再生障碍性贫血诊断及鉴别诊断
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再生障碍性贫血鉴别诊断方法
再生障碍性贫血不仅危害大,而且在临床上症状多,难以诊断也是其明显的特点。
再障属于血液疾病的一种,而目前发现的血液疾病非常的多,但是他们之间有着相似的症状,所以给疾病的诊断带来了很大的难度,我当初也是去了几家医院做了很多检查才确诊的,用了很多激素药也不行,血小板只有12,后来用了近半年康髓诺汤药,血小板恢复到289,大夫说我的情况完全康复了。
那么,再生障碍性贫血鉴别诊断方法?一起来了解一下吧。
最为难诊断的是骨髓方面的一些疾病,比如说骨髓纤维化症:此症作骨髓穿刺时常常抽不到骨髓组织,仅抽到少量血水,涂片中细胞很少,容易被误诊为再障。
但在血片中常可见到较多形态各异的红细胞,如泪滴形细胞、椭圆形细胞、破碎细胞,并出现有核细胞、幼稚粒细胞。
白细胞计数常增高。
肝脾明显增大。
骨髓活检显示骨髓中纤维组织大量增生。
这些都是再障所没有的。
白血病和再障有着类似的症状,比如说全血细胞减少,骨髓中白血病细胞并不明显增多。
患者骨髓中细胞量增多或正常,血细胞常有较多形态异常,如红细胞大小不等,出现椭圆形的大红细胞和有核红细胞,常见有少数幼稚粒细胞和形态不典型的粒细胞,单核细胞增多,血小板形态不正常。
查骨髓,白血病前期患者的骨髓增生活跃,白血病原始细胞不增多,但中幼粒细胞轻至中度增多,成熟和未成熟的单核细胞增多,幼红细胞可有类巨幼红变,巨核细胞大多不减少。
这些可与再障作鉴别。
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再生障碍性贫血有什么诊断方法
再生障碍性贫血是常见的骨髓造血细胞减少,造血功能衰竭,造成周围血全血细胞减少的综合病征。
可分为重、轻型,主要临床表现为贫血、出血及感染。
此病与自身抗体筛选、溶血性疾病、骨髓增生异常综合征、低增生性白血病症状极为相似,因此更加注意鉴别诊断。
我以前也曾是一位再生障碍性贫血疾病的患者,用过很多调理的方法都不行,还去过几家医院,大多数都是采用西药治疗,但效果一般,后来经朋友介绍用汤药调养的还不错,不仅身体上能感觉比以前舒服多了,而且血象回升的也很好,跟正常人基本一致了,最主要的是以前成天病殃殃的,现在很健康。
另外,很多患者对于这疾病的饮食不是太清楚,那就让我给大家介绍一下吧!
1、自身抗体筛选
对于B细胞功能亢进的疾病,如系统性红斑狼疮,可以产生抗造血的自身抗体,引发造血功能衰竭。
免疫相关性血细胞减少症必须检测骨髓细胞膜上自身抗体。
2、溶血性疾病
不典型者无血红蛋白尿发作,全血细胞减少,骨髓可增生减低,易误诊为再障。
早期表现中有一部分再障患者会出现少量全血细胞减少,可也可保持不变、或是消失。
3、骨髓增生异常综合征
骨髓细胞遗传学检查对于再障和骨髓增生异常综合征鉴别非常重要,单有-Y,+8或20q-者的难治性血细胞减少者,如无明确病态造血,不能诊断为骨髓增生异常综合征。
4、低增生性白血病
白细胞减少的白血病与低增生性白血病,早期肝、脾、淋巴结不肿大,外周全血细胞减少,易与再障混淆。
再障危象诊断标准再生障碍性贫血(再障)是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭,表现为贫血、出血和感染等症状。
再障危象是指再障患者病情突然加重或恶化,出现严重出血、严重感染或发热等症状,需要紧急治疗。
本文将重点介绍再障危象的诊断标准,包括其定义、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则与措施以及预防策略等。
一、再障危象定义再障危象是指再障患者病情突然加重或恶化,出现严重出血、严重感染或发热等症状,需要紧急治疗。
其临床表现主要为贫血加重、出血倾向明显、感染症状加剧等。
再障危象的发病原因可能与患者免疫功能紊乱、药物或化学物质等因素有关。
二、诊断依据与标准再障危象的诊断主要依据以下医学指标和依据:1. 血常规:患者的血红蛋白、血小板和白细胞等指标均明显低于正常值。
其中,血红蛋白低于60g/L,血小板低于20×109/L,白细胞低于2×109/L。
2. 骨髓象:骨髓增生减低,造血组织比例减少,造血细胞分布异常,骨髓小粒空虚等。
3. 临床表现:患者有明显的贫血、出血和感染等症状,且症状加重或恶化。
4. 其他检查:如肝功能异常、凝血功能异常等。
根据以上指标和依据,可以确定再障危象的诊断。
同时,需要结合患者的临床表现和其他检查结果进行综合分析。
三、鉴别诊断再障危象需要与其他血液系统疾病进行鉴别诊断,如急性白血病、骨髓增生异常综合征等。
这些疾病的临床表现与再障危象相似,但病因和治疗方法不同。
因此,鉴别诊断对于确立正确处理方案具有重要意义。
四、治疗原则与措施再障危象的治疗原则是迅速控制出血、感染等并发症,促进骨髓造血功能恢复。
具体的治疗措施包括:1. 药物治疗:使用抗生素、止血药、免疫抑制剂等药物治疗感染和出血症状。
同时,可适当给予生长因子、雄激素等促进骨髓造血功能恢复的药物。
2. 输血治疗:对于严重贫血患者,可适当输注红细胞和血小板等血液制品。
3. 造血干细胞移植:对于部分再障危象患者,可以考虑进行造血干细胞移植治疗。
第八讲再生障碍性贫血的诊断与治疗再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。
其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。
AA分为先天性和获得性两大类,以获得性AA居大多数,先天性AA甚罕见。
按临床表现分型,又可分为重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)。
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位,新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用,如端粒酶基因突变,也有部分病例发现体细胞突变。
1 AA 的诊断1.1 AA的临床表现(一)重型再生障碍性贫血起病急,进展迅速,病情重。
病初贫血常不明显,但随着病初发展呈进行性进展。
常以出血和感染/发热为首起和主要表现。
一般无肝、脾、淋巴结肿大。
大多数病人有发热,系感染所致,以呼吸道感染最常见。
几乎具有出血倾向,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。
感染和出血互为因果,病情日益恶化。
(二)重型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢,病情较重型轻。
以贫血为首起和主要表现;感染相对易控制;出血倾向较轻,多限于皮肤粘膜。
1.2 AA的实验室检查血常规检查示全血细胞减少,网织红细胞比例<l%,淋巴细胞比例增高。
至少符合以下三项中两项:Hb <100g/L;Plt<50×109/L;中性粒细胞(ANC)<1.5×109/L。
多部位骨髓穿刺:至少包括两处髂骨,必要时做胸骨。
提示增生减低或重度减低;小粒空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高;巨核细胞明显减少或缺如;红系、粒系细胞均明显减少。
骨髓活检:至少取2cm骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。
再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)定义:是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。
发病情况:我国年发病率为7.4/10万人口,较欧美国家及日本的年发病率低。
各年龄组均可发病,以青壮年居多,男性大于女性。
老年人发病有增多的趋势。
疾病分型:•根据病因:将再障分为先天性(遗传性)和后天性(获得性)。
获得性再障根据是否有明确诱因分为继发性和原发性,原发性再障即无明确诱因者。
•根据病情急缓,(1)重型再障-I型(severe aplastic anemia, SAA-I);(2)重型再障-Ⅱ型(severe aplastic anemia, SAA-Ⅱ);(3)轻型再障。
发病原因:•1、病因:原发性占大多数,无明显原因可查。
•2、继发性•(1)药物及化学物质:是最常见的发病因素。
已知具有高度危险性的药物有抗癌药,氯霉素,合霉素,磺胺药,保泰松,苯巴比妥,阿司匹林,抗癫痫药,吲哚美辛,甲巯咪唑,卡比马唑,异烟肼等。
其中以氯霉素最多见。
但是近年来氯霉素应用减少,它在再障发病中的意义已不突出。
氯霉素是否发病与剂量和疗程无关,而与个体和敏感性有关,后者较为严重,此种情况还见于应用磺胺类药及接触杀虫剂。
化学物质以苯及其衍生物最为常见,如油漆,塑料,染料及杀虫剂等。
除杀虫剂外,这类化学物品的致病作用与剂量有关,只要接受了足够剂量,任何人都有发病的危险。
长欺与苯及其衍生物接触者,比一次性大剂量接触的危险性更大。
•(2)物理因素:各种电离辐射,影响DNA的合成,其生物效应是抑制或延缓细胞增殖,无论全身照射或局部照射均可损伤造血干细胞及微环境而导致骨髓衰竭,长期接触小剂量外部照射,如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。
•(3)生物因素:风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。
其中病毒性肝炎与再障的关系较为明确,主要与丙型肝炎有关,其次是乙型肝炎,临床上又称为病毒性肝炎相关性再障,预后较差。
儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1•诊断标准:需要符合下列5项条件:(1)全血细胞减少,如只有1〜2系下降,贝帰有血小板计数降低。
(2)一般无脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低,伴有巨核细胞明显减少(全片<7个)。
如有增生活跃现象,须有巨核细胞明显减少,骨髓小粒非造血细胞增多。
有条件者尽量行骨体活检,显示造血组织减少,脂肪组织增多,巨核细胞减少。
对于临床表现和外周血象符合再障,但骨髓涂片检查不符合者,必须进行骨髓活检以利及时确诊。
(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。
(5)一般抗贫血药治疗无效2•分型标准:同时符合下列三项血象标准中的两项者,应诊断为重型再障(SAA):(1)网织红细胞<1%,绝对计数<15X109/L O(2)中性粒细胞绝对计数vO・5X109/L O(3)血血小板<20X109/L。
根据分型标准,再障一般可分为三种类型:①急性再障(重型再障一I型,SM—I):病情进展迅速,外周血象下降较快,一般在3个月内达到SAA标准者。
②慢性重型再障(重型再障-II型,SAA-II):病情较缓慢,>3个月进展到上述SAA标准者。
③一般慢性再障(CAA):外周血象未达到SAA标准者。
3•其它参考分型:(1)极重型再障(VerySevereAplasticAnemia,VSAA):国夕卜Camitta诊断标准中,将SAA外周血中性粒细胞绝对计数<0.2X10/L者,定为VSAA。
(2)中型再障(Moderate,AA):近年国外文献又将未达到SAA标准,但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障,标准为:①髓细胞成分<50%;②加以下三条中的两条:a・中性粒细胞计数V1・0X109/L;b ・网织红细胞绝对值<30X109/L;c・血小板计数<60X109/L,持续6周以上。