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加速期
急变期
激酶抑制剂（TKI） 造血干细胞移植 干扰素 (偶尔)
TKI很好的干预了CML的自然病程，但5年后仍然有约7％的患者进展到加速 期或急变期
Druker BJ, Guilhot F, O’Brien SG, et al. N Engl J Med.
2006;355:2408-2417.
6
二 临床表现、病程演变及实验室检查
中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于 A．慢性粒细胞白血病 B．类白血病反应 C．急性粒细胞白血病 D．急性淋巴细胞白血病 E．淋巴瘤
CP（1~4年）
AP（几月~数年） BP（几月）
1,慢性期（chronic phase，CP） 1. 1 临床表现：
1. 1 .1起病缓慢，可表现为乏力、低热、
多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表 现。
1. 1 .2当白细胞显著增高时，可发生“白
细胞淤滞症”
1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征，肝脏可
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慢性粒细胞白血病
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学习目的
1.掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊 断标准，治疗原则
2.熟悉慢性粒细胞白血病Ph染色体和分子生物 学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、
目录
一、概述 二、临床表现实验室检查 三、诊断标准 四、鉴别诊断 五、治疗
Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但 在2%急粒、5%儿童急淋及20%成人急淋白血病 中也可出现，应注意鉴别。
男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下 2cm。脾肋下4cm。血红蛋白140g/L，白细胞120×109/L， 血小板200×109/L。本例最可能诊断为
A．肝硬化脾功能亢进 B．急性粒细胞白血病 C．慢性粒细胞白血病 D．类白血病反应 E．骨髓纤维化
晚幼
嗜碱
CML血象
1,3 骨髓象：
1,3,1 骨髓呈增生明显至极度活跃，粒：红约 10～50:1； 1,3,2 红细胞系相对减少，幼红细胞和巨核细 胞早期常增多，晚期减少。
1,3 骨髓象：
1,3,3 细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细 胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增 多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增 多，
一 概述
1. 慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia, CML）是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性 疾病，主要累及髓系。
2. 中位生存期3~5年；大多数患者因急性变而死亡。 3. 本病患者以中年多见，20岁以下者少见，男性略多
于女性。
慢性期
CML的自然病程
答案：C 试题点评：慢性粒细胞白血病以脾肿大为最显
著的体征，该病例又有白细胞的增高，故应考 虑慢性粒细胞白血病。
四 鉴别诊断
1 . 类白血病反应
1，1 可找到各自的病因，并随原发病治愈而自行缓解。 1，2 其脾大常不如CML显著， 1，3 骨髓增生程度比较轻，一般以成熟阶段的中性粒细
胞为主，NAP反应强阳性，无Ph染色体，嗜酸性粒 细胞和嗜碱性粒细胞不增多。 1，4 血小板和血红蛋白量大多正常。
轻度肿大。
1. 1 .2当白细胞显著增高时，可发生 “白细胞淤滞症”:白细胞极度 增高时（＞200×109/L）,表现为 呼吸窘迫、头晕、语言不清、中 枢神经系统出血、阴茎异常勃起 等。
1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征， 肝脏可轻度肿大。
1,2 实验室检查
1,2,1 血象：
1,2,1,1白细胞明显增高，常超过 20×109/L ，晚期可达100×109/L 以上，
2, 2. 实验室检查： 2,2, 1 血和/或骨髓原始细胞
10％； 2,2, 2 外周血嗜碱性粒细胞>20
％； 2,2, 3不明原因地血小板进行性
减少或增高
原始细胞
CM L加 速 期
原始细胞
2 加速期（accelerated phase，AP）:
2,2, 4 除Ph染色体外又出现其 他染色体异常如＋8、双Ph 染色体或17号染色体长臂的 等臂染色体[i（17q）]等
3 急变期（blastic phase，BP）
3,2. 实验室检查： 3,2.1 外周血中原粒＋早幼粒细胞>30％； 3,2.2 骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20％; 3,2.3 骨髓中原粒＋早幼粒细胞>50％；出现髓外原始细胞浸
润。
CML急粒变
CML急淋变
CML急单变
三 诊断
不明原因的持续性白细胞数增高+NAP积分 偏低或为零分+典型的血象骨 髓象+ 脾大+Ph染色 体阳性.
2,2, 5 粒-单系祖细胞（CFUGM）培养，集簇增加而集 落减少。
2,2, 6 骨髓活检显示胶原纤维显 著增加。
17
号
染
色
等
臂
22
46，xx,ph, i(17q)
3 急变期（blastic phase，BP）
3,1. 临床表现：为CML的终末期，临床表 现与AL类似；多数病例为急粒变，占60 ％；急淋变占20％；
1,4,2 见于 95％以上CML
BCR/AB L融合基 因
2 加速期（accelerated phase，AP）: 活动期
2, 1. 临床表现：发热、虚弱、体重下降， 脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫 血和出血， 对原来有效的药物变得失效。
2 加速期（accelerated phase，AP）:
嗜酸性粒细胞 CML骨髓象
嗜酸性粒细胞 CML骨髓象
1,4 细胞遗传学及分子生物学改变
1,4,1 Ph染色体t(9;22)（q34;q11 ）9号染色体长臂上C-ABL原癌基
因移位至22号染色体长臂的断裂 点集中区（BCR）形成BCR/ABL 融合基因。其编码的蛋白为P210 。 P210具有增强酪氨酸激酶活性 ，导致粒细胞转化和增殖。
血片中粒细胞显著增多，可见各 阶段粒细胞，以中性、晚幼及杆 状核粒细胞为主；原始细胞一般 在1％～3％，不超过10％；
1,2 实验室检查
1,2,1,2 嗜酸性及嗜碱性粒细胞 增多
1,2,1,3 早期Hb及RBC轻度减少 ，PLT正常或增加，晚期 RBC和PLT减少 NAP活性减 低或呈阴性反应
中幼
