再生障碍性贫血的临床表现
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再生障碍性贫血一、概念:再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素,药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤,以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。
二、临床表现及分型:再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制,全血细胞减少、免疫功能异常,临床上主要表现为贫血、出血、感染。
体现在各个病例的症状不完全相同,有的病例以贫血症状为主,有的则以出血和感染为突出表现。
根据起病缓急、病情严重程度,进展情况不同,再生障碍性贫血可分为两个类型,即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
1、急性再生障碍性贫血:基本特点是起病急,病情进展快,贫血较重,病人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短,呈进行性加剧。
出血倾向重,可出现全身各部位广泛出血,表现为皮肤紫癜或大片淤斑,口腔黏膜血泡,齿龈、鼻腔出血,消化道出血如便血、呕血、血尿、女病人月经量增多等表现,严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现,常可危及生命。
病人易合并感染症状,出现持续高热,感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较为多见,常合并有败血症。
病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等多见,感染不易控制,且往往与出血互为因果,并加重贫血,使病情进一步恶化。
2、慢性再生障碍性贫血:基本特点是起病和进展均较缓慢,常见病人诉头晕、疲乏、心悸、气短,以活动后明显。
皮肤可见散在出血点和淤斑,可见口鼻腔少量出血,内脏出血较少见。
约半数病人出现发热,以上呼吸道感染多见,感染易控制。
浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。
三、ATG的药理作用:ATG(抗胸腺细胞球蛋白)产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞,使淋巴细胞衰竭,ATG在衰竭T细胞作用的基础上,可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。
四、ATG的副作用:ATG治疗最初几天,大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压;治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加;较少见的副作用包括:毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作;如果ATG经周围静脉输注,可发生静脉炎;治疗后7~10天约60%患者可发生血清病,其常见症状有:反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等,严重时可危及生命,血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程;肝肾毒性极少见。
再生障碍性贫血临床诊疗指南【概述】再生障碍性贫血是由多种原因(物理、化学、生物或不明原因)、多种发病机制引起骨髓造血干细胞和微环境严重损伤,导致骨髓造血功能衰竭的疾病。
再生障碍性贫血患者的骨髓极度增生不良,外周血全血细胞减少,主要表现为贫血、出血及感染。
临床上分为重型再生障碍性贫血(SAA)和再生障碍性贫血(AA)两种类型,二者的发病机制、免疫功能、临床表现、实验室检查及治疗原则均有不同。
诊断再生障碍性贫血必须除外阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、急性造血停滞、低增生型白血病和低增生型骨髓增生异常综合征等全血细胞减少的疾病。
【临床表现】1.贫血头昏、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。
2.出血皮肤、黏膜出血,妇女常有月经过多。
严重时可有内脏出血。
3.感染常见口腔、呼吸道、胃肠道和皮肤软组织感染,严重时可有败血症。
4.肝、脾、淋巴结一般不肿大。
【诊断要点】1.临床表现再生障碍性贫血主要表现为贫血。
重型再生障碍性贫血主要表现为出血和感染。
2.实验室检查(1)血象:全血细胞减少。
网织红细胞绝对值减少。
(2)骨髓象:骨髓涂片检杳示增生减低或重度减低,巨核细胞明显减少或缺如。
骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
骨髓活检见造血组织减少,脂肪组织、网状细胞、组织嗜碱细胞和浆细胞增多,骨髓间质水肿和出血。
3.必须除外可能引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病、恶性组织细胞病、巨幼细胞贫血和癌肿骨髓转移等。
4.分型诊断(1)再生障碍性贫血:1)发病慢,以贫血症状为主,感染及出血均相对较轻。
2)血象:全血细胞减少,网织红细胞减少。
3)骨髓象:骨髓三系细胞减少,巨核细胞明显减少或缺如,骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
(2)重型再生障碍性贫血:1)发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染和出血。
2)血象:除血红蛋白下降较快外,网织红细胞少于1%,绝对值少于15×109/L;中性粒细胞绝对值少于0.5×109/L;血小板少于20×109/L。
再生障碍性贫血(增加多场景)再生障碍性贫血是一种罕见的血液病,其主要特征是骨髓造血功能减退,导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
这种疾病可能是原发性的,也可能是由于外部因素如药物、化学物质、放射线等引起的。
再生障碍性贫血严重影响患者的生活质量,甚至威胁生命。
本文将详细介绍再生障碍性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗。
一、病因1.遗传因素:部分患者有家族遗传倾向,但遗传因素在再生障碍性贫血的发病中所占比例较小。
2.免疫因素:患者的免疫系统可能对骨髓造血干细胞产生异常反应,导致造血功能减退。
3.感染因素:某些病毒感染,如EB病毒、肝炎病毒等,可能导致再生障碍性贫血。
4.药物和化学物质:长期接触某些药物和化学物质,如苯、有机磷农药等,可能导致再生障碍性贫血。
5.放射线:长期暴露于高剂量的放射线环境中,如核辐射事故、放疗等,可能导致再生障碍性贫血。
6.其他因素:如慢性肾功能不全、系统性红斑狼疮等疾病,也可能引起再生障碍性贫血。
二、临床表现再生障碍性贫血的临床表现因个体差异而异,主要表现为贫血、出血和感染。
具体如下:1.贫血:患者常表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状。
严重贫血时,可出现呼吸困难、活动后气促等表现。
2.出血:由于血小板减少,患者容易出现皮肤瘀点、瘀斑,牙龈、鼻腔等部位出血。
女性患者可能出现月经量过多。
3.感染:白细胞减少导致患者免疫力下降,容易感染各种病原体,如细菌、病毒等。
感染可表现为发热、咳嗽、尿路感染等症状。
4.其他症状:部分患者可能出现关节疼痛、皮肤瘙痒等非特异性症状。
三、诊断再生障碍性贫血的诊断主要依据病史、临床表现和实验室检查。
具体如下:1.病史:了解患者是否有药物、化学物质、放射线等暴露史,以及家族遗传史。
2.临床表现:观察患者是否有贫血、出血和感染等症状。
3.实验室检查:包括血常规、骨髓穿刺、骨髓活检等。
血常规检查可见红细胞、白细胞和血小板数量减少。
骨髓穿刺和骨髓活检可了解骨髓造血功能情况。
再生障碍性贫血的临床表现
一、概述
在大家的日常生活中有很多人会因为再生障碍性贫血这种疾病
而感到十分的苦恼,实际上本病也是贫血的一种类型,是由于多种病因引起,导致患者出现骨髓造血功能异常,进而给患者的健康以及生活质量等方面都造成巨大的影响的疾病,所以患者也是要多加重视。
接下来呢就让大家来一起具体的了解一下关于再生障碍性贫血这疾
病究竟患者会出现哪些临床表现呢。
二、步骤/方法:
1、对于再生障碍性贫血的临床表现这个问题呢,实际上患者要知道的是,本病患者可能出现的症状包含了急性再生障碍性贫血的出血、感染以及消化道出血、血尿、眼底出血、颅内出血等、慢性再生障碍性贫血如贫血、感染等等,患者是可以多了解的。
2、而除了这一点之外呢,本病患者还要对于其疾病的治疗方式多进行了解了。
本病常见的治疗包含了支持治疗如预防和治疗其并发症以及目标治疗如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗等等,所以患者是可以根据自身的实际病情来选择合理的治疗的。
3、此外呢,本病患者还要对于本病的一些预防工作多加重视了。
患者平时在生活中要注意饮食方面要注意合理健康,养成良好的生活习惯,对药物使用一定要多加慎重,对于一些化学物质、电离辐射等都是要注意做好防护措施,定期进行身体检查等都是可以的。
三、注意事项:
患者平时在生活中对于胸部的一些保健或者是防护措施一定要
做好。
对于女性而言,一定要从乳房开始发育就要重视其健康问题,不能够忽视一些细节性的东西。
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临床表现:
1.重型:
起病急,进展迅速,贫血进行性加重,出血部位广泛,呼吸道感染最常见,严重发生败血症。
2.慢性:
贫血为首发和主要表现,出血较轻,感染以呼吸道多见。
治疗:
(一)支持治疗
1.保护措施:
预防感染;避免出血;杜绝接触各类危险因素;必要的心理护理。
2.对症治疗
(1)纠正贫血通常认为血红蛋白低于60g/L且患者对贫血耐受较差时,可输血。
一般输浓缩红细胞;
(2)控制出血用促凝血药(止血药),如酚磺乙胺(止血敏)等。
输浓缩血小板对血小板减少引起的严重出血有效;
(3)控制感染;
(4)护肝治疗。
(二)针对发病机制的治疗
1.免疫抑制治疗
(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白主要用于重型再生障碍性贫血;
(2)环孢素适用于全部再生障碍性贫血,6mg/(kg.d)左右,疗程一般长于1年。
2.促造血治疗
(1)雄激素适用于全部再生障碍性贫血,是慢性再障的首选药。
常用4种:司坦唑醇(康力龙)、十一酸睾酮(安雄)、达那唑、丙酸睾酮;
(2)造血生长因子适用于全部再生障碍性贫血,特别是重症再生障碍性贫血医学教育网搜/集整理;
(3)造血干细胞移植对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的重型再生障碍性贫血患者,可考虑造血干细胞移植。
再生障碍性贫血有什么诊断方法
再生障碍性贫血是常见的骨髓造血细胞减少,造血功能衰竭,造成周围血全血细胞减少的综合病征。
可分为重、轻型,主要临床表现为贫血、出血及感染。
此病与自身抗体筛选、溶血性疾病、骨髓增生异常综合征、低增生性白血病症状极为相似,因此更加注意鉴别诊断。
我以前也曾是一位再生障碍性贫血疾病的患者,用过很多调理的方法都不行,还去过几家医院,大多数都是采用西药治疗,但效果一般,后来经朋友介绍用汤药调养的还不错,不仅身体上能感觉比以前舒服多了,而且血象回升的也很好,跟正常人基本一致了,最主要的是以前成天病殃殃的,现在很健康。
另外,很多患者对于这疾病的饮食不是太清楚,那就让我给大家介绍一下吧!
1、自身抗体筛选
对于B细胞功能亢进的疾病,如系统性红斑狼疮,可以产生抗造血的自身抗体,引发造血功能衰竭。
免疫相关性血细胞减少症必须检测骨髓细胞膜上自身抗体。
2、溶血性疾病
不典型者无血红蛋白尿发作,全血细胞减少,骨髓可增生减低,易误诊为再障。
早期表现中有一部分再障患者会出现少量全血细胞减少,可也可保持不变、或是消失。
3、骨髓增生异常综合征
骨髓细胞遗传学检查对于再障和骨髓增生异常综合征鉴别非常重要,单有-Y,+8或20q-者的难治性血细胞减少者,如无明确病态造血,不能诊断为骨髓增生异常综合征。
4、低增生性白血病
白细胞减少的白血病与低增生性白血病,早期肝、脾、淋巴结不肿大,外周全血细胞减少,易与再障混淆。
再生障碍性贫血临床表现:贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
感染:多数患者有发热,体温在39℃以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
出血:均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血,皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。
小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者,由于长期接触化学产品病情很严重,去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大,而且血象特别低,不管怎么吃药一点不见回升,基本上一个月要输次血液,经济负担特别大,一个偶然的机会通过熟悉介绍用康髓诺,需要自己熬制的汤药虽然苦点,但疗效却出奇的好,不到半年时间,血象直线上升,到现在基本恢复正常人的水平了,而且不用吃西药更不用输血了,治疗的费用也很划算,身体也很健康。
那么,再生障碍性贫血患者平时吃什么好?让我们一起来了解一下吧。
食疗:蜜汁花生枣做法:红枣100g,花生米100g,温水泡后放锅中加水适量,小火煮到熟软,再加蜂蜜20g,至汁液粘稠停火,也可用高压锅煮30分钟左右,蜂蜜可待花生米、红枣熟后入锅。
功效:红枣补气,花生衣补血,花生米滋润,蜂蜜补气,综合功效使面色红润。
面容黑暗型:肾气不足,阴液亏损。
食疗:栗子炖白菜做法:生栗子200g,去壳,切成两半,用鸭汤适量喂至熟透,再放入白菜条200g,盐、味精少许,白菜熟后勾芡。
功效:鸭滋阴补虚,栗子健脾补肾,白菜补阴润燥,综合功效使面色白哲明亮。
面容粗糙型:阴血不足,见于燥火型体质。
食疗:笋烧海参做法:水发海参200g切长条,与鲜笋或水发笋100g切片同入锅,加瘦肉一起烙熟,加入盐、味精、酒,勾芡后食用。
功效:海参滋阴养血,竹笋清内热。
综合功效使皮肤细腻光润。
面色虚胖型:阳虚,肾阳不足,水湿上泛于头面部。
食疗:海米炒油菜做法:油菜200g,洗净切长段,用油炒。
再放入温水发透的海米509,加适量鸡汤炒熟,加盐、味精,勾芡即可食用。
慢性再障的诊断(1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象:①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
糖尿病诊断标准(1997年美国糖尿病协会)1、有糖尿病症状,2、血糖检查:任意时候血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
或者*空腹至少8小时后,血浆葡萄糖浓度≥126mg/dl(7.0mmol/l)。
或者*OGTT2小时的血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
上述检查结果需要在另外一天进行重复测定,以对糖尿病诊断进行核实。
慢性活动性肝炎1、有明显的肝炎症状。
2、体征:可有肝病面容,肝掌,蜘蛛痔,脾肿大或黄疸(排除其他原因)3、肝功能检查:ALT反复和/或持续升高,血浆蛋白降低,A/G蛋白比例失常,r-球蛋白升高和/或胆红素长期或反复异常。
4、HBV标记物检测:同2-3)。
5、肝脏病理组织学特征:临床上慢活肝轻型与慢迁肝很难区别,确诊须借助病理组织学特征与临床表现相结合加以鉴别。
慢活肝的病理改变以碎屑状坏死为主要特征,小叶内点状或灶状坏死,甚至灶性融合性坏死以及变性和炎症反应。
并依据坏死程度分为轻型,中型和重型慢活肝。
颈椎病的诊断。
临床表现与影象学所见相符合者,可以确诊(仅有影象学表现异常,而无颈椎病临床症状者,不应诊断颈椎病)。
一、分型诊断1、颈型:①主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉,并伴有相应的压痛点。
②X线片上颈椎显示曲度改变或椎间关节不稳等表现。
③应除外颈部其他疾患(落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其他非椎间盘退行性变所致的肩颈部疼痛)。
2、神经根型:①具有较典型的根性症状(麻木、疼痛),且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。
②压头试验或臂丛牵拉试验阳性。
③影象学所见与临床表现相符合。
再生障碍性贫血的临床表现
再生障碍性贫血(aplastic anemia)是骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。
可能由于:①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤;②造血调控因子产生或功能异常;③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高;④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。
国际上,再障分为重、轻型,我国相应的分型是急性和慢性再障,主要临床表现为贫血、出血及感染。
一般没有淋巴结及肝脾肿大。
1.贫血:有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。
急重型者多呈进行性加重,而轻型者呈慢性过程。
2.感染:以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。
感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
急重型者多有发热,体温在39oC以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
轻型者高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。
3.出血:急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。
皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。
深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿
血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。
轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。
虽然大多数再障是原发性的,但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。
范科尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状,但有极少数可能出现在30岁以后。
在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能为范科尼贫血。
先天性角化不良患者,中位发病年龄约7岁,有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。
肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。
虽然证据不够确凿,但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。
应详细患者发病前6个月内的用药史、化学物及毒物接触史和暴露史。