｅｎｌａｒｇｅｄｉｎ５ｃａｓｅｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ㊀ＨＲＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓｈａｓｃｅｒｔａｉｎｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ：Ｒａｎｄｏｍｄｉｓｔｒｉｂｕｔｉｏｎｉｎｌｕｎｇ，Ｇｒｏｕｎｄｇｌａｓｓｏｐａｃｉｔｙ（ＧＧＯ）ｗｉｔｈｃｌｅａｒｂｏｕｎｄａｒｙｉｓｔｈｅｂａｓｉｃｒｅｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，Ｐａｖｉｎｇｓｔｏｎｅｓｉｇｎａｎｄｍａｐ⁃ｌｉｋｅｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｉｓｃｏｍｍｏｎ，Ｎａｔｕｒａｌａｉｒｂｒｏｎｃｈｏｇｒａｍａｎｄｈｏｎｅｙｃｏｍｂｓｈａｄｏｗｍａｙｏｃｃｕｒｗｈｅｎｓｅｖｅｒｅｏｒｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｏｔｈｅｒｔｙｐｅｓｏｆｉｎｆｅｃｔｉｏｎａｒｅｄｅｖｅｌｏｐｅｄ．ＡｎｄＴｈｅｎ，ＰＡＰｍａｙｉｎｖｏｌｖｅｍｉｌｄｐｌｅｕｒａｌｓｉｇｎｓ，ｂｕｔｎｏｌｙｍｐｈａｄｅｎｏｐａｔｈｙ．ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ；㊀Ｃｈｅｓｔ；㊀ＨｉｇｈｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴ；㊀Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；㊀Ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ㊀㊀肺泡蛋白沉积症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，ＰＡＰ）是一种比较罕见的肺部慢性疾病，以肺泡及终末支气管内充满富含磷脂且不溶于水㊁过碘酸⁃雪夫氏染色（ｐｅｒｉｏｄｉｃａｃｉｄｉａＳｃｈｉｆｆ，ＰＡＳ）阳性的蛋白样物质为主要特征，１９５８年首次被报道［１⁃２］㊂此病临床起病隐匿，临床症状常轻于影像学表现，临床诊断较困难，虽然确诊主要靠病理及ＰＡＳ染色诊断，但是高分辨率ＣＴ（ＨｉｇｈＲｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴ，ＨＲＣＴ）表现有一定特异性，对明确诊断发挥非常重要的作用㊂目前认为最有效的治疗方法是全肺灌洗术（ｗｈｏｌｅｌｕｎｇｌａｖａｇｅ，ＷＬＬ），可有效清除肺泡内沉积的蛋白样物质㊁抗ＣＭ⁃ＣＳＦ抗体，能有效改善患者肺功能㊁缓解临床症状［３］㊂资料与方法一㊁一般资料收集陆军军医大学（第三军医大学）新桥医院２００９年１月至２０１８年１月２０例经病理确诊肺泡蛋白沉积症患者的ＨＲＣＴ资料㊂本组２０例ＰＡＰ患者，男１２例㊁女８例，年龄１６岁 ４８岁㊁平均年龄３２岁㊁中位年龄４１．５岁，病程１５ｄ ８年均经ＣＴ定位经皮穿刺术或纤维支气管镜肺活检术（ｔｒａｎｓｂｒｏｎｃｈｉｌｌｕｎｇｂｉｏｐｓｙ，ＴＢＬＢ）取病灶行苏木精⁃伊红染色（Ｈｅｍａｔｏｘｙｌｉｎ⁃ｅｏｓｉｎｓｔａｉｎｉｎｇ，ＨＥ）染色病理镜检证实，ＰＡＳ染色均阳性㊂二㊁仪器及检查方法２０例患者均行先仰卧位定位扫描，再行ＨＲＣＴ扫描（ＧＥＬｉｇｈｔＳｐｅｅｄ６４层ＣＴ机），管电压１２０ｋＶ，管电流４００ｍＡ，层厚２．５ｍｍ，间隔２．５ｍｍ，矩阵位５１２ˑ５１２，重建层厚１．０ｍｍ；扫描范围胸口入口水平⁃第一肝门水平㊂三㊁图像分析１名初级医师㊁２名主治医师㊁１名主任医师共同阅片，将扫描数据导入ＡＤＷ４．５工作站，在肺窗（窗宽１５００ＨＵ，窗位－６５０ＨＵ）㊁纵隔窗（窗宽３００ＨＵ，窗位３０ＨＵ）下多角度㊁方位观察，对各种影像学征象进行分析㊂结㊀㊀果一㊁临床结果本组２０例ＰＡＰ患者中，吸烟３例，粉尘接触史７例，吸烟＋粉尘接触２例；进行性呼吸困难㊁活动后气促１７例，咳嗽无痰７例，咳嗽咳白色黏液痰６例，咳嗽咳黄浓痰５例，口唇紫绀３例，双手杵状指３例；上呼吸道感染反复发作５例，合并细菌性感染２例，合并真菌感染１例，合并早期尘肺１例，合并结核１例㊂肺功能检查：中度限制性通气障碍５例，中⁃重度弥散功能障碍８例，Ⅰ型呼吸衰竭７例㊂病理确诊前误诊为肺间质性病变６例，肺炎３例，肺水肿２例，早期尘肺１例㊂２０例患者均行肺泡灌洗术，其中多次灌洗３例，灌洗液呈牛奶色，与文献报道一致［３］，灌洗后症状明显好转，肺功能恢复致轻度障碍或正常㊁ＨＲＣＴ显示肺内病灶明显减少，其中１例患者出院之后再行雾化吸入ＣＭ⁃ＣＳＦ（重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子）辅助治疗，症状及肺内病灶明显好转㊂二㊁ＨＲＣＴ主要表现２０例患者所有病灶肺内随机分布，中央区㊁周围区或全肺野，不成段叶分布，上至肺尖㊁下达肺低，部分向胸膜下延续，见图１Ａ㊁１Ｂ㊂肺内病灶ＨＲＣＴ征象：①所有病变均表现磨玻璃影（ＧＧＯｇｒｏｕｎｄｇｌａｓｓｏｐａｃｉｔｙ）２０例，即肺内片状㊁斑片状密度增高影，不掩盖病变内的肺血管及支气管壁［４］，见图１Ａ⁃图５；②ＧＧＯ上叠加光滑分支线条状影交织成网状形成 铺路石征 或 疯狂堆砌征 （ｃｒａｚｙ⁃ｐａｖｉｎｇ）［５］，见图２（１７例）；③ＧＧＯ与正常肺组织分界清楚，呈现出现 地图样改变 １３例，见图３Ａ㊁３Ｂ；④ＧＧＯ合并肺实变阴影内支气管走行自然㊁管腔清晰的空气支气管征３例，见图１Ｂ，见图４；⑤蜂窝状片状密度增高影２例，见图５；其中肺内ＨＲＣＴ征象①均出现和②③④⑤单独或随机组合出现㊂周围表现：纵隔淋巴结可见淋巴结５例（１．２ｃｍ ２．３ｃｍ），见图１Ｃ，双侧轻度胸膜增厚１１例，见图１Ｄ㊁双侧少量胸腔积液１例，心影增大１例㊂A B C D图１　患者男，４２岁，矿工，进行性呼吸困难，活动后气促２１个月，咳白色泡沫痰，双手杵状，体重下降２ｋｇ；注：Ａ：ＨＲＣＴ表现：双肺广泛随机分布斑片㊁片状边界清晰磨玻璃影，不成段分布，亦无肺野分布规律；Ｂ：可见支气管走行自然㊁管腔清晰的空气支气管征；Ｃ：纵膈见不肿大的淋巴结；Ｄ：双侧轻度胸膜增厚图２㊀患者男，４８岁，吸烟指数６００，活动后气促８个月，咳嗽咳白色黏液痰㊂ＨＲＣＴ表现：双肺大片状磨玻璃影，呈铺路石征象A B图３㊀患者男，４１岁，无症状，体检发现１３ｄ，吸烟指数２００㊂ＨＲＣＴ表现：双肺随机分布斑片状磨玻璃影，呈地图样分布图４㊀患者女，４６岁，活动后气促３个月，合并肺源性心脏病㊂ＨＲＣＴ表现：双肺片状磨玻璃影，边界部分清晰㊁部分模糊，见支气管空气征，且支气管走行自然㊁管腔清晰讨㊀㊀论一㊁发病机制肺泡蛋白沉积症根据发病机制分为先天性㊁自身免疫性及继发性，自身免疫ＰＡＰ（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅＰＡＰ，ＡＰＡＰ）占９０％；其共同点是肺泡巨噬细胞清除表面活性物质功能下降，其中肺泡巨噬细胞的成熟㊁分化及吞噬㊁代谢表面活性物质的能力受到ＧＭ⁃ＣＳＦ的调节㊂本组病例中１例患者辅助雾化吸入ＣＭ⁃ＣＳＦ治疗有疗效㊂先天性ＰＡＰ主要发生在婴幼儿，通常由编码ＧＭ⁃ＣＳＦ受体或表面活性物质的基因突变所致㊂自身免疫性ＰＡＰ患者体内存在较高滴度的抗ＧＭ⁃ＣＳＦ自身抗体（ＧＭＡｂｓ），可特异性结合ＧＭ⁃ＣＳＦ分子表位，阻断其受体的作用㊂继发性ＰＡＰ常继发于粉尘㊁烟雾等环境暴露的患者，自身免疫性与及继发型有一定交叉［６⁃７，９］㊂本组患者年龄１６ ４８岁，吸烟及粉尘接触患者一共１２例，本组将其归为自身免疫性或继发性ＰＡＰ㊂图５㊀患者男，４７岁，活动后气促１个月，咳嗽咳少量白色泡沫痰㊂ＨＲＣＴ表现：双肺片状玻璃影㊁蜂窝样密度增高影二㊁临床表现本组患者年龄１６ ４８岁，男女比例４︰３，病程时间跨度大，无症状者３例（３／２０），有症状者１７例（１７／２０），主要临床症状为进行性呼吸困难㊁活动后气促，干咳或咳嗽㊁咳黏液痰，合并细菌感染咳黄脓痰，较重患者出现口唇紫绀㊁杵状指㊂肺功能异常８例（８／２０），主要是限制性通气障碍㊁弥散功能障碍及Ⅰ型呼吸衰竭，与文献报道基本符合［１０⁃１１］㊂此外，ＰＡＰ影像学改变常重于临床症状［１２］，本组患者中，无症状者（３／２０）经体检ＨＲＣＴ发现，有症状者亦多数上有呼吸道感染反复发作（５／２０）或继发感染（３／２０）或合并结核（１／２０）㊁尘肺（１／２０），行ＨＲＣＴ扫描肺内已出现较广泛病灶㊂三㊁ＨＲＣＴ表现ＰＡＰ肺内随机分布［１０，１３］㊂有学者根据病灶ＣＴ分布及范围评分，结合临床症状及肺功能检查，对指导已确诊ＰＡＰ的治疗有一定价值［１４］，笔者认为病灶肺内分布ＰＡＰ对ＨＲＣＴ诊断分析意义不大㊂ＧＧＯ是ＰＡＰ的ＨＲＣＴ最基本的特点［５，１５］：其代表肺泡内沉积的蛋白样物质及肺泡壁的密度㊂当富含磷脂的蛋白样物质密度较低及沉积的蛋白样物质未完全填充肺泡腔，可形成稍高密度ＧＧＯ；其若与更高密度的肺血管及增厚的小叶间隔交织重叠，形成铺路石征 ；当肺泡内蛋白样物质沉积较多或合并感染等时ＧＧＯ密度增高，类似肺实变样表现，出现支气管走行自然的 空气支气管征 ㊂ＰＡＰ所致ＧＧＯ，其蛋白质不溶于水不能通过肺泡间隔流动，在肺内蔓延时被小叶间隔及肺内血管所限制，以及ＧＧＯ之间正常肺组织代偿气肿，形成形态不规则㊁边界清晰的 地图样表现 ；部分实变样斑片影与含气肺泡混杂并存，出现 蜂窝样 改变［１６］㊂同一患者，ＧＧＯ为基本征象，可有多种征象随机共存㊂ＰＡＰ是一种累及肺泡及小支气管的疾病，通常不伴纵隔㊁肺门淋巴结明显肿大及胸膜渗出［１７］，本组患者纵隔淋巴结可见淋巴结５例，但无明显肿大㊂１１例（１１／２０）例病变分布肺外带累及胸膜㊁出现轻度胸膜增厚；笔者认为，若ＰＡＰ病灶分布在肺外带区域会累及胸膜，但程度较轻㊁仅表现轻度胸膜增厚征象㊂本组患者１例心影增大被证实合并肺源性心脏病，１例双侧出现较多胸腔积液是合并肺部细菌感染所致㊂四㊁鉴别诊断ＰＡＰ的ＨＲＣＴ表现虽然有一定特点，但是病理确诊前误诊较高，本组患者误诊１１例（１１／２０），可见鉴别诊断尤为重要㊂主要应与以下几种肺门疾病鉴别：①特发性肺间质纤维化：与ＰＡＰ难鉴别，但此病主要是肺间质性小结节㊁ＧＧＯ，与周围肺组织分界不清，小叶间隔增厚明显，可见胸膜下线［１３，１８］，激素治疗效果好；②肺水肿：肺水肿容易与中央型ＰＡＰ混淆，肺水肿一般合并心影增大㊁胸腔积液；且肺内病灶短期内变化较快；③肺炎：患者症状体征较重，如发热㊁咳嗽咳痰，白细胞明显增高等，临床症状与影像学表现基本一致，肺内阴影边界模糊不清，可呈段叶分布，抗生素治疗有效；④肺泡型肺泡癌：双肺弥漫结节影㊁斑片影，边界不清，若出现空气支气管征则为枯枝状，常合并纵隔㊁肺门淋巴结明显肿大；进展快㊂综上所述，ＰＡＰ临床罕见，发病机制与ＧＭ⁃ＣＳＦ有关，主要临床表现为进行性呼吸困难㊁劳力性气促㊁咳嗽，且临床表现轻㊁影像学表现重㊂ＰＡＰ的ＨＲＣＴ主要表现是以边界清晰的ＧＧＯ为基本表现，随着病情发展出现较特异的 铺路石征 地图样表现 ，此外支气管走行自然的 空气支气管征 及 蜂窝状影 也能支持诊断；另外，ＰＡＰ肺内病灶分布随机，若果及胸膜会出现轻度胸膜征像，但是纵隔淋巴结不肿大㊂ＰＡＰ需要与多种肺内疾病鉴别，临床上抗生素㊁激素治疗无效，肺泡灌洗是目前最有效的治疗方法㊂参㊀考㊀文㊀献１㊀ＲｏｓｅｎＳＨ，ＣａｓｔｌｅｍａｎＢ，ＬｉｅｂｏｗＡＡ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ［Ｊ］．ＮＥｎｇＩＪＭｅｄ，１９５８，２５８（２３）：１１２３⁃１１４２．２㊀ＷａｎｇＴ，ＬａｚａｒＣＡ，ＦｉｓｈｂｅｉｎＭＣ，ｅｔａｌ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ［Ｊ］．ＳｅｍｉｎＲｅｓｐｉｒＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ，２０１２，３３（５）：４９８⁃５０８．３㊀许文娟，宋英华，王超，等．全肺灌洗联合粒细胞⁃巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉着征一例［Ｊ／ＣＤ］．中华肺部疾病杂志（电子版），２０１６，９（３）：３４７⁃３４９．４㊀ＢａｔｔｉｓｔａＧ，ＳａｓｓｉＣ，Ｉｏｍｐａｔｏｒｉ，ｅｔａｌ．Ｇｒｏｕｎｄ⁃ｇｌａｓｓｏｐａｃｉｔｙ．ｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎｏｆｈｉｇｈ⁃ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］．ＲａｄｉｏｌＭｅｄ，２００３，１０６（５１６）：４２５⁃４４２．５㊀罗建光，杨东益，范松青，等．肺泡蛋白沉积症所致磨玻璃影的ＣＴ特点及病理学基础［Ｊ］．中南大学学报（医学版），２０１２，３７（７）：７４３⁃７４７．６㊀ＣａｒｅｇＢ，ＴｒａｐｎｅｌｌＢ．Ｔｈｅｍｏｌｅｃｕｌａｒｂａｓｉｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｃｌｉｎｌｍｍｕｎｏｌ，２０１０，１３５（２）：２２３⁃２３５．７㊀ＮｉｓｈｉｎａＫａｍｕｒａＲ，ＮａｋａｙａｍａＮ，ＨｉｒａｂａｙａｓｈｉＹ，ｅｔａｌ．ＭｉｃｅｄｅｆｉｃｉｅｎｔｆｏｒｔｈｅＩＬ⁃３／ＧＭ⁃ＣＳＦ／ＩＬ⁃５ｂｅｔａＣｒｅｃｅｐｔｏｒｅｘｈｉｂｉｔｌｕｎｇｐａｔｈｏｌｏｇｙａｎｄｉｍｐａｉｒｅｄｉｍｍｕｎｅｒｅｓｐｏｎｓｅ，ｗｈｉｌｅｂｅｔａＩＬ３ｒｅｃｅｐｔｏｒ⁃ｄｅｆｉｃｉｅｎｔｍｉｃｅａｒｅｎｏｒｍａｌ［Ｊ］．Ｉｍｍｕｎｉｔｙ，１９９５，２（３）：２１１⁃２２２．８㊀ＨａｍｉｌｔｏｎＪＡ．Ｃｏｌｏｎｙ⁃ｓｔｉｍｕｌａｔｉｎｇｆａｃｔｏｒｓｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎａｎｄａｕｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙ［Ｊ］．ＮａｔＲｅｖＩｍｍｕｏｌ，２００８，８（７）：５３３⁃５４４．９㊀ＣｕｍｍｉｎｇｓＫＪ，ＤｏｎａｔＷＥ，ＥｔｔｅｎｓｏｈｎＤＢ，ｅｔａｌ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓｉｎｗｏｒｋｅｒｓａｔａｎｉｎｄｉｕｍｐｒｏｃｅｓｓｉｎｇｆａｃｉｌｉｔｙ［Ｊ］．ＡｍＪＲｅｓｐｉｒＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ，２０１０，１８１（５）：４５８⁃４６４．１０㊀何顺清，唐西平，何飞鸿，等．肺泡蛋白沉积症的影像学诊断与临床分析［Ｊ］．临床肺科杂志，２０１４，１９（５）：８４１⁃８４４．１１㊀李永华，李彦，毛毳，等．肺泡蛋白沉积症的ＣＴ表现［Ｊ］．放射学实践，２０１２，２７（４）：３９９⁃４０１．１２㊀邓宋，武莹莹，杨新官，等．肺泡蛋白沉积症的多层螺旋ＣＴ表现［Ｊ］．中国临床医学影像杂志，２０１１，２２（５）：３４６⁃３４８．１３㊀王全永，徐峰，陈璇．肺泡蛋白沉积症的ＣＴ表现［Ｊ］．齐齐哈尔医学院学报，２０１０，３１（２２）：３５３８⁃３５３９．１４㊀白久武，李惠萍，史景云，等．胸部高分辨ＣＴ在肺泡蛋白沉积症分级诊断中的应用价值［Ｊ］．中国实用内科杂志，２０１２，３２（４）：２７７⁃２８１．１５㊀ＦｒａｚｉｅｒＡＡ，ＦｒａｎｋｓＴＪ，ＣｏｏｋｅＥＤ，ｅｔａｌ．ＦｒｏｍｔｈｅＡｒｃｈｉｖｅｓｏｆｔｈｅＡＦＩＰ：ＰｕｌｍｏｎａｒｙＡｌｖｅｏｌａｒＰｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓ，２００８，２８（３）：８８３⁃８９９．１６㊀左玮，白薇，佘晶晶．肺泡蛋白沉积症的ＣＴ㊁ＨＲＣＴ的表现及误诊分析［Ｊ］．江西医药，２０１１，４６（９）：７８９⁃７９１．１７㊀李佩玲，刘屹，赵宇，等．肺泡蛋白沉积症的ＨＲＣＴ诊断［Ｊ］．解剖学进展，２０１６，２２（１）：３９⁃４１．１８㊀王小娣，孔杰俊．肺泡蛋白沉积症的６４层螺旋ＣＴ影像表现［Ｊ］．医学影像学杂志，２０１４，２４（１２）：２１１０⁃２１１２．（收稿日期：２０１８⁃０４⁃２３）刘国芳，张健，龚明福，等．肺泡蛋白沉积症的ＨＲＣＴ诊断分析［Ｊ／ＣＤ］．中华肺部疾病杂志（电子版），２０１８，１１（５）：５５９⁃５６２．。

肺泡蛋白沉着症的C T诊断与鉴别诊断许传礼、许静2,马严刚3(1.山东省日照市中心医院呼吸科，山东日照276800;2.山东省日照市人民医院呼吸科，山东日照276800;3.山东省日照市中医医院胸外科，山东日照276800)[摘要]目的：探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的C T征象与临床表现特点，以提高对该病的诊断和鉴别诊断水平。

方法：回顾性 分析26例经病理证实为P A P的C T资料。

结果：26例C T主要表现为双肺弥漫性或斑片状磨玻璃样高密度灶，实变少见，呈“地 图样”及“铺路石征”改变，增厚的小叶间隔较光滑，肺结构无扭曲、破坏，小叶无变形，可对称或不对称分布，对称性分布多见，可 跨段、跨叶，无叶段分布特点，结节样或“多岛样”分布多见于早期病例，分布广泛或实变多见于合并感染或病程较长者；临床以咳嗽、咳痰、渐进性气促为主要表现，约2/5患者无任何临床症状；C T表现重，临床表现轻，C T表现与临床表现不符，合并感染或病期较长、病变广泛实变者，C T表现与临床表现可平行；病情发展缓慢、短期无变化。

结论:P A P的C T表现具有一定特征性，结合临床表现有助于与其他疾病相鉴别。

[关键词]肺泡蛋白沉积症；体层摄影术，X线计算机;诊断，鉴别肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种少见的、病因未明的，以肺泡及终末呼吸 性细支气管内富含磷脂蛋白样表面活性物质沉积、缓慢发展为特征的弥漫性间质性肺疾病，过碘酸雪 夫（pedodic acid Schiff，PAS)染色阳性。

该病于 1958 年由病理学家Rosen等[1]首次提出，1965年国内首 次报道[2-3]。

因其发病率低，病因及发病机制不明，临 床表现轻，C T表现重，临床表现与C T表现不符，且 多种疾病与其C T表现相似，基层临床医师对其认识 不足，诊断和鉴别诊断较困难，易延误治疗时机。

现 收集2003年1月至2015年12月经日照市中心医院、日照市人民医院、日照市中医院经临床及病理证实的P A P患者26例，报道如下。

呼吸未能恢复时应及早作气管切开,便以更好、更及时地吸痰,常能为其他治疗赢得时间,并能降低病死率[2]。

机械通气的目的在于保证肺有足够的通气量,提高氧合,对功能已经衰竭的呼吸系统起支持作用,使中毒患者在其他治疗手段的干预下,呼吸功能得以改善以至恢复。

患者无自主呼吸或自主呼吸微弱时,采用A/C或S I M V+PS V,当自主呼吸恢复并有较好的氧合时,尽快降低S I M V的呼吸频率,逐渐过渡到PS V模式。

PS V比其他辅助通气模式更接近生理状态,患者本身独自控制呼吸频率及呼、吸气时间,并与支持压力共同决定吸气流速及潮气量[3]。

应用PSV模式,可减少患者的呼吸功能,有利于发挥患者自身的呼吸能力,使疲劳的呼吸肌易于恢复,随着病情的恢复,压力支持水平可逐渐减低,以至撤除。

急性有机磷中毒患者中枢性呼吸抑制恢复较快,但呼吸肌麻痹恢复较慢,此时,辅以压力支持,对患者呼吸肌的锻炼和撤机均有利。

但必须注意,因PS V的通气频率、潮气量等在很大程度上决定于患者的自主呼吸,因而对自主呼吸不够稳定的患者,不适于单独应用PS V[3]。

另外压力支持水平需恰当,否则不能保证适当通气量[4]。

有机磷农药中毒应用阿托品可致呼吸道分泌物粘稠,不易清除,痰液粘附于气管壁易损伤黏液—纤毛系统,引起呼吸道炎症,使肺功能下降[5]。

故吸入气湿化非常重要,德尔格(D rge r)公司呼吸机有加温湿化器,可根据需要调节。

当患者痰液粘稠时,应在吸痰前用生理盐水3m l～5m l缓慢注入气道,使痰液稀释,易于吸出。

本组抢救成功13例,成功率72.2%,成功的关键在于中毒患者发生呼吸衰竭时,除合理应用阿托品外,能及时建立人工气道并做好气道管理,正确使用呼吸机辅助通气。

而抢救失败5例(包括死亡2例,持续昏迷放弃治疗2例,植物人1例)与中毒程度重、抢救不及时以及人工气道的建立和管理不当有关。

总之,有机磷农药中毒呼吸衰竭患者,应及时建立人工气道并做好气道管理,正确使用呼吸机辅助通气,才能提高抢救成功率。

肺泡蛋白沉积症的CT诊断摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症的CT表现特点，提高对本病的诊断率。

方法回顾性分析7例经CT检查并经病理证实的肺泡蛋白沉积症，其中男性5例，女性2例，平均年龄41岁。

结果 7例均表现为两肺对称或不对称分布弥漫性斑片影和实变影，呈地图样改变。

其中6例肺野呈磨玻璃样改变，6例呈铺路石样改变,4例可见支气管充气征。

结论 PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变，但其CT表现有一定特征性，再结合临床综合分析就可作出可靠的诊断。

【关键词】肺泡蛋白沉积症体层摄影术 X线计算机诊断CT diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis YUAN Feng1; HE Bo1; ZHU Yan-cui2 ( 1. Imaging Center, the 1st Affiliated Hospital of Kunming Medical University; Kunming 650032; 2. Dept. of Intensive Care Unit; 1st Affiliated Hospital of Kunming Medical University; Kunming 650032; China）【Abstract】 Objective: To analyze the CT features of the pulmonary alveolar proteinosis (PAP), in order to improve the accuracy of diagnosis. Methods: CT findings of PAP in 7 cases confirmed by pathology were retrospectively analyzed. 5 were male and 2 were female, and the average age is 41 years old. Results: Symmetry or dissymmetry diffused patchy cloudy shadows and air-space opacities on two lungs, which were distributed geographically on CT, were all observed in 7 cases. Ground glass shadows in 6 cases. Crazy paving appearance in 6 cases. Air-bronchogram sign in 4 cases. Conclusion: PAP is a rare diffuse pulmonary parenchymal disease. But it is the typical CT features for PAP. Referring to the clinical history and we can made a reliable diagnosis.【Key words】pulmonary alveolar proteinosis Tomography X-raycomputed Diagnosis肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种病因不明的肺部少见疾病，是以肺泡和细支气管腔内充满大量不定形的过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的非可溶性富磷脂蛋白物质沉积为病理特征的肺弥漫性疾病[1-3]。

肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症的诊断金标准是肺组织病理学检查。

当进行肺组织病理学检查时，可以观察到肺泡结构完好，但肺泡内可能被细小颗粒样物质充满。

此外，患者可以根据临床表现以及影像学的检查结果做出初步判断，结合胸部HRCT，CT出现地图样改变以及铺路石样改变，血清抗GM-CSF抗体有较高的检查结果，也可以辅助诊断。

支气管肺泡灌洗和纤维支气管镜是目前诊断肺泡蛋白沉着症的主要手段，如果支气管肺泡灌洗液外观浑浊，呈灰黄色，静置后可分层，光镜下若见到大量的无定形嗜酸性碎片，PAS染色阳性，而奥辛蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性，则可明确诊断。

请注意，这些信息仅供参考，如有相关症状或疑虑，建议尽快就医，由专业医生进行诊断和治疗。

肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，主要特点是肺泡中积累了大量的蛋白质。

本文将介绍PAP的诊断标准。

诊断PAP的关键是肺泡灌洗（BAL）和肺活检。

BAL是一种方法，通过将液体注入肺部并抽出肺泡内液体样本进行检查，判断肺泡内是否有异常的蛋白质积聚。

肺活检是常见的组织活检方法，可以直接在肺部进行，为确诊PAP提供直接证据。

以下是PAP诊断的标准：
1.临床症状：患者的主要症状包括咳嗽、气促、乏力、发热以及体重减轻等。

这些症状可以从患者的病史中获得。

2.影像学：肺部影像学显示可以显示肺部的异常变化。

X线和CT扫描是常见的影像学检查方法。

在CT扫描中，PAP通常表现为双侧弥漫性地增加肺泡实质密度。

3.肺功能测试：肺功能测试主要是针对患者的肺功能进行检查，并判断是否存在肺功能不全。

患者肺功能测试也是PAP的一个重要指标。

4.肺泡灌洗：BAL可以为PAP的诊断提供直接证据。

通过BAL检测，PAP患者肺泡内明显可看到蛋白质物质沉积，表现为“沙漏状玻璃影”。

5.肺活检：肺活检是最准确诊断PAP的方法。

通过对肺泡组织的检查，可以确定PAP的存在，并帮助确定病变的性质和病变紧密度。

以上是PAP的诊断标准。

尽管其中余地存在，还需要进行更多研究，但它们为医生诊断PAP提供了基本框架，提高了PAP的诊断准确性。

肺泡蛋白沉积症的影像学特征探讨【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像特点及诊断。

方法回顾性分析9例经病理证实的PAP患者胸部X线和CT表现。

结果PAPX线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影，自肺门向外放射，形似“蝶翼征”。

CT 表现呈多样化改变：①两肺弥漫性斑片状模糊影和磨玻璃样改变，呈“地图样”分布(8例)；②蝶翼征(7例)；③支气管充气征(4例)；④“碎石路”征(7例)。

结论肺部影像表现可充分显示肺泡蛋白沉积症上述典型的X线、CT表现，结合临床综合分析可作出正确诊断，纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗术是本病确诊的主要依据。

【关键词】肺泡蛋白沉积症(PAP)；X线；电子计算机扫描(CT)；诊断肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种病因未明的肺部少见疾病，以肺泡及终末细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的不可溶性的富含磷脂蛋白物质为其特征[1．3]，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，此病的预后主要取决于早期诊断和及时行使肺泡灌洗。

本文分析9例经纤维支气管镜及肺泡灌洗术确诊为PAP的影像学特征表现，旨在进一步提高对此病影像学表现的识别和诊断能力。

1 材料与方法1．1 临床资料本文收集2001年1月至2007年6月经确诊为PAP 9例住院患者，男6例，女3例，年龄25~71岁，平均44．5岁；病程5~12个月，既往无基础疾病史。

临床表现为：呼吸困难、咳嗽、咳痰7例；活动后气促5例；胸痛2例；乏力、消瘦3例；发热1例。

体征：无明显阳性体征5例；闻少许捻发音1例，叩诊浊音3例。

实验室检查：9例红细胞均增多，白细胞及其分类正常。

血气分析PaO2下降。

痰涂片：均可见大量上皮细胞和少量白细胞；9例均行纤维支气管镜检查示各支气管通畅，黏膜光滑无充血；随后行透壁肺活检，病理见肺泡腔内充满粉红色云絮状、细颗粒状无定形蛋白样物质，PAS染色阳性；其中6例用双腔管行肺泡灌洗术：洗出物为浑浊的乳白色、牛奶样白色液体，分2层，下层为较多沉淀物，PAS染色阳性。

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析目的分析并探讨肺泡蛋白沉积症的影像学诊断方法。

方法回顾性分析本院收治的7例肺泡蛋白沉积症患者的影像学资料，并与国内外相关报道进行比较以探讨该病的病理学基础。

结果5例患者胸片显示病变部位位于两肺中下野，呈现出分散的颗粒状的小结节，边界不清。

2例患者于1年后其右下肺开始融合成片，1例患者左下肺出现融合，2 例患者两肺均有弥漫性片状影。

5例为中心型，肺内病变部位呈现出羽毛状浸润阴影或弥漫状模糊的小结节。

2例为外围型，其小叶模糊浸润阴影主要位于两肺的外周，但外周和中心阴影呈交替出现。

无纵隔淋巴结、肺门肿大以及心影增大病例。

结论认真分析X线征象，确定肺部病变为腺泡型，再参考病灶形态及分布，肺内外是否有其他变化，影像动态比较分析以及临床病史进行综合判定，在无纤维支气管镜检查与病理检查的情况下也能对肺泡蛋白沉积症明确诊断。

标签：肺泡蛋白沉积症；X线诊断；影像学诊断；分析肺泡蛋白沉积症的发病原因尚未明确，关于其发病原因的相关文献资料较少，而关于此病的影像学诊断的相关研究更为鲜见。

本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，笔者参考国内外相关文献，分析其影像特征与病理基础，旨在为该病的影像学诊断提供参考。

1 资料与方法1.1 一般资料本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，其中，男4例，女3例；年龄31~52岁，病程4个月～2年。

其中突发性咳嗽伴痰中带血者2例，咳嗽并伴胸痛1个月在检查时被发现者2例，干咳或伴胸痛且活动后出现气促者2例，发热、咳嗽并伴咯脓性痰者1例。

其中体重下降且胸痛乏力者3例，有间歇性发热者4例。

有5例采用纤维支气管镜检查与肺泡灌洗治疗，有白色液体被洗出，洗出液体分两层，下层为沉积物，过碘酸霍夫（PAS）染色呈阳性。

1.2 诊断方法全部患者均接受CXR与CT/HRCT检查。

一般CT扫描层厚为10 mm，曝光条件120 kv 77 mA 4.8 s，肺窗宽度750，窗位550，纵隔窗宽度300，窗位20；HRCT薄层扫描层厚为2 mm，曝光条件120 kv 55 mA 4.8 s，肺窗宽750，窗位600，纵隔窗宽度400，窗位-30～-25。

肺泡蛋白沉着症的影像学诊断及鉴别诊断蒋光仲;吴桂城;宾精文【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉着症(PAP )的X 线及CT 表现,以提高对本病的诊断及鉴别诊断.方法对22 例经临床病理证实的PAP 的X 线及CT 征象进行回顾性分析,并寻求具有诊断及鉴别诊断价值的CT 及HRCT 征象.结果 PAP 胸部影像表现呈多样化,X 线平片呈非特异性弥漫分布的肺泡实变影或磨玻璃阴影,CT 及HRCT 扫描双肺见散在磨玻璃影和实变影,且以双侧中下肺野为主,病变呈地图样分布,碎石路征、肺泡实变影内的空气支气管征及肺间质纤维化样表现等.肺部阴影重而临床症状相对较轻,可出现临床症状与影像学表现分离现象.结论 CT 及HRCT 可清楚显示PAP 的影像特征,结合临床病史,能较准确地做出PAP 的诊断.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2012(010)009【总页数】2页(P77-78)【关键词】肺泡蛋白沉着症;X线诊断;体层摄影术,X线计算机【作者】蒋光仲;吴桂城;宾精文【作者单位】广西桂林市妇女儿童医院放射科,广西桂林,541001;广西桂林市妇女儿童医院放射科,广西桂林,541001;广西桂林南溪山医院,广西桂林,541004【正文语种】中文【中图分类】R563.9肺泡蛋白沉着症（PAP）是一种少见的病因不明的肺部弥漫性疾病，以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为特征，过碘酸雪夫染色阳性。

由于本病临床及影像特征不明显，因而误漏诊率较高。

笔者通过对22例经病理证实的PAP患者的X线及CT表现进行回顾性分析及复习相关文献，以进一步提高对本病的认识。

1 资料与方法1.1 临床资料笔者自2005年1月至2010年12月在我院、中山大学附属第一医院及南溪山医院收集的22例患者中，男17例，女5例，年龄24～56岁，平均年龄约40岁，病史7～15个月，临床症状主要表现为咳嗽、咯痰，痰中带血，发热，胸闷及活动后呼吸困难，其中反复肺部炎症7例，体检发现肺部阴影3例。