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一例特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治体会
丁雄
【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》
【年(卷),期】1999(004)004
【摘要】无
【总页数】2页(P180,161)
【作者】丁雄
【作者单位】无
【正文语种】中文
【相关文献】
1.成人特发性肺含铁血黄素沉着症一例 [J], 邹琳琳;黎友伦
2.特发性肺含铁血黄素沉着症一例误诊分析 [J], 刘万清;李淑林;谢迎春;覃艳
3.成人特发性肺含铁血黄素沉着症一例 [J], 吴文霞;张蔚;严励
4.一例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症诊疗观察 [J], 陈芳;黎晓丹;邓力;;;
5.小儿特发性肺含铁血黄素沉着症7例诊治体会 [J], 王有峰;申改青;高岭
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文章编号:1006446X (2008)03006902特发性肺含铁血黄素沉着症一例报告王广新1,2 杨作成2(1.山东大学齐鲁儿童医院儿科医学研究所,山东 济南 250022;2.中南大学湘雅三医院,湖南 长沙 410013)摘 要:特发性肺含铁血黄素沉着症是以大量含铁血黄素病理性积累于肺内为特征的毛细血管出血性疾病,其病因未明,临床表现多样,症状无特异性,易被误诊。
关键词:特发性肺含铁血黄素沉着症;铁中图分类号:R 59515 文献标识码:A铁是人体内重要的微量元素,主要参与血红蛋白、肌红蛋白及细胞色素氧化酶的合成,并与许多酶的活性有关。
人体铁65%存在于红细胞内,25%存在于骨髓、肝、脾中,组成贮存形式的铁蛋白或含铁血黄素[1],铁的异常沉积可导致疾病的发生,如特发性肺含铁血黄素沉着症,现将临床遇到的一例特发性肺含铁血黄素沉着症作如下报告,并复习有关文献对该病作探讨。
1 临床资料患儿,男,4岁,因唇周发绀、咳嗽、发现杵状指(趾)8个月于2005年4月1日首次入院。
患儿于入院前8个月开始无明显诱因出现唇周发绀,双手指及足趾末端膨大、青紫,呈杵状指改变,阵发性咳嗽,每次哭闹后咳嗽、发绀加剧,伴气促、呼吸困难、出汗,休息几分钟可自行缓解。
上述症状呈进行性加重。
起病后无恶心、呕吐,睡眠可,食欲不佳,大小便正常。
患儿无输血史及药物过敏史,家族中无遗传病史及传染病史。
入院查体:体温3715℃,呼吸112次/m in,脉搏45次/m in,体质量15kg 。
营养欠佳,全身皮肤及黏膜无黄染,颈部及颌下能触及数个黄豆大小的淋巴结,质软,无黏连。
唇周发绀,咽红,扁桃体不大,颈软,甲状腺无肿大,双肺呼吸音粗糙,未闻及干性啰音及喘鸣音。
心脏()。
腹软,肝右肋下2c m ,质软,边界清,脾未触及。
双手指及足趾末端明显增宽、青紫,呈杵状膨大,四肢肌张力正常。
实验室检查:血常规血红蛋白134g/L,红细胞512×1012/L ,白细胞1311×109/L,血小板335×109/L 。
