肺动静脉瘘的X线分析

先天性肺动静脉瘘应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介先天性肺动静脉瘘应该做哪些检查，常用的先天性肺动静脉瘘检查项目有哪些。

以及先天性肺动静脉瘘如何诊断鉴别，先天性肺动静脉瘘易混淆疾病等方面内容。

*先天性肺动静脉瘘常见检查：常见检查：动静脉瘘定位试验、胸部平片、胸透、胸部CT检查、血管造影、心电图、经食管超声心动图(TEE)、多普勒超声心动图、二维超声心动图、M型超声心动图（ME）、血常规、动脉血气分析*一、检查1、胸部X线片可见肺内单个或多个钱币样结节病灶，直径1cm至数厘米不等，密度增高而均匀，边界锐利，多位于中下肺野内侧带。

亦可见引流血管阴影自肺门向该结节状阴影延伸，并相连。

胸部体层片能更清晰显示。

2、胸部X线透视借valsalva法和Mueller法检查，深吸气时肿块阴影扩大，深呼气时缩小。

同时可见同侧肺门血管影搏动增加。

3、胸部计算机断层(CT)扫描和磁共振成像(MRI)可检出胸部平片未能发现的病灶，并能进一步鉴别病灶性质。

4、血管造影检查可帮助确诊和明确范围，对拟行手术治疗者尤为必要。

5、心导管检查可能有心搏出量增加，但肺动脉压正常。

6、心电图检查多在正常范围。

7、超声心动图(echocardiography) 可能发现心外右-左分流。

8、血常规检查慢性缺氧病例红细胞增多。

9、动脉血气分析严重病例表现低氧血症，动脉血氧分压(PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低，但动脉血二氧化碳分压(PaCO2)不增高。

吸氧难以纠正低氧血症。

*以上是对于先天性肺动静脉瘘应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性肺动静脉瘘应该如何鉴别诊断，先天性肺动静脉瘘易混淆疾病。

*先天性肺动静脉瘘如何鉴别？：*一、鉴别可与肺内结核，良、恶性肿瘤，肺实质出血，肺梗死，单胞浆菌病或球孢子菌病区别。

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CT血管成像诊断巨大肺动静脉瘘1例患者，男，38岁，因乏力，食欲不振1个月，胸闷气短于2013年3月11日入院。

患者于1月前无明显诱因的出现乏力食欲不振，在家未在意，1d前就诊时X线平片提示左上肺占位，门诊以肺占位待查收入院。

患者自幼有口唇发绀，尤以活动时为著，但不影响平时体力活。

体格检查：体温36.5℃，心率84次/min，呼吸24次/min，血压138/78mmHg(1mmHg=0.133KPa) 。

神志清楚，精神差，口唇紫绀。

双肺呼吸音粗，左上肺可闻及少量中细湿啰音，心相对浊音界无扩大，律齐，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，无杵状指( 趾) 实验室检查: 血常规、血糖、红细胞沉降率、凝血象、肝功能、肾功能、电解质结果均正常; 心脏彩色多普勒超声示三尖瓣反流，肺动脉高压(中度) 。

患者行CT胸部平扫，显示左上肺不规则结节，局部融合成团，可见带状结构连接于肺门。

行肺部血管成像检查，于右臂肘静脉注入造影剂100ml，速率3.5ml/s，分别延迟10s和25s作动脉期和静脉期扫描，将扫描所得数据传送至后处理工作站，分别作最大密度投影（MIP）、容积重建（VR）、多平面重组（MPR），显示左肺上叶巨大动静脉瘘，供血动脉由左肺动脉干直接发出，直径为14mm，呈螺旋状向上方走行，至左肺尖处扭曲成团，最大截面大小为35mm×37mm，引流静脉相对供血动脉直行向下走行，直径12mm，汇入左上肺静脉。

讨论肺动静脉瘘(PAVF) 即肺动静脉畸形(PAVM) ，是一种少见的肺部疾病，由肺动脉的1支或多支不经毛细血管而直接与肺静脉相通，形成瘘道或瘤样病变。

绝大多数为先天性，主要是在胚胎时期肺部毛细血管发育缺陷所致，70%伴发遗传性出血性毛细血管扩张症，又称Rendu-Osler-Weber综合症[1]，后天性比较少见，主要与创伤手术肿瘤真菌和寄生虫感染及肝硬化等因素有关。

肺动静脉瘘相关知识概述肺动静脉瘘是指肺动脉与肺静脉之间的沟通，是少见的先天性肺血管畸形，形成局部囊性扩张，故以往称为肺动静脉瘤样扩张、肺血管瘤等。

在胚胎发育过程中，血管间隔的形成发生障碍，肺动脉的一支或多支不经毛细血管网而直接与肺静脉分支相通，至肺动脉甜低氧血液未经氧合，通过瘘道流向肺静脉人体循环，造成分流性低氧血症。

半数病人伴有遗传性出血性毛细血管扩张症：诊断要点临床表现1．病史与症状本病的症状主要决定于肺动静脉瘘向右向左的分流量，分流量小的早期病变可无症状，当多发的或大的瘘管，分流量达20％~30％以上会出现发绀、气短、乏力、咯血、继发性红细胞增多症等。

若伴有遗传性毛细血管扩张症的病人可有口、鼻、唇粘膜出血等症状。

2．体征有发绀、杵状指，病侧胸壁闻及肺动静脉瘘所致的血管杂音，以收缩期为明显，吸气期杂音强，呼气期减弱。

或查见四肢细小毛细血管瘤等。

发绀、杵状指和继发性红细胞增多为肺动静脉瘘的三大特征。

影像学检查X线检查包括胸透、胸平片、血管造影和CT对肺动静脉瘘均有诊断意义。

①胸部透视下可见肺门血管搏动增强，阴影大小随呼吸而改变，深吸气时阴影增大，深呼气时阴影缩小；②胸平片可见单今或多个圆形或卵圆形致密阴影，边界清楚，在近心端可见两条索状血管影与肺门血管相连，多数病变位于中、下肺野；③肺动脉造影可发现无症状的小瘘，进一步确定瘘的部位、大小和数目等。

胸部CT检查比平片显示更为清楚和正确，有助于诊断和决定治疗。

其他检查右心导管检查对分流量大的肺动静脉瘘，行右心导管检查可测定从右向左的分流量并测定各心腔的压力等有助于鉴别诊斯。

鉴别诊断本病有发绀者需与从右向左分流的先天性心脏病、原发性肺动脉高压相鉴别；无症状的肺部阴影应与肺内肿瘤、结核球、炎性假瘤等相区别。

并发症肺动静脉瘘破裂可引起大出血，表现为咯血和血胸。

因继发性红细胞增多症可并发脑血管栓塞和冠状动脉栓塞，出现心脑血管病症状体征，注意鉴别诊断。

治疗概述手术治疗为首选，一旦明确诊断为本病，不论有无症状，原则上均应采用手术治疗。

螺旋CT对肺动静脉瘘的诊断价值及应用摘要】目的分析肺动静脉瘘的影像学表现，提高对肺动脉瘘影像学表现的认识及CT增强检查特征性征象对定性诊断的意义。

方法回顾我院5例单发及1例多发肺动脉瘘在透视下、X光片、双层螺旋CT平扫、增强三期扫描及三维重建的影像学表现，总结肺动静脉瘘特征性征象。

结果 6例患者10处病灶，其中6处在透视下及X光片上呈单个结节状，4处边缘可见带状影；4处呈团片状，CT显示病灶范围清晰，6处呈结节状，4处呈网格状，均可显示1条及多条粗大血管影与肺门区血管相连，三维重建显示更为直观，10处病灶增强后均可见明显强化，且强化时相与肺动脉一致，6处病灶增强后较主动脉提前强化。

结论肺动静脉瘘在CT增强扫描上有特征性表现，对肺动静脉瘘定性诊断有重要价值。

【关键词】CT 肺动静脉瘘诊断肺动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中，发育异常，属显性遗传。

病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症，肺动脉与肺静脉的部分分支之间存在有异常交通，而未通过正常的肺脏毛细血管。

1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。

肺动静脉瘘由供血动脉、引流静脉及二者之间的异常交通血管团或瘤样扩大的囊状血管腔组成。

患者可无临床症状，或有出现活动后呼吸急促、胸痛、咯血、发绀、杵状指、红细胞增多症。

1 材料与方法1.1一般资料6例患者中4例男性、2例女性，5例单发、1例多发，年龄12-46岁；1例合并III型肺结核临床出现结核症状，其他5例均未出现相关临床症状，4例胸透体检发现，1例术前常规胸片发现。

6例患者均未伴有支气管扩张、右肺下叶缺如和先天性心脏病及其他畸形。

1.2影像学方法500mA双床双管X光机胸透及全胸后前位片检查，西门子SOMTOM spirit螺旋CT平扫及三期（主动脉、肺动脉、肺静脉充盈期）病灶层面扫描、三维重建。

高压注射器注射。

1.3研究方法影像科医师共同复阅6例患者的X光片、螺旋CT平扫及增强三期扫描及工作站上三维重建上分析及总结影像学表现。

肺动静脉瘘肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistulas，PAVF) 是一种较少见的肺血管疾病，又称肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）。

最初由Ghurtro (1897 年) 叙述。

1937年Smith第一例临床诊断。

1942年Haphorn行第一例手术治疗。

【病理解剖】（1）肺动静脉瘘是指肺动脉分支和肺静脉之间有一个或多个交通，部分血液不经过肺毛细血管床而直接经肺静脉回流入左房。

（2）肺动静脉瘘在肺毛细血管前的血管上，从较粗的血管到终末小动静脉枝的任何部位均可发生。

（3）病变部位的动脉多为一支以上的肺动脉，极少数（4%）也可为体循环动脉，如支气管动脉、肋间动脉、乳内动脉及胸主动脉侧支。

（4）可单发，也可多发。

单发多见。

（5）病变可局限在一个肺叶，以下叶肺的发生率较高，特别是右下叶更为多见。

也可在两侧肺内广泛性弥漫分布。

（6）多以独立的疾病存在，少数合并遗传性出血性毛细血管扩张症。

亦有作者认为肺动静脉瘘是毛细血管扩张症在肺的表现。

（7）根据病变范围分型① Ⅰ型：广泛性弥漫性肺动静脉瘘。

主要是在靠近毛细血管的终末小动静脉间呈弥漫多发瘘孔样吻合。

② Ⅱ型：局限性肺动静脉瘘（又称肺动静脉瘤）。

发生在近心侧较粗的肺动、静脉分支。

瘘口处可形成血管瘤样囊腔。

囊壁由动脉、静脉或者二者共同构成，内有一层内皮细胞，很薄，极易破入肺组织和支气管内。

【血流动力学】由肺动脉供应的肺动静脉瘘，流经瘘囊未经氧合的血液直接经肺静脉流至左心，形成心外右向左分流，使动脉血氧降低。

Ⅰ型PAVF分流量大，比Ⅱ型血流动力学后果严重，临床表现明显。

由体循环动脉供应的肺动静脉瘘占极少数，则不产生右向左的血流动力学改变。

【临床表现】临床表现与瘘口大小、分流量多少有关。

分流量>25％～30％时，患者出现乏力、活动后气短、头晕缺氧等症状；分流量大及病史长者出现紫绀、杵状指、继发红细胞增多，即“三主征”，产生一系列病理生理改变。

肺动静脉瘘诊断详述*导读：肺动静脉瘘症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？心血管造影肺动静脉瘘应该如何诊断?本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。

分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。

咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。

胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。

约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。

在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。

因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。

在病变区细心听诊，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。

其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。

分类：Ⅰ型多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

Ⅱ型肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。

Ⅲ型肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。

【辅助检查】X线表现心影大小正常，但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。

约50%病例在胸片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影，大小不一，位于1个或多个肺野。

病变血管呈绳索样不透光阴影，从瘘处向肺门延伸，钙化少见。

肋骨侵蚀可因肋间动脉扩大所致，但不常见。

透视时病人做Valsalva动作。

引起胸内压增高时，则见动静脉瘤缩小。

定位性诊断依靠心血管造影。

心导管检查和心血管造影动脉血氧饱和度下降。

心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。

颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。

在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。