慢粒白血病急变期症状

慢性粒细胞白血病【概述】：1. 造血干细胞恶性增殖性疾病，以粒系增生为主，无病态造血2. Ph染色体t(9;22)(q34;q11)是其特征性的细胞遗传学标志，p210BCR-AB是其分子发病基础3. p210BCR-ABL具有很强的酪氨酸激酶活性,它导致下游一系列信号持续磷酸化，致使发生造血干细胞增殖失控、抗凋亡和黏附功能缺陷等病理生理变化。

4. 慢性期NAP积分低于正常或阴性，急变时NAP积分可能转变至正常或升高5. 发展史(1)19世纪中叶第一个被命名为白血病。

(2)20世纪60年代初证明CML患者有特殊的Ph染色体---是肿瘤病中发现的第一个标志染色体。

(后确定为t(9;22)(q34;q21))(3)20世纪80年代证明了BCR-ABL融合基因是CML的发病基础。

(4)20世纪末酪氨酸激酶抑制剂成功应用于治疗CML。

从而开创了研发小分子化合物靶向治疗肿瘤的时代。

6.【临床】1. 可发生于任何年龄2. 进入加速期或急变期可出现骨痛【骨髓】1. 形态学、注意blast、basophils 的比例【遗传学检测技术】1. 染色体(1) 敏感性：5%(分析20个细胞)2. FISH(1) 假阳性：1%〜10%⑵In terphase FISH:不需要处于分裂期细胞，PB和BM均可Hyperphase FISH :需处于分裂期细胞，需BMDouble FISH :可监测到所有变型的Ph(3) 敏感性：1-5 %3. 分子生物学5(1) 敏感性：1/104. 突变分析【Ph染色体】1. 9号染色体上c-abl原癌基因易位到22号染色体BCI基因区域，而形成bcr/abl融合基因。

2. 常见3个断裂点区：(1) M-bcr :含有5. 8 Kb核苷酸，可产生2种形式的bcr/abl融合转录本b2a2、b3a2。

蛋白产物皆为P210（2）m-bcr :产生elb2融合转录本，翻译成P190,更易出现于急淋（3）卩-bcr :位于M-bcr下游，断裂点发生于此区，可转录e19a2mRN,蛋白产物为P2303. 慢粒患者粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞、嗜酸粒细胞及其祖细胞均存有Ph染色体4. 慢粒急性变（原始细胞危象）时，Ph染色体不消失，还可出现双Ph染色体或其他染色体核型异常5. bcr /abl融合基因还可出现在原发性血小板增多症（ET）6. bcr断裂点的位置与慢粒的临床表现密切相关（1）P210:临床经过为经典性（2）P190蛋白占优势：外周血单核细胞偏多，年龄偏大，脾不大，白细胞中度增多（3）同时表达P210和P190:可能与疾病的恶性进展有关，出现P190有预示向急淋变方向发展的可能（4）伴有P230则可能表现为慢性中性粒细胞白血病（5）慢粒伴血小板增多与b3a2mRN相关7. ASS突变：伴随BCR-AB而发生，常与愈合不良相关，慢性期短，即使移植，第一年复发率高。

慢粒白血病可以同房吗文章目录*一、慢粒白血病可以同房吗*二、慢粒白血病急变期有什么症状*三、慢粒白血病怎么治疗好慢粒白血病可以同房吗1、慢粒白血病可以同房吗慢性粒细胞白血病人患者在病情稳定的情况下可以过性生活,但不能过频。

2、慢粒白血病能活多久慢粒白血病这种疾病,在发病的早期几乎是没有什么症状的。

如果该患者的病情加重的话,该患者发病时一般会有全身乏力,食欲减退,发热,出汗,体重下降等其他症状。

当然,这种疾病相对比较特殊,该患者的病情发展比较的慢。

所以,这种症状容易被忽视。

如果慢粒白血病的患者,其病情加重的话,该患者的身体不适的情况就会更加的明显。

该患者一般会有肝区肿大,脾大,胸部轻度疼痛等其他的症状。

而这种疾病的患者,一般都是通过骨髓象来检查的。

慢粒白血病的患者,在临床上的治疗方案还是比较多的。

比如,药物治疗,化学治疗,骨髓移植等其他治疗方案。

但是,治疗最有效的是骨髓移植这种方案。

但是,骨髓移植的话,需要有骨髓的来源。

3、慢粒白血病骨髓移植后可以工作吗慢粒白血病骨髓移植后,只要身体不出现排斥且慢慢休养后达到一定的恢复效果后,自然是可以工作。

只是工作不宜太过劳累,所以在选择工作进行这个过程中是需要挑选一些比较轻工作类型的,并且体力活这一些工作要尽可能避免。

只要选择强度适中的工作,做完了骨髓移植后是可以完全适应且不会存在任何的问题。

其实慢粒白血病这个病变尽管会对身体造成极大的影响和损害,但是在骨髓移植之后就可达到全面性的修复效果,而随着后期的身体状态得到全面的改善和恢复后,想要工作确实是没有太大的问题。

只是在身体初时进行恢复后,并不能够立刻进行高强度的工作,所以是需要休养一段时间后,再根据个人的恢复程度先选择一些力所能及且比较轻微的工作进行,不要让身体太过劳累即可。

慢粒白血病急变期有什么症状1、该病属于慢性白血病中的其中一种,通常该病起病时间相对较慢,所以早期的时候通常患者并没有明显的症状,所以通常会使患者错过了最佳的治疗时间,从而加大了病症的治疗难度。

慢粒急变诊断标准
"慢粒急变"通常是指慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）中发生急性变化的情况，也称为CML急变。

CML是一种骨髓和外周血液系统的恶性肿瘤，通常由BCR-ABL融合基因引起。

当CML进展到急变阶段时，病情的恶化可能较为迅速。

以下是慢粒急变的一些临床表现和诊断标准：临床表现：
白细胞计数升高：白细胞计数明显增高，可超过100,000/mm³。

贫血：由于白细胞增多，导致正常造血功能受到抑制，引起贫血症状。

血小板减少：血小板数量下降，导致出血倾向和易瘀血。

脾脏肿大：脾脏可因白细胞浸润而增大，患者可能感到左上腹部疼痛或饱胀感。

发热、盗汗、体重减轻：这些是CML急变的非特异性症状。

诊断标准：
骨髓检查：骨髓穿刺和骨髓活检是诊断CML急变的关键步骤。

骨髓中会显示大量早幼粒细胞和原始造血细胞的存在。

慢性期基线：在慢性期，CML患者通常有典型的BCR-ABL融合基因，而急变期可能伴有额外的染色体异常或突变。

白细胞计数和差异计数：急变期白细胞计数明显升高，而差异计数显示原始和早幼粒细胞的增多。

外周血涂片：外周血涂片中可能出现原始和早幼粒细胞。

额外的染色体异常：在慢性期基线上，出现新的染色体异常（除BCR-ABL 外）可能提示急变。

突变检测：针对特定的基因突变进行检测，如TP53基因的突变，也可用于急变期的诊断。

小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些症状*导读：本文向您详细介绍小儿成人型慢性粒细胞白血病症状，尤其是小儿成人型慢性粒细胞白血病的早期症状，小儿成人型慢性粒细胞白血病有什么表现？得了小儿成人型慢性粒细胞白血病会怎样？以及小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些并发病症，小儿成人型慢性粒细胞白血病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*小儿成人型慢性粒细胞白血病常见症状：皮肤浸润、水肿、关节疼痛、骨痛、嗜酸细胞增加、低热、乏力、白细胞增多、淋巴结肿大、肝脏肿大*一、症状(1)慢性期：大多数患者在诊断时处于慢性期，主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化，此期粒细胞数明显增高，主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏，血黏稠度增高。

起病缓慢，早期无症状或是症状较轻，病人有非特异性症状如低热、多汗或盗汗，体重减轻、乏力、左上腹饱满或疼痛、胸骨中下段压痛阳性。

这些临床情况相对容易控制，很少有出血症状。

这一期平均可持续3年。

此期可有很高的白细胞数，称为白血病危象，造成血管阻塞并出现相应的临床情况。

表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血等表现，慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。

(2)加速期：出现进展性加重的全身症状，如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向，脾肿大，往往为巨脾，肝脏常有轻度到中度肿大，化疗难于控制。

(3)急变期：可缓、可快，约5%病人急剧进入急变期。

剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润。

急变期临床表现与急性白血病相似，贫血、出血、发热，肝、脾肿大，并可伴有其他髓外浸润灶。

*二、体征(1)肝脾淋巴结肿大：可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。

脾肿大显著，一般呈中度或重度肿大，严重者可超过脐部入盆腔。

约90%的患者脾脏肿大，巨脾者质硬常有切迹。

脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆。

50%的患者有轻至中度的肝脏肿大，超过肋下5cm者少见。

淋巴结肿大罕见。

(2)CNS受累：视网膜病变、视盘水肿等。

慢性粒细胞白血病（CML）的诊断和治疗陈宝安主任医师教授东南大学附属中大医院血液科【疾病简介】慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)是一种以外周血中性粒细胞增高并出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞增高和脾肿大为特征、起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。

本病开始为持续时间较长的慢性期(chronic phase，CP)进而进入时间较短的加速期(accelerate phase, AP)最终演变为急变期(blastic phase, BP)。

白血病细胞有特征性t(9;22)(q34;q11)染色体易位形成Ph染色体。

电离辐射可以使CML发生率增高。

CML的年发病率约为1/100,000人口，约占成人白血病的15%～20%，男性：女性约为1.4:1。

CML的发病基础是t (9;22)(q34;q11)染色体易位导致位于9q34断裂区的ABL基因与22q11断裂区的BCR基因形成BCR-ABL融合基因，后者具有极高的蛋白酪氨酸激酶活性，通过改变一些关键的调节蛋白磷酸化状况激活多种信号传导途径，如通过激活参与细胞增殖和分化调控的 Ras信号途径，使祖细胞数量增多，干细胞池减少，干细胞成为增殖池的一部分，从而使未成熟粒细胞不断扩增。

BCR-ABL的另一种作用机制是通过干扰β1整合素的功能导致CML细胞的细胞粘附功能缺陷，使未成熟细胞释放至外周血并迁移至髓外部位。

此外，BCR-ABL通过抑制细胞凋亡可导致髓系细胞不断扩增。

约20％～40%的CML患者确诊时无症状，由查体检查血常规而得以发现。

常见表现有疲劳、劳动力减低、腹部不适和胃部饱胀、体重减轻和多汗。

在进入急变期后一般状况明显变差，伴有严重贫血、血小板减少和显著脾脏肿大的相关症状。

随着治疗方法的进步，现今本病患者的中位生存期已达5～7年。

【诊断要点】CML慢性期诊断不困难。

根据临床表现，凡有不明原因的持续性白细胞数增高、有典型的血象与骨髓象变化、中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低或呈阴性、脾脏肿大、骨髓细胞Ph染色体和/或BCR/ABL融合基因阳性，诊断即可确定。

老年人慢性粒细胞白血病的症状根据有关的调查结果显示，白血病患者中大多数都是老年人，那么为什么老年人容易患上白血病呢?他们的白血病症状又有哪些呢?别着急，容小编慢慢道来，让我们一起去看看老年人慢性粒细胞白血病的症状，饮食以及预防等相关的知识吧!老年人慢性粒细胞白血病的症状老年人患者中大多数患者的病情进展比较隐匿，它们的症状与白细胞的数量是成正比的。

外周血白细胞数在(30～50)109/ L (3～5万/mm3)之下的时候是没有什么症状的，但是往往会因为其他一些疾病的检查或者健康检查时发现白细胞的数量高于正常的数量或者脾大而被确诊。

白细胞数(50～100)109/L多有乏力，体重减轻，上腹饱胀，部分病人有溃疡病症多由嗜碱细胞细胞增多所致，或自感左上腹有肿物。

约90%病人脾肿大，肋下可及至巨脾及骨盆，程度不一，质硬常有明显切迹。

50%病人有轻度～中度肝脏肿大。

少数病人有轻度全身浅表淋巴结肿大及皮肤浸润。

胸骨的压痛是白血病患者们比较常见的一种症状，多数是在胸骨体部，但是压痛的范围比较小，这是因为慢性粒细胞白血病的最为重要的特征。

它的疼痛程度与白血病的侵润形成明显的正比。

慢性期很少发热。

白细胞过高时(如200109/L)易发生白细胞滞留症，可出现呼吸困难、头晕、血栓形成、神经精神症状、阴茎异常勃起等。

脾区剧痛是脾梗死征象。

急变时多有高热、剧烈骨关节疼痛或髓外浸润。

日本学者Kamada和Uchino以广岛原子弹受害幸存者发生CML为例，推测CML在白细胞数10109/L前有相当长的基因不稳定期，而后形成Ph染色体，这段时间至少4～5年，甚至可长达20～30年。

即Ph染色体出现在先，随后白细胞数增高。

白细胞数达到100109/L后症状多明显，确诊后按传统方法治疗者的平均寿命3～4年。

临床分期慢粒白血病的全部病程通常可以分为3个时期，慢性期(稳定期)、加速期(增殖期)和急性变期。

其中慢性期可以持续1至3年，但是当进入加速期之后患者们经常会有体重下降、胸骨压痛、虚弱、脾迅速肿大、骨骼疼痛以及发热等症状，而且还会逐渐出现贫血和出血的相信。

慢性粒细胞白血病考点总结典型病例的临床特点1.年龄：都可发病，以中年最多，起病缓慢。

2.脾大：以脾大最突出，可呈巨脾。

3.白细胞显著增高：常＞20×109/L，WBC极度增高时（＞200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”。

分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。

原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

4.骨髓增生明显至极度活跃：粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。

原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

5.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性明显减低或呈阴性反应。

6.Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。

Ph染色体及分子生物学标记90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体，t（9；22）（q34；q11），9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr，形成bcr/abl融合基因。

其编码的蛋白为P210，在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。

临床分期1.慢性期：病情稳定。

2.加速期：发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。

慢性期有效的药物失效。

嗜碱性粒细胞增高＞20%，血或骨髓细胞中原始细胞＞10%。

除Ph染色体又出现其他染色体异常。

3.急变期：临床表现同急性白血病。

骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋＞20%，一般为30%～80%；外周血中原粒＋早幼粒＞30%，骨髓中原粒＋早幼粒＞50%；出现髓外原始细胞浸润。

慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。

诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性可作出诊断。

与类白血病反应鉴别要点1.常并发与严重感染、恶性肿瘤等疾病。

2.脾大不如慢粒显著。

3.WBC一般不超过50×109/L。

嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒。

RBC、Plt大多正常。

4.中性粒细胞碱性酸磷酶（NAP）反应增强。

5.Ph染色体阴性。

慢粒检测标准
慢粒，即慢性粒细胞白血病，其检测标准主要包括临床表现、血液学检查和细胞遗传学或分子生物学检查。

1.临床表现：患者通常会出现脾肿大、低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

2.血液学检查：血常规检查会显示白细胞异常增多，主要为中幼粒细胞、晚幼粒细胞和杆状粒细胞；
原始细胞小于10%；嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞也增多。

在加速期，外周血或骨髓的原始细胞占10%-19%，嗜碱性粒细胞大于20%，白细胞进行性增多，并出现新的染色体突变。

急变期时，外周血和骨髓原始细胞大于等于20%，髓外可见原始细胞浸润。

3.细胞遗传学或分子生物学检查：必须存在费城染色体（Ph染色体）和（或）Bcr-Abl融合基因阳性
方可确定诊断。

此外，根据病情的严重程度，慢粒可分为慢性期、加速期和急变期。

各期的检测标准略有不同，如加速期会出现持续血小板减少等情况。

请注意，以上信息仅供参考，如有疑虑或出现异常症状，请及时就医并遵循专业医生的建议进行诊断和治疗。