肺含铁血黄素沉着症

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症广东省人民医院儿科血液病区沈亦逵特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种少见的铁代谢异常性疾病。

其特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。

主要临床特点为反复发作的咳喘、咯血、气急及贫血。

晚期有肺功能不全和心力衰竭，常合并弥漫性肺间质纤维化。

本病多见于小儿时期，6岁以下发病占78.5%，最小者为生后3周。

【病因与发病机理】病因与发病机理至今尚未明确，可能是各种先天性或后天性因素导致免疫紊乱。

㈠牛奶或其他过敏物质引起的过敏反应：患儿血清中有能沉淀牛奶的多种抗体（血沉淀素）增高，停服牛奶后症状很消失，重饮牛奶后再出现症状，但也有些患者未饮牛奶仍有发病。

㈡肺泡毛细胞血管壁先天性异常：病理检查可发现肺毛细血管壁弹力纤维及弹性减低，毛细血管基底膜断裂、结构异常，引起血管破裂出血。

㈢自身免疫：目前多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，用间接免疫荧光测定患者血液中抗肺泡基底膜抗体阳性，这种抗体似与多次发作的呼吸道感染有关。

抗原—抗体反应选择性作用于肺泡，引起肺泡毛细血管通透性增高，局部出血。

本病患者血清IgG、IgM、IgA均增高，以IgA更明显。

临床上应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗本病可以减轻症状，似乎也支持这一观点。

㈣遗传与环境因素：本病也可能与遗传及环境因素有关，但目前尚无足够证据。

由于肺内反复自发性出血，肺间质及肺泡充满含铁血黄素颗粒，肺内含铁量为正常的200倍。

大量的铁堆积于肺，禁锢在巨噬细胞中，引起肺泡及间质的炎症及肺泡纤维化；同时沉积的铁不能被重新利用合成血红蛋白而从痰中排出导致慢性失血，贮存铁消耗，铁不能重新利用适成缺铁性贫血。

【病理特点】本病无特异性病理学改变。

肺大体检查见肺重量和体积增加，切面呈弥漫性棕色色素沉着。

肺内含铁血黄素较正常高200倍。

肺表面平滑，呈紫褐色实变状，重量增加，表面有散在的点状出血或出血斑及深棕色含铁血黄素沉着区。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症诊断与治疗
引言
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症（PIE）是一种少见的遗传性代谢紊乱疾病，主要特征是肺部含铁血黄素的沉积，可能导致肺纤维化及其他严重并发症。

本文将介绍PIE的诊断与治疗方法。

诊断
临床表现
PIE患者主要表现为慢性咳嗽、呼吸困难、肺部影像学异常等症状。

在诊断时需与其他肺部疾病进行鉴别，如肺部感染、结节性红斑狼疮等。

影像学检查
胸部X光、CT等影像学检查可显示肺部病变，而磁共振成像（MRI）可以帮助评估肺部含铁血黄素的沉积程度。

生化检查
血清铁、铜和蛋白等生化指标有助于PIE的辅助诊断。

治疗
药物治疗
目前尚无特效的药物治疗PIE，但可根据患者的具体症状进行对症治疗，如支持性治疗、抗氧化治疗等。

营养支持
患者需要避免高含铁食物的摄入，采取适当的饮食调理，保证足够的营养摄入。

其他治疗
定期随访、监测病情发展情况，必要时进行肺移植等治疗手段。

结语
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见但严重的疾病，诊断与治疗需要综合多学科的知识和团队合作。

患者及家属应积极配合医疗团队的治疗方案，提高治疗成功率。

以上内容为小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断与治疗方法，希望对相关医护人员和患者有所帮助。

特发性含铁血黄素沉着症概述
*导读：特发性含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmomaryhaemosiderosis，IPH)乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。

……
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病，属于缺铁性贫血中的一种特殊类型。

它的特点是广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。

患者大多为16岁以下儿童。

男性多于女性。

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因还不清楚，可能由以下三种因素引起：①对某种吸入物质的过敏反应;②本病可与全身性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、类风湿性关节炎或肺肾出血综合征等同时存在或先出现，有些病人可伴有免疫球蛋白A(IgA)缺乏，这都提示与免疫异常有关;③肺泡上皮细胞或弹性纤维的异常。

由于肺内自发性出血反复发作，使肺内巨噬细胞内充满含铁血黄素颗粒。

这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白，相当一部分铁随痰吐出而丧失，因此这种贫血是属于因长期慢性失血所导致的缺铁性贫血。

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