炎性肌纤维母细胞瘤PPT

胸部炎性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗张竞;王云喜;初向阳;刘毅【摘要】Objective To explore the causes, clinic diagnosis, treatment and prognosis of inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) of the chest. Methods The clinical data of 12 patients with IMT were retrospectively analyzed including 9 male and 3 female patients aged 36 to 81 years (mean 60.08 years). Five patients underwent pulmonary lobectomy and mediastinal lymph node dissection, 1 had partial lobectomy, 1 had mediastinal tumor resection and costectomy, and 2 received conservative treatment. Results All the surgical patients recovered after surgery without lymph node metastasis detected by pathological examinations. In the follow-up lasting for 2 months to 5 years, no recurrence or metastasis occurred in these cases. In the 2 cases having conservative treatment, the tumor remained unchanged in one case at 3 month of follow-up and disappeared in the other case. Conclusion IMT in the chest is a rare benign tumor with a low incidence rate and malignancy. Pathological examination is reliable for definite diagnosis. Surgical operation is the primary the rapeutic approach. All IMT patients should be closely followed up after the treatment.%目的探讨胸部炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病因、临床诊断、治疗方法及预后,以进一步提高对本病的认识.方法回顾性分析2005年4月～2011年7月我院收治的12例胸部炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料,其中男性9例,女性3例；年龄36～81岁,平均年龄60.08岁.5例行肺叶切除+纵膈淋巴结清扫术,2例行肺叶切除术,肺叶局部切除术、纵隔肿物切除术及肋骨切除术各1例,行保守治疗2例.结果手术患者术后均平稳恢复,病理检查均未发现淋巴结转移；所有患者均随访,随访时间2月～5年,无肿瘤复发或转移征象.保守治疗患者1例随访3月肿瘤无明显变化,另l例患者病变基本消失.结论胸部炎性肌纤维母细胞瘤是少见的良性肿瘤,但少数具有复发倾向及恶变潜能,明确诊断主要依靠病理检查结果.治疗以手术切除为主,可辅以其它治疗.所有IMT患者治疗后应密切随访.【期刊名称】《南方医科大学学报》【年(卷),期】2012(032)001【总页数】4页(P135-138)【关键词】炎性肌纤维母细胞瘤;胸部肿瘤;外科手术【作者】张竞;王云喜;初向阳;刘毅【作者单位】解放军总医院医院胸外科,北京100853;解放军总医院医院胸外科,北京100853;解放军总医院医院胸外科,北京100853;解放军总医院医院胸外科,北京100853【正文语种】中文【中图分类】R734炎性肌纤维母细瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种少见的梭形细胞肿瘤。

肿瘤预防与治疗2021 年5 月第34 卷第5 期 J Cancer Control Treat,May 2021, Vo l.34, No. 5• 445 •ii：如科舯题•临床经验与技术交流*..^.. .. .... .. .. .. .... .. ,.. .. , .. .. ..子宫炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征及分子病理学研究李菲菲，马紫瑜，朱逸飞，李金航，宋姜楠，王的，姚元庆，吴焕文，刘爱军△100853北京,解放军总医院第一医学中心病理科（李菲菲、李金航、王昀）；100700北京，解放军总医 院第七医学中心病理科（马紫瑜、朱逸飞、刘爱军），妇产科（宋姜楠、姚元庆）；100730北京，北京协 和医院病理科（吴焕文）[摘要]目的：探讨子宫炎症性肌纤维母细胞瘤（inflam m atory myofibrohlastic tumor,IMT)的临床病理及分子病理学 特征。

方法:收集5例子宫IMT,回顾性分析其临床资料、观察组织形态学改变、进行免疫组化染色和/1A A'基因荧光 原位杂交（fluorescence in shu hybridization，FISH)检测，并采用二代测序（next-generation sequencing, NGS)方法检测包 括在内的507个癌基因点突变、插入、缺失、基因融合情况。

结果:该组病例发病年龄为32 ~47岁，平均（39.60±5.12)岁,3例肿瘤位于子宫体肌壁间,2例位于子宫内膜下。

显微镜下见梭形细胞肿瘤，富于黏液基质或者局部 间质黏液样变。

初始诊断3例为平滑肌肿瘤，2例为内膜间质肉瘤。

5例免疫组织化学染色均为ALK阳性，ER、PR、Desmin阳性表达;4例患者的SMA免疫组化染色呈阳性表达,1例不表达;3例CD10染色呈阳性表达，2例不表达;5例患者均不表达CDU7和CK;KU67的增殖指数除一例为40%外，其余均较低。

炎性肌纤维母细胞瘤一例报告 贵州省人民医院整形外科(贵阳550002)　肖向阳　程代薇　李自力 中图分类号:R7301262 文献标识码:B 文章编号:10002744X(2007)06205252011　病例资料患者,男性,27岁,因“左手腕部包块术后伤口不愈合,反复溃烂出血半年”于2005年04月15日入住我院整形外科(住院号102770)。

病史:患者半年前无意中发现其左手腕部有一个大小约1.0cm×1.0cm大小无痛性包块,椭圆形,局部无明显隆起,活动度差,就诊于我省某医院,予以手术切除。

局部组织活检提示为“结节性筋膜炎”(患者自述,但未见该院病理报告及病理切片),术后半年内伤口一直不愈合,反复破溃出血,伴疼痛,一直未引起足够重视,自行在小诊所换药治疗,为求进一步治疗就诊于我院。

入院时查体:一般情况好,左手腕部尺侧见大小约3.5cm×4.5cm破溃区,局部有新鲜出血与陈旧性血块,新鲜肉芽及衰老肉芽相间,触痛明显且触之易出血,腕关节于尺偏约15°固定活动障碍,破溃区域周围组织红肿,无明显压痛。

余无特殊。

既往史无特殊。

入院后第一次换药时即取局部破溃区域组织两小块送病理检查。

完善相关术前检查,同时左手腕部X线检查提示局部无骨质破坏,局部予以换药以及湿敷消肿。

病理结果提示为“慢性炎性肌纤维性母细胞瘤”。

查无手术禁忌症后安排手术,术中见病理组织侵犯腕骨表面并深入关节,无法完全切除,告知患者及家属后行前臂骨间背逆行岛状皮瓣修复创面。

术后予以常规对症治疗,但是皮瓣未存活,安排第二次手术皮瓣修复成功后,患者出院,嘱其定期门诊随访,但是不久患者外出务工,失去联系。

2　讨　论炎性肌纤维母细胞瘤(inflammato ry my ofibrobla stic t umo r IM T)这类疾病临床较为少见,以前一直认为该种疾病是一种假性肿瘤,故命名也较为混乱,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、假肉瘤等等,尤其是“炎性假瘤”这个称谓更是泛滥。

腹壁炎性肌纤维母细胞瘤超声表现1例患者男，40岁。

患者18年前无意中发现左侧腹股沟区无痛肿物，未治疗。

近几年肿物逐渐增大，轻压痛，可耐受。

超声表现：左腹股沟区肌层之间可见一4.2×3.1×2.0cm实性肿物，边界清，内呈不均匀低回声，CDFI可于肿物中心及周边检出血流信号。

病理大体表现：表面光滑，淡黄色，质地中等，未见确切被膜，有透明感。

镜下表现：粘液样间质中见粗大胞浆粉染的纤维样细胞，核有异型，未见核分裂，间质中见较多淋巴细胞。

病理诊断：符合炎性肌纤维母细胞瘤。

讨论：WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组将炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”。

IMT是一种少见的间叶组织来源的真性肿瘤，而不是炎性假瘤[1]。

该病病因不明,可能为炎症起源,与白介素26过度表达、单纯疱疹病毒、EB病毒感染等有关[2]。

最常见于肺部，亦可见于肝脏、胃肠道、脾脏、肾脏、腹腔、盆腔、腹膜后、四肢、中枢神经系统等部位。

组织学上IMT由肿瘤性肌纤维母细胞、浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎性细胞组成，电镜下呈肌纤维母细胞和纤维母细胞分化特征，梭形细胞有发育不好的高尔基器、丰富的粗面内质网和细胞外胶原,有些胞质内有细丝和致密体。

可分成3种组织学亚型[3]粘液型：间质明显水肿及粘液样变，其间穿插梭形的肿瘤细胞；梭形细胞密集型：瘤细胞常排列成人形或旋涡状，浆细胞穿插于梭形的肿瘤细胞之间，其他炎性细胞常聚集成团；纤维型：肿瘤细胞稀疏，在玻璃样变的胶原纤维之间有淋巴细胞和大量浆细胞浸润免疫组化显示。

临床发病隐匿，表现为发热、乏力、贫血、体重减轻、疼痛和肿块，以及肿块挤压周围脏器而出现相应的症状和体征。

炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现多为病例报道，不同部位有不同的表现，缺乏特异性征象[4]。